OTOSCLEROSIS

OTOSCLEROSISINTEGRANTES:KATHERINNE ACUAMELISA ARAYAKARINA REYESMARJORIE VILLABLANCAASIGNATURA:AUDIOLOGA IIFECHA:10 13 abrilDONCENTES:CAROLINA GUZMAN-CRISTAL ROJAS

FACULTAD DE CIENCIAS Y SALUDCARRERA:FONOAUDIOLOGAEs unaenfermedadmetablicaseaprimaria de la cpsula tica y la cadena oscicular, causa fijacin de los huesecillos con la resultantehipoacusia. Se trata de una enfermedad de transmisingenticaque se transmite por va autosmica dominante con penetrancia incompleta y expresin variable.Consiste en una "osteodistrofia de la cpsula laberntica caracterizada por la aparicin de focos de resorcin y neoformacin seas en cualquier parte de la misma. Cuando estos focos afectan a la base del estribo producen sordera por inmovilizacin de la articulacin estapediovestibular. Puede ser asintomtica cuando los focos no tienen esta localizacin."La otoesclerosis afecta al odo en dos sitios: el odo interno y el odo medio. La afeccin del odo interno es irreversible, en cambio la afeccin del odo medio, es producida por la prdida de movilidad natural del estribo (huesecillo que se encuentra en el odo medio). Este problema puede resolverse con una intervencin quirrgica.INTRODUCCINLa prevalencia total de la otosclerosis es del 10%, de estos, aproximadamente el 10% presentan alteracin clnica de la audicin, por lo que la prevalencia de hipoacusia secundaria a Otosclerosis es de aproximadamente 1% de lapoblacin. Esta enfermedad es ms comn en caucsicos que en otras razas. 10 a 20% de los caucsicos tienen esclerosis histolgica, mientras que solo el 1% de la poblacin frico-americana se encuentra afectada. Por ello, la enfermedad sintomtica se encuentra presente en el 1% de los caucsicos, 0.5% de los asiticos, 0.1% de los frico-americanos.Es ms comn que lasmujeresbusquen atencin mdica por hipoacusia secundaria a otosclerosis, sin embargo, los estudios histolgicos no muestran diferencia entre hombresy mujeres. Clnicamente la relacin de hipoacusia entre mujeres y hombres es de 2:1 respectivamente. Esto puede ser explicado por el hecho de que el embarazoparece acelerar la progresin de la otosclerosis. El inicio clnico durante el embarazo ha sido reportado entre el 10 y el 17% de las pacientes con otosclerosis. Es ms comn observar enfermedad bilateral en las mujeres que en los hombres (89% y 65% respectivamente). La incidencia de otesclerosis aumenta con laedad.La edad promedio de presentacin de hipoacusia por otosclerosis es de 15-45 aos, sin embargo, se han reportado casos desde los 7 a los 50 aos.EPIDEMIOLOGALa otosclerosis es una discrasia sea, limitada al hueso temporalhumano, y caracterizada por reabsorcin y formacin de nuevo hueso en el rea de la cadena oscicular y la cpsula tica. El evento desencadenante que inicia la enfermedad es desconocido. Se han propuesto muchas teoras como la hereditaria,endcrina, metablica,infecciosa,vasculary ms recientemente laautoinmune, sin embargo, ninguna ha sido probada. Se ha sugerido que factoreshormonalespueden jugar un rol en la otosclerosis basada en la observacin de que el embarazo algunas veces acelera la progresin de la enfermedad. El sitio ms comnmente afectado con otosclerosis es la porcin anterior de la ventana oval cerca de la fissula ante fenestram. Cuando se afectan la porcin anterior y posterior de la platina del estribo se le denomina fijacin bipolar. Cuando se afectan toda la platina y el ligamento anular, se conoce como platina obliterante u otosclerosis obliterante.FISIOPATOLOGA

La ventana redonda se encuentra afectada en aproximadamente 30 a 50% de los casos, pero el nicho raramente se encuentra obliterado. Histolgicamente, la otosclerosis tiene dos formas: una fase espongitica temprana y una tarda o esclertica. La primerafasese caracteriza por mltiples grupos activos declulasque incluyenosteocitos,osteoblastosehistiocitos. Se desarrolla una apariencia esponjosa debido a la dilatacin vascular secundaria a la reabsorcin sea que producen los osteocitos alrededor de los vasos sanguneos. Esto puede verse en ocasiones a travs de la membrana timpnica como una zona rojiza sobre el promontorio denominado signo de Schwartze (descrito por el en1873). FISIOPATOLOGA

