LAPORAN PENDAHULUAN

HIDROSEFALUS

Hidrosefalus berasal dari kata hidro yang berarti air dan chepalon yang berarti

kepala Hidrosefalus adalah suatu keadaan dimana terjadi penambahan volume dari cairan

serebrospinal (CSS) di dalam ruangan ventrikel dan ruangan sub arakhnoid. Keadaan ini

disebabkan oleh karena terdapat produksi cairan serebrospinal yang berlebihan, obstruksi

jalur cairan cerebrospinal maupun gangguan absorpsi cairan serebrospinal.

Ada dua jenis hidrosefalus yaitu hidrosefalus nonkomunikans dan hidrosefalus

komunikans. Hidrosefalus nonkomunikans/hidrosefalus obstruktif merupakan kondisi

hydrocephalus dimana CSS masih bisa keluar dari ventrikel namun alirannya tersumbat

setelah itu, hidrosefalus obstruktif biasanya disebabkan oleh kelainan kongenital.

Hidrosefalus komunikans dimana aliran cairan dari sistem ventrikel ke ruang sub

arakhnoid tidak mengalami sumbatan, biasanya terjadi karena lebih banyak produksi CSS

dibanding direabsorpsi.

A. Pengertian

Hedrosepalus adalah :

a. Keadaan patologis otak yang mengakibatkan bertambahnya cairan

serebrospinalis (CCS) atau dengan tekanan intracranial yang meninggi

sehingga terdapat pelebaran ruangan tempat mengalirkan liquor.

b. Merupakan suatu keadaan dilatasi fentrikel yang progresif disebabkan

adanya timbunan cairan serebrospinalis yang berlebihan

B. Fisiologi Cairan Serebrospinal (CSS)

Sebagian besar (80-90%) CSS dihasilkan oleh pleksus khoroidalis pada ventrikel

lateralis sedangkan sisanya (10-20%) di ventrikel III, ventrikel IV, juga melalui difusi

pembuluh-pembuluh ependim dan piamater.

Pada hakekatnya susunan CSS sama seperti cairan interselular otak, ventrikel dan

ruang subarakhnoid. CSS setelah diproduksi oleh pleksus khoroideus pada ventrikel

lateralis akan mengalir ke ventrikel III melalui foramen Monroe. Selanjutnya melalui

akuaduktus serebri (Sylvius) menuju ventrikel IV. Dari ventrikel IV sebagian besar CSS

dialirkan melalui foramen Luschka dan Magendie menuju ruang subarakhnoid, setinggi

medulla oblongata dan hanya sebagian kecil CSS yang menuju kanalis sentralis. Dalam

ruang subarakhnoid CSS selanjutnya menyebar ke segala arah untuk mengisi ruang

subarakhnoid, serebral maupun spinal.

Absorpsi CSS dilakukan oleh vili-vili arakhnoid yang jumlahnya sangat banyak

pada permukaan hemisferium serebri, basis serebri dan sekeliling radiks nervi spinalis.

C. Etiologi

a. HIdrosefalus konginetal dapat bersifat heterogen pada dasarnya meliputi

produksi cairan serebrospinal di pleksus korioedalis yang berlebih, gangguan

absorpsi di filus araknoidalis, dan obstruksi pada sirkulasi cairan

serebrospinal .Gangguan ini dapat di sebabkan oleh beberapa kejadian pada

susunan syaraf pusat yakni:

1) Kelainan struktur konginetal misal : stenosis akuaduktus sylvi.

2) Infeksi intra uterin missal : toxoplasmosis, sitomegalovirus.

