DEMENE-1

8/18/2019 DEMENE-1

1/30

Demenţele - clasifcare, etiopatogenie,

criterii de diagnostic, principii terapeutice

Creşterea duratei medii de viaţă nu se însoţeşte în mod obligatoriu şi de ocreştere a calităţii vieţii persoanelor de

vârsta a treia. Printre cauzele care concură la aceastase numără şi maladiile degenerative alesistemului nervos.

Demenţele au o pondere ridicată în cadrulacestora, cu o prevalenţă în jurul valorii de! la populaţia adultă "valoare ce creşte

odată cu vârsta atingându#se ci$re de %#

+laborat de Dn. Darii . -.

8/18/2019 DEMENE-1

2/30

8/18/2019 DEMENE-1

3/30

9ulburările din această secţiune au în comun simptomatologia darse di$erenţiază pe baza etiologiei.6Clasi2care demenţelor7

4.Clasi2carea con$orm C- %* ,:3 %;;7

Cod de boală 4l$a numeric7 %1

8/18/2019 DEMENE-1

4/30

1.

8/18/2019 DEMENE-1

5/30

.

8/18/2019 DEMENE-1

6/30

.Demenţe datorate altor Condiţii edicaleenerale

Demenţa datorată maladiei >- Demenţa datorată 9raumatismului Cranian

Demenţa datorată aladiei Par?inson Demenţa datorată aladiei >untington Demenţa datorată aladiei Pic? Demenţa datorată aladiei Creutz$eldt#Aa?ob/boală

virală prionică1

Demenţe datorate altor Condiţii edicale enerale7 Demenţa cu corpusculi EeFG Demenţa $ronto#temporală /datorată

degenerescenţei $ocale din lobii $rontali şi temporali


8/18/2019 DEMENE-1

7/30

Cum se poate uşor constata ambele clasi2căriau $oarte mari similitudini.

#4lte condiţii asociate cu demenţă7 tumoricerebrale primare şi secundare, 5ematomulsubdural, 5idroce$alia cu presiune normală,5ipotiroidismul, 5ipercalcemia, 5ipoglicemia,de2cienţele de tiamină sau de niacină,neurosi2lisul, criptococoza, arterita temporală,

lupusul eritematos sistemic, insu2cienţarenală şi 5epatică, scleroza multiplă ,maladiilede stocaj din perioada copilăriei sau adultului,şocul electric/electrocutarea1,iradiereacraniană.


8/18/2019 DEMENE-1

8/30

Ea s$ârşitul clasi2cării :3 e8istă şi scurtulparagra$ de Demenţă 3enilă care nu se mai

regăseşte în clasi2carea americană.

4ceastă entitate clinică, a $ost complet

abandonată în prezent .3tudiile de-magistică cerebrală7 9omogra2e , H,P+9#scan, şi cele de icroscopie electronicăcerebrală demonstrează că entitatearespectivă este sinonimă anantomo#clinic

Demenţei 4lz5eimer cu debut la vârste înaintate.


8/18/2019 DEMENE-1

9/30

Criterii generale de diagnostic alesindromului demenţial:

%.Deteriorarea memoriei7 amnezie anterogradă /importantă

incapacitate de memorare pentru datele recente1" amnezie retrogradă/ştergerea in$ormaţiilor înregistrate în

trecut1,amnezie lacunară/ştergerea unor pasaje dein$ormaţie, con$abulaţii/umplerea golurilor de memorie cu$alse amintiri, povestiri care uneori sunt aparent plauzibile,dar sunt necon$orme cu $aptele petrecute, alteori cu unconţinut şi o bogăţie de#a dreptul $antastice1,$alserecunoaşteri ,sau nerecunoaşteri de situaţii şi persoaneapropiate, comune.

In stadii avansate persoana uită propria identitate , datanaşterii ,statutul marital, vârsta, adresa" uitare care

conduce la rătăciri, nerecunoaşterea propriului domiciliu,pierderea de valori, accidentări.

Jneori persoana se întoarce înapoi în timp şi retrăieşte înmod con$abulator evenimente din copilărie şi tinereţe, ca şicum ele s#ar des$ăşura în prezent

/$ormă clinică denumită în trecut ,,Prezbio$renia Kernic?e61.+laborat de Dn. Darii . -.

