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CONCEPTO Se define la “neumonía recurrente” como la existencia de dos o más episodios en un año o bien tres o más en cualquier período de tiempo, disponiendo de datos clínicos y ra- diológicos de resolución de la anterior o an- teriores. “Neumonía persistente” es aquella en la que el proceso tarda en resolverse más tiempo del esperado: entre 1 y 3 meses según los distintos autores. EPIDEMIOLOGÍA La neumonía es una causa importante de morbilidad en la infancia. Su incidencia es difí- cil de establecer, pues no se trata de una enfer- medad de declaración obligatoria y, aunque puedan encontrarse estadísticas referidas a in- gresos hospitalarios, la mayoría de las neumo- nías son tratadas de forma ambulatoria. Se considera que en los países desarrollados la in- cidencia anual de neumonía es inversamente proporcional a la edad, siendo de 30 a 45 casos/1.000 niños/año en los menores de 5 años, de 16 a 20 casos/1.000 niños/año entre los 5 y los 9 años y de 6 a 12 casos /1.000 niños/año en los mayores de 9 años y adoles- centes. En España, el Instituto Nacional de Es- tadística (INE) informa de que en 2003 hubo 2.322 niños menores de 1 años ingresados por neumonía en los hospitales, 9.325 entre 1 y 4 años y 3.331 entre 5 y 14 años; es decir, un total de 14.978 neumonías ingresadas; ello su- pondría, de acuerdo a los datos de población del INE, una incidencia ese año del 6,31‰ en el primer año, 6,08‰ entre 1 y 4 años y 0,8‰ entre los 5 y 14 años. Si hay pocos estudios en el que se evalúe la incidencia o prevalencia de la neumonía, C APÍTULO 25 Manuel Sánchez-Solís Dolores González Caballero LECTURA RÁPIDA Concepto Se define la “neumonía re- currente” como la existencia de dos o más episodios en un año o bien tres o más en cualquier período de tiempo, disponiendo de datos clíni- cos y radiológicos de resolu- ción de la anterior o anteriores. “Neumonía per- sistente” es aquella en la que el proceso tarda en re- solverse más tiempo del es- perado: entre 1 y 3 meses según los distintos autores. Neumonía persistente y recurrente Se define la neumonía recurrente como la existencia de dos o más episodios en un año o bien tres o más en cualquier período de tiempo, disponiendo de datos clínicos y radiológicos de resolución de la anterior o anteriores. Entre el 85 y el 90% de los pacientes con neumonía recurrente pa- decen una enfermedad subyacente que debe investigarse. La neumonía persistente es aquella que, a pesar de tratamiento adecuado, tarda más tiempo del habitual en resolverse: entre 1 y 3 meses. Es necesario plantear en estos casos el diagnóstico di- ferencial con condensaciones alveolares no infecciosas. Para el estudio de las neumonías recurrentes conviene distinguir entre aquellas que se localizan repetidamente en la misma zona pulmonar, cuyas causas suelen implicar al bronquio, de aquellas en la que la localización es variable y cuyas causas suelen ser sis- témicas o pulmonares. Esta clasificación ayuda a sistematizar el uso de exámenes com- plementarios, entre los que la tomografía computarizada de alta resolución (TCAR) y la fibrobroncoscopia son las exploraciones más rentables. PUNTOS CLAVE Manual de Neumología Pediátrica ©2011. Editorial Médica Panamericana

Manual de Neumología Pediátrica 2011

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Page 1: Manual de Neumología Pediátrica 2011

CONCEPTO

Se define la “neumonía recurrente” comola existencia de dos o más episodios en unaño o bien tres o más en cualquier período detiempo, disponiendo de datos clínicos y ra-diológicos de resolución de la anterior o an-teriores. “Neumonía persistente” es aquellaen la que el proceso tarda en resolverse mástiempo del esperado: entre 1 y 3 meses segúnlos distintos autores.

EPIDEMIOLOGÍA

La neumonía es una causa importante demorbilidad en la infancia. Su incidencia es difí-cil de establecer, pues no se trata de una enfer-medad de declaración obligatoria y, aunquepuedan encontrarse estadísticas referidas a in-gresos hospitalarios, la mayoría de las neumo-

nías son tratadas de forma ambulatoria. Seconsidera que en los países desarrollados la in-cidencia anual de neumonía es inversamenteproporcional a la edad, siendo de 30 a 45casos/1.000 niños/año en los menores de 5años, de 16 a 20 casos/1.000 niños/año entrelos 5 y los 9 años y de 6 a 12 casos /1.000niños/año en los mayores de 9 años y adoles-centes. En España, el Instituto Nacional de Es-tadística (INE) informa de que en 2003 hubo2.322 niños menores de 1 años ingresados porneumonía en los hospitales, 9.325 entre 1 y 4años y 3.331 entre 5 y 14 años; es decir, untotal de 14.978 neumonías ingresadas; ello su-pondría, de acuerdo a los datos de poblacióndel INE, una incidencia ese año del 6,31‰ enel primer año, 6,08‰ entre 1 y 4 años y 0,8‰entre los 5 y 14 años.

Si hay pocos estudios en el que se evalúela incidencia o prevalencia de la neumonía,

CAPÍTULO 25

Manuel Sánchez-SolísDolores González Caballero

LECTURA RÁPIDA

ConceptoSe define la “neumonía re-currente” como la existenciade dos o más episodios enun año o bien tres o más encualquier período de tiempo,disponiendo de datos clíni-cos y radiológicos de resolu-ción de la anterior oanteriores. “Neumonía per-sistente” es aquella en laque el proceso tarda en re-solverse más tiempo del es-perado: entre 1 y 3 mesessegún los distintos autores.

