NEUROGENA PATOLOGIJA VERBALNE KOMUNIKACIJE KOD ODRASLIH

* AFAZIJA

* DEMENCIJA

*DIZARTRIJA

APRAKSIJA, ALEKSIJA, AGRAFIJA, AKALKULIJA, AGNOZIJA, AMUZIJA (Korteksni sy)

NEUROGENA PATOLOGIJA GOVORA I JEZIKA

1. MENTALNA – VERBALNA DISFUNKCIJA - Demencija (generalizovano intelektualno oštećenje)

- Mentalna konfuzija

2. AFAZIJA (nabrojati sve)

3. GOVORNA – VERBALNA APRAKSIJA

4. DIZARTRIJA

ČETIRI NIVOA ORALNE KOMUNIKACIJE

I nivo – IDEACIJA- demencije

II nivo – SIMBOLIZACIJA- afazija

III nivo – TRANSLACIJA- verbalna apraksija

IV nivo – EGZEKUCIJA – IZVRŠENJE- dizartrija

DEMENCIJE

Demencija je sindrom izazvan oboljenjem mozga, obično hronične ili progresivne prirode u kome postoji oštećenje viših kortikalnih funkcija (pamćenje, mišljenje, shvatanje, jezik, rasuđivanje).Kognitivna oštećenja su obično praćena deterioracijom emocionalne kontrole, socijalnog ponašanja, motivacije.Demencija dovodi do značajnog pada intelektualnog funkcionisanja i narušavanja aktivnosti svakodnevnog življenja.

Demencije su stečeni globalni poremećaji intelektualnih funkcija koji nisu praćeni poremećajima stanja svesti, a karakterišu se postojanim poremećajima u najmanje 3 od sledećih 5 oblasti mentalne aktivnosti:- jezik;- kognicija (apstraktno mišljenje, računanje, rasuđivanje);- pamćenje;- vizuospacijane sposobnosti;- emocije i ličnost.

Svetska zdravstvena organizacija (ICD – 10) dala je osnovne kriterijuma za dijagnostifikovanje demencija:

1. poremećaj pamćenja (odnosi se na neverbalni i verbalni materijal);2. pad ostalih kognitivnih sposobnosti (oštećenje pažnje, mišljenja, rasuđivanja);3. očuvana svest o okolini;4. promene u socijalnom ponašanju, pogoršanje emocionalne kontrole

(emocionalna labilnost, razdražljivost, apatija).

Demencija se obično javlja kao posledica hroničnih ili progresivnih oboljenja mozga.

INCIDENCIJAIncidencija demencije kod osoba starijih od 65 godina procenjuje se na 1-2% novih slučajeva godišnje, prema ICD – 10.Neke studije navode:- teška demencija kreće se između 1-6% u populaciji starijoj od 65 godina;- dok blaga demencija kreće se između 2-15% u populaciji starijih od 65 godina.

ETIOLOGIJAUzroci demencije mogu biti:- bolesti (Alchajmerova bolest, Parkinsonova bolest);- infektivna oboljenja mozga (meningitis, virusni encefalitis);- traume;- vaskularna oboljenja mozga (infarkti);- metabolički poremećaji;- intoksikacije...

Najčešći uzrok demencije je Alchajmerova bolest (u skoro 60% pacijenata sa demencijom).Sledi vaskularna demencija izazvana multiplim infarktom ili ishemijom mozga koja se sreće u 20% dementnih bolesnika.

KLASIFIKACIJAI) Demencije se obično dele prema etiologiji.Demencija kao klinički sindrom nastaje zbog raznih degenerativnih, zapaljenskih, neoplastičnih, demijelinizacionih, metaboličkih oboljenja. (Vuković, 230. str.)Prema etiologiji, one se klasifikuju u dve osnovne kategorije:

1) degenerativne;2) nedegenerativne.

Degenerativna oboljenja mozga su najčešći uzrok demencija, sa Alchajmerovom bolešću na čelu.

II) Prema primarnoj lokalizaciji patoloških procesa u mozgu, demencije se dele u tri grupe:

1) kortikalne;2) supkortikalne;3) mešovite.

U grupu kortikalnih demencija ubrajaju se bolesti kod kojih su primarno zahvaćene kortikalne oblasti mozga.Tipični predstavnici ovih demencija su:- Alchajmerova bolest i- demencija izazvana multiplim kortikalnim infarktima.

U grupu supkortikalnih demencija ubrajaju se bolesti kod kojih su primarno zahvaćene supkortikalne oblasti mozga: talamus, bazalne ganglije, moždano stablo.Tipični predstavnici ovih demencija su:- Parkinsonova bolest;- Hantingtonova horea i - Vilsonova bolest.

U grupu mešovitih demencija ubrajaju se bolesti kod kojih su zahvaćene i kortikalne i supkortikalne oblasti.Tipični predstavnici su:- Pikova bolest i- demencije vaskularne etiologije.

Klinička slika kortikalnih demencija:- poremećaji pamćenja;- afazija (karakteristično da ovi bolesnici imaju očuvanu artikulaciju i fonaciju i pored teško izražene afazije);- agnozija, apraksija;- poremećaj rasuđivanja;

- vizuospacijalni poremećaji;- prostorna dezorjentacija;- osnovne karakteristike ličnosti su relativno očuvane, mada se često javljaju nezainteresovanost i dezinhibirano ponašanje.

Klinička slika supkortikalnih demencija:- zaboravnost;- dizartrija, mutizam, bradilalija;- bradipsihija;- bradikinezija, tremor, horeoatetoza;- emocionalni poremećaji (depresija, manično raspoloženje).

III) Obzirom na terapijski ishod, demencije se mogu podeliti:1. TRAJNE (ireparabilne): a) Presenilne

- Pikova demencija;- Alchajmerova bolest;- Hantingtonova bolest.

b) Senilne- Arteriosklerotične;- Presbyophrenia.

