Sesión del 9 de enero de 1959.Presidente : Dr. P. CALAFELL-GIBEBT

SOBRE UN CASO DE EPIGNATO

CUBERN-SALISACHS, .

I,. NI ARQUiS-GIRAUD y J. M. YÁÑEZ-ANGULO

Instituto CamellónServicio de Traumatología, Ortopedia y Cirugía Infantil

(Director: Dr. L. Gubern-Salisachs)

Barcelona

Se conoce en clínica con el nombre de epignato (del griego ep,sobre, y gnato, mandíbula) una monstruosidad congénita de extraor-dinaria rareza que ha sido considerada por la mayoría de autorescomo una variante de malformaciones dobles parasitarias. Está inte-grado por dos elementos: a) un embrión prácticamente normal lla-mado autósito y 19) una masa turnara] parcialmente organizada quese desprende de la boca del autósito y que recibe el nombre de fetoparásita, Esta se inserta sobre el paladar (o sus proximidades) delfeto normal y procede de las tres hojas embrionarias, constituyéndose,pues, un trifolioma o tridermoma. Se desconoce su etiología. El estu-dio anatomopatológico no puede sistematizarse. El pronóstico del autó-sito, si se libera precozmente del parásito, puede ser favorable.

El término epignato es el mas empleado para designar esta mons-truosidad; sin embargo, n.o faltan otras denominaciones en la litera-tura. ENBICH prefiere el de episphenoide, epipalatus o epuranus. Foas-TER 2 emplea la palabra prosopotoracópogo parásito, GEOFFREY SAINTHILAIRE agrupa a los epignatos, hipognatos y augnatos designando-los .con el término de polignatos. 'Más tarde Jota" añade un cuartotipo, el hipota.gnato, y LESBRE el heterocefalo, Aportarnos en el pre-sente trabajo un caso típico de epignato.. Que nosotros sepamos, noexiste en la bibliografía española ningún otro trabajo que haga referen-cia a este terna.

SOBRE UN CASO DE EPIGNATO 397

CLASIFICACIÓN. - SCHWALBE divide los epignatos en cuatro gru-pos esenciales, sin descartar la existencia de formas intermedias entreestas cuatro variedades :

1. El parásito más o menos desarrollado se une al paladar median-te un cordón umbilical.

2. Parásito de aspecto teratomatoide constituido por sustanciaamorfa sin apariencia orgánica alguna.

3. Tumoración constituida por tejido del tipo de tumor mixto.4. Parásito con órganos o miembros identificables constituyen un

embrión más o menos completo. FOA considera rarísima esta varie-dad. KAUFFMANN reafirma esta posición. Según AHLFELD 9 , se trataríaen realidad de un acardio-acéfalo. Cabe citarse un caso curioso refe-rido por BAART DE LA FAILLIE '° el que un epignato estaba consti-tuido por una masa amorfa que se unía a dos acardio-acgalos.

FRECUENCIA. - La mayoría de autores coinciden en resaltar la ex-traordinaria rareza de esta monstruosidad. DE VECHI cita solamente16 casos, aunque posteriormente han aparecido algunos más.

ETIOPATOGENIA. - Según MURPHY tendría más probabilidades deaparecer un hijo monstruoso o deforme en una mujer de más decuarenta arios, con varios, hijos, y cuya última gestación hubiera ter-minado con aborto o parto prematuro. Del mismo modo influiría tam-bién un período más o menos largo de esterilidad relativa antes de laconcepción. EDMONDS y HAWKINGS 12 consideran que son más frecuen-tes los disembriomas y monstruosidades dobles en familias con geme-los. Hmuus defiende la influencia de una anidación ectópica. Este hechoes aceptable siempre y cuando pudiera demostrarse.

En cuanto a los factores de localización, ARNOLD pretende queellos tienen importancia en los casos de tumores bidérmicos o tri-dérmicos, considerando al epignato como una implantación fetal (opi-nión seguida también por ASKANAZY), derivado de una célula toti-ponte. Esta célula procedería de la región de la bolsa de Rathke ydaría lugar a una monstruosidad que habitualmente crecería en direc-ción de la boca, pero que también podría extenderse por el interiordel cráneo. En este último caso se originaría en la cara superior de labóveda palatina (PoTTER 1").

Pueden invocarse en realidad todos los factores conocidos en laetiología de las malformaciones congénitas (GUBERN-SALISACHS 14), fac-tores cuyo desconocimiento ante un caso determinado justifican elconsiderar muchas veces el proceso como un accidente intrauterino,cuya causa nos escapa. Lo que sí podemos afirmar es que, dadas las

Fig. 1. — Radiografía de la enci

barazada pocos días antes delparto. Se observa un feto únicoen presentaciénf-de vértice, • dorsoderecho, cuya sombra a nivel dela masa tumoral es francamente

apreciable.

