33
Návrh odborného usmernenia na liečbu porúch minerálového a kostného metabolizmu MUDr. Spustová V., MUDr. Bencová V., MUDr. Demeš M., MUDr. Pasminka T

N ávrh odborného usmernenia na liečbu porúch minerálového a kostného metabolizmu

  • Upload
    lucita

  • View
    60

  • Download
    0

Embed Size (px)

DESCRIPTION

N ávrh odborného usmernenia na liečbu porúch minerálového a kostného metabolizmu. MUDr. Spustová V., MUDr. Bencová V., MUDr. Demeš M., MUDr. Pasminka T. E-mail. [email protected] [email protected] [email protected] [email protected] www.nefrologia.sk. - PowerPoint PPT Presentation

Citation preview

Page 1: N ávrh odborného usmernenia na liečbu porúch minerálového a kostného metabolizmu

Návrh odborného usmernenia na liečbu porúch minerálového a kostného metabolizmu

MUDr. Spustová V., MUDr. Bencová V., MUDr. Demeš M., MUDr. Pasminka T

Page 2: N ávrh odborného usmernenia na liečbu porúch minerálového a kostného metabolizmu

E-mail

[email protected]@[email protected]@szu.skwww.nefrologia.sk

Page 3: N ávrh odborného usmernenia na liečbu porúch minerálového a kostného metabolizmu

Diskusia o diagnostike a liečbe porúch minerálového metabolizmu a kostnej choroby

• Nové poznatky v patofyziológii a možnostiach liečby• Lepšia dostupnosť nových prepáratov• Nedostatočná všeobecná dostupnosť informácii o

indikáciach v súvislosti s najnovšími poznatkami z patofyziológie

• Nesúlad medzi americkými, európskymi a slovenskými odporúčaniami a záväznymi predpismi

• Dostupnosť liečby pre indikovaných pacientov• Usmernenia pre odbornú zdravotnú verejnosť, orgány

štátnej verejnej správy a financovateľov zdravotnej starostlivosti

Page 4: N ávrh odborného usmernenia na liečbu porúch minerálového a kostného metabolizmu

• U pacientov s chronickým zlyhaním obličiek sú časté poruchy minerálového metabolizmu.Tieto zmeny vznikajú už v skorých štádiách obličkových ochorení. S pokračujúcou progresiou ochorenia vedú k vzniku rozvinutej kostnej choroby.Poznanie týchto zmien umožní včasnú úpravu porúch rôznymi terapeutickými postupmi a je prínosom pre pacienta.

• Pacienti s poruchou minerálového a kostného metabolizmu majú zvýšenú morbiditu a mortalitu. Majú rôzne ťažkosti ako bolesti kostí, zvýšenú náchylnosť na vznik zlomenín, kostné deformity, myopathiu,bolesti svalov, ruptúry šliach, deti s chronickým zlyhaním obličiek trpia retardáciou rastu.

• Tieto doporučenia by mali napomôcť klinickej praxi zorientovať sa v danom probléme a ľahko nájsť odpovede na všetky otázky.

Úvod

Page 5: N ávrh odborného usmernenia na liečbu porúch minerálového a kostného metabolizmu

Kalcifikácia

Kalcifikácie mäkkých tkanív sú častou komlikáciou. Kalcifikácie v pľúcach ovplyvňujú ich funkciu, vzniká pľúcna fibróza, pľúcna hypertenzia, hypertrofia pravej komory a pravostranné kongestívne zlyhávanie srdca. Kalcifikácie myokardu, koronárnych artérií a chlopní vedú k vzniku kongestívneho srdcového zlyhaniu, vzniku arytmií, ischemickej choroby srdca a smrti.Vaskulárne kalcifikácie vedú k vzniku ischemických lézií, nekróz mäkkého tkaniva a ťažkostiam pri transplantácii obličky.

Page 6: N ávrh odborného usmernenia na liečbu porúch minerálového a kostného metabolizmu

Hyperfosfatémia

Hyperfosfatémia je spojemá so zvýšenou mortalitou a zvýšené hodnoty PTH v sére majú vplyv na funkciu všetkých orgánov. Z uvedených skutočností vyplýva, že prevencia porúch minerálového a kostného metabolizmu a ich včasná liečba u pacientov s chronickým ochorením obličiek je veľmi dôležitá a ovplyvňuje kvalitu a dĺžku pacientovho života.