2. PRIVREMENE (reparabilne)

ALCHAJMEROVA DEMENCIJA

Alchajmerova demencija spada u grupu degenerativnih oboljenja CNS-a sa primarnom lokalizacijom patoloških procesa na nivou kore velikog mozga.Bolest se manifestuje:- progresivnom demencijom i- morfološkim promenama koncentrisanim u asocijativnim zonama parijetalnih, temporalnih i frontalnih regiona mozga, kao i hipokampusu.AB počinje posle 40. godine života.

ETIOLOGIJAEtiologija ove bolesti je još uvek nepoznata. Mogući faktori su:- genetski;- vaskularni;- traumatski;- zapaljenski;- metabolički;- infektivni.

KLINIČKA SLIKAAlchajmerova demencija prolazi kroz 3 klinička stadijuma.

I stadijum:- obuhvata period od 1-4. godine bolesti;- označava se kao amnestički stadijum;- karakterišu ga:

- poremećaji pamćenja;- poremećaji jezičkih funkcija (ispoljavaju se deficitima u nalaženju leksičkih

jedinica sa značenjem);- pojava sekundarnih znakova bolesti (razdražljivost, depresivnost, premorbidne

karakteristike ličnosti).

II stadijum:- obuhvata period od 2-10. godine bolesti;- karakterišu ga:

- pogoršanje poremećaja pamćenja;- afazija, agnozija (neprepoznavanje boja, oblika, lica), apraksija (ideatorna

apraksija);- izraženi poremećaji prostorne orjentacije;- teška amnezija (nesposobnost prepoznavanja čak i članova porodice);- izmenjeno ponašanje (paranoidnost, agresivnost).

III stadijum:- obuhvata period od 7-14. godine života;

- označava trajno vegetativno stanje;- potpuni gubitak komunikacije;- gubitak kontrole sfinktera;- akinezija (potpuna nepokretnost).

KARAKTERISTIKE JEZIČKIH POREMEĆAJA

Prisustvo afazije predstavlja značajan kriterijum za dijagnostifikovanje Alchajmerove bolesti.Jezički deficiti se u početku manifestuju:

- deficitima iznalaženja reči za vreme spontanog govora i imenovanja pojmova;- zbog toga je govor CIRKUMLOKUTIVAN, što se ispoljava zaobilaznim

označavanjem pojmova uz upotrebu semantički praznih reči “ovo”, “nešto”;- u slučaju izraženih leksičko – semantičkih poremećaja spontani govor bolesnika

već u ovoj fazi ima karakteristike praznog govora;- bolesnici sa AB mogu ispoljavati i deficite u razumevanju;- artikulacija, prozodija, repetitivni govor, fonološki i gramatički aspekti jezika su

očuvani u ranom stadijumu.

IISa napredovanjem bolesti dolazi do:

- težeg poremećaja jezičkih funkcija (teška anomija, fonemska i verbalna parafazija, neologizmi);

- govor je fluentan (očuvana artikulacija);- repetitivni govor je očuvan;- razumevanje je oštećeno (od blažeg do srednjeg stepena).

IIIU trećem stepenu dolazi do:- teških poremećaja svih aspekata jezika;- govor postaje nefluentan (palilaličan, eholaličan, perseverativan);- razumevanje govora, čitanje, pisanje teško oštećeni;- i pored značajnog poremećaja repetitivnog govora, pacijenti zadržavaju minimalnu sposobnost ponavljanja jezičkih stimulusa;- na kraju dolazi do potpunog gubitka komunikativnih sposobnosti.

Relativno izolovani deficiti nalaženja reči koji karakterišu početni stadijum bolesti slični su jezičkim deficitima u ANOMIČKOJ AFAZIJI.Jezički poremećaji koji karakterišu drugi stadijum bolesti imaju odlike TRANSKORTIKALNE SENZORNE AFAZIJE (s tim što pacijenti sa AB nešto ređe ispoljavaju eholalije i parafazije). Na kraju drugog stadijuma dolazi do poremećaja ponavljanja čime se klinička slika približava VERNIKEOVOJ AFAZIJI.

Teško oštećenje svih aspekata jezika u trećem stadijumu odgovara GLOBALNOJ AFAZIJI. Međutim, empirijski podaci pokazuju da se težak oblik nefluentne afazije praktično nikad ne događa kod bolesnika sa AB sve do poslednjeg stadijuma bolesti.AFAZIJE U DEMENCIJI I AFAZIJE IZAZVANE DRUGIM ETIOLOŠKIM FAKTORIMA

I u jednom i u drugom slučaju radi se o afazičkim poremećajima uz izvesne varijacije u kliničkoj slici.Progresivno postepeno propadanje jezičkih funkcija predstavlja jedini siguran kriterijum za diferenciranje afazije u demenciji i afazije izazvane drugim etiološkim faktorima gde dolazi do naglog poremećaja jezičkih sposobnosti.

PIKOVA DEMENCIJALobarna Pikova atrofija

Pikova demencija je atrofija sive i bele supstance ili frontalnih i temporalnih režnjeva ili oba. Atrofijom su zahvaćeni cerebralni korteks i supkortikalna bela masa.Pikova bolest je degenerativno oboljenje koje se manifestuje demencijom mešovitog tipa.Bolest obično počinje između 50. i 60. godine života. Bolest u proseku traje 8-11 godina.Uzrok još uvek nije poznat, međutim pojava bolesti kod najbližih srodnika sve više govori u prilog genetskoj komponenti.

KLINIČKA SLIKAKlinička slika se razvija postepeno i obično počinje promenama:- na planu ličnosti, koji se manifestuju:

- apatijom;- abulijom;- impulsivnim ponašanjem;- socijalno neprihvatljivim ponašanjem;

- na govorno – jezičkom planu:- u početku ispoljavaju deficit prisećanja leksičkih jedinica;- sniženje verbalne fluentnosti;- a sa napredovanjem bolesti javljaju se dizartrija, eholalije, palilalije,

perseveracije i - na kraju potpuni gubitak sposobnosti verbalne komunikacije, odnosno mutizam.

