İMER HİPERPARATİROİDİ’DE AYIRICI TANIistet.org/assets/primer-hiperparatioidide-ayirici-tani...Hiperparatiroid Krizi - Akut Hiperparatiroidizm • Nadiren görülür. • Hızlı

PRİMER HİPERPARATİROİDİ’DE AYIRICI TANI

Dr. Cevher Akarsu

13.02.2015

Primer Hiperpara*roidi (PHPT)

•  Görülme sıklığı:%0,1-0,3

•  65 yaş üzerindeki postmenapozal kadınlarda daha yaygın

•  PHPT ayaktan hastalarda en sık hiperkalsemi nedeni

•  Hastanede yatanlarda ise kanserlerden sonra ikinci hiperkalsemi nedeni

ISTET / 13-‐02-‐2015 / Cevher Akarsu 2

Etyoloji •  PHPT’nin nedeni bilinmemektedir

•  Düşük doz radyasyon

•  Böbrek yetmezliği

•  Lityum tedavisi


Klinik prezantasyon •  %75-80’i tek bez hastalığı (paratiroid

adenomu)

•  %15-20’si multiglandüler hastalık (hiperplazi veya birden fazla adenom)

•  %1 olguda ise paratiroid karsinomu


Klinik prezantasyon

•  PHPT genelikle sporadiktir

•  MEN1, MEN2A, izole ailesel hiperparatiroidi gibi otozomal sendromlarda genetik geçiş olabilir.


PHPT Semptomlar

Semptom % Kas Zayıflığı 70 Miyalji 54 Artalji 54 Kabızlık 32 Nefroli*azis 30 Poliüri 28 Psikiyatrik Bozukluklar 15 Pep*k Ülser 12 Kemik tutulumu 10 Pankrea*t 1

Hastaların çoğu asemptomatik ya da minimal semptomatiktir


PHPT Semptomlar

•  En sık klinik prezentasyon -Halsizlik ve yorgunluk -Kemik ağrıları -Böbrek taşları -Psişik bulgular


Renal Komplikasyonlar •  PHPT’nin en ciddi ve sık görülen komplikasyonlarıdır.

•  Hastaların %80’inde çeşitli derecelerde böbrek hasarı vardır.

•  En sık poliüri, noktüri ve polidipsi görülür.

•  Böbrek taşları hastaların %20-30’unda görülür.Başvuran hastaların çoğunda belirtiler böbrek taşına bağlıdır.

•  Hastaların %5-10’unda nefrokalsinozis görülür.


Hipertansiyon •  PHPT’li hastaların yarısında

hipertansiyon görülür.

•  PHPT ile Hipertansiyon arasındaki ilişki böbrek yetmezliğinin derecesi ile ilgilidir.

•  Paratiroidektomi sonrası hastaların bir bölümünde hipertansiyon düzelir.


Kemik hastalığı •  %5-15

•  Osetoporoz ve osteopeni sık –  Kemik ağrısı ve patolojik kırıklar –  Osteitis fibroza kistika –  Osteoklastik (Brown) tümörler ve kemik kistleri ise nadir

görülür.

•  Alkalen fosfataz düzeyleri kemik hasarının derecesini gösterir

•  Cerrahi tedaviden 1 yıl sonra kırık riski giderek azalır.


Nörolojik, psikyatrik ve nöromusküler belirtiler

•  Hiçbir nedene bağlı olmaksızın PHPT’li hastalarda;

- Depresyon - Psikoz - Anksiyete - Koma gibi psikyatrik bozukluklar gelişebilir

•  Çogu hastada bu bozukluklar gizlidir.

•  Psikyatrik hastalarda paratiroidektomiden sonra EEG bulguları düzelir.


Nörolojik, psikyatrik ve nöromusküler belirtiler

•  PHPT’li hastalarda kas zayıflığı, halsizlik ve yorgunluk en sık başvuru nedenidir

•  Kas zayıflığı en fazla proksimal kaslarda olur


Gastrointestinal komplikasyonlar

•  Peptik ülser •  Pankreatit (Ca > 12,5 ise)

•  Safra taşı

•  Kabızlık insidansı PHPT’de artar.


