Esprue Celiaco

Enteropatía autoinmune de causa conocida que afecta el intestino delgado en predispuestos genéticamente, caracterizada

por atrofia de vellosidades intestinales desencadenada por la ingestión de alimentos que contienen GLUTEN

Definición

Trigo Cebada Centeno Avena(Gliadina) (Hordeina) (Secalina) (Avenina)

Es una de las enfermedades de transmisión genética más frecuente del mundo occidental

Prevalencia real 1:100 a 1:250 Máxima incidencia en Europa occidental Mujer > Hombre

Epidemiologia

Prevalencia Subestimada

Iceberg Celiaco

Lesión de la mucosa del intestino delgado, de gravedad y extensión variable

•Mucosa plana•Grosor total conservado a expensas de hipertrofia de las criptas•Mitosis en las criptas aumentada•Sustitución del epitelio columnar por células cuboidales•Lámina propia con aumento de celularidad Linfocitos, eosinófilos, , cebadas, Plasmáticas y PMN

Anatomía patológica

Duodeno Yeyuno Íleon+ -

Sintomatología Extensión del intestino dañado

Modificados por Rostami et alLesiones infiltrativas e infiltrativo/hiperplásicas

Criterios de Marsh

•Sin alteraciones

•Linfocitosisintraepitelial

•Criptas alargadas•Aumento de linfocitos•Estructura vellositaria preservada• Lesiones destructivas

Fisiopatología Fisiopatología La EC es un trastorno inmune provocado por un factor ambiental en La EC es un trastorno inmune provocado por un factor ambiental en

personas genéticamente predispuestaspersonas genéticamente predispuestas

1.Factores ambientales

TrigoCebadaCenteno

AvenaTriticinae

Avenae

Interacción gluten – mucosa intestinalRespuesta inmune Innata Adquirida

Las relaciones taxonómicas de los cereales predicen sus efectos tóxicos en la EC

La avena mantiene reactividad cruzada inmunitaria, a pesar de aceptar cierta permisividad para su consumo

Reacción inflamatoriaReacción inflamatoria

Gluten engloba Prolaminas + GluteninasLas prolaminas del trigo se llaman gliadinas

INOCUOS: Maíz, arroz, mijo, sorgo

TÓXICOS:

2.Factores genéticos2.Factores genéticos

•Familiares de primer grado 8-18%Familiares de primer grado 8-18%•Gemelos monocigotos 70%Gemelos monocigotos 70%•Genes que predisponen a la EC:Genes que predisponen a la EC:

Heterodímero HLA-DQ2: Heterodímero HLA-DQ2: 90% 90%20-30% Pb gral20-30% Pb gral

Heterodímero HLA-DQ8: Heterodímero HLA-DQ8: 10% 10%

La ausencia de HLA-DQ2/DQ8 posee un La ausencia de HLA-DQ2/DQ8 posee un elevado VPNelevado VPN

EC LatenteEC LatenteEC PotencialEC Potencial

Indicación fundamentalIndicación fundamental

3.Factores inmunes3.Factores inmunes

Respuestas inmunes humorales y celulares•Células B productoras de Ig•Linfocitos intraepiteliales•IgA/IgG contra la gliadina

Manifestaciones ClínicasManifestaciones Clínicas

Manifestaciones gastrointestinales

En la actualidad se diagnostica con mayor frecuencia la forma En la actualidad se diagnostica con mayor frecuencia la forma silente y oligosintomática de la ECsilente y oligosintomática de la EC

•Diarrea malabsortiva•<50%•Episódica•Heces esteatorreicas

•Distensión abdominal•Flatulencia, Dolor abdominal•Pérdida de peso•Síntomas grales: malestar gral, fatiga, debilidad muscular•Hipertransaminasemia (1/3)

Manifestacionesextraintestinales

DiagnósticoDiagnósticoSe basa fundamentalmente en la combinación de las pruebas Se basa fundamentalmente en la combinación de las pruebas

serológicas y la biopsia intestinalserológicas y la biopsia intestinal

1.Estudios hematológicos, bioquímicos y de hecesAnemia ferropénica, plaquetopenia, D-XilosaEsteatorrea: Cualitativa (Sudan) o cuantitativa (van de Kamer)

2.RadiologíaLa normalidad no descarta el diagnóstico de ECSignos: Dilución, fragmentación,pérdida del patrón mucoso,edema de pared

3.Pruebas serológicas•No sustituyen a la biopsia intestinal

•Un resultado negativo se asocia a un elevado VPN•A pesar de su negatividad debe realizarse biopsia si ↑ sospecha•Los Ac antitransglutaminasa han desplazado a los antiendomisio•Negativización tras dieta sin gluten: monitorización del cumplimiento

4.Biopsia intestinal•Confirma el diagnóstico•EDA

•Festoneado de pliegues•Aspecto en mosaico

Exploración Física Exploración Física La semiología de la EC varía ampliamente según la gravedadLa semiología de la EC varía ampliamente según la gravedad

•Rigurosamente normal•Retraso en el crecimiento•Pérdida de masa muscular y flacidez de piel•Palidez cutánea, equimosis•Acropaquia, pérdida de vello•Estomatitis ulcerosa, glositis

Inspección

Palpación abdominal•Protuberante, timpánico•Consistencia pastosa •Ascitis

VariedadesVariedades

Clínica Serología Histología Comentarios

EC Clásica + + + Coincidencia 100%

EC Silente - + + Enfermos sin síntomas

EC Atípica # + + Síntomas atípicos

EC Latente - +/- -+ Utilidad HLA

EC Potencial - + - Utilidad HLARiesgo 50%

EC Refractaria + + + No respuesta a dieta sin gluten

Tratamiento

Dieta libre de Gluten Toda la vida

¿QUE ALIMENTOS CONTINEN GLUTEN?

ALIMENTOS PROHIBIDOS

SEMÁFORO ROJO

ALIMENTOS DUDOSOS

SEMÁFORO AMARILLO

ALIMENTOS SEGUROS

SEMÁFORO VERDE