MALI MOZAK I BAZALNI MALI MOZAK I BAZALNI GANGLIJIGANGLIJI

Doc. dr. sc. Renata PecotiKatedra za neuroznanost

Prisutan je kod svih sisavaca

Ima nadzornu ulogu

Usporeuje namjeru s izvedbom

Koordinira pokrete, stav tijela

Sudjeluje u odravanju miinog tonusa za vrijeme izvoenja glatkih i koordiniranih pokreta

little brain 150g, 10% ukupne modane mase Stranja kranijalana fosa Odvojen je od okcipitalnog renja

produetkom dure poznatim kao tentoriumcerebelli

Graen je od dvije hemisfere spojene vermisom

U donjem dijelu mali mozak okruuje dorzolateralni dio medule sa dvije cerebelarnetonzile

Klinika: prilikom porasta intrakranijalnog tlaka (engl ICP) dolazi do hernijacije tonzila u foramenmagnum to se moe iskoristiti kao dijagnostiki kriterij

Troslojni korteks graen je od sive tvari U dubini korteksa je ekstenzivni nastavak bijele

tvari graen od aferentnih i eferentnih aksona malog mozga

U sredini ta ista bijela tvar gradi krov etvrte komore

Sastavni dio sredinje bijele tvari su i duboke jezgre malog mozga ( eferentne projekcije)

Vie lateralno i ventralno bijela tvar dijeli se u tri obostrana para cerebelarnih pedunkula (gornji, srednji i donji)

Tanka lamina , superior medullary velum prua se izmeu gornjih pedunkula i tako stvara krov IV komore

Inferior medullary velum prua se izmeu donjih dijelova malog mozga i dorzalnog dijela medule-kaudalni dio krova IV komore u sredinjem, dijelu ima Magendijev otvor-(IV komora SAS)

FUNKCIONALNA PODJELA:FUNKCIONALNA PODJELA:

ARHICEREBELLUM=VESTIBULOCEREBELLUMVESTIBULOCEREBELLUM

PALEOCEREBELLUM=SPINOCEREBELLUMSPINOCEREBELLUM

NEOCEREBELLUM=CEREBROCEREBELLUM CEREBROCEREBELLUM

(ZAPRIMA PROJEKCIJE IZ PONTNIH JEZGARA I DONJE OLIVE KOJE SU POD UTJECAJEM KORTEKSA, koordinacija i planiranje pokreta, vaan je za koordinirane pokrete miia potrebnih za izvoenje tonih i nestereotipnih (nauenih ) pokreta)

DUBOKE JEZGRE MALOG DUBOKE JEZGRE MALOG MOZGAMOZGA

OD MEDIJALNO PREMA LATERALNO:

N. FASTIGIUS

N. GLOBOSUS

N. EMBOLIFORMIS N. INTERPOSITUS

N. DENTATUS

PODRAAJE ZAPRIMAJU IZ PURKINJEOVIH STANICA I IZVAN MALOG MOZGA

N. DENTATUSN. DENTATUS-- JE NAJVEA JEZGRA, INI GLAVNINU GORNJIH PEDUNKULA, PROJICIRA U PROJICIRA U KONTRALTERALNU VL, VA I DM JEZGRU KONTRALTERALNU VL, VA I DM JEZGRU TALAMUSA, TE TALAMUSA, TE ALJE MALE PROJEKCIJE U N. ALJE MALE PROJEKCIJE U N. RUBER, RF I OKULOMOTORNE JEZGRE RUBER, RF I OKULOMOTORNE JEZGRE KONTRALTERALNE STRANEKONTRALTERALNE STRANE

N. FASTIGIIN. FASTIGII-- ALJE PROJEKCIJE KROZ DONJI PEDUNKUL U VESTIBULARNE JEZGRE I RETIKULARNU FORMACIJU

N. INTERPOSITUSN. INTERPOSITUS-- ALJE PROJEKCIJE KROZ KROZ GORNJE PEDUNKULE U MOTORIGORNJE PEDUNKULE U MOTORIKA PODRUKA PODRUJA JA MOMODANOG DEBLA, ALI DANOG DEBLA, ALI PRIMARNO U NUCLEUS RUBER SUPROTNE STRANE

KRVNE KRVNE ILE CEREBELUMAILE CEREBELUMA

POSTERIOR INFERIOR CEREBELLAR ARTERIES (PICA)-za donji dio malog mozga i dorzolateralnu medulu

