8
BAB IIITINJAUAN PUSTAKA
3.1 DefinisiDefek septum ventrikel (Ventricular Septal Defect /
VSD) merupakan kelainan jantung bawaan berupa lubang pada septum
interventrikuler. Lubang tersebut dapat hanya 1 atau lebih (Swiss
cheese VSD) yang terjadi akibat kegagalan penutupan septum
interventrikuler semasa janin dalam kandungan.
Gambar 3.1 Ventrikel Septal Defek
3.2EpidemiologiDefek septum ventrikel merupakan kelainan jantung
bawaan yang sering dijumpai, yaitu sekitar 33% dari seluruh
kelainan jantung bawaan atau sekitar 2 sampai 6 dari 1000
kelahiran. Sebuah studi mengatakan bahwa 2 sampai 5 dari 100
kelahiran bayi dengan VSD , 80-90% kasus akan menutup secara
spontan tidak lama setelah kelahiran. VSD sedikit lebih
seringterjadi pada perempuan yaitu dengan perbandingan 56% : 44%
dari laki-laki. Tidak dapat disimpulkan mengenai adanya perbedaan
ras terhadap distribusi kejadian VSD, namun VSD lebih umum terjadi
pada populasi Asia,5% dari angka kecacatan di USA, dan 30%
dilaporkan di Jepang. Di Indonesia, tipe perimembranous adalah yang
terbanyak ditemukan (60%), dan sisanya tipe subarterial dan
muskuler.
3.3Etiologi Pada sebagian besar kasus Penyakit Jantung Bawaan
(PJB) tidak diketahui penyebabnya. Ada pun faktor-faktor yang
mempengaruhi terjadinya VSD, antara lain:a. Faktor eksogen Seperti
ibu dengan DM, fenilketonuria, dan kebiasaan mengkonsumsi alkohol
dan obat-obatan (maternal faktor).b. Faktor endogen Seperti riwayat
keluarga dengan penyakit jantung (faktor genetik).
3.4KlasifikasiBerdasarkan lokasi lubang, Defek septum ventrikel
dibagi dalam tiga tipe, yaitu :a. Perimembranous; bila lubang
terletak di daerah septum membranous dan sekitarnyab. Subarterial;
bila lubang terletak di daerah septum infundibulerc. Muskuler; bila
lubang terletak di daerah septum muskuler inlet, outlet ataupun
trabekuler
Gambar 3.2 Klasifikasi VSD berdasarkan Lokasi Lubang
Bila ditinjau dari segi patofisiologi maupun klinis, ada 4 tipe
VSD:a. VSD kecil dengan tahanan pada arteri pulmonalis masih
normal, defek kecil 1-5 mm, menutup secara spontan pada waktu umur
3 tahun, tidak diperlukan kateterisasi jantung.b. VSD sedang dengan
tahanan pada arteri pulmonalis masih normal, defek 5-10 mm.c. VSD
besar dan sudah disertai hipertensi pulmonal yang dinamishipertensi
pulmonal terjadi karena bertambahnya volume darah pada arteri
pulmonalis tetapi belum ada kenaikan tahanan arteri pulmonalis atau
belum ada arteriosklerosis arteri pulmonalis.d. VSD besar dengan
hipertensi pulmonal yang permanen karena pada kelainan ini sudah
disertai arteriosklerosis arteri pulmonalis.
3.5PatogenesisAdanya lubang pada septum interventrikular
memungkinkan terjadinya aliran balik dari ventrikel kiri ke
ventrikel kanan, seingga aliran darah ke paru akan bertambah.
