32
Dessa riktlinjer är ett levande dokument avsett för den medicinska professionen i syfte att förbättra omhändertagandet av barn med stroke. Senast uppdaterat: 2019-01-17. Ansvarig för årlig uppdatering: Pernilla Grillner. Riktlinjer för omhändertagande vid stroke hos barn efter nyföddhetsperioden Arbetsgruppen för Stroke hos barn, Svensk Neuropediatrisk förening, Svenska Barnläkarföreningen (Gunilla Drake, Göteborg, Anna Ekesbo Freisinger Tony Frisk, Pernilla Grillner, Daniel Martin, Stockholm, Per Enblad, Staffan Lundberg, Uppsala, Olof Rask, Sven Wiklund, Lund, Niklas Timby, Rut Inger Enryd, Umeå) Synpunkter och kompetens har inhämtats från vuxenneurologer, neuroradiologer, neurointerventionister, neurokirurger samt koagulationsspecialister från respektive centra under arbetet med riktlinjerna. INNEHÅLLSFÖRTECKNING A. AKUT DEL Sid 1. Inledning: definition, symptom, riskfaktorer 2 2. Akut handläggning – algoritm 3 3. Akut radiologisk utredning 4 4. Etiologisk utredning 4 5. Ischemisk stroke – utredning och behandling 5 6. Cerebral sinovenös trombos – utredning och behandling 8 7. Hemorragisk stroke – utredning och behandling 9 B. KOMPLETTERANDE DEL SAMT HANDLÄGGNING EFTER AKUTSKEDET 8. Riskfaktorer och associerade tillstånd 10 9. Differentialdiagnoser (’stroke mimics’) 11 10. Läkemedelsbehandling vid stroke 12 11. Medicinsk uppföljning och rehabilitering 16 12. Prognos 17 13. Referenser 18 C. BILAGOR Bilaga 1: Provtagningsanvisningar 19 Bilaga 2: Metabolt stroke 21 Bilaga 3: CNS-Vaskuliter 23 Bilaga 4: Förkortningar 27 Bilaga 5: Pediatriska GCS- och RLS-skalor med övervakningsblad 28 Bilaga 6: Telefonlista för lokala kontaktuppgifter 32 För registrering i nationellt kvalitetsregister Barnriksstroke: www.barnriksstroke.se

PM Stroke hos Barn 190114 · 2019-01-18 · • Ischemisk stroke (ca 50 % av fallen hos barn) avser antingen arteriell ischemisk stroke (AIS) eller cerebral sinovenös trombos (CSVT)

  • Upload
    others

  • View
    0

  • Download
    0

Embed Size (px)

Citation preview

Page 1: PM Stroke hos Barn 190114 · 2019-01-18 · • Ischemisk stroke (ca 50 % av fallen hos barn) avser antingen arteriell ischemisk stroke (AIS) eller cerebral sinovenös trombos (CSVT)

Dessariktlinjerärettlevandedokumentavsettfördenmedicinskaprofessionenisyfteattförbättraomhändertagandetavbarnmedstroke.Senastuppdaterat:2019-01-17.Ansvarigförårliguppdatering:PernillaGrillner.

Riktlinjerföromhändertagandevidstrokehosbarnefternyföddhetsperioden

ArbetsgruppenförStrokehosbarn,SvenskNeuropediatriskförening,

SvenskaBarnläkarföreningen

(GunillaDrake,Göteborg,AnnaEkesboFreisingerTonyFrisk,PernillaGrillner,DanielMartin,Stockholm,PerEnblad,StaffanLundberg,Uppsala,OlofRask,SvenWiklund,Lund,NiklasTimby,RutIngerEnryd,Umeå)

Synpunkterochkompetensharinhämtatsfrånvuxenneurologer,neuroradiologer,neurointerventionister,

neurokirurgersamtkoagulationsspecialisterfrånrespektivecentraunderarbetetmedriktlinjerna.

INNEHÅLLSFÖRTECKNINGA. AKUTDEL Sid

1. Inledning:definition,symptom,riskfaktorer 2 2. Akuthandläggning–algoritm 3 3. Akutradiologiskutredning 4 4. Etiologiskutredning 4 5. Ischemiskstroke–utredningochbehandling 5 6. Cerebralsinovenöstrombos–utredningochbehandling 8 7. Hemorragiskstroke–utredningochbehandling 9

B. KOMPLETTERANDEDELSAMTHANDLÄGGNINGEFTERAKUTSKEDET

8. Riskfaktorerochassocieradetillstånd 10 9. Differentialdiagnoser(’strokemimics’) 11 10. Läkemedelsbehandlingvidstroke 12 11. Medicinskuppföljningochrehabilitering 16 12. Prognos 17 13. Referenser 18

C. BILAGOR

Bilaga1:Provtagningsanvisningar 19 Bilaga2:Metaboltstroke 21 Bilaga3:CNS-Vaskuliter 23Bilaga4:Förkortningar 27Bilaga5:PediatriskaGCS-ochRLS-skalormedövervakningsblad 28Bilaga6:Telefonlistaförlokalakontaktuppgifter 32

FörregistreringinationelltkvalitetsregisterBarnriksstroke:www.barnriksstroke.se

Page 2: PM Stroke hos Barn 190114 · 2019-01-18 · • Ischemisk stroke (ca 50 % av fallen hos barn) avser antingen arteriell ischemisk stroke (AIS) eller cerebral sinovenös trombos (CSVT)

Dessariktlinjerärettlevandedokumentavsettfördenmedicinskaprofessionenisyfteattförbättraomhändertagandetavbarnmedstroke.Senastuppdaterat:2019-01-17.Ansvarigförårliguppdatering:PernillaGrillner.

2

A.AKUTDEL1.INLEDNING:DEFINITION,SYMPTOMOCHRISKFAKTORER

Strokeärettsamlingsnamnförblodproppellerblödningihjärnan,vilketdrabbaruppskattningsvisetthundratalbarnvarjeåriSverige.Barnmedstrokekan,precissomvuxna,varaaktuellaförakutbehandling(endovaskulärintervention,trombolys,kirurgi).Dessariktlinjerbaseraspåinternationella’guidelines’förpediatriskstroke,studierhosvuxnaochdelvisfrånbarn,samtsvenskaerfarenheter,menkontrolleradestudieravbehandlingavbarnsaknas.Ø HandläggningmåsteskemedhögstaprioritetenligtABC/APLS!Ø Rådgörtidigtmedbakjouroch/ellerbarnneurolog-”TimeisBrain”!

• Ischemiskstroke(ca50%avfallenhosbarn)avserantingenarteriellischemiskstroke(AIS)ellercerebralsinovenöstrombos(CSVT)ihjärnanssinusellerkortikalavener.

• Hemorragisk stroke (ca 50 % av fallen hos barn) avser en spontan, icke-traumatiskintraparenkymal,intraventrikulärellersubarachnoidalblödning.

RISKGRUPPPER:Patofysiologinvidstroke innebären störningavblodflöde,kärlendotel ellerkoagulation. En ökadstrokerisk finnsbl ahosbarnmedkändhjärtsjukdomellerannancirkulationspåverkan (såsomdehydrering),barnmedolikaformeravvaskulopatier,ochbarnmedkändakoagulationsdefekterellerpositivhereditet.Aktuellellerföregåendeinfektion(specielltvaricellazoster),läkemedelsbehandling(texsteroider,L-asparaginas,p-piller)ellertrauma/kirurgiärexempelpåutlösandefaktorer.Barnmedmalignitetelannankronisksjukdom.(Seävenlistaöverriskfaktorer,delBsid10).• Vidkändsickel-cellanemihänvisastillseparatvårdprogram

(http://www.blf.net/onko/page4/page29/page29.html)

SYMPTOMsomärvanligavidstrokehosbarnochungdom:Bortfallssymptom Akuthemipares Akutkranialnervspares(er)

Akutsynfältsbortfall Nytillkomnatal/språksvårigheter

Ospecifikasymptom Akutbalansstörning,yrsel,ataxi Sänktmedvetande,koma Akutsvårhuvudvärk Generaliseradeellerfokalaanfall,speciellthossmåbarn

Ø Symptomenkanoftavaramerospecifikaochdiffusahosdemindrebarnenochvidsinovenöstrombos

Ø Symptomenkanfluktuera!Regressavsymptom,sktransitoriskischemiskattack(TIA),kanibarndomenvaraellerutvecklastillenmanifeststroke!

Page 3: PM Stroke hos Barn 190114 · 2019-01-18 · • Ischemisk stroke (ca 50 % av fallen hos barn) avser antingen arteriell ischemisk stroke (AIS) eller cerebral sinovenös trombos (CSVT)

Dessariktlinjerärettlevandedokumentavsettfördenmedicinskaprofessionenisyfteattförbättraomhändertagandetavbarnmedstroke.Senastuppdaterat:2019-01-17.Ansvarigförårliguppdatering:PernillaGrillner.

