EPILEPSZIA - neurology.dote.huneurology.dote.hu/2008-2009/Fekete/Epilepszia08.pdf · (aorta stenosis, pulmonalis stenosis, myxoma, hypertrophiás cardiomyopathia) Ritmuszavarral,

EPILEPSZIAEPILEPSZIA

Dr. Fekete István

DE OEC Neurológiai Klinika

EPILEPSZIAEPILEPSZIA

Dr. Fekete István

DE OEC Neurológiai Klinika

Az epilepszia, a soknevű kórAz epilepszia, a soknevű kór

• • Epilambano, Epilambanein, Epilambano, Epilambanein, (megragadni, fogva tartani, (megragadni, fogva tartani, összecsomagolni)összecsomagolni)

• Morbus Sacer (szent, átkozott)• Morbus Sacer (szent, átkozott)Morbus Lunaticus, Daemonicus (égi, Morbus Lunaticus, Daemonicus (égi, démoni holdkóros,)démoni holdkóros,)

• • Eskór, nehézkór, ördöggörcs, nehézkór, ördöggörcs, rossznyavalya, nyavalyatörésrossznyavalya, nyavalyatörés

Az epilepszia, a soknevű kórAz epilepszia, a soknevű kór

Epilambano, Epilambanein, Epilambano, Epilambanein, EpilepsiaEpilepsia(megragadni, fogva tartani, (megragadni, fogva tartani,

• Morbus Sacer (szent, átkozott)• Morbus Sacer (szent, átkozott)Morbus Lunaticus, Daemonicus (égi, Morbus Lunaticus, Daemonicus (égi,

nehézkór, ördöggörcs, nehézkór, ördöggörcs, rossznyavalya, nyavalyatörésrossznyavalya, nyavalyatörés

„Egy nem-„Egy nem-

HerculesNagy SándorJulius Caesar Bonaperte NapoleonMoliereRichelieu Alfred Nobel Gustave Flaubert HelmholtzFjodor Mihajlovics

-emberi sikoly”-emberi sikoly”

SocratesI. (Nagy) Péter cár

Julius Caesar Bonaperte NapoleonLord ByronIX. PiusVincent van Gogh

Gustave Flaubert HelmholtzFjodor Mihajlovics Dosztojevszkij

Az epilepszia mint betegségAz epilepszia mint betegség

Mindazon tünetegyüttesek összefoglaló Mindazon tünetegyüttesek összefoglaló neve, amelyekre neve, amelyekre jellemző:jellemző:

• klinikailag rohamszerű tünetek,• klinikailag rohamszerű tünetek,• a spontán, stereotip módon visszatérés, • a spontán, stereotip módon visszatérés, • a hirtelen kezdet és elmúlás, • a hirtelen kezdet és elmúlás, • az EEG• az EEG--ben epileptiformis jelek.ben epileptiformis jelek.

Epilepsziás roham, alkalmi roham, Epilepsziás roham, alkalmi roham, epilepszia betegség,epilepszia betegség,status epilepticus, epilepszia syndromákstatus epilepticus, epilepszia syndromák

Az epilepszia mint betegségAz epilepszia mint betegség

Mindazon tünetegyüttesek összefoglaló Mindazon tünetegyüttesek összefoglaló jellemző:jellemző:

• klinikailag rohamszerű tünetek,• klinikailag rohamszerű tünetek,• a spontán, stereotip módon visszatérés, • a spontán, stereotip módon visszatérés, • a hirtelen kezdet és elmúlás, • a hirtelen kezdet és elmúlás,

ben epileptiformis jelek.ben epileptiformis jelek.Epilepsziás roham, alkalmi roham, Epilepsziás roham, alkalmi roham, epilepszia betegség,epilepszia betegség, halmozott rohamok, halmozott rohamok, status epilepticus, epilepszia syndromákstatus epilepticus, epilepszia syndromák

Történelmi adatok I.Történelmi adatok I.

ää Indiai orvoslás,Indiai orvoslás, védikus kor (i.e. 4500védikus kor (i.e. 45001500), Ayurvédikus irodalom, Charaka 1500), Ayurvédikus irodalom, Charaka Samhita (i.e. 400: „apasmara” = Samhita (i.e. 400: „apasmara” = eszméletvesztés: tünetek, diagnosis, eszméletvesztés: tünetek, diagnosis, kezelés leírásakezelés leírása

ää Babilóniai táblákBabilóniai táblák (i.e. 2000). természetfeletti erők (lelkek, istenek: általában gonosz, ördögi erők)

Történelmi adatok I.Történelmi adatok I.

védikus kor (i.e. 4500védikus kor (i.e. 4500--1500), Ayurvédikus irodalom, Charaka 1500), Ayurvédikus irodalom, Charaka Samhita (i.e. 400: „apasmara” = Samhita (i.e. 400: „apasmara” = eszméletvesztés: tünetek, diagnosis, eszméletvesztés: tünetek, diagnosis,

(i.e. 2000). természetfeletti erők (lelkek, istenek: általában gonosz, ördögi erők)

Az epilepszia epidemiológiájaAz epilepszia epidemiológiája

1. Az összpopulációban: 1. Az összpopulációban: férfi/nő: 1,1/1,7férfi/nő: 1,1/1,7prevalencia: prevalencia: 0,30,3--incidencia: 0,4incidencia: 0,4--legalább 1 roham az életben: 8 %legalább 1 roham az életben: 8 %

2. Gyermekkorban: prevalencia: >1,0 %2. Gyermekkorban: prevalencia: >1,0 %

Az epilepszia epidemiológiájaAz epilepszia epidemiológiája

1. Az összpopulációban: 1. Az összpopulációban:

--0,60,6--1,0 %1,0 %--0,70,7--1,00 ‰.1,00 ‰.

legalább 1 roham az életben: 8 %legalább 1 roham az életben: 8 %2. Gyermekkorban: prevalencia: >1,0 %2. Gyermekkorban: prevalencia: >1,0 %

Az epilepszia pathophysiológiájaAz epilepszia pathophysiológiája

Az epileptogenezis a tanulási mechanizmusokat Az epileptogenezis a tanulási mechanizmusokat használja fel. használja fel. DeDe: kontroll nélküli, egyidejű : kontroll nélküli, egyidejű hyperexcitabilitás jellemzi a neuronok hyperexcitabilitás jellemzi a neuronok működését. Ez irreverzibilis változásokat idéz működését. Ez irreverzibilis változásokat idéz elő a sejt működésében: az izgalmi állapot elő a sejt működésében: az izgalmi állapot fennmarad, állandósul. fennmarad, állandósul.