PHPT ayırıcı tanı & Hiperkalsemi nedenleri

•  Kanser - Kemik metastazı olan ve olmayan solid tümörler - Multipl myelom •  Endokrin - Hiperparatiroidi - Hipertiroidi - Addison hastalığı - Feokromositoma, VIPoma



•  Granülomatöz hastalıklar - Sarkoidoz - Tüberküloz - Beriliyozis - Histoplazmozis •  Artmış alım - Kalsiyum - Vit. D ve A intoksikasyonu - Süt alkali sendromu



•  İlaçlar - Tiyazidler - Lityum •  Değişik nedenler - Benign ailesel hipokalsiürik hiperkalsemi - İmmobilizasyon - Paget hastalığı - Jansen hastalığı


PHPT ayırıcı tanısı •  PHPT öykü, fizik muayene ve uygun

labaratuar yöntemleriyle diğer hiperkalsemi nedenlerinden ayırt edilebilir.

•  Tanı fizik muayene bulgularından ziyade laboratuar testleriyle konulur.

•  Boyunda kitle varlığı paratiroid kanserini düşündürür. Kanser dışındaki paratiroid adenomları genellikle palpe edilemez


Tümörlere bağlı gelişen hiperkalsemi

•  Kemik metastazları

•  Akciğer, meme, böbrek, baş-boyun ve over gibi solid tümörler kemik metastazı yapmadan da hiperkalsemiye sebep olabilirler.

•  Solid tümörlerden salgılanan PTH benzeri peptid (PTHrP) hiperkalsemiye sebep olur.


Tümörlere bağlı gelişen hiperkalsemi

•  Paratiroid dışı tümörlerin neden olduğu, hiperkalsemi ve hipofosfatemi ile giden bu klinik sendroma psodohiperparatiroidi veya ektopik hiperparatiroidizm denir.

•  Bu hastalarda serum kalsiyum düzeyi genelde 14 mg/dL nin üzerindedir.


Benign ailesel hipokalsiürik hiperkalsemi

•  Ailesel benign hiperkalsemi olarak da adlandırılır.

•  Hastalıklı aile bireylerinde genellikle 10 yaşından önce tanı konur.

•  Otozomal dominant geçişlidir. •  Bu hastalığın kalsiyum transportundaki bir

defekten kaynaklandığı düşünülmektedir.


Benign ailesel hipokalsiürik hiperkalsemi

•  Kalsiyum hafif yüksek, PTH normal veya hafif yüksek, idrarla kalsiyum atımı düşüktür (<100mg/gün).

•  Peptik ülser ve böbrek taşı insidansını artırmazlar ancak halsizlik, yorgunluk, artralji ve poliüri gözlenir.

•  Paratiroidektomiden yarar görmezler.


Ailesel hipokalsiürik hiperkalsemi Neonatal PHPT

•  Kalsiyum duyarlı reseptörleri düzenleyen genetik bir defekten kaynaklanırlar.

•  Homozigot bebeklerde hipotoni, beslenme yetersizliği, kabızlık ve respiratuar distres görülür.

•  Tedavi edilmemiş semptomatik hastalarda 1 yıllık sağ kalım süresi %50 den azdır.

•  Ototransplantasyonlu total paratiroidektomi seçkin tedavidir.


PHPT dışı endokrin hastalıklar •  Tirotoksikozda kemik yıkımındaki artışa bağlı

hiperkalsemi görülür.Özellikle immobil hastalarda daha sık görülür.Tedavide kullanılan Beta blokerler hiperkalsemiyi düzeltebilirler.

•  Adrenal yetmezlik ve feokromositomada gelişen hemokonsantrasyon ve artmış albumindüzeyleri hiperkalsemi neden olur.

•  Feokromositoma MEN2A nın bir bileşeni olup hiperparatiroidi eşlik edebilir.

•  Feokromositoma ve VIPoma PTHrP salgılayabilir.


Süt-alkali sendromu

•  Absorbe edilebilen bir alkali ile birlikte fazla kalsiyum alımı sonucunda SAS gelişebilir.

•  Tipik örneği peptik ülser hastalığının tedavisinde antiasitlerle birlikte sütün kullanılmasına bağlı hiperkalsemi gelişimidir.

•  Hiperkalsemi-metabolik alkaloz-böbrek yetmezliğine neden olur.


Diüretikler •  Tiazid gurubu diüretikler kalsiyumun

renal klirensini azaltarak hiperkalsemiye neden olurlar.

