Upload
slavisa-kovacevic
View
843
Download
0
Embed Size (px)
Citation preview
LIMFADENOPATIJALIMFADENOPATIJA U DECEU DECE
Lidija DokmanovićLidija Dokmanović
UniverUniverzzitetska itetska ddeečja klinika, čja klinika, BeogradBeograd
SluSlužba za hematologiju i žba za hematologiju i onkologijuonkologiju
LymphadenopathiaLymphadenopathia, , --aeae
lympha,lat.= limfa
+
άδήυ,gr.= aden: žlezda
+
-πάθος gr.= patos: bolest
=
Bolest limfne žlezde -NENE
Definicija:Definicija:
uvečanje limfnog uvečanje limfnog čvoračvora
Lymphadenopathia - lymphadenitisLymphadenopathia - lymphadenitis
Struktura limfnog čvoraStruktura limfnog čvora
Koreteks• folikuli (B limfociti)• interfolikularne zone
(T limfociti)
Medula• vrpce sa
plazmocitima i malim B limfocitima
• sinusi
kapsula
Aferentni limfni sud
trabekulaarterijavena
Limfni sud
Medularna vrpcaMedularni sinus
hilus
folikul
Limfadenopatija: Limfadenopatija: opšte činjeniceopšte činjenice
• Incidenca - nepoznataIncidenca - nepoznata
• Smrtnost - samo određene etiologijeSmrtnost - samo određene etiologije
• Pol i rasna pripadnost - nemaju značajaPol i rasna pripadnost - nemaju značaja
• Tipičan uzrast - predškolskiTipičan uzrast - predškolski
Limfadenopatija: Limfadenopatija: podela prema lokalizacijipodela prema lokalizaciji• Generalizovana• Regionalna: - cervikalna - submaksilarna - okcipitalna - preaurikularna - submentalna
- supraklavikularna - medijastinalna - aksilarna - epitrohlearna - abdominalna - ingvinalna
Limfadenopatija: Limfadenopatija: podela prema lokalizaciji 2podela prema lokalizaciji 2• Površinske
– Vratne (2cm)– Potpazušne (1,5cm)– Preponske (1cm)
• Duboke (do 2cm)– prednji medijastinum– pararaortalne– u hilusu jetre i
slezine– mezenterijalne...
Limfadenopatija: Limfadenopatija: uzrociuzroci
• Infekcija• Autoimunske bolesti• Bolesti deponovanja• Lekovi• Vakcinacija
• Malignitet• Histiocitoze• Imunodeficijencije• Razna
neklasifikovana stanja
Uzroci limfadenopatije: Uzroci limfadenopatije: infekcijeinfekcije
• Virusi: EBV, CMV, male boginje, rubela, HIV
• Bakterije: Staphilococcus aureus, streptococcus pyogenes, Bartonella henselae, bruceloza, tularemija
• Mikobakterije: M. tubeculosis, M. avium-intracelulare, M. scrofulaceum
• Protozoe: toksoplazmoza, malarija
• Gljivice: histoplazmoza, kokcidiomikoza, kriptokokoza, aspergiloza
EBV
Uzroci limfadenopatije: Uzroci limfadenopatije: autoimunske bolestiautoimunske bolesti
• Juvenilni reumatoidni artritis*
• SLE**
• Sistemska skleroza
*10-20/100 000 dece M MiIler, 2005.**0,5-0,6/100 000 dece MS Clein Gitelman, 2006.
Uzroci limfadenopatije: Uzroci limfadenopatije: bolesti deponovanjabolesti deponovanja
• Mb. Gaucher*
• Mb. Niemann-Pick
*2,5/100 000 M McGovern, 2003
Uzroci limfadenopatije: Uzroci limfadenopatije: lekovilekovi
• Fenitoin• Hidralazin• Alopurinol
Uzroci limfadenopatije: Uzroci limfadenopatije: vakcinacijavakcinacija
• BCG, male boginje i druge mono i kombinovana vakcine
Uzroci limfadenopatije: Uzroci limfadenopatije: maligniteti*maligniteti*
• Limfomi i leukemije
• Metastaze solidnih tumora: NB, RMS...