3

2.AKUTHANDLÄGGNINGAVMISSTÄNKTSTROKEHOSBARN-ALGORITM

Gällerbarn>1månadsålderochbeskriverdenakutautredningsombördrivasdeförstatimmarnafrånsymptomdebut,dvsävenjourtid!Övervägtidigttransporttilluniversitetsklinik!

Ø Patientansvarigläkareföljerpatiententillröntgenavdelningförkontinuerligbedömningavstatusochförloppsomunderlagförställningstagandetillbehandlingochevkompletterandeneuroradiologiskutredning.

FÖRKORTNINGAR:ADEM–Akutdissemineradencefalomyelit,DT–Datortomografi,DTA-Datortomografimedangiografi,ICP-Intrakraniellttryck,MR-Magnetresonanstomografi,MRA-Magnetresonanstomografimedangiografi,MRV-Magnetresonanstomografimedvenografi,PRES-Posteriorreversibel(leuko)encephalopathysyndrom,CSVT-Cerebralsinovenöstrombos,sinustrombos

Ø DT > 6 år + DTA inkl

halskärl (även vid stark misstanke hos yngre barn)

Ischemi Normalfynd och

fortsatt strokemisstanke

Blödning

Tumör, abscess, inflammatoriskt

(ADEM)/infektiöst tillstånd, vaskulit, PRES,

metabolt stroke mm

MR + MRA inkl halskärl (MRA om ej DTA initialt;

MRV vid susp CSVT)

Normalfynd

Utredning avseende ”stroke mimics”(epilepsi, migrän, encefalit mm), se sid 11.

Fortsatt handläggning beroende på fynd(se bilagor för metabolt stroke, s 20, samt CNS-vaskuliter, s 22).

Hyperakut intervention? - Trombektomi/trombolysTrombektomi kan vara aktuellt upp till 24 timmar, systemisk trombolys inom 4,5 (-6) tim hos vuxna.

Alltid diskussion med

neurointerventionist snarast!

Provtagning + PVK:Hb, TPK, LPK m diff, CRP, Na, K, Cl, Ca, krea, ASAT, ALAT, B-glukos, antitrombin, fibrinogen, D-dimer, PK/INR, APTT, laktat

BT, EKG, Tox-screen

Sinovenös trombosArteriell ischemi +/- ocklusion

+

Fortsatt utredn(se sid 9)

Fortsatt utredning se sid 5-8

DTA/MRA(om ej DTA initialt)

*

* Vid medvetande-påverkan

Samråd alltid med: Bakjour + Barnneurolog på universitetsklinik!

Vid ischemi:Direkt kontakt med

Neurointerventionist(Tel nr se bilagasista sidan!)

Vid blödning:Direkt kontakt med

Neurokirurg

Page 4: PM Stroke hos Barn 190114 · 2019-01-18 · • Ischemisk stroke (ca 50 % av fallen hos barn) avser antingen arteriell ischemisk stroke (AIS) eller cerebral sinovenös trombos (CSVT)

Dessariktlinjerärettlevandedokumentavsettfördenmedicinskaprofessionenisyfteattförbättraomhändertagandetavbarnmedstroke.Senastuppdaterat:2019-01-17.Ansvarigförårliguppdatering:PernillaGrillner.

4

3.AKUTRADIOLOGISKUTREDNINGØ DTrekommenderassomförstaundersökningförbarniallaåldrar;DTmedDTangio(DTA)

frånochmed6årsålder,samtvidstarkmisstankeomstrokeävenilägreålder.DTAgerhögrestråldosochrestriktionrekommenderasdärförfördeminstabarnen.DTmedperfusionkanenlriktlinjerförvuxnavaraaktuelltfördeäldstabarnen(>16år)införevsystemisktrombolys.

Ø MRkanutgöraförstaundersökning,omomedelbarttillgänglig.Denbördågenomförasmed

anpassadekortaprogramochfårintefördröjaställningstagandetillintervention.Ø VidnormalDTdärkonklusivkärlundersökningsaknas,börmanefternykliniskbedömning

omedelbartgåvidaremedMR(inkldiffusionssekvenserochMRA)pgahögrekänslighetförischemi,omnödvändigtförställningstagandetillhyperakutintervention.VidnormalDTangiofinnsejindikationförakuttrombolys,menfyndetutesluterintestroke-diagnosellerannanakutbehandlingskrävandeåkomma.Denkliniskabildenavgörskyndsamhetenifortsattakututredning.

Ø VidhemorragiskstrokebörutredningenefterdiskussionmedneurokirurgkompletterasmedDTAellerMRAförställningstagandetillakutkirurgiellerkärlintervention.

Ø MisstänktcerebralsinovenöstrombosutredsiförstahandmedMRV(MRvenografi),

alternativtDTV(DTvenografi).TillgångtillMR,medellerutannarkos,ärvarierandemenoftabegränsad,särskiltjourtid.Dettaärinteskälnogattavståfrånattdrivadiagnostikenvidare.Syftetmeddessariktlinjerärblandannatattgestödförattbarnmedstroke-liknandeinsjuknandebörprioriterasförakuthandläggning,vilketvisatsigförvuxnapatienteravsevärtkunnaförbättraprognosen.Rutinerförtillämpningavriktlinjernabörarbetasframlokalt. 4.ETIOLOGISKUTREDNINGOftaföreliggerenkombinationavorsaksfaktorer,vilketkanpåverkaeventuelletiologiskbehandlingsamtriskenförrecidiv.Enomfattandeutredningbördärförskeavallabarnmedstroke,mengivetvisanpassastillkändunderliggandesjukdomellermisstankeomspecifikttillstånd.SeävenavsnittetomRiskfaktorer,sid10.Etiologiskorsakellerriskfaktorkandockintealltidpåvisas.Anamnesochstatusbörriktasmotbedömningavriskfaktorerochinkluderahereditetförkoagulationsrubbningar,inflammatoriskaochandrasystemsjukdomar.Ävenbedömningavbarnetsutvecklingsnivåböringå.Utredningenskiljersigmellanischemiskresphemorragiskstroke,vilketbeskrivsnedan.

Page 5: PM Stroke hos Barn 190114 · 2019-01-18 · • Ischemisk stroke (ca 50 % av fallen hos barn) avser antingen arteriell ischemisk stroke (AIS) eller cerebral sinovenös trombos (CSVT)

Dessariktlinjerärettlevandedokumentavsettfördenmedicinskaprofessionenisyfteattförbättraomhändertagandetavbarnmedstroke.Senastuppdaterat:2019-01-17.Ansvarigförårliguppdatering:PernillaGrillner.

5

5.ARTERIELLISCHEMISKSTROKE-ETIOLOGISKUTREDNINGOCHBEHANDLINGUTREDNING:

• Anamnes(inklhereditet)ochstatus• Akutprover+radiologiskutredningenligtalgoritmsid3.

Ø Fortsattutredninggörsilugntskedeefterradiologiskutredningochställningstagandetill

behandling!• Blodprovstagning(förallabarnmedkonstateratischemisktstroke):

Trombofiliutredning Infektionsutredning Inflammation/

autoimmunitetProteinC(enz) Protrombin(G20210A) B-odling SRProteinS-fritt FVLeiden(G1691A) Serologier/PCR:

(varicella,HSV,HHV6,EBV,enterovirus,adenovirus,hepatit,HIV,mycoplasma,borreliamfl)

RFAntitrombin ANAFVIII Homocystein ANCALipoprotein(a) Lupusantikoagulans SAA Antikardiolipin-ak ACE

Elfores(proteinfraktioner) Hb-fraktioneringSeävenBilaga1:Provtagningsanvisningarsid19.

Kompletterandeprovtagningochutredningavseendealternativetiologi:

Tox-screen(exkokain,ecstasy,anabolasteroider),farmakologiskaorsaker,metabolsjukdom(exFabry,mitokondriellsjukdom),samtandragenetiskatillstånd(exCADASIL).

Andrakompletterandekoagulationsmarkörer:EfterdiskussionmedkoagulationsexpertevanalysADAMTS13(vidblaTTP).

• Likvorprov:

Tryckmätning(öppningstryck),celler,laktat,albumin,glukoskvot,elfores(proteinfraktioner),baktodl,PCR(VZV,HSV1och2,enterovirus,adenovirus)ochserologi(VZV,HSV1och2,borrelia)+extrarör.BeaktakontraindikationertillLP!

• Ekokardiografi-frågeställningembolikälla/hö-väshunt(medkontrastmedel,sk”bubbel-test”samtövervägtransesofagalundersökning(TEE)somharhögresensitivitet).Slutningavpåvisadhö-väshunt(förmaksseptumdefekt,PFO)kanövervägasiselekteradefall.

• Rtgcor-pulm

• Rtg/DThalsryggvidvertebralisdissektion;instabilitet?anomali?ligamentförkalkning?

• EvULhalskärl,omejDTAelMRAavhalskärl• EvULbuk/njurar–vidmisstankeomassocieradnjursjukdom,polycystnjurar

Ø Vidmisstänktangiopati/vaskulitvgseBilaga3:CNSvaskuliter,sid23.

