Encefalopatia de wernicke

Raquel GomesMR1 Clínica Médica do HSR.

ENCEFALOPATIA DE WERNICKE

Síndrome neuropsiquiátrica aguda comum NISTAGMO/ OFTALMOPLEGIA MUDANÇAS NO ESTADO MENTAL INSTABILIDADE POSTURAL/ MARCHA

16%

Deficiência de TIAMINA (Vitamina B1) Tiamina pirofosfato – coenzima essencial vias

metabólicas cerebrais

1881- Carl Wernicke: poliencefalite hemorrágica superior aguda

1940- Campbell e Russell: deficiência de tiamina como fator causal


Dose diária: 1,4mg/dia Maior demanda em crianças, doentes

críticos, gestantes/ lactentes Absorvida no DUODENO Transporte passivo e ativo na barreira

hemato-encefálica SUBDIAGNÓSTICO


EPIDEMIOLOGIA Estudos clínicos: 0,04-0,13% Estudos autópsia; 0,8-2,8%

75-80% adultos sem diagnóstico 58% crianças

Alcoolistas/ AIDS 1,7♂:1♀ Mortalidade 17%

80% sobreviventes – Síndrome de Korsakoff


GENÉTICA TKTL1/ SLC19A2/ cromossoma 5q33 Enzima variante – transquetolase de baixa

afinidade pela tiamina diminui oferta ao SNC

Fator de risco para EW Transmitida às gerações Interação com ambiente e dieta

ENCEFALOPATIA DE WERNICKE FISIOPATOLOGIA

Lesões cerebrais em regiões vulneráveis: 2-3 semanas

Lesões estruturais irreversíveis sequelas/ morte Células gliais e neuronais: Tiamina pirofosfato: coenzima

Metabolismo CH (ATP), lipídios (mielina), produção de neurotransmissores AA/GLC (GABA)

Condução e sinapse serotoninérgica/ colinérgica

Diminuição do uso de glicose/ metabolismo energético celular (astrócitos)

Glutamato/ Lactato toxicidade Gradiente iônico Permeabilidade da barreira hematoencefálica Acidose/ Radicais livres/ NO/ Citocinas


NEUROPATOLOGIA 100%: núcleo talâmico dorsal medial

bilateral 50%: periaquedutal/ corpos mamilares/

tálamo medial 33%: verme superior/ cerebelo

Alterações histopatológicas Congestão Pequenos pontos hemorrágicos Espongiose


ESPECTRO CLÍNICO Cardiovascular

Comum: alto débito - IC, ortopnéia, EAP, edema periférico Rara: baixo débito – hipotensão severa, acidose lática

Neurológico Deficiência aguda grave: Wernicke Deficiência prolongada moderada: polineuropatia

periférica BERIBERI

Crianças 2/12m– mães com deficiência B1/ fórmulas soja Cardiomiopatia, ausência de ROT, vômitos/diarréia,

nistagmo/oftalmoplegia, sintomas respiratórios, afonia, inquietação


CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS Sintomas inespecíficos Alterações estado mental – 82%

Confusão coma/ morte Corpos talâmicos e mamilares

Anormalidades oculares – 29% Nistagmo, paralisia de músculos oculomotores, olhar fixo

conjugado, FR pupilar lenta, anisocoria, hemorragias retinianas Tegumento pontino e núcleos oculomotor e abducente

Anormalidades marcha/ equilíbrio – 23% Verme cerebelar

19% sem sintomas da tríade Hipotensão, taquicardia, hipotermia, convulsões, perda

auditiva 16% tríade


EVOLUÇÃO TEMPORAL ??? Sintomas inespecíficos (subclínica)

TRÍADE + paresia espástica, hipertermia, hipertonia/ rigidez nuca e lombar, coréia

IDENTIFICAÇÃO Tríade 2 sinais + deficiências dietéticas Aumentou Sensibilidade e Especificidade

Wernicke + amnésia grave estável= Korsakoff

SÍNDROME DE KORSAKOFF

Perda desproporcionada de MEMÓRIA em relação às outras funções cognitivas

Resultante da deficiência de tiamina Perda crônica de memória relacionada ao trabalho Pequena perda de memória de referência Memória anterógrada Associada à encefalopatia de Wernicke

(resolução) Tratamento precoce PREVINE, mas a síndrome

instalada NÃO responde à reposição DEGENERAÇÃO TALÂMICA E CORPOS MAMILARES

+ ATROFIA LOBO FRONTAL


DIAGNÓSTICO Suspeição clínica Difícil ≠ embriaguez Sem exame específico

Dosagem de tiamina sérica/ atividade de tranquetolase Cromatografia eritrócitos LCR – aumento de proteínas EEG – retardo ritmo dominante RNM – MÉTODO MAIS VÁLIDO – 58%

S:53% / E:93% EXCLUI Aumento de sinal em T2 simétrico bilateral: tálamo

paraventricular, hipotálamo, corpos mamilares, periaquedutal, piso do 4ºV, linha média cerebelar

Espectroscopia/ Difusão RESPOSTA AO TESTE TERAPÊUTICO



DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS Infarto paramediano do tálamo Ventriculoencefalite Síndrome de Miller-Fisher (oftalmoparesia, ataxia e arreflexia) Linfoma cerebral primário Doença de Beçhet EM Doença de Leigh (encefalomielopatia necrosante subaguda) Encefalite paraneoplásica Hipofosfatemia severa Intoxicação brometo de metila (gás/ solo)


MANEJO É uma emergência médica! Reposição IV ou IM imediata

500mg em 100mL de SF em 30min 3x/dia por 2-3 dias

Resposta: 250mg/dia por 3-5 dias ou até que a melhora cesse

Sem resposta: descontinuar Doses inadequadas = sequelas irreversíveis/ morte Mortalidade 20% Cronificação – Korsakoff: 85%

Profilaxia: 250mg IM por 3-5 dias Usar SEMPRE ANTES de repor glicose


MANEJO Recuperação

Oftalmoplegia – horas Nistagmo residual 60%

Ataxia – dias Estado mental – 2 a 3 semanas

Corrigir também NIACINA e MAGNÉSIO Reposição oral – 30mg 12x12h por meses Repor sempre que coma/ estupor + hipo ou

hipertermia + taquicardia + hipotensão severa de causa desconhecida

Efeitos adversos – prurido, irritação local, anafilaxia


CONCLUSÕES Qualquer condição nutricional que predisponha

deficiência de TIAMINA pode causar EW A prevalência é mais alta que a estimada Há subdiagnóstico relacionado à baixa suspeição

clínica, sintomas inespecíficos e ausência de exame definitivo

Há predisposição genética a EW Resposta ao tratamento é diagnóstica RNM é o método de escolha O tratamento deve ser imediato Avanços: identificação dos predispostos/ profilaxia/

tratamento eficaz para Korsakoff

OBRIGADA

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