Endoscopic Fetal Surgery

7/25/2019 Endoscopic Fetal Surgery

1/24

Perkembangan Bedah Janin

Sejarah bedah janin bercirikan ketergantungan mutlak pada kemungkinan

diagnosis sebelum lahir. Metode pencitraan baru yang berkekuatan penuh, teknik

pengambilan-sampel air ketuban dan jaringan janin, dan genetika molekuler modern

untuk diagnosis pralahir berbagai penyakit bawaan telah membuka selubung rahasia

dari janin. Sekalipun sebagian besar cacat bawaan yang terdeteksi sebelum lahir bisa

ditangani setelah pengangkutan ibu, sedikit cacat anatomi sederhana yang

membutuhkan bedah janin, meskipun dengan hasil yang bisa diprediksi buruk.

Pemahaman tentang fisiologi dan patofisiologi intrauterin pada beberapa cacat

bawaan dikaji dalam studi model binatang, dan riwayat alami dari cacat bawaan yang

ditunjukkan oleh pengamatan pralahir pada janin manusia. riteria seleksi untuk

inter!ensi intrauterin ada dikembangkan. Selama dua dekade terakhir, teknik bedah

untuk bedah janin terbuka dan endoskopik telah didefinisikan dan anesthesia dan

tocolysis untuk bedah janin telah ditingkatkan. Begitu kita memasuki abad "#, bidang

bedah ini pasti akan berkembang.

$ingga paroh terakhir abad "%, janin tetap sendirian, terbungkus dan

tersembunyi dari penglihatan di dalam kandungan, yang mengambang tanpa

gangguan selama kehamilan hingga tiba saatnya kelahiran. &lasan utama untuk

kehidupan terasing janin yang lama bukan karena ketidakmauan menerima

kemungkinan pengobatan, namun karena ketiadaan cara yang pasti dalam mengamati

1


2/24

dan memahami kehidupan di dalam kandungan. Setelah laporan pertama tentang

diagnosis ultrasonografi in utero kelainan bawaan pada tahun #'(%-an,

dimungkinkanlah mendefinisikan diagnosis pralahir dan riwayat alami intrauterin dari

penyakit janin. Juga telah banyak banyak bedah janin percobaan dilaksanakan yang

memungkinkan kita bisa memahami fisiologi janin normal dan patofisiologi cacat

janin. Selama dekade terakhir, kelompok-kelompok perintis bedah meneliti dasar

pemikiran dan kelayakan dari bedah janin manusia, dan mengupayakan perbaikan

intrauterin dari kelainan bawaan spesifik, seperti hernia diafragma bawaan, cacat

adenomatoid kista bawaan, meningomyocele dan sindrom transfusi kembar-ke-

kembar.

)alam tulisan ini, kami meninjau sejarah perkembangan bedah janin. &kan

dibuat perbedaan antara bedah janin percobaan dan percobaan klinik.

*angkuman singkat dari tonggak-tonggak perkembangan bedah janin

dipresentasikan dalam +abel #.

KEDOKTERAN JANIN KUNO

)alam usaha menjelaskan bagaimana janin terkait dengan si anak, para ahli

unani dan *omawi mengkonsepsikan ide manusia homunculus-a miniature yang

hidup dan tumbuh berkembang di dalam ibu sebelum lahir ambar #/. &ristoteles

01%-2(( SM/, seorang dokter unani yang dianggap sebagai Bapa edokteran,

mencapai kesimpulan 3intuitif yang sangat cerdas4 bahwa janin buang air kecil di

dalam kandungan dan bahwa air ketuban sebagian besar terdiri dari urin janin. 5elsus

2


3/24

2%6 SM 7 016/, seorang dokter *omawi dari abad pertama, disebut

merekomendasikan pemenggalan leher untuk letak melintang terjepit. &ndreas

8ersalius #1#0-#190/, Bapa &natomi Modern, mengadakan pengamatan 3analysa

sejati4 pertama atas janin mamalia yang hidup. :a menegaskan bahwa janin berusaha

untuk bernapas bila dipaparkan pada udara. :a juga mencatat bahwa arteri janin pada

tali pusar berdenyut secara teratur sampai napas janin dimulai.

Tabel 1. +onggak-tonggak dalam Perkembangan Bedah Janin

Pemenggalan kepala janin untuk letak melintang terjepit 5elsus, ;aman *omawi/

eberhasilan bedah janin yang dilaporkan pertama pada binatang Bors, #'"1/

8isualisasi endoskopik langsung pertama janin ltrasonografi real-time diperkenalkan #'(%-an/Bedah janin terbuka manusia yang berhasil pertama $arrison et al., #'?2/

Bedah janin terbuka manusia yang berhasil pertama untuk hernia diafragma bawaan

$arrison et al., #'?'/

+eknik fetoskopi percobaan $arrison et al, #'?'/

8esicostomy endoskopi manusia yang berhasil pertama MacMahon, #''"/

Jepitan @A+A )C yang berhasil pertama $arrison et al, #''(/

BEDAH JANIN PERCOBAAN

Barulah di abad #' preparasi binatang percobaan digunakan untuk melakukan

pengamatan fisiologik atas janin mamalia yang hidup. Bichat pada tahun #?%2 adalah

3


4/24

yang pertama mengkaji gerakan janin. Dunt pada tahun #?(( dan kemudian Preyer

pada tahun #??1, mengkaji janin marmut utuh yang disuspensikan dalam saline

hangat dan mencatat bahwa begitu janin dibiarkan bernapas, janin tersebut tidak bisa

dikembalikan kepada induknya dan tetap bertahan hidup. Pada tahun #'#?, Mayer

mengangkat janin marmut dari rahim dan menempatkannya di dalam rongga perut.