Page 7: N ávrh odborného usmernenia na liečbu porúch minerálového a kostného metabolizmu

GFR

RETENCIA FOSFORURedukcia úèinku 1,25 (OH)2 D

Vitamín D rezistentné štádium

Zvýšená potreba 1,25 (OH)2 D

Relatívny alebo absolútny nedostatok

1,25 (OH)2 D3

Normálna alebo nízka hladina 1,25

(OH)2D v krvi

Interferencia s produkciou 1,25 (OH)2

oblièkami

Skeletálna rezistencia k úèinku PTH

Action

Znížená absorpcia Ca v intenstine

HYPOKALCIEMIA

SEKUNDÁRNA HYPERPARATYREÓZA

ParatyroidnýVDR

Osteomalácia*Resorpcia

kostného tkaniva(Osteitis Fibosa

Cystica)

ParatyroidnýCaSr

Obr. Patogenéza abnormalít minerálového metabolizmu a kostnej choroby pri CKD.

* Osteomalácia u CKD patientov je obvykle spôsobená deficitom 25 (OH) D, toxicitou hliníka a/alebo deplécoiu fotosféry.CaSr = calcium-sensing receptorVDR = Vitamín D receptor

Page 8: N ávrh odborného usmernenia na liečbu porúch minerálového a kostného metabolizmu

Stanovenie PTH

PTH> 70 pg/ml CKD štádium 3

> 110 pg/ml CKD štádium 4

PTH< 70 pg/ml CKD štádium 3

< 110 pg/ml CKD štádium 4

Zaèiatok terapie so sterolmi vit.D *

Stanovenie sérového fosforu a vápnika

Zaèaiatok terapie viazaèmi fosforu alebo zvýšenie dávky Obmedzenie príjmu P v potrave

P > 4.6 mg/dL

Ca > 9.5 mg/dL

Pozastavenie alebo zníženie dávky kalciových viazaèov P alebo redukcia

vápnikových náhrad

P < 4.6 mg/dL a Ca< 9.5 mg/dL

Stanovenie PTH

< 35 pg/ml CKD štádium 3< 70 pg/ml CKD štádium 4

> 70 pg/ml CKD štádium 3> 110 pg/ml CKD štádium 4

Udržanie alebo zníženie dávky sterolov vit. D

Pokraèovanie perorálnej dávky sterolov vit. D.

Pacienti s CKD, štádium 3 a 4, so stabilnou renálnou funkciou, ochotní spolupracova (pravidelné kontroly a dodržanie �lieèby), s hodnotami 25 (OH)D >= 30 ng/ml, Ca < 9.5 mg/mL a P < 4.6 mg/dL.

Management liečby pacientov s CKD (štádium 3 a 4) s aktívnymi sterolmi vitamínu D.

Page 9: N ávrh odborného usmernenia na liečbu porúch minerálového a kostného metabolizmu

Klasifikácia štádií chronického ochorenia obličiek podľa K/DOQI klasifikácie.

Štádium Popis GF/ml/s/1,73 m²

1 Obličkové poškodenie s normálnou alebo ↑GF

≥ 1,5

2 Obličkové poškodenie s mierne↓ GF

1,49- 1,0

3 Stredné ↓ GF 0,99- 0,5

4 Závažné↓ GF 0,49 -0,25

5 Zlyhanie obličiek < 0,25

Page 10: N ávrh odborného usmernenia na liečbu porúch minerálového a kostného metabolizmu

Hodnotenie metabolizmu kalcia a fosforu.• Hladiny kalcia /Ca/, fosforu /P/ a intaktného plazmatického

parathormónu /iPTH/ majú byť vyšetrované u všetkých pacientov s CHOCH ktorí majú GF < 1,0 ml/s/1,73 m². Frekvencia vyšetrovania závisí od štádia ochorenia.

Frekvencia vyšetrovania PTH, Ca/P v závislosti od štádia CHOCH.