3) Tumor missal : papiloma pleksus korioidalis

b. Hedrosefalus terjadi apabila ada penyumbatan aliran CSS pada salah satu

tempat antara tempat pembentukan CSS dalam system fentrikel dan tempat

absorsi dalam ruang subaraknoid. Akibatnya penyumbatan terjadi dilatasi

ruangan CSS di atasnya. Tempat yang sering tersumbat dan terdapat dapat

dalam klinik ialah foramen monroi, foramen luschka dan magendie, sisterna

magna dan sisterna basalis. Secara teoritis pembentukan CSS yang terlalu

banyak dengan kecepatan absorpsi yang normal akan menyebabkan

hedrosepalus. Penyebab penyumbatan untuk aliran CSS yang sering terdapat

pada bayi yakni :

1) Kelainan bawaan (konginetal)

2) Infeksi

3) Neoplasma

4) Perdarahan

D. Gambaran klinis

Berupa tekanan intracranial yang meninggi.pada bayi biasanya di sertai pembesaran

tengkorak sendiri apabila tekanan yang meninggi ini terjadi sebelum sutura tengkorak

belum menutup. Gejala intracranial yang meninggi dapat berupa muntah – muntah, nyeri

kepala, dan pada anak yang agak besar mungkin terapat odema papil saraf otak ke II pada

pemeriksaan fnduskopi ( choked disk ).

Kepala terlihat lebih besar dari tubuh. Di pastikan dengan mengukur lingkar

kepala SOB dibandingkan dengan lingkar dada dangan angka normal pada

usia yang sama. Lebih penting ialah pengukuran berulang daripada lingkaran

kepala untuk melihat pembesaran kepala yang progresif dan lebih cepat dari

normal.

Umbun-umbun besar melebar atau belum menutup pada waktunya,teraba

tegang/menonjol.

Dahi tampak melebar dengan kulit kepala yang menipis, tegang dan

mengkilat, dengan pelebaran vena kulit kepala.

Sutura belum menutup dan teraba melebar.

Bola mata terdorong ke bawah oleh tekanan dan penipisan tulang supra-

orbita.

Sclera tampak di atas iris seperti matahari terbenam.

Pergerakan bola mata yang tidak teratur dan nystagmus tidak jarang terjadi.

Kerusakan yang memberi gejala kelainan neurologik berupa gangguan kesadaran,

motoris atau kejang, kadang-kadang gangguan pusat vital, bergantung pada kemampuan

kepala untuk membesar dalam mengatasi tekanan intracranial yang meninggi. Bila proses

berjalan lambat maka mungkin tidak terdapat gejala neurologik walaupun telah terdapat

pelebaran ventrikel yang hebat, sebaliknya ventrikel yang belum begitu melebar akan

tetapi berlangsung dengan cepat sudah dpat memperlihatkan kelainan neurologik yang

nyata.

Gejala yang menonjol pada hidrosefalus adalah bertambah besarnya ukuran lingkar

kepala anak dibanding ukuran normal. Di mana ukuran lingkar kepala terus bertambah

besar, sutura-sutura melebar demikian juga fontanela mayor dan minor melebar dan

menonjol atau tegang. Beberapa penderita hidrosefalus kongenital dengan ukuran kepala

yang besar saat dilahirkan sehingga sering mempersulit proses persalinan, bahkan beberapa

kasus memerlukan operasi seksio sesaria. Tetapi sebagian besar anak-anak dengan

hidrosefalus tipe ini dilahirkan dengan ukuran kepala yang normal. Baru pada saat

perkembangan secara cepat terjadi perubahan proporsi ukuran kepalanya. Akibat

penonjolan lobus frontalis, bentuk kepala cenderung menjadi brakhisefalik, kecuali pada

sindrom Dandy-Walker di mana kepala cenderung berbentuk dolikhosefalik, karena

desakan dari lobus oksipitalis akibat pembesaran fossa posterior. Sering dijumpai adanya

“Setting Sun Appearance / Sign”, yaitu adanya retraksi dari kelopak mata dan sklera

menonjol keluar karena adanya penekanan ke depan bawah dari isi ruang orbita, serta

gangguan gerak bola mata ke atas, sehingga bola mata nampak seperti matahari terbenam.