Sebagian janin ini bertahan hidup selama beberapa hari. Pada tahun #'#'


5/24

Perlunya percobaan jangka panjang mendorong penggunaan binatang

percobaan yang lebih besar. Mungkin dombalah binatang yang paling luas digunakan,

karena relatip murah dan mengalami kejadian kembar yang tinggi. &lasan utama

lainnya untuk menggunakan domba adalah bahwa domba mempunyai rahim o!ine

yang relatip diam. )inding rahim domba, bahkan selama hamil, sangat tipis dan tidak

mendekati rahim primata dari segi muskular maupun !askuler.

&ntara penghujung tahun #'1%-an dan awal tahun #'9%-an, penekanan

percobaan fisiologik bergeser dari percobaan akut dan ablatif ke percobaan kronis,

dengan menggunakan berbagai teknik kateterisasi jangka panjang. Maloney mengkaji

perkembangan fungsional sistem pernapasan pada model janin domba. Pada tahun

#'11 =ouw dan Barnard menunjukkan bahwa ligasi pembuluh-pembuluh mesenterik

pada janin anjing menyebabkan atresia usus. Jackson et al. bisa menciptakan

koarktasi aorta pada tahun #'92. Pada tahun #'99 $older dan &schraft dan Morgan et

al berusaha menciptakan atresia empedu percobaan.

elompok )e =orimier mengembangkan model untuk mengkaji hernia

diafragma pada janin domba, dan antara tahun #'(% dan #'(2, Beck, +anagho dan

Ja!adpour et al mengembangkan model untuk mengkaji uropathy obstruktif pada

domba. ent et al dan Burington dan Clley mengkaji fisiologi sirkulasi pada domba

dengan hernia diafragma. )alam studi-studi ini, hernia diafragma dibentuk dengan

bedah janin relatip dini dalam kehamilan. Starrett dan de =orimier melaporkan hasil

serupa pada domba di mana hernia diafragma dibentuk jauh lebih belakangan pada

kehidupan janin.

5


6/24

Penggunaan primata sebagai model untuk bedah janin relatip terbatas. Primata

mahal dan kehamilan lebih sulit dipelihara. &kan tetapi, banyak model untuk bedah

janin dikembangkan secara eksklusif untuk primata. )i penghujung tahun #'9%-an,

5he; melaksanakan percobaan yang mengamati fungsi ginjal pada berbadai model

kera. :ni merupakan studi kateterisasi berjangka waktu relatip singkat. Pada tahun

#'9', Parshall dan Sil!erstein melaporkan tentang penggunaan janin kera *hesus

untuk studi immunologik, yang meliputi cangkok kulit, splenectomy dan

thymectomy. Peneliti ini beroperasi atas janin yang sama, sebanyak empat kali, tanpa

adanya peningkatan dalam kesakitan induk atau janin. )alam waktu yang kira-kira

sama, Myers mengkaji hasil ligasi !ena carotid dan !ena jugular internal dalam

perkembangan otak janin. Peneliti ini bisa mengeksteriorisasi secara total janin pada

kera rhesus, sambil memelihara tali pusar dengan hati-hati.

Selama periode ini, bedah janin digunakan dalam penelitian percobaan

binatang untuk mengamati perkembangan dan fisiologi normal janin dan untuk

meneliti patofisiologi kelainan bawaan.

Setelah diperkenalkannya ultrasonografi untuk diagnosis in utero kelainan

bawaan manusia pada tahun #'(%-an, dimungkinkanlah memulai penelitian tentang

perbaikan intrauterin penyakit janin manusia.

BEDAH JANIN TERAPEUTIK

Bedah janin terapeutik tidak bisa dimulai sebelum tersedia cara-cara untuk

mendiagnosa penyakit janin.

6


7/24

Pada tahun #'1%-an dan awal tahun #'9%-an, ketidakserasian *h merupakan

masalah utama dalam obstetrik, ekspresinya paling berat adalah erythroblastosis

fetalis. =iley menunjukkan bahwa transfusi janin langsung, dengan menggunakan

rongga peritoneal, berhasil secara teknis dalam tiga kasus. emudian di tahun yang

sama, @reda dan &damsons melaksanakan transfusi pertukaran terbuka pada janin

dengan usia kehamilan sekitar "? minggu selama periode dua-jam, dengan

menggunakan sayat turun pada arteri femoral janin. Pada tahun #'99, &sensio et al

melaksanakan transfusi pertukaran terbuka serupa dengan menggunakan !ena

saphena pada 2# minggu usia kehamilan. Si bayi dilahirkan tiga minggu kemudian

dan selamat. )iperkenalkannya globulin kekebalan *ho )/ yang menyebabkan

penurunan drastis dalam kejadian ibu peka *h dan penurunan yang bersesuaian dalam

frekuensi prosedur transfusi janin.