Bersama-sama darah yang datang dari atrium kanan, jumlah darah
dalam ventrikel kanan semakin bertambah. Seluruh pembuluh darah di
paru termasuk arteri pulmonaris serta hilus juga ikut
melebar.Arteri pulmonalis menonjol. Aorta menjadi kecil diakibatkan
darah yang seharusnya mengalir ke aorta, sebagian mengalir kembali
ke ventrikel kanan. Atrium kiri yang menampung darah dari vena
pulmonaris dalam jumlah yang banyak, juga akan melebar dari
biasanya dan dapat mengalami dilatasi. Otot-otot di ventrikel kiri
akan mengalami hipertrofi, dimana hipertrofi ini akan sulit dinilai
melalui foto polos. Arah arus dari kiri ke kanan dapat berbalik
menjadi dari kanan ke kiri bila terjadi kelainan pada pembuluh
darah paru, yaitu terjadi penyempitan lumen pembuluh darah terutama
di bagian perifer. Hal ini akan mengakibatkan peningkatan tekanan
pada arteri pulmonalis. Bila tekanan di ventrikel kanan lebih
tinggi dari ventrikel kiri, maka akan terjadi aliran kebocoran
menjadi dari kanan ke kiri (R-L shunt). Perubahan arah kebocoran
ini dapat menyebabkan penderita mengalami sianosis, sesuai dengan
gejala-gejala Eisenmenger.Presentasi klinis biasanya tergantung
pada besarnya aliran pirau melalui lubang defek septum ventrikel
dan hal ini ditentukan oleh besar kecilnya tahanan di pembuluh
darah paru. Pada usia 1 tahun pertama kehidupan (terutama 6 bulan
pertama), besarnya aliran pirau dapat berubah-ubah sesuai dengan
penurunan tahanan pembuluh darah paru akibat maturasi paru yang
berlangsung cepat selama periode tersebut. Penurunan maksimal
biasanya terjadi pada usia 1 6 minggu, tapi kadang-kadang baru
terjadi pada usia 12 minggu. Aliran pirau dari kiri ke kanan akan
bertambah jika terjadi penurunan tahanan pada pembuluh darah di
paru, sehingga pada defek septum ventrikel yang besar dapat terjadi
gagal jantung pada usia 2 3 bulan.Bila aliran pirau kecil maka
tidak menimbulkan keluhan, namun bila aliran pirau besar maka akan
memberikan keluhan seperti kesulitan saat makan atau minum karena
bayi merasa cepat lelah atau sesak dan sering mengalami batuk serta
infeksi saluran nafas berulang. Hal ini dapat mengakibatkan
terganggunya pertumbuhan bayi.Dalam perjalanannya, beberapa tipe
defek septum ventrikel dapat menutup secara spontan (tipe
membranous dan muskuler), dapat pula terjadi hipertensi pulmonal,
hipertrofi infundibulum atau prolaps katup aorta yang dapat
disertai dengan regurgitasi (tipe subarterial dan
perimembranous).Endokarditis infektif pada kelainan jantung bawaan
juga merupakan komplikasi yang sering dijumpai.
3.6Manifestasi Klinisa. VSD kecil 1. Anamnesis Biasanya tidak
ada gejala-gejala (asimtomatis). Tidak ada gangguan tumbuh
kembang.2. Pemeriksaan Fisik Pada palpasi ditemukan impuls
ventrikel kiri jelas pada apeks kordis. Biasanya teraba getaran
bising pada SIC III dan IV kiri. Sedangkan pada auskultasi, bunyi
jantung normal, kadang ditemukan bising pansistolik yang biasanya
keras disertai getaran bising dengan pungtum maksimum di sela iga
III-IV garis parasternal kiri dan menjalar kesepanjang sternum
kiri, bahkan keseluruh prekordium.
b. VSD sedang1. Anamnesis Sering terjadi symptom pada masa bayi.
Sesak napas pada waktu aktivitas terutama waktu minum. Pasien juga
memerlukan waktu lebih lama untuk makan dan minum, dan sering tidak
mampu menghabiskan makanan dan minumannya. BB sukar naik sehingga
tumbuh kembang terganggu. Mudah menderita infeksi paru, dan
biasanya memerlukan waktu lama untuk sembuh2. Pemeriksaan Fisik
Pada inspeksi, pasien tampak takipneu dan adanya retraksi. Pada
auskultasi terdengar bunyi getaran bising dengan pungtum maksimum
di sela iga III-IV garis parasternal kiri yang menjalar keseluruh
prekordium.
c. VSD besar1. AnamnesisGejala sering timbul pada masa neonatus.