„A tanulás lehetőségéért bűnhődünk”.„A tanulás lehetőségéért bűnhődünk”.

Az epilepszia pathophysiológiájaAz epilepszia pathophysiológiája

Az epileptogenezis a tanulási mechanizmusokat Az epileptogenezis a tanulási mechanizmusokat

: kontroll nélküli, egyidejű : kontroll nélküli, egyidejű hyperexcitabilitás jellemzi a neuronok hyperexcitabilitás jellemzi a neuronok működését. Ez irreverzibilis változásokat idéz működését. Ez irreverzibilis változásokat idéz elő a sejt működésében: az izgalmi állapot elő a sejt működésében: az izgalmi állapot fennmarad, állandósul. fennmarad, állandósul.

„A tanulás lehetőségéért bűnhődünk”.„A tanulás lehetőségéért bűnhődünk”.

Az epilepszia neurophysiológiai és neurokémiai alapjai I.


1. Ioncsatornák szerepe:1. Ioncsatornák szerepe:ää NaNa--, calcium csatornák, a klorid ioncsatorna , calcium csatornák, a klorid ioncsatorna

a hozzá kapcsolódó GABAa hozzá kapcsolódó GABAés a glutamát (NMDA) receptorok fontosak.és a glutamát (NMDA) receptorok fontosak.

ää Carbamazepin, phenytoin a NaCarbamazepin, phenytoin a Nanyitásinyitási--zárási mechanizmusára hat, növelik a zárási mechanizmusára hat, növelik a kisülések refrakter idejét.kisülések refrakter idejét.



, calcium csatornák, a klorid ioncsatorna , calcium csatornák, a klorid ioncsatorna a hozzá kapcsolódó GABAa hozzá kapcsolódó GABA--receptor rendszer receptor rendszer és a glutamát (NMDA) receptorok fontosak.és a glutamát (NMDA) receptorok fontosak.

Carbamazepin, phenytoin a NaCarbamazepin, phenytoin a Na--csatorna csatorna zárási mechanizmusára hat, növelik a zárási mechanizmusára hat, növelik a

kisülések refrakter idejét.kisülések refrakter idejét.

Az epilepszia neurophysiológiai és neurokémiai alapjai II.


2. GABA az agy legfontosabb gátló transzmittere. ä Hatását a GABA A

Barbiturát receptoramely a kloridion-csatorna nyitásátcsukását ellenőrzi.

ä GABA B-receptor a káliumioncsatornákhoz kapcsolódik és az NMDA által mediált izgalmat befolyásolja. Az ioncsatorna feszültségfüggő és Mgtömik el.



2. GABA az agy legfontosabb gátló transzmittere. a GABA A-Benzodiazepin-

Barbiturát receptor-komplexen fejti ki, csatorna nyitását-

receptor a káliumion-csatornákhoz kapcsolódik és az NMDA által mediált izgalmat befolyásolja. Az ioncsatorna feszültségfüggő és Mg-ionok

Az epilepszia neurophysiológiai és neurokémiai alapjai III.


ää A GABA hypofunkció rohamot vált ki, GABA A GABA hypofunkció rohamot vált ki, GABA agonisták agonisták védelmet nyújtanak. nyújtanak. vigabatrin, tiagabin fokozza a GABA funkciót.vigabatrin, tiagabin fokozza a GABA funkciót.

ää Az etanol a BZD receptorokon hat (antagonista Az etanol a BZD receptorokon hat (antagonista megszünteti a részegséget), így a BZD megszünteti a részegséget), így a BZD receptoron ható Chlormetiazol.receptoron ható Chlormetiazol.



A GABA hypofunkció rohamot vált ki, GABA A GABA hypofunkció rohamot vált ki, GABA nyújtanak. nyújtanak. (valproat, (valproat,

vigabatrin, tiagabin fokozza a GABA funkciót.vigabatrin, tiagabin fokozza a GABA funkciót.

Az etanol a BZD receptorokon hat (antagonista Az etanol a BZD receptorokon hat (antagonista megszünteti a részegséget), így a BZD megszünteti a részegséget), így a BZD receptoron ható Chlormetiazol.receptoron ható Chlormetiazol.

Az epilepszia neurophysiológiai és neurokémiai alapjai IV.


3. A rohamok terjedése.A „kindling” (gerjesztés) jelenség magyarázata, a „tükörfókusz” kialakulása.

4. A substantia nigra szerepekontrolljában fontos (pars reticularis működése elősegíti a nagyrohamot, a GABAerg hatás kivédi.

5. Alvás-ébrenlét szerepe.



A „kindling” (gerjesztés) jelenség magyarázata, a „tükörfókusz” kialakulása.

