El Pulmón alexa

El Pulmón{ A l e x a E. G ó m e z V e r a }

B R O N Q U I E C T A S I A

Dilatación permanente de los bronquios y los bronquiolos.

Causa: Destrucción del músculo y tejido elástico.

Originada o asociada con infecciones necrotizantes crónicas.

Manifestaciones clínicas: Tos

Fiebre

Expectoración abundante maloliente y purulento.

B R O N Q U I E C T A S I A Procesos

congénitos o hereditarios.

• Fibroris quística

• Secuestro intralobar de pulmón

• Síndrome de Kartagener

Estados postinfecciosos.

• Neumonía necrotizante. Por (M. tuberculosis, S. aureus, H. influenzae, Pseudomonas.), (Adenovirus, Influenza, VIH), (Aspergillus).

Otros procesos.

• Artritis Reumatoide.

• LES.• Enfermedad

Inflamatoria Intestinal

• Estado postransplante

Obstrucción Bronquial.

• Tumor.• Cuerpo extraño• Impactación de

moco.

B R O N Q U I E C T A S I A – Etiología y Patogenia

B R O N Q U I E C T A S I A – Morfología

Suelen afectar a los dos lóbulos inferiores, más las vías aéreas verticales.

Vías respiratorias dilatadas. Cilíndricas.

Fusiformes.

Saculares.

B R O N Q U I E C T A S I A – Cuadro Clínic0

Tos intensa y persistente.

Expectoración maloliente. (sangre).

Disnea.

Ortopnea. (Casos graves).

Hemoptisis.

Reacción febril sistémica.

Tos paroxística (por la mañana).

Cianosis.

Cor Pulmonale.

Abscesos encefálicos metastásico.

Amiloidiosis. }Menos Frecuentes

ENFERMEDADES INTERSTICIALES. (INFILTRANTES, RESTRICTIVAS) DIFUSAS

Afectación difusa y en general crónica del tejido conectivo pulmonar (Intersticio).

Muchos son de causa y patogenia desconocida .

Intersticio

Membrana basal de cels. Endoteliales y

epiteliales

Fibroblastos

Mastocistos, linfocitos y monocitos

Proteoglucanos

Tejido Elástico

Fibras de colágeno

ENFERMEDADES INTERSTICIALES. (INFILTRANTES, RESTRICTIVAS) DIFUSAS– Cuadro Clínic0

Disnea.

Taquipnea.

Estertores terminoinspiratorios.

Cianosis.

Infiltración difusa por nódulos pequeños en radiografías.

Hipertensión pulmonar secundaria.

Insuficiencia cardíaca derecha.

Cor pulmonale.

Pulmón en fase terminal o pulmón en panal.

ENFERMEDADES INTERSTICIALES. (INFILTRANTES, RESTRICTIVAS) DIFUSAS– Patogenia.

Alveolitis (manifestación temprana). Es una acumulación de células inflamatorias e inmunes dentro de las paredes y los espacios alveolares.

1. Distorsiona las estructuras y cuasa fibrosis. (Pulmón en fase terminal).

ENFERMEDADES FIBROSANTES

FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA. (FPI) Es un síndrome con manifestaciones radiológicas, producido por

una continua cicatrización aberrante del tejido normal.

Neumonía Intersticial Usual.

Patogenia:Agente causal desconocido.

Está causada por ciclos repetidos de lesión pulmonar aguda (alveolitis) a causa de algún agente no identificado.

El proceso de cicatrización de la herida da lugar a una proliferación fibroblastica exuberante.

FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA. (FPI)

Patogenia:Los ciclos repetidos de lesión y cicatrización acaban conduciendo a

fibrosis generalizada y pérdida de la función respiratoria.

Morfología:Superficies pleurales empedradas.

Al corte se muestra fibrosis del parenquima con predominio en los lobulos inferiores.


Morfología:La fibrosis densa causa colapso de las paredes alveolares y

formación de espacios quísticos de neumocitos tipo II hiperplásicos o epitelio bronquiolar.

Inflamación leve a moderada.


Cuadro Clínico:Disnea.

Tos seca (px de 40 y 70 años).

Hipoxemia.

Cianosis.

Acropaquias.

La suoperviviencia media es de 3 años o menos.

Transplante de pulmón unica terapia.

NEUMONÍA INTERSTICIAL INESPECÍFICA. (NII)

Agente causal desconocido.

Morfología:

CELULAR.

•Modo primario de la inflamación intersticial crónica.•Linfocitos y Cels. Plasmáticas.

FIBROSANTE.•Fibrosis intersticial difusa.•Faltan focos fibroblásticos.

