* Asociacin para Evitar la Ceguera en Mxico, I. A. P., Hospital Dr. Luis Snchez Bulnes.Leucocoria es una palabra que se deriva del griego y que literalmente quiere decir pupila blanca. Este trmino es utilizado en pacientes generalmente peditricos, en los cuales se observa una masa blanquecina detrs de la pupila, o en los que a la exploracin no se observa el reflejo rojo de fondo normal y en su lugar se observa un reflejo blanquecino.

LeucocoriaLa leucocoria puede atribuirse a diversas causas, listadas en la tabla 1. Algunas de las causas no son de gravedad y en general presentan no tan mal pronstico, y algunas otras son bastante graves y pueden poner en riesgo la vista o incluso la vida del paciente.Tabla 1. Diagnstico diferencial de leucocoriaCausas comunes Catarata Retinoblastoma Persistencia de vtreo primario hiperplsico Retinopata del prematuro Enfermedad de Coats Desprendimiento de retina Uvetis posterior Hemorragia vtrea Toxocariasis ToxoplasmosisCausas poco comunes Enfermedad de Norrie Displasia retiniana autosmico recesiva Vitreorretinopata exudativa familiar Coloboma coriorretiniano Mielinizacin de las fibras nerviosas Anomala de Morning Glory Hamartoma astroctico Hemangioma capilar retiniano MeduloepiteliomaDiagnstico diferencial: causas comunesCatarataEs la causa ms frecuente de leucocoria, y puede ser congnita o adquirida. En estos casos, la opacidad se encuentra a nivel del cristalino, y puede adoptar diversas formas con distintos grados de opacidad. Puede estar asociada a diversas enfermedades, incluyendo infeccin intrauterina (ej. Rubola), enfermedad metablica (ej. Galactosemia), enfermedad renal, o alteraciones de tejido conectivo, entre otras. Cabe mencionar que la catarata puede tambin asociarse a desprendimiento de retina o tumores intraoculares, por lo que en pacientes en los que la catarata impide visualizar el fondo de ojo requiere evaluacin mediante ultrasonido modo B. El manejo se hace mediante la extraccin de la catarata y colocacin de lente intraocular, con buen pronstico aunque puede ser difcil evitar la ambliopa dada la ametropa con la que usualmente quedan estos pacientes.

Catarata en Sndrome de DownRetinoblastomaEs el tumor maligno ocular ms frecuente en la niez, y es la causa ms grave de leucocoria, por lo que debe ser identificada y tratada lo antes posible. Los pacientes se presentan con leucocoria, aunque tambin pueden presentarse (en menor frecuencia) con estrabismo, ojo rojo, pseudohipopin, inflamacin, o proptosis. Usualmente se presenta antes de los cinco aos de edad y puede ser hereditario o espordico, unilateral o bilateral. Si el tumor se origina en polo posterior, la leucocoria aparece antes que si el tumor se origina en la periferia. Existen pacientes en los que el tumor es fcilmente visible al momento de la exploracin del fondo de ojo bajo dilatacin farmacolgica y el diagnstico es bastante claro desde el principio. Existen otros pacientes en los que el tumor no es visible por la presencia de opacidad vtrea, hemorragia vtrea, desprendimiento de retina o inflamacin, en cuyo caso se debe recurrir a estudios de gabinete, principalmente ultrasonido modo B y tomografa axial computada, buscando la presencia de calcificaciones, que son casi patognomnicas.

RetinoblastomaEl manejo de estos pacientes depende de la extensin del tumor. Si ste es pequeo puede tratarse con medidas locales como fotocoagulacin o crioterapia. A medida que aumenta el tamao y la extensin del tumor se debe ir recurriendo a otras modalidades teraputicas como la quimioterapia, radioterapia y/o enucleacin. El manejo siempre debe hacerse en conjunto con un especialista de Oncologa.Persistencia de vtreo primario hiperplsicoTambin conocida como persistencia de la vasculatura fetal. Es una alteracin congnita en la cual el vtreo primario no involuciona como es debido. Por lo tanto el tejido mesenquimatoso vascular que constituye el vtreo primario forma una masa blanquecina por detrs del cristalino, produciendo as la leucocoria. Esta membrana puede invadir la cpsula del cristalino causando edema cristaliniano y glaucoma agudo. A pesar de la presencia de esta masa retrocristaliniana, la retina de estos pacientes es normal.Persistencia de vtreo primario hiperplsicoRetinopata del prematuroSe presenta habitualmente en pacientes con antecedente de parto prematuro, que pesaron menos de 1,500 grs al nacimiento. La leucocoria se presenta en pacientes con retinopata del prematuro grado V, en los cuales se forma una membrana retrocristaliniana, con la presencia de desprendimiento de retina. El hecho de que el padecimiento es usualmente simtrico y bilateral, acompaado de los antecedentes ayuda a llegar al diagnstico. Dado que la evaluacin del polo posterior en casos avanzados de retinopata del prematuro no es posible, el uso de ultrasonido modo B es de mucha utilidad.

Retinopata del prematuroEnfermedad de CoatsLa enfermedad de Coats es un problema que se observa principalmente en pacientes de sexo masculino, y que se caracteriza por la presencia de telangiectasias en la retina. La retina se observa de un color gris-amarillento, con presencia de exudados lipdicos y cristales de colesterol. Esto ocurre debido a que los vasos sanguneos son defectuosos, y permiten la exudacin de lpidos y protenas que se acumulan en la retina y el espacio subretiniano, pudiendo presentarse como consecuencia de esto un desprendimiento de retina seroso. Dado que el cuadro clnico puede simular un retinoblastoma es necesario realizar ultrasonido modo B o tomografa axial computada, buscando la presencia de calcificaciones que son casi patognomnicas de retinoblastoma.Desprendimiento de retinaEl desprendimiento de retina puede causar ausencia de reflejo rojo, y puede deberse a diversas causas. Puede presentarse en pacientes sanos (por ejemplo despus de un trauma), o asociado a sndromes como el de Stickler, Ehlers Danlos, o en casos de incontinentia pigmenti. El diagnstico se hace mediante la exploracin del fondo de ojo bajo dilatacin farmacolgica.

Incontinentia pigmentiUvetis posteriorLa presencia de un proceso inflamatorio en el humor vtreo puede presentarse como leucocoria. Existen causas diversas, siendo la ms frecuente la toxoplasmosis. Cabe mencionar que un retinoblastoma avanzado puede presentarse simulando un proceso uvetico (sndrome enmascarado).Hemorragia vtreaLa presencia de hemorragia en la cmara vtrea puede presentarse tambin como leucocoria. La hemorragia puede deberse a diversas causas, siendo la ms frecuente un traumatismo contuso al ojo afectado. Existen otras causas, como trauma al momento del parto, enfermedad de Coats, o persistencia de arteria hialoidea, entre otras. En estos casos el uso de ultrasonido modo B y/o tomografa axial computada son de gran ayuda para descartar alguna otra patologa.ToxocariasisLa toxocariasis es una alteracin retiniana/coroidea causada por la larva de Toxocara canis, que generalmente produce un granuloma solitario, usualmente a nivel macular (aunque tambin puede presentarse como inflamacin vtrea aguda diseminada). El granuloma presenta un centro blanco que puede aparecer brilloso a la exploracin, velos grisceos en el vtreo, as como una cicatriz retiniana que marca el avance de la larva. Puede haber tambin traccin de la retina y los vasos sanguneos hacia el granuloma. El diagnstico es principalmente clnico, aunque pueden ser de ayuda las pruebas de ELISA para detectar anticuerpos anti-Toxocara.ToxoplasmosisLa toxoplasmosis es una infeccin por el parsito Toxoplasma capsulatum, que causa cicatrices coriorretinianas blanquecinas con pigmento, y que al momento de observar el reflejo del fondo de ojo, puede volverlo blanquecino. La triada clsica de toxoplasmosis congnita comprende coriorretinitis, calcificaciones cerebrales e hidrocefalia. El diagnstico se realiza clnicamente observando las lesiones caractersticas, aunque las pruebas de ELISA para detectar anticuerpos pueden ser de utilidad.Diagnstico diferencial: causas poco comunesEnfermedad de NorrieEsta enfermedad consiste en una displasia bilateral de la retina, con herencia recesiva ligada al cromosoma X. Se encuentra en pacientes masculinos que presentan ceguera desde el nacimiento. Los ojos evolucionan de la displasia retiniana a desprendimiento de retina total y pthisis bulbi. Se asocia a hipoacusia de inicio tardo, retraso mental y microcefalia.Displasia retiniana autosmico recesivaSe caracteriza por la presencia de distrofia de retina y pliegues retinianos, asociados a anomalas sistmicas como agenesia cerebral, hidrocefalia, malformacin cerebelar o labio y paladar hendido.Vitreorretiniopata exudativa familiarEs una enfermedad de la microvasculatura retiniana. Presenta hemorragia vtrea recurrente, desplazamiento de la mcula, desprendimiento de retina localizado, neovascularizacin retiniana, y puede evolucionar a pthisis bulbi.Coloboma coriorretinianoConsiste en un defecto del cierre de la hendidura fetal. La ausencia de retina y de coroides en la porcin inferior del fondo permite que la esclera al momento de la exploracin produzca un reflejo blanquecino.Mielinizacin de fibras nerviosasEn estos casos se presenta leucocoria cuando la mielinizacin de las fibras nerviosas es muy extensa. El diagnstico se hace observando en el fondo de ojo opacidades blanquecinas lineales en la porcin ms interna de la retina, que siguen el patrn de las fibras nerviosas.Anomala de Morning GloryEs una patologa que resulta de un desarrollo anmalo del nervio ptico, dando una apariencia caracterstica a la exploracin del fondo de ojo.Hamartoma astrocticoEs un tumor retiniano benigno de origen astroctico que puede presentarse de manera aislada o asociado a esclerosis tuberosa. En ocasiones este tumor puede presentar calcificaciones, lo que hace difcil la diferenciacin del retinoblastoma.Hemangioma capilar retinianoEs un tumor vascular benigno que puede presentarse aislado o como parte del sndrome de Von Hippel Lindau. Se caracteriza por la presencia de un tumor, generalmente en la periferia, con vasos nutricios prominentes, que puede causar desprendimiento de retina seroso.Meduloepitelioma (dictioma)Es un tumor derivado del epitelio del cuerpo ciliar, que puede ser benigno o maligno. Es un tumor grisceo que usualmente crece en placa sobre el cuerpo ciliar, iris, cristalino y ngulo camerular. El principal diagnstico diferencial se hace con retinoblastoma.Evaluacin del paciente1. Corroborar la ausencia del reflejo rojo: La manera ms sencilla de realizar este paso es observar la pupila del paciente a distancia utilizando un oftalmoscopio directo, mientras el paciente observa directamente la luz.2. Exploracin del ojo mediante biomicroscopa: Esto nos permite evaluar adecuadamente las estructuras del segmento anterior y evaluar las opacidades que se encuentren en el cristalino o inmediatamente por detrs de l.3. Exploracin del ojo bajo dilatacin farmacolgica: Esto nos permite evaluar adecuadamente lesiones que se encuentren en el vtreo, la retina y/o el nervio ptico. En ocasiones dada la poca cooperacin de los pacientes peditricos puede ser necesaria una exploracin bajo anestesia general.4. Estudios de gabinete: Se debe recurrir a ellos cuando no se pueda llegar a un diagnstico certero despus de la evaluacin clnica del paciente (pasos 1-3), o cuando la opacidad de medios no nos permita realizar una exploracin completa. El estudio que generalmente se tiene ms al alcance es el ultrasonido modo B. Es de vital importancia comunicar al especialista en ecografa nuestras sospechas diagnsticas o los hallazgos que se desean descartar o confirmar. La tomografa axial computada puede llegar a ser de gran importancia sobre todo cuando se tiene la sospecha de retinoblastoma dado que este estudio tiene una alta sensibilidad para detectar calcificaciones. La angiografa con fluorescena puede ser de utilidad en el caso de lesiones retinianas como malformaciones o tumores.Consideraciones adicionalesLa presencia de leucocoria siempre es patolgica. Es muy importante, dado que la inmensa mayora de los pacientes son peditricos, mantener una excelente comunicacin con los padres del paciente, hacerles conciencia de la potencial gravedad del problema y de la rapidez con la que se tiene que hacer la evaluacin, los estudios requeridos, y el tratamiento (si es que es requerido). Asimismo, es importante educar a los pediatras en la adecuada exploracin de estos pacientes y su rpida referencia al oftalmlogo, dado que ellos pueden ser los primeros en detectar el problema.Bibliografa1. Boxrud CA, Atchaneeyasakul LO. Chapter 35: Retinoblastoma. En Tasman W (ed). Duanes Clinical Ophthalmology. Lippincot, Williams and Wilkins, 20032. Eagle RC. Chapter 21: Retinoblastoma and Simulating Lesions. En Tasman W (ed). Duanes Clinical Ophthalmology. Lippincot, Williams and Wilkins, 20033. Quiroz-Mercado, H. Leucocoria en pacientes peditricos. En Quiroz-Mercado H, Ochoa-Contreras D, Morales-Canton V, et al. Retina. Diagnstico y Tratamiento. McGraw Hill, 2 edicin, 2004, pp. 51-544. Buckley ET, Drack AV, Hutchinson AK. Basic and Clinical Science Course 2003-2004. Section 6: Pediatric Ophthalmology and Strabismus. American Academy of Ophthalmology. Inicie sesinpara enviar comentarios

