Ketogen diæt

•  Klinisk diætist Karen Noes Pedersen •  BørneErnæringsEnheden •  Videncenter for Ernæringsterpi til syge børn og unge, Rigshospitalet •  20 september 2017

Ernæringsproblematikker hos børn og unge med medfødt hjertesygdom

Disposition Ø  Malnutrition

Ø  Årsager - konsekvenser - vurdering

Ø  Vækst Ø  Vækstkurver - wasting og stunting

Ø  Energi, protein og vitaminbehov Ø  Anbefalinger

Ø  Ernæringsterapi Ø  Energioptimering - mad - sondeernæring - parenteral ernæring

Ø  Diæt ved Chylothorax og ProteinTabende Enteropati (PLE) Ø  Anbefalinger og restriktioner

Ø  Spisetræning Ø  SOFUS (Sikker overgang til Familieliv Uden Sonde og svære

spiseproblemer)

Ø  Case: Pige med nedsat trivsel i ernæringsterapi mhp vægtøgning inden operation

Malnutrition Sufficient ernæring er essentiel for

Ø At der kan ske vækst Ø At kroppen tilføres de nødvendige næringstoffer Ø At alle kroppens organer og funktioner udvikles Ø At hjernen udvikles, især de første to leveår Ø At mundmotorik udvikles Ø At der sker social udvikling ift spisning fx: færdigheder,

adfærd, smagsudvikling

Især de første to leveår er det vigtigt at barnet ernæres sufficient. I det første leveår øger et rask barn længden med ca 50% og 3 dobbler sin vægt

(Sundhedstyrelsen: Ernæring til spædbørn og småbørn 2017)

Malnutrition Årsager

Ø Øget basalbehov og pumpearbejde > øget energibehov

Ø Nedsat saturation > nedsat absorption fra tarm

Ø Reduceret kostindtag > forpustethed, udtrætning og svedtendens ved spisning

Ø Forsinket ventrikeltømning > hurtig mæthed > nedsat appetit

Ø Kvalme, opkast og refluks Ø Væskerestriktion Ø Postoperativt > recurrensparese, ødemer i hals og GI, ubehag efter intubering

Ø Syndrom børn fx: Charge, Down, Noonan, Williams syndromer, Di George Der findes specielle vækstkurver for nogle syndromer, idet de har vækstkurver der afviger fra normale

Ø Præmaturitet > fx: oral motorisk dysfunktion, dysfungerende tarm, dysregulering af appetit/mæthed, Bronko Pulmonal Dysplasi.

Medoff-Cooper and Ravishankar. Nutrition and growth in congenital heart disease: a challenge in children. Cur Oipn Cardiol 2013, 28:122-119 Doi:10.1097/HCO.0b013e32835dd00 Shaw, Vanessa; Lawson, Margret. Clinical Pediatrric Dietetics, 4th edition chapter 13

Malnutrition Konsekvenser

Ø Malnutrition > nedsat vækst Ø  især hos børn med HLHS, VSD, AVSD, TA, PDA, Ebstins Anomaly

Ø Malnutrition påvirker vækst, sårheling Ø Malnutrition > nedsat immunfunktion > gentagne infektioner

(ond cirkel) Ø Malnutrition kan have indflydelse på postoperativt outcome og

og neurologisk udvikling på længere sigt Ø Forlænger LOS (length of stay) Ø Giver forældrene stress

Medoff-Cooper and Ravishankar. Nutrition and growth in congenital heart disease: a challenge in children. Cur Oipn Cardiol 2013, 28:122-119 Doi:10.1097/HCO.0b013e32835dd005 Shaw, Vanessa; Lawson, Margret. Clinical Pediatrric Dietetics, 4th edition chapter 13

Malnutrition

Vækstkurver Ø Vægt/alder: vægtøgning set ift alder Ø Højde/alder: højdeøgning set i forhold til alder Ø Vægt/højde: sammenhæng mellem vægt og højde Ø Hovedomkreds: hjernens vækst Ø BMI: sammenhæng mellem vægt og højde ift. vurdering af over og

undervægt Ø Armomkreds: vurdering af vækst ved ødemer

Der bruges WHO´s vækskurver, samt specielle kurver fx til præmature og syndrom børn

