İNTERSTİSİYEL AKCİĞER İNTERSTİSİYEL AKCİĞER HASTALIKLARINDA DİĞER TANI HASTALIKLARINDA DİĞER TANI

YÖNTEMLERİYÖNTEMLERİ

Doç.Dr.Güngör ÇAMSARIDoç.Dr.Güngör ÇAMSARIYedikule Göğüs Hastalıkları ve Göğüs Cerrahisi Eğitim ve Yedikule Göğüs Hastalıkları ve Göğüs Cerrahisi Eğitim ve

Araştırma HastanesiAraştırma Hastanesi13-04-2011 Antalya-side 13-04-2011 Antalya-side

Tanı yöntemleriTanı yöntemleri

Klinik DeğerlendirmeKlinik Değerlendirme– AnamnezAnamnez– SemptomlarSemptomlar– Fizik muayene Fizik muayene

bulgularıbulguları

Laboratuvar İncelemeLaboratuvar İnceleme– Hemogram,idrar,serum t.Hemogram,idrar,serum t.– Akciğer grafisi / HRCTAkciğer grafisi / HRCT– Solunum fonksiyon testleriSolunum fonksiyon testleri– Bronkoskopi :BAL,TBBBronkoskopi :BAL,TBB– Cerrahi Biyopsi: VATS,AABCerrahi Biyopsi: VATS,AAB

Rutin laboratuar incelemesiRutin laboratuar incelemesi

Hemogram ve yaymaHemogram ve yayma

İdrar analiziİdrar analizi

Hepatik ve renal fonk.değerlendirmek için Hepatik ve renal fonk.değerlendirmek için biyokimyasal testlerbiyokimyasal testler

Miyozit için kreatin kinaz ölçümleriMiyozit için kreatin kinaz ölçümleri

* Klinik durum ve KCFT ne bağlı olarak * Klinik durum ve KCFT ne bağlı olarak hepatit serolojisi ve HIV testi uygun olabilirhepatit serolojisi ve HIV testi uygun olabilir

Laboratuar bulguları Laboratuar bulguları

HEMOLİTİK ANEMİHEMOLİTİK ANEMİ

Konnektif doku Konnektif doku hastalığıhastalığı

SarkoidozisSarkoidozis

Lenfoma Lenfoma

İPF İPF

İlaca bağlı İAHİlaca bağlı İAH

NORMOSİTİK ANEMİNORMOSİTİK ANEMİ

Diffüz alveoler Diffüz alveoler hemoraji sendromlarıhemoraji sendromları

Konnektif doku Konnektif doku hastalıklarıhastalıkları

Lenfanjitis Lenfanjitis karsinomatozakarsinomatoza

Laboratuar bulgularıLaboratuar bulguları

LÖKOSİTOZLÖKOSİTOZ

Sistemik vaskülitSistemik vaskülit

LenfomaLenfoma

Hipersensitivite Hipersensitivite pnömonisipnömonisi

Eozinofilik pnömoniEozinofilik pnömoni

BOOPBOOP

Akut interstisiyel Akut interstisiyel pnömoni,pnömoni,

LÖKOPENİLÖKOPENİ

SarkoidozisSarkoidozis

Konnektif doku Konnektif doku

hastalıkları,hastalıkları,

Lenfoma,Lenfoma,

İlaca bağlı İAHİlaca bağlı İAH

Trombositopeni:Trombositopeni:

Konnektif doku hastalığıKonnektif doku hastalığı

İlaca bağlı İAHİlaca bağlı İAH

Gaucher hastalığıGaucher hastalığı

İPFİPF

SarkoidozisSarkoidozis

Eozinofili:Eozinofili:

Eozinofilik pnömoniEozinofilik pnömoni Sistemik vaskülit (Churg-Strauss send.)Sistemik vaskülit (Churg-Strauss send.)İlaca bağlı hastalıkİlaca bağlı hastalıkSarkoidozisSarkoidozisHipersensitivite pnömonisiHipersensitivite pnömonisiBOOPBOOPLangerhans hücreli histiositozisLangerhans hücreli histiositozis

İdrar sediment anomalisiİdrar sediment anomalisi

Konnektif doku hastalıkları (SLE, MKDH)Konnektif doku hastalıkları (SLE, MKDH)

Sistemik vaskülit (Wegener, MPA)Sistemik vaskülit (Wegener, MPA)

Good pasture sendromuGood pasture sendromu

İlaca bağlı hastalıkİlaca bağlı hastalık

Laboratuar bulguları Laboratuar bulguları

Hiperkalsemi,hiperkalsiüri:Hiperkalsemi,hiperkalsiüri:

Sarkoidozis, maligniteSarkoidozis, malignite

Karaciğer fonksiyon testi Bozuklukları:Karaciğer fonksiyon testi Bozuklukları: Sarkoidozis,SLE,İlaca bağlı İAH, maligniteSarkoidozis,SLE,İlaca bağlı İAH, malignite

BUN yükselmesiBUN yükselmesi:: Kollagen doku Kollagen doku hastalığı, Sistemik vaskülit , İlaca bağlı hastalığı, Sistemik vaskülit , İlaca bağlı İAH, Goodpasture sendromuİAH, Goodpasture sendromu

Laboratuar bulgularıLaboratuar bulguları

Kreatinin fosfokinaz, aldolaz yükselmesiKreatinin fosfokinaz, aldolaz yükselmesi Polimiyozitis , DermatomyozitisPolimiyozitis , Dermatomyozitis

Angiotensin Konverting Enzim (ACE) yükselmesiAngiotensin Konverting Enzim (ACE) yükselmesi Sarkoidozis, Hipersensitivite pnömonisi, Sarkoidozis, Hipersensitivite pnömonisi, Gaucher hastalığı, ARDS ,BerilyozisGaucher hastalığı, ARDS ,Berilyozis

Laktik Dehidrogenaz (LDH) yükselmesi:Laktik Dehidrogenaz (LDH) yükselmesi: Alveoler proteinozis, İPFAlveoler proteinozis, İPF