Štádium GF ml/s /1,73m²

Vyšetrovanie PTH

Ca/P

3 0,99-0,5 1x / 12 mes 1x /6 mes.

4 0,49-0,25 1x / 3 mes 1x /3 mes.

5 < 0,25 ev. dialýza

1x / 3 mes * 1x / mesačne*

*V prípade, že je pacient liečený pre abnormality Ca, P, PTH je nevyhnutné vykonávať vyšetrenia častejšie

Page 11: N ávrh odborného usmernenia na liečbu porúch minerálového a kostného metabolizmu

Cieľové hodnoty plazmatického iPTH v rôznych štádiách CHOCH

Štádium GF ml/s /1,73m² Referenčný rozsah iPTH

3 0,99-0,5 35-70 pg/ml

4 0,49-0,25 70-110 pg/ml

5 < 0,25 ev. dialýza

150-300 pg/ml

Page 12: N ávrh odborného usmernenia na liečbu porúch minerálového a kostného metabolizmu

 Hodnotenie kostnej choroby pri chronickom zlyhaní obličiek navrhujem upraviť podľa Kidney International 69, 1945-1953

• Zlatým štandardom diagnostiky určujúcim typ kostnej choroby je kostná biopsia.Vzorka kosti by mala zahŕňaťv ideálnom prípade kortikális aj spongiosu v mieste, ktoré zaručuje reprezentatívny stupeň kostného obratu. Tieto kritéria spĺňa hrebeň bedrovej kosti.

●kostná biopsia je odporučená u pacientov s nasledovnými komplikáciami: •patologické fraktúry •iPTH v rozmedzí 100-500 pg/ml s nevysvetliteľnou hyperkalcémiou,

bolesťami kostí,nevysvetliteľnou aktivitou kostného izoenzýmu alkalickej fosfatázy .

•suspekcia hliníkovej toxicity, založená na klinickej symptomatológii alebo anamnestickom údaji o expozícii hliníkom.

●radiodiagnostika kostí nie je indikovaná na hodnotenie kostnej choroby u pacientov s CHOCH, je však užitočná pri odhaľovaní závažných vaskulárnych kalcifikácií a komplikácii v súvislosti s akumuláciou β2 mikroglobulinu.

●kostná minerálna denzita môže byť hodnotená denzitometricky, môže byť prínosom u pacientov s fraktúrami alebo u tých, ktorí majú rizikové faktory pre osteoporózu.

Page 13: N ávrh odborného usmernenia na liečbu porúch minerálového a kostného metabolizmu

Hodnotenie hladiny fosforu v sére

• u pacientov s  CKD štádium 3 a 4 je doporučené udržiavať hladinu fosforu v sére v rozmedzí 0,8-1,5 mmol/l.

●u pacientov s CKD štádium 5 a tých ktorí sú liečení hemodialýzou alebo peritoneálnou dialýzou sa doporučuje udržiavať hladinu fosforu v sére v rozmedzí 1,1-1,8 mmol/l.

 ●v diete je nutné obmedziť príjem fosforu na 800-1000 mg / deň ak je hladina fosforu v sére vyššia ako 1,5 mmol/l v 3 a 4 štádiu CKD a ak presiahne 1,8 mmol/l v štádiu 5.

●ak sú hladiny iPTH elevované nad referenčný rozsah / viď tab. 3 / je nutné obmedziť príjem fosforu v diete na 800-1000 mg/deň.

●vyšetrovanie hladiny fosforu je potrebné vykonávať ((každé 3 mesiace)) od zahájenia reštrikcie fosforu v diete pravidelne.

Page 14: N ávrh odborného usmernenia na liečbu porúch minerálového a kostného metabolizmu

Použitie viazačov fosforu

Pacienti s CKD / štádiá 3 a 4/● ak nie je možné dosiahnuť hodnoty fosforu a iPTH

doporučené referenčným rozsahom dietnymi opatreniami je nevyhnutné zahájiť terapiu viazačmi fosforu.

●viazače na báze kalcia efektívne znižujú hladinu fosforu v sére a sú prvou voľbou.