ANTERIOR INFERIOR CEREBELLAR ARTERIES (AICA)-za prednji donji dio cerebeluma, tj. flokulus, kaudalni dio nucleusdentatusa, srednje pedunkule

SUPERIOR CEREBELLAR ARTERIES- za gornji dio malog mozga, duboke jezgre, rostralnidio srednjih pedunkula i gornje pedunkule

VENSKA DRENAA-putem razliitih venskih sinusa

StaniStanina graa malog mozgana graa malog mozga

5 vrsta stanica

1. Purkinjeove stanice

2. Granularne stanice

3. Koaraste stanice

4. Zvjezdaste stanice

5. Golgijeve stanice

PurkinjeovePurkinjeove stanicestanice

Glavne i jedine projekcijske stanice Akson Purkinjeovih st. prolazi kroz zrnati sloj i

daje jednu ili vie kolaterala natrag u neposrednu blizinu sloja purkinjeovih stanica

Imaju mijeliniziran akson Stavara inhibicijske sinapse (GABA) (GABA) s neuronima

u dubokim jezgrama Nekoliko Purkinjeovih stanica zaobilazi duboke

jezgre i izravno stvara sinapse sa lateralnim vestibularnim jezgrama

Zrnate staniceZrnate stanice

Najmanje , gusto pakirane, nemijeliniziraniaksoni, T zavretak

Oblikuju ekscitacijsku sinapsu(GLUTMAT) (GLUTMAT) sa dendritima Purkinjeovihstanica

Uzduna vlakna

KoKoarastearaste stanicestanice

U dubokim dijelovima molekularnog sloja

Primarni akson stvara sinapse sa velikim brojem Purkinjeovih stanica (100-200)

Inhibicijske sinapse (GABA)(GABA)

Zvjezdaste staniceZvjezdaste stanice

Ime su dobile prema zvjezdastom obliku dendrita

U vanjskom dijelu molekularnog sloja

Funkcionalno su sline koarastim st., zaprimaju iste ulazne informacije, izlazne sinapse su inhibicijske (GABA),(GABA), smjetene dalje od some Purkinjeovih stanica pa su i manje utjecajne u odnosu na koaraste stanice

GolgijeveGolgijeve stanicestanice

Veliki neuroni, gornji dio zrnatog sloja dendriti u zrnatom sloju stavraju glomerule

Inhibicijske projekcije (GABA)(GABA)

Zaprimaju informacije od mahovinastihvlakana

Ulazne projekcije malog Ulazne projekcije malog mozgamozga

VITIVITIASTA VLAKNA ASTA VLAKNA

(OLIVOCEREBELARNA)(OLIVOCEREBELARNA)

MAHOVINASTA VLAKNA (SVA OSTALA)MAHOVINASTA VLAKNA (SVA OSTALA)

AMINERGIAMINERGIKA VLAKNAKA VLAKNA

Sva aferentna ili ulazna vlakna dolaze u sustavu donjih i srednjih cerebelarnihpedunkula

VITIVITIASTA VLAKNAASTA VLAKNA

Donja oliva- kontralateralna projekcija u korteks malog mozga

Svako vitiasto vlakno stvara nekoliko stotina sinaptikih kontakata sa dendritima jedne Purkinjeove stanice

Izvor su slabih ekscitacijskih inputa za Golgijeve, koaraste i zvjezdaste stanice, te duboke jezgre kroz kolateralne projekcije

Vjeruje se da je neurotransmiter ovih vlakana aspartat

MAHOVINASTA VLAKNAMAHOVINASTA VLAKNA Ulaze kroz sva tri pedunkula Mijelinizirana su i granaju se vie puta u bijeloj

tvari, nakon ega gube mijelin nakon to svaka grana da brojne kolaterale u zrnatom sloju

RozeteRozete su specifini aksonski zavretci Svaka rozeta stvara jezgru sloenih glomerulaglomerula

veliki sinaptiki kompleks sastavljen od jedne rozete mahovinastog vlakna, dendirta zrnatih stanica, proksimalnog dijela dendrita Golgijstanica i terminalnog dijela Golgij aksona

Cijela struktura je inkapsulirana glijalnimomotaem

Svako mahovinastvo vlakno stvara sinapsusa nekoliko stotina zrnatih stanica

Mahovinasta vlakna indirektno putem

zrnatih stanica aktiviraju Purkinjeove

stanice, neurotransmiter? (acetilkolin,

tvarP, somatostatin)

AMINERGIAMINERGIKA VLAKNAKA VLAKNA

ANIMALNE STUDIJE

Noradrenergike projekcije iz locus coerulusa ( A6) daju projekciju putem gornjih pedunkulaizravno na Purkinjeove stanice

