Tugas S2 Biomedik – Neurologi

GANGGUAN PERKEMBANGAN

Pendahuluan

Skrining perkembangan termasuk perkembangan motor sangat

dianjurkna untuk dilakukan seacra berkala. Perkembangan motor dibagi menjadi

perkembangan motor kasar dan motor halus Anak yang dicurigai mengalami

keterlambatan perkembangan motor berdasarkan skrining pediatrik ini harus

menjalani pemeriksaan medis dan pemeriksaan khusus untuk memastikan ada

tidaknya kelainan perkembangan motor dan defisit lain yang berhubungan.

Tahapan Perkembangan Motor Kasar

Perkembangan motor kasar dimulai sejak munculnya refleks primitif yang

bersifat sebagai perlindungan bagi bayi.

Tabel. Umur Pencapaian Tahapan Perkembangan Motor Kasar

Tahapan Perkembangan Umur rata-rata pencapaian (bulanan)

Telentang dari posisi tengkurap 3,6Tengkurap dari posisi telentang 4,8Duduk ditopang 5,3Duduk tanpa ditopang 6,3Merayap 6,7Duduk sendiri 7,5Merangkak 7,8Menarik tubuh ke posisi berdiri 8,1Merambat 8,8Berjalan 11,7Berjalan mundur 14,3Berlari 14,8

Refleksi Primitif

Refleks primitif mempunyai pusat di medula spinalis dan batang otak.

Gerak yang terjadi bersifat cepat, difus, tidak produktif dan umum.

1

o Refleks Moro

Bila bayi diangkat dalam posisi telentang, kemudian kepala dijatuhkan

tiba-tiba, ia akan mengembangkan lengan dan tungkai, kemudian terjadi

gerakan seperti memeluk. Menetap sampai 4-6 minggu dan harus

menghilang sebelum akhir bulan ke 6.

o Refleks Leher Tonik Asimetrik

Bila dalam posisi telentang kepala bayi menoleh ke satu sisi baik secara

pasif atau aktif, maka lengan dan tungkai sisi tersebut akan melakukan

ekstensi dan lengan dan tungkai sisi berlawanan akan melakukan fleksi.

o Refleks Neck Righting

Bila bayi pada posisi telentang diputar kepalanya ke satu sisi, ia akan

memutar bahu, tubuh dan bokongnya ke arah yang sama. Refleks

menetap sampai 9-10 bulan.

o Respon Tarikan

Bayi dalam posisi telentang ditarik kedua tangannya ke posisi duduk. akan

terjadi fleksi lengan dan ia berusaha menarik tubuh ke posisi duduk.

o Refleks Labiran Tonik

Refleks labirin tonik yang menyebabkan dominasi tonus fleksor pada

posisi tengkurap dan dominasi tonus ekstensor pada posisi telentang.

o Reaksi Penopang Positif

Bila bayi ditopang pada ketiak (suspensi vertikal) dan telapak kaki

disentuhkan pada alas, terlihat seolah-olah ia dapat berdiri dan menahan

bobot tubuhnya, sekali-kali tungkai bawah dapat melakukan gerak fleksi

dan ekstensi seperti bermain.

o Refleks Melangkah

Pada suspensi vertikal, bila satu telapak kaki menekan ke alas terlihat

gerak melangkah dan dengan menggerakan bayi ke depan terlihat seolah

2

ia dapat berjalan. Refleks ini menghilang umur 3-4 bulan. Terdapatnya

fleksi plantar, asimetri, dan refleks yang menetap sesudah usia 4 bulan

menunjukkan disfungsi neuromotor.

o Refleks Penempatan

Sentuhan dorsum pedis pada tepi meja menyebabkan fleksi pada

panggunl dan lutut serta gerakan meletakkan telapak kaki pada meja.

Refleks menetap sampai umur 10-12 bulan. Refleks tidak bangkit pada

lesi medula spinalis dan abnormal bila asimetris

o Refleks Gallant

Goresan pada kulit sejajar vertebra pada posisi tengkurap akan

menyebkan panggul fleksi (meliuk) ke arah sisi yang digores. Refleks ini

menetap 2-3 bulan dan negatif pada lesi medual spinalis dan depresi

susunan saraf pusat.

o Refleks Genggam Plantar

Tekanan pada bagian depan plantar menyebabkan fleksi plantar jari-jari

kaki seolah-olah menggenggam. Refleks menetap selama 8-12 bulan.

