107

Paediatr Croat 2004; 48 (Supl 1): 107-110 Pregled Review

UROENE ANOMALIJE KOJE ZAHTIJEVAJU HITNO KIRURKO ZBRINJAVANJE

STIPE BATINICA, MARKO BOGOVI*

Veliki dio kongenitalnih anomalija zahtijeva hitnu kirurku intervenciju. Zbrinjavanje takvih stanja odlian je primjer multidisciplinarne suradnje strunjaka raznih podruja budui da je koordinacija neonatologa, radiologa, anesteziologa, djejeg kirurga nuna za uspjeno lijeenje. U lanku se opisuju najee anomalije raznih organskih sustava, etiologija, klinika slika, dijagnostika i lijeenje. Deskriptori: NEONATOLOGIJA, KIRURGIJA, KONGENITALNE ANOMALIJE

UVOD

Brojne kongenitalne anomalije zahtijevaju hitnu kirurku intervenciju, bilo da neposredno ugroavaju ivot djeteta bilo da dovode do trajnih oteenja organa (1). U lijeenje kongenitalnih anomalija ukljueni su ne samo djeji kirurzi ve i neonatolozi, intenzivisti, anesteziolozi, radiolozi budui da dijete treba adekvatno pripremiti za operativni zahvat odnosno lijeiti ga i pratiti i u postoperativnom razdoblju. U lanku se prikazuju najee anomalije koje vitalno ugroavaju ivot novoroeneta.

RESPIRACIJSKI SUSTAV

Anomalije dinog sustava vitalno ugroavaju ivot djeteta budui je u prsnom kou djeteta na malom prostoru smjeteno mnogo vitalnih struktura (srce i velike krvne ile, plua, jednjak). Pravovremena dijagnostika, adekvatna priprema djeteta i brza kirurka

* Kliniki bolniki centar Zagreb Klinika za djeju kirurgiju i urologiju

Adresa za dopisivanje: Prof. dr. sc. Stipe Batinica Kliniki bolniki centar Zagreb Klinika za djeju kirurgiju i urologiju 10000 Zagreb, Kipatieva 12 E-mail: dk5@rebro.mef.hr

intervencija su stoga posebno vani u lijeenju ovih anomalija ovog sustava. Najee su agenezije, aplazija i hipoplazija plua te kongenitalna cistina bolest plua (2). U ovu grupu bolesti moemo ubrojiti i kongenitalne dijafragmalne kile budui je njihova simptomatologija usko vezana uz kompresiju plunog tkiva.

Kongenitalna cistina bolest plua skupni je naziv za bronhalne ciste, kongenitalne ciste plua i kongenitalni lobarni emfizem.

Bronhalna cista je najea cista medijastinuma, smjetena u srednjem medijastinumu, obino na bifurkaciji traheje ili u podruju glavnih bronha. Iako se rijetko manifestira u novoroenakoj dobi, velike ciste kompresijom okolnih struktura ili rupturom i razvojem ventilnog pneumotoraksa mogu vitalno ugroziti dijete.

Kongenitalne ciste plua su esta kirurka bolest u ovoj dobi. Prema patolokom nalazu dijelimo ih u dvije skupine, intralobarnu sekvestraciju i kongenitalnu cistinu adenomatoidnu malformaciju.

Intralobarna sekvestracija je kongenitalna malformacija u koje se embrionalno pluno tkivo opskrbljuje iz sistemskih arterija. U sklopu ove

malformacije mogu se nai i druge malformacije poput hipoplazije plua, dekstropozicije srca i drugih. Ovdje se patohistoloki nalazi cistina degeneracija ili rjee normalno tkivo s velikim krvnim prostorima i znakovima upale, a proces je otro ogranien od okolnog normalnog tkiva.

Kongenitalna adenomatoidna malformacija plua predstavlja patoloki promijenjeno pluno tkivo koje normalno komunicira sa traheobronhalnim stablom i u pravilu ima urednu cirkulaciju. Oba se stanja manifestiraju vrlo rano i to esto kao posljedica "ventilnog" mehanizma u spojnom bronhu, koji dovodi do naglog rasta ciste. Pri tome moe doi i do tenzijskog pneumotoraksa, a u sluaju infekcije ciste i do klinike slike sline apscesu plua. U svim sluajevima lijeenje je kirurko i sastoji se u ekstirpaciji patolokog procesa.