Page 6: PM Stroke hos Barn 190114 · 2019-01-18 · • Ischemisk stroke (ca 50 % av fallen hos barn) avser antingen arteriell ischemisk stroke (AIS) eller cerebral sinovenös trombos (CSVT)

Dessariktlinjerärettlevandedokumentavsettfördenmedicinskaprofessionenisyfteattförbättraomhändertagandetavbarnmedstroke.Senastuppdaterat:2019-01-17.Ansvarigförårliguppdatering:PernillaGrillner.

6

BEHANDLING:Isamrådmedneurointerventionistochkoagulationskonsult(setel-lista)!1.Optimeracerebralperfusion-Strävaefterattåterställa/bevaracerebralacirkulationenochenergitransportentillhjärnan.

ÖVERVAKNING/MONITORERINGOCHNEUROPROTEKTION

Ø VårdendeförstadygnenskallskepåavdelningmedmöjlighettillintensivövervakningBIVA/IVA/NIVAellerbarnneurologiskvårdavdelningvidregionssjukhus!

Kontroller:Dag1:x12,Dag2:x6,Dag3:x4,ellermerfrekventvb.GCS(pediatrisk)/RLS+Neurologisktstatus(fontanell,pupiller,motorikarmochben-användövervakningsblad,sebilaga5),BT,Puls,Saturation(>95%),B-Glu(5-10mmol/l).Temp.

• Blodtryck(målvärde-föråldernövrenormalgränsen,överbehandlaintehypertoni)

• Upprätthållblodvolymenmedintravenösisotonvätsketillförsel

• Undviklägesvariationersomförsämrarperfusionen(hållsängenshuvudändehöjdmax20-30°)

• Geandningsstödochsyrgasvb

• Korrigeraanemi(optimaltHbförgodcerebralperfusionca100-120g/l)

• Behandlafeber,siktamotnormotemperatur:(<37,5°)

• Kontrollerablodglukosnivå:siktamotnormoglukemi(5-10mmol/laccepteratintervall).

• Förebyggkomplikationer(exvtrombosprofylax,motverkaaspiration)

• Undvikhyponatremi

(Hypotermibehandlingellerfarmakologiskneuroprotektion,ärförnärvarandeintekliniskpraxisannatäninomramenförstudier.)

Ø CFM/EEG-monitoreringförstadygnet(ommöjligt).• Uppmärksamhetpåochbehandlaepileptiskaanfallförattminskaenergiåtgång.

Ø Övervägselektivkateterleddtrombektomiellerintraarterielltrombolysinom0-24timmarfrånsymtomdebut-gesiselekteradefall!(Intravenössystemisktrombolyskanövervägasisamrådmedkoagulationsspecialistinom4,5timmariåldern>2år)

Ø Förhindrapåbyggnadavtrombos-Geantikoagulation(LMH/heparin)eliandrahandtrombocythämning(ASA)tillsdissektionochembolisksjduteslutits.Heparinkanlättastreverserasochkangesiväntanpåställningstagandetillintervention.(Fördoseringse”Koagulationsläkemedel”sid13-14)

Page 7: PM Stroke hos Barn 190114 · 2019-01-18 · • Ischemisk stroke (ca 50 % av fallen hos barn) avser antingen arteriell ischemisk stroke (AIS) eller cerebral sinovenös trombos (CSVT)

Dessariktlinjerärettlevandedokumentavsettfördenmedicinskaprofessionenisyfteattförbättraomhändertagandetavbarnmedstroke.Senastuppdaterat:2019-01-17.Ansvarigförårliguppdatering:PernillaGrillner.

7

PedNIHSSärenskattningsskalavalideradförbarnochanvändbarförattföljasymtomochutvärderabehandlingseseparatdokument(http://snpf.barnlakarforeningen.se/vardprogram-2/).Radiologiskkontrollbörövervägasunderförstadygnen,särskiltvidsjunkandemedvetadegrad,försämradfokalneurologiellerstigandeBT.Tidpunktochmodalitetanpassastilldenkliniskautvecklingen,givenbehandling,ochinitialaradiologiskafynd.Riskfinnsförutvecklingavcerebraltödem,specielltvidstoramedia-ochcerebellärainfarkter,somkangelivshotandeinklämningochfordraneurokirurgiskintervention(utrymning/hemikraniektomi).4.Sekundärprevention-Förebyggåterfall.

Trombocytaggregationshämmandeläkemedel(ASA1–5mg/kg/dag)*användsvid:

• Idiopatiskstroke(ingenriskfaktorpåvisadefterutredning)• Cerebralarteriopati/låggradigastenoser• Medföddhjärtsjukdom(utanhjärtsviktellertrombos)• Protrombotiskatillstånd(trombofili)

Antikoagulation*användsvid:

• Dissektionavhalsartärer,extrakranialacerebralaartärer(OBS-intracerebraldissektionärassocieradmedökadriskförSAH;akutendovaskulärbehandlingiställetaktuell)

• Kardielltrombotiseringellersvårarehjärtfel(iSverigeanvändsprimärprofylaxmedWaranvidkraftigtnedsattväkammarkontraktilitet,cyanosel6månefterGortex-graft)

• StrokeellerTIAtrotsbehandlingmedtrombocythämmare• Höggradigstenosavcerebralaartärer• Svårareprotrombotiskatillstånd(kombineradtrombofiliellerärftligantitrombinbrist)*(Fördoseringavkoagulationsläkemedelsesid13-14)

5.Rehabiliteringiakutskedet-Optimeraförutsättningarnaförläkning&plasticitet.

Startarehabiliteringentidigt,dvsredanpåakutvårdsavdelningen:

• fysioterapeut• arbetsterapeut• logoped• kurator• psykolog• remisstillögonläkare

Aggressivapproach-"Tidärhjärna"gällerävenförrehabilitering,plasticitetäraktivitetsberoendeDenkanskestörstamorbiditetenefterstrokeärneurokognitiv&psykosocial–setillhelabarnet,dessfamilj,vänner,skola–pediatriskthjärnskadeteaminkopplasundervårdtiden.

Page 8: PM Stroke hos Barn 190114 · 2019-01-18 · • Ischemisk stroke (ca 50 % av fallen hos barn) avser antingen arteriell ischemisk stroke (AIS) eller cerebral sinovenös trombos (CSVT)

Dessariktlinjerärettlevandedokumentavsettfördenmedicinskaprofessionenisyfteattförbättraomhändertagandetavbarnmedstroke.Senastuppdaterat:2019-01-17.Ansvarigförårliguppdatering:PernillaGrillner.

8

6.CEREBRALSINOVENÖSTROMBOS(CSVT)–UTREDNINGOCHBEHANDLINGUTREDNING:

• Anamnes(inklhereditet)ochstatusinklÖNH

• Akutprover+radiologiskutredningenlalgoritmsid3.

• Utredningsprover-seavsnitt5.ArteriellIschemiskstroke.BEHANDLING:Isamrådmedneurokirurg,neurointerventionistochkoagulationskonsult(setel-lista)!

Ø Beredskapföröverföringtillsjukhusmedmöjlighettillneurointensivvård.

• NeurokirurgiskinterventionärsällanindiceradmenCSVTmedblödningkanvaraett

livshotandetillståndsomkräveravanceradneurointensivvårdmedICP-monitoreringochmöjlighetattbehandlaintrakranielltryckstegringmedblaCSFdränage,hyperventilation,Barbituratcomabehandling,hematomutrymningochdekompressivkraniektomi.

• Efterdetakutaskedetrekommenderasfortsattantikoagulation(LMHellerWaran)i3-6

månader,behandlingstidenbestämsindividuelltbeaktandeevkvarståenderiskfaktorerochgradavrekanaliseringvidkontroll-MR/MRV,somrekommenderasefter3mån.

Avseendebehandling,neuroprotektionochrehabiliteringseavsnitt5,ArteriellIschemiskstroke.MONITORERING:

Ø VårdförstadygnenskallskepåavdmedmöjlighettillintensivövervakningBIVA/IVA/NIVAellerneuropediatriskavdelningvidregionssjukhusmednärhettillneurokirugiskochinterventionellkompetens.

Kontroller:Dag1:x12,Dag2:x6,Dag3:x4,ellermerfrekventvb.GCS(pediatrisk)/RLS+Neurologisktstatus(fontanell,pupiller,motorikarmochben-användövervakningsblad,seförslagibilaga),BT,Puls,Saturation(>95%),B-Glu,(5-10mmol/l),Temp.CFM/EEG-monitoreringförstadygnet(ommöjligt).Radiologiskkontrollbörövervägasunderförstadygnen,särskiltvidförekomstavblödning,sänktmedvetandegrad,försämradfokalneurologiellerstigandeBT.

Ø Systemiskantikoagulation(heparin/LMH)startasförattmotverkapåbyggnadavtrombosochförbättraförutsättningarförrekanalisering(OBS!attblödningvidsinustrombosejutgörkontraindikation!)(Fördoseringse”Koagulationsläkemedel”sid13-14).

