İntrakranyal Kistler, Tümörler ve Kanamalar

Dr. İbrahim H. Kalelioğlu

İ.Ü. İstanbul Tıp Fakültesi

Perinatoloji Bilimdalı

Tümörler: Histolojik Tipler

• Nöroepitelyal – Astrositoma %29 – Medulloblastoma %14 – KPPapilloma %14 – Ependimo ma/blastoma %13 – Diğer %7

• Primitif nöroektodermal tm • Ganglioglioma • Oligodendroglioma • Pineoblastoma • Mikst glioma

• Diğer – Kranyofarinjiyoma %12

• Rathke poşu, suprasellar, hidrosefali, benign

– Mezenkimal (Meninjiyoma sarkoma) %10 – Diğer(hemanjiyoblastoma) %1

İntrauterin ve doğumda YD ilk iki ayda

– Teratom %47 %26

– Nöroepitelyal %40 %65

– Diğer %13 %9

İntraparankimal Ekstraparankimal: Lipoma, Hemanjiyoma

Tümörler: Yerleşim

• İnfant ve çocuklarda infratentoryal

• YD da supratentoryal ağırlıklı

– Teratomların hepsi supratentoryal

– Medulloblastomlar infratentoryal

– NET de supra/infra oranı:

• Doğumda ortaya çıkanlarda 1,7

• İlk 2 ayda ortaya çıkanlarda 2,4

Tümörler: Klinik

• Distosi

• Fetus ölümü

• Prematürite

• Makrosefali

• Epignatus

• Kranyumda lokal ödemlenme

• Proptoz

• Nöbet

Tümörler: Klinik

• İlk sendrom: Obstetrik sendrom – Makrosefali, Distosi, Preterm doğum, fetus ölümü

– Genelde teratom nadiren büyük NET de

– Bası, kitle etkisi: proptoz, epignatus

• İkinci sendrom – Makrokrani, sıklıkla hidrosefaliye sekonder fontanellerde belirginleşme

– Teratomlar

– Doğumda ve ilk iki ayda farkedilenlerde

Tümörler: Klinik

• Üçüncü sendrom: – Tutulan lokalizasyona bağlı nörolojik bulgu: Nöbet, hemiparezi,

kuadriparezi, kafa çiftleri tutulumu, hidrosefali, KİBAS, tortikollis – Doğumda ve ilk iki ayda farkedilenlerde – Hidrosefali, KİBAS: KPPapillomları – Tortikolis:Spinal kord:Astrositoma

• Dördüncü sendrom – Yenidoğanlarda sık – Ani intrakranyal kanma başlaması: Teratomlarda az – NET de %8 vasküler tms de %18 (kavernöz hemanjiyom)

• Kanama ve buna bağlı kalp yetm varsa Tümör dışlanmalıdır

Tümörler:Tanı

• Bulgular – Makrokrani – Ön fontanelin belirginleşmesi – Nedeni bilinmeyen hidrosefali

• Kompresyon veya kanama nedenli • KPPapillomlarında genelde bilateral: KP de ekojen vasküler yapı

– İntrakranyal kanama – Hidrops – Nörolojik defisit – Nöbet, irritabilite ve kusma

• US ve Doppler: – Teratomalar ve KPPapilomları (Aicardi sendromu eşlik: KKA koryoretinit ve spazmlar)

hipervasküler – Solid/kistik alanlar ve kalsifikasyon içerebilirler

• MRI: Lokalizasyon ve genişlik/ eşlik eden kranyal anomali • Eşlik eden anomali teratom(YDD) ve kranyofarinjiyomada(aşağı yerleşik kulak)

– Yarık damak dudak, kalp ve üriner sistem anomalileri

<22 GH teratom ve hamartom 22-32 GH Germinal tümörler >32 GH glioma/blastoma astrositoma

Tümörler: Prognoz

• Boyut, lokasyon, tanının koyulma zamanı, histoloji • Teratomlarda prognoz kötü:

– %90 mortalite – 1 yıllık survi %7,2

• Medulloblastoma doğumda veya ilk iki ayda – Kötü prognozlu: Mortalite %80

• KPPapilloması daha iyi prognozlu, mortalite az, normal olası – %5-10 u karsinom daha kötü prognoz cerrahi+KT ile başarı+

• Astrositoma ve ependimomada prognoz değişken – Diferansiyasyon(anaplastik kötü) – Lokasyon önemli

• Derin diyansefalikler ve brainstem tutulumu kötü

Tedavi= Cerrahi+ gerekirse KT RT olumsuz nörolojik gelişim

İntrakranyal Kistler

• Tanım – Değişik volümlerde – Beyin dokusu ve/veya ventriküllerde sift veya bası yapan – Hipoekoik kitle

• Anatomik Orjine Göre Klasifikasyon – Ekstraaksiyal: Araknoid kistler – İntraparankimal: PV psödokist, kistik PVL, poransefali – İntraventriküler:

• Diğer bir sınıflama – Arka fossa kistleri Araknoid, Blake pouch – Supra tentoryal periventriküler – Supratentoryal non-periventriküler

Normalin varyantı Gelişimsel Perinatal hasar Kiste benzer vasküler yapı Hemorajik kistler Enfeksiyöz kistler

İntrakranyal Kistler: Varyantlar

• Kavum septum pellusidum <6mm olmalı

– Limbik sistem: öfke ve uyarılma

– Geniş olanlarda serebral disfonksiyon

• (nöropsikiyatrik ve posttravmatik durumlar)

• Kavum Verge

– Arkadan öne oblitere olur KSP olmadan olmaz

• Kavum velum interpositum: pineal alanda.

