Nofi_Purpura Trombositopenia Idiopatik

8/7/2019 Nofi_Purpura Trombositopenia Idiopatik

1/21

Purpura Trombositopenia Idiopatik

REFERAT

KEPANITERAAN KLINIK ILMU KESEHATAN ANAK

FAKULTAS KEDOKTERAN DAN ILMU KESEHATAN

UNIVERSITAS TANJUNGPURA


2/21

BAB I PENDAHULUAN

Purpura Trombositopenia Idiopatik (PTI)-

-Idiopathic Thrombocytopenic Purpura

/ITP Dapat terjadi secara akut (self limiting)

maupun sebagai kelainan autoimun

yang kronis dan berulang

Destruksi trombosit


3/21

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA


4/21

Produksi trombosit

Dihasilkan dalam

sumsum tulang melalui

fragmentasi sitoplasma

megakariosit.

Sel induk hemopoietik-

megakariosit-

megakarioblas


5/21

Jumlah trombosit yang normal adalah

sekitar 250x109 /l (rentang 150-140 x

109/l) lama hidup trombosit yang normal

adalah 7-10 hari

Fungsi utama trombosit adalah

pembentukan sumbatan mekanik

selama respons hemostasis normal

terhadap cedera vascular.


6/21

Penyebab trombositopenia

Peningkatan destruksi trombosit

Peningkatan penggunaan trombosit

Sekuestrasi

Penurunan produksi sumsum tulang


7/21

Purpura trombositopenia

idiopatik keadaan trombositopenia dengan penyebab

yang tidak diketahui. juga dikenal sebagaiImmune Thrombocytopenic Purpura

PTI bentuk akut lebih sering terjadi pada anak-anak, sementara bentuk kronis lebih seringterjadi pada dewasa muda

Insiden PTI pada anak antara 4,0-5,3 per100.000, PTI akut umumnya terjadi pada anak-anak usia antara 2-6 tahun

Anak laki-laki (54,8%) > dibanding anakperempuan (45,2%)


8/21

Etiologi

1. Penyebab pasti belum diketahui(idiopatik/primer).

2. Kemungkinan akibat dari:

Hipersplenisme.

Infeksi virus

Intoksikasi makanan / obat

Bahan kimia.

Pengaruh fisik (radiasi, panas). Kekurangan faktor pematangan (malnutrisi).

Koagulasi intravascular diseminata (DIC)

Autoimun


9/21

Patogenesis


10/21

JenisPTI akut

Lebih sering terjadi pada anak(2-7 tahun)

Ruam purpura atau epistaksis

sering terjadi Sebagian besar

sembuh spontan,

Sebagian kecil mengalamiperdarahan di mukosa.

Jika trombosit lebih dari

20.000/ml tidak diperlukanterapi khusus, jika kurang dariangka tersebut diberikansteroid atau immunoglobulinintravena

PTI kronis

Terutama dijumpai padawanita usia 15-50 tahun.

Perjalanan penyakit bersifat

kronik, hilang timbul berbulan-bulan atau bertahun tahun.

Jarang mengalamikesembuhan spontan

Autoantibodi terdapat padapermukaan tromosit dan

mungkin juga terdapat sebagaiantibodi bebas dalam serum.


11/21

Perbedaan PTI akut dan

kronik PTI akut PTI kronik

Awal penyakit 2-6 tahun 20-40 tahun

Rasio L:P 1:1 1:2-3

Trombosit


12/21

Manifestasi klinis

Memar (purpura

Peteki.

Perdarahan yang sukar untuk dihentikan Perdarahan pada gusi

Perdarahan di hidung

Menstruasi yang berlebihan pada wanita

Adanya darah di urin

Adanya darah pada feses

Perdarahan intrakranial--jarang


13/21


14/21

Diagnosis

Anamnesis : Riwayat penggunaan obat-

obatan, gejala Sistemik, gejala

autoimun, riwayat keluarga, kebiasaanatau hobi seperti aktivitas yang traumatic

Pemeriksaan fisik : Petekie, Purpura,

Ekimosis, Hematom


15/21

Pemeriksaan penunjang:

a. Hitung darah lengkap dan jumlah trombositmenunjukkan penurunan hemoglobin, hematokrit,trombosit (trombosit di bawah 20 ribu / mm3).

b. Anemia normositik: bila lama berjenis mikrositikhipokrom.

c. Leukosit biasanya normal: bila terjadi perdarahanhebat dapat terjadi leukositosis. Ringan padakeadaan lama: limfositosis relatif dan leukopeniaringan.

d. Sumsum tulang biasanya normal, tetapimegakariosit muda dapat bertambah dengan

maturation arrest pada stadium megakariosit.e. Masa perdarahan memanjang, masa pembekuan

normal, retraksi pembekuan abnormal, prothrombinconsumption memendek, test RL (+).


16/21

Penatalaksanaan


17/21

Penatalaksanaan ITP kronis


18/21

Pada PTI yang sukar

disembuhkan : Spleneltomijarang diindikasikan

splenektomi dibenarkan ketika terjadi perdarahan

yang mengancam kehidupan atau pada

pembatasan gaya hidup yang berat dan bilapengobatan yang diberikan tidak memuaskan

Sebelum splenektomi : imunisasi terhadap

pneumokokus, haemophilus dan meningokokus

Pascasplenektomi pasien memerlukan profilaksis

penicillin seumur hidup dan booster pneumokokus

selama 5 tahun


19/21

Pengobatan pada kondisi

emergensi Transfusi trombosit dalam jumlah yang lebih

besar dari biasanya (8-12 unit/m2) danmetilprednisolon intravena 30 mg/kg

(maksimal 1 gram) dalam 20-30 menit. Metilprednisolon intravena, dosis

30mg/kg/hari selama 3 hari.

Infus imunoglobulin. Dosis tunggal 0,8 g/kgatau 1 g/kg terbukti memiliki efektifitas yangsama dengan dosis 0,25-0,5 g/kg/hari selama2 hari

Kombinasi imunoglobulin intravena denganmetilprednison

Splenektomi emergensi


20/21

Prognosis

Pada PTI akut bergantung kepada

penyakit primernya. Bila penyakit

primernya ringan, 90% akan sembuhsecara spontan

PTI yang ringan dapat sembuh spontan

Prognosis PTI menahun kurang baik,

terutama bila merupakan stadium

praleukemia karena akan bersifat fatal


21/21

TERIMA KASIH

Documents

Nofi_Purpura Trombositopenia Idiopatik