Ø Övervägselektivkateterleddtrombolysellertrombektomi,vid

medvetandepåverkan/teckenpåökatICPellerannankliniskförsämringtrotspågåendeantikoagulation.Dessateknikerärförnärvarandeunderstarkutvecklingäventillgängligaförbarnochkangenomföraspåuniversitetssjukhus.

Page 9: PM Stroke hos Barn 190114 · 2019-01-18 · • Ischemisk stroke (ca 50 % av fallen hos barn) avser antingen arteriell ischemisk stroke (AIS) eller cerebral sinovenös trombos (CSVT)

Dessariktlinjerärettlevandedokumentavsettfördenmedicinskaprofessionenisyfteattförbättraomhändertagandetavbarnmedstroke.Senastuppdaterat:2019-01-17.Ansvarigförårliguppdatering:PernillaGrillner.

9

7.HEMORRHAGISKSTROKE-ETIOLOGISKUTREDNINGOCHBEHANDLINGUTREDNING:• Anamnes(inklhereditet;50%avhemofilipatienterhardockneghereditet),ochstatus• Blodprovstagning-börgenomförasinnanevbehges!Akutproverenlalgoritmsid3.

BlödningsutredningFaktorVIII(akutommöjligt) faktorXIII vWF-aktivitet(RCoFelGP1bA)faktorIX(akutommöjligt) faktorVII Vidprovavvikelsekontaktaalltidkoagulationsjour!SeävenBilaga1:Provtagningsanvsid19-20.• Radiologiskutredningefterakutskedet:

MR+MRAsamtevkonventionellangiografiplanerasikonvalescensfasenförattkartläggakärlmissbildning/blödningskälla,införställningstagandetillbehandlingavevkärlanomali.Samrådmed/handläggsavneurokirurg!

BEHANDLING:Isamrådmedneurokirurg,neurointerventionist,koagulationsjour(setel-lista)!

MONITORERING:

Ø VårdförstadygnenskallskepåBIVA/IVA/NIVAellerneuropediatriskavdelningmednärhettillneurokirurgiskkompetens.

Kontroller:Initialtvar15:emin,därefterglesareutifrånklinik.GCS(pediatrisk)/RLS+Neurologisktstatus(fontanell,pupiller,motorikarmochben-användövervakningsblad,seförslagibilaga),BT,Puls,Saturation(>95%),B-Glu,(5-10mmol/l)Temp.Avseendeövervakning/monitorering,neuroprotektionochrehabiliteringseavsnitt5,ArteriellIschemiskstroke.CFM/EEG-monitoreringförstadygnet(ommöjligt).Radiologiskkontroll(DT)börgenomförasefter6-12tim,samtutifrånklinik(sänktmedvetandegrad,stigandeBT,försämradneurologi).Riskförutvavickekommunicerandehydrocefalus.

Ø Ställningstagandetilltryckavlastandeåtgärdochmonitoreringavintrakraniellttryck(ICP)alternativtakutåtgärdmedendovaskulärintervention.

Ø Övervägläkemedelsbehandlingvidpågåendeblödning/påvisadkoagulopati.

Vidoklarblödning:o Plasmao Tranexamsyra(Cyklokapron)o Evtrombocytkoncentrat

Efterdiskussionmedkoagulationsjourkanbehandlingexempelvisgesmed:o rFaktorVIIa(Novoseven)o Protrombinkomplexkoncentrat(OcplexochConfidex)o K-vitamin(Konakion)o Andrakoagulationsläkemedel,exvfaktorkoncentrat,fibrinogen.

(Fördoseringsekapitel10.Koagulationsläkemedelvidstroke,sid15).Ø Övervägutsättande/reverseringavpågåendetrombocythämningoch/ellerantikoagulantia.

o (Fördoseringsekapitel10.Koagulatonsläkemedelvidstroke,sid12).(Fördoseringsekapitel10.Koagulatonsläkemedelvidstroke,sid12).

o (FördoseringseLäkemedelsbehandlingsid14).

Page 10: PM Stroke hos Barn 190114 · 2019-01-18 · • Ischemisk stroke (ca 50 % av fallen hos barn) avser antingen arteriell ischemisk stroke (AIS) eller cerebral sinovenös trombos (CSVT)

Dessariktlinjerärettlevandedokumentavsettfördenmedicinskaprofessionenisyfteattförbättraomhändertagandetavbarnmedstroke.Senastuppdaterat:2019-01-17.Ansvarigförårliguppdatering:PernillaGrillner.

10

B.KOMPLETTERANDEDELOCHHANDLÄGGNINGEFTERAKUTSKEDET8.RISKFAKTOREROCHASSOCIERADETILLSTÅND

ArterielltischemiskstrokeochCerebralsinovenöstrombos(ModifieratefterIntPediatricStrokeStudyGroup,2011)

Hjärtsjukdom Kärlförändringar Protrombotiskatillstånd KongentialthjärtfelinklPFO Fokalcerebralarteropati FörvärvadtrombofiliFörvärvathjärtfel Arterielldissektion FVLeiden(G1691A)Hjärtkirurgi/kateterisering Postvaricellaarteropati ProtSelCbristECMO Moyamoya Protrombingenen(G20210A)Arrytmi Sickelcellarteropati Lipoprotein(a) Vaskulit CerebralaAVM/Aneurysm Antitrombinbrist Fabry’ssjukdom HyperhomocysteinemiAkutasystemsjd/tillstånd Kroniskasystemsjd/tillst Kroniskacerebralatillstånd Sepsis/Meningit Sickelcellanemi HjärntumörDehydrering/shock/anoxi Anemi(järnbrist,mfl) VPshuntGastroenterit Reumatisksystemsjd(SLEmfl) MigränTonsillit/sinuit/mastoiditLemierre’ssyndrom(septisktromboflebitivjugularis)

Leukemi/Lymfom/SolidtumörDADA2 MELAS/MERRF

Traumamothuvud/hals L-asparaginasbehandling PHACESNeurokirurgi Centralvenkateter Sturge-WeberHemolytiskturemisktsyndrom P-piller,Kortisonbeh,Rökning Hypernatremi Hypertoni/hyperlipidemi/DMI SyndromDroger(kokain,amf,ergotamin) IBD(infltarmsjukdom) MbDown, Nefrotisktsyndrom EhlersDanlostypIV ITP CDG

Hemorragiskstroke-icketraumatiskVaskuläraorsaker Systemsjukdomar/tillstånd

Arteriovenösamissbildningar(AVM) ITP,annantrombocytopeni,trombocytfunktionsdefekt

Kavernom BlödarsjukasamtvonWillebrands-sjukdom

Arteriellaaneurysm*(*spontanaelsekundära;hypertension,posttraumatiska,postinfektiösa,Sickelcellanemi,polycystisknjursjd,Alagillessyndrom,hereditärhemorragiskteleangiektasi,tuberösskleros,EhlersDanlostypIV,Marfanssyndrom)

Andramedföddakoagulationsfaktorbrister(faktorVII,faktorXIII,fibrinogen)Sickel-cellanemividtransfusionochsteroidbehLeukemielannancancerLäkemedel(trombocythämmare,antikoagulantia)Droger(kokain,amfetamin)Leversjukdom,K-vitbrist

Page 11: PM Stroke hos Barn 190114 · 2019-01-18 · • Ischemisk stroke (ca 50 % av fallen hos barn) avser antingen arteriell ischemisk stroke (AIS) eller cerebral sinovenös trombos (CSVT)

Dessariktlinjerärettlevandedokumentavsettfördenmedicinskaprofessionenisyfteattförbättraomhändertagandetavbarnmedstroke.Senastuppdaterat:2019-01-17.Ansvarigförårliguppdatering:PernillaGrillner.

11

9.DIFFERENTIALDIAGNOSER(’Strokemimics’)’Strokemimics’ärtillståndmedstroke-liknandeinsjuknande,därmanradiologisktpåvisarnormalfyndellerannanetiologiänvaskulärtorsakadparenkymskada.Exempelpåsådanaär:

• Tumör• Cerebralinfektion(abscess,encefalit,meningit,empyem)• Subduralhematom• Traumatiskintracerebralblödning/misshandel• Inflammatoriskttillstånd(ADEM,MS)• Metaboltstroke*• EpileptisktanfallmedpostiktalTodd’spares(OBS!Kanvaramanifestinfarkt)• Migränmedaura,särskilthemiplegiskmigrän(OBS!migränmedaura/hemiplegiskmigrän

ärocksåenriskfaktorförstroke)• PRES(Posteriorreversible(leuko)encephalopathysyndrome)• Cytostatikainduceradleukoencefalopati• ’Alternatinghemiplegiainchildhood’(ovanligttillstånddebuterandeunderförsta

levnadsåretmedparoxysmalsid-alternerandehemiplegiochalltidassocieratmedandraneurologiskasymptomsåsomdystoni,ögonmotorikavvikelser,epilepsi,autonomasymptom)

• Intoxikation*)FörutredningavmetaboltstrokeseBilaga2,sid21

Page 12: PM Stroke hos Barn 190114 · 2019-01-18 · • Ischemisk stroke (ca 50 % av fallen hos barn) avser antingen arteriell ischemisk stroke (AIS) eller cerebral sinovenös trombos (CSVT)

Dessariktlinjerärettlevandedokumentavsettfördenmedicinskaprofessionenisyfteattförbättraomhändertagandetavbarnmedstroke.Senastuppdaterat:2019-01-17.Ansvarigförårliguppdatering:PernillaGrillner.

