HIPERCORTISOLISMO - uscmed.files.wordpress.com · Shock hipovolémico Anorexia, nauseas, vómitos, dor abdominal, astenia, febre, confusión, coma. Hipoglucemia (rara no Addison,

HIPERCORTISOLISMO

Prof. Araújo-VilarDepartamento de Medicina.

Universidade de Santiago de Compostela

miércoles 13 de noviembre de 2013

HIPERCORTISOLISMO

Síndrome clínico que aparece como consecuencia do aumento das concentracións plasmáticas de cortisol




Dr. Harvey Cushing

Prof. Araújo-Vilar


HIPERCORTISOLISMO(Síndrome de Cushing)

1. Hipercortisolismo dependente da ACTH2. Hipercortisolismo non dependente da ACTH

CAUSAS





Hipercortisolismo dependente da ACTH CAUSAS

Enfermidade de Cushing (70% dos casos)Adenoma hipofisario productor de ACTH

Síndrome de ACTH/CRH ectópico (secreción ectópica de CRH ou de ACTH) (15-20%)

Carcinoma de pulmón “oat cell” (50%), carcinoma de páncreas, adenoma bronquial, timoma, tumor carcinoide

Máis común en mulleres (8:1)





Hipercortisolismo non dependente da ACTHCAUSAS

Iatróxeno (a causa máis común de hipercortisolimo crónico)Por consumo prolongado e, a miudo excesivo, de cortisol, cortisona ou os seus derivados sintéticos.

Adenoma e carcinoma suprarrenais productores de cortisolProducción autónoma de cortisol que suprime a secreción de ACTH

Outras causasHiperplasia suprarrenal macronodularComplexo de Carney (Hiperplasia adrenal, mixomas (cardiacos, cutáneos, mamarios), pigmentación cutánea moteada,

precocidade sexual, schwannomas)Síndrome de McCune-Albright (Por mutacións na proteína Gsalfa)




Síndrome de Cushing




HIPERCORTISOLISMOManifestacións clínicas

XeraisDistribución central da graxa corporal (90%)HTA (85%) Xiba de búfalo Adelgazamento de extremidades Facies redondeada (de “lua chea”)CutáneasPlétora facial (75%)Estrias cutáneas roxo-vinososas, fraxilidade cutánea (equímosis) (50%)Hirsutismo (75%)Acné (35%) Músculo-esqueléticasDebilidade muscular e atrofia muscular (miopatía proximal) (65%)Osteopenia/osteoporose (dor de lombo, fracturas) (80%)Neuro-psiquiátricas (85%)Labilidade emocional, depresión/euforia, psicoseDisfunción gonadalTrastornos mentruais (70%)Diminución da líbido, disfunción eréctil (85%)MetabólicasIntolerancia aos hidratos de carbono (75%)/diabetes mellitus (10-15%)Dislipemia (70%)Litiase renal (15%)




HIPERCORTISOLISMO

ParticularesManifestacións clínicas

Os derivados do efecto masa: cefalea, trastornos visuais (perda de visión, hemianopsia, cuadrantanopsia), oftalmoplexia. Raros xa que adoitan ser microandenomas.

Adenomas hipofisarios

Cushing ectópicoNon adoitan presentar a a clínica característica do síndrome de CushingManifestacións relacionadas ca neoplasia maligna responsableCurso rápidoHTAAlcalose metabólica Hipopotasemia




Síndrome de Cushing






INSUFICIENCIA SUPRARRENAL




INSUFICIENCIA SUPRARRENAL PRIMARIA

SECUNDARIA

Producción deficiente de glucocorticoides e mineralcorticoides por destrucción ou disfunción das glándulas suprarrenais.

Producción deficiente de glucocorticoides e mineralcorticoides por déficit de ACTH hipofisaria ou CRH hipotalámico




INSUFICIENCIA SUPRARRENAL ETIOLOXIA

PRIMARIA (Enfermidade de Addison)AUTOINMUNE (70-90%)

Pode asociarse a SPASPA tipo 1: Adrenalite autoinmune, candiadiase mucocutánea crónica e/ou hipoPTHSPA tipo 2 ou s. de Schmidt: adrenalite autoinmune, enfermidade tirioidea autoinmune e DM1

TUBERCULOSIS (7-20%)En aumento dende infección por VIH

OUTRAS (5%)Infeccións fúnxicas (histoplasmose, blastomicose), causas vasculares, SIDA, Mxt carcinomas ou linfomas, enf infiltrativas (amiloidose, sarcoidose,), RDT, supraadrenalectomía bilateral...




INSUFICIENCIA SUPRARRENAL ETIOLOXIA

SECUNDARIA

SUSPENSION DO TTO PROLONGADO CON GLUCOCORTICOIDESCIRURXIA HIPOFISARIA OU SUPRARRENAL DO CUSHINGINVASIVAS: Tumor hipofisario ou mtx, craneofarinxioma, tumores do SNCINFARTO: necrose post-parto, apoplexía hipofisariaINFILTRANTES: Sarcoidose, hemocromatose, histiocitoseIATROXENAS: cirurxía ou RDTINMUNOLOXICAS: hipofisite autoinmuneINFECCIOSAS: micoses, TB, sífilisDEFICIENCIA AILLADA DE ACTHSILLA TURCA VALEIRA




INSUFICIENCIA SUPRARRENAL CLINICA

Déficit de glucocorticoidesMalestar xeral, astenia, hipoglucemia, anorexia e perda de peso.Síntomas GI: nauseas, dor abdominal, diarrea/estreñimento, Hiponatremia (por perda de Na, deplección de volume, auemento ADH)

Déficit de aldosteronaHipotensión, hipotensión ortostática, síncopeHiperpotasemia e acidose hiperclorémica





HiperpigmentaciónSó na E. de Adisson por aumento da secreción de ACTH.Afecta a áreas expostas, zoas de presión, liñas palmares, leito ungueal, areolas mamarias, mucosas (manchas violáceas), cicatrices formadas despois da aparición do Addison

Diminución do vello axilar e púbico e da libidoSobre todo en mulleres (por déficit de andróxenos adrenais(raro no home xa que a producción de andróxenos procede dos testes)





I. Suprarranal secundaria ou terciariaSemellante a E de Addison, pero:Non hiperpigmentaciónNon hiperpotasemia (conservado eixo R-A-A)Síntomas GI menso frecuentesHipoglucemia é máis frecuentePode haber clinica de tumor hipofisario ou hipotalámico (déficits hormonais, cefalea, alteracións visuais)

Crise suprarrenal agudaShock hipovolémicoAnorexia, nauseas, vómitos, dor abdominal, astenia, febre, confusión, coma.Hipoglucemia (rara no Addison, máis frecuente no déficit aillado de ACTH)




INSUFICIENCIA SUPRARRENAL DIAGNOSTICO

Cortisol plasmático basalEntre as 08:00-09:00, en 2 dias diferentesCp normal: 10-20 ug/dLDiagnóstico:

Certeza: Cp < 3 ug/dLSuxestivo: Cp 3-10 ug/dLExclusión:Cp > 18 ug/dL

Proba de estimulación con ACTH sintética (250 ug)Entre as 08:00-09:00Medición de Cp nos minutos 0 e 30Resposta normal: Pico de Cp de máis de 18-20 ug/dLSensibilidade: 97.5%, Especificidade: 95%


Documents

HIPERCORTISOLISMO - uscmed.files.wordpress.com · Shock hipovolémico Anorexia, nauseas, vómitos, dor abdominal, astenia, febre, confusión, coma. Hipoglucemia (rara no Addison,