Onkológiai betegségek ellátása

Semmelweis Egyetem ÁOK

II. sz. Gyermekgyógyászati Klinika

Budapest, 2014. március 3.

Dr. Garami Miklós

Tematika

• gyermekkori daganatok epidemiológiája

• diagnózis felállítása

• kezelések közötti szünetek (infekciók)

• családsegítés (szociális gondoskodás)

• testi, lelki és szellemi rehabilitáció

• aktív kezelés befejezése

• terminális állapot vezetése

(fájdalomcsillapítás)

Gyermekkori malignitások jellegzetességei

• Gyakoriságuk századrésze a felnőttekének

• 14-15 új beteg / 100 000 gyermek / év

• 250-300 új megbetegedés / év

• Malignus betegségek a halálokok között 1 éves kor után az első helyen állnak

• kb. 2/3-ban eredményesen gyógyíthatóak

• Késői mellékhatások: életminőség

Gyermekkori malignitásokN=1810 (átlag: 223/év), 0-14 évesek

(2013)

OrszágosGyermektumor

Regiszter

Agytumorok incidenciájának

változása (1986-2013)

OrszágosGyermektumor

Regiszter

Klinikai tünetek gyermekkori malignus

betegségekben• tapintható tumor• mediastinum kiszélesedés• nyirokcsomó megnagyobbodás• máj, lép megnagyobbodás• vizelési-, székelési panaszok• leukokoria („macskaszem” tünet), exophtalmus,

opsoclonus• pathológiás csonttörés• Horner triász (myosis, ptosis, enophthalmus)• ismeretlen eredetű láz• hypertonia, verejtékezés, sápadtság (paroxismális)• végtagfájdalom• anémia, petechiák

Klinikai tünetek gyermekkori agytumoros

megbetegedésekben• fejfájás (nyugtalanság)• hányás, járászavar (ataxia)• „agyideg bénulások” (diplopia, strabizmus,

facialis paresis, „nehezebb” beszéd)• fejkörfogat növekedés• zsibbadás, fájdalom, hemiparesis• görcsök (focalis)• aluszékonyság (nyugtalanság)• endocrin-, dienceph. tünetek• reflex eltérések (gerinc velői tumor)

• ismeretlen

eredetű láz

• végtagfájdalom

• hasi kóros terime

• hirtelen

strabizmus

• pneumonia

(„fulladás”)

Leggyakoribb késői felismeréshez

(téves dg.-hoz) vezető tünetek

Mikor gondoljunk agyadaganatra?

Fejfájás +

neurológiai góctünet

és/vagy

agynyomás fokozódás tünetei

(a tünetek gyakran nem specifikusak tumorra)

Diagnózis

• Legfontosabb: GONDOLNI RÁ !

• Gondos neurológiai vizsgálat

• MR vizsgálat (agyi + gerinc)

• Opus – szövettan

• Liquor vizsgálat

Kisagyi tumor CT képe

Medulloblastoma

PNET(primitív neuroectodermalis

tumor)

• KIR tumorok 3-5%-a

• supratentorialis

• kevésbé kemoszenzitív, mint az MBL

Agytörzsi glioma

•lassú növekedés

•jóindulatú

szövettan

•disszeminálódhat

(5%)

•Th: elsősorban

sebészi

Ependymoma

• ependymalis

sejtek

• lassan növekvő

tu.

• legtöbbször a IV. kamrában keletkezik

Atípusos teratoid / Rhabdoid tumor (AT/RT)

kr. 22 deléciója INI-1/hSFN5 gén

Agytumorok lokális hatásai• Focalis neurológiai tünetek

– tu. invasiója és infiltratiója az ép idegszövetbe

• Idegszövet degenerációja– a tumor-massza közvetlen nyomást fejt ki az idegi

structurákra

• Helyi szövetnecrosis, infarceálódás- localis keringés beszűkülése

• Fehérállomány demyelinisatiója, asctrocyta felszaporodás - agy-oedema (th.: cortiocosteroidok, osmoticus

agensek)

• Epilepsiás rohamok- cerebralis cortexet érintő tu. focalis, vagy generalizált rohamokat eredményezhetnek

Differenciál dg.:

• osteomyelitis• myositis• trauma• neuritis• „idiopathias” (anamnézis, obszerváció, CT, MR)

Alsóvégtagi fájdalmak

Organikus eredet ?Igen / Nem

• egy helyre lokalizált,

• tartósan fennálló (2 hét, v.

több),

más okkal nem magyarázható

fájdalom.Igen, organikus eredet!

Bal femur MR

T1 súlyozott kontrasztanyagos

Tapintható terime a hasban

Hasüreg beltartalmának megnövekedéseintraluminalis okok:

meteorismus, nyirokkeringési zavarszéklet kóros felszaporodása

bélcsatornán kívüli okok:ascites (tu.)hepatosplenomegaliavese- és húgyivarszervi betegségek (Wilms-tumor)sympathicus dúcokból kiinduló tu. (neuroblastoma)

Has áttapintásának fontossága minden vizsgálatnál

Mindkét képen a jobb vese felső pólusánál echoszegény solid terime látható a  jobb mellékvesében.