– Forniks kolumnlarının altında

– 3. vent tela choroideasının üstünde

– Fornikslerin crura sı ile vergeden ayrılır

• Bu yapının anormal separasyonu sonucu oluşur

İntrakranyal Kistler: Araknoid

• Beyin yüzeyinde ve ventriküler sistemde bulunabilirler • Kist duvarı

– Kalın kollajen tabaka ve hiperplastik araknoid hücreler içerir – Trabeküler yapı yok

• Çocuklarda en sık yerleşim – Temporal fossa, sylvian fissür. Suprasellar veya infratentoryal olurlar

• İnterhemisferik olanlarda genellikle KKA olabilir • Arka fossada yerleşip vermis ve tentoryumu eleve edebilirler

– %5-10 bu şekilde. Ama serebellum ve vermis anatomisi korunur

• Çoğu stabil kalır ve hayati yapılara bası yapmaz • Geniş olanları kortikal indentasyon yapıp lizansefali görünümüne neden olabilirler • Çoğu izole olmasına rağmen eşlik edebilecek sorunlar

– Tip 1 glutarik asiduriye – Aicardi sendromu – Dengesiz translokasyonlar

• Çoğu 2. trimesterde tanı alır. Birinci trimester vakası da bildirilmiş

İntrakranyal Kistler: Araknoid

• Lokalizasyon – Ana beyin fissürleri

• (Sylvian, Rolandik ve interhemisferik, sella turcica, ön kranyal fossa ve orta kranyal fossa)

– Çoğu supratentoriyal interhemisferik %25 – İnfratentoryal %22, sonraki sıklık sırası kranyum tabanı ve incisure

• Prognoz – Tamamen rezolusyon olabilir – Nadiren postnatal progresyon da olabilir – Nörolojik gelişim ve zeka açısından prognoz %88 iyi

• Tanı US+MRI – MR eşlik edebilecek anaomaliler, AqS basısı, ventrikül kominikasyonu ve

KKdisgenezisi için daha iyi

• Tipler – Primer Araknoid kistler SA alanla ilişkili olmayan CSF dolu kist – Sekonder Araknoid kistler: Hemoraji, travma infeksiyon sonuucu olurlar ve SA

alanla ilişkilidirler

İntrakranyal Kistler: “Connatal”

• Connatal Kistler: – Lateral ventrikül koarktasyonu – Frontal boynuz kistleri

• Duvarların birbirine yaklaşıp değmesi ile ventrikül dış kenarı yuvarlaklaşır ve bu alan kist gibi

• Frontal hornu superolateral açılanmasının hemen kenarında • Monroların önünde

İntrakranyal Kistler: Subependimal

• Supependimal kistler psödokist epiteli yok %1 insidans

– Konjenital(germinolizis) veya kanama sonrası

– Sıvı makrofaj benzeri hücre içerir (Vasküler kaynak?)

– Gözyaşı şeklinde 2-11mm çapta

– PVPK germinal matrikste küçük hemoraji sonrası düzelme sırasında likefikasyonla

• Tanı TA veya TV US.

– Frontal hornu superolateral açılanmasının hemen altında Monroların arkasında

– Lateral ventriküllere komşu kistler.

– PV psödokistler Kaudotalamik olukta veya caudate nukleusta sık

– PVPK unilateral, bilateral veya unilokuler multilokuler olabilir.

İntrakranyal Kistler: Subependimal

• Eşlik edebilecekler

– CMV, Rubella koarktasyon, hemimegalansefali ve dismorfizmle seyreden vermis hipoplazisi dışlanmalı

– Mikrodelesyonlar (4p-), metabolik(Zelweger sendromu) ve mitokondriyal hastalıklar, Kokain kullanımı

• İzole olduklarında prognozları iyi

• Atipiklerde prognoz kötü – Enfeksiyon eşliğinde periventriküler

– Kokaine maruzlarda caudate nukleusa yakın

İntrakranyal Kistler: PV Lökomalazi

• PVL prematürlerde sık, ancak iskemik hipoksik olaylarda termde de olabilir

• Özellikle centrum semiovale, okuler ve akustik uzanımlar tutulur

• <32 GH pretermlerde sık beyaz cevher vaskülarizasyonu kötü ve oligodendrosit progenitor içerir

• Meninjiyal intraarteriyel anastomozlar nedeni ile korteks korunur

• Hipotansiyon, hipokarbi ve enfeksiyon etyolojide rol alır

• Risk faktörleri: – Asfiksi

– Sepsis

– PDA

– Çoğul gebelikler (MK)