Neumonía persistente y recurrente

� Se define la neumonía recurrente como la existencia de dos o másepisodios en un año o bien tres o más en cualquier período detiempo, disponiendo de datos clínicos y radiológicos de resoluciónde la anterior o anteriores.

� Entre el 85 y el 90% de los pacientes con neumonía recurrente pa-decen una enfermedad subyacente que debe investigarse.

� La neumonía persistente es aquella que, a pesar de tratamientoadecuado, tarda más tiempo del habitual en resolverse: entre 1 y3 meses. Es necesario plantear en estos casos el diagnóstico di-ferencial con condensaciones alveolares no infecciosas.

� Para el estudio de las neumonías recurrentes conviene distinguirentre aquellas que se localizan repetidamente en la misma zonapulmonar, cuyas causas suelen implicar al bronquio, de aquellasen la que la localización es variable y cuyas causas suelen ser sis-témicas o pulmonares.

� Esta clasificación ayuda a sistematizar el uso de exámenes com-plementarios, entre los que la tomografía computarizada de altaresolución (TCAR) y la fibrobroncoscopia son las exploracionesmás rentables.

PUNTOS CLAVE

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aún son más escasos los que se refieren a laneumonía recurrente. Un estudio retrospec-tivo realizado en el Hospital for Sick Childrende Toronto (Canadá) muestra que entre untotal de 2.952 niños diagnosticados de neu-monía e ingresados entre 1987 y 1997, el 8%cumplían los criterios de neumonía recu-rrente. Un estudio más reciente realizado enTurquía entre enero de 1997 y octubre de2002 encuentra que entre 788 ingresados porneumonía 71 (9%) cumplían los criterios deneumonía recurrente. En nuestro país, en2005 Cabezuelo et al. realizaron una revisiónretrospectiva sobre los ingresados por neu-monía entre enero de 1994 y diciembre de2003 en el Hospital de La Fe (Valencia) y en-contraron 106 de 1.644, es decir un 6,4%, deneumonías recurrentes. Es más frecuente enniños que en niñas.

CAUSAS SUBYACENTES

Los escasos estudios referidos a las neu-monías recurrentes tienen dos problemas me-todológicos importantes; por un ladoninguno es prospectivo, y por otro los casosse han recopilado en hospitales referidos a loscasos ingresados, por lo que las neumoníascuyo tratamiento fue ambulatorio han sidoexcluidas. Aún con estas importantes limita-ciones, de esos estudios podemos conoceraproximadamente entre el 6,5 al 9% del totalde neumonías que ingresan. Las causas sub-yacentes más frecuentemente encontradas enestos estudios se recogen en la tabla 25-1.

De los estudios resumidos en esta tabla, sedesprende que entre el 85 y el 90% de los pa-cientes con neumonía recurrente padecen unaenfermedad subyacente que debe investigarse.Para la mayoría de las revisiones epidemioló-gicas, el asma es la causa subyacente más fre-cuente (del 30 al 40%), dato también descritoen la más reciente de Heffelfinger. La excepcio-nes son el estudio de Owayed et al. en el que serecoge una incidencia sorprendentemente altade broncoaspiraciones, la mitad de las cualesafectaban a niños con parálisis cerebral y el es-tudio de Lodha et al. en el que también es labroncoaspiración la primera causa, si bien conuna incidencia de aproximadamente la mitadque en el estudio Owayed.

Con frecuencia se inicia el estudio de unpaciente con neumonía recurrente por uno delos siguientes tres motivos: en primer lugarpor claros cuadros neumónicos que corres-ponden al concepto anteriormente expuesto;

en segundo lugar el enfermo sufre un segundoepisodio de neumonía, generalmente cercanoen el tiempo al primero, y no disponemos deconstancia radiológica de resolución de laneumonía previa. Se plantea por tanto la di-ficultad de establecer si se trata realmente derecurrencia o si es una neumonía persistente,entendiendo como tal aquella en la que seproduce una lenta resolución del proceso,para unos autores 1 mes pero para otroshasta 3 meses, con respuesta terapéutica peorde lo habitual. Finalmente, en ocasiones laenfermedad que aqueja al paciente remedaneumonías recurrentes, pero no se trata deverdaderas infecciones del parénquima pul-monar. El problema clínico que se plantea fre-cuentemente es el de la presencia de unpatrón radiológico compatible con conden-sación alveolar, que bien recurre o persiste enel tiempo mas allá de lo razonablemente espe-rado en un enfermo que, diagnosticado deneumonía, ha sido correctamente tratado aeste fin. No obstante desde el punto de vistafisiopatológico y de la investigación etioló-gica la actitud diagnóstica es muy semejante.Enfocado así el problema, puede sistemati-zarse mediante su clasificación en:

• Neumonía persistente.• Condensación recurrente o persistente

no infecciosa.• Neumonía recurrente en la misma lo-

calización.• Neumonía recurrente de localización

variable.

Neumonía persistente

La tabla 25-2 recoge las principales causasde persistencia de las imágenes radiológicasde aumento de densidad: neumonías persis-tentes por mal cumplimiento terapéutico cau-sadas por gérmenes poco habituales como laneumonía tuberculosa (Fig. 25-1), u otrosgérmenes (Figs. 25-2 y 25-3). En muchas oca-siones el reto es diferenciar las imágenes decondensación alveolar de verdadero signifi-cado neumónico de otras que representan unaumento de densidad en relación con otra pa-tología, por ejemplo atelectasias, o las mal-formaciones broncopulmonares.