KRITERIJUMI za postavljanje dijagnoze Pikove bolesti su:1. progresivna demencija;2. preovladavanje karakteristika poremećaja ličnosti frontalnog tipa;3. pojava bihejvioralnih poremećaja pre oštećenja pamćenja.

1. FRONTALNA PIKOVA DEMENCIJAManifestuje se simptomima psihičke definhibicije.

2. TEMPORALNA PIKOVA DEMENCIJAU ovoj demenciji poremećaja govora u smislu:- govorne dezinhibicije ima dominantnu ulogu;- pacijenti ne razumeju izgovorene reči;- a govor je parafazičan, agramatičan i vrlo siromašan;- nastaju poremećaji pamćenja;- temporalna epilepsija.

DIFERENCIJALNA DIJAGNOZA1. Tok bolesti kod Pikove atrofije je duži.

2. Proces gubitka pamćenja kod Pikove bolesti je sporiji.3. U Pikovoj bolesti izraženiji su poremećaji frontalnih, nego temporalnih regiona

što je suprotno Alchajmerovoj bolesti.4. Pikova bolest se prepoznaje po upadljivim izmenama ličnosti i relativno

očuvanim pamćenjem u inicijalnoj fazi.

Dakle, diferencijalnu dijagnozu treba usmeriti u odnosu na:- Alchajmerovu bolest;- vaskularnu demenciju;- hidrocefalus sa normalnim pritiskom;- sekundarnu demenciju izazvanu drugim poremećajima kao što je neurosifilis.

DEMENCIJA U PARKINSONOVOJ BOLESTI

Parkinsonova bolest predstavlja degenerativno progresivno oboljenje nervnog sistema koje se ispoljava kompleksom simptoma motornog oštećenja.Klinički znaci ove bolesti su:

- bradikinezija;- rigidnost;- tremor;- bezizražajno lice (u vidu maske);- poremećaj hoda, stava tela, ravnoteže.

Kao posledica motornih oštećenja javljaju se teški poremećaji govora koji se ispoljavaju:- promenama u visini glasa (od preterane glasnosti do hipofonije);- nepreciznom artikulacijom;- hipokinetičkom dizartrijom;- ispoljavaju patološki brz govor (tahifemiju);- i kompulzivno ponavljanje spostvenih fraza (palilalia).

Dok se prvobitno smatralo da PB predstavlja isključivo motorni poremećaj koji nije praćen intelektualnim deficitima, poslednjih godina se sve više ukazuje na prisustvo kognitivnih deficita kod ovih pacijenata.Karakteristično je da kognitivni deficiti progrediraju sporo, kao i u Hantingtonovoj bolesti i da su paralelni motornim promenama.Demencija se obično razvija kod osoba sa uznapredovalom, obično teškom slikom Parkinsonove bolesti.Osnovne karakteristike demencije u PB su:

- oštećenje egzekutivnih funkcija;- poremećaj vizuospacijalnih sposobnosti;- poremećaj pamćenja;- selektivno oštećenje jezičkih funkcija.

Suštinski simptom demencije u PB predstavlja poremećaj egzekutivnih funkcija (što je tipično za frontalnu patologiju). Poremećaji egzekutivnih funkcija ogledaju se oštećenjem sposobnosti planiranja, inicijacije, održavanja kontrole i promene seta mentalne aktivnosti.

JEZIČKI DEFICITI se ispoljavaju:- sniženom verbalnom fluentnošču;- redukovanom dužinom fraze;- anomijom, uz pojavu fenomena „na vrh jezika”;

- sposobnost pronalaženja leksičkih jedinica uz pružanje fonemske i semantičke podrške;

- deficit u razumevanju složenih gramatičkih struktura.

DEMENCIJA U HANTINGTONOVOJ BOLESTI

Hantingtonova bolest je degenerativno progresivno oboljenje nervnog sistema, čije su osnovne karakteristike:

- abnormalni pokreti označeni kao HOREA;- demencija i - podaci o prisustvu bolesti u porodici.

To je autosomno dominantno nasledna bolest.Najveće atrofične promene se javljaju u nucleus caudatusu i substantia nigri .Može se javiti u III, IV, V deceniji života, a i kasnije.

Prvi znaci bolesti su:- NEVOLJNI POKRETI (na licu, šakama, ramenima ili u hodu):

- horeatični pokreti obično prethode demenciji;- AFEKTIVNI POREMEĆAJI (depresija, anksioznost, iritabilnost, impulsivnost, agresivnost);- DEMENCIJA

- vrlo je slična demenciji u Parkinsonovoj bolesti;* u početnom stadijumu ima relativno očuvanu sposobnost pamćenja, sve do kasnijeg stadijuma bolesti;* ovaj tip demencije karakteriše oštećenje egzekutivnih funkcija;* poremećaj vizuospacijalnih sposobnosti (ispoljavaju se rano i teži su od jezičkih poremećaja);- GOVOR:

- deficiti imenovanja;- snižena verbalna fluentnost;- sintaksa, repeticija, sadržaj govora uglavnom očuvani;

* razumevanje govora – može biti očuvano čak i u pacijenata sa totalnim gubitkom sposobnosti produkcije razumljivog govora.

VASKULARNE DEMENCIJE

Zauzimaju 2. mesto po učestalosti, odmah iza Alchajmerove bolesti.

ARTERIOSKLEROTIČNA DEMENCIJA

Propadanje psihičkih funkcija u obliku demencije zbog sklerotički promenjivih krvnih sudova u mozgu i sekundarno sklerotičnih promena u moždanom tkivu. Javlja se već u 6. deceniji života.Ova demencija nastaje na dva načina:

1. postepeno, prethode neurasteničko – hipohondričke pojave;2. naglo, posle vaskularnih moždanih insulta, najčešće posle moždane

hemoragije ili tromboze.

