6
Opzet van dit artikel. Een ziektegeschiedenis wordt be- schreven zoals die zich in de praktijk heeft voorgedaan. Daarbij is het gevraagde commentaar weergegeven van een ervaren clinicus, die niet op de hoogte was van het beloop van de ziekte en de uiteindelijke diagnose. Het gaat om de didactische waarde van de praktijksituatie. ziektegeschiedenis Patiënt A, een meisje van 2 dagen oud, werd opgenomen op de afdeling Kinderintensivecare wegens dreigende respiratoire insufficiëntie. De zwangerschap en partus waren ongecompliceerd verlopen, het geboortegewicht was 3500 g. De ademhaling was vanaf de geboorte snel en ging gepaard met intrekkingen. Gedurende de eerste 2 dagen werd de borstvoeding met pauzes gedronken, maar goed verdragen. De baby was opvallend snel moe, had moeite met huilen en neigde tot hypothermie. Zij vertoonde geen tekenen van cyanose of transpireren. De familieanamnese leverde geen bijzonderheden op. Wegens progressieve dyspnoe en tachypnoe werd pa- tiëntje verwezen naar een ziekenhuis. Aldaar werd een ernstig dyspnoïsche zuigeling gezien met een versnelde ademhaling en hartslag en een marginale lichaamstem- peratuur, bij wie niet-afwijkende harttonen zonder souf- fles en een symmetrisch ademgeruis werden gehoord. Er was geen stridor aanwezig. Arteriële pulsaties en capil- laire vulling waren niet-afwijkend. De saturatie bleek 75% en de bloeddruk was 70/44 mmHg. Bij palpatie van de buik werden geen afwijkingen opgemerkt, met name geen hepatosplenomegalie. Er waren geen dysmorfe kenmerken en ook het neurologisch onderzoek toonde geen afwijkingen. Laboratoriumonderzoek gaf de volgende uitslagen: leukocytenaantal: 23,1 × 10 9 /l met niet-afwijkende diffe- rentiatiewaarden; Hb: 10,6 mmol/l; C-reactieve proteïne (CRP): 8 mg/l; capillaire bloedgaswaarden: pH: 7,27; Pco 2 : 49 mmHg; Po 2 : 51 mmHg; bicarbonaat: 23 mmol/l; basenoverschot: –4 mmol/l. De thoraxfoto toonde een niet-afwijkende hartgroot- te met een mediastinale verplaatsing naar rechts, een be- schaduwing over het rechter hemidiafragma, geringe in- filtratieve afwijkingen rond de linker hilus en een kleine verdichting boven het linker hemidiafragma (figuur 1). Op de laterale thoraxfoto werd de beschaduwing over het diafragma teruggezien. Er werd een bilaterale pneu- monie vermoed, waarvoor een behandeling werd inge- steld met amoxicilline en ceftazidim i.v. en extra zuur- stoftoediening. Daarop verbeterde de saturatie, geme- ten aan armen en benen, tot 100%. vragen 1. Wat zijn uw differentiaaldiagnostische overwegingen? 2. Hoe zou het verdere diagnostische beleid moeten zijn? commentaar van de clinicus (kinderarts-intensivist) 1. De differentiaaldiagnose van dyspnoe en tachypnoe bij de aterme pasgeborene is uitgebreid. Daarbij dienen altijd de volgende mogelijkheden te worden overwogen. Allereerst kan er een aangeboren afwijking zijn. Diffe- rentiaaldiagnostische mogelijkheden zijn een choanen- stenose of -atresie, een laryngo- of tracheobroncho- malacie, een congenitale hernia diaphragmatica, en een longcyste of longhypoplasie. Daarnaast kunnen in deze leeftijdsgroep ook aangeboren aandoeningen van ande- re organen zich manifesteren als een dreigende respira- toire insufficiëntie. In deze casus valt dan te denken aan een oesofagusatresie met een tracheo-oesofageale fistel of aan een congenitaal vitium cordis. Daarnaast kunnen dyspnoe en tachypnoe van de pas- geborene veroorzaakt worden door verworven afwijkin- gen zoals voorbijgaande perinatale problemen (bijvoor- beeld ‘wet lung’ en persisterende pulmonale hyperten- sie van de pasgeborene), pneumothorax, pneumonie of sepsis. Op basis van de bevindingen bij het lichamelijk on- derzoek kan een aantal mogelijkheden worden uitgeslo- ten. De bilaterale thoraxfotoafwijkingen passen het best bij een pneumonie, alhoewel bij auscultatie geen afwij- kingen worden beschreven. Gezien de lage CRP-waar- de zou het kunnen gaan om een virale verwekker. Overigens is het belang van de CRP-bepaling in deze leeftijdsgroep beperkt. Mijn werkdiagnose zou dus ‘virale pneumonie’ zijn. 2. In ieder geval zou ik graag een congenitaal vitium cor- dis willen uitsluiten. Daarnaast dient verder diagnostisch Ned Tijdschr Geneeskd 2003 2 augustus;147(31) 1501 Voor de praktijk Klinisch denken en beslissen in de praktijk. Een pasgeborene met dyspnoe a.nusmeier, j.c.de jongste, a.p.bos, j.lam en m.o.hoekstra Universitair Medisch Centrum St Radboud, afd. Intensive Care, Post- bus 9101, 6500 HB Nijmegen. Mw.A.Nusmeier, kinderarts-intensivist. Erasmus Medisch Centrum, locatie Sophia Kinderziekenhuis, Rotter- dam. Prof.dr.J.C.de Jongste, kinderarts-pulmonoloog. Academisch Medisch Centrum/Universiteit van Amsterdam, locatie Emma Kinderziekenhuis, Amsterdam. Afd. Kinderintensivecare: dr.A.P.Bos, kinderarts-intensivist. Afd. Kindercardiologie: J.Lam, kindercardioloog. Universitair Medisch Centrum Utrecht, locatie Wilhelmina Kinder- ziekenhuis, Utrecht. Dr.M.O.Hoekstra, kinderarts-pulmonoloog. Correspondentieadres: mw.A.Nusmeier ([email protected]).