12

10.LÄKEMEDELSBEHANDLINGVIDSTROKEA. HYPERAKUTBEHANDLINGVIDISCHEMISKTSTROKE

Endovaskulärintervention,trombolysIntravenöstrombolysrekommenderasförbehandlingavAIShosvuxnapatienterutankontraindikationerinom4,5timmareftersymptomdebut.Avgörandeförförbättradprognosärtidtillbehandlingochrekanalisering.Tidsintervalletkanutsträckasberoendepåinfarktenslokalisationochallvarlighetsgrad(basilarisocklusionharlängretidsfönster). Möjlighettillintraarterielltrombolyspåinterventionellaneuroradiologiskacentraliksomendovaskulärametoder,trombektomioch/ellersuperselektivtrombolys,ärbehandlingsalternativsomförlängtdenbortretidsgränsenytterligare. Vidintravenöstrombolysavvuxnapatienterges0,9mg/kgrt-PA(Actilyse®)(10%somivbolusochåterstodensomivinfusionunder1timme). Säkerhets-ocheffektdatasaknasistorutsträckningfortfarandeförhyperakutbehandlingavbarnochungdomarmedAIS. Fallrapporteravframgångsriktrombolysbehandlingfinnspubliceradeochgoderfarenhetavendovaskulärinterventionellbehandlingavbarnmedstrokefinnspåfleraavvårauniversitetssjukhus.Denoptimaladosenavrt-PAkanteoretisktförväntasvaraannorlundaänförvuxna,dåbarnharenannorlundahemostasmedblalägreegenfibinolytiskaktivitet.EnnordamerikanskprospektivstudieavbarnmedAISharnyligenavslutatsiförtiddådennainterekryteradetillräckligtantalpatienterinomstipuleradtid(TIPS-ThrombolysisinPediatricStroke).Inomprotokolletfördennastudierekommenderadesbehandlingmedivtrombolysiintervallet0,6mg/kgtill1,0mg/kgtillbarniåldrar2-18år.Vid3-6timmareftersymptomdebutgavsiställetintraarterielltrombolys.Fortsattastudierärnunödvändigaförattkunnageevidensbaseraderekommendationeravseendedennatypavbehandling,tillsvidarebörsådanenbartgesiutvaldafallvidcentramedsärskildspecialistkompetensomstrokehosbarn.Potentiellakandidaterförendovaskulärinterventionskullekunnavarapediatriskapatientermedstorintrakraniellartärocklusion. Vidsinustromboskanienstakafallmedprogredierandesymptomtrombolytiskellerendovaskulärinterventionellbehandlingbliaktuell.TidsfönstretärdåbetydligtlängreänvidAIS(dagar). Kontraindikationförtrombolysföreliggervidökadblödningsrisksåsom:mindreäntiodygnsedanstörreoperationellerblödning,mindreäntredygnsedaninvasivtingrepp,mindreän2dygnsedankramper(omejsekundärttillstroke),sepsis,pågåendeblödning,pågåendeantikoagulantiabehandling,trombocytopeni.

Page 13: PM Stroke hos Barn 190114 · 2019-01-18 · • Ischemisk stroke (ca 50 % av fallen hos barn) avser antingen arteriell ischemisk stroke (AIS) eller cerebral sinovenös trombos (CSVT)

Dessariktlinjerärettlevandedokumentavsettfördenmedicinskaprofessionenisyfteattförbättraomhändertagandetavbarnmedstroke.Senastuppdaterat:2019-01-17.Ansvarigförårliguppdatering:PernillaGrillner.

13

B. ANTIKOAGULATION

Lågmolekylärtheparin(LMH),Heparin,Waran(ytterligareläkemedelfnunderutveckling)BehandlingmedLMHärförstahandsalternativvidakutbehandlingavAIStillsdissektionellerkardioembolikällaharuteslutitsochsomfortsattpreventionvidvissatillstånd(sesid7),samtvidcerebralsinovenöstrombos(sesid8).LMHharstabilarefarmakokinetikochkrävermindremonitoreringjämförtmedheparin,meneffektenkanintelikaenkeltreverseras.Heparinkandärförvaraettalternativiakutskedet.LågmolekylärtheparinTillbarnäldreän2månaderrekommenderasinitialtbehandlingsdosavLMH1mg/kgsubkutanttvågångerdagligenavenoxaparin(Klexane®)alternativt100E/kgsubkutanttvågångerdagligenavdalteparin(Fragmin®).Småbarnharettökatdosbehov/kg,samråddärförvidbehovmedkoagulationsläkare.SommåttpåLMH-nivåkontrollerasanti-FXa3timmarefterden3eeller4edosen,målvärde0,5-1,0.Kontrollbörgörasavantitrombinnivå(LMHverkargenombindningtillAT),trombocytantal(lågriskförheparininduceradtrombocytopeni,HIT)ochkreatininnivå(LMHutsöndrasrenalt).Efter4-8veckorkandosenimångafallsänkastillca50-75%avbehandlingsdosenmedettmålvärdeföranti-FXamellan0,25-0,5.HeparinHeparingessomkontinuerligintravenösinfusion.BehandlingenstyrsmedhjälpavAPTT,sommålvärdeeftersträvas2-3ggrförlängningavAPT-tiden.Olikadoseringsschemanfinns,förslagsvisgesbolusdos75E/kgunder10minuter,sedanstartavinfusion28E/kg/timme(<1år)eller20E/kg/timme(>1år).Kontrollbörgörasavantitrombinnivå(heparinverkargenombindningtillantitrombin)ochavtrombocytantal(riskförheparininduceradtrombocytopeni,HIT).WaranWarankangessomprofylaxperoraltefterdeninitialabehandlingenmedLMH(ellerheparin).DetäroftasvårinställthossmåbarnpgainteraktionmedkostochläkemedelochkrävermonitoreringmedregelbundnablodprovskontrolleravPK/INR.UnderinsättningskallbehandlingenmedLMHellerheparinfortsättatillsPK/INRliggerstabiltmellan2-3.Behandlingenskötsisamrådmedkoagulationsläkare.Lämpligstartdosär0,2mg/kgx1,max5mg.NOAC/DOAC(NovelOralAntiCoagulantia/DirectOralAntiCoagulantia)Fleranyaoralaantikoagulantialäkemedelärgodkändaförvuxna,menännuinteförbarn/ungdomar.EffektengårigenomhämningavfaktorIIellerfaktorXochdessaläkemedlenbehöverintemonitorerasmedblodprov.Kliniskafas3studierpågårförbarn/ungdomarochpreparatenförväntasbligodkändatroligen2020-2021.NågraungdomarstårredanpåbehandlingmedNOAC/DOACoff-label.Enstakaavdessaungdomarhardeltagitinågonkliniskläkemedelsstudieutanattfåallvarligabiverkningarellerkomplikationer.VanligastebiverkanharvaritGIsymtomsomlindratsmedantacidaellerliknandeläkemedel.Detfinnsidagförvuxnaengodkändantidot(Praxbind)förettavdenyapreparaten(Pradaxa)somkananvändasvidallvarligablödningarellerbehovavakutkirurgi,medandeövrigapreparatenfårreverserasmedaktiveratprotrombinkomplexkoncentrat(ConfidexaltOcplex).NOAC/DOACrekommenderasdockinteattanvändasförrändeärgodkändaochutepåmarknaden.

Page 14: PM Stroke hos Barn 190114 · 2019-01-18 · • Ischemisk stroke (ca 50 % av fallen hos barn) avser antingen arteriell ischemisk stroke (AIS) eller cerebral sinovenös trombos (CSVT)

Dessariktlinjerärettlevandedokumentavsettfördenmedicinskaprofessionenisyfteattförbättraomhändertagandetavbarnmedstroke.Senastuppdaterat:2019-01-17.Ansvarigförårliguppdatering:PernillaGrillner.

14

C. TROMBOCYTHÄMMANDEBEHANDLING

Acetylsalicylsyra(ASA)användsförattminskariskenförrecidivochprogressvidAIS.FörnärvaranderekommenderasASAefterattdissektionellerkardioembolikällaharuteslutits,dosenär1till5mg/kg/d,max75mg/d.RecidivriskenärhögstdeförstaveckornaochmånadernaefterAISmenkvarstårifleraår.Behandlingenrekommenderasdärförpågåunderminst2årstid,denhögredosenanvändeslämpligeninitialtförattefterhandkunnasänkasnågot.Behandlingstidenanpassasefterunderligganderiskfaktorer.AcetylsalicylsyraharkopplatstillReyessyndromviddoser>20mg/kg.Ingenkopplingharrapporteratsvidanvändningsomstrokeprofylax.EftersomdetocksåfinnsenkopplingmellanReyessyndromochvaricella/influenzakanvaccineringövervägas.Clopidogrel(Plavix)ärettalternativtmedelförtrombocythämningsomkananvändasvidöverkänslighetmotASA,ellervidrecidivtrotsASA-behandling(alternativtgessystemiskantikoagulation).Doseringefterdiskussionmedkoagulationsläkare(setel-listasistasidan).