Refleks ini tidak ada pada lesi saraf tepi dan medula spinalis.

o Refleks Withdrawal

Rangsangan pada telapak kaki sewaktu telentang dengan tungkai ekstensi

menyebabkan fleksi panggul, lutut dan kaki serta ekstensi jari-jari kaki.

Refleks ini harus menghilang pada akhir bulan ke-2.

o Reflek Babinksi

Akan menghilang pada umur 12-18 bulan. Reaksi yang berlebihan

menunjukkan lesi traktus piramdialis dan refleks yang negatif terdapat

3

pada lesi medula spinalis bagian bawah. Refleks menetap pada spastisitas

dan asimetris pada hemiplegia.

o Refleks Crossed Extensor

Pada posisi bayi telentang, tungkai diekstensikan, kemudian telapak satu

kaki digores, akan terlihat respons berupa fleksi kemudian ekstensi dan

aduksi tungkai kontralateral. Refleks menghilang sesudah umur 1-2 bulan.

o Refleks Postural

Refleks – refleks ini terdiri dari reaksi righting, protektif dan ekuilibrium

o Reaksi Righting

Reaksi ini memungkinkan bayi teletang dari posisi tengkurap dan

sebaliknya merangkak, duduk, menegakkan kepala serta

mempertahankan postur kepala, batang tubuh dan ekstremitas yang

sesuai sewaktu aktivitas motor.

o Refleks Proteksif

Refleks ini menunjukkan usaha bayi untuk mencegah jatuh, meliputi r

eaksi parasatu dan reaksi ekstensi (propping) proteksif .

Variasi Perkembangan Motor Kasar

Kita dapat mengatakan tingkat perkembangan rata-rata untuk anak-anak

umur tertentu tetapi tidak dapat mengatakan mana yang normal untuk seorang

anak.

TABEL TAHAPAN PERKEMBANGAN MOTOR HALUS

Visiual

Fiksasi pandangan

Umur

Lahir

4

Mengikuti benda melalui garis tengah

Mengetahui adanya benda kecil

2 bulan

5 bulan

Motor halus

Telapak tangan terbuka

Menyatukan kedua tangan

Memindahkan benda antara kedua tangan

Meraik unilateral

Princer grasp imatur

Princer grasp matur dengan jari

Melepaskan benda secara volunter

3 bulan

4 bulan

5 bulan

6 bulan

9 bulan

11 bulan

12 bulan

Pemecahan masalah

Memeriksa benda

Melemparkan benda

Membuka penutup mainan

Meletakkan kubus dibawah gelas

Umur

7 – 8 bulan

9 bulan

10 bulan

11 bulan

Menggambar

Mencoret

Menggambar meniru

Menggambar spontan

12 Bulan

16 Bulan

18 Bulan

Melaksanakan tugas

Memasukkan biji ke dalam botol

Melepaskan biji dengan meniru

Melepaskan biji spontan

12 bulan

14 bulan

16 bulan

Makan

Makan biskuit yang dipegang

Menium dari gelas sendiri

Menggunakan sendok

9 bulan

12 bulan

12 bulan

Berpakaian

Membuka baju sendiri

Memakai baju

Membuka kancing

Memasang kancing

Mengikatkan tali sepatuh

24 bulan

35 bulan

36 bulan

48 bulan

60 bulan

5

Faktor – Faktor Yang Berhubungan Dengan Keterlambatan Perkembangan

Motor

Faktor Familial

Keterlambatan dapat merupakan faktor keturunan. Hal ini mungkin

disebabkan belum matangnya kontrol korteks otak, prefrontal dengan jaras-

jarasnya, ganglia basal dan serebelum akibat proses mielinisasi yang lambat.

Anak-anak ini dikemudian hari akan menjadi anak yang normal dan sehat.

Faktor Lingkungan

Keterlambatan anak-anak yang berada di tempat penitipan mungkin

akibat kurangnya stimulasi dan latihan. Demikian juga bayi-bayi yang dibedong

kakinya untuk mencegah rikets, knock-knee atau bow legs akan terlambat

berjalan karena kelemahan tungkainya.