LeucocoriaLeucocoriaLeucocoria

Fondo de ojo manchado de blanco por unretinoblastoma.

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Laleucocoriase refiere a un signo clnico caracterizado por la aparicin de un reflejo o mancha blanca en la regin pupilar. Tambin se le llama pupila blanca.1[citarequerida]La leucocoria puede ser detectada por unexamen de rutinadelfondo de ojo. Durante el examen, la retina tiene una coloracin rosada en el ojo normal, mientras que en la leucocoria, aparece con una mancha blanquecina. Tambin puede observarse al tomar una foto en la que la pupila aparece de color blanquecina en vez de roja, efecto que nunca es normal en un ojo fotografiado.2La leucocoria puede ser causada por unacatarata, undesprendimiento de retina, unaretinopatade la infancia, o por unretinoblastoma,34y es un sntoma caracterstico de laenfermedad de Norrie.Referencias[editar]1. Volver arriba

Leucocoria en nios1. Causas2. Lista de causas3. Causas con descripciones4. Verificador de sntomas5. Tipos de sntoma6. Mal Diagnosticada7. Enfermedades PeligrosasLeucocoria en nios: CausasLeucocoria en nios: 25 Causas generadas:1. Enfermedad de CoatsUna rara condicin en la cual un pequeo grupo de vasos sanguneos dilatados (telangiectasia) se forman en la retina de un ojo y pueden resultar en desprendimiento de la retina.Se cree que es una forma ms severa del aneurisma militar de Leber....ms 2. Desprendimiento de la retinaDesprendimiento parcial o total de la retina de la parte posterior del ojo....ms 3. Sndrome angeno suelto4. Cataratasreas opacas en la crnea del ojo que interfieren con la visin....ms 5. Sndrome de rubeola congnitaLa infeccin transplacentaria de un feto con rubeola....ms 6. Toxoplasmosis congnitaInfeccin fetal con toxoplasmosis....ms 7. Citomegalovirus congnitoInfeccin fetal con citomegalovirus....ms 8. Sfilis congnitaSfilis heredada de la madre durante el embarazo....ms 9. Sndrome de LoweUna condicin ligada a X caracterizada por deficiencia de vitamina D y que causa un sndrome oculocerebrorrenal....ms 10. Sndrome de CrouzonUna condicin que se caracteriza por disostosis craniofacial....ms 123Ms Leucocoria en nios: CausasAlgunas posibles causas de los sntomas incluyen:1. Enfermedad de Coats2. Desprendimiento de la retina3. Sndrome angeno suelto4. Cataratas5. Sndrome de rubeola congnita6. Toxoplasmosis congnita7. Citomegalovirus congnito8. Sfilis congnita9. Sndrome de Lowe10. Sndrome de Crouzon11. Sndrome de Marfan12. Galactosemia13. Enfermedad de Fabry14. Enfermedad de Wilson15. Enfermedad de Niemann-Pick16. Glaucoma17. Hipopion18. Enfermedad de Norrie19. Toxocariasis20. Uvetis21. Mas Causas Leucocoria en nios: CategorasCategoras generales de los sntomas incluyen: Sntomas de la salud infantil Sntomas oculares Sntomas faciales Sntomas en la cabeza Sntomas en la retina Mas Categorias Leucocoria en nios: Otros SntomasSntomas similares o asociados incluyen: Enfermedad de Coats Desprendimiento de la retina Sndrome angeno suelto Cataratas Sndrome de rubeola congnita Mas sintomas Leucocoria en nios: Enfermedades PeligrosasCausas peligrosas podran incluir: Glaucoma Enfermedades Peligrosas Leucocoria en nios: Mal DiagnosticadaEnfermedades diagnostica a menudo incluyen: Cataratas Glaucoma Enfermedad de Wilson Mal Diagnosticada Informacin de sntomas Desprendimiento de la retina...El desprendimiento de retina es una condicin ocular grave que debe ser diagnosticada inmediatamente y que con frecuencia debe ser sometida a ciruga de ...ms Glaucoma...El glaucoma es una enfermedad ocular que causa degradacin gradual de la visin perifrica. No tiende a ser causado tanto por ladiabetescomo laretinopata diabtica...ms Verificador de sntomas: Leucocoria en niosReducir la bsqueda: agregar sntoma. Agregar un segundo sntoma para reducir la lista de posibles diagnsticos escogiendo de:Leucocoria en niosY TAMBEN: Cambios en la visin Distorsin de la visin Deterioro de la visin Visin borrosa Sensaciones Cataratas Dolor Visin opaca Retardo mental Ceguera Prdida de visin Sordera Hgado y bazo agrandados Catarata Deterioro cognitivo Hgado agrandado Deterioro de la audicin Debilidad muscular Escaso crecimiento Bazo inflamado Mas sintomas

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Fondo de ojo manchado de blanco por unretinoblastoma.

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Laleucocoriase refiere a un signo clnico caracterizado por la aparicin de un reflejo o mancha blanca en la regin pupilar. Tambin se le llama pupila blanca.1[citarequerida]La leucocoria puede ser detectada por unexamen de rutinadelfondo de ojo. Durante el examen, la retina tiene una coloracin rosada en el ojo normal, mientras que en la leucocoria, aparece con una mancha blanquecina. Tambin puede observarse al tomar una foto en la que la pupila aparece de color blanquecina en vez de roja, efecto que nunca es normal en un ojo fotografiado.2La leucocoria puede ser causada por unacatarata, undesprendimiento de retina, unaretinopatade la infancia, o por unretinoblastoma,34y es un sntoma caracterstico de laenfermedad de Norrie.Referencias[editar]1. Volver arribaRetinoblastomaEs un raro tumor canceroso de una parte del ojo llamada retina.CausasEl retinoblastoma es causado por una mutacin en un gen que controla la forma como las clulas se dividen. En consecuencia, las clulas se multiplican fuera de control y se vuelven cancerosas.En aproximadamente la mitad de los casos, esta mutacin se desarrolla en un nio cuya familia nunca ha tenido cncer en el ojo. En otros casos, la mutacin est presente en varios miembros de la familia. Si la mutacin es hereditaria, existe un 50% de probabilidades de que los hijos de una persona afectada tambin tengan la mutacin. Por lo tanto, estos nios tendrn un alto riesgo de desarrollar retinoblastoma.El cncer generalmente afecta a nios menores de 6 aos. Se diagnostica con mayor frecuencia en nios entre 1 y 2 aos.SntomasUno o ambos ojos pueden estar afectados.La pupila del ojo puede aparecer blanca o tener manchas blancas. Con frecuencia, se observa un brillo blanco en el ojo en las fotografas tomadas con flash. En lugar del tpico "ojo rojo" del flash, la pupila puede parecer blanca o distorsionada.Otros sntomas pueden abarcar: Estrabismo convergente Visin doble Ojos desalineados Enrojecimiento y dolor en el ojo Visin deficiente Irisque puede ser de diferente color en cada ojoSi el cncer se ha diseminado, se puede presentar dolor seo y otros sntomas.Pruebas y exmenesEl mdico llevar a cabo un examen fsico completo, que incluir un examen de los ojos. Se pueden hacer los siguientes exmenes: Biopsia de mdula seayanlisis del lquido cefalorraqudeoen el caso de tumores ms agresivos Tomografa computarizadaoresonancia magntica de la cabeza Examen oftalmolgico con dilatacin de la pupila Ecografadel ojo (ecoencefalografa de cabeza y ojos)TratamientoLas opciones de tratamiento dependen del tamao y localizacin del tumor. Los tumores pequeos se pueden tratar por medio deciruga con lsero crioterapia. La radiacin se utiliza tanto para el tumor local como para los tumores ms grandes. Se puede necesitarquimioterapiasi el tumor se ha diseminado ms all del ojo. Es posible que sea necesario extirpar el ojo (un procedimiento llamado enucleacin) si el tumor no responde a otros tratamientos. En algunos casos, puede ser el primer tratamiento.Expectativas (pronstico)Casi todos los pacientes se pueden curar si el cncer no se ha diseminado ms all del ojo; sin embargo, el proceso de curacin puede requerir un tratamiento agresivo e incluso la extirpacin del ojo para que sea eficaz.Si el cncer se ha diseminado por fuera del ojo, la probabilidad de curacin es ms baja y depende de la forma como se haya diseminado el tumor.Posibles complicacionesSe puede presentar ceguera en el ojo afectado. El tumor se puede diseminar a la rbita a travs del nervio ptico e igualmente se puede propagar al cerebro, los pulmones y los huesos.Cundo contactar a un profesional mdicoConsulte con el mdico si se presentan signos o sntomas de retinoblastoma, en especial si los ojos del nio se ven o aparecen anormales en las fotografas.PrevencinLa asesora gentica puede ayudar a las familias a entender el riesgo que ofrece el retinoblastoma. Es especialmente importante cuando ms de un miembro de la familia ha tenido la enfermedad o si el retinoblastoma se presenta en ambos ojos.Nombres alternativosCncer de retina; Tumor de retinaReferenciasDome JS, Rodriguez-Galindo C, Spunt SL, Santana VM. Pediatric sold tumors. In: Niederhuber JE, Armitage JO, Doroshow JH, et al., eds.Abeloff's Clinical OncologyNational Cancer Institute: PDQ Retinoblastoma Treatment. Bethesda, Md: National Cancer Institute. Date last modified: Dec. 6, 2013. Available at:http://cancer.gov/cancertopics/pdq/treatment/retinoblastoma/HealthProfessional.Accessed: February 10, 2014.Actualizado2/10/2014Versin en ingls revisada por: Adam S. Levy, MD, Division of Pediatric Hematology/Oncology, The Children's Hospital at Montefiore, Bronx, NY. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Isla Ogilvie, PhD, and the A.D.A.M. Editorial team.Traduccin y localizacin realizada por: DrTango, Inc.Hojee la enciclopediaRetinoblastomaRetinoblastoma

Tumores del retinoblastoma tomados con un "retinoscan" antes y durante la quimioterapia.

