MYELOMA• Sel ganas yang berasal dari sel plasma , berdiferensiasi dari sel B

• Penyakit keganasan sel plasma yang memiliki karakteristik proliferasi klonal darisel plasma yang ganas di dalam sumsum tulang dengan mikroenvironment,protein monoklonal di dalam darah atau kencing dan berhubungan dengandisfungsi organ

N Engl J Med 2011;364:1046-60.

Apa itu Multiple Myeloma ?

• Nyeri pada tulang (lesi litik, osteporosis, vertebral collapse)

• Lemah dan mudah lelah

• Infeksi

• Perdarahan

• Kelainan saraf

• Gangguan Ginjal

• Hiperkalsemia

• Pucat

• Pembesaran Organ

• Nyeri dan bengkak disekitarbagian yang mengalami patah tulang atau plasmasitoma

• Kelainan pada kulit

Mc Kenna RW & Kroft SH. Hematopathology. 2011

Tidak Spesifik

Manifestasi Klinis

Epidemiologi Multiple Myeloma

Multiple Myeloma

Kerusakan Tulang

Menurunnya Imunitas

Protein Monoklonal

Nyeri Tulang

HiperkalsemiaKeluar Sitokin

Infiltrasi Sumsum Tulang

InfeksiGangguan Ginjal

Light-ChainDeposition

Disease

Peningkatan Kepekatan Darah Amyloidosis

Anemia

Kelainan Pembekuan

Manifestasi Klinis dari Multiple Myeloma

CRAB Calcium elevation

Serum Ca > 11.5 mg / dL or > 2.65 mmol/l

Anemia

HB < 10 g / dl

Renal Disease

Creatinine > 177 mmol / l OR Creatine > 2 g / dl

Bone Disease

Lytic lesions or osteoporosis with compression fractures (MRI or CT

will clarify)

Requires one or more of following CRAB Symptoms :

Bagaimana mendeteksi awal Multiple Myeloma ?

Aware CRAB symptoms if present on patient IS CRITICAL

Pasien dengan Multiple Myeloma berdasar persentase Manifestasi Klinis

Kriteria Diagnosis Multiple Myeloma berdasarkan International Myeloma Working

Lancet Oncol 2014; 15: e538–48

2M=serum 2 microglobulin in mg/dL; ALB=serum albumin in g/dL

Kelainan Multiple Myeloma berdasarkanInternational Staging System

Greipp PR, et al. Blood 2005; 102: 190a

STAGE VALUES

Stage 1ß2M <3.5 mg/dL

ALB 3.5 g/dL

Stage 2 Not Stage 1 or 3

Stage 3 ß2M >5.5 mg/dL

20

Evaluasi Pemeriksaan Diagnosis Multiple Myeloma

Test Finding (s) With Myeloma

CBC with differential counts ↓ Hgb, ↓ WBC, ↓ platelets

Electrolytes ↑ Creat, ↑ Ca+, ↑ Uric acid, ↓ Alb

Serum electrophoresis with quantitative

immunoglobulins

↑ M protein in serum, may have ↓ levels of normal

antibodies

Immunofixation Identifies light/heavy chain types M protein

β2-microglobulin ↑ Levels (measure of tumor burden)

24-hour urine protein electrophoresis ↑ Monoclonal protein (Bence Jones)

Bone marrow biopsy ≥ 10% plasma cells

Skeletal imaging Osteolytic lesions, osteoporosis

Serum free light chain ↑ Free light chains

MRI Evaluation of involvement of disease

Alb = albumin; CBC = complete blood count; Creat = creatinine; Hgb = hemoglobin; MRI =

magnetic resonance imaging; WBC = white blood cell.

Abella. Oncology News International. 2007;16:27; Barlogie et al. In: Williams Hematology. 7th ed. 2006:1501; Durie et al. Hematol J. 2003;4:379;

MMRF. Multiple Myeloma: Disease Overview. 2006. www.multiplemyeloma.org; Rajkumar et al. Blood. 2005;106(3):812.

Multiple Myeloma

Sel Plasma Klonaldi Sumsum Tulang

M-Protein padaDarah / Air Seni

(Kelainan Organ/ Jaringan) CRAB

Hoeffbarand et al. Clinical hematology 2010Jaffe et al. Hematopathology. 2011

Biomarker sebagai penunjang diagnosis Multiple Myeloma

Lancet Oncol 2014; 15: e538–48

Waktu yang digunakan untuk menegakkan diagnosis Multiple Myeloma

Munculnya

keluhan

Periksa ke

Dokter

Umum

Rujuk

Dokter

Spesialis

RujukKonsultanHemato-

Onko

Diagnosis

• Sendi / Tulang / Nyeri Dada /

Lelah

• Keluhan yang muncul dengan

penyakit lain

• Pemeriksaan penunjang dasar

• Merujuk ke spesialis sesuai dengan

keluhan yang berkaitan;

Orthopaedics, Rheumatology,

Nephrology

• Diagnosis tetap belum dapat

ditegakkkan• Pemeriksaan untuk menegakkan

diagnosis

• Pemeriksaan untuk mengkonfirmasi

diagnosis dan memberitahuan

kepada pasien kemungkinan

diagnosis

Uncertainty

Journey to diagnosis

Anxiety, concern

Confused

Confident, looked after

Khawatir, confused, fear,

Tidak percaya

Shocked, scared, devastated

Hope• Pemberitahuan Diagnosis Pasti

Oncologists concur

with patients that

diagnosis is too long

but try not to place

blame on colleagues

as symptoms often

hard to distinguish

Improvement / opportunity:

To raise awareness of MM in

the referring physicians mind

to ensure they think about it /

suspect it earlier when

considering cause of

symptoms

Take Home Messages

• MM membutuhkan kolaborasi dari beberapa dokter

• Pendidikan Kedokteran Berkelanjutan dan kolaborasiantar dokter dibutuhkan untuk menghasilkan hasilterapi yang diinginkan

• Membutuhkan kesadaran dalam diri terkait dengangejala Multiple Myeloma

• Untuk meningkatkan hasil terapi yang maksimal, pikirkan Multiple Myeloma apabila tidak sesuai denganDiagnosis Banding yang lain