Wasting og stunting

Wasting (akut) malnutrition

Fokus på vægt (vægt for alder / vægt for højde) Aktuel vægt / gennemsnitlig vægt for aktuel højde Wasting hvis ratio < 0,9 – jo lavere ratio jo mere akut malnutrition

Stunting (kronisk) malnutrition Fokus på højde for alder Aktuel højde/ gennemsnitlig højde for aktuel vægt Stunting hvis ratio< 0,95 – jo lavere ratio jo mere kronisk malnutrition

Energi og proteinbehov

Energibehov 110-160% af rask barns behov

Shaw, Vanessa; Lawson, Margret.Clinical. Pediatrric Dietetics, 4th edition chapter 13

Proteinbehov 1,5 – 2,1g protein /kg/dg Nordic Nutrition Recommendations 2012

Hos præmature børn og ved PLE er der højere behov (op til 6g protein /kg/dg) Shaw, Vanessa; Lawson, Margret.Clinical. Pediatrric Dietetics, 4th edition

chapter 6 + 13

Vitamin og mineralbehov Ø Følger de generelle anbefalinger for tilskud af vitaminer og

mineraler til raske børn (Ernæring til spædbørn og småbørn: Sundhedsstyrelsen 2017)

Ø  Tilskud af D-vitamin til 2 år Ø  Evt. jerntilskud

Ø Præmature Ø  Tilskud af ACD vitamin + jern tilskud

Ø Syndrom børn med specielle problematikker

Ø  Fx: Williams Syndrom

Ø Børn og unge i AK behandling og K-vitamin Ø  Der er højt indhold af K-vitamin i visse grønne grønsager, soya

produkter, kikærter og i tang. Anbefales at spise samme mængde af disse produkter pr dag ift regulering af INR. (Hjerteforeningen)

Ernæringsterapi Børn er ikke små voksne!

Børn / den unge Voksne

Højt energibehov (vækst og vedligehold) Stabilt energibehov (vedligehold) Spædbarn ca. 400 kJ/kg/dg Voksen ca. 125-145 kJ/kg/dg

Proteinbehov kan næsten altid dækkes Proteinbehov kan være svært at dække Anbefaling fra 6 mdr: 1,1g /kg/dg 1,1 g/kg/dg Ovenstående er Nordic Nutrition Recommendations 2012 anbefaling til raske personer, der kan være øget behov ved sygdom

Ernæringsterapi

Ø Hvordan optimeres indtaget af kalorier ?

Ø Optimering af kosten Ø Mange små måltider, energitætte fødevarer, livretter

Ø Berigelse af kosten Ø Energiberigelse af maden og brug af specialprodukter

Ø Sondeernæring Ø Evt. supplement om natten

Ø Parenteral ernæring Ø Evt. supplement til sonde og oralt indtag

Eksempel på berigelse af kost Kartoffelmos

mængde ialt

1) 100g kogt kartoffel + ½ dl letmælk ~ 150g 2) 60g kogt kartoffel + ½ dl letmælk + 5g smør ~ 115g 3) 50g kogt kartoffel + ¼ dl fløde 9% + 5g smør ~ 80g Hver af de tre portioner indeholder ca. 450 kJ Energitætheden øget til næsten det dobbelte

Berigelse af ernæring Ø Modermælk prioriteres, beriges fx FM 85

Ø Specialprodukter til præmature fx Prenan

Ø Koncentrering af modermælkserstatning

Ø Specialprodukter fx Infatrini, Infasource, Pepticate (allergiprofylakse)

Ø Energi og fedtberigelse. Specialprodukter fx Fantomalt og

Duocal Ø Ernæringsdrikke/cremer fx Nutrini Kid/Smoothie, MiniMax,

Fortini Creamy Fruits, Protino produkter (til større børn)

Sondeernæring

Ø Hvorfor sonde? Ø Hvor længe? Ø Nasal eller PEG sonde/knap? Ø Placering af sonde Ø Hvilket produkt? Ø Hvor meget? Ø Hvilken administrationsform?