Postoje znaci opšte arterioskleroze: česte glavobolje, migreniformni napadi, hipertenzija, zujanje u ušima, spontano krvarenje iz nosa, vrtoglavica, nesigurnost u hodu, vazomotorne smetnje- dizartrija - epi napadi- afazija - hemipareze- apraksija - simptomi pseudobulbarne paralize

JEZIK GENERALIZOVANOG INTELEKTUALNOG OŠTEĆENJAJezik generalizovanog intelektualnog oštećenja ima specifične karakteristike i javlja se kao posledica difuznih bilateralnih supkorteksnih i korteksnih lezija zbog atrofije ili povreda mozga.Javlja se ko AB i PB.Termin jezik generalizovanog intelektualnog oštećenja koristi se da bi opisao nesposobnost komunikacije koja je u vezi sa demencijom.Za razliku od jezičke konfuzije, demencija ima postepen, progresivan tok.

DIZARTRIJA

Dizartrija (pored afazija) spada u CENTRALNE poremećaje govora, odnosno NEUROGENU PATOLOGIJU VERBALNE KOMUNIKACIJE.Dizartrija je neurogeni poremećaj govora koji se karakteriše usporenim, slabim, nepreciznim i nekoordinisanim pokretima govorne muskulature.Dizartrija je sindrom poremećaja respiracije, fonacije, artikulacije, rezonancije i prozodije.Dizartrijom se nazivaju i manji izolovani poremećaji nastali usled pareze samo jednog perifernog govornog organa (jezika, jedne strane mekog nepca ili glasnica).Čak i u slučaju ekstremno izražene dizartrije jezičke funkcije mogu ostati potpuno pošteđene.Dizartrije, kao i centralna nervna oštećenja koja ih prouzrokuju, mogu nastati na različite načine. Najčešći uzroci su: - traumatske povrede, tremor, vaskularni procesi, urođena razvojna oštećenja CNS-a, infekcije, endokrine disfunkcije i sve veće degenerativne neurogenetske bolesti ( multipla skleroza, PB).

Dizartrije se mogu klasifikovati prema:* vremenu nastanka (kongenitalne i stečene);* etiologiji (vaskularne, traumatske, zapaljenske, toksične, metaboličke, degenerativne, neoplastične);* oštećenom neuroanatomskom području;* govornim procesima (respiracija, fonacija, rezonancija, artikulacija, prozodija);* primarnog oboljenja (PB, mijastenija gravis, amiotrofična lateralna skleroza...).

Anatomski se razlikuje prema lokalizaciji:* piramidne dizartrije;* ekstrapiramidne dizartrije;* frontopontilne*medulo – bulbarne;*cerebelarne dizartrije.

Kod PIRAMIDNIH postoje hipertonični i spastični pokreti cele lične i artikulacione muskulature. Česte su i rinolalije zbog pareze i paralize nepca. Glas je stridoroznog tipa, a ponekad reduciran sve do piskavog šapata.U ovu grupu spadaju pseudobulbarne paralize i dizartrija kod progresivne paralize.EKSTRAPIRAMIDNE dizartrije pokazuju jako poremećeno grudno disanje, pa bolesnik ili jako viču (megalofonija) ili imaju slab astenični glas (mikrofonija).

Prisutni su i horeiformni, mioklonični i neobični ritmički pokreti sa visokom incidencom abnormalnih pokreta u oralnoj regiji. Razumljivost govora je loša.

Kod frontopontilnih dizartrija bolesnici imaju monoton, naglo ubrzani i konačno zastajući govor, a dolazi i do skučenih i prerano dovršenih pokreta. Zbog toga je artikulacija sve brža i nerazumljiva, a glas je monoton i sve tiši.Kod MEDULO – BULBARNE dizartrije postoji nekoordinisanost između disanja i govora. Karakteristike ovih dizartrija su i oklevanje u govoru, ponavljanje reči, fonastenija i bradilalija.CEREBELARNE dizartrije se karakterišu skandirajućim govorom.

Dizartrija nastaje kao posledica oštećenja centralnog ili perifernog nervnog sistema ili pak oštećenjem i jednog i drugog.Dizartrija je prisutna kod mnogih neuroloških oboljenja. Može da se javi kao izolovani poremećaj ili da koegzistira sa drugim govornim i jezičkim poremećajima (afazija).Predstavlja sastavni deo kliničke slike nekih oblika supkortikalnih afazija i pojedinačnih varijeteta Brokine afazije.

Darly opisuje 6 tipova dizartrije:1. FLACIDNASreće se kod bulbarne paralize, a javlja se kao posledica oštećenja donjeg motornog neurona. Karakteriše je hipernazalnost i otežano disanje.2. SPASTIČNA (motorni korteks)Sreće se kod pseudobulbarne paralize, a javlja se kao posledica oštećenja gornjeg motornog neurona. Karakteriše je hrapav i promukao glas.3. MEŠOVITASreće se u sklopu amiotrofične lateralne skleroze, neurološkog oboljena koje nastaje kao posledica progresivne degeneracije donjeg i gornjeg motornog neurona. Karakteristike: hipernazalnost, otežano disanje, smanjena brzina govora.4. HIPERKINETIČKA (bazalne ganglije)Sreće se kod pacijenata sa distonijom i horeom. Karakterišu je: teškoće u izgovoru konsonanata, promenljiva glasnost, zaustavljanje glasa (distonija) i trenutni prekidi fonacije i artikulacije.5. HIPOKINETIČKA (bazalne ganglije)Sreće se kod PB. Karakterišu je izrazita jednoličnost visine i jačine glasa, sa smanjenom sposobnošću naglašavanja, nepreciznošću pokreta jezika pri izgovoru nekih glasova.6. ATAKSIČNAKao posledica oboljenja malog mozga. Karakteriše je nepravilnost artikulacije, preterano i jednoobrazno naglašavanje slogova.

*Zajedničke karakteristike dizartričnog govora bez obzira na tip dizartrije jesu:- oštećenje u izgovoru konsonanata;- monoton, jednoličan i grub glas;- poremećaji tempa govora.

CELEBELARNE – ATAKSIČNE DIZARTRIJEOve dizartrije se karaktrišu SKANDIRAJUĆIM GOVOROM (govor veoma spor sa pauzama posle svakog sloga).

PROZODIJA – je poremećena i prolongacijom fonema, produžavanjem normalnog intervala u govoru, kao i tendencijom ka šapatu.