Condensación alveolar recurrente o persis-tente no infecciosa

Son un grupo de enfermedades en las quela inflamación parenquimatosa no tiene un

340 ENFERMEDADES RESPIRATORIAS CRÓNICAS

EpidemiologíaEntre el 6 y el 8% de lasneumonías ingresadasson neumonías recurren-tes y entre el 85-90% delos pacientes con neumo-nías recurrentes presentanuna enfermedad subyacen-te que debe investigarse.Las más frecuentementeimplicadas son el asma, elsíndrome de aspiración re-currente, las cardiopatíascongénitas y las inmunodefi-ciencias.

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origen infeccioso y plantean, en ocasiones, di-ficultades de diagnóstico diferencial con lasverdaderas neumonías recurrentes.

Algunas de ellas cursan con imágenes con-densativas más o menos fugaces sin signos ge-nerales (fiebre, afectación del estado general…)pero en otras muchas la clínica es muy seme-jante a una neumonía bacteriana, por lo quesiempre hay que considerarlas. La tabla 25-3recoge este grupo de enfermedades.

Neumonía recurrente en la misma localización

Si nos centramos en aquellos casos de ver-dadera neumonía recurrente, debemos consi-

derar si se trata de un proceso que recurresiempre en la misma localización o bien lacondensación alveolar cambia de segmento olóbulo de un episodio a otro, porque la fisio-patología de uno y otro caso es diferente y elenfoque diagnóstico también. Cuando la neu-monía recurre en la misma localización, lascausas más habituales son la obstrucciónbronquial intraluminal o la obstrucción porcompresión extrínseca (Tabla 25-4).

El síndrome del lóbulo medio es unaforma especial de este grupo que afecta a eselóbulo con más frecuencia porque su bron-quio es relativamente largo, se separa delbronquio intermediario en un ángulo muy

CAPÍTULO 25. NEUMONÍA PERSISTENTE Y RECURRENTE 341

Nº casos % casos con enfermedad subyacente Causas más frecuentes

Eigen H 1982 81Asma 40%S. aspiración 10%Inmunodeficiencia 5%

Owayed AF et al. 2000 238 92%

S. aspiración 47,9%Inmunodeficiencia 14,3%Cardiopatía congénita 9,2%Asma 8%Malformaciones 7,6%Reflujo GE 5,4%Desconocido 7,6%

Lodha et al. 2002 70 84%

S. aspiración 24,2%Inmunodeficiencia 15,7%Asma 14,2%Malformaciones 8,6%

Çiftçi E et al. 2003 71 85%

Asma 32%Reflujo GE 15%Inmunodeficiencia 10%Cardiopatía congénita 9%Malformaciones 6%Displasia broncopulmonar 4%Tuberculosis 3%Fibrosis quística 3%S. aspiración 3%Desconocido 15%

Cabezuelo G et al. 2005 106 86,7%

Asma 30,4%Cardiopatía congénita 29,3%S. aspiración 27,1%Inmunodeficiencia 9,7%Malformaciones 2,1%Desconocido 13,3%

Tabla 25-1. Causas subyacentes de neumonía recurrente.

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agudo y, además, está rodeado de ganglioslinfáticos que, en caso de crecimiento contri-buyen a su compresión y colapso.

Neumonía recurrente de localización variable

Este es el grupo mas frecuente y que sueleplantear el más complejo reto diagnóstico(Tabla 25-5). Los diagnósticos de enfermeda-des subyacentes más frecuentes son: el asma,las cardiopatías congénitas y los síndromesde aspiración, que suponen entre el 65 y el85% de las causas que subyacen a las neumo-nías recurrentes.

En el caso del “asma”, el diagnóstico deneumonía recurrente suele ser en niños ma-yores que en caso de otras etiologías, alrede-dor de los 3 a 4 años. En la mayoría de las

series descritasel diagnóstico de asma se esta-blece como consecuencia de la investigaciónsurgida a partir de la neumonía recurrentehasta ese momento de etiología incierta (Fig.25-4). No obstante como recoge el estudio deEigen5 la anamnesis detallada de estos enfer-mos ya mostraba datos que sugerían el diag-nóstico de asma; de hecho, el 31% de suspacientes sin diagnóstico previo referían his-toria de sibilancias recurrentes. El estudio deEigen se publicó en 1982, y podría argumen-tarse que el diagnóstico hace 25 años podríaser más tardío. Sin embargo, en otros más re-cientes como el de Owayed, que recopila lasneumonías entre 1987 y 1997, el 36,8% delos diagnósticos de asma se establecen tras larecurrencia de la neumonía. El artículo deÇiftçi revisa los casos habidos entre 1997 y2002, el 69,5% se diagnostica de asma tras larecurrencia de la neumonía, y en nuestromedio Cabezuelo publica que de entre lasneumonías diagnosticadas entre 1994 y2003, el 32% de los niños diagnosticados deasma lo fueron al menos tras el 2º episodiode neumonía. Un estudio prospectivo publi-cado en 200010 sobre 78 pacientes no previa-mente diagnosticados de asma entre los niñosque han sido diagnosticados de neumonía yseguidos durante 6 años, encuentra una inci-dencia acumulada de asma del 45%, muchomayor de la esperada en la población sana.El trabajo de Heffelfinger demuestra tambiénuna mayor prevalencia de sibilancias y de si-bilancias con el ejercicio entre los pacientescon neumonías recurrentes.

