Hyaline Membrane Disease Putu

7/27/2019 Hyaline Membrane Disease Putu

1/41

I Putu Eka Diras Sanggra

03007109

Hyal ine Membrane Disease

PEMBIMBING

Dr. Slamet Widi Sp.A


2/41

Pendahuluan Hyaline Membrane Disease (HMD) merupakan

salah satu penyebab gangguan pernafasan yang

sering dijumpai pada bayi prematur

Gangguan nafas ini merupakan sindrom yang

terdiri dari satu atau lebih gejala sebagai berikut:

pernafasan cepat >60 x/menit, retraksi dinding

dada, merintih dengan atau tanpa sianosis pada

udara kamar


3/41

Menurut European Consensus Guidelines on theManagement of Neonatal Respiratory Distress

Syndrome in Preterm Infants 2010 Update,

sindrom gawat nafas ini biasanya terjadi 4 jam

setelah kelahiran dan memburuk sampai dengan24 48 jam kehidupan, yang mana gejala akan

membaik 1 2 hari berikutnya, umumnya timbul

berbarengan dengan peningkatan diuresis

Menurut buku Pedoman pelayanan medis IDAI,

gejala gawat nafas pada HMD memburuk dalam

48 96 jam


4/41

DEFINISI

Penyakit Membran Hialin (PMH) adalah namalain untuk Sindrom Gangguan Pernafasan

(SGP) atau Respiratory Distress Syndrome

(RDS) dalam bahasa Inggris.Keadaan gawat

nafas biasanya terjadi 4 jam setelah kelahiran

dan memburuk sampai dengan 24 48 jam

kehidupan

Kerusakan endotel kapiler dan epitel duktusalveolus yang menyebabkan terjadinya

transudasi ke dalam alveolus dan terbentuk

fibrin dan membentuk lapisan yang disebut

membran hialin.


5/41

EPIDEMIOLOGI

Hyaline Membrane Disease merupakan salahsatu penyebab kematian pada bayi baru lahir. Di

US, RDS terjadi pada sekitar 40.000 bayi per

tahun. Kurang lebih 30 % dari semua kematian

pada neonatus disebabkan oleh HMD ataukomplikasinya

HMD terutama terjadi pada bayi prematur

HMD ini 60 80% terjadi pada bayi yang umur

kehamilannya kurang dari 28 minggu, 15 30%

pada bayi antara 32 dan 36 minggu, 5% pada

bayi lebih dari 37 minggu dan jarang pada bayi

cukup bulan


6/41

ETIOLOGI

Kegagalan mengembangkan functional residualcapacity(FRC) dan kecenderungan dari paru

yang terkena untuk mengalami atelektasis

berhubungan dengan tingginya tegangan

permukaan dan absennya phosphatydilglycerol,phosphatydilinositol, phosphatydilserin,

phosphatydilethanolamine dan sphingomyelin

Pembentukan surfaktan dipengaruhi pH normal,

suhu dan perfusi

Asfiksia, hipoksemia, dan iskemia paru, akibat

hipovolemia, hipotensi, dan stres dingin, dapat

menekan sintesis surfaktan.


7/41

Patofisiologi


8/41


9/41


10/41

Gambaran Klinis

bayi premature (BBL1000-2000 gram / MG 30-34 w)PMH

sering terjadi

pada : riwayat asfiksia pada

waktu lahir tanda gawat bayi pada akhir

kehamilan

Tanda gangguan pernafasan mulai tampak

dalam 6-8 jam pertama setelah kelahiran dan

gejala yang karakteristik mulai terlihat pada umur

24 - 72 jam. Bila keadaan membaik, gejala akan

men hilan ada akhir min u ertama.1


11/41

Gejala Klinis

Gangguan pernafasan (dispneu, sianosis, retraksisuprasternal, retraksi interkostal dan 'expiratory grunting)

Bradikardia

Hipotensi

Kardiomegali

Pitting edema ( TU.dorsal tangan/ kaki)

Hipotermia

Tonus otot yang menurun

Gejala sentral dapat terlihat bila terjadi komplikasi.


