Sesión del 18 de enero de 1969

CASO DEMOSTRATIVO DEL ORIGEN CICATRIZAL DE LAATRESIA DE LAS VÍAS BILIARES EXTRAHEPATICAS

DRES. L. GUBERN SALISACHS, M. ESCUID CASALS

y L. GUBERN

Hospital de la Santa Cruz y San PabloServicio de Cirugía, Traumatología y Ortopedia Infantil

(Director: DR. A. RAVENTÓS MORAGAS)

Barcelona

En un trabajo publicado en "Archives Françaises de Pédiatrie", he-mos insistido en la existencia de una enfermedad atresiante de las víasbiliares extrahepaticas. Esta enfermedad habitualmente una hepatopa-tía, es provocada por diversos factores. Entre ellos consideramos comomás importantes

1. La llamada hepatitis, como admiten por ejemplo ALAGILLE,HAYS y col. Estos últimos sustentan la hipótesis de que la atresia de víasbiliares y la hepatitis representan diferentes fases del mismo proceso pa-totrenico fundamental y que ambas resultan de una reacción común anteb •diferentes factores lesivos.

2. Una alteración de la función placentaria. MORGAN y col. hanobservado que la tensión del oxígeno en el hígado era francamente ma-yor que en la aorta. Una perturbación de la misma, hígado transitorio(BoTELLA LLusiÄ), podía sobrecargar precozmente al hígado fetal y pro-vocar en él un proceso patológico.

3. Una perturbación de la función hematopoyetica hepática cono sin fenómenos de isoinmunización. Hay que advertir que PERHIN y col.

* Comunicación presentada a la Reunión de la Sociétó Française de Pé-diatrie, Sector de Moutpellier et de Languedoc Mediterranienne. Publicada en.«Annals de Chirurgia Infantile».

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han observado dos hepatitis intervenidas con el diagnóstico de atresias,provocadas por una isoinmunización tisular hepática y plaquetaria..Creen muy útil en estos casos una exanguinotransfusión.

Desde el punto de vista práctico, es evidente que la atresia de lasvías biliares da lugar, con cierta frecuencia, a un síndrome clínico y delaboratorio identificable en muchos casos con la llamada hepatitis. Denuestra experiencia de 51 casos con 43 intervenciones operatorias había-mos resaltado las características de dos de ellos porque el origen cica-.trizal del proceso era manifiesto. En uno de estos casos existía una -ca-vidad del colédoco, con inflamación de las paredes del •mismo y conatresia suprasubyacente, y en el otro una cavidad correspondiente al con-ducto hepático excluida macroscópicamente y conteniendo pequeñoscálculos pigmentarios en su interior. •

Creernos que la atresia extrahepática sería el equivalente de la co-langitis esclerosante del adulto, afección que provoca una obliteraciónprogresiva de los conductos biliares extrahepáticos, que más adelanteinvade los intrahepäticos. De 42 casos estudiados por WAmaEN y col. noexistían antecedentes de cálculos biliares ni de operaciones de las víasbiliares fuera de las practicadas por su colangitis esclerosante. Un tercergrupo de 15 pacientes tenía antecedentes de cálculos biliares o de ope-raciones previas de las vías biliares, y en otros 4 pacientes una graveinflamación periportal precedió al proceso esclerosante de los -conductosbiliares.

El examen físico muestra generalmente un paciente ictérico con unhígado grande, y el colangiograrna un colédoco estenosado cuando lafunción hepática es adecuada para concentrar colorante.

A la operación se encuentra un colédoco estrechado como conse-cuencia del engrosamiento de su pared.

El caso objeto de este trabajo es el más demostrativo de nuestraestadística en lo que se refiere al origen cicatrizal de la atresia de las víasbiliares extrahepáticas.

Se trataba de una niña de 3 meses que, al nacer; expulsó poco me-conio, pero muy coloreado. Deposiciones blancas y coluria a partir delos cuatro días. Cuando fue vista por nosotros . los exámenes de labora-torio daban los siguientes resultados:

Bilirrubinemia (M. de Jendrassik):

AntocatalizadaIndirecta ...

Transaminasas séricas:Glutámico-oxalacetica (GOT)Glutamico-pirinvica (GPT)

30 un. = 150 mg. por mil.27 un. = 135 mg. por mil.3 un. = 15 mg. por mil.

310 un,500 nu.

ATBESIA DE LAS VÍAS BILIARES EXTRAIIEPÁTICAS 589

Tiempo de protrombina 17 segundos.Actividad protrombínica 46 % (Factor II)Actividad proconvertínica 32 % (Factor VII)Actividad proacelerínica 30 % (Factor V)

Estercobilina ... Negativa.