Kepribadian

Anak yang kurang percaya diri, terlalu hati-hati atau kehilangan

kepercayaan dirinya akibat jatuh, mungkin akan terlambat berjalan. Bila

keberaniannya muncul maka ia akan dapat berjalan dengan baik karena dasar

neuorologis untuk berjalan sebenarnya sudah dimilikinya dan keterlambatannya

ini tidak mumpunyai dasar kelainan organik.

Gizi

Anak yang kegemukan akan telambat berjalan bila orang tuaya khawatir

berat badannya akan memberikan beban pada tungkainya yang mungkin

menyebabkan deformitas postural.

Mental Subnormal

Pasien sindrow Down, akan lebih lambat berjalan dibandingkan anak-

anak lain dengan kecerdasan setaraf akibat hipotonia. Keterlambatan umum

6

sitiarsitektonik (dendrit, sinaps, mielinisasi), rasa keingintahuan, stimulasi yang

kurang dan faktor emosi mungkin berperanan juga.

Serebral Palasi

Beratnya kelainan perkembangan motor pasien palsi serebral tergantung

pada jenis, berat dan distribusi anatomi palsi serebral serta pada kecerdasan

pasien. Walaupun belum terlihat tanda kelainan neurologis, keterlambatan

perkembangan motor yang mencolok paling sering disebabkan palsi serebral.

Pada stadium lanjut baru akan terlihat kelainan postur dan gerak

Kelainan Tonus Otot

Hipertonia dan hipotenia akan menyebabkan perkembangan terlambat.

Di samping serebral palsi, hipotonia juga dapat disebabkan lesi medula spinalis

atau penyakit lower motor neuron, penyakit otot instrinsik dan gangguan fisik

umum seperti pada rikets atau setiap penyakit berat lain.

Penyakit Neuromuskular

Pasien penyakit neuromuskular seperti penyakit Wearding-Hoffman atau

Duchenne muscular dystrophy akan terlambat perkembangannya.

Ngesot

Anak-anak yang bergerak dengan ngesot lebih lambat berdiri dan berjalan

dari pada anak yang merangkak.

Buta

Bayi-bayi yang buta mungkin akan terlambat berjaln bila kurang diberikan

kesempatan belajar berjalan karena takut akan melukai dirinya sendiri.

Tidak diketahui penyebabnya

Ada anak-anak yang sampai berusia 2 tahun atau lebih belum dapat

berjalan tanpa sebab yang jelas. Bila tidak disebabkan kerusakan susunan saraf

7

pusat atau disertai gangguan perkembangan mental, keadaan ini bukan masalah

yang serius.

Serebral Palsi

Definisi

Palsi serebral adalah suatu kaeadaan kerusakan jaringan otak yang

menetap dan tidak progresif, meskipun gambaran klinisnya dapat berubah

selama hidup, terjadi pada usia dini dan merintangi perkembangan otak normal

dengan menunjukkan kelainan posisi dan pergerakan disertai kelainan neurologis

berupa gangguan korteks serebri, ganglia basalis dan serebelum. Pada saat

diagnosis ditegakkan penyakuit susunan saraf pusat yang aktif sudah tidak ada

lagi.

Etiologi

Penyebabnya dapat dibagi dalam 3 bagian, yaitu pranatal, perinatal dan

pascanatal

1. Pranatal

2. Perinatal

a. Anoksia/ Hipoksia

b. Perdarahan Otak

c. Prematuritas

d. Ikterus

e. Meningitis purulenta

3. Pascanatal

Gambaran Klinis

1. Spastisitas

2. Tonus otot yang berubah.

3. Koreo-atetosis

4. Ataksia

5. Gangguan pendengaran

8

6. Ganggauan bicara

7. Gangguan mata

Pengobatan

- Fisiologi

- Pembedahan

- Pendidikan

- Obat-obatan

- Prognosis

Retardasi Mental

Reardasi Mental (RM) adalah gangguan intelegensi yang disebabkan

gangguan sejak dalam kandungan sampai masa perkembangan dini (+ 5 tahun).

Dalam tipenya yang berat, RM terlihat sebagai seoraeng anak yang tidak dapat

berkomunikasi, tidak dapat mengurus diri sendiri, dan disertai kelainan saraf

lainnya seperti kelumpuhan, buta dan lain-lain. Kasus berat seperti ini jarang

ditemukan, yang banyak ditemukan adalah RM yang ringan, terlihat waktu

belajar disekolah dan kesulitan menyesuaikan diri dengan lingkungan.

