Kul Gangguan Hemostasis Yvonne

8/16/2019 Kul Gangguan Hemostasis Yvonne

1/36

Pendekatan Klinis

pada KelainanPerdarahan

Dr. Yvonne Marthina, SpA


2/36


3/36

Wet purpura Dry purpura


4/36

Perbedaan Manifestasi Klinis Kelainan Trombosit–Pembuluh Darah dan Koagulasi

MANIFESTASI KLINIS KELAINAN KOAGULASIKELAINAN TROMBOSIT

DAN VASKULAR

Petechiae jarang Karakteritik

!e"at#"a $a%a" Karakteritik Jarang

Echy"#e uper&iia%Sering, umumnya besardan soliter

Karakteritik' ukurankecil & multipel

!e"art#i Karakteritik Jarang

De%aye$ B%ee$i() Sering Jarang

Per$araha( $ari %ukauper&iia%* )#rea( Minimal Persisten, umumnyahebat

+e(i Ke%a"i(80–90 jenis herediterdiderita oleh pria

!ebih sering pada "anita

Ri,ayat Ke%uar)a -./ Sering Jarang #$ecuali VWD%


5/36

Perdarahan

namnesis & P'

()(, P*+P**

ormal↑P** *rombositopenia

↑ P*

-itamin $

Perbaikan *idak ada

perbaikan

-itamin $ .e/iciency,

ar/arin 12erdose

Periksa3 'aktor

-44, 44, -, 5

2) 'actor

ormal bnormal

(hild buse

Scur2y

4n/eksi, 4*P,!eukemia

Periksa3 'aktor

-44, 45, 54, 544

-on illebrands .isease

.4(, !i2er .isease


6/36

INTERPRETASI PEMERIKSAANLABORATORIUM PADAHEMOSTASIS

enis Pemeriksaan !ilai !ormal Kelainan

"itung Trombosit #$%&'$%(mm) Trombositopenia

*aktuPerdarahan

)&+ min trombositopeniav*D

PTT $&)- detik Desiensi faktor

PT #)/ detik Desiensi faktor

0ibrinDegradationProdu1ts

%&$ ug(2 D34, pen5akit hati


7/36

2iverDisease

Desiensi 6it K

D34 3TP4hildAbuse

v*7Diseas

e

"emolia

7leeding

0amil5"istor5

& & & & 8(& 8 8

PT (! ! ! !

PTT ! ! ! (! Platelet4ount

!( ! ! ! !

9ther

s(s:

aundi1ei1terisia

abdl painanore:ia

!eonates,

malnourished

1hildren

infe1tion,h5po:ia,a1idosis

6iralillnessfeverbonepain

P; is not1ompatibl

e


8/36

3diopathi1 Thrombo15topeni1Purpura =3TP>


9/36

6 Denisi? perdarahan =purpura> 5ang ter@adi akibat

trombositopenia idiopatik dengan aktivitas sumsum tulang

5ang normal.

6 ;tiologi? diduga merupakan reaksi imunologis.

Pada $%–-$ kasus didahului oleh infeksi virus.

6 Anamnesis? onset akut, kadang disertai perdarahan n5ata.

6 P0? purpura, pete1hiae, e1himosis, epista:is.

2impa teraba pada #% kasus

3TP


10/36

2ab?

6 trombositopenia tanpa kelainan eritrosit dan

leukosit.6 *aktu perdarahan B,

6 Aktivitas sumsum tulang normal, megakariositnormal(B.


11/36

Manifestasi Klinis ITP Akut dan Kronik

Manifestasi Klinis ITP Akut ITP Kronik

Esia insidens

tertinggi –- tahun %&'% tahun

Predileksi enisKelamin

Tidak ada *anita ? pria F ) ? #

3nfeksi pen1etussebelumn5a

Sering =#&) minggusebelumn5a>

arang

9nset of bleeding Tiba&tiba 3nsidious

7ullae hemorrhagi1di oral mukosa

Ter@adi pada kasusberat

Emumn5a tidak ada

umlah trombosit G%.%%%(u2 )%&H%.%%%(u2

;osinolia danlimfositosis

Sering arang

DurasiEmumn5a sembuhdalam &- minggu

7erbulan&bulansampai tahunan

Cemisi spontan Ter@adi pada +%kasus arang


12/36

DD(? amegakar5o15te thrombo15topeni1 purpura =ATP>,

anemia aplastik, leukemia

Komplikasi? perdarahan intrakranial =# kasus>terutama bila trombosit G%.%%%(mm).

