“DERMATOMIOSITIS”

DERMATOMIOSITIS

• Caracterizada por síntomas cutáneos y musculares.-Causa desconocida-Naturaleza autoinmune-Evolución aguda, subaguda o crónica-Predomina en la mujer-Formas infantiles y juveniles-2 etapas: 5-15 años, y 50- 60 años-Paraneoplásica (mama, tubo digestivo, pulmón y próstata)

CUADRO CLÍNICO

• Inicio brusco o insidioso.Brusco: extracción dentaria o amigdalotomía, -Intensa astenia y debilidad muscular (peinarse, subir escalera) -Síntomas cutáneos y generales (Cuadro rápido y mortal)

Lento: lesiones en la piel (edema y eritema, enrojecimiento palpebral) -Síntomas de la miositis (casos crónicos e invalidan lentamente)

CUADRO CLÍNICO• Manifestaciones cutáneas: En cara, cuello, tronco,

codos, rodillas y dorso de las manos.

En la cara: “halo heliotropo” de los parpados superiores con ligero edema y descamación “ojeras” permanentes. -Edema y eritema difusos, en mariposa.

En codos y rodillas: zonas eritematosas, escamosas, atróficas.

En manos a nivel de las articulaciones se presenta el signo de Gottron (lesiones eritematosas, escamosas, atróficas, papulosas)

CUADRO CLÍNICO• En el cuello hay aspecto poiquilodermico,

aspecto “jaspeado”, a veces endurecida (esclerodermatomiositis).

Signo es el del Chal: pápulas de base eritematosa en el tercio superior de la espalda, escote, parte anterior de los hombros y en la cara externa de los brazos.

CUADRO CLÍNICO• Lesiones < comunes: pigmentación intensa,

ampollas (seroso), hiperqueratosis periungueal, calcinosis, estomatitis inespecífica.

• Lesiones musculares: Distintivas para dx. -Músculos de la cinturaescapular y/o pélvica. -Síntomas: mialgias y la miastenia (levantar los brazos, piernas, peinarse, bañarse, subir un autobús.) Proceso en aumento hasta la total invalidez.

• En casos graves: diplopía, trastornos de la deglución, fonación, y disfagia, disnea consecutiva a la inmovilidad del tórax.

Las lesiones musculares pasan por tres fases: Edema muscular, atrofia y esclerosis.

CUADRO CLÍNICO• Lesiones viscerales: Excepcionales y tardías.

El estado general se afecta, adelgazamiento rápido y consunción del paciente, la fiebre es variable (cuando la enfermedad es activa) y existe taquicardia.

• Se describen seis tipos clínicos: Tipo I: miositis sin lesiones cutáneas Tipo II (cuadro clásico y frecuente).Tipo III: se asocia a neoplasias.Tipo IV: forma juvenil, que puede ser mortal o presentarse en forma benigna.Tipo V: se asocia a LES o esclerodermia (enfermedad mixta). Tipo VI: Dermatomiositis amiopatica.

ETIOPATOGENIA• Desconocida.

-Factores infecciosos (coxsackie, parásitos, toxoplasma y Borrelia) endocrinos, genéticos (HLA DR3, DR5 y DR7), farmacológicos (D-penicilamina, hidroxiurea, estatinas) -Neoplasias: producción de sustancias miotoxicas.

• En el 65% Ac contra la mioglobulina (PM1)-Descenso de inmunoglobulinas-Inmunidad celular normal (en ciertos casos el daño muscular por la acción de linfocitos T por secreción de IL-1 y TNFα.)

En la piel: depósitos de IgG y complemento en la unión dermoepidermica y en los músculos IgG, IgM y C3 a nivel de las paredes de los vasos.

DIAGNÓSTICO

• Datos musculares y cutáneos (halo heliotropo palpebral y el signo de Gottron) lo confirman.

• 1. Enzimas séricas (transaminasas, creatinfosfocinasa, deshidrogenasa láctica y aldolasa)

2. Creatinuria

3. Sedimentación globular

4. Electromiografía

5. Biopsia de músculo (necrosis de las fibras, atrofia, degeneración, pérdida de la estriación normal por sustancia fibrinoide, alteración de la cromofilia de las fibras musculares, infiltrados linfocitarios perivasculares.)