Klinisch denken en beslissen in de praktijk. Een ... · complete atresie van de A. pulmonalis sinistra (figuur 2). Daarnaast was er een collateraal vat uitgaande van de pars descendens

  • Upload
    others

  • View
    2

  • Download
    0

Embed Size (px)

Citation preview

Page 1: Klinisch denken en beslissen in de praktijk. Een ... · complete atresie van de A. pulmonalis sinistra (figuur 2). Daarnaast was er een collateraal vat uitgaande van de pars descendens

Opzet van dit artikel. Een ziektegeschiedenis wordt be-schreven zoals die zich in de praktijk heeft voorgedaan.Daarbij is het gevraagde commentaar weergegeven vaneen ervaren clinicus, die niet op de hoogte was van hetbeloop van de ziekte en de uiteindelijke diagnose. Hetgaat om de didactische waarde van de praktijksituatie.

ziektegeschiedenisPatiënt A, een meisje van 2 dagen oud, werd opgenomenop de afdeling Kinderintensivecare wegens dreigenderespiratoire insufficiëntie. De zwangerschap en partuswaren ongecompliceerd verlopen, het geboortegewichtwas 3500 g. De ademhaling was vanaf de geboorte snelen ging gepaard met intrekkingen. Gedurende de eerste2 dagen werd de borstvoeding met pauzes gedronken,maar goed verdragen. De baby was opvallend snel moe,had moeite met huilen en neigde tot hypothermie. Zijvertoonde geen tekenen van cyanose of transpireren.De familieanamnese leverde geen bijzonderheden op.Wegens progressieve dyspnoe en tachypnoe werd pa-tiëntje verwezen naar een ziekenhuis. Aldaar werd eenernstig dyspnoïsche zuigeling gezien met een versneldeademhaling en hartslag en een marginale lichaamstem-peratuur, bij wie niet-afwijkende harttonen zonder souf-fles en een symmetrisch ademgeruis werden gehoord. Erwas geen stridor aanwezig. Arteriële pulsaties en capil-laire vulling waren niet-afwijkend. De saturatie bleek75% en de bloeddruk was 70/44 mmHg. Bij palpatie vande buik werden geen afwijkingen opgemerkt, met namegeen hepatosplenomegalie. Er waren geen dysmorfekenmerken en ook het neurologisch onderzoek toondegeen afwijkingen.

Laboratoriumonderzoek gaf de volgende uitslagen:leukocytenaantal: 23,1 × 109/l met niet-afwijkende diffe-rentiatiewaarden; Hb: 10,6 mmol/l; C-reactieve proteïne(CRP): � 8 mg/l; capillaire bloedgaswaarden: pH: 7,27;

Pco2: 49 mmHg; Po2: 51 mmHg; bicarbonaat: 23 mmol/l;basenoverschot: –4 mmol/l.