398 L. GUBERN-SALISACHS Y COLABORADORES

características de la afección que nos ocupa, éste se originó en unestadio precoz de la vida prenatal.

HISTORIA CLÍNICA. --e Antecedentes familiares : Cabe destacar solamente laexistencia de tina polidactilia en un hermano del padre. No existen otros datosdignos de mención.

Resumen de la historia clínica durante el período de gestación. Primigestade 23 años. Evolución normal del embarazo hasta los cuatro meses, en quepresenta un cuadro de pielitis que se resuelve favorablemente mediante tratamientomédico.

A los dos meses, aparece un cuadro con aumento de volumen abdominal(32 cm. de altura uterina). Manifestacions clínicas de hidramnios, edemas maleo-lares, algias abdominales difusas y ligera disnea. Este cuadro mejora rápidamentemediante tratamiento con diuréticos y cardiotónicos. Sin embargo, el volumenabdominal sigue aumentando rápidamente. Un més más tarde la altura uterinallega a 37 cm., con gran tensión, que imposibilita toda exploración. Se sospechaparto gemelar y se le practica radiografía simple apreciándose un feto único enpresentación de vértice, dorso derecho, sin anormalidad aparente (fig. 1).

SOBRE UN CASO DE EPLGNATO

399

El parto se desencadena espontáneamente y en forma prematura tres días más

tarde.' Aparecen las primeras contracciones a las 23 horas. Poco después rotura

espontánea de la bolsa, expulsándose gran cantidad de líquido amniótico, queno se puede medir por haber ocurrido en el domicilio de la paciente. Ingresa en

la clínica a las dos horas, estando ya a dilatac:6n completa. El mecanismo del

parto es completamente normal. A la salida de la cabeza se aprecia un pedículocarnosa que sale de la boca del feto, al mismo tiempo que una pequeña turno-

ración por la nariz. El tacto vaginal demuestra que dicho pedículo se continúa

con una tumoración voluminosa retenida en vagina, que se expulsa rápidamente

Fig. 2. — Radiografía practicä-da a las ocho horas después delnacimiento. La masa tumoralofrece unas imágenes radioló-gicamente óseas y de morfolo-gía diversa. Obsérvese la zonacorrespondiente al pedículo cu-ya densiad es de partes blan-das. .En la cavidad abdominaldel autósito se comprueba queel aire no ha llegado a nivel

del ángulo del colon.

en una sola contracción. Se trata de una tumoración de estructura polimorfa ad-herida al maxilar superior del feto, del tamaño aproximado a su cabeza. 'La ex-pulsión total finaliza a las 2 h. 45 m. Durante la expulsión de la cabeza fetalse administra una cantidad de pitocín, a pesar de lo cual no se logra una buenaretracción uterina. A los 35 minutos del parto aparece una pérdida hemática

brusca e intesa que motiva la práctica de un alumbramiento manual. A las dos

'horas del parto cefalalgia intensa, tensión arterial 17'5/9, por lo que se instaura

un tratamiento con ghicasmön, acetilcolina, papaverina y sulme6n, lográndose

desdescender rápidamente la presión. Puerpario normal.Ante la presencia de esta monstruosidad se espera unas horas por creer en

la imposibilidad de supervivencia del recién nacido, pasadas las cuales y envista de que aún vivía somos requeridos. La primera exploración la efectuamos a

Fig. 3. — Es evidente ladilatación unilateral del ori-ficio nasal externo. En el'otro lado hay un aplana-miento manifiesto (existíauna atresia de coana). Labrecha existente en el pala-dar, una vez extirpada latumoración, corr espondíaexactamente a la parte másancha del pedículo. La tu-moración sobrepasaba unosdos centímetros ei orificio •

nasal dilatado.

400 L. GUBERN-SALISACHS Y COLABORADORES

las 8 h., o sea seis horas después del nacimiento. El recién nacido es trasladado.al Instituto Corachan para su intervención. Fijamos ésta para las 11 h. en caso deseguir viviendo y de que esté en , buenas condiciones. El niño presentaba dificul-tades respiratorias; en primer lugar, por el obstáculo mecánico de la tumoracióny, en segundo lugar, por la hipovolemia secundaria a los trastornos de la circula-ción a nivel del tumor. Se le practica radiografía (fig. 2). Se desiste de la ope-

ración ante las precarias condiciones que presenta el niño; sin embargo, se iniciala transfusión. A los pocos minutos fallece la criatura. Seguidamente y con relativafacilidad lograrnos sacar la tumoración de su base de implantación (figs. 3 y 4).

Este caso se presta a comentarios en relación con la etiopatogenia,con el diagnóstico y con el tratamiento.