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Leucocoriadel ojo derecho indicando la presencia de tumor.Elretinoblastomaes un tumor canceroso que se desarrolla en laretinacausado por una mutacin en la protenaRb, codificada por ungen supresor tumoraldenominadoRB1.1Este tumor se presenta en mayor parte en nios pequeos y representa el 3% de los cnceres padecidos por menores de quince aos. Constituye la primera causa de malignidad intra-ocular primaria en los nios y la incidencia anual estimada es de aproximadamente 4 por cada milln de nios[1].El mal puede ser hereditario o no serlo. La forma heredada puede presentarse en uno o ambos ojos y, generalmente, afecta a los nios ms pequeos. El retinoblastoma presente slo en un ojo es no hereditario y afecta prevalentemente a nios mayores. Cuando la enfermedad se presenta en ambos ojos, es siempre hereditaria. Debido al factor hereditario, los pacientes y sus hermanos deben someterse a examen peridicamente, incluyendo terapia gentica, para determinar el riesgo que tienen de desarrollar el cncer.El retinoblastoma tiende a extenderse hacia el cerebro y la mdula sea, y ms raramente se disemina por los pulmones. Estos son factores de pronstico adverso, as como la invasin coroidal y a travs del nervio ptico.1

Leucocoria en un nio con retinoblastoma.

Ojos cruzados en un nio con retinoblastoma.ndice[ocultar] 1Patologa 2Tratamiento 3Vase tambin 4Enlaces externos 5ReferenciasPatologa[editar]El retinoblastoma es decarcter hereditarioen el 40% de los casos; estos nios heredan un alelo mutado (primer evento ohit) en el locus retinoblastoma (RB1) a travs de lasclulas germinales. Una mutacin somtica o cualquier otra alteracin en una nica clula de la retina da lugar a la prdida de la funcin del alelo normal restante, lo que inicia el desarrollo de un tumor. Este trastorno se hereda de manera dominante debido a la presencia de un elevado nmero de retinoblastos primordiales y su rpida tasa de proliferacin, lo cual hace que sea muy probable que se produzca una mutacin somtica (segundohit) en uno o ms de los retinoblastos existentes. Dado que las posibilidades del segundo evento en la forma hereditaria son tan elevadas, este evento ocurre con frecuencia en ms de una clula, de manera que los heterocigotos para esta enfermedad sufren a menudo tumores mltiples que afectan a ambos ojos. Por otro lado, la aparicin del segundo evento es un fenmeno de tipo casual y no ocurre en todos los casos; por lo tanto, lapenetranciadel gen del retinoblastoma es elevada aunque incompleta. Debido a que la mutacin somtica del segundo alelo que produce la prdida de funcin ocurre con alta frecuencia, las familias que segregan un alelo mutado de un gen supresor de tumores (como RB1) presentan unaherencia autosmica dominantede la predisposicin al cncer.2El 60% restante de los casos es decarcter espordico(no hereditario), en este caso ambos alelos RB1 de una clula han sido inactivados de forma independiente. En estos casos, generalmente el retinoblastoma slo se localiza en un ojo. Una diferencia entre los tumores hereditarios y espordicos es el hecho de que la edad promedio de los pacientes cuando se inicia la forma espordica pertenece a la primera niez, es decir, ms tarde que la de los lactantes con la forma hereditaria.Por tanto, existen dos formas de retinoblastoma: una forma bilateral (en la que aparecen tumores independientes en los dos ojos), familiar, y una forma unilateral (en la que aparece un slo tumor en uno de los ojos), espordica.3Los afectados con el primer tipo tienen una probabilidad 6 veces mayor de desarrollar otros tipos de cncer durante su vida, sobre todoosteosarcoma.4Esto se debe a que en las formas familiares, todos los tejidos somticos presentan un alelo mutado, por lo que slo necesitan una segunda mutacin para provocar la prdida de funcin, mientras que en los casos espordicos hacen falta dos eventos en cada tejido, lo cual ocurre con menor frecuencia. La prdida de un alelo se puede producir de diversas maneras:5 prdida delcromosoma13 completo; prdida del cromosoma 13 normal y duplicacin del 13 con el gen mutado; recombinacin homlogaentre los dos cromosomas 13 durante mitosis; adquisicin de una mutacin independiente en el segundo alelo de RB1;En todos los casos, excepto en la mutacin independiente, se perderan adems todos los marcadores genticos localizados alrededor de RB1 (y por tanto, ligados a este gen), una situacin que se denominaprdida de heterocigosis(LOH por sus siglas en ingls,lost of heterozigosity), una condicin que se observa frecuentemente en cncer.Un estudio estadstico realizado por elDr. Alfred G. Knudsony por el Dr. Thaddeus P. Dryja[2]de los casos de retinoblastoma, para explicar precisamente el mecanismo hereditario de este tumor,65permiti definir elmodelo de funcionamientode losgenes supresores de tumorese identificar el primero de estos genes, RB1. Knudson gan elPremio Albert Lasker a la investigacin mdicapor este trabajo.Tratamiento[editar]

Imagen histrica mostrando a Gordon Isaacs, el primer paciente tratado con el acelerador linear por retinoblastoma, en 1957. El ojo derecho de Gordon fue resecado el 11 de enero, 1957 ya que el cncer se haba propagado. El ojo izquierdo, en cambio, tena solamente un tumor localizado que urgi al Dr. Henry Kaplan a intentar tratarlo con el haz de electrones.La eleccin de tratamiento que haga el paciente depender de cunto se extienda el mal dentro del ojo y ms all de ste.1El tratamiento de eleccin es la ciruga, aunque otras opciones de tratamiento conquimioterapia,termoocrioterapia. En un intento de preservar la visin el ojo menos afectado puede tratarse conradioterapia.En los ltimos aos se ha ido desarrollando una tcnica conocida como quimioterapia intraarterial supraselectiva que se est extendiendo por todo el mundo debido a sus buenos resultados, su disminucin de los efectos secundarios y la mejora en la calidad de vida de los pacientes. Dicha tcnica consiste en la introduccin de un microcatter desde la femoral hasta la propia arteria oftlmica, lo que permite aplicar una quimioterapia localizada. De este modo se evitan las repercusiones sistmicas de la quimioterapia tradicional, y adems se pueden aumentar las dosis del frmaco quimioterpico hasta niveles que seran mortales si se diesen por va sistmica.78

Aspecto funduscpico del retinoblastoma.

