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Leucemias
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ONCOLOGIA
CNCER HEMATOLGICOProf. Rivaldo
UEMA
LEUCEMIAS AGUDAS- LEUCEMIAS AGUDASGrupo de neoplasias que afetam as clulas-troncohematopoiticas, e se localizam primariamente na M.O. CLASSIFICAO DAS LEUCEMIAS AGUDAS
Mielide LMA Linfide - LLA
Doena clonal do tecido hematopoiticocaracterizado pela proliferao anormalde clulas precursoras de linhagemmielide, ocasionando produoinsuficiente de clulas maduras.
Ocorre parada ou dificuldade dematurao
Blastos aspectos + diferenciados
Doenas de etiologia gentica;
Falha no mecanismo regulador blastos no maturam;
Genes sofrem mutao responsveispela sntese dos fatores de crescimento;
Vrias alteraes cromossmicas;
LMA secundria QT, tambmassociadas s alteraes genticas
RT
Freqncia varia:
- Tendncia familiar
- Concomitncia com outros antineoplsicos
- Doses usadas
- Condies imunolgicas dos pacientes.
Crianas e jovens
- associados a sndromes genticas
Sndrome de Down
Anemia de Fanconi
Hereditariedade Incidncia de LMA em + de um membro
da famlia.
Maior com a idade
80% em adultos
15-20 % na infncia
+ raa branca
+ sexo masculino
Baseia-se
- Caractersticas nucleares e citoplasmticas
- No grau de maturao dos blastos
Classificao FAB M0, M1, M2, M3, M4, M5, M6, M7.
Deve-se infiltrao da M.O. peloclone leucmico
ANEMIA SANGRAMENTO FEBRE
Podem estar presentes:hepatomegalia, esplenomegalia,hipertrofia de gengivas, dores sseas,sintomas neurolgicos
Sintomas neurolgicos cefalia,rigidez nucal, nuseas, perturbaesvisuais, paralisia de nervos cranianos
Cloroma globo ocular
LMAM4 e LMAM5 aumento gengival
LMAM3 sangramentos, hemorragiasseveras.
- Hemograma:
Anemias
Plaquetopenia
Leucocitose blastos
- Mielograma 30% blastos
- Citoqumica mieloperoxidas + SB
- Citogentica alteraes cromossmicas
- Imunofenotipagem
- Biologia Molecular tcnicas Fish, PCR
(1)Bioqumica funo heptica e renal
(2) Rx, Us e RNM detectar infiltraes localizadas
(3) Avaliao Cardaca ECO, ECG
(4) Sorologia completa hepatite B, C, HIV
LEUCEMIA LINFIDE AGUDA (LLA)
Proliferao clonal de precursores linfides anormais de M.O.
Doena maligna de clulas linfides
Clulas leucmicas (blastos) no diferenciam at formas maduras
Clulas malignas deixam deresponder ao controladorados fatores estimuladores einibidores de hematopoiesenormal.
Etiologia mutaes genticas
Fatores ambientais
Agentes fsicos Radiaes ionizantes
Agentes qumicos Benzeno - QT
Vrus oncogenes
Gentica: nem todas apresentam LA fator individual de maior tendncia
Grupo FAB classifica em 3tipos
LLA tipo L1 blastos pequenos ehomogneos 85% LLA em crianas
LLA tipo L2 blastos grandes, comnuclolo, RN/C + freqentes nosadultos
LLA tipo L3 tipo Burkitt formagrave, com pior proqnstico
Resultado da insuficincia deM.O. e da invaso de rgos porclulas leucmicas.
Esto presentes ao diagnstico
Anemia
Manifestaes hemorrgicas:petquias, equimoses
Febre
Infiltrao Tecidual
Linfadenomegalia
Esplenomegalia
Hepatomegalia
Manifestaes de comprometimento doSNC cefalia, vmitos, rigidez nucal,letargia
Qualquer rgo pode ser infiltrado.
Na LLA + freqente crescimento detecido linfide
+ freqente infiltrao deSNC
Viroses de infncia reaolinfocitria intensa LLA M.O.
