Presentacin de PowerPoint
HISTIOCITOCIS X GRANULOMATOSIS DE CELULAS DE LANGERHANS
Las clulas de Langerhans son clulas dendrticas abundantes en la
epidermis, que contienen grandes grnulos llamados grnulos de
Birbeck.
Normalmente se encuentran en los ganglios linfticos, pero en
caso de histiocitosis se las puede encontrar en otros rganos.
Derivan de la mdula sea y residen habitualmente en los epitelios
escamosos estratificadosCELULAS DE LANGERHANS
CONCEPTO: La histiocitosis de clulas de Langerhans es una
entidad patolgica multisistmica, con diversos perfiles clnicos segn
la edad y el grado de extensin de proliferacin de clulas de
Langerhans.
La verdadera incidencia y prevalencia de la histiocitosis son
desconocidas.
La histiocitosis de clulas de Langerhans engloba 3 formas de
presentacion:
1) Una forma aguda diseminada en lactantes (enfermedad de
Letterer-Siwe).
2) Granuloma eosinfilo multifocal infantil (enfermedad de
Hand-Schller-Christian)
3) Histiocitosis X (tambin denominada granuloma eosinfilo o
granulomatosis de clulas de Langerhans) de localizacin preferente
pulmonar como forma tarda del adulto.
Se ha implicado el tabaquismo en la etiopatogenia.
Es rara en no fumadores y a que el pulmn de los fumadores
contiene ms clulas de Langerhans que el de los no fumadores.No se
ha encontrado una predisposicin geogrfica u ocupacional.
La patogenia de la histiocitosis X es desconocida.
Se han observado varias anormalidades en el sistema immune.
Las principales hiptesis patognicas implican:
A) Pptido bombesin like
B) A la glicoprotena tabquica
C) La reactividad policlonal.Las lesiones inflamatorias
envuelven los bronquiolos ms pequeos, que normalmente contienen
eosinfilos, linfocitos y neutrfilos.
Estas lesiones pueden afectar tambin a las arteriolas pulmonares
y las vnulas.
Otros patrones histolgicos que tambin pueden observarse en esta
enfermedad son la NID, la bronquiolitis respiratoria asociada a una
enfermedad pulmonar intersticial difusa y la fibrosis
intraluminal.
Las formas avanzadas pueden ser relativamente acelulares y
difciles de distinguir de otras formas evolucionadas de fibrosis
pulmonarCaractersticas clnicas.
La enfermedad afecta a adultos jvenes (20-40 aos), fumadores, y
se presenta en forma de tos y disnea de esfuerzo progresiva.
La mitad de los pacientes estn asintomticos en las fases
iniciales.
Es frecuente el neumotrax (25% de los casos) y puede ser la
forma de presentacin de la enfermedad.
En ocasiones se asocian lesiones qusticas seas en el crneo,
huesos largos, costillas y pelvis, generalmente asintomticas
(4%-20%).
Diabetes inspida (28% de los casos).La hipertensin pulmonar es
un hallazgo comn. Presin arterial pulmonar superior a 35 mm Hg 88%
de los pacientes con diagnostico confirmado.
Por otra parte, existe una asociacin significativa de esta
enfermedad con diversas neoplasias:
Carcinoma broncognico
Linfoma de Hodgkin y no hodgkiniano
Tumor carcinoide
Ganglioneuroma mediastnico.
Diagnstico.
Se establece por los hallazgos de:
TACAR: ndulos cavitados y los quistes areos en los estadios
avanzados, de paredes bien definidas, con preservacin de los
volmenes pulmonares y de los ngulos costofrnicos, hallazgos muy
caractersticos de esta enfermedad.
LBA: clulas con el antgeno OKT-6/CD1 positivas en porcentaje
>5% de las clulas de estirpe macrofgica.
Biopsia transbronquial: Las clsicas inclusiones pentalaminares
citoplasmticas o grnulos de Birbeck (X-bodies) por microscopia
electrnica en el LBA y en la biopsia transbronquial son
diagnsticas. El anticuerpo S-100 tambin se ha utilizado10
La radiografa de trax puede mostrar ndulos mal definidos (2-10
mm) o infi ltrados intersticiales reticulonodulares con pequeos
quistes areos, de predominio medio-apical
Tratamiento.
Consiste en el abandono del hbito tabquico.
Los glucocorticodes, en las dosis recomendadas para otras EPID
pueden ser eficaces en las fases iniciales de la enfermedad.
No existen estudios controlados sobre la eficacia de otros
frmacos.
La radioterapia slo es eficaz en la afectacin
extrapulmonar.Pronstico.
El pronstico es variable, ya que la enfermedad puede resolverse
espontneamente, permanecer estable o evolucionar a la fibrosis
pulmonar.
Los sntomas y las alteraciones funcionales o radiogrficas pueden
mejorar con la cesacin tabquica.
Las tasas de supervivencia a los 5 y a los 10 aos son,
respectivamente, del 74% y del 64%.
La HAP reduce la supervivenciaBIBLIOGRAFIA
Nuemologia Clinica. J. L. lvarez-Sala Walther P. Casan Clar.
2010 Elsevier Espaa, S.L. Travessera de Grcia, 17-2108021
Barcelona, Espaa.
NORMATIVA SEPAR. Diagnstico y tratamiento de las enfermedades
pulmonares intersticiales difusas.
Fishmans Pulmonary Diseases and Disorders Fourth Edition. Alfred
P. Fishman, MD. 2008 by The McGraw-Hill Companies, Inc.