4. A substantia nigra szerepe a rohamkészség kontrolljában fontos (pars reticularis működése elősegíti a nagyrohamot, a GABA-

Az epilepsziás rohamok egyszerűsített osztályozása


Alkalmi rohamAlkalmi roham

Symptomás epilepsziaSymptomás epilepszia

Idiopathiás epilepsziaIdiopathiás epilepszia



Alkalmi rohamAlkalmi roham

Symptomás epilepsziaSymptomás epilepszia

Idiopathiás epilepsziaIdiopathiás epilepszia

Az epilepszia tünettana I. (Rohamklasszifikáció alapján)

Az epilepszia tünettana I. (Rohamklasszifikáció alapján)

1. Parciális (fokális, lokális) rohamok1. Parciális (fokális, lokális) rohamok1.1. Egyszerű parciális rohamok1.1. Egyszerű parciális rohamok

• motoros tünetekkel• motoros tünetekkel• szomatoszenzoros vagy speciális • szomatoszenzoros vagy speciális

szenzoros tünetekkelszenzoros tünetekkel•• vegetatív tünetekkelvegetatív tünetekkel• psychés tünetekkel• psychés tünetekkel

Az epilepszia tünettana I. Rohamklasszifikáció alapján)

Az epilepszia tünettana I. Rohamklasszifikáció alapján)

1. Parciális (fokális, lokális) rohamok1. Parciális (fokális, lokális) rohamok1.1. Egyszerű parciális rohamok1.1. Egyszerű parciális rohamok

• motoros tünetekkel• motoros tünetekkel• szomatoszenzoros vagy speciális • szomatoszenzoros vagy speciális

szenzoros tünetekkelszenzoros tünetekkelvegetatív tünetekkelvegetatív tünetekkel

• psychés tünetekkel• psychés tünetekkel

1.2. Komplex parciális rohamok 1.2. Komplex parciális rohamok • egyszerű parciális kezdet, • egyszerű parciális kezdet, amelyet tudatvesztés követamelyet tudatvesztés követ

–– csak tudatvesztésselcsak tudatvesztéssel–– automatizmusokkalautomatizmusokkal

• kezdeti tudatvesztéssel• kezdeti tudatvesztéssel–– csak tudatvesztésselcsak tudatvesztéssel–– automatizmusokkalautomatizmusokkal

Az epilepszia tünettana II. (Rohamklasszifikáció alapján)Az epilepszia tünettana II.

(Rohamklasszifikáció alapján)

1.2. Komplex parciális rohamok 1.2. Komplex parciális rohamok • egyszerű parciális kezdet, • egyszerű parciális kezdet, amelyet tudatvesztés követamelyet tudatvesztés követ

csak tudatvesztésselcsak tudatvesztésselautomatizmusokkalautomatizmusokkal

• kezdeti tudatvesztéssel• kezdeti tudatvesztésselcsak tudatvesztésselcsak tudatvesztésselautomatizmusokkalautomatizmusokkal

Az epilepszia tünettana II. Rohamklasszifikáció alapján)Az epilepszia tünettana II. Rohamklasszifikáció alapján)

Az epilepszia tünettana III. (Rohamklasszifikáció alapjánAz epilepszia tünettana III. (Rohamklasszifikáció alapján

1.3. Parciális rohamok másodlagos 1.3. Parciális rohamok másodlagos generalizációvalgeneralizációval

• egyszerű parciális rohamok • egyszerű parciális rohamok • komplex parciális rohamok • komplex parciális rohamok • egyszerű • egyszerű →→

Az epilepszia tünettana III. Rohamklasszifikáció alapján)Az epilepszia tünettana III. Rohamklasszifikáció alapján)

1.3. Parciális rohamok másodlagos 1.3. Parciális rohamok másodlagos generalizációvalgeneralizációval

• egyszerű parciális rohamok • egyszerű parciális rohamok →→• komplex parciális rohamok • komplex parciális rohamok →→

→→ komplex rohamok komplex rohamok →→

Az epilepszia tünettana IV. (Rohamklasszifikáció alapján)Az epilepszia tünettana IV. (Rohamklasszifikáció alapján)

2. Generalizált rohamok2. Generalizált rohamok• absence rohamok (típusos, atípusos)• absence rohamok (típusos, atípusos)• myoclonus rohamok• myoclonus rohamok• clonusos rohamok• clonusos rohamok• tónusos rohamok• tónusos rohamok• tónusos• tónusos--clonusos rohamokclonusos rohamok• tónusvesztéses (asztatikus) rohamok• tónusvesztéses (asztatikus) rohamok

3. Nem osztályozható rohamok3. Nem osztályozható rohamok

Az epilepszia tünettana IV. Rohamklasszifikáció alapján)Az epilepszia tünettana IV. Rohamklasszifikáció alapján)

2. Generalizált rohamok2. Generalizált rohamok• absence rohamok (típusos, atípusos)• absence rohamok (típusos, atípusos)• myoclonus rohamok• myoclonus rohamok• clonusos rohamok• clonusos rohamok• tónusos rohamok• tónusos rohamok

clonusos rohamokclonusos rohamok• tónusvesztéses (asztatikus) rohamok• tónusvesztéses (asztatikus) rohamok

3. Nem osztályozható rohamok3. Nem osztályozható rohamok

Biológiai eseményekhez kapcsolódó (alkalmi) epilepsziás rohamok


• Lázas görcsök

• Provokáló tényezők (alkohol, drog) jelenlétéhez, biológiai krízisállapothoz

(eclampsia, nem ketotikus hyperglycaemia, egyéb belbetegség) kapcsolódó rohamok

• Izolált rohamok, izolált status epilepticus



• Provokáló tényezők (alkohol, drog) jelenlétéhez, biológiai krízisállapothoz

(eclampsia, nem ketotikus hyperglycaemia, egyéb belbetegség) kapcsolódó rohamok

• Izolált rohamok, izolált status epilepticus

Reflex epilepsziaReflex epilepszia

Különböző stimulosok triggerelik:Különböző stimulosok triggerelik:

fotoszenzitív epilepszia, videó játékok, fotoszenzitív epilepszia, videó játékok, disco, hang, étkezési, bizonyos mozgások, disco, hang, étkezési, bizonyos mozgások, bizonyos specifikus témára gondolás stb.bizonyos specifikus témára gondolás stb.