Kongenitalni lobarni emfizem stanje je u kojem u dijelu plunog tkiva zbog mehanikih razloga ne dolazi do adekvatne ventilacije te se u tim prostorima nakuplja zrak koji tlai susjedne prostore i tako dovodi do poremeaja ventilacije u veim dijelovima plua. U krajnjim je stadijima ovu bolest teko razlikovati od kongenitalne ciste plua, a jo je i tee ako se superponira infekcija pa nastane

S. Batinica i sur. Uroene anomalije koje zahtijevaju hitno kirurko zbrinjavanje. Paediatr Croat 2004; 48 (Supl 1): 107-110

108

apsces. Ovo stanje u pravilu zahtijeva hitan kirurki zahvat, esto u prva 24 sata ivota i u pravilu se radi hitna lobektomija. Smrtnost operirane djece nije visoka.

Dijafragmalna kila i danas usprkos izuzetnom napretku neonatologije i intenzivnog lijeenja ima visoku smrtnost (3). Radi se o poremeaju osnova iz kojih nastaje oit i najee se nalazi na lijevoj strani u podruju lumbokostalnog kuta (Bochdalekova kila). Trbuni organi ispune prsite i komprimiraju pluno tkivo to dovodi do respiratorne insuficijencije. Patofizioloki bitan moment je razvoj plune hipertenzije u zahvaenom plunom tkivu koja je uzrokom to i nakon kirurke intervencije ne dolazi do poboljanja stanja bolesnika. S toga aspekta gledano, dijafragmalna kila nije iskljuivo kirurki problem, nego zahtijeva ponajprije vrhunsku intenzivnu neonatoloku skrb kojom se nastoji stabilizirati ope stanje djeteta i tek tada kirurki intervenirati, reponirati trbune organe i uiniti plastiku defekta.

PROBAVNI SUSTAV

Teki poremeaji elektrolitne ravnotee, sepsa, izrazita distenzija crijeva s moguom perforacijom najtee su klinike manifestacije anomalija probavnog sustava (4). Po stabilizaciji djetetova opeg stanja (postavljanje nazogastrine sonde, korekcija vode i elektrolita, intenzivna antimikrobna terapija) pristupa se kirurkom zahvatu.

Atrezija jednjaka je anomalija koja nastaje zbog poremeaja u razvoju i odvajanju jednjaka od traheje (5). Najei tip, oko 85%, ove anomalije ima slijepo zatvoren proksimalni kraj jednjaka dok distalni ini fistulu s trahejom (tip 3B prema Vogtovoj klasifikaciji). Prenatalno valja posumnjati na ovu anomaliju ako se u majke nae polihidramnion.

Nemogunost gutanja nije glavni problem ovog tipa anomalije nego aspiracija eluanog sadraja i razvoj aspiracijske pneumonije, koja moe biti i fatalna. Stoga je nuno nakon postavljanja dijagnoze i stabilizacije opeg stanja to prije pristupiti korekcijskom zahvatu u sklopu kojeg se rjeava fistula, a krajevi jednjaka se, ako

je mogue spajaju. Ako zbog prevelike udaljenosti anastomoza nije mogua, u prvom se aktu rjeava fistula, postavlja cervikalna ezofagokutanostomija te gastrostomija dok se u drugom aktu defekt jednjaka nadomjeta izoliranim vaskulariziranim segmentom debelog crijeva ili tubulariziranim segmentom eluca.

Hipertrofina stenoza pilorusa javlja se na svakih 200-500 poroda, nepotpuno je razjanjene etiologije, a rije je o hipertrofiji miinog dijela stjenke pilorusa. Simptomi se tipino javljaju izmeu 2. i 4. tjedna ivota, znakovima visokog ileusa: povraanjem, pojaanom peristaltikom eluca i palpabilnim tumorom pilorusa. Operativnom zahvatu pristupa se nakon stabilizacije opeg stanja i korekcije naruene ravnotee vode i elektrolita, a sastoji se u uzdunom presijecanju zadebljanog miinog sloja (piloromiotomija).

Duodenalni ileus najei je tip ileusa u djejoj dobi ije uzroke moemo podijeliti na ekstraduodenalne (malrotacija, anularni pankreas, duplikatura duodenuma, preduodenalna portalna vena i cista koledohusa) i intraduodenalne (atrezija, stenoza i membrana duodenuma) (6, 7). Klinika slika je slina kod svih ovih stanja: povraanje unog sadraja, izboen epigastrij i Debreov "double-bubble" (prikaz dilatiranog eluca i duodenuma na rentgenogramu). Na temelju ovih nalaza indicira se kirurka eksploracija koja e otkriti uzrok ileusu te sukladno intraoperativnom nalazu vrsta operativnog zahvata. Kod atrezije duodenuma i anularnog pankreasa ini se zaobilazna anastomoza, kod duodenalne membrane duodenotomija i ekscizija membrane, a kod malrotacije presijecanje Laddovih adhezija.