Umur Ukuran rata-rata lingkar kepala

Lahir

Umur 3 bulan

Umur 6 bulan

Umur 9 bulan

Umur 12 bulan

Umur 18 bulan

35 cm

41 cm

44 cm

46 cm

47 cm

48,5 cm

Kulit kepala tampak tipis dan dijumpai adanya pelebaran vena-vena subkutan. Pada

perkusi kepala anak akan terdengar suara “cracked pot”, berupa seperti suara kaca retak.

Selain itu juga dijumpai gejala-gejala lain seperti gangguan tingkat kesadaran, muntah-

muntah, retardasi mental, kegagalan untuk tumbuh secara optimal.

Pada pasien-pasien tipe ini biasanya tidak dijumpai adanya papil edema, tapi pada

tahap akhir diskus optikus tampak pucat dan penglihatan kabur. Secara pelan sikap tubuh

anak menjadi fleksi pada lengan dan fleksi atau ekstensi pada tungkai. Gerakan anak

menjadi lemah, dan kadang-kadang lengan jadi gemetar.

E. Patofisiologi

Pada prinsipnya hidrosefalus terjadi sebagai akibat dari ketidakseimbangan antara

produksi, obstruksi dan absorpsi dari CSS. Adapun keadaan-keadaan yang dapat

mengakibatkan terjadinya ketidakseimbangan tersebut adalah:

1. Disgenesis serebri

46% hidrosefalus pada anak akibat malformasi otak dan yang terbanyak adalah

malformasi Arnold-Chiary. Berbagai malformasi serebral akibat kegagalan dalam

proses pembentukan otak dapat menyebabkan penimbunan CSS sebagai

kompensasi dari tidak terdapatnya jaringan otak. Salah satu contoh jelas adalah

hidroanensefali yang terjadi akibat kegagalan pertumbuhan hemisferium serebri.

2. Produksi CSS yang berlebihan

Ini merupakan penyebab hidrosefalus yang jarang terjadi. Penyebab tersering

adalah papiloma pleksus khoroideus, hidrosefalus jenis ini dapat disembuhkan.

3. Obstruksi aliran CSS

Sebagian besar kasus hidrosefalus termasuk dalam kategori ini. Obstruksi dapat

terjadi di dalam atau di luar sistem ventrikel. Obstruksi dapat disebabkan beberapa

kelainan seperti: perdarahan subarakhnoid post trauma atau meningitis, di mana

pada kedua proses tersebut terjadi inflamasi dan eksudasi yang mengakibatkan

sumbatan pada akuaduktus Sylvius atau foramina pada ventrikel IV. Sisterna

basalis juga dapat tersumbat oleh proses arakhnoiditis yang mengakibatkan

hambatan dari aliran CSS. Tumor fossa posterior juga dapat menekan dari arah

belakang yang mengakibatkan arteri basiliaris dapat menimbulkan obstruksi secara

intermiten, di mana obstruksi tersebut berhubungan dengan pulsasi arteri yang

bersangkutan.

4. Absorpsi CSS berkurang

Kerusakan vili arakhnoidalis dapat mengakibatkan gangguan absorpsi CSS,

selanjutnya terjadi penimbunan CSS. Keadaan-keadaan yang dapat menimbulkan

kejadian tersebut adalah post meningitis, post perdarahan subarachnoid, kadar

protein CSS yang sangat tinggi

5. Akibat atrofi serebri

Bila karena sesuatu sebab terjadinya atrofi serebri, maka akan timbul penimbunan

CSS yang merupakan kompensasi ruang terhadap proses atrofi tersebut.

Terdapat beberapa tempat yang merupakan predileksi terjadinya hambatan aliran CSS :

1. Foramen Interventrikularis Monroe

Apabila sumbatan terjadi unilateral maka akan menimbulkan pelebaran ventrikel

lateralis ipsilateral.