Reflex epilepsziaReflex epilepszia

Különböző stimulosok triggerelik:Különböző stimulosok triggerelik:

fotoszenzitív epilepszia, videó játékok, fotoszenzitív epilepszia, videó játékok, disco, hang, étkezési, bizonyos mozgások, disco, hang, étkezési, bizonyos mozgások, bizonyos specifikus témára gondolás stb.bizonyos specifikus témára gondolás stb.

Az epilepszia etiológiájaAz epilepszia etiológiája

1. Genetikai tényezők1. Genetikai tényezők2. Fertőzések2. Fertőzések3. Cranio3. Cranio--cerebrális traumákcerebrális traumák4. Cerebrovascularis betegségek4. Cerebrovascularis betegségek5. Agydaganatok5. Agydaganatok6. SM és heredodegeneratív kórképek6. SM és heredodegeneratív kórképek7. Metabolikus és toxikus ártalmak7. Metabolikus és toxikus ártalmak

Az epilepszia etiológiájaAz epilepszia etiológiája

cerebrális traumákcerebrális traumák4. Cerebrovascularis betegségek4. Cerebrovascularis betegségek

6. SM és heredodegeneratív kórképek6. SM és heredodegeneratív kórképek7. Metabolikus és toxikus ártalmak7. Metabolikus és toxikus ártalmak

Az epilepsziás roham okaiAz epilepsziás roham okai

1. Ikerkutatások (monozygota: 70 % felett)1. Ikerkutatások (monozygota: 70 % felett)

2. Epilepszia aránya a hozzátartozóknál: 2. Epilepszia aránya a hozzátartozóknál: Idiopathiás epilepsziában: 1,3Idiopathiás epilepsziában: 1,3--8 %8 %Tüneti epilepsziában: 0,5Tüneti epilepsziában: 0,5--15 %15 %Normál populációban: 0,5 %.Normál populációban: 0,5 %.

3. Ismertek epilepsziás gének: 6p, 16p, 1q, 3. Ismertek epilepsziás gének: 6p, 16p, 1q, 8q, 10q, 20q, 21q, mitochondriális DNS 8q, 10q, 20q, 21q, mitochondriális DNS pontmutáció (MERRF syndroma).pontmutáció (MERRF syndroma).

4. 141genetikailag meghatározott, öröklődő 4. 141genetikailag meghatározott, öröklődő idegrendszeri betegség jár epilepsziával.idegrendszeri betegség jár epilepsziával.

5. Az örökölhetőség esélye: apa: 2,4%, 5. Az örökölhetőség esélye: apa: 2,4%, anya: 8,7%, alkalmi roham: 2,3anya: 8,7%, alkalmi roham: 2,3--5,1%.5,1%.

Az epilepsziás roham okaiAz epilepsziás roham okai

1. Ikerkutatások (monozygota: 70 % felett)1. Ikerkutatások (monozygota: 70 % felett)

3. Ismertek epilepsziás gének: 6p, 16p, 1q, 3. Ismertek epilepsziás gének: 6p, 16p, 1q,

4. 141genetikailag meghatározott, öröklődő 4. 141genetikailag meghatározott, öröklődő idegrendszeri betegség jár epilepsziával.idegrendszeri betegség jár epilepsziával.

Gyakoribb örökletes epilepszia syndromák


•• Benignus familiáris újszülöttkori convulsio Benignus familiáris újszülöttkori convulsio (20q) (20q)

•• Gyermekkori benignus epilepszia centroGyermekkori benignus epilepszia centrotemporalis temporalis

tüskékkeltüskékkel•• Juvenilis absence epilepszia Juvenilis absence epilepszia •• Juvenilis myoclonus epilepszia (6p11)Juvenilis myoclonus epilepszia (6p11)•• Ébredési GM rohamok (6p)Ébredési GM rohamok (6p)



Benignus familiáris újszülöttkori convulsio Benignus familiáris újszülöttkori convulsio

Gyermekkori benignus epilepszia centroGyermekkori benignus epilepszia centro--

Juvenilis absence epilepszia Juvenilis absence epilepszia Juvenilis myoclonus epilepszia (6p11)Juvenilis myoclonus epilepszia (6p11)Ébredési GM rohamok (6p)Ébredési GM rohamok (6p)



•• Progresszív myoclonus epilepszia (UnverrichtProgresszív myoclonus epilepszia (UnverrichtLundborg) (8p)Lundborg) (8p)

• Lázgörcsök (8q13• Lázgörcsök (8q13--21)21)• Lafora betegség (6q24)• Lafora betegség (6q24)• Periventricularis heterotopia (Xq28)• Periventricularis heterotopia (Xq28)• Familiáris temporális lebenyepilepszia (10q)• Familiáris temporális lebenyepilepszia (10q)



Progresszív myoclonus epilepszia (UnverrichtProgresszív myoclonus epilepszia (Unverricht--

21)21)• Lafora betegség (6q24)• Lafora betegség (6q24)• Periventricularis heterotopia (Xq28)• Periventricularis heterotopia (Xq28)• Familiáris temporális lebenyepilepszia (10q)• Familiáris temporális lebenyepilepszia (10q)

Epileptogén agyi fejlődési rendellenességek


1.1. Migrációs és gyrificatiós zavarokMigrációs és gyrificatiós zavarokPachygyria, micropolygyria, szalag Pachygyria, micropolygyria, szalag heterotopia, subependymalis heterotopia, heterotopia, subependymalis heterotopia, ectopiás cortexectopiás cortex--szigetek, mikroszkópos szigetek, mikroszkópos kéregdysplasia amelyhez gliosis társulhat, kéregdysplasia amelyhez gliosis társulhat, nyitott operculum, schizencephalia, stb.nyitott operculum, schizencephalia, stb.