Dopaminergike (A10) projekcije iz ventralnogmezencefalikog tegmentuma do Purkinjeovih i zrnatih stanica

Funkcija ovih projekcija jo se istrauje

FUNKCIONALNE RAZLIKE FUNKCIONALNE RAZLIKE AFERENTNIH VLAKANAAFERENTNIH VLAKANA

MAHOVINASTA VestibulocerebelarnaSpinocerebelarnaRetikulocerebelarnaPontocerebelarna Zrnati sloj Brzo vode akcijske potencijale Slab ekscitacijski uinak

(prostorna i vremenska sumacija)

Nastaje jednostavni iljak Akcijske potencijale odailje

velikom uestalou Stupnjevane informacije o

pokretima

VITIASTA Olivocerebelarna Molekularni sloj NAJMONIJA

EKSCITACIJSKA SINAPSA!!!

Nastaje sloeni iljak Spontana uestalost okidanja

(10Hz) Obavijest o pogrekama u

izvoenju pokreta

IZLAZNE PROJEKCIJE MALOG IZLAZNE PROJEKCIJE MALOG MOZGAMOZGA

Putem aksona Purkinjeovih stanica Projekcija obino ide indirektno putem

dubokih jezgara malog mozga Idu putem gornjih i donjih pedunkula Purkinjeove stanice vermisa nucleus

fastigii Purkinjeove stanice intermedijalne zone

n. globosus i n. emboliforrmis

Purkinjeove stanice lateralnog dijela n. dentatus

Glavnina izlaznih projekcija ide putem gornjih pedunkula i porijeklom je iz n. globosusa, n. emboliformisa i dentatusa; kao kontralateralne projekcija ide do nucleus rubera i VL jezgre talamusa(n. dentatus)

Projekcija iz n. fastigii ide kao kontralateralna do vestibularnih jezgara

DISFUNKCIJA MALOG MOZGADISFUNKCIJA MALOG MOZGA Flokulonodularni sindrom

Ozljede flokulonodularnog renjaTumori stranje lubanjske jamePoremeaj ravnotee i pokreta oiju(nistagmus) Sindrom prednjeg renja

Nesigurnost hoda (ataksija)Poremeaj kontrole nonih pokreta (asinergija)Ozljede vermisa i n. fastigii-titubatio- ljuljanje tijela prilikomstajanja i hodanja Neocerebelarni sindrom

Dysmetria

Asynergia

Dysdiadochokineza

Intencijski tremor

Ataxia (govora ili hodanja)

BAZALNI GANGLIJIBAZALNI GANGLIJI

SUBKORTIKALNO PODRUJE UKLJUENO U MOTORIKU I KOGNITIVNE FUNKCIJE

KLASINA DEFINICIJA BAZALNIH GANGLIJA ODNOSILA SE NA ANATOMSKE STRUKTURE; CAUDATUS-PUTAMEN,

GLOBUS PALLIDUS I AMYGDALA . CAUDATUS+PUTAMEN= STRIATUM

NOVA DEFINICIJA UKLJUJE JO I SUBSTANTIU NIGRU I N. SUBTHALAMICUS, KOJI SU FUNKCIONALNO VEZANI SA STRIATUMOM I GLOBUS PALIDUSOM. Amigdala se danas smatraju posebnim entitetom iako su funkcionalno povezani sa odreenim strukturama bazalnih ganglija

KliniKliniki simptomi ozljede bazalnih ki simptomi ozljede bazalnih ganglijaganglija

Piramidni sindrom

miina paraliza, pareza i spastinost, uslijed oteenja kortikospinalnog puta

Odsutnost miine paralize, rigiditet ili ukoenost, akinezija ili odsutnost pokreta, usporenost, tremor, atetoza, chorea, hipokinetskii hiperkinetski sindrom=ekstrapiramidni sindrom

Ustroj bazalnih ganglijaUstroj bazalnih ganglija

Rezultati najnovijih anatomskih istraivanja govore o strijatumustrijatumu kao glavnom ulaznom dijelu bazalnih ganglija, a projicira u pallidum i to u parsinterna i pars externa

ParsPars externaexterna pallidumapalliduma projicira uglavnom unutar bazalnih ganglija, napose u subtalamiku jezgru i parspars interna interna palidumapaliduma te substantiusubstantiu nigrunigru, , parsparsreticulatareticulata-- posljednje dvije strukture glavne su izlazne projekcije bazalnih ganglija

STRIATUMSTRIATUM

Najvea jezgra bazalnih ganglija, dio telencefalona

Zaprima ulazne projekcije iz korteksa, talamusa i modanog debla

Anatomski se dijeli na nucleus caudatus i putamente ukljuuje u svoj sastav i n. accumbens (limbikisustav!)

