HOSPITAL UNIVERSITARIO

CURSO DE ORTOPEDIA ONCOLOGICA Y

SALVAMENTO DE EXTREMIDADES.

“LESIONES FIBROSAS BENIGNAS”

ASESOR:

DR. CARLOS E. CUERVO LOZANO.

DR. OSCAR I. GARCIA TOVAR.

DICIEMBRE DE 2007.

“DISPLASIA FIBROSA”

DEFINICION

Lesión osteofibrosa benigna intramedular, única o

múltiple compuesta de fibroblastos entrelazados en un

patrón de hueso inmaduro.

DISPLASIA FIBROSA

HISTORIA.

• Anteriormente denominada “osteitis fibrosa”.

• Descrita como tal por Lichtenstein en 1938.

• Reclasificada en 1942.

DISPLASIA FIBROSA

• Representa 5% - 7% de tumores óseos benignos.

• Mutación en el gen de la proteína G (20q13).

• Incapacidad de producir hueso laminar maduro.

• > 70% en las primeras 3 décadas.

DiCaprio M, Enneking W. “Fibrous Dysplasia. Current Concepts Review” JBJS Am. 2005; 87-A: 1848-1864.

DISPLASIA FIBROSA

CLASIFICACION.

MONOSTOTICA

POLIOSTOTICA

MONOMELICA

POLIMELICA

SD. DE McCUNE-ALBRIGHT

SD. DE MAZABRAUD

ANORMALIDADES

ENDOCRINAS

MIXOMAS

DISPLASIA FIBROSA

0

5

10

15

20

25

30

0-9 10 19 20-29 30-39 40-49 50-59 60-69 70-79

MASCULINO

FEMENINO

50%

50%

EDAD

EPIDEMIOLOGIA

DISPLASIA FIBROSA

LOCALIZACION

DISPLASIA FIBROSA

MONOSTÓTICA.

• Presentación más frecuente (8-10:1).

• Afecta un solo hueso.

• Adultos jóvenes.

• Tamaño de lesiones en proporción al crecimiento esquelético.

• Asintomático o sintomatología leve.

• Hallazgo incidental.

DISPLASIA FIBROSA

MONOSTÓTICA.

DISPLASIA FIBROSA

POLIOSTÓTICA.

• Aparición más temprana.

• Lesiones crecen aun después de la madurez esquelética.

• Afección múltiple.

• Monomélica o polimélica.

• Asociada a síntomas extraesqueléticos:

- Sd. De McCune-Albright.

- Sd. De Mazabraud.

DISPLASIA FIBROSA

POLIOSTÓTICA.

Tendencia a afectar un

lado del cuerpo (90%).

DISPLASIA FIBROSA

POLIOSTÓTICA.

• Más común en extremidades inferiores.

• En cualquier porción del hueso largo (diafisiarias).

• Puede haber 2 áreas de afección en el mismo hueso largo.

• Involucro de 2 ó 3 huesos adyacentes.

DISPLASIA FIBROSA

POLIOSTÓTICA.

SD. DE McCUNE-ALBRIGHT:

- Manchas café con leche.

- Endocrinopatías: Pubertad precoz, acromegalia, hipertiroidismo,

sd. de cushing.

“MANCHAS COSTAS DE

MAINE”.

DISPLASIA FIBROSA

POLIOSTÓTICA.

SD. DE MAZABRAUD:

- Raro.

- Mixomas intramusculares.

- Predilección músculos muslo, hombro y región glútea.

- 6ª - 7ª década de la vida.

DISPLASIA FIBROSA

CUADRO CLINICO.

• Dolor.

• Fracturas patológicas.

• Deformidades.

• Manchas en la piel.Síntoma extraesquelético más común.

“Cayado de pastor”

DISPLASIA FIBROSA

MACROSCÓPICO.

• Lesiones centrales.

• Contorno óseo expandido.

• Periostio intacto y corteza

adelgazada.

• Tejido compacto amarillento o

blanquecino, elástico, granulado.

• Cavidades quísticas con áreas de

hemorragia.

DISPLASIA FIBROSA

HISTOLOGÍA.

• Tejido conectivo fibroso entrecruzado con

trabéculas óseas al azar.

• Imagen en “letras chinas” o “sopa de letras”

• Hueso trabecular con apariencia de tejido

óseo inmaduro.

• La falta de osteoblastos en alguna fase de

maduración es característica para

diagnóstico diferencial.

DISPLASIA FIBROSA

CARACTERISTICAS RADIOLOGICAS.

• Apariencia radiológica depende de

la proporción de tejido fibroso y óseo.

• Lesiones metafisiarias osteolíticas.

• Signo del anillo.

• Adelgazamiento de la cortical.

• Imagen en “vidrio despulido”.