Hematíes ... 12.800 por mmc.Hemoglobina 4.000.000 por mmc.Valor globular ... 74 %Volumen globular 0'83Leucocitos 37 %

Polinucleares nentrófilos adultos ... 45 %Polinucleares neutrófilos en cayado ... O %Poli/mcleares neutrófilos jóvenes 0 %Poliniluleares eosinófilos ............. O %Polillucleares basófilos O %Linfocitos ... 54 %Monocitos . 1 %

Serie roja: Anisopoiquilocitosis e hipocromía.

Serie blanca: Granulaciones tóxicas marcadas.

Velocidad de sedimentación globular (M. de Westergreen)A la primera hora 45 mm.A la segunda hora ... 80 mm.Indice de Westergreen 42'5

Pigmentos biliares ...Sales biliares ...UrobilinaUrobilinógenn + 1/64

Proteínas totales ... ... ... ... ... ... ... ... 72'10 g. por milAlbúmina 34'80 g. por milGlobulinas alfa, + alfa2 ... ... ... ... ... ... 13'10 g. por milGlobulina beta ... ... ... ... ... ... .... ... ... 7,20 g. por milGlobulina gamma ... ... ... ... ... .., ... 17'— g. por milCociente Alb/Globulinas = 34'8/37'3 = 0'93

Proteinograma: Micrometodo de Machebouf. Coloración azul debromofenol. Claros incrementos de las fracciones globulinicas alfas, alfa,y de beta.

Hepatomegalia manifiesta. El hígado alcanza el ombligo. Se diag-nostica una hepatopatia atresiante y se interviene.

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Encontramos una vesícula atrófica excluida y una cavidad quísticaque correspondía al hepático y parte superior del coledoco (fig. 1). Estacavidad, que contenía unas gotas de líquido bilioso, fue extirpada y seefectuaron cortes de la misma a distintos niveles, así como en un lugardonde una rama del hepático, con aspecto de cordón fibroso, penetraba

Fig. 1. — Esquema de los hallazgos operatorios.

Fig 2AFig. 2. — A) Pared de una cavidad sin vestigios epi-teliales, con una parte interna compuesta de fibrinay elementos celulares macrobióticos; las partes me-

.' dia y -externa, con abundante infiltración de leuco-citos y macrófagos conteniendo bilis.

ATRESIA DE LAS VÍAS BILIARES EXTBAIIEPÁTICAS 591

Fig. 2B

aumento se observan macrófagos vacuo-lados conteniendo bilis.

B) A gran

Fig. 3 A

Fig. 3. --- A) Haces de fibras musculares lisas bien.dibujados, 'en pleno tejido conjuntivo, moderadamen

. te infiltrado - en monómicleares; indicio .evidente .un órgano cavitario excretor, desaparecido. A la iz-quierda y arriba, elementos macrofagicos, contenien-do bilis muchos de ellos; a la derecha y hacia aba-jo, una cripta epitelial, con un : epitelio claramentedistrófico, llena de sangre y. circundada por tejido

conjuntivo . d en so.

592 L. GUBERN SALISACHS Y COLS.

Fig. 3 B

B) Gran arteria, con capa músculo-elástica muy grue-sa y elástica interna muy bien perfilada, correspon-diente a la hepática o a una de sus ramas; por de-bajo de ella, dos venas de regular calibre; la ad-vertencia y el conectivo de más allá sin alteraciones.

Fig 4Fig. 4. — Tejido esclero-lipomatoso con buen nú-mero de vasos sanguíneos capilares y venas dilata-dos; 'y escasa infiltración leucocitaria difusa de tipo

mononuclear.

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ATRESIA DE LAS VÍAS BILIARES EXTRAHEPÄTICAS

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Fig 5 AFig. 5. — A) Corresponde a una zona del hepático,con aspecto de cordón fibroso en el lugar de pre-sentación en el hígado muscular de contextura bas-tante desdibujada, hacia abajo de la fotografía. Ala izquireda, tejido conectivo con densa infiltraciónmononuclear en el que se observan tres tubos epi-teliales bastante bien conservados, verosímilmentedepresiones del componente epitelial de un conduc-to excretor de buen calibre que han resistido; y

otro de ellos con intensa necrobiosis.

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Fig. 5 BB) Espacio porta con intensa proliferación fibrosa,abundante infiltración de leucocitos y pronunciadoincremento del número de colangiolos y canales deHering; • algunos de ellos conteniendo trombos de

bilis.