342 ENFERMEDADES RESPIRATORIAS CRÓNICAS

Figura 25-1. Neumonía de origen tuberculoso. Rx PA: con-solidación lóbulo superior derecho limitada por la cisura

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Figura 25-2. Neumonía redonda persistente. a) Rx PA: condensación redonda situada en lóbulo inferior derecho. b) ima-gen correspondiente de TC.

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La asociación entre neumonía en la infan-cia y desarrollo subsiguiente de patología res-piratoria y alteración de la función pulmonaren el adulto ha despertado una considerableatención, y se ha descrito que los adultos quepadecieron neumonía en los primeros años devida tienen una peor función respiratoria. Po-dría suponerse que la infección durante elmomento del rápido desarrollo del aparatorespiratorio supone un efecto deletéreo no re-cuperable y, por tanto, una peor función res-piratoria en el adulto. Sin embargo se hademostrado que los lactantes con peor fun-

ción pulmonar están más expuestos a infec-ciones respiratorias de las vías bajas. CastroRodríguez et al. en 1999 publicaron que a los6 y los 11 años la función respiratoria de losque han padecido una neumonía es significa-tivamente peor que la de los que no la sufrie-ron, y que esta alteración probablemente estápresente ya precozmente tras el nacimiento.

Las “cardiopatías congénitas” están pre-sentes en un número significativo de entre losque padecen neumonías recurrentes; paraOwayed y Çiftçi en alrededor del 9%, y sinembargo entre los casos descritos por Cabe-zuelo significan el 29%. La mayoría de ellospadecían diferentes formas de comunicacio-nes izquierda-derecha (CIA, CIV, canal A-Vcomún, PCA), suelen presentar la neumoníarecurrente en el 1er o 2º año de vida y el diag-nóstico de cardiopatía precede al de neumo-nía (Fig. 25-5).

Los “síndromes de aspiración” pueden sercausa de neumonía recurrente en tres formasclínicas. Algunos casos se deben a incoordi-nación motora orofaríngea con la subsi-guiente aspiración; es especialmente frecuenteen pacientes con parálisis cerebral, un se-gundo grupo lo constituyen los pacientes confístulas traqueoesofágicas sin atresia esofá-gica o “en H” en los que es necesario valorarla anamnesis de atragantamientos frecuentes,especialmente con líquidos y menos con sóli-dos. Pero sin duda, en el caso en el que es másdiscutido establecer la clara relación con laneumonía recurrente es el del reflujo gastro-

CAPÍTULO 25. NEUMONÍA PERSISTENTE Y RECURRENTE 343

Figura 25-3. Neumonía persistente redonda bilateral en lóbulo inferior derecho y lóbulo inferior izquierdo. a) Rx PA: conso-lidación alveolar bilateral redonda situada en LID y LII. b) Rx lateral imágenes de consolidación con doble borde situadasen segmentos posteriores de ambos lóbulos inferiores.

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Tabla 25-2. Neumonía persistente.

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• Tratamiento inadecuado o mal cumplimiento• Resistencia bacteriana• Gérmenes poco habituales• Inmunodeficiencias• Obstrucción bronquial

– Compresiones extrínsecas– Alteraciones intrínsecas de la pared bronquial– Obstrucción intrabronquial

• Malformaciones broncopulmonares:– Quiste broncogénico– Enfisema lobular congénito– Malformación adenomatoidea quística (MAQP)– Secuestro pulmonar

• Alteraciones de la función mucociliar• Bronquiectasias

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esofágico (RGE). Supone entre el 3,8 y el5,4%2,4, aunque en el trabajo de Çïftçi re-presenta el 15% de los casos estudiados (qui-zás porque la edad media al diagnóstico fuemenor en este grupo). Los pacientes con RGErara vez han sido diagnosticados de tal antesdel primer episodio de neumonía, y suelenpresentar la neumonía recurrente con unaedad inferior a los 18 meses. También concierta frecuencia nos hallamos ante la aspira-ción de cuerpos extraños a veces de bastantetiempo de evolución, que no se recogen en laanamnesis porque el episodio fue olvidadopor los padres (Figs. 25-6 y 25-7).

Las “inmunodeficiencias” (ID) son ungrupo de enfermedades que suponen unreto diagnóstico entre los pacientes conneumonía recurrente o persistente, pues

pueden representar un riesgo vital evidente.Las infecciones recurrentes en las diferentesinmunodeficiencias pueden resultar un im-portante dato para la sospecha diagnóstica;así, en las inmunodeficiencias primarias (IDP)por deficiencia de anticuerpos las infeccionesrespiratorias mas habituales se producen porneumococo, Haemophilus influenzae oMycoplasma pneumoniae; las IDP con de-fecto de células T predominantemente o lasID combinadas graves (Fig. 25-8), así como elsida, suelen sufrir infecciones por citomegalo-virus, Pneumocistis jiroveci, micobacterias,hongos y también por bacterias como Estrep-tococo o Haemophilus; las ID por trastornodel sistema fagocitario se infectan esencial-

344 ENFERMEDADES RESPIRATORIAS CRÓNICAS

Figura 25-4. Asma. a) Rx PA: condensación localizada LII que persiste después de un año. b) en niño al que posteriormentese diagnosticó asma

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Tabla 25-3. Condensación alveolar recurrente o persis-tente no infecciosa.