Page 15: N ávrh odborného usmernenia na liečbu porúch minerálového a kostného metabolizmu

Použitie viazačov fosforu

Pacienti s CKD / štádium 5/●viazače na báze kalcia aj nekalciové viazače / sevelamer HCL,

lanthanum carbonate/ efektívne znižujú hladinu fosforu ((a môžu byť použité ako primárna terapia.))

●Dialyzovaní pacienti ktorí majú pretvávajúcu hyperfosfatémiu / P v sére ≥1,8 mmol/l/ je možné použiť viazače na báze kalcia aj nekalciové viazače fosforu /napr. sevelamer/, ev. kombináciu oboch.

●Viazače fosforu na báze kalcia by nemali byť použité u dialyzovaných pacientov ,ktorí majú hyperkalcémiu / hladina kalcia v sére ≥ 2,5 mmol/l /, Ca x P >4,4 mmol2/l2 alebo ktorí majú hladinu PTH v plazme menej ako 150 pg/ml v dvoch po sebe idúcich vyšetreniach.

●Nekalciové viazače sú preferované u tých dialyzovaných pacientov, ktorí majú závažné kalcifikácie ciev alebo mäkkých tkanív.

●pacienti ktorí majú hladinu fosforu v sére vyššiu ako 2,3 mmol / l môžu byť krátkodobo liečení viazačmi na báze hliníka / maximálne 4 týždne/ a potom pokračujú v liečbe iným viazačom fosforu. U niektorých pacientov je potrebné zvážiť frekventnejšie dialýzy.

Page 16: N ávrh odborného usmernenia na liečbu porúch minerálového a kostného metabolizmu

 Kalcium v sére a CaxP produkt

Pacienti s CKD / štádiá 3 a 4/●Hladinu kalcia v sére je potrebné udržiavať v rozmedzí „normálnych“ hladín

stanovených laboratóriom.

Pacienti s CKD / štádium 5/• Hladiny kalcia /Ca/ v sére sa doporučuje udržiavať v normálnom rozmedzí

stanovenom laboratóriom. Preferovaná je dolná hranica rozmedzia / 2,1 – 2,4 mmol / l

• U dialyzovaných pacientov ak je hladina PTH >300 pg/ml a Ca >2.1 mmol /l je možné zahájiť terapiu kalcimimetikami / cinacalcet / ((spolu s viazačmi fosforu a aktívnym vitamínom D – text v zátvorke vypustiť)).

• V prípade vzostupu hladiny sérového kalcia nad hodnotu >2.5 mmol/l je potrebné postupne redukovať terapiu, ktorá mohla spôsobiť tento vzostup v nasledovnom poradí:

• Redukovať dávku viazačov na báze kalcia. V prípade neúspechu zmeniť terapiu na nekalciový viazač fosforu.

• Ak je pacient liečený aktívnym vitamínom D alebo jeho analógmi je potrebné znížiť dávku alebo prerušiť terapiu dovtedy, kým sa hladina kalcia neupraví do doporučeného rozmedzia / 2,1-2,4 mmol/l/.

• Ak pretrváva hyperkalcémia napriek opatreniam uvedeným vyššie je možné použiť dialyzčný roztok s nižším obsahom kalcia ((/0,75 mmol / l/ počas 3-4 týždňov.))

Page 17: N ávrh odborného usmernenia na liečbu porúch minerálového a kostného metabolizmu

Kalcium v sére a CaxP produkt

Pacienti s CKD / štádium 5/• CaxP súčin je potrebné udržiavať na hodnote do 4.4

mmol²/l²

• To je možné dosiahnuť kontrolou hladiny fosforu a jeho udržiavaní v doporučenom rozmedzí.

• Pacienti u ktorých je hladina kalcia v sére nižšie ako je doporučený dolný limit /< 2,1 mmol/l / vyžadujú terapiu na zvýšenie hladiny kalcia v sére ak majú :

• klinické príznaky hypokalcémie ako parestézie, pozitívny Chvostekov a Trousseuov príznak , bronchospasmus, laryngospazmus , tetaniu alebo kŕče alebo hladina iPTH je nad doporučeným rozmedzím pre to, ktoré štádium obličkových chorôb.