Mekonijski ileus je jedna od manifestacija cistine fibroze i karakterizirana je niskom opstrukcijom tankog crijeva s distenzijom abdomena i povraanjem unog sadraja. U lijeenju mekonijskog ileusa na prvom su mjestu konzervativne mjere, poput klizmi gastrografina kojima se pokuava omekati mekonij i olakati pasaa. Kirurki zahvat je indiciran u sluaju neuspjeha konzervativnog lijeenja ili pojave komplikacija poput perforacije i

razvoja peritonitisa. Mekonijski peritonitis nije nuno vezan uz cistinu fibrozu, mogu ga uzrokovati i druga stanja koja dovode do intrauterine perforacije crijeva i izlaska mekonija. Moe se oitovati kao lokalizirana perforacija sa formiranjem pseudociste ili mekonijski peritonitis sa stvaranjem vrstih adhezija, koje mogu i kalcificirati.

Atrezija i stenoza tankog crijeva nastaju kao produkt intrauterine kompromitacije crijevne vaskularizacije. Podjednako zahvaaju i jejunum i ileum. Na atreziju valja pomisliti ukoliko se u majke nae polihidramnion. Postoji nekoliko tipova ove anomalije, od stenoze do potpune ili ak multiple atrezije sa ili bez rascjepa mezenterija. Klinika slika varira ovisno o tipu anomalije. Manje stenoze mogu biti i asimptomatske ili praene konstipacijskim smetnjama, nadutosti, povremenim povraanjima. Klasina slika potpune atrezije je povraanje unog ili crijevnog sadraja u prvih 24 sata ivota (i kasnije ako je opstrukcija nisko) praeno meteorizmom i opstipacijom. Operacija se, nakon brze i precizne dijagnostike i stabilizacije opeg stanja, sastoji u resekciji atretinog dijela crijeva i uspostavljanju kontinuiteta. Pri zahvatu treba biti oprezan i maksimalno potedan da se izbjegne nastanak "kratkog crijeva".

Priroene anorektalne anomalije javljaju se na svakih 3000 poroda. S klinikog stajalita mogu se podijeliti na visoke (supralevatorske) i niske (infralevatorske). Visoke atrezije su esto povezane s fistulama prema susjednim organima (uterus, vagina, uretra ili mjehur), dok se niske anomalije mogu javljati u vidu fistula prema perineumu ili tek kao suenje anusa. Dijagnoza se moe postaviti dobrim klinikim pregledom, koji je mogue upotpuniti radiolokim pretragama, ultrazvunim ili cistoskopskim pregledom. Kirurko lijeenje ovisi o tipu anomalije. Kod visokih atrezija potrebno je uiniti anus praeter na poprenom kolonu te kasnije definitivnu operaciju, posteriornu sagitalnu anorektoplastiku. Kod niskih se anoplastika uini u novoroenakoj dobi. U sluaju stenoza ili fistula prema perineumu moe se pokuati i dilatacija.

S. Batinica i sur. Uroene anomalije koje zahtijevaju hitno kirurko zbrinjavanje. Paediatr Croat 2004; 48 (Supl 1): 107-110

109

Hirschsprungova bolest ili kongenitalni megakolon bolest je crijeva koju karakterizira odsutnost ganglijskih stanica u mienterikom i submukoznom pleksusu, a javlja se u 1:1000-1500 poroda. Najee su zahvaeni rektum i rektosigmoid iako izuzetno rijetko aganglionarno moe biti i cijelo tanko crijevo. Kako aganglijski segment nema peristaltike u pokuaju da se kroz taj dio crijeva pasira crijevni sadraj u proksimalnom dijelu dolazi do hipertrofije miinog sloja te do dilatacije crijeva. Opstipacija, paradoksni proljevi, meteorizam klinike su znaajke Hirschsprungove bolesti, a uvelike ovise o duljini aganglijskog segmenta. Treba napomenuti da se u svakog novoroeneta u kojeg u prvih 28-48 sati ne doe do evakuacije mekonija posumnja na kongenitalni megakolon. Digitorektalnim pregledom nalazi se povien tonus analnog sfinktera i prazna ampula rektuma, irigografski se na prijelazu dilatiranog u sueni dio crijeva nalazi simptom "lijevka". Definitivna dijagnoza postavlja se biopsijom rektuma gdje se nae nedostatak ganglijskih stanica te poviena aktivnost kolin-esteraze. Ovisno o teini bolesti (opem stanju djeteta, zahvaenosti crijeva, stupnju dilatacije) odluuje se izmeu kirurkog lijeenja u jednom aktu, metodom po Swensonu, Duhamelu ili Soaveu (danas najee u uporabi) ili u dva akta, gdje se u prvom aktu uini "rasteretna" kolostoma, a u drugom jedan od gore navedenih korektivnih zahvata.