HHiipergammaglobulinemipergammaglobulinemi: : nondiagnostik,nondiagnostik,– Bağ Dokusu HastalığıBağ Dokusu Hastalığı, , – SarkoidozSarkoidoz,,– VaskülitlerVaskülitler, , – LenfomaLenfoma,,– Pulmoner Pulmoner alveolalveoleer proteinor proteinozis (PAP)zis (PAP), , – İİPPF, F, – Silikozis, Silikozis, – Asbestozis,Asbestozis,– Lenfositik interstisiyel pnömoni (LİP)Lenfositik interstisiyel pnömoni (LİP)

Serum incelemeleri Serum incelemeleri

Serum incelemeleriSerum incelemeleri

OtoantikorlarOtoantikorlar– Bağ Dokusu HastalığıBağ Dokusu Hastalığı– VVasaskükülitlitlerler– SSararkoidoz koidoz – İİPFPF– LİPLİP– AAsbestosbestozz– SSiliilikkoozz

immun immun komplekslerkompleksler– VaskülitlerVaskülitler– Bağ Dokusu HastalığıBağ Dokusu Hastalığı– İPFİPF– LİPLİP– LLangerhans Hücreli angerhans Hücreli

GGranülomatozis (LHG)ranülomatozis (LHG)

ANAANA(Anti Nükleer Antikor)(Anti Nükleer Antikor)

Kromatin (DNA-histon kompleksi)’ne,Kromatin (DNA-histon kompleksi)’ne,

Nükleer veya sitoplazmik nükleer proteinlere,Nükleer veya sitoplazmik nükleer proteinlere,

Nükleoler ve sitoplazmik diğer yapılara karşı Nükleoler ve sitoplazmik diğer yapılara karşı

gelişmiş antikorlara verilen gelişmiş antikorlara verilen genel isimgenel isim

Bir tarama testiBir tarama testi

Titre ve paternTitre ve patern önemli: önemli:

(1/80 (1/80 ↑ ↑ ise klinik önemi var)ise klinik önemi var)

ANA paterniANA paterni

ANA (+) ise :ANA (+) ise : anti-dsDNA ve Anti ENAanti-dsDNA ve Anti ENA antikorları ile SLE ve diğer konnektif doku antikorları ile SLE ve diğer konnektif doku hastalıklarıı değerlendirilmelidir. hastalıklarıı değerlendirilmelidir.

SLE için anti-ds DNA spesifikSLE için anti-ds DNA spesifik bir testtir. bir testtir.

* İlaca bağlı SLE de * İlaca bağlı SLE de anti-ds DNA antikorlarıanti-ds DNA antikorları ve ve anti-histon antikorlarıanti-histon antikorları % 95 pozitiftir. % 95 pozitiftir.

Anti-ENAAnti-ENA

ENAENA ‘extractable nuclear antigen’ ‘extractable nuclear antigen’

ANA titresi ANA titresi Anti-ENA +’lik olasılığı Anti-ENA +’lik olasılığı

SSA(Ro), SSB(La), Sm ve U1RNPSSA(Ro), SSB(La), Sm ve U1RNP yanısıra bazı sitoplazmik antijenleri yanısıra bazı sitoplazmik antijenleri (anti-Scl-70 , anti-Jo-1 )(anti-Scl-70 , anti-Jo-1 ) içerir. içerir.

ENA ENA (Ekstrakte edilebilir Nükleer Antijenler)(Ekstrakte edilebilir Nükleer Antijenler)

Anti SSA (Ro):Anti SSA (Ro): Sjögren %60-70, SLE %30 Sjögren %60-70, SLE %30

Anti SSB (La)Anti SSB (La) :Sjögren %35-50, SLE %15 :Sjögren %35-50, SLE %15

Anti SmAnti Sm :SLE için spesifik ama sensitivite%30 :SLE için spesifik ama sensitivite%30

Anti U1RNPAnti U1RNP :MBDH %90-100, SLE %30 :MBDH %90-100, SLE %30

AntiAnti scl 70scl 70:Diffüz skleroderma%30, :Diffüz skleroderma%30,

sınırlı skleroderma %15sınırlı skleroderma %15

Pulmoner fibrozis riski yüksek.Pulmoner fibrozis riski yüksek.

Anti Jo1Anti Jo1: Polimyozit %30-50, : Polimyozit %30-50,

Dermatomyozit %13Dermatomyozit %13

Anti PM1Anti PM1: Poli-dermatomyozit %87: Poli-dermatomyozit %87

ANAANA SLE’da %95-100 SLE’da %95-100

ANA ANA negatif SLE’da %65 anti SSA(Ro)negatif SLE’da %65 anti SSA(Ro)

RF;RF; Ig G nin Fc parçasına karşı oluşan IgM antikorlarıdır. Ig G nin Fc parçasına karşı oluşan IgM antikorlarıdır.

RA %50-80, Sjögren %75-95, SLE %15-35RA %50-80, Sjögren %75-95, SLE %15-35

Skleroderma %20-30 Skleroderma %20-30 MBDH %50-60MBDH %50-60

Kryoglobulinemi %40-100Kryoglobulinemi %40-100

Anti CCPAnti CCP (Anti cyclic citrullinated peptid): RA%79 (Anti cyclic citrullinated peptid): RA%79

spesifite:% 98spesifite:% 98

Anti-aminoasil-tRNA sentetazAnti-aminoasil-tRNA sentetaz

Polimiyozit ve dermatomiyozitlilerdePolimiyozit ve dermatomiyozitlilerde

En sık anti-Jo-1En sık anti-Jo-1 (anti-histidil-tRNA sentetaz)(anti-histidil-tRNA sentetaz)

Anti-sentetaz sendromu Anti-sentetaz sendromu

(miyozit + interstisyel akciğer hastalığı)(miyozit + interstisyel akciğer hastalığı)

Bağ dokusu hastalıklarında Bağ dokusu hastalıklarında serolojik belirteçlerserolojik belirteçler

RARA RF(IgG), ANA, Anti-CCP RF(IgG), ANA, Anti-CCP

PS PS Scl-70, PM-Scl Scl-70, PM-Scl

SLESLE ds-DNA, ANA, Lupus antikoagulan ds-DNA, ANA, Lupus antikoagulan

MKDHMKDH U1-RNP U1-RNP

DM/PMDM/PM Jo-1 Jo-1

SjögrenSjögren R0 (SS-A), La (SS-B), RF(IgM) R0 (SS-A), La (SS-B), RF(IgM)