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• Hemosiderosis pulmonar• Drepanocitosis• Alveolitis alérgica extrínseca• Aspergilosis broncopulmonar alérgica• Infiltrados eosinófilos (S. Löffler)• Metástasis pulmonares• Colagenosis• Metabolopatías

– E. de Niemann-Pick– E. de Gaucher

Figura 25-5. Neumonía persistente LII en niña de 3 añoscon episodios graves de broncoespasmo y cardiopatía com-pleja intervenida en época neonatal.

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mente por gérmenes catalasa negativos, esen-cialmente Estafilococo, Nocardia y bacteriasentéricas gramnegativas. El grupo de inmu-nodeficiencias constituye entre el 5 y 15% delos diagnósticos subyacentes a la neumoníarecurrente. La edad media de la primera neu-monía varía, pero suele acontecer en los pri-meros meses.

Un grupo especial entre los pacientes inmu-nodeficientes son los neutropénicos como con-secuencia de los tratamientos antineoplásicos,y tienen una mayor probabilidad de sufrir neu-monías recurrentes por virus como virus respi-ratorio sincitial (VRS), adenovirus oenterovirus, por hongos como Aspergillus oCandida, y bacterias grampositivas, como neu-mococo o estafilococo, y gramnegativas, comoKlebsiella, Pseudomonas o enterobacterias.

En el grupo de pacientes que sufren neu-monías recurrentes por alteraciones del apa-rato mucociliar es fundamental considerarenfermedades como la fibrosis quística (FQ)y la discinesia ciliar. En ambas la neumoníarecurrente es tanto una forma de debut quedebe obligar al diagnóstico como una com-plicación esperable, y hoy en buena parteprevenible, de la evolución de ambas enfer-medades.

Respecto a la “displasia broncopulmo-nar”, las infecciones respiratorias de víasbajas y su gravedad son especialmente fre-cuentes en el primer año de vida. No obs-tante, desde la introducción terapéutica delsurfactante pulmonar y el palivizumab, lamorbilidad respiratoria se ha reducido de

forma notable e incluso se han publicado co-hortes de recién nacidos de muy bajo pesocon y sin displasia broncopulmonar, sin alte-raciones de la función pulmonar y muy es-casa morbilidad.

EVALUACIÓN DIAGNÓSTICA

Cuando nos enfrentamos a la evaluaciónde un paciente con neumonía recurrente nopuede establecerse un protocolo rígido; antes

CAPÍTULO 25. NEUMONÍA PERSISTENTE Y RECURRENTE 345

DiagnósticoEn el caso de las neumo-nías persistentes, es ne-cesario plantear eldiagnóstico diferencialcon condensaciones alve-olares no infecciosas (he-mosiderosis pulmonar,alveolitis alérgica extrínse-ca, infiltrados eosinófilos,etc.). Para el estudio de las neu-monías recurrentes convie-ne distinguir entre aquellasque se localizan repetida-mente en la misma zonapulmonar, cuyas causassuelen implicar al bronquio,de aquellas en la que la lo-calización es variable y cu-yas causas suelen sersistémicas o pulmonares(asma, síndrome aspirativorecurrente, cardiopatía con-génita e inmunodeficienciasesencialmente).Los exámenes comple-mentarios deben sistemati-zarse de acuerdo a estaclasificación topográfica.La tomografía computari-zada de alta resolución(TCAR) suele ser la pruebade imagen que más infor-mación aporta para el diag-nóstico.

Figura 25-6. Neumonía persistente por aspiración de cuerpo extraño: cacahuete. a y b. Rx PA y TC: condensación de ló-bulo inferior derecho.

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Tabla 25-4. Neumonías recurrentes en la misma localización.

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• Obstrucción intrabronquial– Cuerpo extraño– TBC endobronquial– Tumor intrabronquial (carcinoide)

• Compresiones extrínsecas– Adenopatías– Malformaciones– Anomalías vasculares– Tumores mediastínicos

• Alteraciones intrínsecas– Estenosis bronquial– Broncomalacia– Bronquiectasia localizada

• Malformaciones broncopulmonares– Quiste broncogénico– Enfisema lobular congénito– Malformación adenomatoidea quística (MAQP)– Secuestro pulmonar

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bien debe basarse en una minuciosa historiaclínica para evitar costosas y molestas explo-raciones que no deben solicitarse de formarutinaria.

La “anamnesis” cobra, como tantas veces,un valor incuestionable, debiendo investi-garse la edad de comienzo que permite orien-

tar la posibilidad de enfermedades congéni-tas y malformaciones cuya sintomatologíacomienza cercana al nacimiento. La edad depresentación de la neumonía recurrente en elcaso del RGE es más precoz que en el delasma, y muchas de las inmunodeficiencias de-butan ya en la época de lactante. La sintoma-tología acompañante, como por ejemplovómitos y regurgitaciones, son sugerentes deRGE: atragantamientos, especialmente siacontecen en pacientes con encefalopatía su-gieren trastornos de la deglución; atraganta-mientos con líquidos, que sugieren fístulatraqueo-esofágica; presencia de diarrea cró-nica y malnutrición, que obligan a investigarla FQ, etc. La presencia de infecciones enotros órganos o sistemas (especialmenteabscesos cutáneos y diarreas recurrentes ocrónicas) sugiere inmunodeficiencia. La neu-monía recurrente que se asocia con sinusitisy otitis crónicas o también recurrentes, y es-pecialmente si hay situs inversus es suges-tivo de discinesia ciliar, etc. Debemosrecoger también en la anamnesis la “res-puesta al tratamiento”, pues si no es el es-perado debemos pensar, descartado elincumplimiento terapéutico, en gérmenesno habituales, inmunodeficiencias o anoma-lías locales broncopulmonares, como mal-formaciones, obstrucciones bronquiales,bronquiectasias o alteración de la funciónmucociliar.