De thoraxfoto toonde een niet-afwijkende hartgroot-te met een mediastinale verplaatsing naar rechts, een be-schaduwing over het rechter hemidiafragma, geringe in-filtratieve afwijkingen rond de linker hilus en een kleineverdichting boven het linker hemidiafragma (figuur 1).Op de laterale thoraxfoto werd de beschaduwing overhet diafragma teruggezien. Er werd een bilaterale pneu-monie vermoed, waarvoor een behandeling werd inge-steld met amoxicilline en ceftazidim i.v. en extra zuur-stoftoediening. Daarop verbeterde de saturatie, geme-ten aan armen en benen, tot 100%.

vragen1. Wat zijn uw differentiaaldiagnostische overwegingen?2. Hoe zou het verdere diagnostische beleid moetenzijn?

commentaar van de clinicus(kinderarts-intensivist)

1. De differentiaaldiagnose van dyspnoe en tachypnoebij de aterme pasgeborene is uitgebreid. Daarbij dienenaltijd de volgende mogelijkheden te worden overwogen.Allereerst kan er een aangeboren afwijking zijn. Diffe-rentiaaldiagnostische mogelijkheden zijn een choanen-stenose of -atresie, een laryngo- of tracheobroncho-malacie, een congenitale hernia diaphragmatica, en eenlongcyste of longhypoplasie. Daarnaast kunnen in dezeleeftijdsgroep ook aangeboren aandoeningen van ande-re organen zich manifesteren als een dreigende respira-toire insufficiëntie. In deze casus valt dan te denken aaneen oesofagusatresie met een tracheo-oesofageale fistelof aan een congenitaal vitium cordis.

Daarnaast kunnen dyspnoe en tachypnoe van de pas-geborene veroorzaakt worden door verworven afwijkin-gen zoals voorbijgaande perinatale problemen (bijvoor-beeld ‘wet lung’ en persisterende pulmonale hyperten-sie van de pasgeborene), pneumothorax, pneumonie ofsepsis.

Op basis van de bevindingen bij het lichamelijk on-derzoek kan een aantal mogelijkheden worden uitgeslo-ten. De bilaterale thoraxfotoafwijkingen passen het bestbij een pneumonie, alhoewel bij auscultatie geen afwij-kingen worden beschreven. Gezien de lage CRP-waar-de zou het kunnen gaan om een virale verwekker.Overigens is het belang van de CRP-bepaling in dezeleeftijdsgroep beperkt. Mijn werkdiagnose zou dus‘virale pneumonie’ zijn.2. In ieder geval zou ik graag een congenitaal vitium cor-dis willen uitsluiten. Daarnaast dient verder diagnostisch

Ned Tijdschr Geneeskd 2003 2 augustus;147(31) 1501

Voor de praktijk

Klinisch denken en beslissen in de praktijk. Een pasgeborene met dyspnoe

a.nusmeier, j.c.de jongste, a.p.bos, j.lam en m.o.hoekstra

Universitair Medisch Centrum St Radboud, afd. Intensive Care, Post-bus 9101, 6500 HB Nijmegen.Mw.A.Nusmeier, kinderarts-intensivist.Erasmus Medisch Centrum, locatie Sophia Kinderziekenhuis, Rotter-dam.Prof.dr.J.C.de Jongste, kinderarts-pulmonoloog.Academisch Medisch Centrum/Universiteit van Amsterdam, locatieEmma Kinderziekenhuis, Amsterdam.Afd. Kinderintensivecare: dr.A.P.Bos, kinderarts-intensivist.Afd. Kindercardiologie: J.Lam, kindercardioloog.Universitair Medisch Centrum Utrecht, locatie Wilhelmina Kinder-ziekenhuis, Utrecht.Dr.M.O.Hoekstra, kinderarts-pulmonoloog.Correspondentieadres: mw.A.Nusmeier ([email protected]).

Page 2: Klinisch denken en beslissen in de praktijk. Een ... · complete atresie van de A. pulmonalis sinistra (figuur 2). Daarnaast was er een collateraal vat uitgaande van de pars descendens

onderzoek naar een bacteriële dan wel een virale long-infectie plaats te vinden door middel van een sputum-kweek en viruskweek en PCR op respiratoire virussen,waaronder Influenza-A-virus en Humaan respiratoirsyncytieel virus.

vervolg van de ziektegeschiedenisDe interpretatie van de verdichting over het rechterhemidiafragma op de thoraxfoto bleek niet eenduidig;daarom werden doorlichting en echografie van de hemi-diafragma’s verricht. Er werd een synchrone en nor-male beweeglijkheid van beide hemidiafragma’s gezien.Het linker hemidiafragma had een niet-afwijkend as-pect, terwijl over het rechter hemidiafragma halverwegeeen beschaduwing werd gezien, passend bij een uitboch-ting aldaar.

Echografisch werd een defect met een doorsnede van1,3 à 2,0 cm in het diafragma gevisualiseerd met daarinweefsel met dezelfde dichtheid als de lever. Er leek eenfocale hernia diaphragmatica te zijn, al dan niet meteen defect of een eventratie (uitstulping) van het dia-fragma. Echografie van het hart toonde een open ductusarteriosus (Botalli) en pulmonale hypertensie zonderstructurele afwijkingen. In afwachting van de operatie-ve correctie van het diafragma werd patiënte geïntu-beerd. De beademingsvoorwaarden waren opvallendgering.