Serum İncelemeleriSerum İncelemeleri

Anti-GBMAnti-GBM Goodpasture sendromuGoodpasture sendromu

(spesifite:%95,sensitivite %97)(spesifite:%95,sensitivite %97)

ANCA ANCA Vaskülitler Vaskülitler

Presipitan antikorPresipitan antikor (IgG)(IgG) Hipersensitivite pnömonisiHipersensitivite pnömonisi

Antinötrofilik sitoplazmik otoantikorAntinötrofilik sitoplazmik otoantikor(ANCA)(ANCA)

cANCA : sitoplazmikcANCA : sitoplazmik floresans paternifloresans paterni Proteinaz 3 (PR 3): Proteinaz 3 (PR 3): cANCA target antigencANCA target antigen (wegener otoantijeni)(wegener otoantijeni)

pANCA :perinükleerpANCA :perinükleer floresans paternifloresans paterni Myeloperoksidaz(MPO):Myeloperoksidaz(MPO): pANCA target antigenpANCA target antigen

ANCAANCA(Anti Nötrofil Sitoplazmik Antikor)(Anti Nötrofil Sitoplazmik Antikor)

Nötrofil, monosit ve makrofajların primer granüllerindeki Serin Nötrofil, monosit ve makrofajların primer granüllerindeki Serin

Proteinaz3 (PR3) ve Myeloperoksidaz (MPO) gibi lizozomal enzimlere Proteinaz3 (PR3) ve Myeloperoksidaz (MPO) gibi lizozomal enzimlere

karşı gelişmiş antikorlarkarşı gelişmiş antikorlar

SitoplazmikSitoplazmik PerinükleerPerinükleer AtipikAtipikWegener GranülomatozuWegener Granülomatozu Mikroskopik polianjiitMikroskopik polianjiit Ülseratif kolitÜlseratif kolit

Mikroskopik polianjiitMikroskopik polianjiit Churg-Strauss sendromChurg-Strauss sendrom Otoimmun hepatitOtoimmun hepatit

Churg-Strauss sendromChurg-Strauss sendrom RPGNRPGN Sklerozan Sklerozan

kolanjitkolanjit

Serum BiyomarkerleriSerum Biyomarkerleri

Sürfaktan Protein A ve B Sürfaktan Protein A ve B (SP-A ,SP-B)(SP-A ,SP-B)Monosit Kemoatraktan Protein-1 Monosit Kemoatraktan Protein-1 (MCP-1)(MCP-1)Kerbs von den Lungen-6 Kerbs von den Lungen-6 (KL-6)(KL-6)

KL-6, İAH da: sensitivite %94, spesifite %96,KL-6, İAH da: sensitivite %94, spesifite %96,(Konnektif DH + İAH nı saptamada ve izlemede yeri?)(Konnektif DH + İAH nı saptamada ve izlemede yeri?) MMP 1 ve MMP 7,MMP 1 ve MMP 7, İPFde yüksek düzeyde,İPFde yüksek düzeyde,(hastalık şiddetiyle korelasyon göstermiş)(hastalık şiddetiyle korelasyon göstermiş)

CCL-18CCL-18 ; İPF de 150 ng/ml ; İPF de 150 ng/ml ↑ ise mortalite yüksek? ↑ ise mortalite yüksek? Prasse A ,AJRCCM, 2009

Rosas IO,PLoS Med (2008)

Ohnishi H,AJRCCM (2002)

EKGEKG

Pulmoner hipertansiyonPulmoner hipertansiyon

Eşlik eden kardiyak hastalığıEşlik eden kardiyak hastalığı değerlendirmede yardımcıdır.değerlendirmede yardımcıdır.

*Kalp yetmezliği düşünülüyorsa serum *Kalp yetmezliği düşünülüyorsa serum BNPBNP (Brain natriüretic peptid) düzeyi (Brain natriüretic peptid) düzeyi ölçülerek doğrulanmalıdırölçülerek doğrulanmalıdır

İnterstisiyel akciğer hastalıklarındaİnterstisiyel akciğer hastalıklarındafizyopatolojik değişiklikler:fizyopatolojik değişiklikler:

Akciğer Akciğer kompliansında azalmakompliansında azalma

Statik Statik akciğer volümlerinde azalmaakciğer volümlerinde azalma

Solunum işinde artmaSolunum işinde artma

Diffüzyon kapasitesinde azalmaDiffüzyon kapasitesinde azalma

* EGZERSİZDE TÜM BU DEĞİŞİMLER BELİRGİNLEŞİR* EGZERSİZDE TÜM BU DEĞİŞİMLER BELİRGİNLEŞİR

Solunum fonksiyon testleriSolunum fonksiyon testleri

Tanıda (nonspesifik)Tanıda (nonspesifik)

Şiddetinin belirlenmesiŞiddetinin belirlenmesi

Tedavinin takibiTedavinin takibi

Hastalık seyrinin izlenmesindeHastalık seyrinin izlenmesinde

Solunum fonksiyon testleriSolunum fonksiyon testleri

Restriksiyon bulguları

•VK,TAK, FRC,RV↓

•FEV1/ FVC artar veya normaldir

•DLCO ↓ (Diffüz alveoler hemoraji hariç)

normal

restriktif

Solunum fonksiyon testleriSolunum fonksiyon testlerinormal

Normal olabilir

• Sarkoidoz,

• LHG,

• silikozis

• pnömokonyoz

• İPF+KOAH

Solunum fonksiyon testleriSolunum fonksiyon testlerinormal

obstrüktif

Obstrüksiyon varlığı:

• Sarkoidoz,

• LHG,

• LAM

• Kistik fibrozis

• Eozinofilik pnömoni

• Romatoid artrit

• Hipersensitivite pn.

• Konstrüktif bronşiolit

Akciğer elastik basıncı ölçümüAkciğer elastik basıncı ölçümü

Normal AC grafisi olan semptomatik hastalarda,Normal AC grafisi olan semptomatik hastalarda,

SFT de Restriktif patoloji yok veya minimal iseSFT de Restriktif patoloji yok veya minimal ise

Basınç - volüm eğrileri komplians düşüklüğünü Basınç - volüm eğrileri komplians düşüklüğünü göstermede yararlı olabilir.göstermede yararlı olabilir.