• Terapia hypokalcémie zahŕňa soli kalcia ako Calcium carbonicum alebo steroly vitamínu D .

 

Page 18: N ávrh odborného usmernenia na liečbu porúch minerálového a kostného metabolizmu

Prevencia, liečba insuficiencie a deficitu vitamínu D u pacientov s chronickým obličkovým ochorením.

Pacienti s CKD / štádium 3a 4/• Ak je hladina iPTH nad stanoveným rozmedzím podľa štádia

ochorenia / tab.3/ je potrebné vyšetriť hladinu 25 (OH) D3.

• Ak je hladina 25(OH) D3 < 30 ng/ml, je potrebná suplementácia vitamínom D / cholecalciferol 1000 U/deň.

• Hladiny kalcia a fosforu je potrebné sledovať každé 3 mesiace.

• Ak stúpne hladina kalcia nad 2,55 mmol/l, terapiu vitamínom D je potrebné prerušiť.

• Ak stúpne hladina fosforu v sére nad 1,48 mmol/l je potrebné zvýšiť dávku viazača fosforu, ak pretrváva aj napriek zvýšeniu dávky je potrebné prerušiť liečbu vi tamínom D.

Page 19: N ávrh odborného usmernenia na liečbu porúch minerálového a kostného metabolizmu

Prevencia, liečba insuficiencie a deficitu vitamínu D u pacientov s chronickým obličkovým ochorením.

Liečba aktívnym vitamínom D / štádium 3a 4/Ak je hladina iPTH vyššia ako odporučené rozmedzie pre

jednotlivé štádia chronických obličkových chorôb a hladina 25 (OH)D3 ≥30 ng/ml je potrebná perorálna suplementácia aktívnym vitamínom D / calcitriol, alfacalcidiol, doxercalciferol/

• Liečba sterolmi aktívneho vitamínu D je možná len u tých pacientov, ktorých kalcium v sére nepresahuje 2,4 mmol/l a fosfor v sére nepresahuje 1,5 mmol/l.

• Steroly vitamínu D by nemali byť predpísané pacientom s rýchlou progresiou redukcie funkcie obličiek a noncompliantným pacientom.

Page 20: N ávrh odborného usmernenia na liečbu porúch minerálového a kostného metabolizmu

Prevencia, liečba insuficiencie a deficitu vitamínu D u pacientov s chronickým obličkovým ochorením.

Tab. 4: Odporučené dávkovanie vitamínu D v závislosti od

hladiny Ca, P, PTH u pacientov v štádiu 3 a 4 CKD

* doxercalciferol nebol doteraz na Slovensku registrovanýº pripravuje sa registrácia orálneho paricalcitolu

iPTH pg/ml

Cammol/l

Fosformmol/l

Calcitrioldávka p.o.

Alfacalcidoldávka p.o.

Doxercalciferol*

dávka p.o.

≥65 ≥100

<2.4 < 1,5 0,25 μg/deň 0,25-0,5 μg/deň

2.5 μg/deň 3 x týždnne

Page 21: N ávrh odborného usmernenia na liečbu porúch minerálového a kostného metabolizmu

Prevencia, liečba insuficiencie a deficitu vitamínu D u pacientov s chronickým obličkovým ochorením.

Počas terapie je potrebné sledovať hladiny kalcia a fosforu 1x mesačne od zahájenia liečby počas 3 mesiacov, potom 1x za 3 mesiace. Hladinu iPTH je potrebné vyšetrovať každé 3 mesiace počas prvého pol roka liečby a potom každých 6 mesiacov.

• Úprava dávkovania a riadi nasledovnými pravidlami :• ak klesne hladina iPTH pod doporučenú hranicu podľa štádia obličkového

ochorenia je nutné vynechať liečbu aktívnym vit. D dovtedy, kým sa neupraví na doporučenú hranicu. Potom je potrebné znovu započať liečbu s polovičnou dávkou aktívneho vitamínu D.

• Ak je podávaný aktívny vit. D denne, je možné vykonať zmenu dávkovania na ob deň.

• ak stúpne hladina kalcia v sére na 2,3 mmol/l , je nevyhnutné zastaviť terapiu terapiu aktívnym vitamínom D pokiaľ neklesne hladina kalcia po 2,3 mmol/l.