Penyebab Retardasi Mental

Penyebab RM sangat banyak. Saat ini lebih dari 100 keadaan telah

diidentifikasi sebagai penyebab RM terutama RM yang berat. Sebanyak 65-75%

dari kasus borderline atau RM ringan tidak dapat diidentifikasi penyebabnya, dan

biasanya merupakan campuran faktor bawaan, pengaruh lingkungan atau

sosiokultural yang sebagian besar disebabkan faktor sosial ekonomi.

Gangguan Bicara

9

Oral motor control telah lama dihubungkan dengan kemampuan bahasa.

Suatu penelitian oral motor control dalam tiga grup: dewasa dengan afasia

didapat, individual dengan perkembangan disfasia, secara khas perkembangan

bahasa pada anak-anak. Orang-orang dengan kesulitan bicara-bahasa,

pengontrolan motorik oralnya lemah. Gerakan yang lebih kompleks dan

koordinasi dari gerakan tersebut sama sulitnya bagi orang-orang dengan

keterlambatan bahasa. Secara khusus dalam perkembangan anak-anak (21-24

bulan), kemampuan pengontrolan motorik oral ditemukan berhubungan dengan

ketrampilan bahasa. Dalam studi tersebut, terdapat hubungan yang lebih erat

antara bahasa dan gerakan kompleks oral daripada gerakan oral yang

sederhana. Anak-anak yang gerakan oral motornya buruk maka bahasanya tidak

baik, meskipun anak-anak yang gerakan motorik oralnya baik dapat juga memiliki

kemampuan bahasa yang tidak baik. Ketrampilan motorik oral mungkin

merupakan pertanda yang dibutuhkan untuk ketrampilan berbahasa.

Fakta-fakta yang menghubungkan antara motor kontrol dan bahasa

Dalam mencermati hubungan antara perkembangan motor kontrol dan bahasa

serta gangguannya, terdapat perbedaan dalam jumlah yang besar, yang

diketahui tentang motor kontrol anggota gerak tubuh (limb motor control) dan

sedikit yang diketahui tentang motor kontrol oral. Sebagai contoh, telah lama

diketahui bahwa fase pertama dari perkembangan bahasa terjadi sejajar dengan

fase pertama perkembangan gestural, anak-anak yang fase gesturalnya lebih

awal dari rata-rata biasanya juga mengucapkan kata-kata pertamanya lebih awal.

Data terakhir memperlihatkan bahwa anak-anak yang terlambat memulai baik

komunikasi gestural dan percakapan bahasa secara spontan, kelak lebih mungkin

untuk mengalami keterlambatan dibanding anak-anak yang memulai komunikasi

gestural pada umur yang sesuai tetapi juga mengalami keterlambatan bicara.

Hill dkk menyebutkan adanya hubungan yang kuat antara kesulitan motor

kontrol anggota gerak tubuh dan kelemahan bahasa. Bishop, faktor genetik ikut

berperan dalam keterkaitan antara motor kontrol anggota gerak tubuh dan

10

gangguan bahasa.57 Ketidakseimbangan dalam penelitian ini masih ada,

meskipun kenyataannya mayoritas pengguna bahasa yang bicara. Saat ini terjadi

perubahan dalam perkembangan ketrampilan oral motor.

Banyak penelitian mengenai hubungan antara oral motor kontrol

nonverbal dan perkembangan bahasa diinspirasi oleh berbagai studi yang

memperlihatkan bahwa disfungsi bahasa dan disfungsi oral motor sering terjadi

bersamaan. Suatu penelitian memperlihatkan adanya kesamaan pola pada

kelemahan perkembangan dengan dyspraksia verbal yang didapat.

Keterkaitan tersebut cukup sering untuk menegaskan adanya hubungan

di antara beberapa faktor, disosiasi saat dewasa didapat disfungsi yang tidak

bermanfaat untuk menjelaskan modularitas dalam perkembangan. Gangguan

ketrampilan motorik oral ternyata didapatkan pada beberapa gangguan

perkembangan pada anak, dimana juga terjadi gangguan bicara. Gangguan

seperti itu biasanya terjadi dalam gangguan autism.

