Neuralgia del trigmino y dolor facial persistente idioptico Definicin La neuralgia del trigmino (NT) es un trastorno unilateral de dolor caracterizado por dolores breves, similares a las descargas elctricas; es abrupto en su inicio y finalizacin y se limita a la distribucin de una o ms divisiones del nervio trigmino. La Sociedad Internacional de Cefaleas (International Headache Society, IHS) distingue entre la neuralgia del trigmino clsica, causada a menudo por una compresin microvascular en la entrada de la raz del trigmino en el tallo cerebral, y la neuralgia del trigmino sintomtica, causada por una lesin estructural que no sea la compresin vascular. El dolor facial persistente idioptico (DFPI), antes conocido como algia facial atpica, es un persistente dolor facial que no tiene las caractersticas de las neuralgias craneales y que tampoco puede ser atribuido a otras afecciones. El dolor facial se produce diariamente y persiste durante todo el da. Generalmente se limita a un rea concreta en un lado de la cara al principio de la enfermedad, es profundo y mal localizado, y no se asocia con prdida sensorial u otro dficit neurolgico. Las investigaciones, que incluyen radiografas de la cara y mandbula, tomografa computarizada (TAC) craneal o resonancia magntica (RM), no demuestran anomalas relevantes. El dolor puede iniciarse tras una intervencin quirrgica o un accidente en la cara, dientes o encas, pero persiste sin una causa local demostrable.

Epidemiologa La NT y el DFPI son enfermedades poco frecuentes y los estudios de prevalencia son pocos. Un anlisis de algunos de los estudios disponibles sugiere que la prevalencia de la NT entre la poblacin en general est entre el 0,01% y el 0,3%. La proporcin de distribucin por gnero entre mujeres y hombres es de aproximadamente 2:1. La NT puede aparecer por primera vez a cualquier edad, pero la aparicin de la enfermedad se da despus de los 40 aos en ms del 90% de los casos. El pico de edad de aparicin est entre los 50 y los 60 aos. Algunas consecuencias de la enfermedad son la ansiedad, la depresin y el deterioro de la calidad de vida. Otras neuralgias craneales y el DFPI son mucho menos frecuentes que la NT. No hay datos disponibles sobre su prevalencia entre la poblacin en general

Fisiopatologa La opinin actual es que la causa de la TN es una compresin proximal de la raz del nervio trigmino cerca del tallo cerebral (zona de la raz de entrada) por un vaso sanguneo tortuoso o ectsico (una arteria o vena), lo que produce una torsin mecnica de las fibras nerviosas y una desmielinizacin secundaria, probablemente mediada por daos microvasculares isqumicos. Estos cambios disminuyen el umbral de excitabilidad de las fibras afectadas y facilitan la transmisin efptica hacia las fibras adyacentes. As, las seales tctiles procedentes de las fibras rpidas mielinizadas (A-beta) pueden activar directamente las fibras lentas nociceptivas (A-delta), dando como resultado las descargas de alta frecuencia caractersticas de la neuralgia del trigmino. Se desconoce la fisiopatologa del DFPI. La literatura disponible sugiere que una sensibilizacin anormal del sistema nociceptivo del trigmino podra desempear un papel importante en el desarrollo del DFPI.

Terapia El tratamiento mdico de la NT se basa en el uso de frmacos anticonvulsivos. El tratamiento de primera lnea debe ser la carbamazepina (200-1200 mg/da) y la oxcarbazepina (600-1800 mg/da), segn las pautas actuales de tratamiento basadas en la evidencia. El tratamiento de segunda lnea se basa en una evidencia muy escasa e incluye un tratamiento adicional con lamotrigina (400 mg/da) o un cambio a lamotrigina, baclofeno (40-80 mg/da), o pimozida (4-12 mg/da). Se han estudiado otros frmacos anticonvulsivos en pequeos estudios abiertos. Tambin se ha sugerido como beneficioso

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el tratamiento con fenitona, clonazepam, gabapentina, pregabalina, topiramato y valproato, as como con tocainida (12 mg/da). El tratamiento de eleccin para el DFPI son los antidepresivos tricclicos como la amitriptilina (50-100 mg/da). Tambin se utilizan los inhibidores selectivos de la recaptacin de serotonina y noradrenalina (duloxetina, venlafaxina y mirtazapina).