*4-16/100 000 dece National Cancer Institute, Ries LA, et al (eds): Cancer Statistic Review 1973-88, NIH Publication No. 912789. Bethesda,1991
Uzroci limfadenopatije: Uzroci limfadenopatije: histiocitozehistiocitoze
• Langerhans cell histiocytosis (LCH)
• Hemofagocitni sindromi
• Maligna histiocitoza
• Sinusna histiocitoza sa masivnom limfadenopatiom
Uzroci limfadenopatije: Uzroci limfadenopatije: primarne imunodeficijencijeprimarne imunodeficijencije
• Hronična granulomatozna bolest*
• Leukocitozni adhezivni defekti (LAD)**
*0,5/100 000 dece N.Kamani, 2002 ** 200 opisanih slučajeva LAD I i 5 LAD II A. Shigeoka, 2002
Uzroci limfadenopatije: Uzroci limfadenopatije: razna neklasifikovana stanjarazna neklasifikovana stanja
• Sarkoidoza*
• Mb Kawasaki**
• Mb Kikuchi
• Mb Castelman
*Inc:0,2/100 000dece/god u Danskoj Shetty, 2006 **Inc:8/100 000 u 2000g u UK; 67/100 000 u LA (epidemije na 2-3 godine) Scheinfield, 2006
Mb Kikuchi
• histiocitni nekrotizirajući limfadenitis• 1972g. Kikuchi i Fujimoto• Klinički najčešće cervikalna limfadenopatija (2-6cm) sa ili
bez opštih simptoma• Simpromi slični gripu• Blaga granulocitopenija (do 50%), atipični mononukleati
(do 25%)• Povišeni reaktanti akutne faze• Negativne analie za autoimunska oboljenja• Prirodni tok ka izlečenju nakon par nedelja do 6m, 3%
rekuretni tok• D.d. Limfom i autoimunski proces
Mb Castelman
• Angiofolikulararna limfoidna hiperplazija • Limfoproliferativna bolest• Povećana ekspresija IL6 R• Dve varijante
• Hilalini vaskularni tip• Plazma ćelijski tip- multicentrična KB
• Udruženost sa B limfomima, Kaposi sarkomom, HHV-8, EBV
• Tri bolesnika nakon transplantacije bubrega
Limfadenopatija: Limfadenopatija: uzrociuzroci
• Infekcija ...• Autoimunske bolesti• Bolesti deponovanja• Lekovi• Vakcinacija
• Malignitet• Histiocitoza• Imunodeficijencije• Razna
neklasifikovana stanja
Algoritam-pristup limfadenopatijiAlgoritam-pristup limfadenopatiji
limfadenopatija razuveriti roditelje
prisutni značajni simptomi ili znaci
posmatranje/
upotreba antibiotika?
smanjenje povećanje
posmatranje i praćenje ispitivanje
da
ne
ne
2-3nedelje
da
preaurikularna? supraklavikularna
epitrohlearnamedijastinalna
Pristup limfadenopatiji 2Pristup limfadenopatiji 2
• Anamneza: skorašnja gušobolja ili upala uha
• Fizikalni nalaz: -vrat 2cm, -aksila 1cm, -ingvinum 1,5cm kod
deteta starijeg od godinu dana
• Lokalizacija: supraklavikularna i medijastinalna
• Uzrast: novorođenčad i mlada odojčad
• Konzistencija: tvrdi bezbolni
MononucleozaMononucleoza
Ispitivanje limfadenopatijeIspitivanje limfadenopatije
Usmereno na osnovu anamneze i kliničke slike
• Laboratorijske analize
• Bakteriološke analize
• Imidžing analize
• Hirurške procedure
Ispitivanje limfadenopatije:Ispitivanje limfadenopatije:laboratorijske analizelaboratorijske analize
• Krvna slika sa pregledom razmaza kapilarne krvi
• Reaktanti akutne faze: SE, fibrinogen, CRP...
• Fukcija jetre i bubrega, pregled urina, LDH, mokraćna kiselina, Ca, P
Laboratorijske analize:Laboratorijske analize:krna slika i razmaz kapilarne krvikrna slika i razmaz kapilarne krvi• ↓↑: broj leukocita,
hemoglobin, trombociti• Leukocitna formula• “Virociti”, leukoblasti,
toksične granule u leukocitima, paraziti...