FONACIJA – glas može biti normalan, ali može pokazivati iznenadne varijacije u jačini; glasovni tremor.

REZONANCIJA – velofaringealna funkcija je obično intaktna, ali je moguća hipernazalna rezonancija.

ARTIKULACIJA – neprecizna produkcija konsonanata, distorzija vokala, neregularni artikulacioni prekidi, brzina je normalna ili usporena.

Termin „eksplozivan govor”, takođe, je korišćen da opiše ataksičnu produkciju. Uočene su i velike varijacije u jačini sa velikim naporom. Ovaj veliki napor i pojačan intenzitet, naročito primećen posle pauze, daje utisak EKSPLOZIVNOSTI.Tu spada i dizartrija kod multiple skleroze.

Najčešći ETIOLOŠKI FAKTORI patologije cerebeluma: traume, encefalitis, kongenitalni poremećaji, Fridrihova ataksija, porodična predisponiranost, neoplazme, metabolički poremećaji, infekcije, hipotireodizam, hemoragije, alkoholizam i dr.Cerebelum sačinjavaju dve hemisfere (leva i desna) spojene vermisom. Tri peteljke malog mozga spajaju svaku hemisferu sa moždanim stablom. Postoji i važna povezanost sa vestibularnim mehanizmima i sa jezgrima kranijalnih živaca, koji učestvuju u pokretanju očiju i vrata.Koordinacija pokreta, održavanje ravnoteže i regulacija tonusa muskulature su u zavisnosti od stanja i funkcije cerebeluma.Postoji 12 ključnih manifestacija logopatije prouzrokovane patologijom malog mozga (Mysak, 1976):

1) nesposobnost koordinacije funkcije jednog mišićnog sistema sa drugim, respiratornog sa artikulatornim, artikulatornog sa fonatornim (dyssinergy);

2) vršenje pokreta bez mere (dysmetria);3) neizvršavanje pokreta, tj. radnji koji su kao sposobnosti već stečeni

(dysintegratio);4) poremećaji u izvođenju uzastopnih pokreta (dysdiadochocinesia);5) pojava tremora na kraju ekstremiteta (intencioni tremor);6) pojava grimasa lica kod verbalne ekspresije;7) poremećaj držanja tela i hoda;8) nistagmus očiju i glave;

9) vertigo;10) glavobolje;11) neurogeni poremećaj funkcije artikulatornog mehanizma (dysarthria);12) propratni problemi koji se javljaju od V do XI kranijalnog nerva.(Strana 256, 257 pročitati – knjiga poremećaji fluentnosti)

LOGOPATIJE, prouzrokovane patologijom malog mozga, mogu biti različite:1) diskoordinacija;2) disintegracija;3) diskinezija;4) disritmija;5) emocionalno – motorne smetnje;6) smetnje u programiranju artikulatornih pokreta;7) perzistencija paleovokalnog ponašanja;8) refleksogeni artikulatorni poremećaji;9) reducirana i povećana neverbalna afektivna komunikacija.

1. DISKOORDINACIJADeficiti u koordinaciji muskulature uzrokuju poremećaje u koordianciji funkcije muskulature mehanizma efektornog sistema.Poremećaji u izvođenju brzih, repetitivnih i alternativnih artikulatornih pokreta koji se manifestuju patološki usporenim govorom zovu se BRADILALIA.TAHILALIA je abnormalno brz govor, funkcionalno uzrokovan najčešće sa oštećenom prozodijom, uz očuvanu razumljivost.Može se manifestovati kao stalni oblik govornog ponašanja ili kao situacioni govor u provokativnim govornim situacijama.

2. DISINTEGRACIJA

3. DISRITMIJALezije bazalnih ganglija, talamusa, cerebeluma uzrokuju poremećenost ritma verbalne ekspresije.* Disritmija usled lezija cerebeluma:

- izgovaranje svakog glasa u reči kao posebne reči;- proizvoljna isprekidanost izgovora reči;- gubljenje reči;- pogrešno i glasnije akcentiranje određenih slogova reči;- jako izražena blokada toka koja se teško prekida.

* Disritmija usled lezija bazalnih ganglija:- prolongirana artikulacija konsonanata;- patološko ponavljanje reči;- nekontrolisano ubrzanje artikulacije što prouzrokuje nerazumljivost govora,

grčevito ponavljanje adnjih slogova ili reči;- drhtavo ukrućivanje usana (labiochorea);- poremećaj tempa i tečnosti izgovora, brz i nervozan izgovor, propraćen

izostavljanjem glasova ili slogova (Mysak, 1968).

4. DISKINEZIJARazličiti tipovi lezija bazalnih ganglija dovode do poremećaja motorike i pojave abnormalnih nevoljnih pokreta – diskinezija.Diskinezija se klasifikuje na:

- akutnu diskineziju;- hroničnu neprogresivnu diskineziju (cerebralna paraliza);- hroničnu progresivnu diskineziju.

Hipokinetička diskinezija kod dece je redak oblik, skoro identičan Parkinsonovom sindromu koji se javlja kod odraslih. Javlja se kod subakutnog letargičnog encefalitisa i Batten-ove degenerativne bolesti u pubertetu.Klinička slika se sastoji od tri simptoma: tremor, bradikinezija i rigiditet fleksora.Diskinezija se može manifestovati kao:

a) TREMOR;b) HOREA;c) BALIZAM;d) DISTONIJA;e) ATETOZA;f) MIOKLONUS;g) TIK.

TREMORTremor je alternirajući nevoljni pokret gonističkih i antagonističkih grupa mišića. Može biti: statički (posturalni), kinetički (akcioni) i tremor u miru.

ATETOZANevoljni pokreti, koji se odvijaju sporo, crvuljasto, sa tendencijom da pokreti prelaze iz jednog u drugi položaj što dovodi do nemogućnosti održavanja prstiju, jezika, delova tela u jednom položaju.Horeoatetoza predstavlja kombinaciju atetoze sa iznenadnim trzajima delova ekstremiteta. Zbog ovih nevoljnih pokreta sve voljne aktivnosti su poremećene. Mogu biti zahvaćeni i mišići lica i jezika.