)i tahun-tahun belakangan ini, ultrasound merupakan diagnosis pralahir

utama, dan sekarang ini digunakan di sebagian negara untuk memeriksa hampir setiap

wanita hamil. )ari sudut pandang ahli bedah anak, ultrasound memungkinkan

diagnosis pralahir kelainan bawaan berat, di pusat bedah anak sebelum kelahiran

bukan setelah kelahiran. Pencitraan resonansi magnetik M*:/ janin adalah modalitas

diagnostik yang dikembangkan baru-baru ini ambar "/, yang mempunyai beberapa

keuntungan untuk bedah janin dibanding ultrasound obstetrik, seperti bidang

pandangnya yang besar, kontras jaringan-lunak yang lebih unggul, pengukuran

!olumetrik yang lebih tepat dan akurasinya yang lebih besar dalam memperlihatkan

kelainan intracranial.

7


8/24

emampuan untuk mendiagnosa kelainan bawaan sebelum kelahiran

mendorong perhatian yang mencolok pada kemungkinan bedah in utero sebagai cara

memperbaiki cacat sedemikian. $arrison et al meninjau opsi-opsi penatalaksanaan

yang tersedia dalam kasus janin dengan cacat yang bisa diperbaiki, dan menegaskan

bahwa pengguguran selektif kehamilan merupakan opsi yang layak untuk sebagian

lesi fatal secara merata, seperti anencephaly atau agenesis ginjal bilateral. =esi

lainnya, seperti atresia saluran gastrointestinal, akan paling tepat ditangani dengan

membiarkan kehamilan terus berlanjut sampai aterm, untuk memungkinkan perbaikan

cacat neonatus. Sebagian lesi, seperti uropathy obstruktif atau sebagian kasus

hydrocephalus mungkin membutuhkan kelahiran prematur dipicu, sementara lesi

lainnya, seperti kembar menyatu atau teratoma sacrococcygeal besar mungkin

membutuhkan bedah cesar. )aftar kelainan yang mungkin membutuhkan terapi in

utero tidak panjang, dan lesi bedah yang didaftarkan untuk bedah janin manusia

hanyalah hydronephrosis bilateral, hernia diafragma, hydrocephalus obstruktif,

teratoma sacrococcygeal besar, cacat adenomatoid kista paru bawaan,

meningomyocele dan sindrom transfus kembar-ke-kembar.

:nter!ensi bedah hanya dibenarkan dalam menghadapi penyakit progresif

yang mungkin fatal tanpa pengobatan. arena keharusan, mengoperasi janin

melibatkan prosedur bedah pada ibu. esakitan ibu akan membatasi bedah janin pada

kelainan berat yang mengancam-nyawa untuk waktu dekat. :de dasar dari bedah janin

adalah bahwa perkembangan kacau dari organ janin bisa dinormalkan, bahkan

8


9/24

mungkin dipulihkan secara total, jika prosedur perbaikan dilaksanakan cukup dini

pada kehidupan janin.

Pada tahun #'?%-an, pengalaman bertahun-tahun bekerja di laboratorium

binatang diterjemahkan ke kamar operasi, dan bedah janin terbuka dilaksanakan

pertama kali pada manusia. +idak sedikit penelitian ini dilaksanakan di >ni!ersity of

5alifornia, @etal +reatment 5enter at the San @rancisco di bawah pengawasan

Michael $arrison. +eknik bedah, anesthetik dan tocolytik untuk bedah janin

dikembangkan pada primata nonmanusia dan diterapkan secara klinik, pada kondisi

yang dalam hal lainnya mematikan. >ntuk setiap cacat lahir, tahap-tahapnya meliputiF

klarifikasi patofisiologi yang rele!an pada janin binatang laboratorium, pembuktian

efikasi inter!ensi janin pada binatang laboratorium, definisi substrat anatomik dengan

menggunakan ultrasonografi pada manusia dengan studi serial tentang janin manusia,

pengembangan kriteria seleksi yang tepat untuk inter!ensi pralahir, dan hanya bila

prasyarat ini dipenuhi, teknik diterapkan pada janin manusia.