Microscpicamente, un foco de otosclerosis activa revela proyecciones digitiformes de hueso desorganizado, rico en osteocitos, particularmente en el borde de estas lesiones. En el centro de los focos, se encuentran frecuentemente osteocitos multinucleados. En la fase esclertica, se forma hueso esclertico denso en las reas previas de reabsorcin. Pueden encontrarse sitios con ambas fases e igualmente estadios intermedios de los mismos. Los focos otosclerticos siempre inician en el hueso endocondral, pero pueden progresar y afectar el hueso endostico y peristico e incluso entrar en el laberinto membranosoFISIOPATOLOGA

La presentacin clnica ms comn en un paciente es en la segunda o terceradcadade lavida, ms comnmente mujeres, con hipoacusia conductiva lentamente progresiva, bilateral (80%) y asimtrica, as como conacfeno(75%). Como en cualquier paciente con patologa otolgica, debe realizarse una historia clnica que investigue la edad de la aparicin de la hipoacusia, progresin, lateralidad y sntomas asociados comovrtigo,otalgia,otorreay acfeno.Debe investigarse tambin historia de cirugas otolgicas previas, as como la historia de infecciones significativas del odo, particularmenteotitismedia crnica. Aproximadamente 25% de los pacientes con otosclerosis se presentan con sintomatologa vestibular.Algunos autores han denominado esto como unsndromede odo interno otosclertico. Pueden presentarse episodios de vrtigo, sin embargo es ms comn inestabilidad leve. Cuando se presenta el vrtigo usualmente es paroxstico y puede confundirse con Sndrome de Meniere.CLNICAAnamnesisOtoscopaAcumetraImpedanciometra

El examen audiomtrico se observa en un 80% de los casos, con hipoacusia de conduccin, que en un primer momento adopta una curva ascendente, para despus aplanarse.A medida que aumenta la osificacin entre la Ventana Oval y la Platina del Estribo, algo que de completarse, provocara una hipoacusia mxima de 60 dB. Existen casos donde la oscificacin sigue avanzando hasta llegar a la Cclea (15% de los casos, en donde la hipoacusia se transforma lentamente en Mixta (Otosclerosis de Lermoyez), obtenindose prdidas mayores a 60dB.SEMIOLOGA

(-)(-)(-)(-)(-)(-)(-)(-)(-)(-)(-)(-)(-)(-)(-)(-)(-)(-)Laotoscopiaconmicroscopioes esencial para hacer el diagnstico de otosclerosis, particularmente para descartar otras causas de hipoacusia conductiva. Los derrames en odo medio pueden simular la sintomatologa de la otosclerosis, pero es fcilmente identificable mediante elexamende la membrana timpnica.DIAGNSTICO En1923Escot fue el primero en sugerir que elfloruro de sodiopuede ser usado en el tratamiento de la otosclerosis, lo cual fue popularizado por Shambaugh en1965. Elinfloruro reemplaza el inhidroxilonormal en el hueso peristico, formando fluoroapatita, en lugar de hidroxiapatita que es el resultado normal. Esto genera una disminucin de la reabsorcin e incremento de la calcificacin del hueso nuevo. Los focos activos de otosclerosis son inactivados, adems de que se recude el acfeno y la inestabilidad. La dosis usual de floruro es de 20-120 mg por da en adultos. TRATAMIENTO

Esta dosis se disminuye en nios y mujeres embarazadas. La eficacia del tratamiento con floruro, se evala despus de 2 aos. Cuando se logra la estabilizacin de la enfermedad, se da una dosis de mantenimiento de por vida de 25mg porda. Debe considerarse el tratamiento con floruro en pacientes que no sean candidatos a ciruga, o aquellos que no la desean, as como aquellos pacientes que presentan hipoacusia sensorioneural o sntomas vestibulares atribuidos a otosclerosis. Tambin puede utilizarse el fluoruro de sodio 6 a 12 meses previo al tratamiento quirrgico para prevenir la progresin de la enfermedad.TRATAMIENTO

CONCLUSIN