HOREAHorea predstavlja brze, nevoljne, aritmičke pokrete u obliku trzaja pretažno distalnih delova ekstremiteta, lica, vrata, ali i drugih delova tela. Izvođenje pokreta može biti značajno poremećeno (kameleonski jezik).HOREATIJA je grčevit, isprekidan govor koji obično prati ili sledi horeu i obično je uzrok lezija u bazalnim ganglijama.

MIOKLONUSPredstavljaju nevoljne, brze, munjevite, kratkotrajne mišićne trzaje. Od tremora se razlikuju po tome što tremor ima veću frekvenciju.

U odnosu na način nastajanja može biti spontani, refleksni (odgovor na aferentne draži), akcioni (odgovor na pokret) i kombinovani.Generalizovani mioklonus podrazumeva miokloničke trzaje celog tela (kortikalnog i supkortikalnog porekla).Mioklonus mekog nepca – ritmička kontrakcija mekog nepca. Javlja se u periodu od 40-70. godine starosti i rezistentan je na terapiju.

5. PERZISTENCIJA PALEOVOKALNOG PONAŠANJASporo preuzimanje kontrole inhibicije od strane velikog mozga nad malim mozgom, kao i sporiji razvoj dominantne hemisfere uzrokuju perzistenciju nekih elemenata paleovokalnog ponašanja (rečenica od jedne reči, repetovan govor i pojačano emocionalno izražavanje).

6. REFLEKSOGENI ARTIKULATORNI POREMEĆAJArtikulatorni poremećaji kao i poremećaji titma koji nastaju usled prisutnih infantilnih refleksa .Poremećaj artikulacije kod cerebralne paralize.(262.str.-pročitati)

DIFERENCIJALNA DIJAGNOZA DIZARTRIJADizartrija može koegzistirati sa AFAZIJOM i često se javlja kod supkortikalnih afazija i nekih oblika Brokine afazije, te stoga može biti zamenjena BROKINOM AFAZIJOM i GOVORNOM APRAKSIJOM.Čistu dizartriju karakteriše:

* neoštećenost rukopisa;* intaktno razumevanje govora;* konstantnost grešaka;* Token – test normalan;* neurološki ispadi nisu vezani za lezije dominantne hemisfere. (tabla, 265. str.)

Prilikom pregleda stanja i pokretljivosti artikilatornih ograna veoma je važno diferencirati tešku polimorfnu dislaliju (poremećeni glasovi različitih artikulacionih grupa) od sličnih stanja neuroorganskog porekla, odnosno od minimalno ispoljene pseudobulbarne dizartrije.Lateralno izgovaranje velikog broja glasova, nešto povećana salivacija u toku govora, nesposobnost da se duže vreme održi određeni artikulacioni položaj, donje artikulisanje nekih gornjih dentalnih glasova i opšta hiperaktivnost jezika zahteva detaljno i specifično ispitivanje.

DIZARTRIJA KOD PARKINSONOVE BOLESTI

Lezije bazalnih ganglija dovode i do tzv. supkortikalne demencije. PB je tipično oštećenje bazalnih ganglija.Kod Parkinsonove bolesti dolazi do:

- vizuospacijalnih poremećaja;- vizuokonstruktivnih poremećaja;- poremećaja percepcije sopstvenog tela i kompleksne vizuelne organizovanosti.

Često se javlja depresija, a i neke karakteristike premorbidne ličnosti: emocionalna nestabilnost, tendencija ka depresiji, suzbijanje agresivnosti...Osnovni uzrok PB je nedostatak funkcije dopaminergičnog nigrostrijatnog puta.

KLINIČKA SLIKA*Akinezija – bolesnik može da vrši sve pokrete, refleksi su očuvani.

RIGORPosebna vrsta mišićne hipertonije, koja se manifestuje ujednačenim otporom pri pasivnim pokretima, ili povremenim popuštanjem tonusa kao da se u zglobu nalazi zupčasti točak (otpor je podjednak za sve vreme otpora).Negrov fenomen – na vratu i rukama.

BRADIKINEZIJANema pareza, apraksije, ali je snaga malih mišića blago redukovana. Zauzima poguren stav, sa rukama flektiranim u laktovima i aduktovanim uz telo. Lice mu je ukočeno, kao maska i hoda sitnim koracima. Svi pokreti su usporeni i otežani. Nedostaje mahanje rukama pri hodu.

TREMORU miru je grub, najčešće velike amplitude. Promenjiv je, pojačava se sa uzbuđenjem, a nestaje pri voljnim radnjama i u snu (brojanje novca). Ređe si zahvaćeni vilica, jezik ili kapci. Može biti prisutan i finiji tremor ruku koji se održava za vreme voljnog pokreta i gubi se kod relaksacije. Bolest inače počinje sa tremorom.

OŠTEĆENJE POSTURALNIH REFLEKSAManifestuje se nestabilnošću i zanošenjem pri hodu. Nekada se pri hodu naginju napred, nazad ili na stranu.

DIZARTRIJEPrema Darliju dizartrija kod Parkinsona je HIPOKINETIČKA dizartrija, kod koje vremenom govor postaje monoton, slabo modulisan, sliven i tih i na kraju praktično nerazumljiv.