* Basınç - volüm eğrileri aşağı ve sağa kayar.* Basınç - volüm eğrileri aşağı ve sağa kayar.

* Hastalık ilerledikçe komplians ve volümler* Hastalık ilerledikçe komplians ve volümler↓↓

DLCO’da azalma : DLCO’da azalma :

* Alveoler kapiller ünitenin azalmasından çok * Alveoler kapiller ünitenin azalmasından çok V/Q dengesizliği ile ilişkiliV/Q dengesizliği ile ilişkili

İleri evre hastalıkda belirgin İleri evre hastalıkda belirgin – Hastalığın yaygınlığını gösterir (HRCT ile uyumlu)Hastalığın yaygınlığını gösterir (HRCT ile uyumlu)– DLCO tekrarlanabilirliği az, teknik hata sıktırDLCO tekrarlanabilirliği az, teknik hata sıktır

HASTALIK EVRESİ İLE DLCOHASTALIK EVRESİ İLE DLCO↓↓ İYİ KORELASYON İYİ KORELASYON GÖSTERMEZGÖSTERMEZ

DLCO < %35 olmadıkça,DLCO düşmesi hastalık DLCO < %35 olmadıkça,DLCO düşmesi hastalık prognozu ile uyumlu değil.prognozu ile uyumlu değil.

Latsi PI.et al AJRCCM (2003);168:531Latsi PI.et al AJRCCM (2003);168:531

Normal Akciğer volümleri + DLCO Normal Akciğer volümleri + DLCO ↓↓

AmfizemAmfizem + İAH + İAH

Pulmoner vasküler hastalıkPulmoner vasküler hastalık + İAH + İAH

LHGLHG

LAMLAM

Arter kan gazlarıArter kan gazları

Erken evrede normaldirErken evrede normaldir

Hipoksemi, P(A-a)O2 artarHipoksemi, P(A-a)O2 artar

- - Egzersizde belirginEgzersizde belirgin

PaCO2 normal veya düşüktür. PaCO2 normal veya düşüktür. End stage hastalıkta artabilir.End stage hastalıkta artabilir.

Kardiyopulmoner egzersiz testleri Kardiyopulmoner egzersiz testleri (KPET)(KPET)

Arteriyel O2 desatürasyonuArteriyel O2 desatürasyonu

Egzersizle uyumlu şekilde ölü boşluk volümünün Egzersizle uyumlu şekilde ölü boşluk volümünün azaltılamaması (yani yüksek VD/VT oranı)azaltılamaması (yani yüksek VD/VT oranı)

Solunum hızı artarken,tidal volümün beklenin altında kalmasıSolunum hızı artarken,tidal volümün beklenin altında kalması

Fizyolojik bozukluklar ve hastalığın yaygınlığı Fizyolojik bozukluklar ve hastalığın yaygınlığı hakkında bilgi sağlar.hakkında bilgi sağlar.

HER HASTADA GEREKLİ DEĞİL!HER HASTADA GEREKLİ DEĞİL!

* Radyoloji veya semptomlar aşikar değilse KPET * Radyoloji veya semptomlar aşikar değilse KPET

normal bulunursa İAH ekarte edilirnormal bulunursa İAH ekarte edilir

Egzersiz testleriEgzersiz testleri

KPET : Max VO2 (oksijen tüketimi)KPET : Max VO2 (oksijen tüketimi)– Cihaz gereksinimiCihaz gereksinimi– RandevuRandevu– KompleksKompleks– Kardiyak/respiratuvar ayırımı yapabilirKardiyak/respiratuvar ayırımı yapabilir

6 dk yürüme testi (6DYT)6 dk yürüme testi (6DYT)– Çok pratik,tekrarlanabilir.Çok pratik,tekrarlanabilir.

6DYT ile yürünen mesafe ölçülebilir ve VO2max ile 6DYT ile yürünen mesafe ölçülebilir ve VO2max ile

korelasyon göstermiştir.korelasyon göstermiştir. Eaton T ,AJRCCM (2005)171:1150

İPF Takibi

6DYT ≥210 m

Sağkalım kötü

Lederer DJ ,et al.. Am J Respir Crit Care Med 2006;174:659

Camanati A et al. Respir Med 2008

6 DYT ni etkileyecek faktörler:6 DYT ni etkileyecek faktörler:

İnterstisiyel Akciğer Hastalığıİnterstisiyel Akciğer Hastalığı

Pulmoner vasküler hastalıkPulmoner vasküler hastalık

DepresyonDepresyon

Kondüsyon eksikliğiKondüsyon eksikliği

Kas-iskelet sistemine ait faktörlerKas-iskelet sistemine ait faktörler

RehabilitasyonRehabilitasyon

Kardiyovasküler bozukluklarKardiyovasküler bozukluklar

Sürvi tayini- Tedavi yanıtı izlemiSürvi tayini- Tedavi yanıtı izlemi

DLCO

FVC

6 DYT

Tanı Tanı esnasındaesnasında

FVC > % 60DLCO >% 40

SÜRVİ İYİ

FVC tanıda olduğu kadar takipte de önemli bir parametre.

FVC’deki değişimlerin sağkalım ile

doğrudan korelasyonu var.

Collard HR ,et al.. Am J Respir Crit Care Med 2003, 168:538-542

İPF:Akciğer fonksiyon testleri

FVC tanıda olduğu kadar takipte de önemli bir parametre.

>6 ay FVC ≥ % 10 kötü %20>6 ay FVC ≥ % 10 kötü %20

>6 ay FVC ≥ % 10 iyi %65>6 ay FVC ≥ % 10 iyi %65

>6 ay FVC değişmezse stabil %40-45>6 ay FVC değişmezse stabil %40-45

Klinik seyir

5 yıllık sağkalım

Collard HR ,et al.. Am J Respir Crit Care Med 2003, 168:538-542

İPF: 6DYTİPF: 6DYT

6DYT de SO6DYT de SO2 2 <<% 88% 88 median sürvi 3,21 yılmedian sürvi 3,21 yıl

6DYT de SO6DYT de SO2 2 >>% 89% 89 median sürvi 6,63 yılmedian sürvi 6,63 yıl

Flaherty,KR. AJRCCM (2006);174:803

İPF Takibinde: Akciğer fonksiyon testleri 6-12 ay içinde hızlı kayıplar mortaliteyi

artırır.