1. Etiopatogenia. —Huelga todo comentario en relación con losposibles factores etiopatogenicos. En cambio, sí creemos de interés el

SOBRE UN CASO DE EPIGNATO

401

Fig. 4. — Fotografía de ambas caras laterales de la masa teratomatoide.Se observan formaciones pilosas y una zona cubierta de picel normal quedebe interpretarse como elementos organoides diferenciados. Obsérvese el

pedículo en su porción superior.

conocer en qué momento se originó el proceso. Como ya es sabido,WARKAY 15 divide las enfermedades prenatales, en relación con el mo-mento en que se originan, en genopatias, blastopatías, embriopatí as ycyemopatías. Casi con seguridad que este caso se trataba de una blasto-paga y por lo tanto la enfermedad se originó antes de los 21 días dela vida intrauterina, momento en que se inicia la placentación.

2. Diagnóstico. — a) Presencia de hidroamnios. Esto debe ha-cernos pensar en la existencia de una malformación, y especialmenteen aquéllas que mecánica o neurológicamente dificultan la deglucióno absorción de líquido amniótico. En este caso el hidroamnios era evi-dente e indudablemente provocado por las dificultades mecánicas sub-siguientes a la deglución del líquido amniótico. Ella explicaría la ausen-cia de aire a nivel del ángulo esplénico después de las ocho horasde vida.

b) Examen radiológico durante el embarazo. A posteriori es re-lativamente fácil en la radiografía reconocer la existencia del epignato,pero ello era casi imposible si no se sospechaba la existencia de lamalformación; hecho justificable si se tiene en cuenta la suma rarezadel proceso.

402 L. GUBERN-SALISACHS Y COLABORADORES

3. T erapéutica.— Cuando vimos al recién nacido, creyendo queno sería viable, esperamos algunas horas a practicar la intervención.Nos arrepentimos de ello porque esta espera fué fatal. Al pasar latumoración de un medio líquido de 37 grados a uno _gaseoso de tem-peratura menor, se provocaron trastornos circulatorios a nivel de lamisma. Y aunque estas alteraciones variaban de intensidad, según enqué posición se colocaba el disembrioma, no debemos olvidar que éstecasi flotaba en el líquido amniótico, hecho que evitaba las traccionesdel pedículo (la densidad media de los tejidos del organismo se apro-xima a la del agua). El estado general se agravó por las dificultadesrespiratorias que mecánicamente provocaba la tumoración (dificultadesque mitigamos colocando ésta en una posición determinada), y por lahipovolemia secundaria a los mencionados trastornos circulatorios. Esposible, pues, que una intervención practicada poco después de habervisto nosotros al recién nacido hubiera sido salvadora, en el supuestode que no hubiera existido otra malformación oculta incompatible conJa vida.

BIBLIOGRAFIA

1. ENBICH, W. E.: Teratoit of the Month (Episphenoides, Epipalati «Epuraid»,Epignathi). Am. J. Orthod., '31 : 650, nov. 1945.

2. FORSTER : Citado en el Tratado de Obstetricia. Tomo III del Nubiola-Za-rate, 1951.

3. SAINT HILAIRE, J. G.: Histoire générale et particuliére des anomalies del'organisation chez ¡'borne et les animaux. Paris 1836.

4. JOLY y col. : Description d'un monstre pygomelo heterosexuel. CRAS. 1852.5. LESBRE : EL d'un tan. pig. j. Med. vol. II, 1910.6. SCHWALBE, E.: Die Morphologie der Missbildungen des Menschen un der

Tiere Jena. G. Fischer. Vol. II, 1907.7. FOA Subsidio para o estudio da epignatia, de A. SAMPAIO TAVARES. Arquivo

de Trabashos da Fac. de Med. de Porto, núm. 38, 1953.8. KAUFEMANN, E.: Anat. Pat. Esp. Milán, 1925.9. AHLFELD, F.: Die Missbil des Mens, Leipzig F. W. Grun, 1880.

10. BAART DE LA FAILLIE : en Lob. par. est. da epig. A. SAMP. TAVABES. Arg.Or. Fac. Med. Porto, núm. 38, 1953.

11. MURPHY, D. A.: Mater, age at the concep. of the cong. ?naif. child. Am. j.Dis. Child., 51 :1.007, .1936.

12. EDMONS, H. y J. HAWKINS : The relat of Twins and over dem ]. cancel. res.,1:869,' 1941.

13. FOTTER, E.. L.: Pathologi of the Feis and the Newborn, 1953.14. GUBEBN-SALISACHS. L.: La etiología de las malformaciones congénitas. Arch.

de Pediatría, año I, sep. 1950, núm. 2.15, WARKANY, J.: Osterreichische Zeitschrift fiir Kinderheilkunde und Kinder-

fursorge. Tomo 1-2, págs. 165-175. Viena, 1954.