Page 15: PM Stroke hos Barn 190114 · 2019-01-18 · • Ischemisk stroke (ca 50 % av fallen hos barn) avser antingen arteriell ischemisk stroke (AIS) eller cerebral sinovenös trombos (CSVT)

Dessariktlinjerärettlevandedokumentavsettfördenmedicinskaprofessionenisyfteattförbättraomhändertagandetavbarnmedstroke.Senastuppdaterat:2019-01-17.Ansvarigförårliguppdatering:PernillaGrillner.

15

D. KOAGULATIONSLÄKEMEDELVIDHEMORRHAGISKSTROKE

Fleraolikaläkemedelkanbliaktuellaförbehandlingvidhemorragiskstrokemenvalavläkemedelberorpåbakomliggandeorsaktillblödningen.Imångafallbehöveringaläkemedelges.Kontaktakoagulationsläkarefördiskussion(setel-listasistasidan).PlasmaPlasmainnehållerblandannatkoagulationsfaktorerochkangesakutvidoklarblödningsorsak.(Idefalldärutredningvisarbristpåspecifikkoagulationsfaktorrekommenderasbehandlingmedspecifikafaktorkoncentratmm).Dos:15ml/kgintravenöst(10-20ml/kgocheventuellthögredos,betänkvolymen).Tranexamsyra(Cyklokapron)Tranexamsyraärenfibrinolyshämmare,dvsdetbildadekoagletbrytsnerlångsammare.Skallejgestillpatientmedhematuriochmedstorförsiktighettillprematuraellernyfödda.Dos:10mg/kgintravenöstx3(alternativt20mg/kgperoraltx3).TrombocytkoncentratFöljlokalarekommendationer.Dosförslag:5-10ml/kgintravenöstOctostim(Rekommenderasintetillbarnunder2årochärinteettförstahandsvalvidblödning.OctostimökarnivånavvonWillebrandsfaktornochfaktorVIIIiblodetsamtbeskrivsförbättratrombocytfunktionen.OBSriskförhyponatremi!)Dos:0,2-0,3mikrogram/kgsomengångsdosivaltsc.Faktorkoncentratochandrakoagulationsläkemedel:– Olikapreparatfinns,tillexempelinnehållerHaematebådevonWillebrandfaktornochfaktor

VIII.AndrafaktorkoncentratinnehållerenbartfaktorVIIIellerfaktorIX.– NovoseveninnehålleraktiveradfaktorVIIochärettskby-passpreparat.Novosevenstoppar

blödningengenomförbigåflerastegikoagulationskaskadenochstimuleratillkoagelbildning.– OcplexochConfidexinnehållerK-vitaminberoendekoagulationsfaktorernaII,VII,IXochX

samtproteinSochproteinC.Detkanexempelvisanvändas(evtillsammansmedKonakion)vidakutreverseringavwarfarinorsakadblödningellervidisolerathögtPK/INR.Vidarekandetisamrådmedkoagulationsläkaregesbristavnågondessakoagulationsfaktorersamtvidleversjukdom(menvidisoleradbristpåfaktorIXrekommenderasattfaktorkoncentratmedfaktorIXges).

– Konakion

Gesvidblödningp.g.a.låganivåeravK-vitaminberoendekoagulationsfaktorer,t.ex.somföljdavbehandlingmedanti-vitamin-K-läkemedel(waran)ellervidleversjukdom.Dosförslag:Beroendepåpatientstorlek2–5mgKonakioni.v./p.o.Dennadosmedförkvarståendewaranresistensunderentid.

– Riastapinnehållerfibrinogen.Detkangesvidfibrinogenbristellervidkonsumtionav

fibrinogen.

Page 16: PM Stroke hos Barn 190114 · 2019-01-18 · • Ischemisk stroke (ca 50 % av fallen hos barn) avser antingen arteriell ischemisk stroke (AIS) eller cerebral sinovenös trombos (CSVT)

Dessariktlinjerärettlevandedokumentavsettfördenmedicinskaprofessionenisyfteattförbättraomhändertagandetavbarnmedstroke.Senastuppdaterat:2019-01-17.Ansvarigförårliguppdatering:PernillaGrillner.

16

11.MEDICINSKUPPFÖLJNING,REHABILITERINGochHABILITERINGMedicinskaochradiologiskakontrollerEfterdenakutafasenislutenvårdbörpatienternaföljasförkontrollavevkoagulations-/trombocythämmandebehandling,samtannanbehandlingsåsomantiepileptika,parallelltmedrehabiliteringsinsatser.Kliniskuppföljningbörförslagsvisskevid3och12mån,förbedömningavfortsattrehabiliteringsbehovochbörfortgåunderfleraår(minst5år).UppföljanderadiologiskkontrollmedMRbörutförasvidtidpunktersomanpassastilletiologiochindividualiseras,exempelvisefter3mån,1årsamt5år.Efterinterventionellbehandlingbörkompletteringmedangiografisk(MRA/DTA)undersökninggöras.RehabiliteringsinsatserHögförekomstavresttillstånd(senedan)motiverarstrukturerade,tidigainsatseravettallsidigtsammansatt,erfaretteamförrehabiliteringavbarnmedförvärvadehjärnskador.Neuropsykologisk,logopedisk,specialpedagogisk,arbetsterapeutiskochfysioterapeutiskbedömningochträningbörinsättastidigt,ochsedanfortgåefterutskrivningunderlångtid.Synfunktionmåstebedömasavögonläkare,dåcerebralsynfunktionsnedsättningärsvårbedömd,ochkanfordrarehabiliteringsinsatsavsynpedagog.Anpassningochuppföljningavskolsituationenmedhjälpavspecialpedagogärväsentlig.Individualiseradfunktionellmålsättningförträningen,somfordrarbarnetsaktivamedverkan,ansesgebästresultat.Beteendeavvikelsermåstebehandlastidigt,språksvårigheterunderskattaslätt.(SeävenRiktlinjerföromhändertagandeavbarnochungdomarmedförvärvadhjärnskada:http://snpf.barnlakarforeningen.se/wp-content/uploads/sites/4/2014/10/femtonhjarnskada.pdf)OBS!Registreraallafallavstrokevidutskrivningfrånakutvårdstillfälletinationellakvalitetsregistret:www.barnriksstroke.se.

Page 17: PM Stroke hos Barn 190114 · 2019-01-18 · • Ischemisk stroke (ca 50 % av fallen hos barn) avser antingen arteriell ischemisk stroke (AIS) eller cerebral sinovenös trombos (CSVT)

Dessariktlinjerärettlevandedokumentavsettfördenmedicinskaprofessionenisyfteattförbättraomhändertagandetavbarnmedstroke.Senastuppdaterat:2019-01-17.Ansvarigförårliguppdatering:PernillaGrillner.

17

12.PROGNOSPrognosvidstrokehosbarnpåverkasav:

• Tidsfördröjningtillbehandling• Storlekenavhjärninfarkten/blödningen,ochev.hjärnödemmedförhöjtICP.• Komplikationer,t.ex.blödningiinfarktenvidischemiskstrokeellerCSVT.• Barnetsålder-juyngrebarnetärdestosvårareresttillståndindikerarflerastudier.• Symtomvidinsjuknandet• Grundsjukdompåverkarprognosochmortalitet.• Mortalitetvidischemiskstrokeär15-20%,(varavhälftenberorpåstroke,hälftenpå

grundsjukdom).Vidblödningärmortalitetenhögre;5-40%ochvidCSVT3-16%.

Svårigheterattvärderaresttillståndefterstrokep.g.a.att:

• Skadandrabbarettbarniutveckling.NyinlärningavkunskaperochADL-funktionerkanpåverkasvarförlångtidsuppföljningärviktig.

• Uppföljningsstudieravvuxna,somhaftstrokesombarn,saknas.

Vanligaresttillståndhosbarnefterstroke:

• Epilepsihos25-50%efterischemiskstroke,deflestaanfalldebuterarinomdeförsta14dagarna.Akutsymptomatisktanfallvidinsjuknandet,lågålder,kortikallesionochmultiplainfarkterökarriskenförepilepsiiefterförloppet.Beståendeepilepsigersämreprognosförkognitivutveckling.

• Motoriskfunktionnedsatthosupptill70%.Hemiparesefterarteriacerebrimedia-infarkt,pyramidbanepåverkan,dystoni,oftahemidystoni.

• Sensoriskpåverkankanytterligareförsämrahandfunktionen.• Synfältsdefekterkanvarasvåraattupptäckaochdiagnosticera.• Talochspråk-påverkanefter6månadertalarförbeståendeproblem.Vanligtvidbasala

ganglie-skador.• Kognition-oftapåverkan.PerformanceIKochvisuellperceptionoftastmersänktän

verbaltIKoavsettskadanssida.Enkombinationavkortikalochsubkortikalskadagerensämreprognosänvarochenavdessaförsig.