Wilms-tumor: UH vizsgálat

Wilms-tumor: CT vizsgálat

Kontrasztos, axiális síkú metszet a hilus magasságában: Jobb oldalon hatalmas, éles szélű, parenchymadenzitású képlet látható, mely a jobb vesét (kettős nyíl) mediális irányba nyomja.

Natív, axiális síkú metszet: Jobb oldalon a vena cava inferior mögött kb. 4-5 cm átmérőjű, viszonylag éles szélű enyhén hypodenz cystosus jellegű képlet látható.

Wilms-tumor: CT vizsgálat

Teendő

Gyermekkori malignitás

kizárásos gyanúja esetén

javasoljuk, hogy a gyermek

differenciál diagnosztikai

kivizsgálását

a Magyar Gyermekonkológiai Hálózat

egyik kezelőközpontjában végezzék

el.

Gyermekonkológiai Hálózat

. .

..

.

Miskolc

Debrecen

Szeged

Pécs

Szombathely

Semmelweis EgyetemTűzoltó utcai Gyermekklinika

Bp.

Egységes kezelési protokollok

Egységes szupportaciós irányelvek

Magyar Gyermekonkológiai Regiszter

Nemzetközi eredményekkel közel

megegyező hazai kezelési

eredmények

Egységes rehabilitációs program

Országos Gyermekonkológiai Hálózat

Gyermekkori malignus betegségek diagnózisa és

terápiája

Neoadjuváns kemoterápia

Műtét Radioterápia

Adjuváns kemoterápia

1,5-2 év 5 éves túlélés: 78,2%

T Ü

N E

T E

K

D I

A G

N Ó

Z I

S

Gyermekkori malignus betegségek diagnózisa és

terápiája

Neoadjuváns kemoterápia

Műtét Radioterápia

Adjuváns kemoterápia

1,5-2 év 5 éves túlélés: 78,2%

T Ü

N E

T E

K

D I

A G

N Ó

Z I

S

EURO-E.W.I.N.G. 99

• Vérzés, anaemia (EPO)

• Véralvadás zavarai (PTT, AT III)

• Infekciók (ubiquiter bact., gombák)

• Lysis syndroma (xanthin, hypoxanthin, húgysav, K,

phosphatok, Ca)

• Májtoxicitás (venoocl. betegségek)

• Gasztrointesztinális traktus károsodása(pseudomembr. enterocolitis, neutropenias enterocolitis

(tiphlitis))

• Kardiális toxicitás

• Neurológiai toxicitás (paresis, necr. leukoencephalitis)

• Hányás, fájdalom

Citosztatikus kezelésekkorai mellékhatásai

Együttműködés az aktív kezelés időtartama alatt

Kezelést követően (kb. a 10. napon):• elesett, sápadt, fáradékony (anaemia)• lázas, nehezen eszik, torka fáj (cytopenia)• orr-, fogínyvérzés, petechiák (thrombopenia)

Teendők:

• azonnal, egyedi szállítást kérvea kezelő intézetbe utalni!

• Endokrin (növekedés, reprodukció,

pajzsmirigy)

• Kardiológiai eltérések

• Idegrendszeri (központi idegrendszer

tumorai)

• Második tumorok (5-7%)

• Neuropszichológiai eltérések

Életen át tartó kontrollok!

A legfontosabb késői következmények

42.

• utazási támogatás

• közgyógyellátási igazolvány

• gyógyászati segédeszközök

• szociális segélyek

(paróka autó vásárlás)

• …

Szociális támogatás

Második malignitás kialakulása

Latencia: 5-20 évPrognózis: rossz, a betegek 40% meghal kb. 2 éven belül

Házigyermekorvos

Szülő

Gyermek

Aktív együttműködés:a beteg házi gyermekorvosa ésa beteg kezelőorvosa között.

Fájdalomcsillapítás:A kezelés alapja: higgyünk a betegnek!A műszeres vizsgálati eredmények hiánya nem indokolja a fájdalom-csillapítás megkezdésének halogatását.

A házi gyermekorvos feladataterminális állapotban lévő

gyermek esetén

Tabl. MST Continus 10 mg (decem) retard

„STATIM”

No viginti (XX)

D.S. Egyszeri adag

maximum 10 mg (1 tabletta),

Naponta összesen

maximum 20 mg (2 tabletta)Másolat

EÜ.rend

EÜ.rend

EÜ.rend

EÜ.rend

EÜ.rend

EÜ.rend

EÜ.rend

X

100% szorongás

92% izoláció

64% megváltozott önkép

Pszichológiai mellékhatások

↓rövid távú memória, megosztott figyelem

iskolai teljesítmény (matematika)

Kognitív mellékhatások

Szocializációs problémák

31-84%-a a betegeknek használja

(PJ. Mansky, JM. Koh: Ped. Blood Cancer 2006)

néhány szerről tu.- stimul.-t mutattak ki

in vitro (pl. misttetoe kivonat=„Sárkányvér”)

(J. Styczynski, M. Wysozki: Ped. Blood Cancer 2006)

in vivo (pl. Coppes MJ. Et al. NEJM. 1998)

mások u. arról in vitro jó hatás

(E. Risco et al. Plante Med. 2003)

klin. hatás eltérő lehet felnőttön, gyermeken (pl. Avemar)

kevés klinikai vizsgálat gyermekkorban!