DIAGNÓSTICO Y PRONÓSTICO

• Los autoanticuerpos son orientadores del pronóstico y van dirigidos a evaluar la miositis:-Ac antisintetasa (Jo-1, PL-7, EJ, PL-12, OJ y KS pobre respuesta al tx.)-Ac antiMi-2 (específicos e indican buen pronóstico.)

• Diagnóstico diferencial: LES, la enfermedad mixta, esclerodermia sistémica, triquinosis, esquistosomiasis, tripanosomiasis, miastenia grave.

• Pronóstico: Es impredecible. Hay casos graves que llevan pronto a la muerte en los niños; otros son crónicos e invalidantes.

TRATAMIENTO• No hay un medicamento eficaz, los corticosteroides están

indicados por vía sistémica (prednisolona) 50 a 60 mg de inicio.

• Resistencia al medicamento a dosis de 100 mg, se asocian inmunodepresores: azatioprina o la ciclofosfamida (100 a 150 mg/día x 5 días)Opciones adyuvantes: metotrexato, ciclosporina A, pulsos de metilprednisolona, inmunoglobulina intravenosa, plasmaferesis y fotoferesis extracorporea.

• Mejoría en los movimientos y desaparición del estado inflamatorio iniciar la rehabilitación (fisioterapia).

Neoplasia asociada: el tx de la misma hará desaparecer la sintomatología de la dermatomiositis.

“ESCLERODERMIA”

ESCLERODERMIA-Causa desconocida

-Caracterizada por endurecimiento de la piel, en zonas limitadas o generalizadas, afectándose diversos órganos.

-La esclerosis: engrosamiento de la dermis por producción excesiva de colágena.

-Es la menos frecuente

-Dos tipos: localizada y generalizada (sistémica progresiva).

ESCLERODERMIA LOCALIZADA

• Placas esclerosadas más o menos limitadas -Esclerodermia en gotas (1-2cm o 5-10 cm) -Esclerodermia en banda: placas lineales-Esclerodermia anular (ainhum) en raza negra.

• -Esclerodermia en placas o morfea (> común): Placas de piel endurecida y atrófica, bien limitadas, de superficie brillante y con alteraciones del pigmento (hipocromía en el centro y zonas hipercromícas). Inicio: halo eritematoviolaceo, las placas pueden ser deprimidas y endurecidas. Son asintomáticas y crónicas, tienden a la atrofia final y aparecen en especial en el tronco.

ESCLERODERMIA LOCALIZADA

• Esclerodermia en banda: placas esclerosadas lineales que siguen la longitud de un miembro y dificultan su crecimiento (niños.) Muslo: Sartorio Cara: línea media de la frente o a un lado en forma de banda, que puede llegar hasta el hueso E. “golpe de sable”.

-Hemiatrofia facial: afecta el tejido celular subcutáneo, las zonas malar y geniana de una mitad y se deprimen produciendo asimetría.

ESCLERODERMIA LOCALIZADA• El ainhum: banda circular de piel esclerosada en los dedos del pie, que puede estrangular al

dedo amputación. La esclerodermia localizada: cualquier edad y predomina en la mujer.

ESCLERODERMIA GENERALIZADA Y SISTÉMICA“Esclerosis sistémica y progresiva.”-Afecta a toda la piel y diversos órganos-Predomina en la mujer y en > 40-50 años.-Puede iniciarse a corta edad y dar sus manifestaciones años después.

CUADRO CLÍNICO• Puede iniciarse en 2 formas:

1-.Forma insidiosa: Enfriamiento de las puntas de los dedos y palidez, intolerancia a los cambios bruscos de temperatura (síndrome de Raynaud) Después de meses o años se inicia el endurecimiento de las manos (acroesclerosis o esclerodactilia), y lentamente va invadiendo toda la superficie cutánea.

2-.Principio Brusco y llamativo: intenso edema de la cara, tronco, manos y pies que permanece y es sustituido por la esclerosis que cubre toda la superficie de la piel, es lentamente evolutivo, y va invalidando poco a poco al paciente.

CUADRO CLÍNICO

• Lesiones cutáneas: Facies característica, piel endurecida, inextensible, sin pliegues, con alteraciones pigmentarias.

La cara sin expresión, los pliegues desaparecen y se conservan alrededor de la boca en forma radiada, labios inmóviles, la nariz afilada.

En el cuello y el tórax: aspecto poiquilodermico

En las manos y los pies: retracción gradual de los dedos por el endurecimiento de la piel.