Baseia-se no exame morfolgico deesfregaos de M.O. e SP
Hemograma: Anemia
Plaquetopenia
Leucocitose podem estar normal ou ,
pode ter ou no blastos no SP
Mielograma: Hipercelularidade
Presena de linfoblastos
CITOGENTICA Anomalias genticas: Ex: hiperdiploidia bom
prognstico
IMUNOFENOTIPAGEM Utiliza-se imunocitoqumica e citometria de fluxo. Identifica antgenos especficos na superfcie dos
blastos
OUTROS EXAMES avaliam condiesgerais de paciente, incluindo LQUOR (SNC)
Proliferao de clulas mielidesgranulocticas, que mantm suacapacidade de diferenciao.
O clone anmalo originado se expande einfiltra o parnquima medular, de modolento, mas progressivo.
Expanso clonal hiperplasia mielide,leucocitose, neutrofilia, esplenomegalia
Causa primria: de clulasindiferenciadas comprometidas com agranulocitopoiese
Anomalia cromossmica presente em+ de 90% dos casos
A medida que a doena progride,mutaes de outros genes ocorrem emnmero cada vez maior de Stem-cells
Modifica deixa cronicidade formaaguda
LMC LMC agudizada
Preferencialmente 4 e 6 dcadas
+ freqente nos homens
Raramente antes dos 20 anos
Evolui de forma lenta e progressiva
Sinais/sintomas s vezes, achado delaboratrio
Fraqueza progressiva Perda de peso Esplenomegalia Hepatomegalia (de forma varivel) Raramente: gnglios, febre e
hemorragia
Caractersticas de evoluo crnica 3 5anos
FASE CRNICA:
Fase assintomtica
Depende do volume da doena(leucocitose eesplenomegalia)
Esplenomegalia + 80% Causa desconforto abdominal
Distrbios digestivos
Torna-se refratria aotratamento
Ocorre aumento daesplenomegalia(hepatomegalia)
Aumento de clulas blsticas
Intensificao de plaquetasou plaquetas
Febre, anemia intensifica
perda de peso
Queda do estado geral
esplenomegalia
30% blastos SP / M.O.
Infiltrao extramedular linfonodos, pele, ossos, SNC
Agudizar LMA (ou LLA)
Hemograma:
Leucocitose com desvio esquerda at mieloblasto
Basofilia
Eosinofilia
Anemia
Plaquetas normal ou
MIELOGRAMA
Hipercelularidade acentuada
precursores granulcitose
precursores eritrocitrios
Na fase acelerada eosionofilia e basofilia
Na fase blstica infiltrao de mieloblastos ( 30%)
CITOGENTICA
Presena do cromossomo Ph1 Nas fases acelerada e blstica outras
anomalias (trissomia 8, 19, 21, duplo Ph1)
FOSFATASE ALCALINA DE NEUTRFILOS
ou ausente.
Diagnstico entre LMC e reaoleucemide
BIPSIA DE MEDULA SSEA
Hipercelularidade proliferao exageradade precursores granulocticos
Doena linfoproliferativa que temorigem a partir de clulas linfidesmaduras que alm de infiltraremrgos linfides como linfonodos ebao, tambm esto presentes naM.O. e SP.
Incidncia: idade mdia 65 anos,
rara < 50 anos
Etiologia desconhecida
Predisposio gentica + fatoresambientais
Origem proliferao neoplsicade uma clula indiferenciada clone leucmico
+ 90% LLC tipo B
SP e M.O. de linfcitosmaduros
Evoluo lenta
Maioria dos pacientes assintomtica achado no examede rotina
Afeta pouco o estado geral
Nos pacientes sintomticos: Linfadenomegalia
Esplenomegalia
Hepatomegalia
Sinais e sintomas da anemia
HEMOGRAMA
Leucocitose
Linfocitose limite 4.000 /l
Anemia + plaquetopenia 20% dos pacientes
MIELOGRAMA
Linfocitose linfcitos maduros
BIPSIA DE MEDULA SSEA
Exame anatomopatolgico analisa melhor o grau e o tipo de infiltrao
2 padres principais de infiltrao: (1) Infiltrao no difusa (2) Infiltrao difusa fase de progresso
BIPSIA DE GNGLIO Somente para fazer diagnstico
linfomas