NEUMONÍA INTERSTICIAL INESPECÍFICA. (NII)


Tos de varios meses de duración (46 y 55 años).

NEUMONÍA ORGANIZATIVA CRIPTOGÉNICA. (NOC)

Etiología es desconocida.


Tos.

Morfología:Areas parcheadas subpleurales o peribronquiales.

No hay fibrosis intersticial ni pulmón en panal.

AFECTACIÓN PULMONAR DE ENFERMEDADES COLÁGENO-VASCULARES.LES.

Artritis Reumatoide.

EsclerosisSistémica Progresiva (Esclerodermia).

Dermatomiositis-Poliomiositis.

Enfermedad mixta del tejido conectivo.

Neumonía Intersticial Inespecífica.

Neumonía Intersticial Usual (FPI).

Neumonía Organizativa Criptogénica.

NEUMOCONOSIS.Reacción pulmonar no neoplásica a la inhalación de polvos

minerales, partículas órganicas o inorgánicas, humos y vapores.

Patogenia:1) Cantidad de polvo retenido en los pulmones y vías respiratorias.

2) Tamaño, forma y flotabilidad e las partículas.

3) Reactividad y solubilidad fisicoquimica.

4) Efectos de otros irritantes (tabaco).

NEUMOCONIOSIS DE LOS TRABAJADORES DE CARBÓN. (NTC)

Antracosis asintomática.

Neumoconiosis simpleo complicada.

Fibrosis masiva progresiva (FMP).

Morfología:El pigmento del carbón inhalado es

englobado por los macrofagos.

Este se acumula en el tejido conectivo

a lo largo de los linfáticos.


NTC Simple• Máculas de carbón (macrófagos con

carbón)• Nódulos de carbón (fibras de

colágeno).

NTC Complicada

• Tarda muchos años en desarrollar.• Cicatrices intensamente ennegrecidas

de 2 – 10cm.


Las máculas de carbón son macrofágos cargados de carbón.

El nódulo tiene pequeñas cantidades de fibras de colágenos.

Estas lesiones están por todo el pulmón. Afectan mas a los lóbulos superiores y partes superiores de los lóbulos inferiores.

Con el tiempo aparece Enfisema centrolobulilar (dilatación de los alvéolos).

Cuadro Clínico:Disfunción respiratoria.

Hipertensión pulmonar.

Cor pulmonale.

Múltiples lesiones pigmentadas de2 cm en todo el pulmón.

Neumoconiosis del carbón simple.

SILICOSIS. Neumoconiosis fibrosante nodular.

Se debe a la inhalación de dióxido de silicio cristalino (sílice).

Actividad laboral crónica más frecuente en el mundo.

Se presenta décadas después de la exposición.


Se debe a la inhalación de dióxido de silicio cristalino (sílice).

Actividad laboral crónica más frecuente en el mundo.

Se presenta décadas después de la exposición.

Patogenia:

Cristalina Cuarzo, Cristobalita, Tridimita.

Amorfas Talco, Vermiculita, Mica.


Morfología:Nódulos diminutos, color pálido y negro en zonas superiores de los

pulmones.

Pueden progresar a cicatrices colágenas duras.

Otros pueden presentar ablandamiento central y cavitación.

Lesiones fibrosas en los ganglios y la pleura.

Calcificación en cáscara de huevo láminas finas de calcificación en los ganglios linfáticos.


Cuadro Clínico:Detección en Radiografía de tórax de un paciente asintomático.

Las radiografías muestras nodularidad en las partes superiores del pulmón, pero la función respiratoria es normal.

Disnea (fases avanzadas) cuando ya existe FMP.

Causa disminución del sistema inmune.

Sílice cristalina es carcinogénica.

ENFERMEDADES RELACIONADAS CON AMIANTOS.

Placas fibrosas localizadas o fibrosis pleural difusa.Derrames pleurales.Fibrosis intersticial parenquimatosa (asbestosis).Cáncer de pulmón.Mesotelioma.Cáncer de laringe y otras neoplasias extrapulmonares como cáncer de colon.

ENFERMEDADES RELACIONADAS CON EL AMIANTO

Patogenia:Serpentina y Anfibólica.

Anfíboles Crocidolita, Amosita, Tremolita, Antofilita, Actinolita.

Son mas frecuentes en los tumores pleurales malignos (Mesoteliomas).


Morfología:Fibrosis intersticial pulmonar difusa.

Cuerpos de asbesto varillas fusiformes, color pardo dorado. Son fibras de amianto cubiertas de un material proteináceo.