Pada minggu I sampai III dapat terjadi pirau kiri kekanan yang
bermakna dan sering menimbulkan dispneu. Gagal jantung biasanya
timbul setelah minggu VI, sering didahului infeksi saluran napas
bawah. Bayi sesak napas saat istirahat, kadang tampak sianosis
karena kekurangan oksigen akibat gangguan pernapasan. Gangguan
pertumbuhan sangat nyata. 2. Pemeriksaan Fisik Pada inspeksi,
tampak pertumbuhan badan jelas terhambat, pucat dan banyak keringat
bercucuran. Ujung-ujung jadi hiperemik. Gejala yang menonjol ialah
nafas pendek dan retraksi pada jugulum, sela intercostal dan regio
epigastrium. Pada palpasi ditemukan impuls jantung hiperdinamik
kuat dan teraba getaran bising pada dinding dada. Pada auskultasi
terdengar bunyi jantung pertama mengeras terutama pada apeks dan
sering diikuti click sebagai akibat terbukanya katup pulmonal
dengan kekuatan pada pangkal arteria pulmonalis yang melebar. Bunyi
jantung kedua mengeras terutama pada sela iga II kiri.
3.7Pemeriksaan PenunjangPemeriksaan penunjang yang diperlukan
untuk menegakkan diagnosa defek septum ventrikel, antara lain :a.
Foto polos thoraksPada gambaran foto polos thoraks dapat tampak
kardiomegali yang disebabkan oleh pembesaran ventrikel kiri.
Gambaran vaskularisasi paru tampak meningkat (plethora). Gambaran
radiologi dari VSD dapat berbeda-beda dan tergantung pada besarnya
kebocoran, dan ada atau tidaknya gangguan pada pembuluh darah paru
(Hipertensi pulmonal). Makin kecil kebocoran itu, makin sedikit
kelainan yang dapat dilihat pada radiografi polos. Pada defek yang
kecil sekali gambaran radiologi dari thorax adalah normal. Hai ini
dapat disimpulkan sebagai berikut :1. Kebocoran yang sangat
kecil.Kelainan ini disebut Maladi de Roger. Jantung tidak membesar,
pembuluh darah paru-paru normal.
Gambar 3.3 VSD dengan kebocoran sangat kecil
2. Kebocoran yang ringanJantung membesar ke kiri oleh hipertrofi
dari ventrikel kiri. Apex jantung menuju ke bawah diafragma,
ventrikel kanan belum jelas membesar, atrium kiri dilatasi,
pembuluh darah paru tampak bertambah.
Gambar 3.4 VSD dengan kebocoran ringan
3. Kebocoran yang sedang-beratVentrikel kanan dilatasi dan
hipertrofi, arteri pulmonalis dengan cabang-cabangnya melebar,
atrium kanan tidak tampak kelainan, atrium kiri dilatasi, ventrikel
kiri hipertrofi, aorta kecil.
Gambar 3.5 VSD dengan kebocoran sedang-berat
4. Kebocoran dengan hipertensi pulmonalVentrikel kanan tampak
semakin besar, arteri pulmonalis dan cabang-cabangnya di bagian
sentral melebar, segmen pulmonal menonjol, atrium kiri normal,
aorta mengecil, pembuluh darah paru bagian perifer sangat
berkurang, thorax menjadi emfisematous.
Gambar 3.6 VSD dengan hipertensi pulmonal b.
ElektrokardiogramTerlihat hipertrofi ventrikel kiri dan mungkin
juga hipertrofi atrium kiri. Bila terdapat hipertrofi kedua
ventrikel dan deviasi sumbu QRS ke kanan maka perlu dipertimbangkan
adanya hipertensi pulmonal atau hipertrofi infundibulum ventrikel
kanan.
Gambar 3.7 Elektrokardiografi VSDc. EkokardiogramPemeriksaan
ekokardiogram 2 dimensi dapat menilai ukuran serta lokasi defek
septum ventrikel. Perlu diperhatikan apakah terdapat prolaps katup
aorta, hipertrofi infundibulum ventrikel kanan serta aneurisma
septum membranous. Pemeriksaan ekokardiogram M-mode dapat mengukur
dimensi atrium dan ventrikel kiri.Pemeriksaan ekokardiogram warna
dan Doppler dapat dipastikan arah dan besarnya aliran yang melewati
defek tersebut (rasio aliran ke paru dan ke sistemik = Qp/Qs).