Bedah janin terbuka dilaksanakan di beberapa pusat medis selama dekade

yang lalu. Prosedur bedah yang paling umum dilaksanakan pada janin meliputiF

perbaikan hernia diafragma bawaan, reseksi kelainan adenomatoid kista paru,

!esicostomy untuk hydronephrosis obstruktif, perbaikan meningomyocele, dan

ekscisi teratoma sacrococcygeal besar. &kan tetapi, prosedur terbuka ini mengalami

kerugian besar dengan pelaksanaan bedah pada janin yang stres, karena air ketuban

diangkat dan janin dipaparkan pada lingkungan panggung operasi. &kibatnya,

kematian janin yang dirawat setelah bedah janin terbuka tinggi, dan bisa mencapai

9


10/24

1%G. @etal +reatment 5enter in San @rancisco mempunyai pengalaman paling luas,

dan setelah "% tahun bedah terbuka, pusat medis ini sekarang meninggalkan sebagian

besar operasi janin terbuka. ematian ibu yang terkait dengan hysterectomy besar

tinggi. Selain itu, persalinan prematur, yang terjadi pada semua kasus sering sulit

dikontrol. +indak lanjut jangka panjang atas mereka yang selamat dari bedah janin

terbuka menunjukkan kejadian "#G cedera sistem saraf pusat berat pada bayi, yang

mungkin terkait dengan hipotensi selama inter!ensi bedah, keterpaparan janin selama

operasi, atau keterpaparan pada pengobatan dengan obat yang diberikan kepada ibu.

Baru-baru ini, penyatuan fetoscopy dan bedah !ideo-endoskopik canggih

menjadi basis dari bedah janin endoskopik. 8isualisasi endoskopik langsung janin

dideskripsikan


11/24

BEDAH JANIN DI MASA DEPAN

Persalinan prematur tetap merupakan penyembuh &chilles atas semua bedah

janin. )isebutkan bahwa tocolysis yang efektif adalah berupa bedah janin yang

serupa dengan supresi kekebalan untuk transplantasi organ. Jika tocolysis yang lebih

efektif bisa mengurangi risiko ibu dan janin, bedah janin mungkin berpotensi

menawarkan alternatip untuk pendekatan 3cari dan hancurkan4 saat ini terhadap

diagnosis pralahir.

Pengembangan placenta buatan bisa memfasilitasi dukungan janin hingga

aterm, tanpa adanya risiko persalinan prematur setelah bedah janin. )i suatu waktu

kelak, ibu mungkin dihadapkan dengan bayi masa depannya sedang mengambang di

dalam air ketuban mesin placenta buatan setelah bedah janin.

Bedah robot adalah usaha menarik lainnya dalam bedah janin masa depan.

*obot miniatur bawah air bisa berenang-renang dalam air ketuban, memasuki trachea

janin dan menyumbat trachea dengan balon untuk mempercepat pertumbuhan paru

dalam kasus hernia diafragma bawaan. Setelah misi pertamanya selesai, robot

tersebut bisa memancarkan tekanan luminal intra-tracheal, kecepatan denyut jantung

janin dan tekanan cairan intra-amniotik.

@iksi ilmiah akan menjadi fakta sains dalam bedah janin.

11


12/24

Status Bedah Janin Saat :ni

Abstrak. )aya tarik bedah janin adalah kemungkinan menginterupsi perkembangan

in utero di dalam kandungan/ kondisi yang dalam hal lainnya bisa diobati. Meskipun

dengan adanya kemajuan dalam diagnosis pralahir dan peningkatan dalam teknik

bedah, bidang ini belum beranjak dari dasar karena risiko pada ibu dan janin, selama

dan setelah prosedur jauh lebih besar bobotnya ketimbang manfaat, dan intrastruktur

yang dibutuhkan untuk mendukung akti!itas sedemikian sangatlah mahal. Berbagai

kondisi bedah di mana bedah janin diupayakan dan status spesialisasi ini sekarang ini

dibahas dalam tulisan ini.

:nter!ensi bedah layak pada kondisi, yang mengganggu perkembangan normal janin

dan bila diperbaiki akan memungkinkannya berkembang secara normal. Ini

kontraindikasi pada kondisi yang tidak selaras dengan kehidupan apakah itu karena

keparahan penyakit, cacat yang mengancam-nyawa terkait lainnya atau kelainan

kromosom. Persyaratan sebelum inter!ensi sedemikian adalah penelitian percobaan

untuk membuktikan patofisiologi cacat dan studi yang cermat atas riwayat penyakit

yang tidak diobati. Penelitian pada bedah janin memang kontro!ersial dari segi etika

karena menimbulkan risiko pada janin dan wanita hamil. Mengembangkan teknik

bedah yang tepat, mengajukan pemonitoran janin dan rahim dan mencegah kontraksi

rahim setelah bedah tocolysis/ adalah kendala-kendala utama dalam

perkembangannya.

12


13/24

Prosedur janin terapeutik yang berhasil pertama dilaporkan oleh Sir &.


14/24

kompleks. )engan teknik scanning ultracepat, citra janin bisa diperoleh dalam 2%%-

0%% ms tanpa sedasi.