• Beteendeavvikelser–koncentrationssvårigheter,uthållighetsproblem,ängslan,depression,ouppmärksamhet,apatiochpersonlighetsförändringarsomkangestoraskolsvårigheter.

Page 18: PM Stroke hos Barn 190114 · 2019-01-18 · • Ischemisk stroke (ca 50 % av fallen hos barn) avser antingen arteriell ischemisk stroke (AIS) eller cerebral sinovenös trombos (CSVT)

Dessariktlinjerärettlevandedokumentavsettfördenmedicinskaprofessionenisyfteattförbättraomhändertagandetavbarnmedstroke.Senastuppdaterat:2019-01-17.Ansvarigförårliguppdatering:PernillaGrillner.

18

13.REFERENSERInternationella‘guidelines’:

1. CommitteeACSA.Guidelineforthediagnosisandacutemanagementofchildhoodstroke–2017.MelbourneAustralia:MurdochChildren’sResearchInstitute,2017.

2. HealthRCoPaC.Strokeinchildhood:clinicalguidelinefordiagnosis,managementandrehabilitation.London:HealthCoPaC,2017.

3. GuidelinesforUrgentManagementofStrokeinChildrenRivkin,MichaelJ.etal.PediatricNeurology,March2016Volume56,8–17.

4. AntithromboticTherapyandpreventionofthrombosis,9thed:AmericanCollegeofChestPhysicians(ACCP)Evidence-BasedClinicalPracticeGuidelinesCHEST2012;141(2)(Suppl):e737S–e801S.

5. DiagnosisandManagementofCerebralVenousThrombosis:AStatementforHealthcareProfessionalsFromtheAmericanHeartAssociation/AmericanStrokeAssociation.Stroke2011;42;1158-1192.

6. AmericanHeartAssociation(AHA)ScientificStatementonmanagementofstrokeininfantsandChildren(2008).

Urvalavpublikationer(kronologiskordning):

1. Översiktsartikel:IntJStroke.2018Aug6.Recentdevelopmentsandnewfrontiersinchildhoodarterialischemicstroke.

2. RapportfrånTheInternationalPediatricStrokeStudy:MortalityAfterPediatricArterialIschemicStroke.Pediatrics.2018May;141(5).

3. Svensklärobok:Akutcerebrovaskulärsjukdom,iM.Jägervall&J.Lundgren(Red.),Barnneurologi(ss.481-494).RaskO(2017).Lund:Studentlitteratur.ISBN:9789144078885.

4. Behandlingsstudie:Thrombolysisinpediatricstrokestudy.Rivkin,M.J.,deVeber,G.,Ichord,R.N.etal.Stroke.2015;46:880–885.

5. OmCNS-vaskulit:Primaryangiitisofthecentralnervoussysteminadultsandchildren.Rodriguez-PlaA,MonachPA.RheumDisClinNorthAm.2015:41:47-62.

6. Kanadensisklärobok:StrokeandCerebrovascularDiseaseinChildhood,VGanesanandFKirkham(Eds.)2011,JohnWiley&Sons,1stEd.ICNA.

7. Omgenetik:Paediatricstroke:geneticinsightsintodiseasemechanismsandtreatmenttargets,PMunot,YJCrow,VGanesan,LancetNeurol2011(10)264–74.

8. Omläkemedel:Expertopiniononemergingdrugsinchildhoodarterialischemicstroke,JNg&VGanesan,ExpertOpin.EmergingDrugs,2011(16:2)363-372.

9. Omkoagulation:Venöstromboembolismhosbarn,iGottsäterA&SvenssonPJ(Red.),Kliniskhandläggningavvenöstromboembolism(ss165-182).RaskO(2010)Lund:Studentlitteratur.ISBN:9789144053916.

10. Svenskstrokestudie:ChristersonS,StrombergB.ChildhoodstrokeinSwedenI:incidence,symptoms,riskfactorsandshort-termoutcome.ActaPaediatrica2010;99:1641-1649.

Page 19: PM Stroke hos Barn 190114 · 2019-01-18 · • Ischemisk stroke (ca 50 % av fallen hos barn) avser antingen arteriell ischemisk stroke (AIS) eller cerebral sinovenös trombos (CSVT)

Dessariktlinjerärettlevandedokumentavsettfördenmedicinskaprofessionenisyfteattförbättraomhändertagandetavbarnmedstroke.Senastuppdaterat:2019-01-17.Ansvarigförårliguppdatering:PernillaGrillner.

19

C. BILAGOR

BILAGA1:BLODPROVSTAGNINGAllmänt:Provtagningskallskeenligtlokalaföreskrifter.Generelltskalldemindre0,9mlochhelstäven2mlrörenfyllashelt.5mlrörenfyllsåtminstoneupptillmarkeringen,menomfleraproverskallanalyserasbehöverröretfyllashelt,ocheventuelltkanfleraröravsammatypbehövatas.Viktigtattvissablodprovertasföreeventuellbehandlingmedplasmamm.HeparininteragerarmedAPTTanalysenochdärförskallprovetintetasfrånhepariniseradinfart.Hospatientermedcentralainfarterkanprovtagningiperifertkärlbliaktuell.Koagulationsfaktorer:Tidigtelefonkontaktmedmottagandelaboratoriumbehövsförattkontrolleravilkakoagulationsfaktorersomkananalyserasochförattpåskyndaanalysen.AkutfaktorVIIIkanendastanalyseraspåvissalaboratorier-vidbehovakuttransporttillKarolinska,SahlgrenskaellerLund,eftertelefonkontakt.Ytterligareinformationkanblasespåwww.karolinska.se,www.skane.se,www.vgregion.se,AKUTPROVTAGNING:Blodprov Rör Färg AnmBlodstatus EDTA LilaDiff(celler) EDTA LilaCRP Li-Hepgel LjusgrönNatrium Li-Hepgel LjusgrönKalium Li-Hepgel LjusgrönKlorid(Cl) Li-Hepgel LjusgrönCalcium Li-Hepgel LjusgrönKreatinin Li-Hepgel LjusgrönASAT Li-Hepgel LjusgrönALAT Li-Hepgel LjusgrönGlukos Na-fl+K-ox GråAntitrombin Citrat BlåFibrinogen Citrat BlåD-dimer Citrat BlåPK/INR Citrat BlåAPTT(APT-tid) Citrat Blå 1

AISochCSVT-UTREDNING:TROMBOFILIUTREDNINGBlodprov Rör Färg AnmFaktorII20210G-A EDTA Lila 2FaktorV1691G-A EDTA Lila 3vWF:RCoFaltvWF:GPIb Citrat Blå 4vWF:Ag Citrat Blå 5FaktorVIII Citrat Blå 6ProteinS,fritt Citrat BlåProteinC(enz) Citrat BlåLupusantikoagulans Citrat Blå 7Antitrombin (enzFX) Citrat BlåKardiolipin-ak(IgM) Gelrör GulKardiolipin/B2GP1(IgG) Gelrör GulHomocystein Li-Hepgel LjusgrönLipoprotein(a) Li-Hepgel Ljusgrön

Page 20: PM Stroke hos Barn 190114 · 2019-01-18 · • Ischemisk stroke (ca 50 % av fallen hos barn) avser antingen arteriell ischemisk stroke (AIS) eller cerebral sinovenös trombos (CSVT)

Dessariktlinjerärettlevandedokumentavsettfördenmedicinskaprofessionenisyfteattförbättraomhändertagandetavbarnmedstroke.Senastuppdaterat:2019-01-17.Ansvarigförårliguppdatering:PernillaGrillner.

20

INFEKTIONBlodprov Rör Färg AnmCMV Gel Gul 7EBV Gel Gul 7HHV-6 Gel Gul 7HIV Gel Gul 7HSV Gel Gul 7VZV Gel Gul 7Adenovirus EDTA Lila 7Borrelia Gel Gul 7Enterovirus Gel Gul 7Mycoplasma Gel Gul 7INFLAMMATION/REUMATISKA/VASKULITPROVERBlodprov Rör Färg AnmANA Gelrör GulANCA Gelrör GulReumatoidFaktor Gelrör GulACE Gelrör GulKolesterol Li-Hepgel LjusgrönTriglycerid Li-Hepgel LjusgrönSAA(AmyloidA) Li-Hepgel LjusgrönSR SR-rör SvartÖVRIGAPROVERBlodprov Rör Färg AnmAntifaktorXa Citrat Blå 8DNA-HbS(HbSgenotyp) EDTA LilaBLÖDNINGSUTREDNING:Blodprov Rör Färg AnmFaktorVIII Citrat Blå 6FaktorIX Citrat BlåFaktorXIII Citrat BlåvWF:RCoF (aktivitet) Citrat Blå 4vWF:GP1b (aktivitet) Citrat Blå 4vWF:Ag Citrat Blå 5Övrigablödningsutredningsanalyser 9ANMÄRKNINGAR:

1. APTT:HeparinochLupusantikoagulanspåverkaranalysmetodenvilketmedförattAPTTkanblifalsktförlängd.VidförlängdAPTTskallnyttprovtas(frånickehepariniseradinfart)samtanalysavLupusantikoagulans.

