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Femme et HTAPFemme et HTAP
Michèle AdounCentre de compétence HTAP de Poitiers
Nov 2010
HyperTension Pulmonaire (HTP)
définition hémodynamique et physiopathologique augmentation des pressions vasculaires pulmonaires avec une PAPm > 25 mmHg
HyperTension Artérielle Pulmonaire (HTAP)
définition clinique associant une HTP précapillaire associée ou non à des mutations génétiques, des affections auto-immunes ou certaines pathologies (groupe 1)
ou Héritable
Femme = homme?
Particularités épidémiologiques?
Particularités physiopathologiques?
Prise en charge thérapeutique identique à l’homme?
Groupe 1 = HTAP
Prévalence minimale estimée de l’HTAP en France 15 cas par million d’habitants
Prévalence de l’HTAP idiopathique est de 6 cas par million d’habitants
Incidence annuelle minimale 2.4 par million d’habitants
Dans le registre Français les HTAP idiopathiques représentent 40% des HTAP
Dans le registre Français les HTAP héritables représentent 4% des HTAP
Héritable
Epidémiologie
Prédominance féminine
HTAP idiopathique : ratio de 1,6 à 1.7
HTAP héritable : ratio de 2 à 2.7
HTAP liée à la prise d’anorexigène : 93.7% des cas
HTAP et connectivites : 3.9 femme pour 1 homme soit 79.6% des cas
Prédominance masculine
HTAP et VIH : 55% des cas
HTAP et hypertension portopulmonaire : 60% des cas
Physiopathologie
HTP = HTP = vasoconstriction + remodelage de la paroi de petits vaisseaux pulmonaires + micro-thrombus
Oestrogènes (17Oestrogènes (17ββ-oestradiol) et -oestradiol) et progestéroneprogestérone
Action vasodilatatrice
Dépendante de la NO synthétase
Physiopathologie
Mutation BMPR2 Mutation BMPR2 + de 50% formes héritables et 10 à 30% idiopathique
Transmission DA à pénétrance incomplète
Sex-ratio sujets malades et porteurs sains = 160 Sex-ratio sujets malades et porteurs sains = 160 femmes (57%) pour 122 hommes (43%) femmes (57%) pour 122 hommes (43%)
Perte œuf males in utero
Et/ou effet – du gène BMPR2 sur les capacités des spermatocytes X ou Y à féconder l’ovule
Sujets malades : 62% de femmes pr 28% hommesSujets malades : 62% de femmes pr 28% hommesRôle hormones sexuelles?
Clinique et pronosticPas de différence cliniquePas de différence clinique
Dyspnée d’effort
Sévérité
Réponse vasodilatatrice en aiguë
Pronostic Pronostic Médiane de survie sans traitement = 2.8 ans
Pas de différence de mortalité
Cas incidents et prévalents
Anticipation génétique formes héritables-45.6 ± 14.5 ans première génération
-36.3 ± 12.6 ans seconde génération
-24.2 ± 11 ans troisième génération
Grossesse
Début de grosseseDébut de grosseseActivation hormonale + substances vasoactives = chute des résistances vasculaires systémiques + augmentation volume sanguin (+ 50%) + augmentation débit cardiaque (+ 50%)
Travail Travail Augmentation débit cardiaque de 10 à 40%
Post-partum Post-partum Levée de compression aorto-cave et variation volémie
Grossesse contre-indiquée!