Pertimban an !an Risik" Ib# !an Janin

@isiologi unik janin dengan masalah tambahan cacat terkait dan perbedaan

dalam fisiologi wanita hamil dari wanita tidak-hamil menjadikan anesthesia dan

bedah lebih rumit. Semua studi prosedur inter!ensi janin berulang kali dan secara

konsisten menunjukkan kelahiran prematur, sering sebelum 2% minggu usiakehamilan yang dipicu oleh pelanggaran rahim, apakah itu dengan tusukan atau

incisi. arena itu, terapi tocolytik selalu dibutuhkan, yang sering menyebabkan

edema paru. elahiran setelah bedah janin dan semua kehamilan masa mendatang

membutuhkan bedah 5esar, karena hysterectomy untuk bedah janin dilaksanakan

pada segmen rahim atas. Material yang bisa diserap digunakan untuk menutup rahim,

karena penggunaan stapler yang tidak bisa diserapHlogam ternyata mempengaruhi

fertilitas pada model binatang. ehilangan darah intra-operatif yang membutuhkan

transfusi, kebocoran air ketuban dari tempat yang dioperasiH!agina, infeksi luka,

infeksi intrauterin dan juga perubahan perilaku juga bisa terjadi. )alam kasus

hydrops, ibu harus dimonitor untuk Isindrom cermin ibu , yaitu si ibu

mengembangkan fagal jantung output tinggi dan manifestasi fisiologik yang

3mencerminkan4 yang dialami janin yang ditimpa distres. Bedah janin, sayangnya,

sering tidak menyembuhkan ini.

14


15/24

ejadian pemisahan membran khorioamniotik adalah sekitar 0(G, yang pada

gilirannya terkait dengan peningkatan kejadian ruptur membran prematur 92G/,

persalinan prematur 1(G/ dan khorioamnionitis "'G/. =ebih jauh, kerusakan pada

organ janin yang dioperasi, kejadian embolik yang bisa menyebabkan atresia usus

dan agenesis ginjalF penutupan prematur ductus arteriosus yang menyebabkan gagal

jantung dan kematian neonatus bisa terjadi. Studi-studi jangka panjang menunjukkan

kejadian "#G cedera sistem saraf pusat, yang mungkin disebabkan aliran mendadak

dalam aliran darah otak, yang dipicu oleh hypoEia atau obat tocolytik ibu.

Teknik

&nesthesia inhalasi yang dalam biasanya dipicu dengan isoflurane. Sebelum

ini, semua pasien menerima anesthesia epidural, yang tetap bertahan setelah operasi.

edua faktor ini ternyata mengurangi iritabilitas rahim dini. &kan tetapi, kedalaman

anesthesia yang dibutuhkan untuk memberikan relaksasi rahim yang layak bisa

menyebabkan depresi otot jantung janin dan ibu dan mempengaruhi perfusi placenta.

itroglycerine donor nitrit oksida/ intra!ena diupayakan untuk menghempang efek

ini. Si ibu dimonitor dengan oEimetri nadi, A dan juga dengan kateter !ena dan

arteri pusat. Au!olemia tetap terjaga untuk menghindari edema paru pascaoperatif.

&da dua pendekatan terhadap janinF hysterectomy terbuka dan teknik in!asif

minimal.

15


16/24

H$stere%t"m$ Terb#ka& *ahim dipaparkan melalui incisi abdominal melintang

rendah. :ni digeser ke kiri untuk menghindari kompresi !ena ca!a inferior. >ltrasound

>S/ intraoperatif memastikan lokasi placenta dan mengidentifikasi posisi janin.

Janin diinjeksi dengan substansi narkotik dan paralytik. *ahim, yang direlaksasikan

sepenuhnya pada waktu incisi dibuka secara anterior atau secara posterior tergantung

pada posisi placenta. *ahim tidak dibuka pada segmen bawah untuk menghindari

peningkatan risiko air ketuban bocor, chorioamnionitis dan persalinan prematur.

Staple yang bisa diserap memampatkan myometrium dan mengontrol membran,

melanggengkan hemostasis. Penginfus cepat mengganti kembali air ketuban yang

hilang dengan larutan lactat *inger s yang hangat. Janin dimonitor dengan

ekokardiografi dan oEimeter nadi mini. $anya bagian janin yang menjalani bedah

yang dikeluarkan, bagian lainnya tetap terbenam di dalam air ketuban.

Setelah bedah, rahim ditutup dalam dua lapisan yang menahan staple. Selama

penutupan, bolus Magnesium sulfat yang diikuti dengan infus kontinu diberikan.

&turan tocolytik dengan indomethacin dimulai 0 jam setelah bedah. edua substansi

ini dilanjutkan selama 0?-(" jam setelah bedah. +ocolysis rawat jalan adalah dengan

terbutaline atau nifedipine oral atau subcutan. Substansi ini dan betamimetik, berhasil

pada model binatang, tidak menunjukkan keamanan dan efikasi yang sama pada

manusia. :ritabilitas rahim dan !olume air ketuban dimonitor dan kesejahteraan janin

dinilai menurut gerakan-gerakannya dan ekokardiografi.