Terapi?6 Men1egah dan mengatasi perdarahan.

6 Tidak mengkonsumsi preparat 5ang dapat mengganggufungsi trombosit =1th aspirin>


13/36

Terapi?

6 Prednison #–' mg(kg(hari selama –) minggu atau

trombosit I%.%%%(mm), kemudian tappering oJ.6 Metilprednison )% mg(kg(hari : ) hari dilan@utkan

% mg(kg(hari : ' hari sebagai alternatif 363

6 363 # g(kg(hari : hari, diberikan pada kasusperdarahan berat(risiko perdarahan intrakranial

6 Siklofosfamide #– mg(kg(hari diberikan pada 3TPkronik

6 Tranfusi trombosit # 3E($ kg77 pada kasusperdarahan hebat(risiko perdarahan intrakranial.


14/36

Prognosis?

3TP akut prognosisn5a baik =+% remisi

spontan>. Perbaikan dalam # bulan =$%> dandalam - bulan =/%–H%>

3TP kronis prognosisn5a dubia.


15/36

"emolia


16/36

Denisi? kelainan pembekuan darah herediter =L&

linked resesif> akibat desiensi faktor 6333, 3L dan L3.

)% kasus tidak mempun5ai ri F #%–#$ kasus

6 "emolia 4 =desiensi 0. L3> F G$ kasus

"emolia


17/36

Tingkat Keparahan

"emoliaTingkatKeara!an

Akti"tas #$ %III

&e'alaUsia saatDiagnosis

7erat G#

Perdarahan spontan sangat umumter@adi, perdarahan abnormalsetelah trauma ringan,pembedahan atau ekstraksi gigi=8>

G# tahun

Sedang #–$Perdarahan spontan sering,perdarahan abnormal setelahtrauma ringan, pembedahan atauekstraksi gigi =8>

#–- tahun

Cingan I$–)$

Perdarahan spontan tidak ada,perdarahan abnormal setelah

trauma berat, atau pembedahanma5or

I- tahun


18/36

;tiologi? herediter =hemolia A dan 7 bersifat se: linked

resesif, sedangkan hemolia 4 autosomal resesif>.Sebagian kasus didapat.

Kriteria diagnosis?

6 tendensi perdarahan 5ang sulit berhenti ( ter@adi spontansesudah trauma ringan, 1th hemartosis, hematoma

6 Ci


19/36

DD( desiensi 0. L33, von *illebrand disease

Komplikasi? perdarahan hebat anemia,deformitas sendi, atro otot, artritis kronikakibat hemartosis berulang.

Komplikasi setelah terapi? timbuln5a inhibitor =3g> pada terapi substitusi berulang="emolia A %–)% kasus, hemolia 7 G$kasus>, infeksi, hepatitis 7 ( 4, "36


20/36

Terapi?

6 Men1egah perdarahan dengan 1ara

menghindari trauma, tidak menggunakan obat&obat 5ang dapat mengganggu ker@a trombosit=!SA3D, aspirin>

6 Cepla1ement therap5 untuk desiensi 0. 6333dengan konsentrat 0. 6333 se1ara 36. ika tidaktersedia, diberikan 1r5opresipitat =#E F #%%–#$% E 0.6333>.

6 Cepla1ement therap5 untuk desiensi 0. 3Ldengan konsentrat 0. 3L se1ara 36. ika tidak

tersedia, diberikan 00P.

Terapi


21/36

Terapi ad@uvant

DDA%P – #&deamino H&D arginine vasopressin Meningkatkan konsentrasi sesaat 0. 6333 plasma ': lipat

Dosis %,) ug(kg77

4ara ker@a belum diketahui @elas

;fek samping? ushing, trombosis =@arang>, hipo !a.