2.2. NeuroNeuro--ectodermalis dysplasiákectodermalis dysplasiákSclerosis tuberosa, SturgeSclerosis tuberosa, SturgeNeurofibromatosisNeurofibromatosis



Migrációs és gyrificatiós zavarokMigrációs és gyrificatiós zavarokPachygyria, micropolygyria, szalag Pachygyria, micropolygyria, szalag heterotopia, subependymalis heterotopia, heterotopia, subependymalis heterotopia,

szigetek, mikroszkópos szigetek, mikroszkópos kéregdysplasia amelyhez gliosis társulhat, kéregdysplasia amelyhez gliosis társulhat, nyitott operculum, schizencephalia, stb.nyitott operculum, schizencephalia, stb.

ectodermalis dysplasiákectodermalis dysplasiákSclerosis tuberosa, SturgeSclerosis tuberosa, Sturge--Weber syndroma, Weber syndroma,

Epilepsziás rohamot provokáló gyógyszerek


1.1. Terápiás szerként adva:Terápiás szerként adva:Penicillin (it!), isoniazid, aminophyllin, Penicillin (it!), isoniazid, aminophyllin, theophyllin, antidepresszánsoktheophyllin, antidepresszánsokphenothiazinok, antidiabetikumok, phenothiazinok, antidiabetikumok, antihisztaminokantihisztaminok

2.2. Drog abususDrog abusus: : cocain, amphetamin, cannibis cocain, amphetamin, cannibis 3.3. Megvonási rohamok:Megvonási rohamok:

baclofen, opiátok baclofen, opiátok



Terápiás szerként adva:Terápiás szerként adva:Penicillin (it!), isoniazid, aminophyllin, Penicillin (it!), isoniazid, aminophyllin, theophyllin, antidepresszánsoktheophyllin, antidepresszánsokphenothiazinok, antidiabetikumok, phenothiazinok, antidiabetikumok,

cocain, amphetamin, cannibis cocain, amphetamin, cannibis antiepileptikumok, antiepileptikumok,

Az epilepszia diagnózisa II.Az epilepszia diagnózisa II.

1. Részletes autoheteroanamnesis, megfigyelés.

2. Laboratóriumi vizsgálatok, EKG (Holter), sz. sz.: Doppler (supraaorticus, szív: TTE, TEE), liquor, toxikológiai vizsgálat, gyógyszer monitorozás

3. EEG: rutin, alvásmegvonás, fotostimuláció, HV, sphenoidális elvezetés, Holter EEG, videó(split screen)

Az epilepszia diagnózisa II.Az epilepszia diagnózisa II.

Részletes auto- és heteroanamnesis, megfigyelés.

Laboratóriumi vizsgálatok, EKG (Holter), sz. sz.: Doppler (supra-aorticus, szív: TTE, TEE), liquor, toxikológiai vizsgálat, gyógyszer monitorozás

3. EEG: rutin, alvásmegvonás, fotostimuláció, HV, sphenoidális elvezetés, Holter EEG, videó-EEG (split screen)

Az epilepszia diagnózisa III.Az epilepszia diagnózisa III.

4. 4. Strukturális képalkotó eljárásokä Koponya Rtg: intracraniális meszesedés,

csontos fejlődési rendellenességek

ä Koponya MRI: epilepsziában elsőként választandó, mert finom strukturális változások csak ezzel láthatók.

ä Koponya CT: ha nincs MRI, vagy agyvérzés, (tumor) gyanú

ä Cerebralis angiographia (DSA):aneurysma

Az epilepszia diagnózisa III.Az epilepszia diagnózisa III.

Strukturális képalkotó eljárásokintracraniális meszesedés,

csontos fejlődési rendellenességek

epilepsziában elsőként választandó, mert finom strukturális változások

ha nincs MRI, vagy agyvérzés,

Cerebralis angiographia (DSA): érmalformáció,

Az epilepszia diagnózisaAz epilepszia diagnózisa

5. Funkcionális képalkotó eljárások5. Funkcionális képalkotó eljárások(nem adnak strukturális információt a (nem adnak strukturális információt a rohammal kapcsolatban)rohammal kapcsolatban)

ää SPECT: ictálisan: az epileptogén fókusznak SPECT: ictálisan: az epileptogén fókusznak megfelelően: hyperperfúzió,megfelelően: hyperperfúzió,

ää PET: interictálisan: hypoperfúzió, PET: interictálisan: hypoperfúzió, hypometabolizmus, receptor vizsgálatokhypometabolizmus, receptor vizsgálatok

6. Neuropsychológiai, psychiátriai 6. Neuropsychológiai, psychiátriai vizsgálatokvizsgálatok

7. Genetikai vizsgálatok7. Genetikai vizsgálatok

Az epilepszia diagnózisa VI.Az epilepszia diagnózisa VI.

5. Funkcionális képalkotó eljárások5. Funkcionális képalkotó eljárások(nem adnak strukturális információt a (nem adnak strukturális információt a rohammal kapcsolatban)rohammal kapcsolatban)

SPECT: ictálisan: az epileptogén fókusznak SPECT: ictálisan: az epileptogén fókusznak megfelelően: hyperperfúzió,megfelelően: hyperperfúzió,PET: interictálisan: hypoperfúzió, PET: interictálisan: hypoperfúzió, hypometabolizmus, receptor vizsgálatokhypometabolizmus, receptor vizsgálatok

6. Neuropsychológiai, psychiátriai 6. Neuropsychológiai, psychiátriai

7. Genetikai vizsgálatok7. Genetikai vizsgálatok

Nem epilepsziás, egyéb paroxysmális betegségek I.