Zorlu Vital Kapasite (FVC)

Difüzyon Kapasitesi(DLCO)

6DYT ile desatürasyon

≥ % 10

≥ % 15

Flaherty KR ,et al.. Am J Respir Crit Care Med 2003, 168:543-8King TE Jr,et al.Chest 2005, 127:171-7

Wells A, ATS/ERS Consensus. Thorax 2008, 63:v1-v58

SO2 < %88

İPFde mortalite riskinde artış:İPFde mortalite riskinde artış:

BAZAL FAKTÖRLERBAZAL FAKTÖRLER

* Dispne düzeyi* Dispne düzeyi

* * DLCO < %40DLCO < %40

* * 6DYT 6DYT << % 88 % 88

* * HRCTde yaygın balpeteğiHRCTde yaygın balpeteği

* Pulmoner hipertansiyon* Pulmoner hipertansiyon

LONGİTUDİNAL FAKTÖRLERLONGİTUDİNAL FAKTÖRLER

* * Dispne düzeyinde artışDispne düzeyinde artış

* * FVC FVC >> % 10 % 10 ↓↓

* * DLCODLCO >> % 15 % 15 ↓↓

* * HRCT de fibrozisin artışıHRCT de fibrozisin artışı

ATS/ERS/JRS/ALAT Statement:IPF:Evidence-based Guidelines for diagnosis and management.AJRCCM (2011):183:788

İnterstisiyel hastalığın izlemiİnterstisiyel hastalığın izlemi

Seri FVC takipleriSeri FVC takipleri en uygun. en uygun.

DLCO takipleriDLCO takipleri de rutin yapılmalı de rutin yapılmalı (özellikle amfizem veya pulmoner (özellikle amfizem veya pulmoner hipertansiyon da eşlik ediyorsa)hipertansiyon da eşlik ediyorsa)

Klinik,radyolojik ve fonksiyonel veriler Klinik,radyolojik ve fonksiyonel veriler MULTİDİSİPLİNERMULTİDİSİPLİNER olarak değerlendirilmeli olarak değerlendirilmeli

Cerrahi biyopsiCerrahi biyopsi

TBB den daha büyük ve ezilme TBB den daha büyük ve ezilme artefaktı olmayan doku sağlar.artefaktı olmayan doku sağlar.

% 92 < TANI sağlar .% 92 < TANI sağlar .

Akciğer biyopsisi endikasyonlarıAkciğer biyopsisi endikasyonları

TANI:TANI: Atipik hastalık özellikleri varlığıAtipik hastalık özellikleri varlığı Progressif seyir gösteriyorsaProgressif seyir gösteriyorsa Açıklanamayan ekstrapulmoner belirtiler varsaAçıklanamayan ekstrapulmoner belirtiler varsa Nedeni bilinmeyen pulmoner vasküler hastalıkNedeni bilinmeyen pulmoner vasküler hastalık

HASTALIK AKTİVİTESİNİ DEĞERLENDİRMEKHASTALIK AKTİVİTESİNİ DEĞERLENDİRMEK

NEOPLASTİK VE İNFEKSİYÖZ DURUMLARIN AYIRDEDİLMESİNEOPLASTİK VE İNFEKSİYÖZ DURUMLARIN AYIRDEDİLMESİ

ŞÜPHELENİLEN HASTALIK DIŞINDA TEDAVİ EDİLEBİLECEK HASTALIK ŞÜPHELENİLEN HASTALIK DIŞINDA TEDAVİ EDİLEBİLECEK HASTALIK OLASILIĞIOLASILIĞI

CİDDİ YAN ETKİSİ OLAN TEDAVİLER GEREKİYORSA, KESİN TANIYI CİDDİ YAN ETKİSİ OLAN TEDAVİLER GEREKİYORSA, KESİN TANIYI KOYMAK VE PROGNOZ BEKLENTİSİNİ DEĞERLENDİRMEKKOYMAK VE PROGNOZ BEKLENTİSİNİ DEĞERLENDİRMEK

Relatif KontrendikasyonlarRelatif Kontrendikasyonlar

Ciddi kardiyovasküler hastalıkCiddi kardiyovasküler hastalık

Diffüz son dönem AC hast. (BalpeteğiDiffüz son dönem AC hast. (Balpeteği görünümü)görünümü)

Ağır pulmoner fonksiyon bozukluğuAğır pulmoner fonksiyon bozukluğu

Majör Operatif Riskler (özellikle yaşlı hastalar)Majör Operatif Riskler (özellikle yaşlı hastalar)

Mekanik ventilasyon ve immünsupresseMekanik ventilasyon ve immünsupresse hastalardahastalarda ölüm ve diğer komplikasyon riskleri artmış olması ölüm ve diğer komplikasyon riskleri artmış olması nedeniyle nedeniyle

DİFFÜZ İNTERSTİSİYEL AKCİĞER HASTALIKLARI

Nedeni bilinenler Ör. İlaçlara bağlı,Kollajen vaskülerHastalık,silikozis

İdiopatikinterstisyelpnömoniler

Granülomatöz DPLDÖr. Sarkoidoz

DPLD’nin diğer formlarıÖr. LAM, LCH

İdiopatik interstisyel fibrozis (İPF)

İdiopatik interstisyel fibrozis dışındaki IIP’ler

RB-İnterstisyel akciğer hast.(RB-İLD)

Deskuamatif interstisyel pnömoni(DİP)

Lenfositikİnterstisyel pnömoni (LİP)

Akut interstisyel Pnömoni(AİP)

Kriptojenik Organize pnömoni (KOP)

Nonspesifik interstisyel pnömoni(NSİP)

İAH tanısında TBB yararlılığıİAH tanısında TBB yararlılığı

Çoğunlukla

yararlı

Sarkoidoz Lenfanjitis karsinomatozaAlveoler proteinoz Bronko-alveoler karsinomEozinofilik pnömoni Beriliyozis

Bazen

yararlı

Eozinofilik granuloma AmiloidozisWegener granulomatozu Hipersensitivite pnömonisi.Akciğer lenfoması Pulmoner kapileritLenfositik inters.pnöm. BOOP

Yararı

yok

İdiyopatik pulmoner fibrozİdiyopatik interstisyel pnömoni yapan diğer hastalıklar

İnterstisyelİnterstisyel akciğerakciğer hastalığında tanısal algoritmahastalığında tanısal algoritma

Anamnez ve fizik muayene, rutin laboratuvar, SFT, PA grafi, HRCT

Potansiyel çevresel faktör?Uygun olduğunda: •Cilt, kas, böbrek, yağ, sinüs biyopsisi•Bağ doku hastalığına spesifik seroloji

hayır

Spesifik sistemik hastalık?BAL/TBB hayır

BAL/TBB ile spesifik tanı

İPF’in tipik bulguları?