Bij de laparotomie werd er tot ieders verbazing eenintact diafragma gevonden. Bij inspectie van de buikor-

ganen werden geen evidente afwijkingen gezien. Erwerd een biopt genomen uit een afwijking van de rech-ter leverkwab en uit een groot uitgevallen rechter bij-nier. De pathologie-uitslagen luidden: het beeld van eenhemangioom van de lever en geen aanwijzingen vooreen bijnierafwijking. De oorzaak van de dyspnoe wasnog steeds onbekend; verdere diagnostiek werd ingezetdoor middel van een CT van de thorax. In de longen zagmen daarbij beiderzijds wat ophoping van pleuravochten uitgebreide verdichtingen, die waarschijnlijk groten-deels op atelectasen berustten. De beide hoofdbronchihadden mogelijk een wat plat aspect. Het beeld van detruncus pulmonalis was niet afwijkend. Er werd een vatgezien afkomstig uit de pars descendens aortae, dat tus-sen de oesofagus en de hoofdbronchi naar de rechterhilus liep. Lager tot in de bovenbuik waren er geenafwijkende aftakkingen van de pars descendens aortaezichtbaar.

Postoperatief waren de afwijkingen op de thoraxfo-to’s spontaan verdwenen en deze bleken dus te berustenop atelectasen van aanvankelijk de rechter onderkwaben later ook de rechter bovenkwab; deze afwijkingenwaren waarschijnlijk ontstaan als gevolg van compressievan de luchtwegen. De bacteriële sputum- en bloedkwe-ken die bij opname afgenomen waren, bleken negatiefen de toediening van antibiotica werd gestaakt. De vira-le diagnostiek was nog niet voltooid. Klinisch bleefpatiënte stabiel; zij bleef echter wel afhankelijk van debeademing.

1502 Ned Tijdschr Geneeskd 2003 2 augustus;147(31)

figuur 1. Thoraxfoto van patiënt A bij opname: niet-afwijkende hartgrootte, geringe mediastinale verplaatsing naar rechts,beschaduwing over het rechter hemidiafragma, geringe infiltratieve afwijkingen rond de linker hilus en een kleine verdichtingboven het linker hemidiafragma.

infiltratie bij de hilus

verdichtingbeschaduwing

Page 3: Klinisch denken en beslissen in de praktijk. Een ... · complete atresie van de A. pulmonalis sinistra (figuur 2). Daarnaast was er een collateraal vat uitgaande van de pars descendens

vragen3. Wat zijn uw differentiaaldiagnostische overwegingen?4. Hoe beoordeelt u de reeks CT-scans van de thorax?(De CT-scans worden hier niet afgedrukt omdat de af-wijking alleen te zien is bij beoordeling van de hele reeksopnamen.)5. Welke aanvullende onderzoeken acht u nog zinvol?

commentaar van de clinicus (kinderarts-pulmonoloog)

3. Dyspnoe met tachypnoe vanaf de geboorte bij eenoverigens niet-ziek kind wijst primair op congenitaleanatomische afwijkingen; ook moet men aan een pneu-mothorax denken. Het symmetrisch ademgeruis sluitpneumothorax of congenitaal lobair emfyseem uit; ge-zien de niet-afwijkende bevindingen bij hartauscultatie,de goede perifere circulatie en het ontbreken van cy-anose en van decompensatieverschijnselen zoals trans-pireren, hepatomegalie en pulmonale crepitaties lijkenernstige structurele cardiale afwijkingen minder waar-schijnlijk. De thoraxfoto laat een relatief klein volumevan de rechter hemithorax en een relatief groot volumevan de linker long zien, met verplaatsing van hart enmediastinum naar rechts. De beschaduwing rechts ba-saal kan passen bij atelectase en kan zo het kleine volu-me van de rechter long verklaren. Ook moet men den-ken aan asymmetrische obstructie of rechtszijdige long-hypoplasie. Echografie suggereerde een hernia dia-phragmatica. Echter, een hernia van deze kleine afme-tingen verklaart niet het klinisch beeld. Bij laparotomieblijkt geen hernia te bestaan; wel wordt een heman-gioom in de lever gezien. Er zijn vooralsnog geen heman-giomen elders aangetoond.