Atrezija unih vodova karakterizirana je progresivnom upalnom obliteracijom unih vodova (8). Ovisno o tipu atrezije javlja se perzistentna utica, akoline stolice i hepatomegalija. Dijagnozu je potrebno postaviti prije 8. tjedna ivota kako bi se na vrijeme izvrila operacija. Opseg proirenosti procesa procjenjuje se intraoperativno. Ukoliko su atretini samo veliki uni vodovi (10%), mogue je nainiti biliodigestivnu anastomozu, meutim u veini sluajeva (90%) postoji atrezija i malih unih vodova i tu je jedina mogunost portoenterostomija po Kasaiu. Ovaj je zahvat dovodi do potpunog izljeenja u treine bolesnika. Meutim u vie od dvije treine e se, usprkos dobrom postoperativnom protoku ui, razviti

portalna hipertonija sa svim svojim klinikim manifestacijama tako da e biti potrebna transplantacija jetre (9).

MOKRANI SUSTAV

Kongenitalne anomalije mokranog sustava iako rijetko neposredno ugroavaju ivot djeteta, vrlo esto mogu dovesti do trajnih oteenja organa zbog ega je nuna pravovremena kirurka intervencija.

Hidronefroza je progresivna dilatacija nakapnice i aice s razliitim stupnjem redukcije bubrenog parenhima, a nastaje kao posljedica opstrukcije u podruju pijeloureterinog vrata. Neprepoznavanje ovog stanja moe dovesti potpune destrukcije parenhima bubrega. Najei uzroci opstrukcije su stenoza pijeloureterinog spoja, aberantna krvna ila ili urolitijaza.

Zajednika znaajka ovih stanja je da su prognoza bolesti i stupanj ouvanosti bubrene funkcije to bolji to se bolest ranije otkrije i pone lijeiti. U novoroenakoj dobi prednost imaju razliiti derivacijski zahvati, kojima se spreava progresija bolesti i propadanje bubrenog parenhima. Razlikujemo unutranje i vanjske derivacije. Od unutranjih se koristi posebna endoureteralna ("double J") proteza, a od vanjskih ureterocistoneostomija. Konani zahvat ovisi o uzroku bolesti, a najee ukljuuje plastiku pijeloureterinog vrata po Anderson-Hynesu.

Megaureter je stanje u kojem postoji dilatacija uretera. Prema mehanizmu nastanka dijelimo ih u tri skupine: opstruktivnu, neopstruktivnu i idiopatsku. Opstruktivni nastaju zbog zapreke u otjecanju urina iz uretera u mjehur to moe biti uzrokovano stenozom distalnog uretera, neurogenim mjehurom ili valvulom stranje uretre. Refluksni megaureteri nastaju u sklopu uznapredovanih cistoureteralnih refluksa. Lijeenje megauretera je gotovo uvijek kirurko. Kod sekundarnih megauretera rjeava se primarni uzrok, a kasnije se planira zahvat na samom ureteru. U teim se sluajevima prvo radi drenani zahvat. Konani zahvat se u pravilu sastoji od redukcijske ureteroplastike i potom

implantacije uretera po antirefluksnom principu.

Cistoureteralni refluks vraanje je mokrae iz mjehura u uretere (10). Uzrok refluksa je slabost valvularnog mehanizma u podruju cistoureterinog ua, koja moe nastati zbog niza razloga. S obzirom na razinu do koje se urin vraa te na stupanj dilatacije i oteenja uretera i kanalnog sustava bubrega razlikujemo etiri stupnja refluksa. Refluksi 1. i 2. stupnja lijee se konzervativno budui s rastom djeteta esto dolazi do poboljanja, dok se refluksi 3. i 4. u pravilu lijee kirurki. Cilj operativnog zahvata je konstruirati valvularni mehanizam, koji e onemoguiti vraanje urina. To se postie na nain da se povea intramuralni dio uretera gdje tada miina stjenka mjehura djeluje kao sfinkterski mehanizam.