Alternatív-, kiegészítíő terápia a

gyermekonkológiában

citosztatikus célzott molek. terápia terápia

célpont: daganatsejt daganatsejt funkciója

toxicitás: nagy kisfokú

tirozinase gátlókpl. C-kit tirosinase(CML, agytumorok is!)

receptor blokkolás(Erb B2 rec.,somatostatin rec.)

szignáltranszdukció-gátlás

Komplex rehabilitáció

• diplomás foglalkoztató

• pedagógus

• gyógytornász,

gyógytestnevelő

• gyermek onkopszichológus

• házi gyermekorvos

Rehabilitáció

• testi

• lelki

• szellemi

47.

48.

49.

50.

51.

52.

53.

54.

Szülői kérdések/gondolatok• Miért a mi gyermekünk beteg?• Követtünk el valamilyen hibát?• Meg lehetett volna előzni

a betegség kialakulását?• Öröklődő-e a gyermekem daganatos

megbetegedése?

Gyermekkori daganatos megbetegedés a családban

Ajánlott irodalom

Kopper L., Tímár J.Semmelweis Kiadó 2007.

Horti J., Riskó Á.Medicina Kiadó 2006.

56.

Szántó János (szerkesztő):Klinikai onkológia a gyakorlatban.Medicina Könyvkiadó Rt., Budapest, 2005.

Horti József, Riskó Ágnes (szerkesztők):Onkopszichológia a gyakorlatban.Medicina Könyvkiadó Rt., Budapest, 2006.

Szendrői Miklós és Vízkelety Tibor (szerkesztők):Csont-ízületi daganatok és daganatszerű

elváltozások.Medicina Könyvkiadó Zrt., Budapest, 2007.

Oláh Éva (szerkesztő):Gyermekgyógyászati Kézikönyv I-II. kötet (2.

kiadás)Medicina Könyvkiadó Zrt., Budapest, 2009.

Veteránok 1925-45Életük második felében találkoztak az internettel.

Bébi-bumm 1946-6430-40 életév között találkoztak az internettel.

X. Generáció 1965-79Kamaszként / tinédzserként találkoztak az internettel.

Y. Generáció 1980-95Gyermekkorban találkoztak az internettel.

Z. Generáció 1996-Nem éltek internet nélküli világban…

•www.gyer2.sote.hu•www.gyerekdaganat.hu•www.gyermekonkologia.info

Kurzus jellege: szabadon választható speciál koll.

Kurzus kredit értéke: 2 kreditpont

Képzés helye: II. sz. Gyermekgyógyászati Klinika

Képzés ideje: 2 x 45 perc / oktatási hét,15 oktatási héten keresztül,oktatási év II. félévében

meghird.

Kurzusvezető: Dr. Garami Miklós, Ph.D.

Gyermekkori daganatos betegségek a gyakorlatban

Pápaszem-hematoma

13 hónapos (dg.) 1 hónap (th.)

Az előző képen látott gyermek

5 évvel később

12 évvel később

Tűzoltó utcaiTűzoltó utcaiGyermekklinikGyermekklinik

aa

http://www.gyer2.sote.huTel.: (1) 215-1380 / 52912

Neurológiai tünetek(lokalizációtól függően)

• Infratent.: ICP + ataxia, koordinációs zavar

• Supratent. : ICP + Látászavar, góctünet, epilepsiás görcs,

magatartásváltozás

• Agytörzs: agyidegbénulás, ataxia, hemiparesis

• Hormonháztartás zavarai (corpus pineale, hypophysis)

Neurológiai tünetek(életkortól függően)

• <2 év: (reggeli) hányásirritabilitásletargiamacrocephaliahyperreflexiagörcsagyidegbénulástesttartászavarataxia

• > 2év: papillaoedema, fejfájás, (reggeli) hányás

Hasfájás

• a visszatérő vagy idült hasi fájdalmak 90%-a funkcionális eredetű

• az organikus okok elnézése komoly következménnyel járhat

• mindenfajta megbetegedés (lázas betegség, anyagcsere betegségek, hormonális zavarok) képes hasfájást okozni

• szubjektív lokalizáció ritkán segít• körülírt nyomásérzékenység, defense

komolyan veendő

Agynyomásfokozódás (ICP) tünetei

• aluszékonyság vagy nyugtalanság

• fejfájás

• hányinger

• sugárhányás

• papillaoedema

• előredomborodó kutacs, szétnyíló varratok (<1,5 év)

• fejkörfogatnövekedés (<1,5 év)

• (bradypnoe, bradycardia)

Corpus pineale csírasejtes tumora

Glioblastoma multiforme

• Ritka (évi 1-3 eset)

• max. 2 éves túlélés