Aspecto del retinoblastoma trilateral a la RMN.Vase tambin[editar] Enfermedad de Norrie Hiptesis de KnudsonEnlaces externos[editar] Retinoblastoma. Sntomas, causas y tratamientoReferencias[editar]1. Saltar a:abcKumar, MBBS, MD, FRCPath, V.; Abul K. Abbas, MBBS, Nelson Fausto, MD and Jon Aster, MD (2009). Retina and vitreous. En Saunders (Elsevier).Robbins & Cotran Pathologic Basis of Disease(8th edicin).2. Volver arribaNussbaum, R.L.; R. R. McInnes, H. F. Wilard. (2007).Thompson & Thompson Genetics in medicine.(7th edicin). Saunders.ISBN9781416030805.3. Volver arribaAlbertset al(2004). Biologa molecular de la clula.Barcelona: Omega.ISBN 54-282-1351-8.4. Volver arribaKleinerman RA, Tucker MA, Tarone RE,et al.(April de 2005). Risk of new cancers after radiotherapy in long-term survivors of retinoblastoma: an extended follow-up.J. Clin. Oncol.23(10): 22729.doi:10.1200/JCO.2005.05.054.PMID15800318.5. Saltar a:abGelehrter, T.; et al. (1998).Principles of Medical Genetics(2nd edicin). Baltimore: Williams et Wilkins.6. Volver arribaKnudson AG (April de 1971).Mutation and cancer: statistical study of retinoblastoma.Proc. Natl. Acad. Sci. U.S.A.68(4): 8203.doi:10.1073/pnas.68.4.820.PMC389051.7. Volver arribaThe Evolution of Treatments for Retinoblastoma. Retina Today. Consultado el 29 de noviembre de 2011.8. Volver arribaSuperselective ophthalmic artery chemotherapy as primary treatment for retinoblastoma (chemosurgery. Ophtalmology. Consultado el 29 de noviembre de 2011.Kinder-Augen-Krebs-StiftungCategoras: Tipos de cncerRetinopata de la prematuridadEs un desarrollo anormal de vasos sanguneos en la retina del ojo que ocurre en bebs que nacen muy precoces (prematuros).CausasLos vasos sanguneos de la retina empiezan a desarrollarse aproximadamente tres meses despus de la concepcin y completan su desarrollo en el momento del nacimiento normal. Si un beb nace muy prematuramente es posible que los ojos pueden no se desarrollen de manera apropiada. Los vasos pueden dejar de crecer o crecen de manera anormal desde la retina dentro de la parte posterior del ojo. Los vasos son frgiles y pueden tener escapes y causar sangrado en el ojo.Asimismo, se puede desarrollar tejido cicatricial y desprender la retina de la superficie interior del ojo. En casos graves, esto puede ocasionar prdida de la visin.En el pasado, el uso de oxgeno en exceso para tratar a los bebs prematuros provocaba el crecimiento vascular anormal. En la actualidad, hay disponibilidad de mejores mtodos para controlar el oxgeno, de manera que este problema es poco comn.Hoy, el riesgo de desarrollar ROP depende del grado de la prematuridad. El mayor riesgo lo corren los bebs ms pequeos y con ms problemas mdicos.Casi a todos los bebs de menos de 30 semanas de gestacin o que pesen menos de 3 libras al nacer se los examina en bsqueda de esta afeccin. Algunos bebs en alto riesgo que pesen de 3 a 4.5 libras o que nazcan despus de 30 semanas tambin deben ser evaluados.Adems de la prematuridad, otros factores de riesgo pueden abarcar: Paro respiratorio breve (apnea) Cardiopata Nivel alto de dixido de carbono (CO2) en la sangre Infeccin Acidez baja en la sangre (pH) Bajo nivel de oxgeno en la sangre Dificultad para respirar Frecuencia cardaca lenta (bradicardia) TransfusionesLa tasa de retinopata de la prematuridad en la mayora de bebs prematuros ha disminuido en forma considerable con mejores cuidados en la unidad de cuidados intensivos neonatales (UCIN). Sin embargo, hay bebs muy prematuros que ahora son capaces de sobrevivir.Dado que estos bebs muy prematuros tienen el mayor riesgo de desarrollar este tipo de retinopata, el problema se est viendo con mayor frecuencia.SntomasExisten cinco etapas de la retinopata de la prematuridad: Etapa I: hay un crecimiento de vasos sanguneos levemente anormal. Etapa II: el crecimiento de vasos sanguneos es moderadamente anormal. Etapa III: el crecimiento de vasos sanguneos es gravemente anormal. Etapa IV: el crecimiento de vasos sanguneos es gravemente anormal y se presenta un desprendimiento parcial de la retina. Etapa V: hay un desprendimiento total de retina.Los cambios en los vasos sanguneos no se pueden ver a simple vista. Se necesita un examen para revelar tales problemas.Un beb con retinopata de la prematuridad se puede clasificar como que tiene "enfermedad plus" si los vasos sanguneos anormales coinciden con las imgenes empleadas para diagnosticar esta afeccin.Los sntomas de la retinopata de la prematuridad grave abarcan: Movimientos oculares anormales Estrabismo convergente Miopa grave Pupilas de apariencia blanca (leucocoria)Pruebas y exmenesA los bebs que nacen antes de las 30 semanas de gestacin, que pesan menos de 3 libras (1,360 g) al nacer o que estn en riesgo por otras razones se les deben hacer exmenes de la retina.El primer examen normalmente debe ser de 4 a 9 semanas despus del nacimiento, dependiendo de la edad gestacional del beb. A los bebs nacidos a las 27 semanas o despus normalmente se les hace el examen cuando tienen 4 semanas de edad. A los bebs nacidos antes normalmente se les hacen los exmenes ms tarde.Las evaluaciones de control se deciden con base en los resultados del primer examen. Los bebs no necesitan otra evaluacin si los vasos sanguneos en ambas retinas han completado el desarrollo normal.Los padres deben saber qu exmenes oculares de control se necesitan antes de que el beb salga de la sala de recin nacidos.TratamientoHa quedado demostrado que el tratamiento precoz mejora las probabilidades de que el beb tenga una visin normal y debe iniciarse a las 72 horas despus del examen ocular.Algunos bebs con "enfermedad plus" necesitan un tratamiento inmediato. La terapia con lser (fotocoagulacin) o la crioterapia (congelamiento) se pueden emplear para prevenir complicaciones de la retinopata de la prematuridad avanzada. El lser detiene el crecimiento de los vasos sanguneos anormales. El tratamiento se puede llevar a cabo en la sala de recin nacidos, utilizando un equipo porttil. Para que sea efectiva, se tiene que hacer antes de que se presente cicatrizacin y desprendimiento de la retina del resto del ojo.La ciruga es necesaria si la retina se desprende y no siempre da como resultado una buena visin.Expectativas (pronstico)La mayora de los bebs prematuros con prdida grave de la visin relacionada con la retinopata de la prematuridad tienen otros problemas asociados con el nacimiento prematuro y necesitarn muchos tratamientos diferentes.Aproximadamente 1 de cada 10 bebs con cambios precoces desarrollar una enfermedad de la retina ms grave. La retinopata de la prematuridad grave puede llevar a que se presenten problemas de visin serios o ceguera. El factor clave en el desenlace clnico es la deteccin y el tratamiento oportunos.Posibles complicacionesLas complicaciones pueden abarcar miopa grave y ceguera.PrevencinLa mejor manera de prevenir esta afeccin es tomar medidas para evitar el parto prematuro. La prevencin de otras complicaciones de la prematuridad tambin puede ayudar a evitar la ROP.Nombres alternativosFibroplasia retrolenticular o retrocristaliniana; ROPReferenciasSection on Ophthalmology American Academy of Pediatrics, American Academy of Ophthalmology, American Association for Pediatric Ophthalmology and Strabismus. Screening examination of premature infants for retinopathy of prematurity.Pediatrics.International Committee for the Classification of Retinopathy of Prematurity. The International Classification of Retinopathy of Prematurity revisited.Arch Ophthalmol.Tasman W. Retinopathy of Prematurity: the life of a lifetime disease.Am J Ophthalmol.Chen ML, Guo L, Smith LE, Dammann CE, Dammann O. High or low oxygen saturation and severe retinopathy of prematurity: a meta-analysis. Pediatrics. 2010 Jun;125(6):e1483-92.Ellsbury DL, Ursprung R. Comprehensive Oxygen Management for the Prevention of Retinopathy of Prematurity: the pediatrix experience. Clin Perinatol. 2010 Mar;37(1):203-15.Olitsky SE et al. Disorders of the retina nad vitreous. In: Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF, eds.Nelson Textbook of Pediatrics.Actualizado4/26/2013Versin en ingls revisada por: Paul B. Griggs, MD, Director of Vitreoretinal Surgery and Disease, Northwest Eye Surgeons, Seattle, WA. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Bethanne Black, and the A.D.A.M. Editorial team.Traduccin y localizacin realizada por: DrTango, Inc.Hojee la enciclopediaRetinopata del prematuropor:Kate Moss, Especialista en Apoyo a Familias, Dept. de Servicios TSBVILa Retinopata del Prematuro (ROP), tambin conocida como Retrolental Fibroplasia, ocurre en algunos bebs que nacen prematuramente. ROP es el desarrollo anormal de los vasos sanguneos en la retina y comnmente comienza durante los primeros das de vida, pudiendo progresar rpidamente, causando ceguera en cuestin de semanas. Esto sucede debido a que el ojo se desarrolla rpidamente durante las semanas 28-40 de gestacin. El abastecimiento de sangre a la retina comienza a las 16 semanas de gestacin, en el nervio ptico, y los vasos sanguneos se desarrollan de ese punto, hacia los bordes de la retina, hasta la hora de nacer. Cuando un beb nace prematuramente, este crecimiento normal de los vasos sanguneos se detiene y comienzan a crecer vasos anormales. En el transcurso del tiempo este crecimiento de los vasos produce una cicatriz de tejido fibroso, el cual se adhiere a la retina y a la masa transparente de consistencia gelatinosa que llena el espacio entre la retina y la cara posterior del cristalino. Este anillo puede extenderse 360 grados alrededor en el interior del ojo. Si suficiente tejido se forma, puede comenzar a jalar la retina, desprendindola, y, en algunos casos, causar la ceguera.No todos los bebs que nacen prematuramente padecen de ROP. Muchos de los bebs que nacen con ROP mejoran espontneamente. Sin embargo, siendo que el ROP es "responsable por ms ceguera de nios en este pas, que todas las otras enfermedades combinadas," (Watson, 1997), es importante que a todos los bebs prematuros se les haga un examen ROP. Este examen se hace con un oftalmoscopio indirecto, el cual permite al doctor observar un amplio ngulo de la retina. Para reducir la incomodidad del beb, primero se pone una gota de anestesia local. Despus, con un aparato llamado espculo, se abren los prpados del beb, y una sonda especial mantiene inmvil el globo del ojo, para que el doctor lo pueda examinar. Debido a que este examen puede causar tensin en el beb, algunas veces estos exmenes se posponen hasta que el estado mdico del beb se haya estabilizado un poco. Usualmente, estos exmenes nicamente se hacen a los bebs que estn en la categora de riesgo alto para ROP. Normalmente, estos bebs son los que nacen durante las tempranas etapas de gestacin y bajos de peso. Los NICUs en Utah usan 2000 gramos o menos como el punto de referencia para hacer los exmenes. (Ophthalmology Associates Homepage, 1997)Aunque se ha descubierto una conexin entre los primerizos que reciben altos niveles de oxgeno y el ROP, parecen existir una variedad de factores que pueden se responsables por el desarrollo de ROP. Entre estos se encuentran, aparte del peso bajo al nacer y la edad de gestacin: los niveles elevados de anhdrico carbnico en la sangre, anemia, las transfusiones de sangre, las hemorragias intraventriculares, el sndrome de tensin respiratoria, hipoxia crnica en el tero, mltiples ataques de apnea o bradicardia, la ventilacin mecnica y los las convulsiones. (Ophthalmolgy Associates Homepage, 1997) Hay algunos que sienten que el exponer al beb a la luz fluorescente de los hospitales contribuye al desarrollo del ROP (Prevent Blindness en los Bebs Prematuros, 1997), pero hasta la fecha esto no ha sido comprobado, y muchos oftalmlogos estn en fuerte desacuerdo con esta teora (Ophthalmology Associates Homepage, 1997) El pensamiento actual es que el ROP es causado por la combinacin de varios factores, algunos de los cuales ocurren en el tero y otros despus del nacimiento.Existen ciertas clasificaciones de ROP que se usan para describir el progreso del padecimiento. La clasificacin es de acuerdo a la ubicacin y el grado de la cicatrizacin que ha ocurrido en la retina. El Cuadro 1 muestra varias etapas de ROP (1-5) y lo que las anotaciones significan. Los nmeros de zona se refieren al diagrama ICROP Clasificacin Internacional de Retinopata del Prematuro que designa tres zonas en la retina. El Cuadro 2 muestra el ICROP. Por ejemplo, etapa 3, zona 1 ROP describe un ROP que es bastante severo, mientras que etapa 1, zona 3 ROP describe una condicin que no ha progresado. Es importante subrayar que no todos los nios que padecen de ROP empeorarn hasta la etapa 5, y algunos bebs con ROP pueden recuperarse sbitamente de la etapa 1 o 2 de ROP.CUADRO 1 - Etapas de Retinopata del Prematuro (Vaughan, et al, 1995)Nivel Descripcin clnicaNivel 1 Lnea de demarcacin (lnea en donde los vasos normales y anormales se encuentran)Nivel 2 Pliegue interetinal (elevacin sobre la retina resultado del crecimiento anormal de los vasos)Nivel 3 Pliegue con proliferacin extraretinal fibrovascular (la elevacin crece y se extiende hacia el vtreo.)Nivel 4 Desprendimiento subtotal de la retina (el desprendimiento parcial de la retina)Nivel 5 Desprendimiento total de la retina.Cuadro 2 - Diagrama ICROP (Ophthalmology Homepage, 1997)Zona I - El rea centrada en el disco ptico y que se extiende, del disco, hacia doble la distancia entre el disco y la mcula.Zona II - El anillo, concntrico a la Zona I, que se extiende hacia los bordes de la retina hacia la nariz.Zona III - El resto del rea creciente de la retina hacia el lado opuesto a la nariz.El tratamiento para el ROP depende del nivel de la condicin. Los niveles 1 y 2 no requieren ms que observacin. (Vaughan, et al, 1995). Hay una variedad de tratamientos para el ROP, pero el ms comn es el tratamiento con lser. La fotocoagulacin con lser se hace para eliminar los vasos anormales antes de que causen el desprendimiento de la retina. El tratamiento de crioterapia se hace colocando un sondeador muy fro fuera de la pared del ojo y congelando hasta que se forma una bola de hielo en la superficie retinal. Estas opciones de tratamiento se necesitan hacer usualmente en nios en Etapa 3 ROP. El tratamiento de anillo escleral se hace colocando una banda de silicio alrededor del ecuador del ojo y apretndola para producir un pequeo corte en el interior del ojo. Esto evita que el tejido cicatrizante jale la materia gelatinosa y la retina, y permita a la retina que contine yaciendo sobre la pared del ojo. Los infantes a los que se les hace el tratamiento de anillo escleral necesitan que la banda sea retirada meses o aos despus, ya que el ojo contina creciendo. De lo contrario padecern miopa. El tratamiento de vitreoctoma requiere hacer varias pequeas incisiones en el ojo para retirar el vtreo y reponerlo con una solucin salina con el objeto de mantener la forma y la presin en el ojo. Despus que el vtreo se ha retirado, el tejido cicatrizante en la retina se puede cortar o pelar, permitiendo a que la retina se relaje y vuelva a yacer sobre la pared del ojo. Ya que puede tomar semanas para que la retina se vuelva a adherir, es posible que rasgaduras o vacos puedan ocurrir lo que usualmente evita que la retina se vuelva a adherir. Si esto sucede el lente del ojo tienen que ser retirado para poder retirar el tejido cicatrizante. Los anillos esclerales se utilizan usualmente en nios que estn en la etapa 4 o 5 de ROP, y el tratamiento de vitreoctoma se hace nicamente en la etapa 5. (Ophthalmology Associates Homepage, 1997)Adems, existen varias complicaciones relacionadas con el ROP que pueden presentarse despus, entre las cuales se encuentra el estrabismo (ojos cruzados), ambliopa (el ojo flojo), la miopa, y el glaucoma. (Ophthalmology Associates Homepage, 1997). Es necesario hacer exmenes mdicos regulares para supervisar y tratar estos padecimientos.Dependiendo de la etapa de ROP, el nio puede tener desde vista casi normal, hasta casi ceguera. Muchos ROP no progresan hasta la etapa 5. Usualmente la intervencin temprana y el estmulo de los sentidos beneficia a los bebs. Adaptaciones, tales como alta iluminacin, amplificacin para trabajo de cerca, los telescopios para ver a distancia, y la televisin de circuito cerrado (CCTV), pueden ayudar a algunos estudiantes. (Levack, et al, 1991) Algunos estudiantes son lectores de braille.Los padres de nios que padecen ROP podran desean comunicarse con:ROP Grupo de Apoyo en la Red - Este grupo de apoyo intenta ser una fuente de informacin y apoyo para esos individuos enfrentndose al dilema de cmo el ROP afectar el futuro. Usted puede enviar un mensaje, hacer preguntas, o contestar las preguntas de otros simplemente enviando correo electrnico a (rop@list.konnections.com). Cualquier mensaje enviado al grupo ser enviado a usted tambin, siempre y cuando usted se haga miembro del grupo.Ophthalmology Associates de Ogden, Utah - El intento de este sitio en la red es proveer informacin sobre las enfermedades de los ojos, su tratamiento mdico y quirrgico, as como sobre una gran variedad de temas sobre los ojos, con informacin ofrecida en un formato fcil de entender. Sito .Evitando la Ceguera en los Nios Prematuros - El mayor esfuerzo de esta organizacin es trabajar para eliminar el uso de luces fluorescentes en las salas para nios prematuros en los hospitales. Conctese al sitio . Tambin puede comunicarse con ellos por telfono o por correo: Telfono(608)845-6500. Direccin: P. O. Box 44792, Madison Wisconsin 53744-4792.Bibliografa:Levack, Nancy, et al, 1991.Low Vision: gua de recursos con adaptaciones para estudiantes que padecen de incapacidades de la vista.Escuela para Personas Ciegas y con Impedimentos de la Vista, Austin, TX.Ophthalmology Associates Homepage, 1997. Ogden, Utah.Prevent Blindness in Premature Babies Homepage, 1997. Madison, Wisconsin.Vaughan, Daniel C. et al, 1995.General ophthalmology, Edicin XIV.Appleton & Lange, Stanford, Connecticut.