También son importantes los “anteceden-tes familiares”, que pueden poner sobre lapista de enfermedades con carácter heredita-

346 ENFERMEDADES RESPIRATORIAS CRÓNICAS

Tabla 25-5. Neumonías recurrentes de localización variable.

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• Asma• Cardiopatías congénitas• Neumonías aspirativas

– Trastornos deglución– RGE– Fístulas traqueoesofágicas

• Trastorno del aclaramiento mucociliar– Discinesia ciliar– Fibrosis quística

• Inmunodeficiencias– Agammaglobulinemia– Inmunodeficiencia variable común– Déficits de IgA – Déficits de subclases de IgG– Sida– Inmunodeficiencias combinadas– Enfermedad granulomatosa crónica

• Otras– Displasia broncopulmonar– Enfermedades neuromusculares– Malformaciones/deformaciones de la caja torácica

Figura 25-7. Neumonía persistente por aspiración de cuerpo extraño (esponja) lactante de 9 meses. a) Rx PA: condensa-ción alveolar con broncograma aéreo y bronquiectasias localizadas en lóbulo medio y lóbulo inferior derecho y b) control alas 4 semanas con persistencia de la imagen.

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rio o antecedentes de asma y alergia.Asimismo, hay que tener en cuenta los “an-

tecedentes personales” pues, como se ha des-crito, es muy probable conocer la existencia dela patología subyacente previamente a la recu-rrencia de la neumonía. Así en los pacientes concardiopatía congénita, se vigilarán de forma es-trecha las infecciones respiratorias. Es obvia-mente esencial conocer el número deneumonías y establecer la certeza, o no, de nor-malización radiológica entre estas. Debe inves-tigarse si existe una radiografía de tóraxanterior al comienzo de los procesos neumóni-cos recurrentes que permitiría investigar alte-raciones subyacentes.

La “exploración física” debe ser exhaus-tiva, buscando síntomas generales como mal-nutrición que sugiere enfermedad crónicaprobablemente grave como la FQ o inmuno-deficiencias, la presencia de signos frecuente-mente asociados a atopia, como eccemas,pliegue nasal, pliegue de Dennie-Morgan,etc., la presencia de acropaquias, que noshace pensar en hipoxemia crónica y por elloen cardiopatía cianógena, FQ o bronquiecta-sias. Es esencial, claro está, una detenida ex-ploración del aparato respiratorio; lasdeformidades torácicas bien por malforma-ción congénita o por displasia ósea puedenser diagnósticas. Pero también hay deformi-dades secundarias al atrapamiento aéreo cró-nico que se dan en enfermedades respiratoriascomo la FQ. Las retracciones torácicas y lautilización de musculatura accesoria, asícomo la frecuencia respiratoria son signosque hay que buscar. Finalmente la ausculta-ción debe ser minuciosa, buscando en la ex-

ploración no sólo los estertores crepitantes oel soplo tubárico esperables en la neumonía,sino también otros sonidos respiratorios quepueden sugerir la patología subyacente, comoes el caso de las sibilancias generalizadas en elcaso del asma, o localizadas, que pueden ex-presar obstrucción focal de la vía aérea o laexistencia de estridor, que se presenta en lasobstrucciones laríngeas o traqueales y nosobliga a explorar posibilidades como la este-nosis subglótica, la traqueomalacia, o la exis-tencia de anillos vasculares.

En aquellas neumonías que recurren en lamisma localización, las técnicas de imagencomo la tomografía computarizada y la reso-nancia magnética (Fig. 25-9) y la broncosco-pia rígida y/o flexible serán la mayoría de lasveces las que lleven al diagnóstico. Sin em-bargo, el espectro de exámenes complementa-rios es notablemente más amplio en los casosen que la neumonía varía de segmento o ló-bulo afectado de un episodio a otro (Tabla25-6). Es necesario sistematizar la utilizaciónde este enorme arsenal de “exploracionescomplementarias”. La única forma de ha-cerlo es utilizarlas una vez hayamos recogidolos datos de la anamnesis y la exploración, loque nos permitirá priorizarlas.

De los datos epidemiológicos sabemosque entre el asma, los síndromes de aspira-ción, las cardiopatías congénitas y las inmu-nodeficiencias se abarca aproximadamente el80% de las causas subyacentes a la neumoníarecurrente, así pues, lo sensato es iniciar el es-tudio centrándose en estos grupos etiológi-cos.

Los iniciales estudios básicos persiguenvarios objetivos; en primer lugar el estudiomicrobiológico y la prueba de Mantoux in-vestigan la etiología del episodio actual. Algu-nos resultados pueden ya ser muyorientativos (el aislamiento de Pseudomonas,por ejemplo, sugiere FQ) o incluso muy pro-bablemente diagnóstico (el Mantoux positivosugiere tuberculosis).

En segundo lugar, por ejemplo, conocer lasituación funcional pulmonar con las prue-bas de función respiratoria nos resulta muyútil para el diagnóstico del asma.