1. Cardiovasculáris1.1. Cardiális syncope

Percvolumencsökkenéssel(aorta stenosis, pulmonalis stenosis, myxoma, hypertrophiás cardiomyopathia)

Ritmuszavarral, vagy anélkül(AV block, MorgagniSick-sinus szindróma, tachyarrhythmia, magas frekvenciájú kamrai, SV tachycardia (30180/perc)



Percvolumencsökkenéssel(aorta stenosis, pulmonalis stenosis, myxoma, hypertrophiás cardiomyopathia)

Ritmuszavarral, vagy anélkül(AV block, Morgagni-Adams-Stokes szindróma,

sinus szindróma, tachyarrhythmia, magas frekvenciájú kamrai, SV tachycardia (30-35 és 150-

Nem epilepsziás, egyéb paroxysmális betegségek II.


gyógyszerek okozta:gyógyszerek okozta:(levodopa, tricyclikus antidepresszánsok, lithium, (levodopa, tricyclikus antidepresszánsok, lithium, phenothiazin, kálium, digitalis, βphenothiazin, kálium, digitalis, βantagonisták, chinidin syncope, anaphylaxiás antagonisták, chinidin syncope, anaphylaxiás gyógyszer reakció) gyógyszer reakció)

1.2. 1.2. Extracardiális syncope percvolumen Extracardiális syncope percvolumen csökkenésselcsökkenéssel

ää vasovagalis syncopevasovagalis syncopeää carotis sinus szindróma (Heringcarotis sinus szindróma (Heringää Reflexes syncope: köhögési syncope, mictiós, Reflexes syncope: köhögési syncope, mictiós,

nyelési, glossopharyngeus neuralgianyelési, glossopharyngeus neuralgia



gyógyszerek okozta:gyógyszerek okozta:(levodopa, tricyclikus antidepresszánsok, lithium, (levodopa, tricyclikus antidepresszánsok, lithium, phenothiazin, kálium, digitalis, βphenothiazin, kálium, digitalis, β--blockolók, Cablockolók, Ca--antagonisták, chinidin syncope, anaphylaxiás antagonisták, chinidin syncope, anaphylaxiás gyógyszer reakció) gyógyszer reakció)

Extracardiális syncope percvolumen Extracardiális syncope percvolumen

vasovagalis syncopevasovagalis syncopecarotis sinus szindróma (Heringcarotis sinus szindróma (Hering--ideg)ideg)Reflexes syncope: köhögési syncope, mictiós, Reflexes syncope: köhögési syncope, mictiós, nyelési, glossopharyngeus neuralgianyelési, glossopharyngeus neuralgia

Nem epilepsziás, egyéb paroxysmális betegségek III.


1.3. Orthostatikus zavarokhoz társulósyncope-k

1.3.1. Orthostaticus hypotensio10-20 %, Schellong teszt).

1.3.2. Vaso-vagalis syncope és hypotensiohirtelen fájdalom, érzelmi megrázkódtatás által provokált

1.3.3. Idősek hypotensio hajlamaa vérnyomás reguláció beszűkül



Orthostatikus zavarokhoz társuló

1.3.1. Orthostaticus hypotensio (gyakoriság: 20 %, Schellong teszt).

vagalis syncope és hypotensiohirtelen fájdalom, érzelmi megrázkódtatás által provokált

1.3.3. Idősek hypotensio hajlamaa vérnyomás reguláció beszűkül

Nem epilepsziás, egyéb paroxysmális betegségek IV.


1.3.4. Egyéb betegségekhez társuló hypotensioIdiopathiás, Shy-Drager syndroma, alkoholizmus, diabetes mellitus, Parkinson syndroma, iatrogen (antiarrhythmiás szerek, vérnyomáscsökkentők,antidepressivumok, coronariaszerek.Therápia: Fludrocortison, sympatomimetikumok, clonidin, somastatin, propranolol, indomethacinumTest és fejhelyzet változtatás!

2. Cerebrovascularis betegségekTIA, drop-attack, m.k.o. arteria cerebri anterior területi keringészavar

3. Migraine



1.3.4. Egyéb betegségekhez társuló hypotensioDrager syndroma, alkoholizmus,

diabetes mellitus, Parkinson syndroma, iatrogen (antiarrhythmiás szerek, vérnyomáscsökkentők,antidepressivumok, coronariaszerek.

Fludrocortison, sympatomimetikumok, clonidin, somastatin, propranolol, indomethacinumTest és fejhelyzet változtatás!

2. Cerebrovascularis betegségekattack, m.k.o. arteria cerebri anterior

területi keringészavar

Nem epilepsziás, egyéb paroxysmális betegségek V.


4. MozgászavarokäTick, Tourette betegség,ämyoclonus, chorea és choreoathetosisäParkinson szindrómában tónusvesztés

5. Alvászavarokänarcolepszia, cataplexia,

somnambulizmus, äalvás alatti gyors szemmozgások (REM),äperiodikus lábmozgás (nocturnális

myoclonus)



Tick, Tourette betegség,myoclonus, chorea és choreoathetosisParkinson szindrómában tónusvesztés

narcolepszia, cataplexia, somnambulizmus, alvás alatti gyors szemmozgások (REM),periodikus lábmozgás (nocturnális

Nem epilepsziás, egyéb paroxysmális betegségek VI.


6. Metabolikus-toxikus zavarokgyógyszerfogyasztás, mérgezések

7. Gastrointestinalis betegség8. Psyciátriai betegségek

äpsychogen rohamok („álrohamok”)äpánik betegség,ä intermittáló explosiv betegségek, äszimulálás



toxikus zavarokgyógyszerfogyasztás, mérgezések

7. Gastrointestinalis betegség8. Psyciátriai betegségek

psychogen rohamok („álrohamok”)

intermittáló explosiv betegségek,

Mi jellemzi az ideális antiepileptikumot?