• ak stúpne hladina fosforu nad 1,5 mmol/l , je nevyhnutné zastaviť podávanie aktívneho vitamínu D , započať alebo zvýšiť dávku viazačov fosforu dovtedy , kým nepoklesne hladina fosforu pod 1,5 mmol/l. Potom je možné pokračovať v liečbe s nezmeným dávkovaním.

Page 22: N ávrh odborného usmernenia na liečbu porúch minerálového a kostného metabolizmu

Prevencia, liečba insuficiencie a deficitu vitamínu D u pacientov s chronickým obličkovým ochorením.

Liečba aktívnym vitamínom D u dialyzovaných pacientov / 5 štádium CKD/

• U pacientov liečených hemodialýzou alebo peritoneálnou dialýzou, ktorých hladina iPTH je vyššia ako 300 pg/ml by mala byť započatá liečba aktívnym vitamínom D / ako calcitriol, alfakalcidiol , parikalcitol alebo doxerkalciferol*/ tak, aby sme dosiahli cieľové hodnoty 150- 300 pg/ml.

• pri znižovaní hladiny PTH je efektívnejšie intermitentné intravenózne podávanie, ako denné orálne podávanie kalcitriolu. 

• Pri započatí terapie sterolmi viamínu D alebo pri zvyšovaní dávky sa odporúča sledovať hladinu Ca, P v týždenných intervaloch, PTH mesačne počas prvých troch mesiacov od zahájenia terapie, potom štvrťročne.

• Pacienti liečení peritoneálnou dialýzou užívajú perorálny calcitriol / 0,5-1,0 μg/ alebo iný preparát / doxercalciferol, paricalcitol, ktorých registrácia sa pripravuje/ 2-3x týždenne. Alternetívne podávanie nízkych dávok calcitriolu / 0,25 μg/ denne.

• U každého pacienta, ktorý je liečený sterolmi aktívneho vitamínu D je potrebné sledovať zmeny Ca,P, iPTH a prípadné zmeny každého parametra jednotlivo hodnotiť podľa platných odporučení pre tieto parametre. 

Page 23: N ávrh odborného usmernenia na liečbu porúch minerálového a kostného metabolizmu

Prevencia, liečba insuficiencie a deficitu vitamínu D u pacientov s chronickým obličkovým ochorením.

Tab. 5 Odporučenie na iniciálne dávkovanie sterolov aktívneho vitamínu D v závislosti na hladne iPTH, kalcia, fosforu a CaxP.

iPTH pg/ml

Ca mmo/l

P mmo/l

CaxP súčin

Calcitriol dávka na 1 HD

Paricalcitol/ i.v., p.o/

Doxercalciferol*

300-600 < 2,4 < 1,8 < 4,4 i.v. 0,5-1,5 μgp.o. 0,5-1,5 μg

2,5-5,0 μg 2,0μg5,0μg

600-1000

<2,4 < 1,8 < 4,4 i.v. 1,0-3,0 μg p.o. 1-4 μg

6,0-10,0μg 2-4 μg5-10μg

> 1000 < 2,5 < 1,8 < 4,4 i.v. 3,0-5,0 μgp.o. 3-7 μg

10-15μg 4-8 μg 10-20μg

* doxercalciferol nebol doteraz na Slovensku registrovaný

Page 24: N ávrh odborného usmernenia na liečbu porúch minerálového a kostného metabolizmu

Odporučenie pre liečbu kalcimimetikami

Použitie cinacalcetu je t.č viazané na súhlas RL, v prípade, že pacient spĺňa indikačné kritériá.

 ●Terapiu je možné zahájiť u pacientov s iPTH> 300 pg/ml a hladinou Ca

≥ 2,1 mmol/lÚvodná dávka cinacalcetu je 30 mg / deň. ●Terapia viazačmi fosforu a sterolmi aktívneho vitamínu D sa riadi

predchádzajúcimi odporučeniami.●Počas liečby je odporučené udržiavať hladinu Ca v rozmedzí 2,1-2,4

mmol/l V prípade klinicky manifestnej hypokalcémie je potrebné upraviť /zvýšiť/

dávku prípravkov Ca, ev. upraviť hladinu Ca v dialyzáte, upraviť dávku vitamínu D .