La radiología simple permitirá conocer elgrado de afectación pulmonar, si se acom-paña de derrame pleural. Cobra gran impor-tancia la existencia de lesiones, ya sugestivasde enfermedades subyacentes, en momentosevolutivos alejados de los episodios agudos.

Por último, mediante el recuento y fór-

CAPÍTULO 25. NEUMONÍA PERSISTENTE Y RECURRENTE 347

Figura 25-8. Bronconeumonía en lactante de 6 meses coninmunodeficiencia combinada severa. Rx PA: Infiltrado in-tersticial parahiliar bilateral con consolidación alveolar en ló-bulo superior derecho e inferior izquierdo.

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Tabla 25-6. Pruebas complementarias

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Pruebas complementarias básicas

• Hemograma, recuento y fórmula leucocitaria• Inmunoglobulinas A,G,M y E y subclases de IgG• Mantoux • Test del sudor• Radiografía de tórax• Estudios de exploración funcional respiratoria y gasometría• Estudios microbiológicos

– Exudado faríngeo: inmunofluorescencia a VRS, Bordetella, etc.– Esputo: tinción de Gram, cultivo, Lowenstein, Ziehl Neelsen, etc.– Hemocultivo– Estudio y cultivo de líquido pleural– Serología a virus, de neumonía atípica, etc.

Complementarias dirigidas según la patología sospechada

• Diagnóstico por imagen– Radiografía de tórax en inspiración-espiración o en decúbitos– TC pulmonar básica, de alta resolución y TC especiales: espiración, decúbitos, etc.– Ecografía torácica– RM mediastínica

• Estudio alergológico– Prick-test e IgE específicas– Precipitinas frente a Aspergillus fumigatus– Test de provocación

• Estudios digestivos– Test de deglución– Tránsito esofagogástrico– pH metría esofágica– Estudio isotópico del reflujo gastroesofágico

• Estudios inmunológicos– Estudios de inmunidad humoral (células B)

Inmunoglobulinas y subclasesAnticuerpos específicosNaturales:

· Isohemaglutininas· Anticuerpos frente a las vacunas habituales: difteria, tétanos, triple vírica, etc.

Número de linfocitos B– Estudios de inmunidad celular (células T)

Número de linfocitos TTest de hipersensibilidad retardada: candidina, PPDMedida de la transformación de los linfocitos

– Estudios del sistema fagocíticoRecuento y morfología de los neutrófilosTest de NBTTest para estudio de la quimiotaxis y poder bactericida

– Determinación del complemento: CH50, C3 y C4

Exploraciones más específicas

• Exploración endoscópica de la vía aéreaRinolaringoscopiaFibrobroncoscopia y técnicas asociadasAspirado bronquial, lavado broncoalveolar, cepillado bronquial, etc.Broncoscopia rígida

• Otras técnicas de imagenGammagrafía pulmonar de ventilación/perfusiónResonancia nuclear magnéticaDIVAS (angiografía digital)Cateterismo cardíacoEcocardiografía

• Biopsia de cornete nasal (sola o asociada a biopsia bronquial)• Biopsia pulmonar

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mula leucocitarios junto a la dosificación deinmunoglobulinas exploramos una buenaparte de las inmunodeficiencias más frecuen-tes (neutropenias, agammaglobulinemias, dé-ficit de IgA, déficit de subclases de IgG, etc.).

Los estudios de imagen más complejos,como la tomografía computarizada y la reso-nancia magnética, tienen su principal indica-ción en los casos de neumonía recurrentelocalizada a la búsqueda de malformacionescongénitas (secuestro pulmonar, malforma-ción adenomatoidea quística, etc.) o, tumo-res mediastínicos, adenopatías, etc., quepueden evidenciar la propia lesión y tambiénel efecto de la compresión sobre estructuraspulmonares adyacentes con resultado de des-plazamientos o atelectasias (Fig. 25-9). Parael estudio de los síndromes de aspiración esútil el tránsito baritado, salivagrama, gam-magrafía de reflujo, pH metría, etc.; así comopara evaluar la evolución y la extensión de

otras enfermedades, como la displasia bron-copulmonar, la fibrosis quística, las displasiasóseas, etc.

La fibrobroncoscopia se ha convertido, enlos últimos años, en una herramienta diag-nóstica de primer orden de las neumoníaspersistentes y recurrentes, habida cuenta deque permite localizar cuerpos extraños, iden-tificar lesiones intraluminales o compresionesbronquiales o diagnosticar algunas malfor-maciones traqueobronquiales. Mediante téc-nicas complementarias, como el lavadobroncoalveolar (BAL), se puede disponer demuestras para estudio microbiológico quepermitan identificar gérmenes resistentes opoco habituales propios de las IDC y tambiénpara estudio citológico que facilitan el diag-nóstico de enfermedades con condensacionesrecurrentes no infecciosas (Tabla 25-3), comoes el caso de los siderófagos en la hemoside-rosis pulmonar o la presencia de lipófagos en la

CAPÍTULO 25. NEUMONÍA PERSISTENTE Y RECURRENTE 349

La fibrobroncoscopia estambién muy rentable, tan-to porque puede diagnosti-car causas de neumoníasque recurren en la mismalocalización pulmonar (es-tenosis u otra malforma-ción bronquial, granuloma,compresión bronquial, etc.)como porque permite obte-ner muestras que podríanresultar diagnósticas (biop-sia, cepillado, lavado bron-coalveolar). De los datos epidemiológi-cos sabemos que entre elasma, los síndromes de as-piración, las cardiopatíascongénitas y las inmunodefi-ciencias se abarca aproxi-madamente el 80% de lascausas subyacentes a laneumonía recurrente, asípues, lo sensato es iniciar elestudio centrándose en es-tos grupos etiológicos.