2. Akuaduktus Serebri (Sylvius)

Sumbatan pada tempat ini akan menimbulkan pelebaran kedua ventrikel lateralis

dan ventrikel III.

3. Ventrikel IV

Sumbatan pada ventrikel IV akan menyebabkan pelebaran kedua ventrikel lateralis,

dan ventrikel III dan akuaduktus serebri.

4. Foramen Mediana Magendie dan Foramina Lateralis Luschka

Sumbatan pada tempat-tempat ini akan menyebabkan pelebaran pada kedua

ventrikel lateralis, ventrikel III, akuaduktus serebri dan ventrikel IV. Keadaan ini

dikenal sebagai sindrom Dandy-Walker.

5. Ruang Sub Arakhnoid di sekitar medulla-oblongata, pons, dan mesensefalon

Penyumbatan pada tempat ini akan menyebabkan pelebaran dari seluruh sistem

ventrikel. Akan tetapi apabila obstruksinya pada tingkat mesensefalon maka

pelebaran ventrikel otak tidak selebar seperti jika obstruksi terjadi di tempat

lainnya. Hal ini terjadi karena penimbunan CSS di sekitar batang otak akan

menekan ventrikel otak dari luar.

F. Diagnosis

Upaya penegakan diagnosis suatu kelainan dalam hal ini hidrosefalus dapat

dilakukan dengan melakukan skrining atau deteksi dini gangguan tumbuh kembang anak.

Dalam mendiagnosa Hydrocephalus dapat juga dilakukan lewat evaluasi klinis seorang

dokter spesialis syaraf dengan bantuan teknik foto kepala seperti USG (Ultrasonography),

CT (Computed Tomography), MRI (Magnetic Resonance Imaging) serta teknik-teknik lain

untuk mengukur besarnya tekanan dikepala.

Pada penderita dewasa tanda klinis tidak sejelas pada bayi. Patokan yang digunakan

adalah tanda-tanda kenaikan tekanan intrakranial. Untuk membantu penegakan diagnosis,

dapat dilakukan pemeriksaan penunjang radiologis dan laboratoris. Baik pada penderita

bayi maupun dewasa, pemeriksaan radiologis yang menjadi gold standard adalah CT

SCAN. Sedangkan pemeriksaan laboratoris meliputi pemeriksaan darah dan CSS untuk

mendeteksi adanya infeksi.

Diagnosis Banding

Higroma subdural ; penimbunan cairan dalam ruang subdural akibat pencairan

hematom subdural

Hematom subdural ; penimbunan darah di dalam rongga subdural

Emfiema subdural ; adanya udara atau gas dalam jaringan subdural.

Hidranensefali ; sama sekali atau hampir tidak memiliki hemisfer serebri, ruang

yang normalnya di isi hemisfer dipenuhi CSS

Tumor otak

Kepala besar

o Megaloensefali : jaringan otak bertambah

o Makrosefali : gangguan tulang

Komplikasi

- Atrofi otak

- Herniasi otak yang dapat berakibat kematian.

G. Penanganan

a. Penanganan Medis

Pada sebagian pasien pembesaran kepala berhenti sendiri (arrested

hydrosefalus ), mungkin karena rekanalisasi ruang subaraknoid atau kompensasi

pembentukan CSS yang berkurang ( Lurance, 1965 ). Tindakan bedah belum ada

yang memuaskan 10%,kecuali bila penyebabnya ialah tumor yang masih bisa di

angkat.

Prinsip Pengobatan Hidrosefalus :

Mengurangi produksi CSS / liquor dengan merusak sebagian plexus

chorioidalis dengan tindakan reseksi (pembedahan) atau koagulasi,akan

tetapi hasilnya tidak memuaskan.Obat Azetasolamid (Diamox) di

katakana mempunyai khasiat inhibisi pembentukan liquor

cerebrospinalis.