12/41

SilvermanAnderson score


13/41

Pemeriksaan Penunjang

Gambaran Radiologis

- Foto toraks posisi AP dan lateral, bila diperlukan

serial

Gambaran yang khas berupa pola retikulogranular

yang disebut dengan ground glass appearance

disertai air bronchogram

- Terdapat 4 stadium:

Stadium 1: pola retikulogranular(grondglassappearance)

Stadium 2: stadium 1 + air bronchogram

Stadium 3: stadium 2 + batas jantung-paru kabur

Stadium 4: stadium 3 + white lung appearance


14/41

Gambaran ground glass appearance

dan air bronchogram

Ground glass appearance Air Bronchogram


15/41

Gambaran batas jantung-paru kabur

dan white lungappearance

White Lung AppearanceBatas Jantung Paru Kabur


16/41

Gambaran laboratorium

Kadar asam laktat dalam darah meninggi dan bilakadarnya lebih dari 45 mg%, prognosis lebih

buruk.

Kadar bilirubin lebih tinggi bila dibandingkan

dengan bayi normal dengan berat badan yang

sama.

Kadar PaO2 menurun disebabkan berkurangnya

oksigenasi di dalam paru dan karena adanya

pirau arteri-vena.

Kadar PaO2 meninggi, karena gangguan ventilasi

dan pengeluaran CO2 sebagai akibat atelektasis

paru.


17/41

Uji Kematangan paru

Tes biokimia (Rasio leci thin

sph ingomyel in )

Tes biofisika (Shake test)


18/41

SHAKE TEST


19/41


20/41

Pemeriksaan Penunjang

Pemeriksaan Fungsi Paru

RR meningkat, tidal volume menurun, lung

complianceberkurang,functional residual

capacity rendah disertai vital capacity yang

terbatas,fungsi ventilasi dan perfusi paru

akan terganggu.


21/41

Diagnosis

Anamnesis

- Riwayat kelahiran kurang bulan, ibu DM

- Riwayat persalinan yang mengalami asfiksia

perinatal (gawat janin)

- Riwayat kelahiran saudara kandung dengan

penyakit membrane hialin.


22/41

Diagnosis

Pemeriksaan fisik- Gejala dijumpai dalam 24 jam pertama

kehidupan.

- Sindrom klinis yang terdiri dari :

1. Takipnea (frekuensi nafas >60x/menit)

2. Grunting atau nafas merintih

3. Retraksi dinding dada

4. Sianosis (pada udara ruangan)

- Tanda prematuritas

- Kadang ditemukan hipotensi, hipotermia, edema

perifer, edema paru


23/41

Diagnosis

Pemeriksaan fisik- Perjalanan klinis bervariasi sesuai dengan

beratnya penyakit, besarnya bayi, adanyainfeksi

dan derajat dari pirau PDA

- Penyakit dapat menetap atau menjadi progresif

dalam 48-96 jam

Foto Rontgen toraks : ground glass

appearance dan air bronchograms PaO2


24/41

Diagnosis Banding

Transient Tachypnea of the newborn

(TTNB)

Meconium aspiration syndrome

Pneumotoraks


25/41


26/41

Pencegahan

Mencegah kelahiran bayi yang maturitas parunyabelum sempurna.

Maturitas paru dapat dikatakan sempurna apabilaproduksi dan fungsi surfaktan telah berlangsung

baik. Gluck (1971) memperkenalkan cara untukmengetahui maturitas paru dengan menghtungperbandingan antara lesitin dan sfingomielindalam cairan amnion.

Bila perbandingan lesitin/ sfingomielin sama ataulebih dari 2, bayi yang akan lahir tidak akanmenderita penyakit membrane hialin, sedangkanbila perbandingan tadi kurang dari 2 berarti parubayi belum matang dan akan mengalami penyakit

membrane hialin


27/41

Penatalaksanaan umum

Memberikan lingkungan yang optimal. Suhu

tubuh bayi harus selalu diusahakan agartetap

dalam batas normal (36,5 - 37C) dengan

meletakkan bayi di dalam inkubator.

Humiditas ruangan juga harus adekuat (70 -

80%).

Pemberian oksigen harus berhati-hati dan

sebaiknya diikuti dengan pemeriksaan

saturasi oksi en

Terapi Oksigen sesuai dengan


28/41

Terapi Oksigen sesuai dengankondisi

Nasal kanul atau head box

untuk RDS ringan NCPAP (Nasal Continuous Positive

AirwayPressure) PaO2 tidak dapat

dipertahankan diatas 50 mmHg pada konsentrasi

oksigen inspirasi 60% atau lebih, untuk

stabilisasi bayi dengan BBLR, dan mencegahkolaps alveoli.