ää Teljes és állandó biohasznosíthatóságTeljes és állandó biohasznosíthatóságää Parenterális alkalmazhatóságParenterális alkalmazhatóságää Kiürülési „felezési idő” 24 óra körül vanKiürülési „felezési idő” 24 óra körül vanää Lineáris kiürülési kinetikaLineáris kiürülési kinetikaää Ne legyen autoinduktorNe legyen autoinduktorää Ne lépjen kölcsönhatásba más szerekkelNe lépjen kölcsönhatásba más szerekkel



Teljes és állandó biohasznosíthatóságTeljes és állandó biohasznosíthatóságParenterális alkalmazhatóságParenterális alkalmazhatóságKiürülési „felezési idő” 24 óra körül vanKiürülési „felezési idő” 24 óra körül vanLineáris kiürülési kinetikaLineáris kiürülési kinetikaNe legyen autoinduktorNe legyen autoinduktorNe lépjen kölcsönhatásba más szerekkelNe lépjen kölcsönhatásba más szerekkel

„Régi” és „új” antiepileptikumok„Régi” és „új” antiepileptikumok

„Régi AE”PhenobarbiatalPrimidonPhenytoinDiazepamEthosuximidCarbamazepinSultiamClonazepamClobazamNatrium -valproat

„Régi” és „új” antiepileptikumok„Régi” és „új” antiepileptikumok

„Új AE”OxcarbazepinVigabatrinLamotriginGabapentinFelbamatZonisamidTopiramatTiagabilLevetiracetam

Az „új” antiepilpetikumok hatásaAz „új” antiepilpetikumok hatása

1. Parciális rohamok esetén, másodlagosan generalizálódó rohamokban: valamennyi hatásos

2. Tónusos-clonusos roham: LTG, OXC, TPR

3. Absence: LTG

4. Myoclonus: LTG, TPM

5. West syndroma, infantilis spasmus: VGB

6. Lennox- Gastuat syndroma: FBM, VGB, LTG

Az „új” antiepilpetikumok hatásaAz „új” antiepilpetikumok hatása

Parciális rohamok esetén, másodlagosan generalizálódó valamennyi hatásos, jól tolerált

clonusos roham: LTG, OXC, TPR

5. West syndroma, infantilis spasmus: VGB

Gastuat syndroma: FBM, VGB, LTG

Az „új” AE-k fontosabb hatásai, mellékhatásai

Az „új” AE-k fontosabb hatásai, mellékhatásai

1. Vigabatrin:GABA transzamináz irreverzibilis inhibitora,strukturalisan GABA analógMellékhatások: ä koncentrikus látótér defektus (20 % ?)ä hangulatzavar, psychosis, depressio (2ä hyperaktivitás (gyermekekben)ä testsúly növekedés

k fontosabb hatásai, mellékhatásai


1. Vigabatrin:GABA transzamináz irreverzibilis inhibitora,strukturalisan GABA analóg

koncentrikus látótér defektus (20 % ?)hangulatzavar, psychosis, depressio (2-4 %)hyperaktivitás (gyermekekben)

Az „új” ae-k fontosabb hatásai, mellékhatásai


2. Lamotrigin2. LamotriginA glutamaterg excitációt csökkentve a feszültség függő Na-csatornákra hat, enyhe antifolsav hatású, triazin derivátum.

Mellékhatások:ää bőrkiütések (5bőrkiütések (5--10 %)10 %)ää StevensStevens--Johnson syndromaJohnson syndromaää roham exacerbatioroham exacerbatioää szédülés, diplopiaszédülés, diplopia



2. Lamotrigin2. LamotriginA glutamaterg excitációt csökkentve a

csatornákra hat, enyhe antifolsav hatású, triazin derivátum.

Johnson syndromaJohnson syndroma


Az „új” ae-k fontosabb hatásai, mellékhatásai3. Topiramat

Fruktóz derivátum, hat a Naaz AMPA, glutamát receptorokra gátló hatású,fokozza a GABA-mediált transzmissziót.Mellékhatások:ä testsúlyvesztésä vesekőä cognitív zavarok, magatartás zavarokä paraesthesia


k fontosabb hatásai, mellékhatásai3. Topiramat

Fruktóz derivátum, hat a Na-csatornákra,az AMPA, glutamát receptorokra gátló hatású,

mediált transzmissziót.

cognitív zavarok, magatartás zavarok

Az epilepszia kezelése „tizenéves korban

Az epilepszia kezelése „tizenéves korban

ä Gyakori „trigger”: alvás megvonás, fotoszenzitívitás („disco”), drogok és alkohol (megvonásuk), nagy stressz szituáció

ä Lamotrigin, topiramat adása javasolt elsőként (széles spectrum, jól tolerált, nincs hormonalis interakció, nem teratogen)

ä Contraceptív szerek + AE, felvilágosítás: mellékhatások, prognózis, gyógyszerkövetkezményei

Az epilepszia kezelése „tizenéves korban”

Az epilepszia kezelése „tizenéves korban”

Gyakori „trigger”: alvás megvonás, fotoszenzitívitás („disco”), drogok és alkohol (megvonásuk), nagy stressz szituáció

Lamotrigin, topiramat adása javasolt elsőként (széles spectrum, jól tolerált, nincs hormonalis interakció, nem teratogen)

Contraceptív szerek + AE, felvilágosítás: mellékhatások, prognózis, gyógyszer-elhagyás

Az antiepileptikumok okozta nőgyógyászati eltérések I.