8/18/2019 DEMENE-1

10/30

'.4$azia7tulburare a limbajului constând înneînţelegerea limbajului vorbit ,di2cultate de e8primarea limbajului vorbit /vorbire stereotipă, de circumstanţă,utilizarea de termeni generali în locul celor speci2ci7

acesta, acolo1,ecolalie, logoclonii, alterare ce mergepână la vorbire de neînţeles, papagalicească.

.4pra8ie7incapacitarea de a e$ectua activităţi motoriicomple8e. De e8. pacientul uită cum să se îmbrace,cum să $olosească tacâmurile ,cum se scrie /agra2a

este un semn destul de precoce 1. 0.4gnozia7 imposibilitatea de a recunoaşte şi identi2ca

obiectele, pacientul având $uncţia perceptivă normală.4gnozia vizuală a 2gurilor conducând lanerecunoaşterea persoanelor apropiate, c5iar şi a

propriului c5ip /prosopagnozia1. (.Perturbarea $uncţiei de e8ecuţie7 a$ectare a

capacităţii de gândire abstractă ,plani2care, urmărire a$azelor des$ăşurării, secvenţializării, şi anticipăriiconsecinţelor unei acţiuni.


8/18/2019 DEMENE-1

11/30

Deteriorarea semni2cativă a $uncţionării sociale şipro$esionale a persoanei $aţă de nivelul anterior datei

îmbolnăvirii.

Tulburări mintale ce pot f uneori asociate:

>alucinaţii vizuale, auditive, corporale 3tări con$uzionale 3caderea până la abolire a conştiinţei asupra

propriei maladii Comportament dezorganizat 7$ugi, rătăciri, acţiuni

in$antile sau c5iar absurde Comportament periculos pentru pacient saupentru cei din preajmă7 provocarea de incendii,

autoaccidentări, distrugeri de bunuri, crize deviolenţă, acţiuni suicidare .


8/18/2019 DEMENE-1

12/30

diminuarea până la dispariţie a capacităţii de auto @ îngrijire7

lipsa igienei corporale, imposibilitatea gestionării

2nanciare, a preparării 5ranei, incapacitatea de a$olosi tualeta şi de a controla s2ncterele/cele douătrebuiesc deosebite semiologic1,incapacitatea de a se

îmbrăca. #tulburări ale comportamentului alimentar7 cel mai

adesea bulimie absurdă ,$ără senzaţie de saţietate,

sau mai rar anore8ie, mai ales în stadiul 2nal. #dezin5ibiţii pulsionale 7stări de agitaţie predominent

nocturne, $amiliarisme nepotrivite, e85ibări erotice/încazul leziunilor de pol $rontal1.

#tulburări a$ective7 stări de angoasă, stăridepresive/mai ales în debutul a$ecţiunii1,crize de $urie

#ideaţie delirantă de persecuţie ,prejudiciu, $urt,gelozie /uneori pot constitui debutul maladiei1,slabargumentată /,,de mică amplitudine61.

Criterii de Dg /D3 -#91


8/18/2019 DEMENE-1

13/30

Demenţa Alzheimer

4. Dezvoltarea de de2cite cognitive multiple

mani$estate prin ambele7

%1Deteriorarea memoriei/de a învăţa ,sau evoca oin$ormaţie anterior învăţată1

'1Jna sau mai multa din următoarele perturbăricognitive7

a1a$azie/perturbare de limbaj1b1apra8ie/cu $uncţie motorie intactă1c1agnozie/-ncapacitatea de a recunoaşte obiectele, în

dispreţul $uncţiei senzoriale intacte1

B. De2cienţele de la 4%şi 4' produc o deterioraresemni2cativă în $uncţionarea socială sau pro$esionalăşi reprezintă un declin semni2cativ $aţă de nivelulanterior de activitate.


8/18/2019 DEMENE-1

14/30

C1 +voluţia caracterizată prin debut gradual şideclin cognitiv continuu.