Bij kinderen worden – net als bij volwassenen – alleziekteverschijnselen bij voorkeur onder één diagnos-tische noemer gebracht. De kans dat één ziekte alle ver-schijnselen verklaart, is namelijk groter dan de kans dater meerdere ziekten tegelijk aanwezig zijn. Bij ouderenis dat anders; die lijden vaker aan multipele comorbidi-teit. Het samengaan van longafwijkingen met een lever-hemangioom doet denken aan de ziekte van Rendu-Osler-Weber, waarbij leverhemangiomen gepaard kun-nen gaan met arterioveneuze malformaties in de long.Het beloop bij dit patiëntje kenmerkt zich door persis-terende beademingsbehoefte, toenemende asymmetrievan de luchthoudendheid tijdens beademing ten nadelevan de rechter long, en atelectasevorming in de rechterbovenkwab. De lokale beschaduwingen in beide longenverdwijnen, hetgeen structurele pathologische afwijkin-gen ter plaatse onwaarschijnlijk maakt. Voorlopig leidendeze overwegingen tot de waarschijnlijkheidsdiagnose‘congenitale afwijking van de rechter long’.4. De CT-scans van de thorax in rugligging tonen ate-lectatische afwijkingen in de dorsale longgebieden, dieeen gevolg kunnen zijn van de procedure met intubatieen beademing. Opvallend is het kleine kaliber van derechter hoofdbronchus. Contrastopnamen tonen aanwij-zingen voor een arterietak die vanuit de descenderendeaorta oversteekt naar de rechter longhilus. Voor eenniet-afwijkende bronchiale arterie is dit vat te wijd. Het

longparenchym rechts toont opvallende hypolucentie.Samengevat bevestigt het CT-onderzoek dat hier con-genitale anatomische afwijkingen van de rechter longkunnen bestaan, met name hypoplasie, stenose van derechter hoofdbronchus en mogelijk een afwijkende sys-temische vaatvoorziening, passend bij een sekwester.Het is niet goed zichtbaar of vasculaire compressie be-staat ter plaatse van de rechter hoofdbronchus.5. Als aanvullend onderzoek komt een ventilatie-perfu-siescan in aanmerking, waarmee de doorbloeding vanrechter en linker long kan worden gekwantificeerd. Ditonderzoek is echter tijdens intubatie en beademing tech-nisch lastig uitvoerbaar. Belangrijke informatie kan ookworden verkregen met hartkatheterisatie, arteriografievan de thoracale vaten en bronchoscopie. Hierbij kun-nen de aard van de vasculaire malformatie, het bestaanvan shunts, de aanleg van de pulmonale circulatie en hetbestaan van centrale luchtwegdeformaties worden vast-gesteld. Die onderzoeken kunnen in één sessie wordenuitgevoerd.

vervolg van de ziektegeschiedenisEr werd bronchoscopie verricht ter evaluatie van onder-liggende aangeboren luchtwegafwijkingen. De tracheavertoonde geen afwijkingen; de beide hoofdbronchi ble-ken wisselend spleetvormig vernauwd met een meer dannormaal pulserende achterwand, hetgeen mogelijk pas-te bij compressie door een vaatstructuur van buitenaf ofbij een primaire bronchomalacie. Ter herevaluatie vande pulmonale hypertensie werd echografie van het hartverricht, waarbij nog steeds een ernstige pulmonale hy-pertensie met een gedilateerde rechter harthelft werdaangetoond. Daarnaast werd er turbulentie achter hetlinker atrium gezien, wat mogelijk paste bij een abnor-maal bloedvat lopend vanuit de pars descendens aortae.

De A.-pulmonalistakken leken redelijk goed ontwik-keld. Angiografie was het aangewezen onderzoek om hetafwijkende vaatpatroon in kaart te brengen. Er bleek eencomplete atresie van de A. pulmonalis sinistra (figuur 2).Daarnaast was er een collateraal vat uitgaande van depars descendens aortae dat de linker long vasculariseer-de met een normale veneuze terugvloed in het linkeratrium. Tevens werd bevestigd dat er een ernstige pulmo-nale hypertensie bestond, hetgeen verklaard kon wordendoordat niet alleen de gehele rechterventrikeloutputdoor de rechter long stroomde, maar eveneens extrabloed via 3 collateralen uit de aorta (figuur 3). Deze sys-temisch-pulmonale collateralen gaven bovendien par-tiële compressie van de hoofdbronchi, waardoor er in delongen persisterende atelectasen waren. Tenslotte werdeen abnormale drainage van de V. pulmonalis van derechter bovenkwab in de V. cava superior gevonden.

In multidisciplinair overleg werd de behandeling voordeze uiterst zeldzame en complexe vaatanomalie be-sproken. Cardiochirurgische correctie zou technischzeer moeilijk uitvoerbaar zijn. Daarnaast was de klini-sche conditie van patiënte na de eerste week van opna-me ernstig verslechterd. Er ontstonden massaal perifeeroedeem en ascites door decompensatio cordis rechts eneen prerenale nierinsufficiëntie door ‘forward failure’

Ned Tijdschr Geneeskd 2003 2 augustus;147(31) 1503

Page 4: Klinisch denken en beslissen in de praktijk. Een ... · complete atresie van de A. pulmonalis sinistra (figuur 2). Daarnaast was er een collateraal vat uitgaande van de pars descendens

als gevolg van shunting in de systemisch-pulmonalecollateralen. Een cardiochirurgische correctie in dezefase zou geen kans van slagen hebben gehad. De condi-tie van patiënte was marginaal en uiteindelijk overleedzij tijdens het doormaken van een stafylokokkensepsis.Obductie werd niet toegestaan.