GrossesseRisque maternelRisque maternel
30 à 50% dans les séries rapportées
Bonnin et coll. 2005 : 15 grossesses
-4 idiopathiques, 6 + cardiopathie congénitale, 1+ prise anorexigène, 1+ connectivite mixte, 1+ infection VIH, 2 post-emboliques
-10 aggravations de l’HTAP sur 14 patientes
-Décès maternel 36% : 2 précoces et 3 en postpartum
Revue 2008 :
-17% décès idiopathique,
-28% décès cardiopathie congénitale,
-33% décès autres causes
Grossesse
AccouchementCésarienne programmée +
Série Béclère 2005 :
-4 accouchements voie basse,
-5 césariennes sous péridurale,
-4 césariennes sous AG
Revus 2008 : césarienne
Grossesse
Risque fœtalLié à l’hypoxémie maternelle : RCIU et prématurité
Survie néonatale 87 à 89% séries anciennes
Série Béclère 2005 : 2 décès soit 14%
Revue 2008 :
-10% décès et 3% RCIU dans HTAP idiopathique
-7% décès et 24% RCIU dans HTAP + Cardiopathie congénitale
-13% décès et 33% RCIU dans autres HTAP
Grossesse
Traitements spécifiques? Pas de recommandations
Anticoagulants
- Héparine à T1, relais AVK puis héparine
Inhibiteurs calciques : stabilité clinique et hémodynamique
Prostaglandines
- Pas d’effet nocif sur gestation et développement embryonnaire
Antagonistes des récepteurs à l’endothéline
- Risque inconnu ; considéré tératogène
Inhibiteurs de la phosphodiestérase de type 5
- non recommandé
Grossesse : au TOTAL
Grossesse formellement contre-indiquée
sauf
HTAP répondant au NO en aigu et stable sous inhibiteurs calciques depuis au moins 1 an
Dans tous les autres cas : discuter interruption thérapeutique de grossesse
Contraception
Contraceptions hormonales (pilule, patch, Contraceptions hormonales (pilule, patch, anneau, implant)anneau, implant)
Méthodes barrières (préservatifs masculins et Méthodes barrières (préservatifs masculins et féminins, spermicides, diaphragme féminin)féminins, spermicides, diaphragme féminin)
Le Dispositif intra-utérinLe Dispositif intra-utérin
Stérilisation chirurgicaleStérilisation chirurgicale
Contraception d’urgence Contraception d’urgence
Contraception
Contraceptions hormonalesContraceptions hormonalesPas d’interaction avec prostanoïdes et inhibiteurs de la phosphodiestérase
bosentan : réduit taux circulants oestrogènes et progestatifs : 2 méthodes associées et test de grossesse mensuel
Sitaxsentan : augmente exposition systémique aux oestroprogestatifs
Ambrisentan : pas d’interaction
Il est donc recommandéIl est donc recommandé- Pilule combinée oestroprogestative en prise quotidienne
- Patch transdermique hebdomadaire
- Pilule progestative ou « micropilule »- Implant - Anneau vaginal mensuel
Contraception
Méthodes barrièresMéthodes barrièresPréservatif masculin
-2 à 15% d’échec
-Associer une contraception hormonale ou spermicides
Préservatif féminin
-5% d’échec
Spermicides
-3 à 30% d’échec
Diaphragme et cape cervicale
-10 à 20% d’échec
Contraception
Dispositif intra-utérin ou stériletDispositif intra-utérin ou stériletDIU cuivre et anticoagulation : risque de ménorragies
DIU à la progestérone : aménorrhée
Risque infectieux lors de la pose chez patiente ayant cathéter ou cardiopathie congénitale (grade C HAS)
-prévention antibiotique possible
0 à 0.2% d’échec
Contraception
Contraception d’urgenceContraception d’urgenceProgestative (levonorgestrel ou ulipristal acétate) : dans les 24 heures à 5 jours
DIU : dans les 5 jours après
Stérilisation chirurgicaleStérilisation chirurgicaleObturation des trompes : définitive
-anesthésie locale et voie vaginale
Vasectomie
-irréversible
Conclusion
Maladie rare à prédominance féminineMaladie rare à prédominance féminine
Pas de traitement curatif Pas de traitement curatif
Facteur hormonaux incriminés chez femmeFacteur hormonaux incriminés chez femme
Grossesse contre-indiquée Grossesse contre-indiquée
Mortalité maternelle élevéeMortalité maternelle élevée
Sinon introduction précoce prostacycline IVSinon introduction précoce prostacycline IV
Méthode contraceptive discutée cas par cas Méthode contraceptive discutée cas par cas de manière pluridisciplinairede manière pluridisciplinaire
Bibliographie
-Simonneau G, Galie N, Rubin LJ et al. Clinical classification of pulmonary hypertension. J Am Coll Cardiol 2004 ; 43 : 5S-12S
-Humbert M, Sitbon O, Chaouat A et al. Pulmonary arterial hypertension in France : results from a national registry. Am J Respir Crit Care Med 2006 ; 173 : 1023-30
-Bonnin M, Mercier FJ, Sitbon O et al. Severe pulmonary hypertension during pregnancy : Mode of delivery and anesthesic management of 15 consecutive cases. Anesthesiology 2005 ; 102 : 1133-7
-Sanchez O, Marié E, Lerolle U et al. Pulmonary arterial hypertension in women. Rev Mal Respir 2008 ; 25 : 451-60
-Bédard E, Dimopoulos K, Gatzoulis MA. Has there been any progress made on pregnancy outcomes among women with pulmonary arterial hypertension? Eur Heart J 2009 ; 30 : 256-265
-Haute Autorité de Santé. Stratégies de choix des méthodes contraceptives chez la femme. Argumentaire, décembre 2004. http ://www.has-sante.fr/portail/jcms/c_272385/strategies-de-choix-des-methodes-contraceptives-chez-la-femme.
-Frachon I, Pozzi Gaudin S, Jezequel C et al. Contraception, interruption de grossesse et hypertension artérielle pulmonaire. Presse Med 2010 ; 39 : 1S46-50
-site internet de l’association HTAP France : http:/ /www.htapfrance.com/public/informer/htap.htm.