– RDS

– Annede kanama

İntrakranyal Kistler: PV Lökomalazi

• Periventriküler beyaz maddede fokal nekroz alan geniş olunca kiste dönüşüm

• Başta hiperekojen görünüm sonra hipoekoik kistler

• Prognoz kötü – Bilateral parietooksipital alanda tutulum ve >10mm kist varsa serebral palsi oldukça olası

– Daha küçük kistlerde iyi nörolojik prognoz olası

– Antenatal enfeksiyon ve inflamasyon da suçlanmış. NEK sonrası oluşabilir

– Sonuç serebral palsi

İntrakranyal Kistler: Poransefali

• Porensefalik kist iskemiye sekonder fokal nekroz sonucu

– Enfeksiyon da etken olabilir

– Tek majör serebral damarın beslediği alan etkilenir

– Başta ekojen sonra hipoekoik hal alır.

– Nadiren duvarlarında kalsifikasyon

• Ventrikülle ilişkili veya ilişkissiz olabilir

– Genişlemiş ventrikül görünümü oluşabilir

• Prognoz

– Termine edilmeyenlerde fetus ölümü ve ağır nörogelişimsel gecikme

– Ailevi lökoansefalopati vakaları olabilir

– Hidranansefali ekstrem örneği

• Supraclinoid bilateral internal karotik arter oklüzyonu

• Normal posteriyor sirkülasyon

• Ağır trafik kazalarından sonra geniş poransfalik kist

İntrakranyal Kistler: KPK

• KPK salgı yapan nöroepitel içerir. İkinci trimesterde %1(0,18-3,6)

• Trizomi 18 ile ilişkili 3. ventrikülde de izlenebilir

• Kist epitel kaplı değil genişlemiş mezenkimal stroma ile genişlemiş anjiyomatöz bağlantılı ince kapillerler

• Foramen monroları kapatıp obstrüksiyona neden olabilirler

Galen Veni Malformasyonu

• Vasküler beyin malformasyonlarının %1 i

• AV şanta sekonder venöz ektazi

• Şant orta hatta quadrigeminal plate sisterninde

• Primitif choroidal damarlarla Markowski nin medyan prozansefalik veni arasında (şant: AV fistul)

• Medyan prozansefalik ven dilate olur aslında

Galen Veni Malformasyonu

• Sorunlar – Anormal dural sinüsler eşlik edebilir – Sinüs stenozları oluşabilir – İntrakranyal steal – Kalp yetmezliği – Ventrikülomegali – Vasküler rüptür – Hemoraji – Bası atrofisi ve epilepik nöbetler

• Serebllumun üzerinde tubuler orta hat kisti görünümü: Trombus içerebilir • Besleyen küçük arteriyel damarlar tortuöz network şeklinde gösterilebilir • AV malformasyondan ayırtedilmeli (MRI)

– Galen VM daprognoz iyi – AV malformasyonda değil

İntrakranyal Kanamalar

• İntrakranyal hemoraji pretermlerde sık 1/10000 • Subdural olanlar travma ilişkili olmayabilir • Predispozanlar vakaların %47 sinde pozitif

– Anne travması, ilaç kullanımı, Col4a gen mutasyonu – Asfiksi, anemi, koagülasyon bozukluğu

• Derecelendirme – Grad1 Subependimal matrikste sınırlı – Grad2 Lateral ventriküle yayılmış %50 sinden azını

doldurmuş ve ventrikülomegali yok – Grad3 Lateral ventriküle yayılmış %50 sinden fazlasını

doldurmuş ve ventrikülomegali var – Grad4 1,2 ve 3 olup parankime yayılmış

İntrakranyal Kanamalar

• Grad 2

• Grad 3

• Grad 4

İntrakranyal Kanamalar

• US – Önce gölgelenme yapmayan hiperekojen alan sonra hipoekoik

• 2 hafta sonra poransefalik kist

– Ventrikül içinde koagulum, duvarlarında düzensiz ekojeniteler – Ventrikülomegali gerileyebilir. ASylvi tıkanması hidrosefali – Serebellumda ekojenik alan infratentoryal kanama

• Prognoz kötü – Grad ile ilişkili – İntraserebral = Subdural prognoz değişmiyor aynı – %40 fetus ölümü – Canlı YD ların <%50 sinin kısa dönem nörogelişimi normal

• SCA prognozu olumlu etkilemez

Sonuç

• Tümörlerde prognoz genelde kötü: terminasyon – KPPapillomu ve astrositomalarda prognoz iyi – Ekstrakranyal tümörlerde prognoz iyi

• Tümörlerde US tanıda iyi ancak ek anomali, lokalizasyon ve genişlik için MRI

• Araknoid kistlerin prognozu iyi ve basıya bağlı • KVinterpozitum, “Connatal” kistler varyant • KSP genişse nöropsikiyatrik sorunlar • Subependimal kistler izoleyse prognoz iyi • PVL ve poransefalide prognoz kötü: Terminasyon • Galen veni malformasyonu AVM den ayırt edilmeli • İntrakranyal kanama ve hematomlarda prognoz genelde kötü