beschouwingDeze casus betrof een pasgeborene met dyspnoe. Zoalsde ervaren clinicus reeds aangaf, heeft dyspnoe een bre-de differentiaaldiagnose. Van belang zijn het ontstaanen het beloop ervan, en de leeftijd en overige klinischeverschijnselen van de patiënt. In de tabel is de differen-

1504 Ned Tijdschr Geneeskd 2003 2 augustus;147(31)

figuur 2. Angiogram van patiënt A met de kathetertip in de uitstroombaan van het rechter ventrikel. Er is complete atresie vande A. pulmonalis sinistra. De truncus pulmonalis en de A. pulmonalis dextra zijn niet-afwijkend; er is atelectase van de rechterbovenkwab.

atelectasevan de rechterbovenkwab

truncuspulmonalis

endotrachealetube atresie van de

A. pulmonalissinistra

A. pulmonalisdextra

rechterventrikel-gebied

maagsonde

katheter met tipin rechter ventrikel

figuur 3. Angiogram van patiënt A met de kathetertip hoog in de pars descendens aortae. Er is een collaterale arterie uitgaan-de van de aorta die de linker long vasculariseert en er zijn 3 systemisch-pulmonale collateralen uitgaande van de aorta die de rech-ter long vasculariseren.

systemisch-pulmonalecollateralen

maagsonde

katheter met tip hoog in pars descendens aortae

endotracheale tube

collateraal vat naar linker longcollateraal vat naar linker long

Page 5: Klinisch denken en beslissen in de praktijk. Een ... · complete atresie van de A. pulmonalis sinistra (figuur 2). Daarnaast was er een collateraal vat uitgaande van de pars descendens

tiaaldiagnose uitgewerkt van dyspnoe bij pasgeborenen.Door systematisch te werk te gaan kan men vaak eenaantal diagnosen uitsluiten en uiteindelijk de juiste con-clusie trekken.

Alle symptomen benutten voor de differentiaaldiagno-se. Een veel gemaakte fout bij het stellen van een diag-nose is ‘jumping to conclusions’ (voorbarige gevolgtrek-kingen maken). Klinische symptomen en aanvullendediagnostiek kunnen de richting van het differentiaaldiag-nostisch denken bepalen, met het gevaar dat overhaasteconclusies leiden tot therapeutische interventies. Zolangniet alle symptomen onder één noemer te brengen zijn,moet de diagnostiek niet als afgerond worden be-schouwd, tenzij er uiteraard een duidelijk andere ver-klaring is voor de symptomen, los van het actuele pro-bleem.

Bij presentatie van onze casus werd primair gedachtaan een longinfectie, hetgeen een frequent gesteldediagnose is bij klachten als dyspnoe, tachypnoe en hypo-thermie. Infiltratieve afwijkingen op de thoraxfoto enverbetering van de oxygenatie na toediening van extrazuurstof ondersteunden deze gedachte, maar er ont-stond twijfel toen de infectieparameters en kwekennegatief bleven.

Zoals eerder vermeld doet dyspnoe met tachypnoevanaf de geboorte bij een verder weinig zieke pasgebo-rene sterk denken aan congenitale anatomische afwij-kingen. Er waren afwijkingen op de thoraxfoto gevon-den, dus lag het voor de hand hiernaar aanvullend on-derzoek te verrichten. Er werd echografie verricht, deminst invasieve methode. Bij het stellen van de diagnose‘hernia diaphragmatica’ wordt echografie als een be-trouwbaar onderzoek beschouwd.1 De pulmonale hyper-tensie en de geringe beademingsvoorwaarden haddenechter twijfel moeten zaaien. Bij deze casus heeft menverzuimd de pulmonale hypertensie in een differentiaal-diagnose op te nemen.

Dyspnoe in combinatie met pulmonale hypertensie,zonder klinische aanwijzingen voor een persisterendefoetale circulatie (in casu een open ductus arteriosus),had ons eerder op het spoor van een eventuele vaatano-malie kunnen zetten. Pulmonale hypertensie kan name-lijk berusten op verhoogde pulmonale vaatweerstand(zoals bij een primair pulmonale parenchymateuze aan-doening met een persisterende foetale circulatie) of eentoegenomen pulmonale bloedstroom (zoals bij syste-misch-pulmonale shunts). Bij een vaatanomalie met toe-genomen pulmonale bloedstroom moet men denken aansystemisch-pulmonale collateralen, partiële afwijkendelongvenedrainage en pulmonale arterioveneuze shunts(waaronder de ziekte van Rendu-Osler-Weber).2 Indiendit eerder in de differentiaaldiagnose was meegenomen,zou de aanvullende diagnostiek in een andere volgordezijn uitgevoerd. De hartkatheterisatie had eerderplaatsgevonden, in ieder geval aansluitend aan de CTwaarop aanwijzingen werden gevonden van een vaat-anomalie.

