HISTIOCITOCIS X –GRANULOMATOSIS DE CELULAS

DE LANGERHANS

• Las células de Langerhans son células dendríticas abundantes en la epidermis,que contienen grandes gránulos llamados gránulos de Birbeck.

• Normalmente se encuentran en los ganglios linfáticos, pero en caso dehistiocitosis se las puede encontrar en otros órganos.

• Derivan de la médula ósea y residen habitualmente en los epitelios escamososestratificados

CELULAS DE LANGERHANS

• CONCEPTO: La histiocitosis de células de Langerhans es una entidadpatológica multisistémica, con diversos perfiles clínicos según la edady el grado de extensión de proliferación de células de Langerhans.

• La verdadera incidencia y prevalencia de la histiocitosis sondesconocidas.

• La histiocitosis de células de Langerhans engloba 3 formas depresentacion:

1) Una forma aguda diseminada en lactantes (enfermedad deLetterer-Siwe).

2) Granuloma eosinófilo multifocal infantil (enfermedad deHand-Schüller-Christian)

3) Histiocitosis X (también denominada granuloma eosinófilo ogranulomatosis de células de Langerhans) de localizaciónpreferente pulmonar como forma tardía del adulto.

• Se ha implicado el tabaquismo enla etiopatogenia.

• Es rara en no fumadores y a que elpulmón de los fumadores contienemás células de Langerhans que elde los no fumadores.

• No se ha encontrado una predisposición geográfica u ocupacional.

• La patogenia de la histiocitosis X es desconocida.

• Se han observado varias anormalidades en el sistema immune.

• Las principales hipótesis patogénicas implican:

A) Péptido bombesin like

B) A la glicoproteína tabáquica

C) La reactividad policlonal.

• Las lesiones inflamatorias envuelven los bronquiolos más pequeños,que normalmente contienen eosinófilos, linfocitos y neutrófilos.

• Estas lesiones pueden afectar también a las arteriolas pulmonares ylas vénulas.

• Otros patrones histológicos que también pueden observarse en estaenfermedad son la NID, la bronquiolitis respiratoria asociada a unaenfermedad pulmonar intersticial difusa y la fibrosis intraluminal.

• Las formas avanzadas pueden ser relativamente acelulares y difícilesde distinguir de otras formas evolucionadas de fibrosis pulmonar

• Características clínicas.

• La enfermedad afecta a adultos jóvenes (20-40 años), fumadores, y sepresenta en forma de tos y disnea de esfuerzo progresiva.

• La mitad de los pacientes están asintomáticos en las fases iniciales.

• Es frecuente el neumotórax (25% de los casos) y puede ser la forma depresentación de la enfermedad.

• En ocasiones se asocian lesiones quísticas óseas en el cráneo, huesoslargos, costillas y pelvis, generalmente asintomáticas (4%-20%).

• Diabetes insípida (28% de los casos).

• La hipertensión pulmonar es un hallazgo común. Presión arterialpulmonar superior a 35 mm Hg 88% de los pacientes con diagnosticoconfirmado.

• Por otra parte, existe una asociación significativa de esta enfermedadcon diversas neoplasias:

• Carcinoma broncogénico

• Linfoma de Hodgkin y no hodgkiniano

• Tumor carcinoide

• Ganglioneuroma mediastínico.

• Diagnóstico.

• Se establece por los hallazgos de:

• TACAR: nódulos cavitados y los quistes aéreos en losestadios avanzados, de paredes bien definidas, conpreservación de los volúmenes pulmonares y de losángulos costofrénicos, hallazgos muy característicosde esta enfermedad.

• LBA: células con el antígeno OKT-6/CD1 positivas enporcentaje >5% de las células de estirpe macrofágica.

• Biopsia transbronquial: Las clásicas inclusionespentalaminares citoplasmáticas o gránulos de Birbeck(X-bodies) por microscopia electrónica en el LBA y enla biopsia transbronquial son diagnósticas. Elanticuerpo S-100 también se ha utilizado

• La radiografía de tórax puede mostrar nódulos mal definidos(2-10 mm) o infi ltrados intersticiales reticulonodulares conpequeños quistes aéreos, de predominio medio-apical

• Tratamiento.

• Consiste en el abandono del hábito tabáquico.

• Los glucocorticodes, en las dosis recomendadas para otras EPID puedenser eficaces en las fases iniciales de la enfermedad.

• No existen estudios controlados sobre la eficacia de otros fármacos.

• La radioterapia sólo es eficaz en la afectación extrapulmonar.

• Pronóstico.

• El pronóstico es variable, ya que la enfermedad puede resolverseespontáneamente, permanecer estable o evolucionar a la fibrosispulmonar.

• Los síntomas y las alteraciones funcionales o radiográficas puedenmejorar con la cesación tabáquica.

• Las tasas de supervivencia a los 5 y a los 10 años son, respectivamente,del 74% y del 64%.

• La HAP reduce la supervivencia

• BIBLIOGRAFIA

• Nuemologia Clinica. J. L. Álvarez-Sala Walther P. Casan Clarà. 2010Elsevier España, S.L. Travessera de Gràcia, 17-2108021 Barcelona,España.

• NORMATIVA SEPAR. Diagnóstico y tratamiento de las enfermedadespulmonares intersticiales difusas.

• Fishman’s Pulmonary Diseases and Disorders Fourth Edition. Alfred P.Fishman, MD. 2008 by The McGraw-Hill Companies, Inc.