CERRAHİ AC BİYOPSİSİ

Histolojik görünüm Usual İnterstisyel Pnömoni?

İPF dışındaki İİP

İPF

İleri tanısal işlem gerekmezhayır

hayır

evet

evetevet

İPF klinik tanıevet

hayır

Cerrahi BiyopsiCerrahi Biyopsi

Az başvurulan bir yöntem (<%10)Az başvurulan bir yöntem (<%10)Tedavi değişmeyecek düşüncesi?Tedavi değişmeyecek düşüncesi?Komplikasyon korkusuKomplikasyon korkusu

- uzamış hava kaçağı- uzamış hava kaçağı - tekrarlayan pnömotoraks- tekrarlayan pnömotoraks - hemoraji - hemoraji - ağrı- ağrı

Kliniğimizde AAB oranı: 40/280 Kliniğimizde AAB oranı: 40/280 (%13)(%13)

TANI YÖNTEMİTANI YÖNTEMİ Tanı konulan Hasta Tanı konulan Hasta nono Yüzdesi (%)Yüzdesi (%)

Bronkoskopi (186 olgu)Bronkoskopi (186 olgu)

(TBB,BAL,TBİA, bronş biyopsisi) (TBB,BAL,TBİA, bronş biyopsisi) 7878 2828

Açık Akciğer Biyopsisi (40 olgu)Açık Akciğer Biyopsisi (40 olgu) 3838 1313

MediastinoskopiMediastinoskopi 1717 66

Lenf bezi biyopsisi (Skalen ve diğer)Lenf bezi biyopsisi (Skalen ve diğer) 1616 55

Cilt BiyopsisiCilt Biyopsisi 1010 3,53,5

Diğer doku ve organ biyopsileriDiğer doku ve organ biyopsileri 44 1,41,4

Plevra BiyopsisiPlevra Biyopsisi 22 0,70,7

Klinik-Radyolojik-Romatolojik testlerKlinik-Radyolojik-Romatolojik testler 1818 6,46,4

Klinik-Radyolojik tanıKlinik-Radyolojik tanı 110110 3939

Açık Akciğer biyopsisi & VATSAçık Akciğer biyopsisi & VATS

TANI KOYMA ORANLARI EŞİTTANI KOYMA ORANLARI EŞİT

Açık akciğer biyopsisiAçık akciğer biyopsisi&&

Torakoskopik biyopsiTorakoskopik biyopsi (VATS)(VATS)

____________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________

Çalışmacı Olgu Sayısı Operasyon Göğüs Tüpü Hastanede Komplikasyon Tanısal MaliyetÇalışmacı Olgu Sayısı Operasyon Göğüs Tüpü Hastanede Komplikasyon Tanısal Maliyet

Süresi Süresi Kalma Süresi verimlilik (USD)Süresi Süresi Kalma Süresi verimlilik (USD)

(dak.) (gün) (gün)(dak.) (gün) (gün) % % ._ ._

AYED AYED 32/29 32/29 45/6045/60 2/2 2/2 3/53/5 9/20 9/20 97/93 97/93

MOUROUXMOUROUX 41/25 41/25 45/55 45/55 3.5/5.2 3.5/5.2 5.5/75.5/7 10.5/12 10.5/12 97/ 100 97/ 100

FERSON FERSON 47/28 93/69 47/28 93/69 2.6/4.22.6/4.2 5/12 5/12 19/5019/50 100/100 100/100

MILLERMILLER 20/22 40/37 1.5/1.2 7.7/6.9 20/18 100/100 20/22 40/37 1.5/1.2 7.7/6.9 20/18 100/100

BENSARDBENSARD 22/21 46/38 22/21 46/38 1.3/3.2 1.3/3.2 2.5/5.7 2.5/5.7 4.5/23 4.5/23 95 /100 95 /100

MOLİN MOLİN 16/21 63/55 16/21 63/55 1.6/ 51.6/ 5 4.8/5 4.8/5 25 / 5 94/ 95 25 / 5 94/ 95 2663/18012663/1801

QUERESHİQUERESHİ 70/30 70/30 1 / 21 / 2 3 / 43 / 4 10 /2010 /20

TURHAN TURHAN 33/21 33/21 65 / 8665 / 86 2.82.8/ / 3.23.2 4.5/ 64.5/ 6 2 / 1 100/100 2 / 1 100/100 1102/8411102/841

VATS ile Cerrahi biyopsiVATS ile Cerrahi biyopsi

Torakoskopik Torakoskopik

biyopsi:biyopsi:

- Göğüs-tüpü drenaj - Göğüs-tüpü drenaj

süresi daha kısa.süresi daha kısa.