Codos, rodillas, maléolos: suele depositarse el calcio, produciendo levantamientos duros, bien limitados y dolorosos que al abrirse dejan salir el calcio (polvo yesoso) también en las articulaciones interfalangicas y en la punta de los dedos estas lesiones se ulceran e infectan.

CUADRO CLÍNICO• Ulceraciones tórpidas en las extremidades

inferiores por a la inextensibilidad del tegumento.

• El fenómeno de Raynaud es más frecuente. Esclerodermia con calcinosis, Raynaud y telangiectasiassíndrome de Thibierge- Weisenbach o CREST

CUADRO CLÍNICO

• Lesiones viscerales: Tardíamente (años de evolución)

-Síntoma primordial: disfagia, para los sólidos y luego para líquidos, regurgitaciones de ácido del estómago, lesiones en el estómago, duodeno y colon, produciendo nauseas, vomito, distensión abdominal, diarrea o estreñimiento.

-Esclerosis pulmonar con disminución de la ventilación y disnea; también cardioesclerosis e IC muerte.

-Deterioro renal: elevación del nitrógeno ureico, albuminuria e hipertensión.

ETIOPATOGENIA• “Desconocida”

-Factores microbianos, virales, genéticos.

-Inicio: después de proceso infeccioso.

-Desequilibrios metabólicos entre serotonina y la monoaminooxidasa -> la fibrosis.

-Problemas de la tiroides, el timo y las paratiroides.

-Origen neurogenico (nerviecillos de los vasos): daño en vasos -> sustancias antigénicas capaces de desencadenar un proceso inmunológico = la fibrosis.

-Enfermedad autoinmune: Ac antinúcleo (40 y 90%) antiRNA (90%) Ac especifico RNA hacia el uracilo.

-Los linfocitos T en el infiltrado inflamatorio de la dermis -> producir linfocinas estimulantes de los fibroblastos = colágena.

ETIOPATOGENIA• El cambio principal es la fibrosis

Cambios vasculares en vasos de pequeño calibre (degeneración fibrinoide, engrosamiento de la íntima, proliferación endotelial y depósito de colágeno), con obstrucción vascular y necrosis.

La fibrosis: por colágenas tipos I y III

Los fibroblastos alterados producen clonas para mantener una síntesis continua y excesiva de colágeno y de MEC.

Factores de daño en los linfocitos: exposición a sustancias químicas, (cloruro de polivinilo, silicones, insecticidas.)

DIAGNÓSTICO

• Clínico (enfermedad está bien desarrollada)

-Biopsia de piel: atrofia de la epidermis, y en la dermis, engrosamiento de los haces colágenos con un infiltrado linfocitario, aumento del espesor de la dermis. Atrofia de los anexos de la piel y alteraciones vasculares, formación de fibras colágenas nuevas.

-Serie esofagogastroduodenal y un tránsito esofágico (repercusiones.)

PRONÓSTICO

• Forma localizada: atrofia, problema estético en cara (golpe de sable o la hemiatrofia facial).

Las bandas pueden impedir el crecimiento (cortar)

E. sistémica progresiva: pronóstico malo, es progresiva y terminara inmovilizando al paciente o con su vida (riñón o cardiovascular)

Pronóstico menos malo cuando se inicia con esclerodactilia, evolución es lenta e invalida más al paciente.

TRATAMIENTO

• Ningún medicamento efectivo. Corticosteroides en las fases iniciales (atrofiar la piel y disminuir la esclerosis localizada) Por vía sistémica en fases iniciales de la esclerodermia generalizada. Diaminodifenilsulfona: 100 a 200 mg/día, vitamina E, vitamina A, vitamina D, extractos tiroideos. El paraaminobenzoato de potasio: 15 o 20 g a logra reblandecimiento de la piel. La penicilamina: 250 mg al día como dosis inicial (producía anemia, problemas gastrointestinales, lesiones tipo LE o tipo pénfigo).

• La fototerapia en la modalidad UVA para inducir apoptosis y favorecer la actividad de la colágenasa I. El metotrexato para casos de evolución rápida. La colchicina: disminuir la actividad de los fibroblastos, de 1 a 2 mg por día (gastritis)La reserpina de 5 a 7.5 mg/día (en síntomas del fenómeno de Raynaud) Otros tratamientos: dapsona, griseofulvina, cloroquinas, ciclosporina, inmunoglobulina intravenosa, acitretin, entre otros.