Bij deze casus werd gefocust op het zoeken naar eenverklaring van de uitgebreide en persisterende atelecta-sen van de rechter long. Het aberrante vat werd als mo-

gelijke verklaring gezien van afwijkingen in de bronchi,waarop een bronchoscopie als volgend onderzoek werdingezet. Dit bevestigde de afwijkingen van de CT, maarmaakte de diagnose nog niet rond. Pas in de laatste fasevan de diagnostiek werden pulmonale hypertensie enprogressieve decompensatio cordis rechts in het diffe-rentiaaldiagnostisch denken meegenomen en werd dehartkatheterisatie uitgevoerd.

Onze patiënte had een uiterst zeldzame vaatanoma-lie. Afwezigheid van een A. pulmonalis kan geïsoleerdvoorkomen of in combinatie met andere anomalieën,zoals een ventrikelseptumdefect, de tetralogie van Falloten een truncus arteriosus communis.3 Een unilateraleA.-pulmonalisatresie – daarbij is de A. pulmonalis in hetgeheel niet aangelegd, hetgeen vaak gepaard gaat metpulmonale afwijkingen – dient te worden onderscheidenvan een afwezig proximaal deel met een distale oor-sprong van de A. pulmonalis uit de ductus arteriosus ofcollaterale vaten.4 Het laatste was bij onze patiënte hetgeval. De eventuele operatieve interventies laten wehier buiten beschouwing.

Ned Tijdschr Geneeskd 2003 2 augustus;147(31) 1505

Differentiaaldiagnose van dyspnoe bij een pasgeborene

pulmonaal‘respiratory distress’-syndroompneumonie/bronchiolitisaspiratie‘wet lung’atelectaselongbloedingpneumothorax/pneumomediastinumchylothoraxabdominale druk (tumor, ascites)congenitale anomalie

bovenste luchtwegen (macroglossie, micrognathie, choanen-atresie, tracheomalacie)

onderste luchtwegen (tracheo-oesofageale fistel, long-hypoplasie, primaire mediastinale cyste, longcyste/-cystische adenomatoïde hyperplasie, lobair emfyseem,congenitale\vasculaire ring, pulmonale sekwestratie,diafragmatische hernia/eventratie, congenitale broncho-biliaire fistel)

cardiovasculaircongenitale hartafwijkingdecompensatio cordispulmonale vaatanomalie

metaboolmetabole acidose door stofwisselingsziekte

neurologischneuromusculaire aandoening

skeletaalcongenitale skeletafwijking

overighyperviscositeitsyndroomsepsisanemie

Page 6: Klinisch denken en beslissen in de praktijk. Een ... · complete atresie van de A. pulmonalis sinistra (figuur 2). Daarnaast was er een collateraal vat uitgaande van de pars descendens

leerpuntenDeze casus illustreert enkele belangrijke punten.– Men moet een differentiaaldiagnose zo opstellen datvoor alle afwijkende bevindingen een verklaring wordtgevonden, waarna ze zoveel mogelijk onder één noemerworden geplaatst.– Men moet geen overhaaste conclusies trekken – daar-door zijn in deze casus onnodige diagnostische onder-zoeken en interventies verricht; zolang niet alle sympto-men onder één noemer zijn gebracht, mag men de diag-nostiek niet als afgerond beschouwen.

Belangenconflict: geen gemeld. Financiële ondersteuning: geengemeld.

abstractClinical reasoning and decision-taking in practice. A new-bornwith dyspnoea. – A 2-day-old girl, born at term after an un-eventful pregnancy and delivery, was admitted to the paediatricintensive care unit with dyspnoea and tachypnoea. Misleadinginterpretations of the radiological investigations suggested acongenital diaphragmatic hernia. The patient underwent lap-arotomy but a diaphragmatic hernia was not found. Meanwhilethe patient developed unexplained pulmonary hypertensionand a progressive forward failure of the heart. The differential

diagnosis did not take the pulmonary hypertension intoaccount. Finally further investigations led to the diagnosis of avery rare congenital pulmonary vascular anomaly: an absentleft pulmonary artery and systemic to pulmonary collateralarteries. The condition was considered inoperable and the pa-tient, whose condition meanwhile had deteriorated markedly,died. This case illustrates (a) that the differential diagnosismust be based on all of the abnormal clinical findings, whichshould preferably be grouped together under one final diagno-sis, and (b) that one must not jump to conclusions – which inthis case led to unnecessary diagnostic and therapeutic inter-ventions –, but as long as a diagnosis cannot be established, thediagnostic investigations should not be considered completed.

literatuur1 Gleeson F, Spitz L. Pitfalls in the diagnosis of congenital diaphrag-

matic hernia. Arch Dis Child 1991;66:670-1.2 Gossage JR, Kanj G. Pulmonary arterioveneus malformations. A

state of the art review. Am J Respir Crit Care Med 1998;158:643-61.3 Marino B, Calabro R, Gagliardi MG, Bevilacqua M, Ballerini L,

Marcelletti C. Patterns of pulmonary arterial anatomy and bloodsupply in complex congenital heart disease with pulmonary atresia.J Thorac Cardiovasc Surg 1987;94:518-20.

