Mellékvese betegségek

Mellékvese Mellékvese betegségekbetegségek

Vázlatok hallgatóknakVázlatok hallgatóknak

Dr Jármay KatalinDr Jármay Katalin

Főiskolai tanárFőiskolai tanár

Mellékvesekéreg Mellékvesekéreg szerkezeteszerkezete

Zona glomerulosaZona glomerulosa mineralokortikoidok: mineralokortikoidok: Na visszatartás, KNa visszatartás, K++-t ürít-t ürít

Zona fasciculataZona fasciculata glucocorticoidok, glucocorticoidok,

kortizol:glukoneogenezis, kortizol:glukoneogenezis, hyperglycaemia fehérjelebontás, hyperglycaemia fehérjelebontás, megakadályozza a sejtek vízfelvételét, megakadályozza a sejtek vízfelvételét, gyulladásgátlók, immunválaszt gyulladásgátlók, immunválaszt csökkent.csökkent.

Zona reticularisZona reticularis androgének, dehidroepiandroszteron: androgének, dehidroepiandroszteron:

proteinszintézis, virilizációproteinszintézis, virilizáció

Mellékvesekéreg Mellékvesekéreg túlműködésetúlműködése

Ok:Ok: kétoldali hyperplasiakétoldali hyperplasia Mellékvesekéreg adenoma vagy cc.Mellékvesekéreg adenoma vagy cc. ACTH hatású anyagok secernálásával ACTH hatású anyagok secernálásával

egyéb tumorok is okozhatnak hasonló egyéb tumorok is okozhatnak hasonló syndromát. Pl.: bronchus cc.syndromát. Pl.: bronchus cc.

parotis cc.parotis cc.

pancreas cc.pancreas cc.

Mellékvesekéreg Mellékvesekéreg túlműködésetúlműködése

Klinikai kép: Klinikai kép: a secernált hormon a secernált hormon túlsúlyától függtúlsúlyától függ

1. Cushing syndroma- glücocorticoid 1. Cushing syndroma- glücocorticoid

2. Hyperaldosteronizmus-2. Hyperaldosteronizmus-mineralocorticoid mineralocorticoid

3. Adrenogenitális syndroma:3. Adrenogenitális syndroma: androgén túlsúly főlegandrogén túlsúly főleg feminizáló forma ritkafeminizáló forma ritka

Hypercortizolismus= Hypercortizolismus= Cushing-kórCushing-kór

Etiológia, osztályozás:Etiológia, osztályozás:I. Exogén(iatrogén) Cushing-kórI. Exogén(iatrogén) Cushing-kór (gyakori): hosszú (gyakori): hosszú

ideig tartó kezelés glukokortikoidokkal, vagy ideig tartó kezelés glukokortikoidokkal, vagy ACTH-valACTH-val

II: Endogén Cushing-kórII: Endogén Cushing-kór (ritka): kortizol (ritka): kortizol túlprodukció ACTH termeléssel, vagy anélkül.túlprodukció ACTH termeléssel, vagy anélkül.

II/1. ACTH-dependens típus secunder II/1. ACTH-dependens típus secunder mellékvesekéreg-hyperplasiávalmellékvesekéreg-hyperplasiával

II/2. ACTH-independes (primer) típus: andrenalis II/2. ACTH-independes (primer) típus: andrenalis Cushing-kór:Cushing-kór:

Cushing-kór klinikai tüneteiCushing-kór klinikai tünetei

1.1. Lipid-anyagcsere:Lipid-anyagcsere: a tartalékzsír a tartalékzsír ujraeloszlása: holdvilágarc, ujraeloszlása: holdvilágarc, bölénypúp, centrális zsírlerakódás, bölénypúp, centrális zsírlerakódás, hypercholesterinaemiahypercholesterinaemia

2.2. Fehérje-anyagcsere:Fehérje-anyagcsere: osteoporosis, osteoporosis, esetleges csontfájdalom, myopathia, esetleges csontfájdalom, myopathia, izomatrophia, adynamiaizomatrophia, adynamia

3.3. Szénhidrát-anyagcsere:Szénhidrát-anyagcsere: diabetogén diabetogén anyagcsere.anyagcsere.


4. Haemopoeticus rendszer zavara: 4. Haemopoeticus rendszer zavara: leuko-thrombo-, erythrocyták száma:leuko-thrombo-, erythrocyták száma:

5. Hypertensio (85%-ban)5. Hypertensio (85%-ban)

6. Bőr eltérések: rossz sebgyógyulási 6. Bőr eltérések: rossz sebgyógyulási hajlam, gyakori acne, furunculosis, hajlam, gyakori acne, furunculosis, fekélyek, striae rubrae, bőratrophia fekélyek, striae rubrae, bőratrophia (pergamentbőr)(pergamentbőr)

7. Nőkben virilismus, hirsutismus, 7. Nőkben virilismus, hirsutismus, menstruációs zavarokmenstruációs zavarok


8. Gyermekekben növekedési zavar8. Gyermekekben növekedési zavar9. Psychés, psychoticus változások9. Psychés, psychoticus változások10. Hypokalaemia (5%)-10. Hypokalaemia (5%)-

mineralocorticoidok túltermelése mineralocorticoidok túltermelése miatt aránylag ritka, ilyenkor miatt aránylag ritka, ilyenkor inkább mellékvesekéreg-tumor, inkább mellékvesekéreg-tumor, illetve ectopiás ACTH-termelés illetve ectopiás ACTH-termelés gyanuja merül fel.gyanuja merül fel.