Anti"(rinol)ti*+ Trane:ami1 A1id ="emostanN>

Dosis $mg(kg H po atau #%mg(kg H 36 7eker@a dengan menghambat sistem brinolisis

Emumn5a diberikan pada kasus perdarahan mukosa oralkarena saliva mengandung ban5ak enOim brinolitik


22/36

Prinsip terapi hemolia adalah pemberian terapi

substitusi untuk men1apai fungsi hemostasis 5angmemadai.

Dosis?

Enit 0. substitusi F 77 : 0aktor 5ang diharapkan : %,$

Konsentrasi 0. 6333 5ang diharapkan?6 "emartosis ringan? #$–%

6 "emartosis berat? %–'%

6 Prosedur operasi? -%–H%

6 9perasi besar dan perdarahan SSP? H%–#%%


23/36

Disseminated3ntravas1ular

Dissemination =D34>


24/36

Denisi? keadaan ter@adin5a koagulasi 36 difus

5ang di1etuskan oleh pen5akit utama sehingga

menimbulkan deposit brin dengan akibat timbuliskemia, nekrosis @aringan, perdarahan luas, dananemia hemolitik.

;tiologi? infeksi(sepsis, keganasan, metabolik=anoksia, asidosis>, purpura fulminant,ketidak1o1okan tranfusi.


25/36

Anamnesis? sedang menderita pen5akit ttt

5ang berat

P0? perdarahan pada bekas suntikan, pete1hiae,purpura, e1himosis

2ab? PT B, PTT B, trombositopeniatrombin time B, brinogen , D&dimer B,

fragmented eritrosit =8>Kultur darah =8> bakteri patogen,AD asidosis metabolik


26/36

Kriteria Hasil Skor

Kriteria S3CSQ)%–

#%

umlah trombosit=#%+(2>

GH% atau I$% dalam ' @amH%–#% atau )%–$% dalam '

@amI#%

)#%

PTI#,G#,

#%

0ibrin ( produkdegradasi brin

=mg(m2>

I$#%–$G#%

)#%

Diagnosis DI, (ila skor -.

Siste/ Skoring DI, (erdasarkan 0aanese Asso*iation of A*ute

Medi*ine


27/36

DD(? desiensi vitamin K

pen5akit hati

;fek heparin

0ibrinogenolisis primer

Pen5akit mikroangiopati

Komplikasi? gagal organ


28/36

Terapi?

6 Pengobatan pen5akit primer =antibiotik,

antifungal, antineoplasma, dll>6 00P #%–#$ m2(kg 8 trombosit 1on1entrate #

3E($ kg.

6 0*7 #%–#$ m2(kg77 @ika perdarahan hebat

6 PC4 #%–#$ m2(kg bila "b GH g(d26 4r5opresipitat =# 3E mengandung %% mg

brinogen>. Dibutuhkan tranfusi $%–#%% mgbrinogen(kg77 pada keadaanhipobrinogenemia berat =brinogen G# g(2>


29/36

Transfusion Medi1ine


30/36


31/36

0resh *hole 7lood

# unit 0*7 F $%% 11

2ama pen5impanan maksimal )$ hari

3ndikasi?6 Pengganti volume 1airan 36 dan C74 pada

saat 5ang sama

6 Perdarahan masif akut


32/36

Pa1ked C74s

# E PC4 mengandung hemato1rit /%–H% R menaikkan kadar "b $ g(d2

# E PC4 F $% 11


33/36

0resh 0roOen Plasma

Dibekukan dalam # E(m2 dan protein

antikoagulan =Protein 4, protein S andanti&thrombin>


34/36

4r5opre1ipitate

Mengandung 0. 3, 6333, v*0 seban5akH%–#%% E(ktg dan brinogen #%%–$%

mg

# E F #%–% 11

3ndikasi? a(hipobrinogenemia dandisbrinogenemia


35/36

Trombosit

4on1entrate # E F '% 11 F $.$ : #%#%

3ndikasi? Trombositopenia pada neonatus dengan 77 G#$%%

g Kegagalan sumsum tulang pada hitung trombosit

G%,%%%(u2

Kelainan trombosit kualitatif D34

Dosis %.# – %. uU(kg


36/36

Selamat bela@ar, kakak&kakakVU

Documents

Kul Gangguan Hemostasis Yvonne