Peninggian tekanan arteri pulmonalis dan perbedaan tekanan antara
ventrikel kanan dan arteri pulmonalis pada hipertrofi infundibulum
juga dapat diukur.
Gambar 3.8 Ventrikular septal defek tipe muskular
Gambar 3.9 Ventrikuler septal defek tipe perimembranous
Gambar 3.10 Gambaran 3D ekokardiografi pada ventrikel septal
defek tipe muskulard. Kateterisasi jantungPemeriksaan kateterisasi
jantung pada anak dengan defek septum ventrikel hanya dilakukan
jika ditemui tanda-tanda hipertensi pulmonal. Tes pemberian O2 100%
dilakukan untuk menilai reversibilitas vaskuler paru. Rasio aliran
ke paru dan sistemik (Qp/Qs) serta tahanan pembuluh darah paru juga
dapat diukur untuk menentukan apakah pasien boleh dioperasi atau
tidak.Angiografi ventrikel kiri dilakukan untuk melihat jumlah dan
lokasi defek septum ventrikel, sedangkan angiografi pada aorta
dilakukan untuk melihat adanya kemungkinan prolaps katup aorta dan
regurgitasi.Gambar 3.11 Kateterisasi Jantung
e. Magnetic Resonance Imaging (MRI)Pemeriksaan MRI baru-baru ini
menjadi penting dalam mendiagnosis penyakit jantung kongenital. MRI
memberikan informasi tambahan yang relevan dan memungkinkan
penggambaran yang tepat dari anatomi jantung, termasuk daerah yang
sulit untuk dinilai melalui prosedur echocardiografi dan
kateterisasi jantung.
Gambar 3.12 VSD tipe muskular
3.8Diagnosa Bandinga. Atrial Septal Defect (ASD)Defect pada
sekat atrium dapat terjadi pada septum primum yang tidak menutup
atau terjadi pada septum sekundum (foramen ovale), karena foramen
ini terlalu lebar atau penutupnya kurang sempurna. Pada kebocoran
jantung dengan arah arus dari kiri ke kanan, hilus membesar, tebal
dan tampak pulsasi hilus.Darah dari atrium kiri mengalir ke dalam
atrium kanan. Bersama dengan darah dari atrium kanan, darah
tersebut masuk ke dalam ventrikel kanan lalu ke arteri pulmonalis,
sehingga darah menjadi besar dan terjadi dilatasi.
Gambar 3.13 Pasien dengan ASDGambaran radiologi menunjukkan
pembesaran jantung disertai dengan pelebaran hilus. Aorta sering
ditemukan mengecil, sedangkan arteri pulmonalis tampak 3-5 kali
membesar dari ukran awalnya.
b. Patent Ductus Arteriosus (PDA)Pada kelainan kongenital ini,
terdapat hubuungan antara aorta dengan arteri pulmonalis.
Penghubung kedua pembuluh darah ini adalah duktus arteriosus
Botali. Pada kuhidupan intra-uterin, duktus ini berfungsi untuk
sirkulasi darah dari arteri pulmonalis ke aorta. Pada waktu lahir,
duktus ini harusnya menutup. Namun bila duktus ini dalam ukuran
yang besar, maka ia akan tetap menjadi penghubung antara aorta dan
arteri pulmonalis (Patent Ductus Arteriosus/PDA).Aorta asenden
terisi normal dengan darah dari ventrikel kiri. Caliber arkus aorta
tampak normal. Setelah sampai duktus, sebagian darah mengalir ke
arteri pulmonalis. Arteri pulmonalis dan cabang-cabangnya menjadi
lebar, sedangkan aorta desenden mengecil. Pembuluh darah paru
melebardan pada fluroskopi dering tampak hilar dance.Bila kemudian
terjadi penyempitan pembuluh darah paru bagian tepi, maka tekanan
di arteri pulmonalis akan meninggi. Keadaan ini memungkinkan arah
kebocoran berbalik menjadi kanan ke kiri (R-L shunt). Pada saat ini
akan terjadi sindroma Eissenmenger, yang juga sering terjadi pada
VSD dan ASD.