|Invierno 1998 Tabula de Contenido|en via a Email de Ver/Or|Please complete thecomment formor send comments and suggestions to:WebmasterLast Revision:September 1, 2010HeterocromaHeterocroma

Gato domstico con heterocroma total

Clasificacin y recursos externos

CIE-9364.53

OMIM142500

MedlinePlus003319

Aviso mdico

[editar datos en Wikidata]

Mujer con heterocroma completa. Su ojo derecho es marrn y el izquierdo es marrn y verde.

Un ejemplo de heterocroma iridis; el ojo es verde, con una raya marrn oscura en la parte superior.Laheterocroma(en oftalmologa conocida comoheterochromia iridum) es una anomala de los ojos en la que losirisson de diferente color, tambin puede llegar a afectar a la piel o el cabello, pero el caso ms comn es en los ojos, total o parcialmente. Los ojos pueden ser de colores distintos (heterocroma total) o una seccin del iris es distinta al resto en ambos ojos (heterocroma parcial). La heterocroma ocurre cuando una persona u otra especie animal tiene demasiada o muy pocaMelaninaen el cuerpo, este es un compuesto que crea pigmento y se encuentra en animales y plantas.La heterocroma se presenta con poca frecuencia y puede ser congnita (presente desde el nacimiento) o adquirida.1ndice[ocultar] 1Causas 2Tipos de heterocroma 2.1Heterocroma Completa y Heterocroma Parcial 2.2Heterocroma Central 2.3Heterocroma Congnita 2.4Heterocroma Adquirida 3Diagnstico 4Personajes famosos con Heterocroma 5Referencias 6Enlaces externosCausas[editar]La heterocroma puede ser causa de una enfermedad, una lesin, un mosaicismo gentico, o un rasgo gentico heredado. Los ojos de diferente color tambin pueden ocurrir debido a una hemorragia o un objeto extrao en el ojo, un glaucoma o algunos medicamentos para tratarla. Incluso una leve inflamacin del ojo puede causar esta condicin.2

La heterocromia es una clase de la mutacin de los ojos, que hace que cambien de color por falta de melanina, tambin puede afectar la piel y el cabello. Si un bebe nace as, debe ser evaluado por un especialista.3Tipos de heterocroma[editar]Heterocroma Completa y Heterocroma Parcial[editar]La heterocroma completa es ms comn en los gatos, aunque puede afectar a los seres humanos. Con mayor frecuencia, el gato tiene un ojo azul y un ojo normal. Tambin ocurre entre los perros, sobre todo en las razasHusky Siberianoy deDalmacia, algunos caballos, vacas, bfalos y algunos hurones. La heterocroma parcial es ms comn en los perros de razas especficas, como el Border Collie y el pastor australiano.4Heterocroma Central[editar]La heterocroma central aparece cuando la parte central de la pupila del iris es de un color diferente al de la parte media-perifrica o ciliar, formando un anillo central alrededor de la pupila del ojo. Este tipo es ms comn en los diafragmas que contienen bajos niveles de melanina. El verdadero color es en realidad el anillo exterior, mientras que el anillo central muestra el color afectado por la heterocroma.5 Ojo con heterocroma central azul y marrn. Ojo con heterocroma central azul y amarillo.Heterocroma Congnita[editar]La forma congnita es la ms rara, y est presente desde el nacimiento. Puede estar asociada con algunas enfermedades raras, como laneurofibromatosis, elSndrome de Waardenburgo elSndrome de Claude-Bernard-Horner. Se presenta de forma habitual en los gatos y en los perros de razaHusky siberiano,Collie de la fronteraoBobtail,Dlmata,Gran DansyPastor Australiano.Heterocroma Adquirida[editar]La forma adquirida puede deberse a un traumatismo, al depsito de pigmentos, a la administracin de frmacos a nivel ocular (como lasprostaglandinas), sangrado en el ojo producido por un golpe; inflamacin ocular consecuencia de otras condiciones mdicas o problemas inmunes, o una inflamacin de la capa media de ojo, conocida como uvetis. En casos de heterocroma adquirida, se debe realizar un completo anlisis del ojo y el resto del cuerpo, para dar con la causa y as comenzar el tratamiento adecuado, ya que tambin puede ser una seal de tumores en el ojo.6Diagnstico[editar]Se debe consultar con el mdico cualquier cambio en el color del ojo que se note. La persona necesitar un examen completo de los ojos y un informe de los otros sntomas que est experimentando para determinar el problema subyacente. Si un beb tiene los ojos de colores diferentes, debe ir al pediatra, y probablemente a un oftalmlogo.7Personajes famosos con Heterocroma[editar]Algunas personas famosas con heterocroma son: Mila Kunis(un ojo verde y otro color avellana). Kiefer Sutherland(una parte de cada ojo es azul y la otra verde). Christopher Walken(ojos azules con anillos color verde en su interior). Demi Moore(un ojo verde, otro avellana). Tim McIlrath(un ojo azul y otro color marrn). Oded Kattash. Dominic Sherwood. (Ojos azules pero el izquierdo con una parte avellana). Kate Bosworth. Elena Anaya(un ojo marrn y otro color avellana). Jane Seymour Madeleine McCann Alice Eve(un ojo azul y otro color verde). Ailyn(Un ojo marrn y el otro ojo color verde) David Bowie(un ojo azul y un ojo verde) Dominic Sherwood(un ojo azul y el otro ojo color marrn)El famoso caso deDavid Bowieen realidad no se trata de heterocroma. Bowie naci con ambos ojos azules, pero un golpe en su ojo izquierdo le caus dao permanente a la pupila, la cual aparece siempre dilatada, de manera que el iris del ojo parece de un color distinto segn la luz ambiental.8Referencias[editar]1. Volver arribaMedlinePlus:Heterocromia.Consultado el 28 de enero de 20142. Volver arribaHeterocromia:Causas de la heterocromaConsultado el 19 de mayo de 20143. Volver arribaHeterocromia:Causas de la heterocromaConsultado el 12 de Abril de 20154. Volver arribaHeterocromia:Tipos de heterocromaConsultado el 19 de mayo de 20145. Volver arribaHeterocromia:Tipos de heterocromaConsultado el 19 de mayo de 20146. Volver arribaOjo Cientfico:Por qu una misma persona puede tener ojos de diferente color?-Qu provoca la heterocroma?7. Volver arribaHeterocroma:Diagnstico de la heterocroma8. Volver arribaOjo Cientfico:Por qu una misma persona puede tener ojos de diferente color?-Famosos con heterocromaEnlaces externos[editar] Wikimedia Commonsalberga contenido multimedia sobreHeterocroma.Categoras: Gentica Enfermedades del sistema visual Sistema integumentarioMen de navegacin Crear una cuenta Acceder Artculo Discusin Leer Editar Ver historialPrincipio del formulario

