Hurtado Fuentes, A. 1; Agustín Martínez, F.J.1 ; García Guerra, J.A. 1; Gutiérrez González,

N.1; Sánchez Simón-Talero, R. 1; Núñez Ares, A.1

1 Servicio de Neumología del Complejo Hospitalario Universitario de Albacete

LA PIEL QUE HABITO

Motivo de consulta:

Varón de 48 años con lesiones cutáneas y síndrome

constitucional.

• No RAMC. No HTA, DLP ni DM.

• Fumador de 40 cigarrillos/día durante 30 años (IPA 60).

• Bebedor de 10-15gr de alcohol diarios.

• Psoriasis diagnosticada hace 30 años.

• No antecedentes neumológicos de interés, sin exposiciones

laborales y epidemiológicas de interés.

• No tratamiento crónico.

ANTECEDENTES PERSONALES

ENFERMEDAD ACTUAL

• Varón de 48 años que acude a consultas de Dermatología por

presentar unas lesiones cutáneas en cara y dorso de manos de 2-3

meses de evolución.

• Pérdida de 25 kg de peso en el último año.

• Resto de anamnesis por aparatos anodina.

EXPLORACIÓN FÍSICA

• Buen estado general, normohidratado, normoperfundido,

normocoloreado. Eupneico en reposo sin trabajo respiratorio.

• SatO2 98% basal, TA 126/76 mmHg, FC 82 lpm, Tª 36.5ºC, IMC 23.2

• CyC: orofaringe normal, no se palpa bocio ni adenopatías en

ningún territorio, carótidas permeables y sin soplos.

• AC: rítmica sin soplos ni extratonos.

• AP: murmullo vesicular conservado sin ruidos patológicos.

• Abdomen: blando, depresible, no doloroso a la palpación. Sin

masas ni megalias. RHA conservados.

• Extremidades: sin acropaquias, edemas ni signos de TVP.

EXPLORACIÓN FÍSICA

• Piel: placas eritemato-violáceas,

levemente infiltradas, superficie

lisa pero gruesas al tacto, en

ambas zonas temporales, región

frontal, mejillas y dorso nasal.

EXPLORACIÓN FÍSICA • Piel: placas eritemato-violáceas, levemente infiltradas,

superficie lisa pero gruesas al tacto, en ambas zonas temporales, región frontal, mejillas y dorso nasal.

Mano izquierda:

• Pápulas de color piel de 2-3mm en articulación ITF proximal y distal (pápulas de Gottron).

• Máculas eritemato-violáceas en dorso de manos, no desaparecen a la presión.

Mano derecha:

• Pápula de color piel en MCF 5º dedo.

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS

• Analítica: CK y aldolasa normales, PCR 12.5, VSG 2, FR 6.

Proteinograma sin bandas monoclonales, IgM, IgG e IgA normales.

Hemograma y coagulación sin alteraciones.

ANA positivo moteado 1/80, ENA negativo, C3 y C4 normales.

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS

• Analítica: CK y aldolasa normales, PCR 12.5, VSG 2, FR 6. Proteinograma sin bandas

monoclonales, IgM, IgG e IgA normales. Hemograma y coagulación sin alteraciones.

ANA positivo moteado 1/80, ENA negativo, C3 y C4 normales.

• EMG-ENG: sin datos de miopatía ni otras alteraciones en

territorios musculares explorados. No hay datos de neuropatía

periférica.

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS

• Analítica: CK y aldolasa normales, PCR 12.5, VSG 2, FR 6. Proteinograma sin bandas

monoclonales, IgM, IgG e IgA normales. Hemograma y coagulación sin alteraciones.

ANA positivo moteado 1/80, ENA negativo, C3 y C4 normales.

• EMG-ENG: sin datos de miopatía ni otras alteraciones en territorios musculares explorados. No

hay datos de neuropatía periférica.

• Biopsia piel: lesión de interfase poco llamativa, escasa

celularidad linfoide. Ac anti p155/140 positivo, anti CADM 140

negativo. Sugiere dermatomiositis amiopática.

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS

Bielsa Marsol I. Dermatomiositis. Reumatol Clin. 2009;5(5): 216-222

Hill C, Zhang Y, Sigurgeirsson B, Pukkala E, et al. Frequency of

specific cancer types in dermatomyositis and polymyositis: a

population-based study. Lancet. 2001 Jan 13;357 (9250): 96-100.

Fujita J, Tokuta M, Bandoh S, Yang Y et al. Primary lung

cancer associated with polymyositis/dermatomyositis, with a

review of the literature. Rheumatol Int Feb;20(2):81-4.