Najvei dio striatuma je putamen, capsula interna odvaja ga od nucleus caudatusa

Histolokim metodama (Nisslovo bojanje) pokazalo se da je striatum vrlo homogena struktura

Kotikostrijatalna ulazna projekcija: ekscitacijska(glutamat), dolazi iz svih dijelova kore osim iz primarnog slunog i vidnog korteksa, projekcija je jednosmjerna , tj. striatum nema izravnu povratnu projekciju ve indirektnu putem talamusa

Talamostrijatalna ulazna projekcija: ekscitacijska(glutamatergina), iz talamusa

Ulazne projekcije ostalih jezgara Ulazne projekcije ostalih jezgara bazalnih ganglijabazalnih ganglija

Sva podruja bazalnih ganglija zaprimaju informacije iz tegmentopedunkulopontne jezgre (retikulrana formacija) koja ima kljunu ulogu u nastanku bolesti bazalnih ganglija ukljuujui i Parkinsonovu bolest

Serotoninergike projekcijeiz dorzalnih rafe jezgara (napose vanjski dio globus palliduma)

Projekcije

Izlazne projekcije bazalnih Izlazne projekcije bazalnih ganglijaganglija

Unutarnji segment globus Unutarnji segment globus pallidumapalliduma i i substantiasubstantia nigranigra

parspars reticulatareticulata su jedini dijelovi bazalnih ganglija koji alju udaljene projekcije, uglavnom prema motornim jezgrama talamusa- ukljueni su u nadzor pokreta udova

Izlazna projekcija iz substantiasubstantia nigranigra ide prema talamusutalamusu a vana je u nadzoru nad pokretima glave , vrata, lica i oiju;

projekcija iz pars reticulata ide u retikularnujezgru talamusa, nakupinu GABAergikih neurona koji okruuju tijelo talamusa, nadziru kortikotalamike i talamokortikalne veze, imaju ulogu u odravanju pozornosti i spavanju

Unutarnji krugovi bazalnih Unutarnji krugovi bazalnih ganglijaganglija

Nigrostrijatalni put (SNc alje dopaminergikutopografski ustrojenu projekciju prema striatumu, te alje kolaterale prema globus pallidusu i n. subthalamicus)

Direktni put (iz striatuma ide do GPi i SNr)-GABA i tvar P

Indirektni put (GPe)-GABA i enkefalin

D1 ekscitira projekcijske neurone koji zavravaju u GPi i SNrD2 inhibira neurone koji projiciraju u GPe

ZNAENJE??Izravni put FACILITIRA pokreteNeizravni put INHIBIRA pokrete

Direktni i indirektni put nisu neovisni povezuju se u striatumu pomou kolinergikih neurona i kolaterala iz striatuma u GPe

Kod zdrave osobe GABAergike izlazne projekcija (GPi, SNr) imaju visoku

razinu aktivnosti, to rezultira tonikom inhibicijom ciljnih neurona;

striatum ima nisku razinu spontane aktivnosti, njegova aktivacija dovodi do aktivacije i direktnog i indirektnog puta tj. inhibicije.

Uinak je prolazan jer kortikostrijatalni put aktivira GABAergike interneurone koji projiciraju u striatum koji se onda posljedino inhibira

Animalne studije pokazale su da dopamin stimulira direktni a inhibira indirektni put, budui da su sve intrinzike veze bazalnih ganglija izuzev onih iz STN GABAergike, moe se pretpostaviti da e gubitak dopamina dovesti do pojaanja GABAergikih izlaznih projekcija odnosno do inhibicije talamokortikalnog puta

U Parkinsonovoj bolestiParkinsonovoj bolesti smanjena je aktivnost direktnog ili izravnog puta a pojaana aktivnost indirektnog puta uzrokuje pojaanu toniku inhibicijsku aktivnost direktnog puta i snienu aktivnost talamokortikalnog puta-hipokineza

U Huntingtonovoj bolesti aktivnost izravnog puta je pojaana dok je aktivnost indirektnog puta smanjena-hiperkineza (pojaana aktivnost talamusa na koru)

PoremePoremeaji bazalnih ganglijaaji bazalnih ganglija

PARKINSONOVA BOLEST

HUNTINGTONOVA BOLEST