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leucocoriaretinoblastoma

Retinopata

Qu es glaucoma?El glaucoma es un grupo de enfermedades caracterizadas por dao del nervio ptico que generalmente ocurre cuando la presin del ojo esta elevada y puede resultar en prdida severa de la visin. El glaucoma es ms frecuente en gente de edad, pero puede empezar a cualquier edad. Tpicamente los infantes y nios con glaucoma tienen signos y sntomas diferentes a los adultos.Cuales son los diferentes tipos y causas de glaucoma peditrico?Los subtipos de glaucoma peditrico se basan en la edad de inicio. El glaucoma congnito se presenta al nacer. El glaucoma infantil empieza a la edad de 1-24 meses. El glaucoma que empieza despus de los 3 aos de edad se denomina glaucoma juvenil.La mayora de los casos de glaucoma peditrico no tienen una causa identificable y se consideran glaucoma primario. Tpicamente el glaucoma secundario se asocia a condiciones sistmicas (sndrome de Axenfeld-Rieger, sndrome de Struge-Weber y neurofibromatosis), a el uso de medicamentos (esteroides), a trauma o a cirugas oculares previas (catarata).Que tan comn es el glaucoma peditrico?El glaucoma peditrico es relativamente infrecuente. El glaucoma peditrico congnito e infantil ocurre en aproximadamente 1 de 10,000 nacimientos.Es el glaucoma peditrico hereditario?Algunos tipos de glaucoma peditrico son hereditarios. Aproximadamente 10% de los casos de glaucoma congnito/infantil son heredados. Investigaciones recientes han identificado mutaciones genticas especficas asociadas a esta enfermedad; pruebas y asesoramiento gentico para las familias afectadas puede estar disponible en un futuro cercano.Cuales son los sntomas del glaucoma congnito/infantil?Los sntomas mas comunes de glaucoma congnito/infantil son lagrimeo excesivo, sensibilidad a la luz y corneas grandes y nubladas que pueden hacer que el iris parezca opaco. Usualmente el lagrimeo excesivo con produccin de moco/materia en un nio no es causado por glaucoma sino por obstruccin congnita del conducto nasolagrimal.Cuales son los sntomas de glaucoma juvenil?El glaucoma juvenil tiende a presentarse sin ningn sntoma obvio, al igual que el glaucoma adulto.Como se evala y diagnostica el glaucoma peditrico?Tpicamente se realiza un examen bajo anestesia si se sospecha que un bebe tiene glaucoma (Ver figura 1). Bajo anestesia el oftalmlogo evala la presin intraocular (para detector si esta elevada), el dimetro de la cornea (para detectar si esta aumentada de tamao), la claridad de la cornea (para detectar opacidad y estras de Haab, que son rupturas en la superficie posterior de la cornea), la distancia axial (para detectar elongacin del ojo), error refractivo (para detectar miopa) y el nervio ptico (para detectar aumento de la excavacin que demuestra dao del nervio ptico). Algunas partes de este examen se pueden realizar en la oficina en nios mayores que cooperan.Como se tarta el glaucoma peditrico?El glaucoma peditrico se maneja disminuyendo la presin intra-ocular (PIO), por medio de medicamentos y/o ciruga. La mayora de casos de glaucoma peditrico primario se manejan con ciruga. Las intervenciones quirrgicas mas comunes son la trabeculotomia y goniotomia, que abren el canal de drenaje. Otros procedimientos crean una ruta alterna para el drenaje del humor acuoso fuera del ojo.La trabeculectomia crea una abertura protegida desde el frente del ojo a un espacio debajo de la conjuntiva. Un tubo es un dispositivo donde se inserta un tubo en el frente del ojo o en la cavidad vtrea. El fluido del ojo drena a un reservorio que esta localizado por fuera del ojo. En algunos casos, procedimientos que involucran laser, pueden ser beneficiosos tambin.Generalmente para el control del glaucoma se requieren mltiples procedimientos y exmenes bajo anestesia. Gotas y medicaciones orales son los tratamientos primarios para el glaucoma secundario y juvenil y ocasionalmente se utilizan para glaucoma peditrico primario. Una o mas medicaciones pueden ser necesarias para controlar la PIO, inclusive despus de ciruga.El tratamiento del glaucoma peditrico no es simplemente disminuir la PIO. Muchos nios con glaucoma peditrico congnito o infantil desarrollan miopa y requieren espejuelos. Ambliopa y estrabismo tambin ocurren frecuentemente y pueden requerir tratamiento con oclusin o ciruga. Prdida de la visin permanente puede resultar del glaucoma peditrico a pesar de un tratamiento a tiempo y agresivo. El diagnstico y tratamiento tempranos ayudan a obtener un resultado exitoso.Pgina de informacin asociada:Asociacin Familiar de Glaucoma Peditrico y CatarataInformacin mas tcnica se puede encontrar en e la paginaEyeWiki.Glaucoma Infantil:Qu es el glaucoma infantil?Es elglaucoma que aparece en losniosy que tiene una edad de aparicin posterior a los 3 aos de vida. Elglaucoma infantiles una enfermedad ocasionada por el flujo anormal del liquido en el interior del ojo, denominado humor acuoso; este liquido en forma natural fluye desde el interior haca el exterior del ojo, pero se ve alterado en elglaucoma infantilpor una anormalidad en la va de salida, lo cual ocasiona una acumulacin de humor acuoso en el interior del ojo y un aumento lento y progresivo en la presin interna del ojo opresin intraocular.Cules son las causas del glaucoma infantil?Elglaucoma infantilse produce cuando el paso del lquido del interior ojo, sea el humor acuoso se encuentra obstruido debido a un desarrollo anormal en los tejidos que permiten el drenaje de este liquido haca el exterior del ojo, lo que origina un aumento en la presin intraocular, un dao delnervio pticoy prdida irreversible de la visin.En general elglaucoma infantilsuele ser primario, esto quiere decir que no se le atribuye a ninguna otra causa adicional a este desarrollo anormal en el interior del ojo, pero tambin se puede presentar como consecuencia de otras enfermedades, clasificndose en este caso comoglaucomas secundarios.

Cmo se diagnostica el glaucoma infantil?Es importante para lograr un diagnostico oportuno tanto en elglaucoma infantilcomo en elglaucoma congnitocumplir con la frecuencia de consulta al oftalmlogo recomendada por la Academia Americana de Oftalmologa, la cual es adoptada por laAsociacin Colombiana de Glaucoma,y en esencia es la siguiente:1. Evaluacin del nio antes del primer mes de vida para comprobar que el desarrollo de sus ojos es normal y en caso de tener alguna alteracin, esta pueda ser tratada de manera oportuna2. A los 6 meses de vida3. A los 3 aos4. A los 5 aos5. A los 8 aosSi cumplimos con esta frecuencia de consulta no solamente vamos a lograr detectar oportunamente elglaucoma congnitoy elglaucoma infantil, sino que tambin vamos a poder detectar oportunamente enfermedades comoastigmatismo,miopa,hipermetropa,estrabismo,catarata,alergiasy en general lograr que el desarrollo visual del nio sea el adecuado.Es importante que en laconsulta oftalmolgica del niose incluya como mnimo lo siguiente: evaluacin de los antecedentes mdicos del nio y maternos examen de agudeza visual: con las herramientas apropiadas para cada edad examen con dilatacin de la pupila:la pupila debe dilatarse con gotas oftlmicas para permitir un examen detallado de la retina del ojo y del nervio ptico. campo visual en los nios: con este examen se mide la visin hacia los lados (perifrica) de un nio, para este examen se debe contar con la colaboracin del nio, pero se puede realizar desde muy temprana edad. Tonometra o medida de lapresin intraocular en los nios: Determina la presin del interior del ojoSin importar la edad, todos los nios pueden realizar exmenes oculares muy completos, la diferencia radica en que los nios ms pequeos deben ser examinados con instrumentos especiales para estas edades, mientras que los nios de mayor edad se pueden examinar con los mismos instrumentos de los adultos. En ciertas ocasiones, es probable que el nio deba ser examinado bajo anestesia, en especial los nios pequeos, para poder examinar el ojo y el sistema de drenaje del lquido y para determinar el tratamiento adecuado.

En la Asociacin Colombiana de glaucoma contamos con equipos para latoma de presin intraocular y evaluacin de campo visual en los nios.Cules son los sntomas del glaucoma infantil?Elglaucoma infantiles una enfermedad menos frecuente que elglaucoma del adulto,sin embargo, si tenemos en cuenta los aos de vida en los que afectar la visin, es una patologa que es de sumo cuidado en esta edad; lossntomasque pueden presentar losnios con glaucomason los siguientes:1. ellagrimeoexcesivo2. fotofobiao sensibilidad a la luz3. cierre involuntario de uno o ambos ojos con la luz4. cornea de mayor tamao,ojos grandes5. cornea nublada, con un color azuloso6. asimetra en el tamao de los ojos7. sntomas demala agudeza visualEn casos severos o con aumento severo y muy rpido de lapresin intraocularel nio se puede volver irritable, nervioso y con poco apetito. La deteccin y el diagnstico oportuno son muy importantes para prevenir laprdida de la visin por glaucomaCul es el tratamiento para el glaucoma congnito?Para eltratamiento del glaucomael mdico oftalmlogo tiene en cuenta la edad del paciente, el estado general de salud del nio, los antecedentes mdicos del nio, la gravedad del glaucoma, la tolerancia del nio a los diferentes medicamentos y procedimientos, el pronstico de la enfermedad y la experiencia o preferencia del mdico.Se pueden utilizar diferentes alternativas entre las que se incluyen las siguientes: Gotas para glaucoma: se utilizan para disminuir lapresin intraocular Ciruga convencional: consiste en crear una nueva va de salida para que el lquido salga del interior del ojo, las ms utilizadas son latrabeculotomiay lagoniotomia. En lagoniotomiaes un procedimiento que se realiza bsicamente en elglaucoma congnitoy busca liberar el ngulo de la cmara anterior del tejido embrionario que impide el flujo normal de humor acuoso; se realiza una abertura quirrgica dentro de la zona de drenaje del ojo, omalla trabecular, para facilitar el paso del liquido del interior del ojo haca el exterior del mismo con el fin de disminuir lapresin intraocular. En laTrabeculotomia, se crea una va para facilitar la salida del humor acuoso y de esta maneradisminuir la presin intraocular. Ciclofotocoagulacin:con este procedimiento se busca congelar ciertas reas seleccionadas del cuerpo ciliar, que es el sitio del ojo donde se produce elhumor acuosopara reducir la produccin de lquido. Este tipo de ciruga se puede realizar con casos severos de glaucoma infantil.Seguimiento de los nios con glaucoma infantilSin importar el tipo de tratamiento que se haya realizado en los nios con glaucoma siempre deben tener un seguimiento peridico por mdico oftalmlogo que varia entre pocos das hasta 6 meses cuando se encuentra totalmente controlado, en toda consulta oftalmolgica de control se debe realizar la medida de la presin intraocular, peridicamente se deben realizar imgenes del nervio ptico y despus de los 7 aos de edad siempre se debe realizar un campo visual cada 6 meses.Para mayor informacin sobre el glaucoma y sus tratamientos comunquese con la Asociacin Colombiana de Glaucoma6164585 Bogot ColombiaCITAS E INFORMACIN