“virociti”
leukoblasti
paraziti
Ispitivanje limfadenopatije:Ispitivanje limfadenopatije:bakteriološke analizebakteriološke analize
• Kulture: bris ždrela, kožne promene, aspirata (drenaža) kod limfadenitisa
• Tuberkulinski test
• Serologija za EBV, CMV, B. Henselae, Toxoplasma sp., HIV
Ispitivanje limfadenopatije:Ispitivanje limfadenopatije:imidžing analizeimidžing analize• Primarni skrining:
standardna radiografija
...• Ređe pretrage:
- ehosonografija
- CT i NMR kod medijasinalne limfadenopatije, suspektnog maligniteta
Medijastinalni tumor
Ispitivanje limfadenopatije:Ispitivanje limfadenopatije:hiruške procedurehiruške procedure
• Drenaža limfadenitisa
• Biopsija
- odluka pedijatra o biopsiji
- izbor limfnog čvora
- vrsta biopsije - eksciziona
- izbor patologa i vrste patohistološkog pregleda
Patohistloška dijagnozaPatohistloška dijagnoza
• Nalaz zavisi od etiologije
• Nespecifične promene kod reaktivne limfadenopatije, JRA, imunodeficijencija
• Specifične infekcije zahtevaju odgovarajuća bojenja
• Pomoć u dijagnozi malignih bolesti, bolesti deponovanja, histiocitoza – specijalna bojenja
Konsultacije o dijagnostici i Konsultacije o dijagnostici i lečenjelečenje
• Infektolog• Pedijatar hematolog/onkolog – odluka o daljoj evaluaciji• Pedijatar hematolog/onkolog, radiolog,
hirurg, patolog - konzilijarna odluka o biopsiji
• Bakteriolog Lečenje zavisno od uzroka
KomplikacijeKomplikacije
• U zavisnosti od uzroka/lokalizacije
1. Medijastinalna adenopatija- stanje koje potencijalno ugrožava život - sindrom gornje šuplje vene, gušenje, disfagija
2. Metaboličke komplikacije - sindrom lize tumora i akutna bubrežna isuficijencija
3. Abdominalna limfadenopatija – opstrukcija creva zbog invaginacije
Terapija sindroma VKS/ Terapija sindroma VKS/ traheobronhijalne kompresijetraheobronhijalne kompresije
PRE I U TOKU TRANSPORTA:
• Polusedeći položaj• Oksigenoterapija• Transfuzija
koncentrovanih eritrocita < 100g/L
• Prevencija sindroma lize tumora (SLT)
• Izbegavati davanje kortikosteroida (uzrokuje SLT), intubaciju, opštu anesteziju
Prevencija sindroma lize tumoraPrevencija sindroma lize tumora
Kod medijastinalne mase i masivne limfadenopatije
PRE I U TOKU TRANSPORTA:• i.v. hiperhidracija - 3-5 L/m2/24h• alkalinizacija - bikarbonati 40mmol/L infuzione
tečnosti • ne davati KCl• Ca dati samo kod manifestne tetanije• alopurinol 10 mg/kg TT/dan• satna diureza - ako je < 100mL/m2/h forsirati
diurezu furosemidom do 10 mg/kg
InvaginacijaInvaginacija
• Stabilisati stanje bolesnika
-acidobazni i vodenoelektrolitni balans
-nazogastrična sonda
-klizma• ?Biopsija limfnog
čvora Limfni čvor u invaginatu
Limfadenopatija u dečjem uzrastu:Limfadenopatija u dečjem uzrastu:
• često stanje u pedijatriji• najčešće je reaktivna• najčešći uzrok je
virusna infekcija• uzeti pažljivo anamnezu
i tražiti propratne simptome i znake
• najčešće nikakvo ispitivanje nije potrebno
• lečenje najčešće nije potrebno
!!!• preaurikularna,
supraklavikularna, epitrohlearna- sumnja na malignitet
• medijastinalna lokalizacija i sindrom lize tumora mogu biti uzrok po život opasnih komplikacija