● Počas terapie je potrebné sledovať hladiny Ca, P v sére v týždňových intervaloch a PTH v mesačných intervaloch. Podľa zmien Ca, P je potrebné upraviť terapiu viazačmi a vitamínom D.

Page 25: N ávrh odborného usmernenia na liečbu porúch minerálového a kostného metabolizmu

Odporučenie pre koncentráciu kalcia v dialyzačnom roztoku

●Odporučená koncentrácia Ca v dialyzačnom roztoku pre hemodialýzu a peritoneálnu dialýzu je 1,25 – 1,5 mmol/l.

●Vyššia alebo nižšia koncentrácia Ca v dialyzačnom roztoku je indikovaná

u vybraných pacientov

Page 26: N ávrh odborného usmernenia na liečbu porúch minerálového a kostného metabolizmu

Ostatné odporučenia

 Predávkovanie hliníkom a jeho toxicitaNajlepšou prevenciou je nepodávanie preparátov obsahujúcich

hliník a použitie dialyzačných roztokov, v ktorých je koncentrácia hliníka nižšia ako 10 μg/l.

●Pacienti ktorí boli vystavení expozícii hliníkom by nemali dostávať citrátové soli /napr. ako antikoagulans/.

●Hladina hliníka v sére by nemala prekročiť 20μg/l●V prípade v prípade prítomnosti klinických známok a symptómov

hliníkovej toxicity u pacientov so známou expozíciou /dlhodobou/ hliníkom je potrebné vyšetriť hladinu hliníka. Ak je zvýšená / 60-200 μg/l/ je možné vykonať desferoxaminový test /DFO/.

●Pri zvýšenej hladine hliníka a pozitívnom teste /DFO/ je možné zahájiť liečbu DFO.

Page 27: N ávrh odborného usmernenia na liečbu porúch minerálového a kostného metabolizmu

Liečba kostnej choroby

1. Hyperparatyreóza (s vysokým ostným obratom) a zmiešaná (s vysokým kostným obratom a defektom mineralizácie)

● U pacientov s CHOCH v št.3-4 ktorí majú hladinu iPTH > 70 pg/ml /v štádiu 3/alebo > 100 pg/ml /v štádiu 4/ stanovené v dvoch po sebe idúcich vyšetreniach je potrebné obmedziť príjem fosforu dietou. Ak je tento postup neúčinný na zníženie hladiny PTH je potrebné zahájiť liečbu sterolmi vitamínu D podľa doporučenia

● U pacientov v štádiu 5, ktorí majú zvýšené hladiny iPTH / >300 pg/ml /je potrebné podávať calcitriol alebo niektorý z jeho analógov / paricalcitol, alfakalcidiol, doxercalciferol/ na zvrátenie nepriaznivého účinku vysokej hladiny PTH na kosť / vysoký kostný obrat/ a na liečbu defektnej mineralizácie, podľa predchádzajúcich odporučení.

Page 28: N ávrh odborného usmernenia na liečbu porúch minerálového a kostného metabolizmu

Liečba kostnej choroby2. Osteomalácia●osteomalácii spôsobenej hliníkovou toxicitou môžeme predísť dôsledným

sledovaním terapie a vynechaním liečiv obsahujúcich hliník, ako aj sledovaním obsahu hliníka v dialyzačnom roztoku.

●osteomalácia spôsobená nedostatkom vitamínu D2 alebo D3 a depléciou fosforu je zriedkavá, a je liečená suplementáciou vitamínom D2 alebo D3 a suplementáciou fosforu.

3. Adynamická kostná choroba●adynamická kostná choroba vzniká u pacientov v 5 štádiu CHOCH / je

stanovená kostnou biopsiou alebo hladinou iPTH < 100 pg/ml. Liečba spočíva v zvýšení hladiny iPTH.

●zvýšenie hladiny iPTH je možné dosiahnuť znížením dávky kalcia a znížením alebo prerušením podávania vitamínu D.