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en el interior del hígado. Se pudo observar de dentro a fuera: (1) La ca-vidad quística sin epitalio en el interior de la misma (fig. 2). b) Tejidomuscular en la pared. c) Una arteria, probablemente la hepática (fig. 3).d) Tejido esclerolipomatoso propio de una inflamación crónica (figu-ra 4). e) Fibrosis completa del hepático, en el cual se observan restos decriptas mucosas al penetrar en el hígado. f) Hígado con intensa fibro-sis en los espacios porta (fig. 5).

Las consecuencias prácticas que se deducen de este caso y de losotros dos no tan demostrativos, así corno de la literatura mundial deestos últimos años, son que deben intervenirse lo más precozmente po-sible, siempre que no ha ya podido descartarse la existencia de la atresiade las vías biliares, v reintervenir con más frecuencia de lo habitual,pues el proceso oblitérativo puede excepcionalmente ser reversible cuan-"do no es completo: es decir, cuando persiste una pequeña luz funcio-nalmente sin valor.

Recientemente hemos intervenido una niña de 3 meses, del Servi-cio de Puericultura de la Diputación Provincial (Director: Dr. CAMIO-

NETA, TUANICO) con el diagnóstico de atresia de las vías biliares. La elimi-nación por heces del rosa de Bengala fue de un 2'9 por ciento de ladosis inyectada. La colangiografía sólo permitió la entrada de una pe-queña Cantidad de contraste en la vesícula atraca. Se encontraron so-lamente unos cordones fibrosos correspondientes a la situación de lasvías biliares. La biopsia del hígado era la propia de una hepatitis. Cu-ración a los seis meses. Creernos que se trataba de una hepatopatía queno llegó a ser completamente atresiante porque la obstrucción de la luzde las vías biliares por tejido fibroso no fue completa.

Sin embargo, la experiencia de THALER Y GELLIS inclinarían a nointervenir antes de los cuatro meses. En 62 hepatitis neonatales, 26 deellas intervenidas, comprobaron que aproximadamente los dos terciosde los operados presentaban una cirrosis ulterior y sólo en un tercio delos no operados.

Después de haber leído este trabajo parecía lógico un cambio enla conducta preconizada anteriormente efectuando: a) Más biopsias porpunción, a pesar de que sus fallos son superiores a los quirúrgicos.I9) Usar siempre la eliminación del rosa de Bengala y repetirlo a las doso tres semanas, lo que no permitiría operar cierto número de los casosantes de la fecha de 4 meses preconizada ,por THALER y GELI.IS (a pesardel error relativo a que pueda conducirnos esta prueba, incluso repeti-da). c) Convendría intentar demostrar experimentalmente si es la anes-tesia, el trauma operatorio o la colangiografía el factor nocivo, o simple-mente si es la suma de estos tres factores.

A nuestro juicio el trabajo de TuALEB y GEMAS, que indudable-mente tiene un valor extraordinario, no debe inclinarnos a retrasar in-debidamente la intervención exploradora. Estos autores han intervenido

ATRESIA DE LAS VÍAS BILIARES 'EXTRAHEPÁTICAS 595

¿asos con una eliminación de rosa de Bengala relativamente alta; unode un 11 por ciento y otro de 'un 20 por ciento:

RICKHAM, quien ha efectuado la biopsia y colangiografía en más de90 hepatitis, sólo observó luego clínicamente una cirrosis con hiperten-sión portal en dos casos, con marcada cirrosis al ser intervenidos. Portodo ello continuamos creyendo, de acuerdo con RICKHAM, que no deberetrasarse la intervención más - de dos o tres semanas - a partir de la apa-rición de la ictericia, siempre que no pueda descartarse la existencia delestadio de atresia de vías biliares. Es posible que así operemos algúncaso que se hubiera curado sin intervención (como nos ocurrió a nosotrosen el caso mencionado anteriormente, en el cual el diagnóstico pre yoperatorio fue de atresia, pero la biopsia demostró que se trataba de he-patitis). Sin embargo, creemos que estadísticamente los resultados seránmejores adoptando la conducta propuesta por RICKHAM.

RESUMEN.

Después de recordar el concepto de Enfermedad atresiante de lasvías biliares extrahepäticas, se expone un nuevo caso del origen cica-triza' del proceso. En la intervención se encontró una cavidad con al-gunas gotas de bilis. La histopatología demostró: a) Que las paredes deesta cavidad correspondían a la vía principal y no contenían epitelio derevestimiento. b) Estaban rodeadas de tejidos esclero-inflamatorios, yque de la mencionada cavidad partía un cordón fibroso en sentido pro-ximal, cuya sección en el lugar en donde penetraba en el hígado, de-mostró la existencia de un conducto obliterado por tejido cicatrizal. Secomenta el momento operatorio, que confirman considerando debe serprecoz si no ha podido descartarse el estadio de atresia de las víasbiliares.

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