16


17/24

Teknik Minimall$ In'asi'e (etal En!"s#r i%al )(ETENDO* F :ritabilitas rahim

dianggap lebih kecil dengan teknik ini. )ituntun oleh >S intraoperatif, trocar 1 dan

#% mm dengan flensa kompresi dan balon ditempatkan dengan irigasi kontinu air

hangat melalui sarung hysteroscope #" mm.

Hernia Dia+ra ma Ba,aan )CDH*

5)$ mengalami kematian 1?G, meskipun dengan perawatan pascalahir

terbaik. Beberapa bayi juga mati di dalam kandungan. Sekarang ini prediktor pralahir paling handal dari hasil pascalahir adalah =$*F !olume paru kanan dibagi dengan

lingkar kepala. +ingkat kelangsungan hidup, bahkan dengan =$* #,% adalah ##G

dan untuk =$* %,9 hampir %G. arena itu, satu-satunya pendekatan dengan

potensi meningkatkan riwayat alami suram sedemikian pada kasus berat adalah

inter!ensi janin.

&kan tetapi, Itahap 5)$" dalam kandungan, yaitu thoracotomy dan

laparotomy untuk mengurangi isi dan memperbaiki cacat tidak aman dengan

keberadaan herniasi li!er karena ini menyebabkan kekusutan !ena pusar. =ebih jauh

ini tidak terbukti meningkatkan kelangsungan hidup dibandingkan dengan terapi

pascalahir standar, bila li!er tidak terkurung di dalam hemithoraE kiri.

+eknik kedua adalah oklusi tracheal. Pada model binatang, ini terbukti

memicu pertumbuhan paru proliferatif, meningkatkan kepatuhan paru dan

mengurangi !iscera yang mengalami herniasi dari dada dengan menahan cairan paru

yang menstimulasi pertumbuhan dan mencegah kolaps paru. Pada metode terbuka,

17


18/24

setelah keterpaparan, hemoclip digunakan. riteria seleksi saat ini adalah 7 5)$

tersendiri K "9 minggu usia kehamilan, herniasi li!er dan =$*

#,%. &kan tetapi, ini

terkait dengan edema scalp janin, ascites dan iritabilitas ibu yang membutuhkan

kelahiran dini, sering sebelum 20 minggu usia kehamilan. Cklusi juga bisa dicapai

dengan teknik @A+C fetoskopik/ dengan menggunakan balon. Peningkatan dalam

kelangsungan hidup dicatat dengan penggunaannya pada trimester kedua bukan

trimester ketiga, dan pengangkatan balon pada periode pralahir segera.

esakitan pada yang selamat meliputi aliran-balik gastro-esophageal yang

membutuhkan fundoplication, cedera trachea yang membutuhkan perbaikan atau

tracheostomy dan hernia kambuhan setelah perbaikan diafragma. *uptur membran

prematur dan kelahiran prematur terbukti lebih tinggi secara signifikan pada

kelompok yang menerima inter!ensi daripada kelompok yang menerima perawatan

standar p K %,%%#/. Perubahan-perubahan patologik yang terkait dengan hypoplasia paru tetap bertahan, paru tetap abnormal dengan jumlah al!eolar radial rendah dan

ukuran al!eolar meningkat. +anpa adanya perbaikan dalam kesakitan atau

kelangsungan hidup, banyak pusat medis sekarang meninggalkan oklusi tracheal

janin.

Prosedur pengobatan intrapartum eE-utero AL:+/ digunakan untuk

pengangkatan jepitan. $anya kepala dan bahu yang dilahirkan yang mempertahankan

sirkulasi fetoplacental. Setelah pengangkatan jepitan, janin diintubasi yang

memungkinkan kelahiran dengan saluran napas yang aman. AL:+ juga digunakan

18


19/24

untuk memantapkan saluran napas dengan cara terkontrol pada massa leher dan

obstruksi saluran napas tinggi bawaan.

Ca%at A!en"mat"i! Kista Ba,aan )CCAM*

)iagnosis ditetapkan dengan >S, ekokardiogram dan )oppler berwarna.

emunculan hydrops pada janin dengan 55&M tersendiri dan paru yang immature

pasti menyebabkan kematian janin. Sekarang inilah satu-satunya indikasi untuk

intervensi janin . =esi besar membutuhkan pengawasan >S yang cermat untuk mendeteksi hydrops secara dini. Begitu placentomegaly terdeteksi dan pre-eclampsia

ibu terjadi, sudah terlambat untuk inter!ensi janin terapeutik. Pemasukan shunt

thoracoamniotik ke dalam kista dominan, penggunaan laser intrauterin percutan dan

reseksi in utero digunakan. Pada semua yang lainnya, perlunya bedah hanya boleh

didasarkan pada penyelidikan pascalahir yang tepat.