Postepeno se sve više ispoljava ekstrapiramidalna dizartrija:a) poremećenost govornog disanja

- pacijent nedovoljno udiše vazduh;- njegova ekspiracija je vrlo kratka;- neekonomično ga koristi pri govoru.

b) artikulacija- poremećaji artikulacije su vrlo izraženi (naročito oni glasovi koji se izgovaraju

sa viličnim uglom kao što su A, O, L, R, K, G i pri izgovoru glasova koji su komplikovaniji s obzirom na učešće više govornih organa.Usporen, grčevit, mucajući govor koji se pri kraju rečenice završavaju nerazumljivim mrmljanjem.

c) fonacija- zbog kratke ekspiracije, fonacija je vrlo kratka;- laringoskopski se mogu videti promene na glasnicama (rigiditet glasnica,

tromost u pokretima, tremor glasnica koji je adekvatan opštem tremoru ekstremiteta).

d) čitanje u sebi kod ovih pacijena dugo se zadržava skoro neoštećeno, dok čitanje naglas ima sve nedostatke usmenog govora (zbog oštećene motorike govornih organa – tremora i rigora).

e) rukopis se menja, postaje sitan i drhtav (ekstrapiramidna mikrografija) – testerasto pisanje, što je uslovljeno tremorom prstiju i rigorom mišića ruke.Pacijenti često ne zapažaju nedostatke u svom govoru; veći broj ima izraženu depresiju, a jedna trećina intelektualno propadanje – demenciju.

POSTENCEFALITIČNI PARKINSONIZAM KOD DECEKod ove dece manifestuju se promene u ponašanju i karakteru (razdražljivost, agresivnost, laganje, skitnja, krađa, tuča, seksualni ispadi, perverzija).

GOVOR – pojavljuju se simptomi ekstrapiramidalne dizartrije:- nepravila artikulacija;- tahilalia;- unjkav govor;- disleksija, disgrafija.

DIZARTRIJE KOD AMFITROFIČKE LATERALNE SKLEROZE(mešovite lezije gornjeg i donjeg motornog neurona)

ALS je progresivna, za sada nelečiva neurodegenerativna bolest.Etiologija i patogeneza progresivne degeneracije gornjeg i donjeg motornog neurona je još uvek nepoznata.Početni simptomi variraju u zavisnosti od toga koji je motorni neuron prvi zaahvaćen.Mišići su slabi, ali su refleksi hiperaktivni. Spasticite je obično prisutan (osim ako je oštećenje donjeg motornog neurona već napredovalo). Na jeziku se mogu videti fascikulacije, a kod uznapredovalih slučajeva i atrofija. Moguće je otežano gutanje, tosebno tečnosti, a sa progresijom bolesti i održavanje oralne sekrecije.

KARAKTERISTIKE GOVORA* FONACIJA - simptomi su veoma slični bulbarnoj i pseudobulbarnoj paralizi, sa lošom adukcijom glasnica što rezultira ZADIHANIM GLASOM, kratkim rečenicama, ozvučenom inspiracijom, jednoličnom visinom glasa.* REZONANCIJA - hipernazalnost.* GUTANJE - stepen disfagije veoma varira u zavisnosti od stepena zahvaćenosti oralne muskulature i tipa oboljenja motornog neurona.* ARTIKULACIJA-neprecizna produkcija konsonanata je glavna karakteristika, a često je poremećen i izgovor vokala.

MULTIPLA SKLEROZA

-je demijelizaciona bolest CNS-a, još uvek nepoznate etiologije sa neuropsihološkim deficitima i sa karakterističnim nepravilnim, fluktuirajućim periodima egzacerbacije i remisije. Javlja se između 20-40 godine i češće kod žena. Simptomatski trijas:-intencioni tremor-nistagmus-skandirani govor

Gubitak funkcionalnosti nervnih vlakana zavisno od mesta žarišta ispoljavaju se u vidu neuroloških ispada ili paraliza.

Klinička slika – može da bude veoma raznovrsna1. Bolest najčešće počinje pojavom:-parastezije-hemipareza/monopareze-retrobulbarnim neuritisom (zamagljenje vida)2.U fazi razvijene bolesti najčešća su oštećenja:-piramidnog sistema-cerebeluma-optičkog sistema(tremor, horea, slepoća, dizartrija, afektivne promene)

LOGOPATIJA

Govorni i jezički poremećaji nisu obavezni pratioci sindroma multiple skleroze. Međutim, kada su nervni putevi i jezgra nerava koji učestvuju u govornom procesu pogođeni demijelinizacijom dolazi do poremećaja inervacije odgovarajućih mišića govornih organa. Mijelin je neophodan za brzo prenošenje impulsa. Poremećaj u prenosu impulsa dovodi do poremećaja respiracije, fonacije, produkcije i artikulacije glasova (dizartrija):*poremećaj respiracije (smanjen vitalni kapacitet, slabost disajne muskulature, nedovoljna kontola jačine glasa i intonacije)*poremećaj fonacije (promukao, hrapav, tih glas→ pareza glasnica, mišića zatezača otuda i ispad u njihovoj funkciji; monoton skandirajući govorni glas)*poremećaji artikulacijeDifuzni moždani procesi karakteristični su za multiplu sklerozu, uslovljavaju preplitanje PERIFERNIH I CENTRALNIH SIMPTOMA. Artikulacioni deficiti se najčešće vezuju za oštećenje bulbarnih jedara. Paralize muskulature usana, jezika i nepca teško oštećuju izgovor,a artikulaciju otežavaju i čine je nerazumljivom.Dizartrične komponente se ispoljavaju kao neprecizno građenje glasova.

*Piramidna oštećenja se mogu ispoljiti povišenjem tonusa i na taj način negativno uticati na tačnost i preciznost artikulacije.*Ekstrapiramidna oštećenja se mogu ispoljiti ograničenim, usporenim ili preterano naglim pokretima govorne muskulature.

MIJASTENIJA GRAVIS (PSEUDOPARALITICA)

-je neuromuskularna autoimuna bolest neuromišićnog spoja koju karaktriše upadljiva:* slabost i *zamorljivost mišića, posebno mišića koji inervišu bulbarna jedra (lice, usne, oči, jezik, farinks, vrat)Nisu utvrđene patološke promene u CNS, perifernim nervima ili mišićima. Patološki proces se javlja na postsinaptičkoj membrani u neuromišićnoj sinapsi, zbog čega je smanjena sinaptička transmisija sa nerva na mišić i mišić je paretičan.Javlja se češće kod žena, između 20-30 godine.