D1De2cienţele cognitive nu se datorează7%1 altor condiţii ale 3HC /maladie

cerebrovasculară,Par?inson , 5ematom subdural, etc.1

'1 unor condiţii sistemice 75ipotiroidism,de2cienţă de B%',ac

8/18/2019 DEMENE-1

15/30

+tiologia7 incomplet elucidată .aladia seconsideră a 2 rezultatul inter$erenţei $actorilorgenetici cu cei de mediu.

8/18/2019 DEMENE-1

16/30

Date de laborator:

Hu sunt încă descoperiţi mar?eribiologici speci2ci. 3e consideră căprezenţa alelei 4po+#e0 de pecromozomul %; ar constitui un $actor

de predicţie al unei viitoare apariţiia bolii. 4ceasta 2ind cea care esteresponsabilă de creşterea cantităţiide beta#amiloid.

-magistica cerebrală evidenţiază7dilatarea ventriculilor laterali, atro2icorticale $ronto#temporo#parietale.


8/18/2019 DEMENE-1

17/30

4natomopatologia 7 +8tracelular7 plăci senilecu conţinut de beta#amiloid dispuse cuprecădere în jurul vaselor mici cerebrale.

-ntracelular 7degenereşcenţă neuro2brilară îng5emuri produsă de proteina 94J/beta#amiloidul şi proteina 94J sunt substanţe cu rolcitoto8ic neuronal1,ratatinare şi deconectaredendritică, alterări , degenerări şi dispariţia de

corpi neuronali predominent în 5ipocamp,substanţa nenumită, locus ceruleus, regiunile$ronto#temporo#parietale, glioză astrocitară,corpi granulovacuolari în nucleul lui eGnert.

Heuroc5imic7 3căderea dramatică a sintezeide acetilcolină cerebrală " prin descreştereanivelului de acetilcolintrans$erază, enzimaprincipal responsabilă în sinteza acetilcolineişi dispariţia selectivă a receptorilor deacetilcolină din $antele sinaptice.


8/18/2019 DEMENE-1

18/30

+voluţie7 de la debut şi până la deces în jur de ) ani. Decesul survine cel mai $recvent prinaccidentări casnice sau rutiere soldate cu7

$racturi, combustii, as28ii mecanice, accidenterutiere, traumatisme craniene. Diagnosticul di$erenţial 7se $ace cu toate

demenţele dar mai ales cu cea vasculară de carese deosebeşte prin lipsa simptomelor neurologice

piramidale /inclusiv a semnului Babins?i1,ade2citelor motorii peri$erice, a sindromuluipseudobulbar .+voluţia este lent progresivă,deosebită de cea vasculară de tip ictal. Eipsaantecedentelor de $actori cardiovasculari de risc.odi2cări deosebite ,caracteristice celor douătipuri de demenţă în ceeace priveşte imagisticacerebrală


8/18/2019 DEMENE-1

19/30

Comorbiditate7 asociere statisticsemni2cativă cu >94, ceeace $ace maicomplicată în practică deosebirea dintre

demenţă 4lz5eimer şi cea vasculară.

Curent în practica clinică se întâlnescsituaţii în care o maladie 4lz5eimer se

complică în cursul evoluţiei sale cu un3tro?e , căpătând ast$el un aspectanatomo#linic mi8t" cât şi invers o boalăcerebro#vasculară cu de2cite motorii se

poate asocia cu o demenţă de tip4lz5eimer"

Boala cerebrovasculară se

alz5eimerizează.+laborat de Dn. Darii . -.

8/18/2019 DEMENE-1

20/30

Demenţa vasculară 4 doua cauză de incidenţă şi prevalenţă a morbidităţii

prin demenţe, procentual la jumătate din ci$reledeţinute de boala 4lz5eimer.

+tiopatogenia# ateroscleroza vaselor mari şi mici alecreierului.