Cataratas congnitasUnacataratacongnita es la opacidad del cristalino del ojo que est presente al nacer. El cristalino del ojo es normalmente transparente. ste enfoca la luz recibida por el ojo sobre laretina.CausasA diferencia de la mayora de las cataratas, las cuales se presentan con la edad, las congnitas estn presentes al momento del nacimiento.Las cataratas congnitas son poco comunes. En la mayora de los pacientes no se puede encontrar una causa.Las cataratas congnitas generalmente se presentan como parte de los siguientes defectos de nacimiento: Sndrome de condrodisplasia Rubola congnita Sndrome de Conradi Sndrome de Down (trisoma 21) Sndrome dedisplasia ectodrmica Cataratas congnitas hereditarias Galactosemia Sndrome de Hallerman-Streiff Sndrome de Lowe Sndrome de Marinesco-Sjogren Sndrome de Pierre-Robin Trisoma 13SntomasLas cataratas congnitas tienen generalmente un aspecto diferente a otras formas de cataratas.Entre los sntomas se incluyen: Un beb parece no estar visualmente consciente del mundo a su alrededor (si las cataratas se presentan en ambos ojos). Opacidad gris o blanca de la pupila (la cual es normalmente negra). En las fotos, falta el brillo de la pupila del "ojo rojo" o es diferente en ambos ojos. Movimientos oculares rpidos inusuales (nistagmo).Pruebas y exmenesPara diagnosticar las cataratas congnitas, un oftalmlogo debe hacerle al beb un examen oftalmolgico completo. Es posible que tambin deba examinarlo un pediatra experto en tratar trastornos hereditarios. Tambin se pueden requerir exmenes de sangre oradiografas.TratamientoSi las cataratas congnitas son leves y no afectan la visin es posible que no requieran tratamiento, especialmente si estn en ambos ojos.Las cataratas que van de moderadas a graves y que afectan la visin o las cataratas que estn slo en un ojo requerirn tratamiento con ciruga deextirpacin de cataratas. En la mayora de cirugas por cataratas (no congnitas), se coloca en el ojo un lente intraocular (LIO) artificial. El uso de LIOs en los bebs es controversial. Sin este lente, el beb tendr que usar lentes de contacto.Es posible que sea necesario colocar un parche para forzar al nio a usar el ojo ms dbil con el fin de prevenir laambliopa.Es probable que sea necesario tratar en el beb el trastorno heredado que est ocasionando las cataratas.Expectativas (pronstico)La extirpacin de una catarata congnita es generalmente un procedimiento seguro y efectivo. El beb necesitar controles para su rehabilitacin visual. La mayora de los bebs tienen algn grado de "ojo perezoso" (ambliopa) antes de la ciruga y debern usar parches.Posibles complicacionesCon la ciruga de cataratas se presenta un leve riesgo de: Sangrado Infeccin InflamacinLos bebs a quienes se les realiza la ciruga de cataratas congnitas tienen probabilidad de desarrollar otro tipo de catarata, la cual puede necesitar otra ciruga o tratamiento con lser.Muchas de las enfermedades asociadas con las cataratas congnitas pueden tambin afectar otros rganos.Cundo contactar a un profesional mdicoSolicite una cita urgente con el pediatra de su beb si nota que la pupila de uno o ambos ojos del beb aparecen opacas o blancas o si el nio parece ignorar parte de su mundo visual.PrevencinSi usted tiene antecedentes familiares de trastornos hereditarios que pudieran causar cataratas congnitas, piense en la posibilidad de buscar asesora gentica.Nombres alternativosCataratas presentes al nacerReferenciasJunk AK, Morris DA. Cataracts and systemic disease. In: Tasman W, Jaeger EA, eds.Duane's OphthalmologyHeitmancik JF, Datilles M. Congenital and inherited cataracts. In: Tasman W, Jaeger EA, eds.Duane's OphthalmologyDahan E. Pediatric cataract surgery. In: Yanoff M, Duker JS, eds.OphthalmologyActualizado8/24/2013Versin en ingls revisada por: Franklin W. Lusby, MD, Ophthalmologist, Lusby Vision Institute, La Jolla, CA. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Bethanne Black, and the A.D.A.M. Editorial team.Traduccin y localizacin realizada por: DrTango, Inc.Hojee la enciclopedia

A.D.A.M., Inc. est acreditada por la URAC, tambin conocido como American Accreditation HealthCare Commission (www.urac.org).La acreditacinde la URAC es un comit auditor independiente para verificar que A.D.A.M. cumple los rigurosos estndares de calidad e integridad. A.D.A.M. es una de las primeras empresas en alcanzar esta tan importante distincin en servicios de salud en la red. Conozca ms sobrela politica editorial,el proceso editorialyla poliza de privacidadde A.D.A.M. A.D.A.M. es tambin uno de los miembros fundadores de la Junta tica de Salud en Internet (Health Internet Ethics, o Hi-Ethics) y cumple con los principios de la Fundacin de Salud en la Red (Health on the Net Foundation: www.hon.ch).La informacin aqu contenida no debe utilizarse durante ninguna emergencia mdica, ni para el diagnstico o tratamiento de alguna condicin mdica. Debe consultarse a un mdico con licencia para el diagnstico y tratamiento de todas y cada una de las condiciones mdicas. En caso de una emergencia mdica, llame al 911. Los enlaces a otros sitios se proporcionan slo con fines de informacin, no significa que se les apruebe. 1997-2015 A.D.A.M., Inc. La duplicacin para uso comercial debe ser autorizada por escrito por ADAM Health Solutions.

Anuncios de MedlinePlus por email RSS Sganos en Twitter Exenciones Derechos de autor Poltica de privacidad Accesibilidad Criterios de calidad Visores y reproductoresU.S. National Library of Medicine86CATARATAS EN LOS NIOS: CAUSAS Y SNTOMASLa Catarata es la prdida de la visin de uno o ambos ojos debido a la opacidad del cristalino, que es una pequea lente natural situada profundamente en el ojo, detrs de la pupila.Aunque la edad avanzada es la primera causa de Cataratas en Chile y el mundo, stas tambin pueden aparecer precozmente, incluso en el recin nacido, por causas muy diversas. Entre otras, la rubeola contraida por la madre durante el embarazo.Es muy importante estar atentos a la calidad de la visin de nuestros hijos, para detectar precozmente cualquier trastorno. Los pediatras realizan exmenes oculares desde temprana edad, por lo que la deteccin de las cataratas puede hacerse prontamente.Las asociaciones oftalmolgicas recomiendan llevar a los nios al oftalmlogo en las diferentes etapas de su desarrollo visual:- Recin nacidos: para un chequeo general de la vista.- Durante el primer ao de vida: deben ser chequeados regularmente.- A los tres aos y medio: los nios deben ser sometidos a exmenes de agudeza visual.- A los cinco aos: deben ser sometidos a un examen de alineacin de los ojos.- Luego de los cinco aos: deben someterse a exmenes peridicamente.Sntomas de las cataratas en los ojos:El diagnstico de catarata en el nio puede ser muy difcil, sobretodo si el problema afecta un solo ojo. Los padres deben tener en cuenta sta posibilidad cada vez que se observe un retardo en desarrollo sicomotor, con falta de coneccin con el entorno, o la observacin de que el nio no sigue los objetos con la mirada, reflejo que se desarrolla muy precozmente.Tambin es de utilidad jugar con el nio a tapar un ojo y realizar pruebas de motricidad fina, como un puzzle, o armar un juguete, etc. De esta manera el nio se destapar instintivamente el ojo sano, porque no logra realizar la tarea con su ojo enfermo.El diagnstico final lo realiza el oftalmlogo, al examinar el paciente con la lmpara de hendidura.El tratamiento de las cataratas en los nios requiere de una intervencin quirrgica lo mas pronto posible una vez hecho el diagnstico. La ciruga consiste en la remocin del cristalino opaco en su totalidad y su reemplazo por un lente intraocular.El captulo siguiente es la rehabilitacin ptica del ojo afectado, que puede ser realizada mediante la prescripcin de anteojos o lentes de contacto, incluso en nios muy pequeos.El gran problema potencial es la Ambliopa, o falta de desarrollo de la visin del ojo afectado, o de ambos si fuera el caso. De ah la importancia del diagnstico y tratamiento precoz.Un diagnstico de sta magnitud conlleva la necesidad de control para toda la vida, ya que pueden ser necesarios cambios sucesivos de lentes con el fin de lograr el pleno desarrollo de la visin.Qu esUna catarata es unanubosidad(opacidad) en elcristalino del ojo que dificulta la visin.Las cataratas son un problema que toda la poblacin va a padecer en algn momento. Sin embargo, no son motivo de alarma. No se trata de ninguna enfermedad sino de unenvejecimientoocular, y como tal, todos llegaremos a padecerlas. Actualmente, lacirugaes el mejor tratamiento.Las cataratas constituyen un importante problema de salud pblica al relacionarse con la edad. Las cataratas consisten en una opacificacin del cristalino, una lente del ojo que sirve para enfocar y que normalmente es clara y transparente. No es un tumor ni una formacin de piel o de tejidos nuevos sobre el ojo, sino que la lente misma se nubla. Tampoco se le puede llamar enfermedad, sino ms bien envejecimiento ocular.SntomasSegn el tamao y la localizacin de las reas de opacidad del cristalino, una persona puede o no darse cuenta de que est desarrollando una catarata. Por ejemplo, si sta se localiza en el borde externo de la lente, la vista no sufre cambios; pero si la opacidad est situada cerca del centro de la lente, generalmenteinterfierecon la visin. A medida que las cataratas aumentan, la visin puede hacerse ms borrosa. Esta disminucin de laagudeza visuales uno de los sntomas ms claros y tpicos en las personas que estn desarrollando una catarata.Los ojos pueden tener una mayor sensibilidad a la luz dificultando laconduccin. Tambin se produce una alteracin en la percepcin de los colores. Y en muchos casos se puede llegar a producir unadiplopa(visin doble en el ojo en el que se est produciendo la catarata). Aunque nadie se libra de padecer cataratas, hay personas que tienen mayorpredisposicin. Los miopes y losdiabticosson grupos de riego a contraer cataratas a una edad ms temprana. Existe tambin un tipo de catarata congnita que la desarrollan losbebs.TiposLa catarata ms frecuente es lacatarata senil, que aparece habitualmente entre los 65 a los 70 aos. Pero este dato no es totalmente preciso, ya que pueden existir personas que las desarrollen a una edad ms temprana, en torno a los 55 aos, e incluso puede haber gente que no las sufra hasta los 80.DiagnsticoEl mdico puede ver una catarata mientras examina el ojo con unoftalmoscopio(un instrumento utilizado para visualizar la parte interior del ojo). Utilizando un instrumento llamado lmpara de hendidura, el mdico puede ver la localizacin exacta de la catarata y la extensin de su opacidad.TratamientosEn general, las personas que presentan una catarata pueden determinar cundo desean que se la extirpenquirrgicamente. Cuando las personas se sienten inseguras, incmodas o son incapaces de realizar sus tareas probablemente sea el momento para la ciruga. No tiene ningn sentido someterse a la ciruga antes de ese punto.