Gambar 3.14 Pasien dengan PDA3.9PenatalaksanaanBila ditemukan
defek septum ventrikel pada bayi usia kurang dari 1 tahun, maka
perlu dilakukan pemantauan setiap bulannya sampai pasien berusia
satu tahun. Hal ini dilakukan untuk menilai perubahan besarnya
aliran pirau yang dapat berubah akibat resistensi paru yang terus
mengalami penurunan. Bila terdapat gagal jantung maka dapat
diberikan obat-obatan digitalis seperti diuretik atau vasodilator.
Setelah pasien berusia satu tahun, kontrol rutin dilakukan setiap 3
bulan sekali.Bila gagal jantung tidak dapat diatasi dengan
medikamentosa dan tampak pertumbuhan yang terhambat, sebaiknya
dilakukan paliatif bedah pulmonary arteri untuk mengurangi aliran
yang berlebihan ke paru atau langsung dengan menutup defek (jika
berat badan anak memungkinkan). Jika gagal jantung dapat teratasi
dengan medikamentosa dan pertumbuhan anak baik, maka kateterisasi
jantung dan tindakan bedah untuk penutupan defek dapat dilakukan
saat anak berusia 3 4 tahun.Untuk menilai secara kualitatif
besarnya aliran pirau dapat ditentukan dengan Klinis,
Elektrokardiografi dan Radiologi (KER).Tabel 3.1 Petunjuk KER
Tabel 3.2 Penggolongan K.E.R
Untuk nilai KER MK-K hanya perlu diobservasi sebulan sekali bila
usia anak < 1 tahun dan tiap 6 bulan bila usia anak > 1
tahun. KER dapat bertambah terutama pada anak usia < 1 tahun
setelah tahanan paru menurun, sehingga perlu ditatalaksan seperti
anak yang mengalami defek septum ventrikel dengan gagal jantung.
Bila KER menetap maka kateterisasi jantung dapat dilakukan saat
anak berusia 3-4 tahun dan bila KER menurun, kateterisasi jantung
ditunda sampai anak berumur 7-8 tahun. Tindakan pembedahan untuk
menutup defek dilakukan jika Qp/Qs > 2.Dalam observasi pasien
defek septum ventrikel perlu diperhatikan kemungkinan terjadinya
prolaps katup aorta, hipertrofi infundibulum atau hipertensi
pulmonalis. Pada kemungkinan-kemungkinan tersebut, nilai KER dapat
menurun. Pada pasien yang telah mengalami prolaps katup aorta,
hipertrofi infundibulum atau hipertensi pulmonal, perlu secepatnya
dilakukan kateterisasi dan tindakan pembedahan untuk menutup
defek.Bila terjadi hipertensi pulmonal yang juga disertai dengan
penyakit vaskuler paru (irreversible), maka pembedahan untuk
menutup defek tidak dianjurkan lagi. Bila terdapat prolaps katup
aorta dan regurgitasi yang berat maka mungkin perlu dilakukan
penggantian katup.Perlu dilakukan pencegahan terjadinya
endokarditis infektif pada setiap tindakan bedah minor pada setiap
pasien defek septum ventrikel.
3.10PrognosisPrognosis VSD bergantung pada besar kecilnya defek
yang terjadi. Penderita dengan defek septum ventrikel yang kecil
diduga 50% menutup secara spontan dalam jangka waktu 10 tahun.
Angka harapan hidup pada pasien yang telah dilakukan tindakan
intervensi dengan terapi bedah dan konservatif (setelah 25 tahun)
adalah 87%. Pada penderita VSD tanpa komplikasi, tingkat mortalitas
saat dilakukan tindakan operasi mendekati 0%. Mortalitas yang
terjadi akibat riwayat penyakit VSD menunjukkan bahwa 27% pasien
meninggal pada usia 20 tahun, 53% pada usia 40 tahun, dan 69% pada
usia 60 tahun. Pada pasien VSD dengan komplikasi multiple,
hipertensi pulmonal ataupun diikuti anomali-anomali yang lain
memiliki angka mortalitas dan morbiditas yang tinggi. Semakin besar
ukuran defek maka akan semakin besar pula angka mortalitas dan
morbiditasnya.
18
22