HHFNC (humidified high flow nasal cannula

=


29/41

Penggunaan NCPAP sedini

mungkin (early NCPAP) untukstabilisasi bayi dengan berat

lahir sangat rendah (1000

1500gram) di ruang

persalinan jugadirekomendasikan untuk

mencegah kolaps alveoli

Penggunaan humidified high

flow nasal cannula therapy

(HHFNC) sebagai pengganti

NCPAP sedang digalakkan di

beberapa negara karenamemiliki keefektivitasan an


30/41

Ventilator mekanik

Indikasi :

- pH darah arteri


31/41

Pemberian antibiotika (ampisilin 50mg/kgBB

intravena setiap 12 jam dan gentamisin

3mg/kgBB untuk bayi dengan BBL< 2 kg)untuk cegah infeksi sekunder

Surfaktan dalam 24 jam pertama, diberikan

dalam bentuk dosis berulang melalui pipa

endotrakea setiap 6-12 jam untuk total 2-4dosis


32/41


33/41


34/41

Terapi steroid antenatal

Pemberian antenatal steroid kepada para ibudengan risiko melahirkan bayi premature

terutama dengan usia gestasi 35 minggu untuk

mengurangi mortalitas neonatal

Menurut NIH Consensus Development Panel onthe Effect of Corticosteroids for Fetal Maturation

on Perinatal Outcomes, regimen pemberian

kortikosteroid secara umum ialah 2 dosis

betametason 12 mg diberikan secaraintramuskular dengan jarak waktu 24 jam dan 4

dosis deksametason 6 mg intramuskular dengan

jarak waktu antar pemberian 12 jam


35/41

Algoritma penanganan

Distres penapasan


36/41

Prognosis

Penyakit membrane hialin prognosisnyatergantung dari tingkat prematuritas dan

beratnya penyakit. Prognosis jangka panjang

untuk semua bayi yang pernah menderita

penyakit ini sukar ditentukan. Mortalitas

diperkirakan antara 20 40%.


37/41

Kesimpulan

Hyaline Membrane Disease sering ditemukan pada bayi

prematur, mempunyai kaitan yang sangat erat dengan faktor

perkembangan paru. Angka kejadian penyakit tersebut akan

meningkat terutama apabila bayi tersebut lahir dari ibu yang

menderita gangguan perfusi darah uterus selama kehamilan. Hyaline

Membrane Disease (HMD), juga dikenal sebagai respiratory distress

syndrome (RDS), adalah penyebab tersering dari gagal nafas pada

bayi prematur, khususnya yang lahir pada usia kehamilan 32 minggu.


38/41

Hyaline Membrane Disease cenderung terjadi pada neonatus

lebih muda dari usia kehamilan 32 minggu dan berat kurang dari

1200 g. Hyaline Membrane Disease merupakan salah satu penyebab

kematian pada bayi baru lahir. Kurang lebih 30 % dari semua

kematian pada neonatus disebabkan oleh HMD atau komplikasinya.

Pengenalan riwayat kehamilan, riwayat persalinan, serta intervensi

dini dalam pencegahan, diagnostik, dan penatalaksaan penderita dapat

membantu menurunkan angka kematian penyakit.


39/41

HMD disebut juga Sindroma Gawat Nafas tipe 1, yaitu gawat

napas pada bayi kurang bulan yang terjadi segera atau beberapa saat

setelah lahir, ditandai adanya kesukaran bernafas, (pernafasan cuping

hidung, tipe pernapasan dispnea / takipnea, retraksi dada, dan

sianosis) yang menetap atau menjadi progresif dalam 48 96 jam

pertama kehidupan dan pada pemeriksaan radiologis ditemukan pola

retikulogranuler yang uniform dan air bronchogram. Pengenalan

surfaktan eksogen sebagai pencegahan dan terapi telah merubah

keadaan klinik dari penyakit dan menurunkan morbiditas dan

mortalitas dari penyakit.


40/41

Surfaktan biasanya didapatkan pada paru yang matur. Fungsi

surfaktan untuk menjaga agar kantong alveoli tetap berkembang dan

berisi udara, sehingga pada bayi prematur dimana surfaktan masih

belum berkembang menyebabkan daya berkembang paru kurang dan

bayi akan mengalami sesak napas. Gejala tersebut biasanya tampak

segera setelah bayi lahir dan akan bertambah berat.


41/41

Documents

Hyaline Membrane Disease Putu