Klinička slika:-javlja se neuobičajeno velika zamorljivost mišića-slabost ekstraokularnih mišića dovodi do strabizma, zamorljivost mišića očiju, ptoza kapaka-mlitavost mekog nepca, ždrela, jezika i grkljana rezultiraju otežanim gutanjem i artikulacijom-visok nazalan glas (simptom bulbarne paralize)-govor postaje nerazumljiv pri glasnom brojanju do 30 ili 50-patološka zamorljivost mišića lica, vilica, grla, vrata-oslabljena mimička ekspresija-nazalan govor-simptomi bulbarne paralize-flacidna disfonija-razumljivost govora se smanjuje ukoliko bolesnik duže govori

*Treba sumnjati na flacidnu dizartriju kada i pored normalnog laringoskopskog nalaza glas postaje progresivno dahtajući i smanjuje se intenzitet.

WILSON-OVA BOLEST

Ataksično-spastična hiperkinetička dizartrija-genetskos porekla, javlja se između 10-16 godine-autozomno-recesivno oboljenje koje nastaje zbog poremećaja u metabolizmu bakra?, zbog čega dolazi do akumulacije bakra u mozgu, očima i jetriPromene u mozgu su najizraženije u predelu bazalnih ganglija (striatum).

Shy-drager: netipična dizartrija

-javlja se posle 40 god. više kod muškaraca-to je degenerativno oboljenje autonomnog nervnog sistema (poremećaj rada creva, urinarnog trakta, redukcija znojenja)Ovaj sy može biti praćen komplikacijama piramidnog, ekstrapiramidnog i cerebralnog sistema.-nesiguran hod, tremor, disfagija, dizartrija

Dizartrija kod Fridrihove ataksije

-je heredo-familijarno oboljenje sa početkom u prvoj ili drugoj deceniji života i dugogodišnjim lagano progresivnim tokomKlinička slika: ataksija, dizartrija, gubitak senzibilitetaMali mozak i kičmena moždina pokazuju difuznu i umerenom stepenu izraženu atrofiju. Zahvaćeni su mišići za artikulaciju što rezultira eksplozivnim i nerazumljivim govorom.

Dizartrija kod Hantingtonove horee???

BULBARNA I PSEUDOBULBARNA PARALIZA

-oboljenje nervnih jezgara koja se nalaze u produženoj moždini- BULBUS.Tu su poremećeni oni nervi koji upravljaju mišićima lica, obraza, vilce, jezika, nepca i grkljana. Zbog toga nije otežano samo izgovaranje reči nego i žvakanje, gutanje. Ka pomenutim jezgrima u produženoj moždini idu nervni putevi od donjeg dela prednje centralne vijuge (kotiko-bulbarni trakt)BULBUS- je stari naziv za produženu moždinu i pons. U njemu su smeštena jedra kranijalnih nerava koji čine funkcionalnu celinu. Bulbomotorni živci V, VII, IX, X i XII odgovorni su za inervaciju:-mastikatornih mišića-mimičkih mišića-mišića mekog nepca, farinksa,larinksa i jezikaAko dođe do slabosti mišića koji učestvuju u žvakanju, gutanju reč je o DISFAGIJI, ako je posredi slabost mišića koji učestuju u artikujaciji govora to je DIZARTRIJA.

Razlika između BULBARNE i PSEUDOBULBARNE paralize je u tome:*što je kod bulbarne posredi sindrom oštećenja PERIFERNOG motornog neurona, a*kod pseudobulbarne sindrom oštećenja CENTRALNOG motornog neurona-Bulbarna paraliza nastaje zbog oštećenja preifernih motornih neurona u nivou jedara(nuklearni tip) ili u nivou samih nerava tj. distalno od jedara (infranuklearni tip)

UZROCI ovih lezija su vaskularni poremećaji, zapaljenja, demijelizacioni procesi i mijastenija gravis.U razvijenom obliku javlja se disfagija i dizartrija. Jezik je oduzet, nepomičan, atrofičan sa pojavom fascikulacija. Meko nepce je paretično i pri gutanju tečnost se vraća kroz nos. Gutanje je otežano uz često zagrckivanje. Govor je nazalan zbog pareze megog nepca i nerazumljiv zbog paralize jezika. Refleks mekog nepca i farinksa su ugašeni.

PSEUDOBULBARNA PARALIZA

Pseudobulbarna ili supranuklearna paraliza nastaje kod oštećenja centralnih motornih neurona, odnosno kortikobulbarnih puteva.-motorna jedra: *V, VII (gornji deo), IX, X, XI imaju BIKORTIKALNU INERVACIJU*VII (donji deo), XII imaju UNIKORTIKALNU inervaciju SUPROTTNE HEMISFERE!Otuda je jasno što jednostrano oštećenje kortikobulbarnog puta dovodi do paralize donjeg dela facijalisa i lakše pareze hipoglosusa (XII), dok obostrano oštećenje ovog puta dovodi do paralize svih bikortikalno inervisanih mišića.

Uzroci: multipla skleroza, arteriosklerozaSimptomi su isti kao kod bulbarne paralize, ali su obično slabije izraženi. Očuvan je refleks mekog nepca i fariksa, amandibularni refleks je pojačan. Pošto je reč o oštećenju centralnog motornog neurona nema atrofija i fascikujacija.

GOVOROva dva oboljenja je ponekad:-promukao (zbog oduzetosti glasnica)-hipernazalan (zbog oduzetosti resice i nepca)-dizartrija ↓ BULBARNI GOVORKada je mali mozak oštećen koji je odgovoran za koordinaciju, izgovaranje postaje NEJASNO, NERAZGOVETNO, POLAGANO, isprekidan→ SKANDIRAJUĆI GOVORI bulbarni i cerebelarni govor su greške u izgovaranju- dizartrija.

AFAZIJETreaba vladati celim nervnim i mišićnim aparatom za izgovaranje. No sve to nije dovoljno. Može čovek uprkos tome što razume govor, uprkos tome što su mu nervi usta, jezika... nepovređeni, a mišići slobodno pokretljivi, ipak biti nesposoban da govori, da iskazuje šta oseća i misli. To je motorna afazija- Brokina afazija.