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Servicio desde:23Oftalmologa - Campimetra o Perimetra...Ver los 423 centrosUn servicio deOtros datosOtro factor de riesgo es que la madre haya padecidorubeoladurante elembarazoya que puede infectar al feto y que desarrolle este tipo de cataratas. Sin embargo, es muy extrao que esto suceda, ya que hoy en da no es habitual que una madre contraiga esta enfermedad con los mtodos preventivos con los que se cuentan.Existen otros factores, aparte de la edad, que pueden anticipar la aparicin de cataratas. Un golpe, unapuncin, uncorte, elcalor intensoo unaquemaduracausada por agentes qumicos son factores que puede lesionar el cristalino dando lugar a una catarata traumtica. Hay algunas creencias errneas. Por ejemplo, las cataratas no aparecen por un uso excesivo de la vista, ni por forzarla. Pero s es cierto que algunas profesiones estn ms vinculadas a su aparicin. Es el caso de los sopladores de vidrio. Las personas que se dedican a hacer cristales, estn expuestos a altas temperaturas adems de mirar continuamente la luz del horno. Estos profesionales desarrollan cataratas antes de lo normal. De este modo, parece haber una relacin directa entre la exposicin a laluz intensay el desarrollo de cataratas. Sin embargo, deportes como el esqu, no implican riesgos. Adems existen protecciones como las gafas de sol, que evitan el dao ocular.No son causa de cegueraLas cataratas ya no son causa de ceguera. Puede darse el caso de que el problema est muy avanzado. Se pueden distinguir rpidamente porque es posible observar que la pupila en vez de ser negra es blanca. Sin embargo, la persona que la padece no llega al extremo de perder la visin totalmente, sino que slopercibe luz. Actualmente ya no se llega a estos extremos.El paciente suele acudir al oftalmlogo porque percibe unaprdida de visin. Existen pruebas para el diagnstico como la toma de agudeza visual, al leer las letras o las filas y con la lmpara de agudeza visual, puede diagnosticarse si se trata cataratas.Existen algunos frmacos como gotas, ungentos, pastillas o incluso dietas especiales o ejercicios oculares que provocan un retraso en la aparicin de este envejecimiento ocular, pero el doctor Romn no las recomienda ya que la catarata senil va a aparecer irremisiblemente.El nico tratamiento realmente efectivo es laciruga. Esta tcnica consiste en extraer el cristalino opaco. Se realiza con ultrasonido, con el cual se hace una pequea incisin de 3 milmetros por encima del ojo. Luego se elimina la catarata, y por la misma herida se coloca una lente intraocular de acrlico plegable que reemplaza el cristalino opaco. Como la herida es tan pequea, no se necesitan puntos de sutura aunque algunos mdicos que estn empezando colocan algn punto de seguridad.Sndrome de MarfanEs un trastorno del tejido conectivo, el cual fortalece las estructuras corporales.Los trastornos del tejido conectivo afectan los sistemas esqueltico y cardiovascular, al igual que los ojos y la piel.CausasEl sndrome de Marfan es causado por defectos en un gen llamado fibrilina-1. Este gen juega un papel importante como pilar fundamental para el tejido conectivo en el cuerpo.El defecto en el gen tambin causa crecimiento excesivo de los huesos largos del cuerpo. Las personas con este sndrome tienen estatura elevada y las piernas y manos largas. La forma como ocurre este crecimiento exagerado no se ha comprendido bien.Otras reas del cuerpo que resultan afectadas abarcan: El tejido pulmonar (puede haber un neumotrax, en el cual el aire se puede escapar del pulmn hacia la cavidad torcica y colapsar el pulmn). La aorta, el principal vaso sanguneo que lleva sangre del corazn al cuerpo, puede estirarse o debilitarse (lo que se denomina dilatacin artica o aneurisma artico). Los ojos, provocando cataratas y otros problemas (como por ejemplo, luxacin del cristalino). La piel. El tejido que cubre la mdula espinal.En la mayora de los casos, el sndrome de Marfan se transmite de padres a hijos (hereditario). Sin embargo, hasta el 30% de los pacientes no tiene un antecedente familiar, lo cual se denomina "espordico". En los casos espordicos, se cree que el sndrome es ocasionado por un nuevo cambio gentico.SntomasLas personas con el sndrome de Marfangeneralmente son altas con brazos y piernas delgados y largos, y dedos en forma de araa (llamado aracnodactilia). Cuando estiran los brazos, la envergadura de stos es mayor que su estatura.Otros sntomas abarcan: Un trax que se hunde o sobresale, llamado trax en embudo (trax excavado) o pecho de paloma (trax en quilla) Pie plano Paladar muy arqueado y dientes apiados Hipotona Articulaciones que son demasiado flexibles (pero los codos pueden ser menos flexibles) Dificultades de aprendizaje Movimiento del cristalino del ojo de su posicin normal (luxacin) Miopa Mandbula pequea y baja (micrognatia) Columna que se curva hacia un lado (escoliosis) Cara estrecha y delgadaPruebas y exmenesEl mdico llevar a cabo un examen fsico. Las articulaciones se pueden mover ms de lo normal. Tambin puede haber signos de: Aneurisma Atelectasia pulmonar Problemas con las vlvulas cardacasUn examen ocular puede mostrar: Defectos del cristalino o la crnea Desprendimiento de retina Problemas visualesSe pueden llevar a cabo los siguientes exmenes: Ecocardiografa Pruebas de la mutacin de la fibrilina-1 (en algunas personas)Cada ao, se debe realizar una ecocardiografa u otro examen para observar la base de la aorta y posiblemente las vlvulas cardacas.TratamientoLos problemas visuales se deben tratar cuando sea posible.Vigile la escoliosis, especialmente durante los aos de la adolescencia.Los medicamentos para disminuir la frecuencia cardaca pueden ayudar a prevenir el estrs en la aorta. Para evitar lesionar la aorta, las personas con esta afeccin deben abstenerse de participar en deportes de contacto. Algunas personas pueden necesitar ciruga para reemplazar la vlvula y la raz artica.Las personas con el sndrome de Marfan que tengan afecciones de las vlvulas cardacas pueden necesitar antibiticos antes de someterse aprocedimientos dentales para prevenir la endocarditis (infeccin de las vlvulas). Igualmente, se debe vigilar muy de cerca a las mujeres embarazadas que tengan este sndrome, debido al incremento de la tensin sobre el corazn y la aorta.Grupos de apoyoNational Marfan Foundation: www.marfan.orgExpectativas (pronstico)Las complicaciones relacionadas con el corazn pueden acortar el perodo de vida de las personas con esta enfermedad. Sin embargo, muchas personas viven hasta los 60 aos. El perodo de vida se puede extender ms con un buen cuidado y ciruga.Posibles complicacionesLas complicaciones pueden abarcar: Regurgitacin artica Ruptura artica Endocarditis bacteriana Aneurisma artico disecante Agrandamiento de la base de la aorta Insuficiencia cardaca Prolapso de la vlvula mitral Escoliosis Problemas de visinCundo contactar a un profesional mdicoLas parejas que tengan esta afeccin y estn planeando tener hijos posiblemente necesiten consultar con un asesor en gentica antes de tener familia.PrevencinLas mutaciones de genes nuevas y espontneas que llevan al sndrome de Marfan (menos de 1/3 de los casos) no se pueden prevenir. Si usted padece el sndrome de Marfan, acuda al mdico al menos una vez cada ao.ReferenciasPyeritz RE. Inherited diseases of connective tissue. In: Goldman L, Schafer AI, eds.Goldman's Cecil MedicineDoyle J, Dietz III H. Marfan syndrome. In: Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF.Nelson Textbook of PediatricsActualizado5/13/2014Versin en ingls revisada por: Michael A. Chen, MD, PhD, Associate Professor of Medicine, Division of Cardiology, Harborview Medical Center, University of Washington Medical School, Seattle, Washington. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Isla Ogilvie, PhD, and the A.D.A.M. Editorial team.Traduccin y localizacin realizada por: DrTango, Inc.Hojee la enciclopediaTemas de salud relacionados Sndrome de MarfanImgenes Pectus excavatum Sndrome de Marfan Lea ms Cardiovascular Ciruga abierta de vlvula artica Ciruga abierta de vlvula mitral Ciruga de vlvula mitral mnimamente invasiva Diseccin artica Generalidades sobre la insuficiencia cardaca Insuficiencia artica

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El rostro de un hombre afectado por el sndrome de Stevens-Johnson.

Clasificacin y recursos externos

CIE-10L51.1

CIE-9695.13

OMIM608579

DiseasesDB4450

MedlinePlus000851

eMedicineemerg/555derm/405

MeSHD013262

Aviso mdico

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Elsndrome de Stevens-Johnsones eleritema multiformemayor, o sea, la ms grave de sus manifestaciones.1La forma ms grave es causada generalmente por reacciones a medicamentos, en lugar de infecciones. Es una variante severa del eritema multiforme, consistente en una reaccin de hipersensibilizacin que afecta la piel y las membranas mucosas. Adicionalmente, pueden quedar implicados algunos otros rganos. El sndrome de Stevens-Johnson y la necrlisis epidrmica txica tienen tasas altas de mortalidad.2ndice[ocultar] 1Marco terico 1.1Historia 1.2Gentica 1.3Causas 1.3.1Infecciones 1.3.2Medicamentos/drogas 1.4Epidemiologa 2Clnica 2.1Factores de riesgo 2.2Sintomatologa 2.3Patologa 2.4Diagnstico diferencial 2.5Clasificacin 3Tratamiento 4Pronstico 5Complicaciones ms comunes 6Casos notables 7Referencias 8Enlaces externosMarco terico[editar]Elsndrome de Stevens-Johnson(SJS) y lanecrlisis epidrmica txica(NET)3son dos formas de una enfermedad de lapielque amenaza a la vida, en la que la muerte celular hace que laepidermisse separe de ladermis. El sndrome se cree que es un complejo dehipersensibilidadque afecta a la piel y a lasmucosas. Aunque la mayora de casos sea idioptica (causa desconocida), la principal de las causas confirmadas es la medicacin, seguida de infecciones y, raras veces, cnceres.Historia[editar]El sndrome recibe su nombre porAlbert Mason StevensyFrank Chambliss Johnson, pediatras estadounidenses que en 1922 publicaron conjuntamente una descripcin del desorden en elAmerican Journal of Diseases.456Gentica[editar]Algunas poblaciones estudiadas del oriente asitico (losHany lostailandeses), el SJS inducido por carbamazepina y fenitona est muy relacionado con HLA-B*1502 (HLA-B75), unserotipoHLA-Bdel serotipo ms amplioHLA-B15.789Un estudio en Europa sugiri que el marcador gnico solo era relevante para los asiticos orientales.1011Basndose en las conclusiones de Asia, estudios similares en Europa mostraron que un 61% de los pacientes con un SJS/TEN inducido por alopurinol presentaban elHLA-B58(la frecuencia delfenotipodel alelo B*5801 en los europeos es normalmente del 3%). Un estudio concluy: incluso cuando los alelos HLA-B actan como fuertes factores de riesgo, en el caso del alopurinol, no son ni suficientes ni necesarios para explicar la enfermedad.12Causas[editar]Se cree que el sndrome de Stevens-Johnson proviene de un desorden del sistema inmunolgico.13La reaccin inmune puede ser provocada por infecciones, drogas o medicaciones. En algunos grupos, la reaccin a las