Tratamiento quirrgico Si el tratamiento mdico no resulta satisfactorio, se puede considerar la posibilidad de realizar procedimientos quirrgicos. Estos incluyen la descompresin microvascular del contacto nervio/vaso o la destruccin del ganglio de Gasser. La descompresin microvascular proporciona el alivio del dolor ms sostenido; un 90% de los pacientes experiment un alivio inicial del dolor y ms del 80% no senta dolor al cabo de un ao, el 75% al cabo de 3 aos y el 73% al cabo de 5 aos. Sin embargo, se trata de una ciruga mayor que requiere una craneotoma para llegar hasta el nervio trigmino en la fosa posterior. La tasa de mortalidad promedio va del 0,2% al 0,5% y hasta un 4% de los pacientes sufren problemas importantes como la prdida de lquido cefalorraqudeo, infartos o hematomas. Las complicaciones ms comunes a largo plazo incluyen meningitis asptica (11%), prdida de sensibilidad (7%) y prdida de audicin (10%). Las tcnicas percutneas del ganglio de Gasser son intervenciones destructivas que incluyen la termocoagulacin por radiofrecuencia, compresin con globo y rizotoma percutnea con glicerina. El noventa por ciento de los pacientes experimenta un alivio del dolor tras estos procedimientos. Un ao despus de la termocoagulacin por radiofrecuencia, del 68% al 85% de los pacientes siguen sin dolor, pero al cabo de 3 aos el porcentaje disminuye al 54-64% y pasados 5 aos solo el 50% de los pacientes sigue sin dolor. Los efectos secundarios ms frecuentes son la prdida de sensibilidad (50%), disestesias (6%), anestesia dolorosa (4%) y la insensibilidad corneal con un riesgo de queratitis (4%). Las terapias del ganglio de Gasser requieren anestsicos de accin corta y son principalmente pequeas intervenciones durante la noche con una tasa de mortalidad extremadamente baja. En ciruga con bistur de rayos gamma, un haz de radiacin se dirige a la raz del trigmino en la fosa posterior. Un ao despus de la ciruga con bistur de rayos gamma, el 69% de los pacientes seguan sin dolor sin necesidad de tomar medicacin adicional. Despus de 3 aos, el 52% segua sin dolor. El desarrollo del alivio del dolor se puede retrasar (por un promedio de 1 mes). Los efectos secundarios incluyen complicaciones sensoriales en el 6% que se pueden desarrollar con un retraso de hasta 6 meses, insensibilidad facial en 9-37%, que mejor con el tiempo, y parestesias en 6-13%. La calidad de vida mejora en un 88%. La principal desventaja de la ciruga con bistur de rayos gamma es el coste, lo que limita su uso generalizado y hace que sea la ltima opcin de reserva para los pacientes que no pueden someterse a ciruga abierta o que tienen problemas de coagulacin de la sangre (por ejemplo, los pacientes que toman warfarina). Referencias

[1] Cruccu G, Gronseth G, Alksne J, Argoff C, Brainin M, Burchiel K, Nurmikko T, Zakrzewska JM; American Academy of Neurology Society; European Federation of Neurological Societies. AAN-EFNS guidelines on trigeminal neuralgia management. Eur J Neurol 2008;15:101328.

[2] Gronseth G, Cruccu G, Alksne J, Argoff C, Brainin M, Burchiel K, Nurmikko T, Zakrzewska JM. Practice parameter: the diagnostic evaluation and treatment of trigeminal neuralgia (an evidence-based review): report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology and the European Federation of Neurological Societies. Neurology 2008;71:118390.