- Hastanede kalış - Hastanede kalış

süresi daha kısasüresi daha kısa

- Morbidite daha az - Morbidite daha az

Mortalite :% 1-1.5Mortalite :% 1-1.5 ↓↓

VATS ile Cerrahi biyopsiVATS ile Cerrahi biyopsi(Bir outpatient klinik deneyimi)(Bir outpatient klinik deneyimi)

62 Hasta62 Hasta (İAH veya pulmoner nodüller) (İAH veya pulmoner nodüller)

- - 45 hasta (%73)45 hasta (%73) 8 saatte taburcu 8 saatte taburcu

- - 14 hasta (% 23)14 hasta (% 23) 23 saat içinde taburcu 23 saat içinde taburcu

(Komorbidite 8, ağrı 4, hava kaçağı 1)(Komorbidite 8, ağrı 4, hava kaçağı 1)

- - 3 hasta yatırılmış3 hasta yatırılmış

(uzamış hava kaçağı 2 , torakotomi 1)(uzamış hava kaçağı 2 , torakotomi 1)

Açık Akciğer biyopsisi & VATSAçık Akciğer biyopsisi & VATS

VATS çift lümenli endotrakeal intübasyonla,tek akciğer ventilasyonu ile ,VATS çift lümenli endotrakeal intübasyonla,tek akciğer ventilasyonu ile ,

Açık akciğer biyopsisi tek lümenli endotrakeal intübasyonla yapılmaktadır.Açık akciğer biyopsisi tek lümenli endotrakeal intübasyonla yapılmaktadır.

Tek akciğer ventilasyonunu tolere edemeyecek Tek akciğer ventilasyonunu tolere edemeyecek olgularda VATS uygun değildir.olgularda VATS uygun değildir.

Belirgin plevral yapışıklıkları Belirgin plevral yapışıklıkları olan hastalardaolan hastalarda VATS uygun değildir. VATS uygun değildir.

Kanama riskiKanama riski fazla olan vakalarda torakotomi ile fazla olan vakalarda torakotomi ile açık akciğer biyopsisi tercih edilmelidiraçık akciğer biyopsisi tercih edilmelidir

Cerrahi Biyopsinin güvenliliğiCerrahi Biyopsinin güvenliliği

Komplikasyon oranıKomplikasyon oranı % 7-10% 7-10

* Uzamış hava kaçağı * Uzamış hava kaçağı % 1,6-10% 1,6-10 * Mekanik ventilasyon gereken solunum yetmezliği * Mekanik ventilasyon gereken solunum yetmezliği % 1.2- 6.7% 1.2- 6.7 * Hemoraji,ağrı,yara infeksiyonu gibi komplikasyonlar daha az* Hemoraji,ağrı,yara infeksiyonu gibi komplikasyonlar daha az

SFT üzerine biyopsinin olumsuz etkisi yok.SFT üzerine biyopsinin olumsuz etkisi yok.İşleme bağlı Mortalite oranıİşleme bağlı Mortalite oranı < % 1 < % 1Perioperatif mortalite oranıPerioperatif mortalite oranı % 5 % 5

Mortalite riskini artıran faktörleriMortalite riskini artıran faktörleri

Pre op. OPre op. O2 2 tedavisi gereksinimitedavisi gereksinimi

Akut eksaserbasyon esnasında Biyopsi Akut eksaserbasyon esnasında Biyopsi

Düşük DLCODüşük DLCO

Düşük TAKDüşük TAK

Mekanik ventilasyonMekanik ventilasyon

İmmünsupresyonİmmünsupresyon

Cerrahi Biyopsi ÖrneğiCerrahi Biyopsi Örneği

HRCT RehberliğindeHRCT Rehberliğinde

Farklı loblardan Farklı loblardan

multipl biyopsiler alınmalımultipl biyopsiler alınmalı

(2-3 biyopsi örneği- 2-3cm2)(2-3 biyopsi örneği- 2-3cm2)

Orta lob-lingula önerilmez.Orta lob-lingula önerilmez.

Histopatolojik yorumda Histopatolojik yorumda problemler problemler

Histopatolojik değişiklikler nadiren spesifikHistopatolojik değişiklikler nadiren spesifik

Birçok hastalıkta nonspesifik reaksiyon paternleri Birçok hastalıkta nonspesifik reaksiyon paternleri görülebilir.görülebilir.

Küçük biyopsiler, patologlar arası yorum farklarıKüçük biyopsiler, patologlar arası yorum farkları

Aynı hastada anlamlı heterojenite bulunabilirAynı hastada anlamlı heterojenite bulunabilir..51 UİP tüm loblarda 28 UİP&NSİP birlikte25 Fibrotik NSİP 5 Sellüler NSİP

109 Hasta Flaherty 2001,AJRCCM 164:1122

Histopatolojik tanıHistopatolojik tanıEOZİNOFİLİK EOZİNOFİLİK İdiopatik akut ve kronik eozinofilik pnömoni,parazitik infeksiyonlaİdiopatik akut ve kronik eozinofilik pnömoni,parazitik infeksiyonla PNÖMONİPNÖMONİ tropikal filaryal eozinofili,Alerjbronkopulmoner aspergillozis, tropikal filaryal eozinofili,Alerjbronkopulmoner aspergillozis, Churg-Strauss sendromu,AİDS,Hipereozinofilik sendromChurg-Strauss sendromu,AİDS,Hipereozinofilik sendrom

ALVEOLERALVEOLER Pulmoner alveoler proteinozis, akut silikozis, alüminyum tozu Pulmoner alveoler proteinozis, akut silikozis, alüminyum tozuPROTEİNOZİS PROTEİNOZİS inhalasyonu, AİDS, myeloproliferatif hastalıklar inhalasyonu, AİDS, myeloproliferatif hastalıklar DİFFÜZ ALVEOLERDİFFÜZ ALVEOLER Wegener granülomatozisi, mikroskopik polianjitis,SLE,polimiyozitis Wegener granülomatozisi, mikroskopik polianjitis,SLE,polimiyozitis HEMORAJİ HEMORAJİ skleroderma, romatoid artrit, mikst konnektif doku hastalığı, Akciğer skleroderma, romatoid artrit, mikst konnektif doku hastalığı, Akciğer -Kapilleritis ile Birlikte transpantasyonu, ilaçlar (retinoik asit, propilthiourasil, dilantin ), -Kapilleritis ile Birlikte transpantasyonu, ilaçlar (retinoik asit, propilthiourasil, dilantin ), Behçet hastalığı ,Kriyoglobülinemi, Henoch-Schönlein purpurası , Behçet hastalığı ,Kriyoglobülinemi, Henoch-Schönlein purpurası , Pauci – immünglomerülonefriti, immün kompleks glomerülonefrit Pauci – immünglomerülonefriti, immün kompleks glomerülonefrit -Kapilleritisle Birlikte İdiopatik pulmoner hemosiderozis, Sistemik Lupus Eritematosus,-Kapilleritisle Birlikte İdiopatik pulmoner hemosiderozis, Sistemik Lupus Eritematosus, olmayan Goodpature sendromu,diffüz alveoler hasar,Pulmoner veno- olmayan Goodpature sendromu,diffüz alveoler hasar,Pulmoner veno- okluziv hastalık . mitral stenoz , lenfanjioleiomyomatozis okluziv hastalık . mitral stenoz , lenfanjioleiomyomatozis GRANÜLOMAGRANÜLOMA Sarkoidozis,hipersensitivite pnömonisi,eozinofilik granülom, Sarkoidozis,hipersensitivite pnömonisi,eozinofilik granülom, Silikozis,Berilyozis,talkozis,lenfositik interstisiyel pn.,infeksiyonlar Silikozis,Berilyozis,talkozis,lenfositik interstisiyel pn.,infeksiyonlar