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS

Fibrobroncoscopia:

• Árbol bronquial izquierdo: mucosa eritematosa, escasa

secreciones mucosas luces permeable hasta subsegmentarios.

• Árbol bronquial derecho: estenosis de segmentario posterior (s2)

de LSD por compresión extrínseca.

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS

Fibrobroncoscopia:

• Árbol bronquial izquierdo: mucosa eritematosa, escasa

secreciones mucosas luces permeable hasta subsegmentarios.

• Árbol bronquial derecho: estenosis de segmentario posterior (s2)

de LSD por compresión extrínseca.

Biopsia transbronquial con guía de fluoroscopia + BAS

ADENOCARCINOMA

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS • EBUS: PAAF adenopatía 4R ADENOCARCINOMA

ESTADÍO IIIA: T3N2M0

Clasificación IASLC 2009: TNM 7a edición

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS • EBUS: PAAF adenopatía 4R ADENOCARCINOMA

ESTADÍO IIIA: T3N2M0

Clasificación IASLC 2009: TNM 7a edición Matilla González, JC. Cáncer de Pulmón 2016 4ª Ed. Barcelona.

Respira Fundación Española de Pulmón. P.32

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS

Villar Álvarez F, Muguruza Trueba I, Belda Sanchíz J, Molins López-Rodó L, Rodríguez Suárez PM et al. Sumario ejecutivo de las recomendaciones SEPAR de diagnostico y

tratamiento del cáncer de pulmón de células no pequeñas. Arch Bronconeumol. 2016; 52 (7): 378-388

COMITÉ DE TUMORES

1. VALORACIÓN QT

INDUCCIÓN/NEOADYUVANTE

2. RESECCIÓN QUIRÚRGICA

TORÁCICA

TRATAMIENTO

Espirometría preoperatorio:

• FEV1: 3790 (84,7%).

• FVC: 6130 (103,5%).

• FEV1/FVC: 61,9%.

• DLCO: 62,4%.

TRATAMIENTO

Espirometría preoperatorio:

• FEV1: 3790 (84,7%).

• FVC: 6130 (103,5%).

• FEV1/FVC: 61,9%.

• DLCO: 62,4%.

Villar Álvarez F, Muguruza Trueba I, Belda Sanchíz J, Molins López-Rodó L, Rodríguez Suárez PM et al. Sumario ejecutivo de las

recomendaciones SEPAR de diagnostico y tratamiento del cáncer de pulmón de células no pequeñas. Arch Bronconeumol. 2016;

52 (7): 378-388

TRATAMIENTO

• QT neoadyuvante con cisplatino + pemetrexed

(4 ciclos: 1 cada 3 semanas)

• Nódulo periférico: 3,4x2,1 cm a 3,2x1,7 cm.

• Nódulo medial: 3,4x2,4 cm a 1,4x1,5 cm.

• Adenopatía paratraqueal derecha: 12 a 10 mm.

TRATAMIENTO

• QT neoadyuvante con cisplatino + pemetrexed

(4 ciclos: 1 cada 3 semanas)

• Nódulo periférico: 3,4x2,1 cm a 3,2x1,7 cm.

• Nódulo medial: 3,4x2,4 cm a 1,4x1,5 cm.

• Adenopatía paratraqueal derecha: 12 a 10 mm.

• Desaparición de las lesiones cutáneas (1º ciclo)

TRATAMIENTO

• Se interviene al paciente mediante VATS derecha con lobectomía

superior derecha y linfadenectomía mediastínica 4R, 7 y 11.

Adenocarcinoma acinar no invasivo con 2/5 ganglios

metastatizados (pT3N2M0)

EVOLUCIÓN HASTA ACTUALIDAD

• Analítica con marcadores tumorales + TC T-A-P

• Tras 5 años de la cirugía, se encuentra asintomático, ECOG

0 y libre de enfermedad neoplásica (última revisión

Diciembre 2017).

SEGUIMIENTO CADA 6 MESES

DIAGNÓSTICOS

• ADENOCARCINOMA ACINAR NO INVASIVO (pT3N2M0).

• DERMATOMIOSITIS AMIOPÁTICA PARANEOPLÁSICA.

• EPOC TIPO ENFISEMA CON OBSTRUCCIÓN LEVE.

CONCLUSIONES

• La presencia de dermatomiositis como síndrome

paraneoplásico es una manifestación poco frecuente de las

neoplasias (15-20%), siendo la de origen broncogénico una

de las más comunes.

• A pesar de que en nuestro caso se asocia con

adenocarcinoma, la estirpe histológica más frecuente es el

microcítico.

• El tratamiento quirúrgico o sistémico modifica la evolución

clínica de este síndrome.

MUCHAS GRACIAS

POR SU ATENCIÓN