Subvezikalne opstrukcije mogu imati razne uzroke. Najei je uzrok (oko 90%) valvula stranje uretre (11). Budui se javlja samo u muke djece najvjerojatnije nastaje zbog nepotpune resorpcije Wolffovih kanala. Smrtnost u novoroenakoj dobi kod ovog stanja je visoka i iznosi oko 15%. Kako fetalni bubreg poinje proizvoditi mokrau oko treeg mjeseca intrauterinog razvoja vrlo se rano poinju javljati reperkusije na mokrani mjehur, uretere, a zatim i na bubreg. Povien tlak mokrae u mjehuru dovodi do hipertrofije miine stjenke mjehura i trabekuliranja, dolazi do poputanja ureterovezikalnih ua i cistoureteralnog refluksa, posljedine dilatacije i deformacije uretera, kanalnog sustava bubrega, a naposljetku i do destrukcije bubrenog parenhima. Prenatalno se ultrazvuno u majke moe utvrditi oligohidramnion. U novoroeneta se nae slab i isprekidan mlaz mokrae ili samo kapanje urina. U klinikoj slici dominiraju azotemija, teka infekcija, acidoza i poremeaj elektrolitnog balansa. Uz intenzivno konzervativno lijeenje nuno je uiniti jedan od postupaka derivacije mokrae (kateterizacija, cistostomija, ureteroneostomija). Kasnije se uini ablacija valvule te antirefluksna plastika, koja je esto neuspjena budui se radi na promijenjenom, trabekuliranom mokranom mjehuru.

S. Batinica i sur. Uroene anomalije koje zahtijevaju hitno kirurko zbrinjavanje. Paediatr Croat 2004; 48 (Supl 1): 107-110

110

LITERATURA

1. Puri P. Newborn surgery. Dublin: Edward Arnold; 2nd edition 2001.

2. Berrocal T, Madrid C, Novo S, Gutierrez J, Arjonilla A, Gomez-Leon N. Congenital anomalies of the tracheobronchial tree, lung, and mediastinum: embryology, radiology, and pathology. Radiographics 2004; 24 (1): 17.

3. Braby J. Current and emerging treatment for congenital diaphragmal hernia. Neonatal Netw. 2001; 20: 5-15.

4. Batinica S. Akutne kirurke bolesti abdomena u djejoj dobi U: Rai F, Votava-Rai A. (ur.). Pedijatrijska gastroenterologija. Zagreb: Naklada Ljevak, 2002.

5. Konkin DE, O'hali WA, Webber EM, Blair GK. Outcomes in esophageal atresia and tracheoesophageal fistula. J Pediatr Surg 2003; 38: 1726-9.

6. Hajivassiliou CA. Intestinal obstruction in neonatal/pediatric surgery. Semin Pediatr Surg 2003; 12: 241-53.

7. Millar AJ, Rode H, Cywes S. Malrotation and volvulus in infancy and childhood. Semin Pediatr Surg 2003; 12: 229-36.

8. Hinds R, Davenport M, Mieli-Vergani G, Hadzic N. Antenatal presentation of biliary atresia. J Pediatr 2004; 144: 43-6.

9. Batinica et al. Hepatoportoenterostomija ili primarna transplantacija jetre u lijeenju bilijarne atrezije: Lijeniki vjesnik 2001; 11-12: 317-21.

10. Verrier Jones K. Prognosis for vesico ureteric reflux. Arch Dis Child 1999, 81: 287-9.

11. Churchill BM, McLoire GA, Khoury AE, Merguerian PA, Houle AM. Emergency treatment and long-term follow-up of posterior urethral valves. Urol Clin North Am. 1990; 17: 343-60.

Summary

CONGENITAL ANOMALIES REQUESTING URGENT SURGICAL TREATEMENT

S. Batinica, M. Bogovi

Many congenital anomalies must be urgently surgically treated. Treatment of these conditions is great example of close cooperation of perinatologist, radiologist, pediatric surgeon and other experts wich is needed to sucesfully treat these anomalies. In this article the most common malformations of pulmonary, digestive and urinary system are discussed. Descriptors: NEONATOLOGY, SURGERY, CONGENITAL ANOMALIES