AMİLOİD BİRİKİMİAMİLOİD BİRİKİMİ Primer amiloidozis,multipl myelom,lenfositik intersitisiyel pnömoni Primer amiloidozis,multipl myelom,lenfositik intersitisiyel pnömoni

BALPETEĞİ AKCİĞERBALPETEĞİ AKCİĞER Özellikle usual interstisiyel pnömoni, nonspesifik interstisiyel pn., Özellikle usual interstisiyel pnömoni, nonspesifik interstisiyel pn., sarkoidoz ve Histiositozis X te görülen son dönem akciğer fibrozisisarkoidoz ve Histiositozis X te görülen son dönem akciğer fibrozisi

DİFFÜZ ALVEOLERDİFFÜZ ALVEOLER ARDS,ilaçlara bağlı(sitotoksik ajanlar,eroin,kokain,parakuataspirin) ARDS,ilaçlara bağlı(sitotoksik ajanlar,eroin,kokain,parakuataspirin)

HASARHASAR Toksik gaz inhalasyonu,radyasyon tedavisi,oksijen toksisitesi, Toksik gaz inhalasyonu,radyasyon tedavisi,oksijen toksisitesi, kollagen doku hastalığı ,infeksiyonlar(Legionella,mikoplazma,viralkollagen doku hastalığı ,infeksiyonlar(Legionella,mikoplazma,viral Akut interstisiyel pnömoni(Hamman-Rich sendromuAkut interstisiyel pnömoni(Hamman-Rich sendromu

ORGANİZE PNÖMONİ ORGANİZE PNÖMONİ Kriptojenik organize pnömoni, difüz alveoler hasarın organize Kriptojenik organize pnömoni, difüz alveoler hasarın organize safhası ,diffüz alveoler hemoraji,ilaçlar(amiodaron,kokain),kollagen safhası ,diffüz alveoler hemoraji,ilaçlar(amiodaron,kokain),kollagen doku hastalıkları,infeksiyonlar,hipersensitivite pnömonisi,Wegener doku hastalıkları,infeksiyonlar,hipersensitivite pnömonisi,Wegener granülomatozisi, eozinofilik pnömonilergranülomatozisi, eozinofilik pnömoniler

DESKUAMATİFDESKUAMATİF İdiopatik,sigara içimi,kollagen doku hastalığı, primer pulmoner İdiopatik,sigara içimi,kollagen doku hastalığı, primer pulmoner İNTERSTİSİYELİNTERSTİSİYEL langerhans hücreli histiositozis,asbestozis,ağır metal pnömokonyozu langerhans hücreli histiositozis,asbestozis,ağır metal pnömokonyozuPNÖMONİPNÖMONİ (kobalt), Gaucher hastalığı, Niemann-Pick hastalığı,Hermansky- (kobalt), Gaucher hastalığı, Niemann-Pick hastalığı,Hermansky- Pudlak sendromu,ilaçlar(nitrofurantoin ,amiodaron) Pudlak sendromu,ilaçlar(nitrofurantoin ,amiodaron) NONSPESİFİK NONSPESİFİK İdiopatik ,kollagen doku hastalıkları,ilaçlar,hipersensitivite İdiopatik ,kollagen doku hastalıkları,ilaçlar,hipersensitivite İNTERSTİSİYELİNTERSTİSİYEL pnömonileri ,infeksiyonlar ,Lenfositik interstisiyel pnömoni,AİDS, pnömonileri ,infeksiyonlar ,Lenfositik interstisiyel pnömoni,AİDS,PNÖMONİ PNÖMONİ Kronik eozinofilik pnömoni, hemosiderosis , alveoler proteinozis Kronik eozinofilik pnömoni, hemosiderosis , alveoler proteinozis USUALUSUAL İdiopatik pulmoner fibrozis,,kollagen doku hastalıkları, asbestozis, İdiopatik pulmoner fibrozis,,kollagen doku hastalıkları, asbestozis,İNTERSTİSİYEL İNTERSTİSİYEL Hipersensitivite pnömonileri, kronik aspirasyon pnömonisi, kronik Hipersensitivite pnömonileri, kronik aspirasyon pnömonisi, kronikPNÖMONİ PNÖMONİ radyasyon pnömonisi , Hermansky-Pudlak send., nörofibromatozis radyasyon pnömonisi , Hermansky-Pudlak send., nörofibromatozis LENFOSİTİK LENFOSİTİK İdiopatik,hipogamaglobülinemi , otoimmün hastalıklar (Haşimoto İdiopatik,hipogamaglobülinemi , otoimmün hastalıklar (Haşimoto İNTERSTİSİYEL İNTERSTİSİYEL tiroiditi dahil),S.L.E.,primer bilier siroz,Sjögren send.,kronik aktif tiroiditi dahil),S.L.E.,primer bilier siroz,Sjögren send.,kronik aktif PNÖMONİ PNÖMONİ hepatit,myastenia gravis,AİDS,allojenik kemik iliği transplantasyonu hepatit,myastenia gravis,AİDS,allojenik kemik iliği transplantasyonu

* * ALTIN STANDART ALTIN STANDART **MULTİDİSİPLİNER YAKLAŞIMMULTİDİSİPLİNER YAKLAŞIM

RADYOLOG

PATOLOG

KLİNİSYEN