Ur"-at $ Obstr#kti+

=ebih dari '%G ginjal bisa dilihat secara layak pada "" minggu usia

kehamilan dengan >S ibu transabdominal. elainan ginjal menyebabkan sekitar #(G

dari semua kelainan yang didiagnosa pada masa pralahir, di mana 1%G di antaranya

adalah dilatasi pel!is ginjal. :ni bisa disebabkan obstruksi pada tempat temu

ureteropel!is, tempat temu !esicoureterik dan saluran aliran-keluar kandung kemih,

atau karena aliran balik. )alam bentuk yang lebih ringan, ini sering merupakan !arian

normal. )iameter anteroposterior &P)/ dari pel!is yang diukur pada bidang aEial

adalah informasi yang paling umum diperoleh. $asil patologik lebih besar

19


20/24

kemungkinannya dengan perkembangan dilatasi di dalam kandungan, diameter &P

#% mm pada trimester ketiga meningkatkan ekogenisitas ginjal dengan atau tanpa

kista dan dilatasi calyceal. +emuan-temuan ini mewajibkan pemeriksaan ultrasound

pascalahir secara dini. Prognosis mungkin buruk terkait dengan oligohydramnios.

+erjadi peningkatan risiko aneuploidy, terutama dengan keberadaan kelainan terkait

lainnya atas sonografi. Sebuah studi tentang #0? janin menyimpulkan bahwa bila

&P) pel!is janin 0 mm sebelum 22 minggu usia kehamilan dan ( mm dari 22

minggu usia kehamilan ke atas ada terdeteksi, ulangi scan pralahir dan e!aluasi

pascalahir rinci diindikasikan. Jika &P) 0 mm sebelum 22 minggu usia kehamilan

menghilang pada scan pasca-22 minggu usia kehamilan, penyelidikan lebih lanjut

tidak dibutuhkan. )iameter pel!is ginjal yang berfluktuasi lebih dari 0 mm sering

merupakan indikator dari aliran-kembali !esicoureter grade-tinggi dan penanda

kerusakan ginjal. :nter!ensi in utero hanya diperlukan pada kasus yang sangat jarang

hydronephrosis kasar unilateral. :ni tidak boleh dianggap sepele karena ini bisa

menyebabkan kehilangan ginjal. Pada yang lainnya, pengobatan konser!atif dengan

penanganan pascalahir memberikan hasil terbaik.

Pasien yang hanya mengalami uropathy obstruktif infra!esical ternyata

merupakan kandidat untuk inter!ensi pralahir. +anda-tanda utama dari katup urethral

posterior P>8/ meliputi dilatasi menetap kandung kemih dan urethra proksimal

dengan dinding kandung kemih menebal, dilatasi saluran atas dan oligohydramnios

sampai tingkat yang ber!ariasi. 5iri-ciri prognosis yang buruk pada P>8 adalah

20


21/24

deteksi sebelum "0 minggu usia kehamilan, oligohydramnios, kehilangan diferensiasi

corticomedullar, kista cortical ginjal, peningkatan ekhogenisitas cortical dan nilai

kalsium urin janin ? mgH=, Sodium #%% meNH=, 5hloride '% meNH= dan

microglobulin beta-" 0 mgH=. Banyak ciri lainnya yang ternyata mengindikasikan

dysplasia ginjal, yang tidak akan pulih dengan inter!ensi janin.

Salah satu pendekatan terapeutik in utero dalam kasus sedemikian adalah

penempatan shunt !esicoamniotik. )igunakan kateter ekor-babi terbalik-dobel

dengan stylet untuk tusukan. &kan tetapi, blokade #%-#1G/, pelepasan "%-2%G/,

migrasi, cacat dinding perut iatrogenik, kebocoran amniperitoneal ibu dan

choriomanionitis ada dilaporkan. Pembentukan endoskopik fistula !esicocutan dan

penempatan stent jaring kawat yang bisa diekspansikan mungkin bisa mengurangi

tingkat migrasi shunt. Prosedur terbuka meliputi !esicostomy dan ureterostomy.

Metode lainnya adalah ablasi katup dengan elektrokoagulasi atau laser. &kan tetapi,

!isualisasi langsung sulit dan jaringan sekitar bisa menjadi rusak. ematian janin

02G dilaporkan setelah inter!ensi untuk P>8, meskipun dengan elektrolit urin yang

baik. $anya janin dengan hydronephrosis berat bilateral yang mempunyai fungsi

ginjal yang baik tetapi mengembangkan oligohydramnios yang membutuhkan

pengobatan karena restorasi air ketuban bisa mencegah perkembangan hypoplasia

paru fatal. Janin dengan sistem tekanan-rendah yang tetap mempunyai output urin

yang baik dan !olume air ketuban yang layak tidak membutuhkan inter!ensi.