ä Menstruációs cikluszavarfrekvenciája növekedhet menstruáció és ovuláció alatt „catamenial epilepsy”,

ä Polycystás ovarium syndromapetefészek daganatra hajlamosít, eltűnhet ha VPA helyett LTG-t adtak

ä Meddőség:(reproduktív endocrin zavarok, anovulációs menstruációs ciklus, polycystás ovariumok, sexualis dysfunkció),



Menstruációs cikluszavar (2-3x); a rohamok frekvenciája növekedhet menstruáció és ovuláció alatt „catamenial epilepsy”,

Polycystás ovarium syndroma (valproat; 2-4x): petefészek daganatra hajlamosít, eltűnhet ha

t adtak

(reproduktív endocrin zavarok, anovulációs menstruációs ciklus, polycystás ovariumok,

Az antiepileptikumok okozta nőgyógyászati eltérések II.


ää TestsúlynövekedéTestsúlynövekedés (valproat, vigabatrin, s (valproat, vigabatrin, carbamazepin, gabapentin; VLP, VGB: carbamazepin, gabapentin; VLP, VGB: 10%, a betegek 10%, a betegek 2020--40 %40 %--ában),ában),

ää TestsúlycsökkenésTestsúlycsökkenés: felbamat, topiramat : felbamat, topiramat (30(30--70 %)70 %)

ää Nem kívánt Nem kívánt terhességterhességää Spontán ab.Spontán ab.



s (valproat, vigabatrin, s (valproat, vigabatrin, carbamazepin, gabapentin; VLP, VGB: carbamazepin, gabapentin; VLP, VGB:

: felbamat, topiramat : felbamat, topiramat

terhességterhesség (3(3--4x)4x)

Epilepsziás beteg szüléseEpilepsziás beteg szülése

ää Spontán szülhet.Spontán szülhet.ää A szülés ideje alatt esedékes AE bevétele.A szülés ideje alatt esedékes AE bevétele.ää 11--2 %2 %--ban tónusosban tónusos--clonusos roham clonusos roham

előfordulhat.előfordulhat.ää Roham esetén 1 mg clonazepam i.v. adása Roham esetén 1 mg clonazepam i.v. adása

javasolt.javasolt.

Epilepsziás beteg szüléseEpilepsziás beteg szülése

A szülés ideje alatt esedékes AE bevétele.A szülés ideje alatt esedékes AE bevétele.clonusos roham clonusos roham

Roham esetén 1 mg clonazepam i.v. adása Roham esetén 1 mg clonazepam i.v. adása

Az epilepszia műtéti kezeléseAz epilepszia műtéti kezelése

Az epilepsziás betegek 15Az epilepsziás betegek 15rezisztencia) a műtét szükséges lehet.rezisztencia) a műtét szükséges lehet.BetegkiválasztásBetegkiválasztásää Klinikai tünetek elemzéseKlinikai tünetek elemzéseää Pacemaker zóna, tiltott zóna meghatározásaPacemaker zóna, tiltott zóna meghatározásaää EEG (interictalis, ictalis dokumentált EEG (interictalis, ictalis dokumentált

regisztrálás, telemetriás monitorozás, regisztrálás, telemetriás monitorozás, intracranialis EEG: epiduralis elektródok, intracranialis EEG: epiduralis elektródok, subduralis strip elektródok (intracerebralis subduralis strip elektródok (intracerebralis mélyelektródok)mélyelektródok)


Az epilepsziás betegek 15Az epilepsziás betegek 15--20 %20 %--ában (gyógyszer ában (gyógyszer rezisztencia) a műtét szükséges lehet.rezisztencia) a műtét szükséges lehet.

Klinikai tünetek elemzéseKlinikai tünetek elemzésePacemaker zóna, tiltott zóna meghatározásaPacemaker zóna, tiltott zóna meghatározásaEEG (interictalis, ictalis dokumentált EEG (interictalis, ictalis dokumentált regisztrálás, telemetriás monitorozás, regisztrálás, telemetriás monitorozás, intracranialis EEG: epiduralis elektródok, intracranialis EEG: epiduralis elektródok, subduralis strip elektródok (intracerebralis subduralis strip elektródok (intracerebralis


ää MRI (funkcionalis), SPECT, PET vizsgálatMRI (funkcionalis), SPECT, PET vizsgálat

ää Neuropsychológiai vizsgálatok (memória, Neuropsychológiai vizsgálatok (memória, IQ, személyiség, Wada teszt stb.)IQ, személyiség, Wada teszt stb.)


MRI (funkcionalis), SPECT, PET vizsgálatMRI (funkcionalis), SPECT, PET vizsgálat

Neuropsychológiai vizsgálatok (memória, Neuropsychológiai vizsgálatok (memória, IQ, személyiség, Wada teszt stb.)IQ, személyiség, Wada teszt stb.)

Műtéti eljárások I.Műtéti eljárások I.

ä Laesionectomia (dysplasia, ganglioma, vascularis anomaliák, posttraumás heg, migratiós zavar)

ä Lokális resectio (amygdalomesialis-temporalis sclerosis)

ä Lobectomia (elülső temporalis, multilobularis resectio

Műtéti eljárások I.Műtéti eljárások I.

(dysplasia, ganglioma, vascularis anomaliák, posttraumás heg,

(amygdalo-hippocampectomia temporalis sclerosis)

(elülső temporalis, multilobularis

Műtéti eljárások II.Műtéti eljárások II.

ä Hemisphaerectomia

ä Callosotomia (elülső egyharmad, vagy teljes)

ä Multiplex subpialis transsectiocorticalis alámetszés)

Műtéti eljárások II.Műtéti eljárások II.

Hemisphaerectomia, hemisphaerotomia

a (elülső egyharmad, vagy

Multiplex subpialis transsectio (cortico-corticalis alámetszés)

Documents

EPILEPSZIA - neurology.dote.huneurology.dote.hu/2008-2009/Fekete/Epilepszia08.pdf · (aorta stenosis, pulmonalis stenosis, myxoma, hypertrophiás cardiomyopathia) Ritmuszavarral,