Hypercortisolismus Hypercortisolismus lokalizációs diagnózisalokalizációs diagnózisa

Centrális Cushing esetén:Centrális Cushing esetén:

sella rtg, MR,CT- mikroadenoma sella rtg, MR,CT- mikroadenoma nem minden esetben mutatható nem minden esetben mutatható ki. ki.

Mellékvesekéreg tumor=adrenalis Mellékvesekéreg tumor=adrenalis Cushing esetén:Cushing esetén:

UH, CT, MRI, szcintigráfia, UH, CT, MRI, szcintigráfia, angiografiaangiografia

KezelésKezelés

Mellékvesekéreg-tumorok esetén:Mellékvesekéreg-tumorok esetén: adrenelectomiaadrenelectomia Hypothalamicus-hypophyser Hypothalamicus-hypophyser

Cushing esetén: Cushing esetén: Adenoma műtéti eltávolítása Adenoma műtéti eltávolítása

transnasalis/transphenoidális transnasalis/transphenoidális behatolásbólbehatolásból

Hypophysis protonbesugárzásHypophysis protonbesugárzás

HyperaldosteronizmusHyperaldosteronizmus

1. Primer hyperaldosteronizmus: Conn-1. Primer hyperaldosteronizmus: Conn-syndromasyndroma

Oka:Oka:• Aldosteront termelő mvk. adenoma –Aldosteront termelő mvk. adenoma –

aaldosteroneldosterone p producing roducing aadenoma= APA(80%)denoma= APA(80%)• IIdiopathiás diopathiás hhyperyperaaldosteronizmus=IHA(20%)ldosteronizmus=IHA(20%)• Zona glomerulosa micro-vagy Zona glomerulosa micro-vagy

macronoduláris adenomájamacronoduláris adenomája• Carcinoma -ritkaságCarcinoma -ritkaság

HyperaldosteronizmusHyperaldosteronizmus

2. Secunder hyperaldostreonizmus2. Secunder hyperaldostreonizmusOkai:Okai:a/ a renin-angiotenzin-aldosteron-a/ a renin-angiotenzin-aldosteron-

rendszer stimulációja- hypertoniávalrendszer stimulációja- hypertoniával• Organikus: a. renalis szűkülete, Organikus: a. renalis szűkülete,

malignus hypertoniamalignus hypertonia• Funkcionális: hyponatraemia, Funkcionális: hyponatraemia,

hypovolaemiahypovolaemiab/ relatív hyperaldosteronizmus az b/ relatív hyperaldosteronizmus az

aldosteron csökkent metabolizmusa aldosteron csökkent metabolizmusa miatt-hypertonia nélkül miatt-hypertonia nélkül

Conn-syndromaConn-syndroma

A hypertoniás betegek 0,5%-aA hypertoniás betegek 0,5%-aKlinikai tünetei:Klinikai tünetei:• HypertoniaHypertonia fejfájással, esetlegesesen fejfájással, esetlegesesen

szervkárosodássalszervkárosodással• Hypokalaemia tünetei:Hypokalaemia tünetei: izomgyengeség, izomgyengeség,

obstipáció, EKG eltérésekobstipáció, EKG eltérések Polyuria (főleg éjjel), polydypsia, Polyuria (főleg éjjel), polydypsia,

hypostenuria=renalis diabetes insipidushypostenuria=renalis diabetes insipidus Metabolikus alkalosis érzészavarokkal Metabolikus alkalosis érzészavarokkal Kezelés:Kezelés: érintett mellékvese eltávolítása érintett mellékvese eltávolítása

spironolacton előkezelés utánspironolacton előkezelés után

Mellékvesekéreg Mellékvesekéreg elégtelenségelégtelenség

Primer ok:Primer ok: Addison-kórAddison-kór Autoimmun adrenalitis (70%)Autoimmun adrenalitis (70%) Carcinoma áttétekCarcinoma áttétek Fertőzések: tbc, CMV, AIDSFertőzések: tbc, CMV, AIDS Mellékvesekéreg aplasia, hypoplasiaMellékvesekéreg aplasia, hypoplasia

Secunder ok:Secunder ok: Hosszú ideig tartó steroid kezelésHosszú ideig tartó steroid kezelés Hypothalamus elülső lebeny működési insuff.Hypothalamus elülső lebeny működési insuff.