Figura 25-9. Secuestro pulmonar. a) y b) Rx PA y TC. Consolidación pulmonar persistente en lóbulo inferior derecho. c) yd) RNM: corte axial y coronal que muestra vaso anómalo que sale de la aorta y se dirige al secuestro pulmonar.

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a b

c d

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350 ENFERMEDADES RESPIRATORIAS CRÓNICAS

neumonía lipoidea, por ejemplo. Tambiénpuede ser necesaria la biopsia bronquial indi-cada en el diagnóstico de masas intrabronquia-les, como el granuloma tuberculoso o el tumorcarcinoide, por ejemplo, o también útil en eldiagnóstico del síndrome de discinesia ciliar.

Las neumonías recurrentes o persistentes re-presentan aproximadamente el 10% de lasneumonías que ingresan en nuestros hospita-

les. Su diagnóstico supone, frecuentemente,todo un reto en el que la anamnesis y la explo-ración física resultan esenciales para orientarsensatamente el empleo de un amplio arsenalde exámenes complementarios que deben diri-girse orientadamente a encontrar la enferme-dad subyacente, lo que podremos alcanzar enalrededor del 80-90% de los casos (Fig. 25-11).

Figura 25-10. Imágenes endoscópicas. a) Cuerpo extraño. b) Fístula traqueo-esofágica. c) Granuloma tuberculoso en-dobronquial.

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Figura 25-11. Algoritmo diagnóstico de la neumonía recurrente.���

a) b) c)

Excluir causa de condensación no infecciosa- Hemosiderosis pulmonar- Drepanocitosis- Alveolitis alérgica extrínseca- Aspergilosis broncopulmonar alérgica- Infiltrados eosinófilos (S. Löffler)- Metástasis pulmonares- Colagenosis- Metabolopatías

Localización variable

Estudio diagnóstico específico

Estudio diagnóstico específico

Inmunodeficiencias Diskinesia ciliar Otras- Displasia Broncopulmonar- Enfermedades neuromusculares- Malformaciones/deformaciones de la caja torácica

FQ

Localización constante

TCAR

Normal ono concluyente

Fibrobroncoscopia

Obstrucción bronquial- Extrínseca- Cuerpo extraño- TBC endobronquial- Tumor intrabronquial

Alteración bronquial Intrínseca- Estenosis bronquial- Broncomalacia

Malformación Broncopulmonar- Quiste broncogénico- Enfisema lobar congénito- MAQP- Secuestro pulmonar

Compresión Bronquial- Adenopatías- Malformaciones- Anomalías vasculares- Tumores mediastínicos

Bronquiectasias- FQ- Postinfecciosa- Diskinesia ciliar- Etc...

S. Aspiración bronquial- Trastorno de la deglución- Reflujo gastroesofágico- Fístula traqueo-esofágica

Asma Cardiopatía

Normal

Neumonía recurrente

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CAPÍTULO 25. NEUMONÍA PERSISTENTE Y RECURRENTE 351

� Epidemiología de las neumonías recurrentes en nuestro medio.

� Rentabilidad diagnóstica de los exámenes complementarios.

� Factores de riesgo de neumonía recurrente en el paciente asmático.

� Identificación de métodos de prevención de neumonías recurrentes, especialmente en el caso de pa-cientes con síndrome de aspiración recurrente por encefalopatía y en pacientes asmáticos

ELEMENTOS DE INVESTIGACIÓN

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� Cabezuelo G, Vidal S, Sbeledo A, Frontera P. Causas subyacentes de neumonía recurrente. An Pediatr (Barc)2005;63:409-412. Se trata del único estudio epidemiológico sobre las causas subyacentes de neumonía recurrente realizado en España. Hayque tener en cuenta que es un estudio retrospectivo, que se refiere únicamente a las neumonías ingresadas y de un únicohospital.

� Owayed AF, Campbell DM, Wang EEL: Underlaying causes of recurrent penumonia in children Arch Pediatr AdolescMed 2000;154:190-194.Se trata del más amplio estudio epidemiológico sobre las causas subyacentes de neumonía recurrente. Hay que tener encuenta que es un estudio retrospectivo, que se refiere únicamente a las neumonías ingresadas y de un único hospital, y enel que hay una gran proporción de pacientes con síndrome aspirativo consecuencia de parálisis cerebral, que no es tan fre-cuente en otros estudios epidemiológicos.

� Panitch HB. Evaluation of recurrent pneumonia. Pediatr Infect Dis J 2005;24:265-266.Es una revisión bastante correcta acerca del tema que nos ocupa.

� Clark CE, Coote JM, Silver DAT, Halpin DMG Asthma after childhood pneumonia: six year follow up study. BMJ2000;320:1514-1516. Es un estudio prospectivo realizado con 78 pacientes con neumonía que previamente no habían sido diagnosticados de asmay seguidos posteriormente durante 6 años para estudiar la incidencia de asma en ellos. Encuentra una incidencia acumuladade asma del 45%, mucho mayor de la esperada en la población sana.

� Navarro M, Andrés A, Pérez G. Neumonía recurrente y persistente. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Pedia-tría. 2003;7:301-318.Es una revisión reciente del diagnóstico de las causas subyacentes a las neumonías recurrentes y persistentes.

LECTURA RECOMENDADA

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