Debut 7a1acut de tip ictal, prin 3tro?e /trombotic sau5emoragic1 însoţit de de2cite motorii

peri$erice. b1 insidios7 prin boala vaselor mici, cumicroin$arcte /resimţite clinic şi diagnosticate caaccidente isc5emice tranzitorii1

Criterii de diagnostic7 4. Dezvoltarea de de2cite cognitive multiple

mani$estată prin ambele7 %1deteriorarea memoriei/de a învăţa in$ormaţii noi,sau de a evoca in$ormaţii învăţate anterior1

'1una sau mai multe dintre următoarele perturbăricognitive7 a1a$azia, b1agnozia, c1apra8ia, d1perturbare

în $uncţia de e8ecuţie/plani2care, organizare,

secvenţiere, abstractizare1+laborat de Dn. Darii . -.

8/18/2019 DEMENE-1

21/30

B. De2cienţele cognitive de la criteriile 4% şi 4'cauzează 2ecare o deteriorare semni2cativă în$uncţionarea socială sau pro$esională şi reprezintă

un declin semni2cativ de la nivelul anterior de$uncţionare.

C. 3emne şi simptome neurologice de $ocar /dee8. e8agerarea :9, semnul Babins?i, paraliziepseudobulbară, tulburări de mers, scăderea $orţeimusculare într#o e8tremitate1, ori date delaborator indicând o maladie cerebrovasculară /de

e8. in$arcte multiple implicând corte8ul şisubstanţa albă adiacentă1 care sunt considerate a2 etiologic în corelaţie cu perturbarea.


8/18/2019 DEMENE-1

22/30

D. De2citele nu survin e8clusiv în cursuldeliriumului.

8/18/2019 DEMENE-1

23/30

Date paraclinice: #94, boală venoasă peri$erică,depresii, tulburări de stress, alcoolism, tabagism. -n general un singur 4C c5iar dacă este însoţit

de de2cite grave motorii şi de a$azie nu conducela demenţă vasculară. 4ceasta apare ca urmarea unor atacuri vasculare repetate.


8/18/2019 DEMENE-1

24/30

Diagnosticul di!erenţial: #Demenţa 4lz5eimer unde lipsesc ictusurile

si $enomenele neurologice de $ocar.

#Celelalte tipuri etiopatogenice dedemenţă.

#Depresia severă post#3tro?e. 9ulburăriledelirante, dispoziţia intens depresivă cemarc5ează grav comportamentul pacientului ,modi2cările cognitive, pot conduce la

diagnosticarea eronată a unei demenţe de tipvascular. Jtilizarea c5estionarelor clinice dedepresie şi demenţă cât şi proba terapeuticăcu antidepresive, tranşează diagnosticul.


8/18/2019 DEMENE-1

25/30

Alte tipuri de demenţă:

Demenţa >untington7 debut la *,0* de ani. iscereditar de transmitere la descendenţi (*!.4sociatsindromului demenţial sunt prezente $enomene de tipcoreoatetozic, ata8ie, căderi , pierderea capacităţii deortostatism. 4natomopatologic, leziuni în corpii striaţi,ceeace provoacă imagine C9 de ventriculi ,,în $urgonLL.P+9#5ipometabolism striatal.

Demenţa Par?inson7 trecut lung de sindrom 5iperton#5ipo?inetic , tremor, simptome clinice, paraclinice şi delaborator de ateroscleroză sistemică .De2citul cognitiveste agravat de depresia $recvent asociată.4natomopatologic leziuni degenerative şi corpi EeFG însubstanţa neagră. 9ratament 7 antipar?insoniene

dopaminergice , antidepresive -33,nootrope. Demenţa prin 5idroce$alie cu presiune normală. H @

5idroce$alie/dilatare a ventriculilor laterali1.Cel maiadesea nu se poate descoperi intravitam cauzaobstrucţiei circulaţiei EC, $apt care împiedică oabordare terapeutică c5irurgicală e2cace.


8/18/2019 DEMENE-1

26/30

Demenţa post#traumatică. 4namneză detraumatism grav cerebral unic/contuzie ,

dilacerare, sau 5ematom1,sau multiplu întimp/prin bo81.

Demenţa Pic?7 boală cu transmisie autozomaldominantă, $emeile au dublă incidenţă $aţă debărbaţi. 4tro2e corticală limitată la regiunea$ronto#temporală .Clinic sindrom $rontalimportant7 apatie sau dezin5ibiţie pulsională ,

modi2cări caracteriale de tippseudopsi5opatic la debut.