Gangguan motorik oral pada anak-anak autistik lebih sering ditemukan

daripada adanya gangguan motorik pada anggota gerak tubuh. Gangguan oral

motor kontrol sering juga ditemukan pada Sindrom Down. Kelainan tersebut

tampak tidak hanya dari gangguan motorik oral tetapi meliputi derajat

dispraksia.64-66 Pada anak-anak dengan gangguan bahasa spesifik, sangat sedikit

penelitian mengenai faktor oral motor kontrol, tetapi telah ditemukan adanya

hubungan. Stark menemukan adanya korelasi antara ketrampilan motorik oral

dengan pengulangan bukan kata dan identifikasi fonem pada SLI (Specific

Language Impairment).

Alcock meneliti keterkaitan perkembangan oral motor kontrol dan

gangguan bicara dan bahasa yang didapat. Gangguan bicara dan bahasa spesifik

yang terjadi pada anak-anak antara 2-7%. Subyek kelompok ini tidak mempunyai

ketidakmampuan belajar secara global, kelemahan sensori, atau kelemahan

sosial seperti gangguan spektrum autistik, yang bisa menjelaskan keterlambatan

11

bahasanya. Ditegaskan bahwa orang-orang dengan SLI akan mempunyai IQ

nonverbal dalam batas-batas normal. Ditemukan banyak fakta klinis, bahwa SLI

bisa karena factor genetik dan KE Family mengikuti pola ini. Kelompok keluarga

ini mempunyai sekitar 30 anggota keluarga dalam tiga generasi yang 50%

mempunyai kelemahan bicara dan bahasa, dan pola ini diwariskan secara

dominan. Sedangkan Vargha-Khadem dkk menemukan bahwa anggota keluarga

yang mempunyai kesulitan dengan regular dan irregular past tense, gangguan

struktur gramatikal lainnya, sama halnya dengan kebanyakan tes-tes bicara dan

bahasa lainnya, pada anggota keluarga yang terpengaruh mempunyai skore IQ

lebih rendah dibandingkan anggota keluarga yang tidak terpengaruh.

Penemuan ini telah menunjukkan bahwa ketrampilan nonverbal juga

terpengaruh. Sedangkan untuk ketrampilan motorik oral, ketrampilan nada dan

tempo dalam bermusik, seringkali ditemukan pada individu-individu dengan

gangguan motorik oral dan gangguan bicara dan bahasa pada sebuah kelompok

dari penderita dengan lesi pada hemisper kiri. Diduga ada kemungkinan terdapat

defisit neural bilateral pada anggota keluarga yang terkena. Hal ini adalah fakta

klinis yang penting, sama pentingnya dengan hemisper kanan yang meliputi oral

praksis.

DAFTAR PUSTAKA

1. Passat J. Kelainan perkembangan. In: Soetomenggolo TS, Ismael S. . Neurologi anak. 1th ed. PB IDAI, 1999: 104-36

2. Czauderna P, Mackinlay G, Perilongo G, et al, 2002. Hepatocellular carcinoma in children : results of the first prospective study of the International Society of Pediatric Oncology group. J Clin Oncol 20 (12) : 2798-804.

3. Douglass EC, Reynolds M, Finegold M, et al. 1993. Cisplatin, vincristine, and fluorouracil therapy for hepatoblastoma : a Pediatric Oncology Group study. J Clin Oncol 11 (1) : 96-9.

4. Jacobson DR, 2004. Hepatocellular Carcinoma. Last Updated: June 23, 2004. Availabel at : http://www.emedicine.com/radio/topic332.htm

12

5. Katzenstein HM, Krailo MD, Malogolowkin MH, et al, 2002. Hepatocellular carcinoma in children and adolescents : results from the Pediatric Oncology Group and the Children's Cancer Group intergroup study. J Clin Oncol 20 (12) : 2789-97

6. Malogolowkin MH, Stanley P, Steele DA, et al, 2000. Feasibility and toxicity of chemoembolization for children with liver tumors. J Clin Oncol 18 (6) : 1279-84.

7. McManus MJ, 2000. Neoplasm of the liver. Dalam: Behrman RE, Kleigman RM. Nelson Textbook of Pediatrics. 16th ed. Philadelphia : WB Saunders Co, 1564.

8. Sherlock S, 1993. Hepatic tumours. Dalam: Sherlock S, Dooley J. Diseases of the liver and biliary system 9th ed. London : Blackwell Scientific Publication, 503

13