Parenteralernæring Ø Bruges kun hvis barnets behov for energi ikke kan dækkes

sufficient af mad eller sondeernæring. Anvendes ofte postoperativt og ved chylothorax

Ø Oftest standard børneposer, tilpasset barnet vægt eller til større børn Smofkabiven (3 kammer pose)

Ø Alternativt sammensættes parenteral ernæring af enkeltposer med aminosyrer, glucose og fedt

Chylothorax

Ø Lymfevæske i pleura, skyldes læsion af ductus thoracicus. Lymfevæsken er mælkehvid grundet højt indhold af chylemikroner

Ø Opstår postoperativt, hos op til 4%, eller ved højt venøst tryk. Ø Behandles med parenteral ernæring, væskerestriktion og diæt med

MCT-produkter Ø  Long Chain Triglycerid – den alt overvejende andel af fedtstof i vore

fødevarer. Ø  (12-26 carbon-atomer) Ø  LCT > spaltes > TG + proteiner > chylemikroner > lymfe

Ø  Medium Chain Triglycerid – meget begrænset andel i vore fødevarer Ø  (6-10 carbon-atomer) Ø MCT > frie fedtsyrer + Albumin > portalvenen

Shaw, Vanessa; Lawson, Margret. Clinical Pediatrric Dietetics, 4th edition chapter 13

Chylothorax

Chylothorax Behandling

Ø Parenteral Ernæring Ø Sondeernæring: Monogen - Lipistart Ø Diæt: 2-4 uger

Ø  Meget fedtfattig kost 1g LCT/kg/dg Ø  Væskerestriktion Ø  Ekstra protein Ø  Tilskud fedtopløselige vitaminer og evt vandopløselige vitaminer Ø  Tilskud af essentielle fedtsyrer

Ø  MCT fedt tilskud mhp. sufficient energiindtag Ø  Langsom øgning ift. tolerance Ø Olie, mælkeagtig drik, berigelsespulver Ø Gener: diarré og gastrointestinale problemer

Shaw, Vanessa; Lawson, Margret. Clinical Pediatric Dietetics, Wiley Blackwell 4th edition. Chapter 13

Case: Dreng 2½ år med HLHS

Ø Vægt: ca 12 kg

Ø TCPC opereret > meget langt postop forløb med pleuraexudat (ca 400 ml i venste lunge og ca 900 ml i højre dagligt )

Ø Opstartet: Ø  TPN - Børnepose 1000ml ~ 82 ml / kg / dg

Ø Behov for yderligere væskerestriktion Ø  Smoffkabiven 600 ml + Glu 20% 180 ml = 65 ml / kg / dg

Ø MCT- kost i 5 uger med stor væskerestriktion efter udtrapning af parenteral ernæring

Protein Tabende Enteropati (PLE) Ø Kan opstå efter etablering af Fontankredsløb. Ø Forhøjet tryk i abdomen over længere tid > tarmen ”lækker”,

protein tabes, grundet inflameret eller unormal tarmmucosa > Ødemer.

Ø Behandles med diæt, humant albumin og medicin Ø Diætprincipper: livslang behandling

Ø Proteintilskud 4 - 6g /kg/dg Ø Fedtfattig kost 5 -10g LCT fedt i alt pr. dg Ø MCT fedt tilskud Ø Fedtopløselige vitaminer og vandopløselige vitaminer Ø Essentielle fedtsyrer

Shaw, Vanessa; Lawson, Margret. Clinical Pediatrric Dietetics, 4th edition chapter 13

Spiserehabilitering SOFUS

Sikker Overgang til Familieliv Uden Sonde og svære spiseproblemer

Højt specialiseret tilbud med tværfagligt team (pædiater, sygeplejerske,

diætist, ergoterapeut, psykolog, ad hoc socialrådgiver). Focus er på:

Ø  Arbejde med en pædagogisk og psykologisk tilgang til forældre og

barn i relation til mad og måltider Ø  Stressede forældre Ø  Lystbetonet spisning og madlege Ø  Individuelt planlagt behandlingsforløb Ø  Accept af vægttab - Reduktion af sondeernæring Ø  Ambulant forløb

Case: pige på 1 år og 8 måneder

Ø Født GA 39 ved sectio grundet IUGR (- 15-20%) FV 2,720g Ø Indlægges 6 uger gammel på børneafd i Region H grundet nedsat trivsel. Ø Stor VSD med hæmodynamisk betydning, klinisk tegn på hjertesvigt. Pulmonal

hypertision. Ø Pulmonal banding 6 uger gammel. Postop 2 episoder med bradycardi, 2.episode

hjertemassage. Sildenafil behandling. Ø Talrige infektioner, primært luftvejs, gentagne AB behandlinger > nedsat appetit og diarré. Ø Diætist henvist sep 2016 mhp kostoptimering og vægtøgning til 8 - 10 kg inden operation Ø Nasalsonde i november 2016. Reagerer på genanlæggelser. Ø Normal tarmpassage februar 2016. Der gives nu sondeernæring på pumpe. Ø Henvises til SOFUS teamet. Ø Talrige luftvejsinfektioner hele vinteren+Toxinproducerende clostrider x flere forår 2017 Ø Ifm operation for adenoide vegetationer i juni anlægges PEG. Sonden som lækker. Ø Får energitæt hydrolyseret sondeernæring, men har tolerance problemer. Derfor nu lidt

hjemmelavet grød/mos iblandet sondemaden hvilket har bevirket bedre tolerance Ø Sparsomt kostindtag pr os, tager mad i munden, men synker det ikke så ofte Ø Aktuelt: prioritering vægtøgning til 10 kg mhp. operation Ø Fortsat fuldt sondeernæring ca 130% af behov på pumpe Ø Aktuel vægt ca 8,7 kg.

Opr

Case

Referancer og supplerende materiale Ø VIPér

Ø  Ernæring - Energi og proteinbehov til børn Ø  Ernæringsterapi - børn og unge under 16 år Ø  Sondeernæring til børn og unge samt pleje og observationer Ø  Chylothorax , diætbehandling til børn med postoperativt chylothorax Ø  Ernæring - Parenteral ernæring børn - procedure for anvendelse Ø  Kalk og vitamin D - børn Ø  Vitaminer og mineraler til børn flydende Ø  Kostregistreringsskema for børn

Ø Pjecer:

Ø  Mad til hjertetransplanterede børn og uge samt pårørende Ø  Mad til småtspisende børn Ø  Sondeernæring til børn Ø  Information om fedtfattig kost til børn med Chylothorax efter hjerteoperation

Referencer og supplerende litteratur

Ø Shaw, Vanessa; Lawson, Margret. Clinical Pediatric Dietetics, Wiley Blackwell 4th edition. Chapter 6+ 13

Ø Marjet,J.A et al: Clinical practice - Protein-losing enteropathy in children (Eur J.Pediatr (2010) 169:1179-1185)

Ø Medoff-Cooper, B; Ravishankar C: Nutritions and growth in congenital heart disease : a challange in children ( (Current opinion in Cardiology issue: Volume 28(2), March 2013, p122-129)

Ø Sundhedstyrelsen: Ernæring til spædbørn og småbørn 2017 Ø Medoff-Cooper B, et al: Feeding, growth and nutrition in children with congenitally

malformed hearts (Cardiology in the Young ( 2010, 20 (Suppl. 3)), 149-153 Ø Buckley JR et al: Clinical epidemiology and centre variation in chylothorax rates after

cardiac surgery in children: a report from the Pediatric Cardiac Critical Care Consortium. Cardiol Young. 2017 May 29:1-8. doi: 10.1017/S104795111700097X

Ø Vækstkurver : http://www.who.int/childgrowth/standards/en/

Tak for opmærksomheden!