Cuerpos ferruginosos partículas inorgánicas cubiertas con complejos de hierro.

Su patrón de fibrosis es similar al del NIU.

A diferencia de la NTU y la Silicosis, la Asbestosis comienza en los lóbulos inferiores y regiones subpleurales.


Morfología:Las placas pleurales (placas de colágeno denso) son la

manifestación más común de la exposición al asbesto.

Cara anterior y posterolateral de la pleura parietal y sobre las cúpulas del diafragma.

Derrames pleurales (serosos o hemáticos).

Fibrosis pleural visceral difusa.

El pulmón se una a la pared de la cavidad torácica.



Tos con expectoración (más frecuentes 20 años después de la exposición).

Estática o progresar a insuficiencia respiratoria.

Cor pulmonale.

Muerte.

ENFERMEDADES PULMONARES INDUCIDAS POR RADIACIÓN.

Radiación terapéutica de los tumores pulmonares y otras neoplasias torácicas causa neumonitis.

Cuadro Clínico:Fiebre.

Disnea.

Derrame pleural.

Infiltrados radiológicos.

ENFERMEDADES GRANULOMATOSAS

SARCOIDOSIS.Enfermedad sistémica de causa desconocida.

Aparición de granulomas no caseificantes en muchos tejidos y órganos.

Linfoadenopatías hiliares bilaterales o afectación pulmonar (90%).

Etiología y Patogenia:Se sugiere que se debe a un trastorno de la regulación inmune en

individuos con predisposición genética expuestos a ciertos agentes del ambiente.

Linfoadenopatía hiliar bilateral

SARCOIDOSIS.Granulomas no caseificantes están compuestos por agregados de

células epitelioides, células de langhans, o de cuerpo extraño.

En los granulomas existen con frecuencia otras dos características:

1. Cuerpos de Schaumann; Concreciones laminadas compuestas de calcio y proteínas.

2. Cuerpos Asteroides; Inclusiones estrelladas, encerradas dentro de las células gigantes.

NEUMONITITS POR HIPERSENSIBILIDAD.Son transtornos pulmonares mediados por mecanismos inmunes.

Causados por exposición intensa y prolongada a polvos órganicos inhalados.

Afecta principalmente a los alvéolos.

1. Pulmón del granjero; Exposición a polvos de Heno húmedo.

2. Pulmón de los criadores de palomas; Provocado por proteínas del suero, excremento o plumas de aves.

3. Pulmón del humidificador o aire acondicionado; Causado por bacterias termofílicas en depósitos de agua caliente.

NEUMONITITS POR HIPERSENSIBILIDAD.

Morfología:Neumonitis intersticial basada en linfocitos, células plasmáticas y macrófagos.

Granulomas no caseificantes.

Fibrosis intersticial y bronquiolitis obliterante.

Cuadro Clínico:

Fiebre Disnea Tos Leucocitosis

EOSINOFILIA PULMONAR.Son infiltrados eosinófilicos, reclutado por la IL-5.

Neumonía eosinófila aguda con insuficiencia respiratoria.

Eosinofilia pulmonar simple o síndrome de Leffler.

Eosinofilia tropical debida a infección por microfilarias.

Eosinofilia secundaria .

Neumonía eosinófila crónica idiopática.

ENFERMEDADES INTERSTICIALES RELACIONADAS CON EL TABACO.

NEUMONÍA INTERSTICIAL DESCAMATIVA. (NID)

Grandes colecciones de macrófagos en los espacios aéreos.

Morfología:Macrófagos de fumador; macrófagos con abundante citoplasma

con pigmento pardo grisáceo.


Tos seca.

Acropaquia.

ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIALASOCIADA CON BRONQUIOLITIS RESPIRATORIA. (EPI-BR)

Presencia de macrófagos intraluminales pigmentados dentro de los bronquiolos respiratorios de 1° y 2° orden.

Morfología:Macrófagos de fumador; macrófagos con abundante citoplasma

con pigmento pardo grisáceo en los conductos respiratorios, conductos alveolares y los espacios peribronquiales.

Fibrosis peribronquial leve.

Enfisema centrolobulillar.

ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIALASOCIADA CON BRONQUIOLITIS RESPIRATORIA. (EPI-BR)


Tos (40 y 50).

PROTEINOSIS ALVEOLAR PULMONAR. (PAP).

Se caracteriza por opacificación pulmonar asimétrica parcheada bilateral (radiológicamente).

Acumulación de surfactante acelular en los espacios intraalveolar y bronquilar (histológicamente).

Adquirida

Congénita

Secundaria

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