•  İlaç kesildikten sonra haftalar içinde

hiperkalseminin düzelmesi ayırıcı tanıda önemlidir.

•  Bazı subklinik ve hiperkalsemisi sınırda

olan PHPT li hastaların aşikar hale gelmesine sebep olabilirler.


Diğer nedenler •  Sarkoidozlu hastaların %10’unda

hiperkalsemi görülür. 25OH D vitamini düzeylerinin artışına bağlıdır.

•  Vitamin A ve D nin aşırı alınması, immobilizasyon hiperkalsemiye neden olur.


Gebelikte PHPT •  Nadir görülür.

•  Neonatal tetani, ölü doğum ve spontan düşük olabilir.

•  Tedavi gecikirse fetal komplikasyon riski artar.

•  Tanı konulan gebeler mümkünse ikinci trimesterde ameliyat edilmelidir.


Hiperparatiroid Krizi - Akut Hiperparatiroidizm

•  Nadiren görülür.

•  Hızlı gelişen kuvvet kaybı, bulantı ve kusma, kilo kaybı, yorgunluk, uykuya meyil ve konfüzyon görülür.

•  Serum kalsiyumu 16-20 mg/dl.

•  Multipl miyelom, lenfoma, lösemi, meme tm, akciğer tm, pankreas tm gibi hastalıklarda da hiperkalsemik kriz gelişebilir.


Laboratuar Tanısı •  Serum intakt PTH ve kalsiyum düzeylerinin

birlikte yükselmesiyle biyokimyasal olarak tanı konur.

•  iPTH ölçüm tekniği diğer tümörlerden salınan PTHrP ile çapraz reaksiyon oluşturmadığı için PHPT ayırıcı tanısında güvenle kullanılabilir.

•  İyonize kalsiyum subklinik hastalığın tanısında faydalı olabilir.


Laboratuar Tanısı

•  Hastaların yaklaşık yarısında hipofosfatemi vardır.

•  Ancak önemli derecede böbrek yetmezliği olanlarda fosfat düzeyleri yükselebilir.

•  PHPT’li hastaların %60’ında 24 saatlik idrarda kalsiyum atımı artmıştır (Genelde >200 mg/gün).


Laboratuar Tanısı •  Hastalarda plazma klor düzeyleride artar

ve hafif hiperkloremik metabolik asidoz görülebilir.

•  Klor/fosfat oranının 33 ten büyük olması primer hiperparatiroidi için tanısaldır.

•  Hiperkalsemiye rağmen PTH<25 ise paratiroid dışı hiperkalsemiler düşünülmelidir.


Laboratuar Tanısı

•  Serum kalsiyumunun kreatin klirensine oranı genelikle 0.02 nin üzerindedir.

•  Hastaların %10-40’ında serum alkalen fosfataz düzeyleri yükselir.Bu hastaların büyük kısmında değişik ölçülerde kemik tutulumu vardır.


Laboratuar Tanısı

•  PHPT’li bazı hastalarda kalsiyum düzeyi normal olabilir.

(normokalsemik primer hiperparatiroidi). - Vitamin D eksikliği - Hipoalbuminemi - Aşırı hidrasyon - Diyetle yüksek fosfat alımı


Radyolojik Tanı

•  PHPT’li hastaların çoğunda rutin radyolojik incelemelerde herhangi bir kemik lezyonu saptanmaz.

•  Sadece ALP yüksekliği olanlara radyolojik incelemeler önerilir.


Radyolojik Tanı •  Derin hiperkalsemisi olan ilerlemiş

olgularda osteitis fibroza kistika’nın karakteristik bulguları vardır:

- Kafa grafilerinde "dövülmüş bakır manzarası", "güve yeniği", "tuz-biber görüntüsü" saptanabilir.

- El grafilerinde orta ve distal falankslarda subperiostal kemik rezorbsiyonu

•  Kemik dansitometri PHPT’de osteoporoz tanısını koymada altın standart.


Radyolojik Tanı Brown tümör


Radyolojik Tanı Tuz-biber manzarası


Radyolojik Tanı Subperiostal kemik kaybı


TEŞEKKÜRLER


Documents

İMER HİPERPARATİROİDİ’DE AYIRICI TANIistet.org/assets/primer-hiperparatioidide-ayirici-tani...Hiperparatiroid Krizi - Akut Hiperparatiroidizm • Nadiren görülür. • Hızlı