DISPLASIA FIBROSA

TRANSFORMACIÓN MALIGNA.

• Poco común. (0.4% - 4%).

• > 30 años.

• Relacionado con exposición a radiación.

• Mayor riesgo en pacientes con Sd. de Mazabraud.

• Osteosarcoma, fibrosarcoma y condrosarcoma.

DiCaprio M, Enneking W. “Fibrous Dysplasia. Current Concepts Review” JBJS Am. 2005; 87-A: 1848-1864.

DISPLASIA FIBROSA

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL.

• Quiste óseo simple y aneurismático.

• Displasia osteofibrosa.

• Osteosarcoma intramedular de bajo grado.

• Encondromatosis.

DISPLASIA FIBROSA

TRATAMIENTO.

• Expectante.

• Bifosfonatos.

• Curetaje más injerto óseo.

• Corrección de deformidades.

Se incluyeron 53 pacientes de 11 centros hospitalarios.

• 23 pacientes con variedad monostótica (15 años en promedio).

• 10 pacientes con variedad poliostótica (11 años en promedio).

• 20 pacientes con Sd. De McCune Albright (4.5 años en promedio).

Pacientes con variedad monostótica:

- Fémur, hueso más frecuentemente afectado.

- Fracturas patológicas en 50% de pacientes.

Pacientes con variedad poliostótica:

- 60% con distribución de un solo lado.

- Fémur y tibia huesos más frecuentemente involucrados.

- 60% presentaban discrepancia de longitud (1 a 4.5 cm).

Pacientes con Sd. de McCune Albright:

- Tríada característica: Hiperpigmentación, endocrinopatía y

displasia fibrosa.

- Distribución bilateral.

DISPLASIA FIBROSA

CASO CLÍNICO

DISPLASIA FIBROSA

FEB. 2000

DISPLASIA FIBROSA

ABRIL 2004

SEPT. 2006

DISPLASIA FIBROSA

DISPLASIA FIBROSA

DISPLASIA FIBROSA

DISPLASIA FIBROSA

DISPLASIA FIBROSA

DISPLASIA FIBROSA

DISPLASIA FIBROSA

5 MESES POSQX.

DISPLASIA FIBROSA

7 MESES POSQX

“DISPLASIA OSTEOFIBROSA”

DISPLASIA OSTEOFIBROSA

• Lesión caracterizada por la presencia de tejido fibroso

y hueso trabecular rodeado de osteoblastos.

• “Lesión de Kempson-Campanacci” o “fibroma osificante”.

DISPLASIA OSTEOFIBROSA

EPIDEMIOLOGÍA.

• Rara, 1% de los tumores óseos.

• Se presenta en las primeras 2 décadas.

• No hay predilección en cuanto al sexo.

• Exclusiva de tibia y peroné.

60% en menores de 5 años.

DISPLASIA OSTEOFIBROSA

LOCALIZACIÓN.

• Tercio proximal y medio de tibia.

• Cortical anterolateral.

• 80% presentan deformidad anterior.

• En peroné, tercio distal.

DISPLASIA OSTEOFIBROSA

RADIOLOGÍA.

• Radiolucidez con expansión de la

corteza anterolateral.

• Esclerosis diafisiaria.

• Excéntrica.

• Adelgazamiento de la cortical.

DISPLASIA OSTEOFIBROSA

MICROSCOPÍA.

• Tejido fibroso con trabéculas óseas

laminares y osteoblastos.

• Red de fibras de colágena con tejido

fibroso.

DISPLASIA OSTEOFIBROSA

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL.

• Displasia fibrosa.

• Fibroma no osificante.

• Adamantinoma.

DISPLASIA OSTEOFIBROSA.

TRATAMIENTO.

• Curetaje más injerto óseo.

• Osteotomía correctiva para deformidades.

• Cirugía después de los 5 años.

“DISPLASIA

FIBROCARTILAGINOSA”

DISPLASIA FIBROCARTILAGINOSA

• Descrita por Dahlin en 1984.

• Rara.

• Experiencia en 8 pacientes:

- De 4 a 26 años de edad.

- 4 masculinos y 4 femeninos.

- Dos se asociaron a displasia fibrosa poliostótica y 1 a tumor de

Wilms.

DISPLASIA FIBROCARTILAGINOSA

LOCALIZACIÓN:

• Fémur proximal.

• Tibia.

DISPLASIA FIBROCARTILAGINOSA

RADIOLOGÍA.

• Lesiones bien demarcadas.

• Osteolíticas con apariencia de vidrio

despulido.

• Calcificaciones.

• Cortical intacta.

DISPLASIA FIBROCARTILAGINOSA

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:

• Encondroma.

• Condrosarcoma.

TRATAMIENTO.

• Curetaje más injerto óseo.