Acut mellékvesekéreg Acut mellékvesekéreg elégtelenségelégtelenség

Okai:Okai: Waterhouse-Friderichsen syndroma= Waterhouse-Friderichsen syndroma=

mellékvesekéreg vérzéses infarctusa mellékvesekéreg vérzéses infarctusa meningococcus sepsis következtébenmeningococcus sepsis következtében

Vérzések: kumarin, ujszülöttekVérzések: kumarin, ujszülöttek Mellékvese műtéti eltávolításaMellékvese műtéti eltávolítása

Addison-kórAddison-kór

Klinikai tünetek:Klinikai tünetek:

Mellékvese 90%-s pusztulása esetén Mellékvese 90%-s pusztulása esetén alakulnak kialakulnak ki a tünetek a csökkent a tünetek a csökkent működés időtartamától és mértékétől működés időtartamától és mértékétől függenek:függenek:

Teljes tünetmentességTeljes tünetmentesség AdynamiaAdynamia Megterhelések során váratlanul Megterhelések során váratlanul

kialakuló Addisonos-kríziskialakuló Addisonos-krízis

Mellékvese velőállományMellékvese velőállományszerkezete szerkezete

Chromaffinsejtek révénChromaffinsejtek révénsympathomimeticumokat termel. A képződött sympathomimeticumokat termel. A képződött

katecholaminok a vizelettel ürülnek (VMS-katecholaminok a vizelettel ürülnek (VMS-vanillil-mandulasav)vanillil-mandulasav)

A sejtek a tirozinbólA sejtek a tirozinbólDOPA-n keresztül DOPA-n keresztül (dioxyphenilalanin)(dioxyphenilalanin)noradrenalint (20%)-noradrenalint (20%)-norepinephrin- készíteneknorepinephrin- készítenekmetilizáló metilizáló enzimek révén adrenalin (80%)-epinephrin-enzimek révén adrenalin (80%)-epinephrin-termelődik.termelődik.

FONTOS!!! A sympathicus idegvégződések FONTOS!!! A sympathicus idegvégződések másutt a szervezetben metilizáló enzimeket másutt a szervezetben metilizáló enzimeket nem tartalmaznak, csak dopamin és NA nem tartalmaznak, csak dopamin és NA teremelésre képesek!!!teremelésre képesek!!!

PhaeochromocytomaPhaeochromocytoma

Argentaffin szövet daganata. 90%-ban Argentaffin szövet daganata. 90%-ban jóindulatú, 10%-ban rosszindulatú.jóindulatú, 10%-ban rosszindulatú.

Hypertoniások 0,1%-ban fordul elő. A Hypertoniások 0,1%-ban fordul elő. A daganatok 2/3-a daganatok 2/3-a adrenalint+noradrenalint termel. A adrenalint+noradrenalint termel. A malignus daganat dopamint termel.malignus daganat dopamint termel.


Klinikum:Klinikum: rohamszerű fejfájás, látászavar, rohamszerű fejfájás, látászavar,

palpitáció, verejtékezés, dyspnoe, palpitáció, verejtékezés, dyspnoe, orthostaticus tachycardia, hypotonia, orthostaticus tachycardia, hypotonia,

angina pectoris, hypertonia-angina pectoris, hypertonia-paroxysmális, illetve perzisztáló.paroxysmális, illetve perzisztáló.

hypermetabolizmus- Thypermetabolizmus- T44-szint normális-szint normális glucosuria és/vagy hyperglicaemiaglucosuria és/vagy hyperglicaemia


Diagnózis:Diagnózis: Vizelet VMAVizelet VMA (24 órás gyüjtött (24 órás gyüjtött

vizeletből- a gyüjtés sötét üvegben vizeletből- a gyüjtés sötét üvegben történik!!)történik!!)

Diéta tartása fontos a vizeletgyüjtés Diéta tartása fontos a vizeletgyüjtés alatt: banán, dió, mandula, sajt, kávé, alatt: banán, dió, mandula, sajt, kávé, tea, thiazidok NE!tea, thiazidok NE!

Szérum adrenalin és NA Szérum adrenalin és NA meghatározása a rohamot követően meghatározása a rohamot követően

Corticosteroidok Corticosteroidok mellékhatásaimellékhatásai

Hyperglycaemia, glucosuriaHyperglycaemia, glucosuriaNa-és vízretenció, káliumvesztésNa-és vízretenció, káliumvesztésOsteoporosis, hirzutizmus, aknek, Osteoporosis, hirzutizmus, aknek,

Cushingoid külsőCushingoid külsőPepticus fekély, impotencia, fertőzésekkel Pepticus fekély, impotencia, fertőzésekkel

szemben az ellenállóképesség csökkenszemben az ellenállóképesség csökkenA gyógyszert lassan, fokozatosan vonjuk A gyógyszert lassan, fokozatosan vonjuk

meg:meg:Hypophysis és mellékvesekéreg suppressióHypophysis és mellékvesekéreg suppressióAlapbetegség fellángolhat!!Alapbetegség fellángolhat!!

Documents

Mellékvese betegségek