Memperbaiki hubungan antara tempat produksi liquor dengan tempat

absorpsi yakni menghubungkan ventrikel dengan ruang subarachnoid.

Misalnya Torkildsen’s ventriculocisternostomy pada stenosis

aquaductus.pada anak hasilnya kurang baik karena sudah ada

insufisiensi fungsi absorpsi.

Pengeluaran cairan CSS ke dalam organ ekstrakranial:

Drainase ventrikulo-peritoneal

Drainase lombo-peritoneal

Drainase ventrikulo-pleural

Drainase ventrikulo-uretrostomi

Drainase ke dalam antrum mastoid

Cara yang di anggap terbaik yakni mengalirkan CSS ke dalam vena

jugularis dan jantung melalui kateter yang berventil (Holter valve)

yang memungkinkan pengaliran CSS ke satu arah. Keburukan cara

ini adalah kateter harus diganti sesuai dengan pertumbuhan

anak.Hasilnya belum tentu memuaskan,karena masih sering terjadi

infeks sekunder dan sepsis.

b. Penanganan Perawat

Pasien hidrosefalus adalah pasien yang sangat menderita dan memerlukan

perawatan khusus karena ada kerusakan saraf yang menimbulkan kelainan

neurologis berupa gangguan kesadaran sampai pada gangguan pusat vital dan

resiko terjadi dekubitus.

Pada pasien kejang maka di pasang infuse dengan cairan glukosa (5-

10%) dan NaCL 0,9% .

Salama kesadaran menurun makanan di berikan melalui sonde dan

secara bertahap jika kesadaran mulai ada maka susu diberikan melalui

oral.

Setelah memberikan minum pasien di baringkan miring ke kanan

supaya tidak muntah.

Mengukur lingkar kepala setiap hari dan di catat pada catatan khusus.

Selalu melakukan pemantauan kepada pasien tentang kondisi / respon

pasien.

Untuk mencegah dekubitus kepala pasien di lapisi bantal yang lembut

dan menjaga kulit kepala agar tetap kering.

Membuatkan bantal yang berbentuk cincin yang dapat menghisap

keringat.

Sering mengubah letak kepala misal setiap 2 jam.

Apabila kulit kepala sudah lecet oleskan sale setelah itu tutupi dengan

kasa tidak usah di plester karena pengambilan plester dapat

mengakibatkan kulit lecet karena kulit kepala yang sudah tipis.

Apabila pasien sedang tidur maka tutupi mata pasien dengan kasa steril

yang dibasahi dengan air matang atau boorwater karena penderita

hidrosefalus pada saat tidur matanya selalu setengah terbuka.

Terapi

Setelah diagnosis hydrocephalus tegak, tindakan harus diambil sesegera mungkin,

sebab jika dibiarkan dapat mengakibatkan kerusakan otak yang permanent. Pada

prinsipnya pengobatan hydrocephalus ditujukan untuk memperlancar drainage (aliran

pembuangan) CSS melalui prosedur pembedahan.

Tujuan drainage adalah untuk mengalirkan CSS ke ruang lain dan untuk

menurunkan tekanan intracranial. Dikenal beberapa metode drainage, antara lain External

Ventricular Drainage, dimana CSS dikeluarkan dari intrakranial melalui suatu lubang.

Metode lainnya adalah Shunting, yaitu mengalirkan CSS ke ruangan lain melalui suatu

selang yang menghubungkan ventrikel otak dengan organ tubuh lain. Dikenal Ventrikulo-

peritoneal Shunt, yaitu pengaliran CSS dari ventrikel otak ke peritoneum di rongga

abdomen, ada pula Ventrikulo atrial shunt yaitu shunting dari ventrikel otak ke atrium

jantung.

Komplikasi Shunting

- Infeksi

- Hematoma subdural

- Obstruksi

- Keadaan CSS yang rendah

- Asites

- Kraniosinostosis