●u pacientov s adynamickou kostnou chorobou je nevhodné použitie viazačov fosforu na báze Ca a podávanie vitamínu D je potrebné obmedziť na suplementačnú mikrodávku calcitriolu / 0,25 μg/ 1x týždene.

Page 29: N ávrh odborného usmernenia na liečbu porúch minerálového a kostného metabolizmu

Paratyreoidektómia

je indikovaná u pacientov so závažným hyperparatyreoidizmom / iPTH > 800 pg/ml/ spojenou s hyperkalcémiou a /alebo hyperfosfatémiou refraktérnou na konzervatívnu liečbu.

●efektívnou terapiou je subtotálna alebo totálna paratyreoidectómia s autotransplantáciou časti tkaniva príštitného telieska.

Page 30: N ávrh odborného usmernenia na liečbu porúch minerálového a kostného metabolizmu

Paratyreoidektómia●U pacienta po paratyreoidectómii je potrebné vykonať nasledovné : ■Hladinu ionizovaného kalcia je potrebné sledovať každých 4-6 hod po

operácii počas prvých 48-72 dodín, potom 2x denne.

■ ak poklesne hladina ionizovaného kalcia pod normu / <0,9 mmol / je potrebné zahájiť terapiu Ca lcium gluconicum v dávke 1-2 mg elementárneho Ca / kg hmotnosti/hod kým sa hladina ionizovaného kalcia neupraví do normy /1,15-1,36 mmol/

Calcium gluconicum 10% 10 ml obsahuje 90mg elementárneho kalcia. ■po stabilizácii hladiny ionizovaného kalcia je možné liečbu postupne

redukovať. ■ak je možná orálna suplementácia, pacient môže prijímať Calcium

carbonicum 1-2g tri krát denne a calcitriol 2μg/deń. Táto terapia je potrebná na udržanie normálnej hladiny ionizovaného kalcia v sére.

■ ak používal pacient pred operáciou viazače fosforu , terapiu je potrebné prerušiť alebo redukovať podľa aktuálnej hladiny fosforu v sére.

●pred operáciou je potrebné zobraziť príštitné telieska zobrazovacími metódami. 99Tc scan, USG, CT, MRI.

Page 31: N ávrh odborného usmernenia na liečbu porúch minerálového a kostného metabolizmu

Kostná choroba u transplantovaných pacientov

• Po transplantácii obličky je potrebné sledovať hladinu Ca, P, iPTH , CO2

• Frekvencia vyšetrení je závislá od času po transplantácii.• Počas prvého týždňa po transplantácii by mala byť hladina P

sledovaná denne.Transplantovaní pacienti u ktorých pretrváva nízka hladina P v sére /<0,8 mmol/l/ potrebujú suplementáciu fosforom.

• Pri voľbe imunosupresívnej liečby je potrebné zvoliť najnižšiu efektívnu dávku glucokortikoidov na zabránenie straty kostnej hmoty a vzniku osteonekrózy.

• U transplantovaných pacientov je potrebné sledovanie kostnej denzity denzitometricky a DEXA scanom.

• Terapia kostného a minerálového metabolizmu je určená funkciou transplantovanej obličky.Postup pri terapii vyplýva z odporučení pre jednotlivé štádia CHOCH.

Page 32: N ávrh odborného usmernenia na liečbu porúch minerálového a kostného metabolizmu

Vyšetrovanie Ca, P, iPTH, CO2 po transplantácii

Parameter prvé 3 mesiace od 3 mes. do 1 roka

Ca každé 2 týž. Mesačne

P každé 2 týž. Mesačne

PTH Mesačne každé 3 mesiace

Tot.CO2 každé 2 týž. Mesačne

Page 33: N ávrh odborného usmernenia na liečbu porúch minerálového a kostného metabolizmu

Zoznam použitej literatúry

 1. K/DOQI Clinical Practice Guidelines for Bone

Metabolism and Disease in Chronic Kidney Disease, 2003 National Kidney Foundation NC/KDOQI-02.

2. Management of the Renal patient: Experts Recomendations and Clinical Algorithms on Renal Osteodystrophy, Pabst Science Publishers, 2001, D -49525 Lengerich ,ISBN 3-935357 -19-2.