21


22/24

Terat"ma Sa%r"%"%%$ eal )SCT*

+umor besar di awal kehamilan bisa menyebabkan placentomegaly, hydrops

dan kematian janin dan sindrom serupa-pre-eclampsia pada ibu. :ni disebabkan gagal

jantung output tinggi pada janin yang disebabkan oleh shunting arterio!ena melalui

tumor. ejadian perdenyutan pada !ena pusar janin hydropik berkorelasi dengan hasil

janin yang buruk. Janin dengan hydrops dan lesi lebih besar dari 1 cm yang

didiagnosa setelah 2% minggu usia kehamilan haruslah dilahirkan dengan bedah cesar

segera setelah maturitas paru dipastikan. Janin dengan ciri-ciri serupa yang

didiagnosa sebelum 2% minggu usia kehamilan mengalami hasil yang buruk dan

ekscisi in utero dicoba dengan keberhasilan terbatas. )alam sebuah studi, ?#G dari

"9 kehamilan dengan S5+ mengalami komplikasi yang signifikan seperti

polyhydramnios, oligohydramnios, persalinan prematur dan pre-eclampsia. :nter!ensi

janin meliputi aspirasi kista, amnioreduksi, amnioinfusi dan reseksi bedah janin

terbuka. )ari 0 tumor yang direseksi pada janin, 2 selamat. &kan tetapi, rerata usia

kehamilan pada saat kelahiran hanya "' minggu dan selanjutnya si bayi perlu tinggal

di rumah sakit #9-20 minggu. +eknik inter!ensi lainnya adalah mengeringkan

pembuluh darah host dengan ablasi radiofrekuensi *@&/. Jarum 2 mm ditempatkan

melalui perut ibu ke dalam janin di bawah tuntunan ultrasound dan )oppler

berwarna, dan energi diberikan sampai aliran darah ke tumor tercegah.

22


23/24

S-ina bi+i!a

erakan tungkai dan kaki yang tampak secara dini pada >S sering tidak

tampak kemudian pada kehamilan yang menyatakan secara tak langsung adanya

kerusakan pada plak neural terbuka oleh air ketuban. :nter!ensi janin dini dianggap

meningkatkan hasil neurologik dan mengurangi herniasi otak tersembunyi yang

terkait dengan cacat &rnold-5hiari. esimpulan sebuah studi atas #(? janin yang

menjalani perbaikan intrauterin menunjukkan bahwa janin dengan ukuran !entricular

di bawah #0 mm pada waktu bedah, K "1 minggu usia kehamilan dan cacat yang

berlokasi pada atau di bawah le!el =0 lebih kecil kemungkinannya membutuhkan

shunt !entriculoperitoneal untuk hydrocephalus selama tahun pertama kehidupan.

$asil sebuah percobaan acak prospektif MCMS Management Cf

Myelomeningocele Study/, yang membandingkan perbaikan meningomyelocele

pralahir dengan perbaikan pascalahir tidak sabar untuk ditunggu. Studi 1-tahun ini,

yang dimulai pada awal tahun "%%2 di 2 pusat medis di >S&, akan merekrut "%%

wanita. Setengahnya akan dialokasikan secara acak untuk menjalani inter!ensi

pralahir perbaikan terbuka atau endoskopik/ sebelum "1 minggu usia kehamilan

sementara setengah lainnya akan diobati dengan bedah pascalahir. Penempatan

intrauterin percutan shunt !entrikuler juga pernah dicoba sebelumnya untuk

meringankan hydrocephalus bawaan.

23


24/24

Skenari" In!ia

Sekarang ini, para penulis tidak mengetahui adanya pusat medis di :ndia, yang

menawarkan bedah janin. Sebagian pusat medis mengupayakan inter!ensi janin

dengan cara aspirasi kista dan yang sejenisnya. +etapi ini merupakan pengecualian

bukan ketentuan. Penulis berhasil melakukan di tahun delapan-puluhan, bedah janin

percobaan pada kera rhesus. &kan tetapi, di lingkungan :ndia, kelainan bawaan nyata

umumnya terlewatkan 00G/ atas scan ultrasound pralahir rutin karena pengalaman

ahli sonologi yang ber!ariasi, yang berlokasi di berbagai tempat. &ngka negatip palsu

kegagalan mendeteksi/ 2?G dan angka positip palsu 9G juga ada dilaporkan.

KESIMPU/AN

Atika pelaksanaan bedah janin masih menjadi perdebatan. +ingkat risiko yang

tinggi pada ibu dan janin, penanganan komplikasi berat yang terkait dengan

prematuritas dan biaya yang tinggi haruslah tetap dicamkan sebelum menggeluti

bedah janin. )i negara ini dengan memperhatikan skenario ini, orangtua lebih besar

kemungkinannya condong terhadap anak lainnya. Pusat janin di >S& sedang

menjauh dari metode terbuka menuju teknik in!asif minimal. +rend kedua adalah

gerakan menjauh dari perbaikan total in utero ke arah hanya kejadian yang

mengancam-nyawa, mengurangi waktu operasi dan mengurangi kesakitan.

Sekarang ini, diagnosis pralahir yang akurat adalah apa yang harus menjadi

fokus dari ahli bedah yang mempunyai sumberdaya terbatas. :ni akan membantu kita

memutuskan dimuka tentang waktu dan tempat kelahiran di pusat medis tertier

menjelang aterm sedapat mungkin, yang memberikan harapan terbaik bagi pasien

yang belum lahir ini.

24

Documents

Endoscopic Fetal Surgery