8/18/2019 DEMENE-1

27/30

Demenţa Creutz$eldt#Aac?ob7 boală cauzată devirus lent/prionică1.,,Boala vaciinebuneLL.4natomopatologic, ence$alopatiespongi$ormă subacută. 4lături de $enomenele

demenţiale sunt prezente $enomeneneurologice 7ata8ie ,5ipertonie, dismetrie,adiadococinezie" mioclonii, mişcări coreoatetozice.

9ransmitere prin contaminare alimentară,

transplant de cornee, intervenţieneuroc5irurgicală, injectare de 5ormon decreştere. +voluţie $oarte rapidă ,în (#& luni ,spredeces. -,ce poate2 izolat în EC. Eeziuni nesistematice în substanţacenuşie şi albă cortico#subcortical. Pot 2 prezentetumori, lim$oame cerebrale şi leziuni de tipmeningoence$alitic prin in$ecţii cu bacterii şi $ungi.


"#A$%&A'"A $%&%$A A (TA'%% $%&TA)"

8/18/2019 DEMENE-1

28/30

"#A$%&A'"A $%&%$A A (TA'%% $%&TA)"(CA)A *+)(T"%&

+biectivul

eaminării

%ntrebare (cor Totalmaim

+rientareatemporala

.%n ce zi din saptămnăsuntem/

0.Ce dată este astazi/

1.Ce lună/

2.Ce anotimp/

3.Ce an/

(e punctează cu unpunct fecare răspunscorect

3(cor

'eal:

+rientarea

spaţiala

.4nde ne a5am acum/

0.)a ce eta6/

1.%n ce oras/

2.%n ce 6udeţ/

3.%n ce ţară/

(e punctează cu unpunct fecare răspuns

corect

3

(cor

'eal:

$emorarea a

1 obiecte

7memoriaimediată8

(e numesc 1 obiecte: de e.:

)amie, carte, balon.

(e punctează cu unpunct fecare nume deobiect

cnd s-a răspuns corect

1

(cor

'eal:

(ecvente

seriale denumere

7calcul aritmetic8

(e cere pacientului sa scadă 9n mod repetat din ci!ra,ci!ra ;73 scăderisuccesive8

(e punctează cu unpunct fecare răspunscorect

3

(cor

'eal:

'epetarea după

0 minute a celor1 nume de

obiecte dateiniţial. 7memoriala distanţă8

De e:

)amie,carte,balon

(e punctează cu unpunct fecare nume deobiect

răspuns corect

1

(cor

'eal:


8/18/2019 DEMENE-1

29/30

&umireaunor

obiecte

7gnozia8

(e arată pacientului

Ceasul si se intreabacum se numeste,apoiacelasi lucru cu piul

(e punctează cuun punct fecare

răspuns corect

0

(cor

'eal:

$emoria!razelor

(e pune pacientul sărepete o !raza>


răspuns corect

(cor

'eal:

Comenziverbale

7praia8

(e da pacientului otriplă comandă.De

e:%a hrtia din !aţamea ,9mpature=te-o 9n 2 =i pune-o pe

podea.


operaţie corectă

1

(cor

'eal:

Comenziscrise

% se arata pacientuluio hărtie pe carescrie:,,supunete

comenzii =i 9nchideochii?.

(e punctează cuun punct

operaţia corectă

(cor

'eal:

(e cere pacientului (e punctează cu +laborat de Dn. Darii . -.

8/18/2019 DEMENE-1

30/30

(cor $$(" (tadiul Caracteristici

1 normal *ără simptome

02-0; Tulburări cognitiveiniţiale

(imptome mnezice

0-01 *aza usoară Defcite mnezice =i degndire conturate

@-0 *aza moderată Defcite cognitiveclare

3-; *aza marcată (imptome cognitive =ipsihiatrice

&ecesită un grad deasistenţă

0- *aza severă &ecesită asistenţăpentru activităţiobi=nuite zilnice

- *aza gravă &ecesită asistareinstituţionalizată

-H9+P+94+

+laborat de Dn Darii -

Documents

DEMENE-1