4 Weinberg PM, Hubbard AM, Fogel MA. Aortic arch and pulmo-nary artery anomalies in children. Semin Roentgenol 1998;33:262-80.

Aanvaard op 25 februari 2003

1506 Ned Tijdschr Geneeskd 2003 2 augustus;147(31)

Het humeur bij kindergriepBehalve de katarrhen en de koorts verdienen de algemeeneverschijnselen en in het bijzonder de stoornissen van het cen-trale zenuwstelsel onze aandacht. Bij die kleine patiënten treedtnamelijk een stoornis in de gemoedsstemming op; zij zijn knor-rig, weerbarstig en zeer lastig bij het onderzoek. Dit slechte hu-meur, hetwelk reeds in geringen graad, maar toch onmisken-baar aanwezig is bij de eenvoudige coryza, verdwijnt, in de niet-gecompliceerde gevallen binnen twee à drie dagen en in hetmeerendeel der gecompliceerde gevallen nadat c. q. de pneu-monie 1 à 2 weken geduurd heeft. Men heeft kunnen waarne-men, dat deze ontstemming zich overdag door prikkelbaarheid,’s nachts door slapeloosheid uit. In hoeverre dit alles op reke-ning te schuiven is van oorpijn of van hoofdpijn mogen wij nietbeslissen, aangezien de jeugdige leeftijd der patiëntjes een be-letsel is, ons omtrent het aanwezig zijn van dergelijke subjec-tieve symptomen een juist oordeel te vormen. Van het optre-den van andere verschijnselen van den kant van het centrale ze-nuwstelsel, met name convulsies bij de initiale temperatuurs-verheffing, is door ons in de eenvoudige gevallen van kinder-griep niets waargenomen.

(Ned Tijdschr Geneeskd 1903;47I:5.)

Malaria-parasieten op Sumatra’s OostkustHij beschrijft de verschillende soorten van Anopheles, die hijdaar heeft gevonden en geeft daarvan 9 photographieën. Eendier muggen onderscheidt zich door buitengewone bloedgie-righeid. Niet alleen, dat deze onmiddellijk steken, maar zij hou-den zich zóó vast, dat men ze kan aanraken en schudden, zon-der dat zij zich laten storen; zij zuigen dan zeer lang door enmaken door voortdurende ontlasting, eerst van faeces en darm-

sap en daarna van kleine droppeltjes bloed, voordurend plaatsvoor een nieuwe hoeveelheid voedsel; daardoor nemen zij 3 tot4 maal de hoeveelheid, die voor een enkele vulling noodig zouzijn. Het bloed stolt dan niet meer. Opmerkenswaardig is het,dat die dieren zich alleen krachtig kunnen ontwikkelen aan dezeekust; zoodra zij, op de een of andere wijze, in de binnen-landen voorkomen, zijn zij veel kleiner en zwakker. Zij kunnende huid van den mensch niet doorboren en leven hoogstenstwee dagen, terwijl die aan de kust 20 tot 30 dagen blijvenleven. Onder goede voorzorgen kan men ze wel eenigen tijddoen voortplanten, maar na een paar generatiën zijn zij geheelgedegeneerd.

(Wetenschappelijke Mededeelingen. Ned Tijdschr Geneeskd1903;47I:790-1.)

Lues als bedrijfsongevalParijs. – Een glasblazer, die beweerde, dat zijn luetische aan-doening verkregen was door het blazen op een pijp, die dooreen zijner mede-arbeiders zou zijn besmet en daarom een jaar-lijksche rente van 750 frcs. had geëist op grond van de onge-vallenwet, is onontvankelijk verklaard in zijn eisch. De recht-bank oordeelde, dat de klager niet heeft kunnen bewijzen, dathij door een pijp besmet was, daar de aangewezen arbeider vol-maakt gezond was. Hieruit volgt, dat de infectie, als zij bewe-zen was, wel degelijk als bedrijfsongeval zou zijn beschouwd.Omgekeerd zou dan ook wel de werkman, die een blaaspijpzou besmet hebben, aansprakelijk zijn gesteld voor het ver-oorzaken van een bedrijfsongeval.

(Berichten Buitenland. Ned Tijdschr Geneeskd 1903;47II:849.)

Bladvulling