2. FaktorII20210G-AärenDNAanalys(protrombingenen).ProvettasiEDTArörochskallinteförväxlasmedFaktorII(protrombin)somtasicitratrör.

3. FaktorV1691G-A(ävenkalladFaktorVLeidenmutation)ärenDNAanalys.ProvettasiEDTArörochskallinteförväxlasmedFaktorVsomtasicitratrör.

4. vonWillebrandsfaktorRistocetinCoFaktormäteraktiviteten(funktionen).AlternativtheterdettaprovetvonWillebrandaktivitet(vWF:GPIb).

5. vonWillebrandsfaktorAntigenmätermängden(proteinnivån).6. FaktorVIII,kananalyserasakutvidkoagulationsmottagningarnapåuniversitetssjukhusenvidKarolinska

(Stockholm),iMalmöochSahlgrenska(Göteborg).7. Vargodselokalaprovtagningsanvisningarförvalavanalysmetodmm(serologi,PCR).8. Noteraklockslag,provtas3(-4)timmareftergivendosLMH.Röretfyllsochvändesnogaförecentrifugering.

Kanakutanalyseraspåspecialkoagulationslaboratorium.9. MångasjukhuskanhatillgångtillhelblodsanalyseravseendekoagulationensåsomTEG,ROTEMellerliknande.

Dessaanalyserkangörasakutochvaratillhjälpidiagnostiken.Analysapparaterkanfinnaspåexempelvislaboratorier,anestesinmm.Trombocytfriplasmakrävs.

Page 21: PM Stroke hos Barn 190114 · 2019-01-18 · • Ischemisk stroke (ca 50 % av fallen hos barn) avser antingen arteriell ischemisk stroke (AIS) eller cerebral sinovenös trombos (CSVT)

Dessariktlinjerärettlevandedokumentavsettfördenmedicinskaprofessionenisyfteattförbättraomhändertagandetavbarnmedstroke.Senastuppdaterat:2019-01-17.Ansvarigförårliguppdatering:PernillaGrillner.

21

BILAGA2:METABOLTSTROKEInledning:Medmetaboltstrokeavsesakutaneurologiskabortfallssymptomsomuttryckförmetabolsjukdom.Iblandmedierassymptomenavencerebralvaskulärstörningorsakadavdenmetabolasjukdomen.Termenanvändsävenförakutastrokeliknandesymptomvidmetabolkrisdärpatofysiologininnebärenergibristellerendogenintoxikationpåcellulärnivåalternativtejärklarlagd.”Stroke”ärdåegentligenenmissvisandebenämningeftersompatofysiologinejärpåvisatvaskulärochdrabbadeområdenvanligtvisejföljerkärlförsörjningsområde.Närmisstänka!?

• MRfyndföljerejkärlförsörjningsområdeo/eharmisstänktkaraktär(exnormaldiffusion).• Labmässigatecken:acidos,hypoglykemi,laktatstegring,högtammoniumjon,leverpåverkan.• Kliniskatecken:merencefalopatiskänförväntat,tidigare”skov”,senpsykomotorisk

utveckling.Metabolasjukdomarsomkangehemorrhagisktstroke:

• Metylmalonsyreuri,propionsyreuri,isovaleriansyreuri–fr.a.cerebellumblödning• GlutarsyreuritypI–subduralhematom,OBS!diffdiagnosbarnmisshandel• Menkessjukdom–subduralhematom,OBS!diffdiagnosbarnmisshandel

Metabolasjukdomarsomkangeischemisktstrokeellersinustrombos:

• Homocystinuri(cystathioninbeta-synthasbrist,rubbningiintracellulärkobalaminmetabolism)

• Annanhomocysteinemi(B12brist,folsyrabrist,5,10MTHFRpolymorfism/mutation,B6brist)

• Fabryssjukdom• Familjärhyperkolesterolemi

Metabolasjukdomarsomkangestrokeliknandemetabolkris:

• Mitokondriellsjukdom,exAlperssyndrom,Leighsyndrom,MELAS,MERRF• Organiskaacidurier,exglutarsyreurityp1och2,metylmalonsyreuri,propionsyreuri,

isovaleriansyreuri• Betaoxidationsdefekterochkarnitinbrist• Ureacykeldefekter,exOTC-brist,citrullinemi,CPS1-brist• CDGsyndrom,frfatyp1A(kanävengeäktastrokepgatrombos/ischemi)• Thiamin Metabolism Dysfunction Syndrome (THMD) typ 2-5 inkl biotinsvarande basala

gangliesjukdomTHMD2

Page 22: PM Stroke hos Barn 190114 · 2019-01-18 · • Ischemisk stroke (ca 50 % av fallen hos barn) avser antingen arteriell ischemisk stroke (AIS) eller cerebral sinovenös trombos (CSVT)

Dessariktlinjerärettlevandedokumentavsettfördenmedicinskaprofessionenisyfteattförbättraomhändertagandetavbarnmedstroke.Senastuppdaterat:2019-01-17.Ansvarigförårliguppdatering:PernillaGrillner.

22

MRfynden(oftastpåT2ochFLAIR)viddessametabolasjukdomarärejspecifikamenkangediagnostiskaledtrådar.Vidmitokondriellsjukdom,organiskaacidurierochbetaoxidationsdefektersesoftabilateralalesioneridjupgråsubstans(thalamus,basalaganglier,evhjärnstamochlillhjärna)samtfokalaellergenerellasignalförändringarivitsubstans.Ävenkortikalaförändringarinklödemochatrofikanses.VidLeighsyndromsessymmetriskaförändringaribasalaganglier,särskiltputamina.VidMELASsesfokalaellermultifokalaförändringarikortexochvitsubstansmedtemporo-parieto-occipitaldominans.Vidglutarsyreurityp1sesvidgadesubarachnoidalrum(fissuraeSylvii,anteriortomtemporallober),subduralhematomochbasalaganglielesioner,exstriatalnekros.Ureacykeldefektergeroftautbreddavitsubstansförändringar.Diagnostik:Vidmisstänktmetaboletiologitillstrokeskall,utöverövrigarekommenderadeprover,följandeövervägas:Blod/Serum/Plasma:B-glukos,B-ketoner,B-laktat,blodgas,P-ammoniumjon,P-homocystein,S-MMA,S-kobalamin,B-folat,P-aminosyror,P-acylkarnitiner,P-karnitinfrittochtotaltUrin:U-organiskasyror,U-aminosyror,evävenU-orotsyraCSV:CSV-glukos,CSV-laktat,CSV-albuminInästastegkanmuskelbiopsi,utökadelikvor(CSV)prover,specifikaenzymanalyserochgenetikvaraaktuellt.Behandling:Hemorrhagisktrespischemisktstrokebehandlasenligtdeallmännariktlinjerna.Idefalldärdenmetabolasjukdomenutgörenbeståenderiskförischemisktstrokebörförlängdsekundärprofylaxövervägas.Förbehandlingavmetabolkrissesärskildariktlinjerilitteraturenochvidrespektiveuniversitetssjukhus.Diskuteramedteamförmedföddametabolasjukdomar.Behandlingsomkanvaraaktuellinnefattar:

• Stoppa proteintillförsel, ge glukos för att häva katabolism • Kofaktorer: tiamin (B1), biotin, pyridoxin (B6), hydroxokobalamin (B12) • Tribonat, Natriumdikloracetat, Levokarnitin, Natriumbensoat, Argininhydroklorid ,

Kargluminsyra, Fenylbutyrat • Hemofiltration eller hemodialys

VidMELASochakutmetaboltstroketycksbehandlingmedL-arginin(APLargininhydroklorid100mg/ml)kunnaförbättramikrocirkulationochminskasekundärvävnadsskada.Standarddos0,5g/kg(max35g)ivperdag1-3dygn(infusionstid30min).Riskförnekrosvidextravasering,gesdärförommöjligtviacentralvenösinfartalternativtiperiferinfartunderövervakning.Underhållsdosdärefter150-300mg/kgpodelatpå2-3doser.(Referenser:Parikhetal,CurrTreatOptionsNeurol.2009;11(6):414-430,Kogaetal,AnnNYAcadSci.2010:Jul;1201:104-10,JFinister,OpenNeurolJ.2012;6:26–36,Abrahametal,JofPaedandChildHealth2012;48:E96-97)

Page 23: PM Stroke hos Barn 190114 · 2019-01-18 · • Ischemisk stroke (ca 50 % av fallen hos barn) avser antingen arteriell ischemisk stroke (AIS) eller cerebral sinovenös trombos (CSVT)

Dessariktlinjerärettlevandedokumentavsettfördenmedicinskaprofessionenisyfteattförbättraomhändertagandetavbarnmedstroke.Senastuppdaterat:2019-01-17.Ansvarigförårliguppdatering:PernillaGrillner.

23

BILAGA3:CNS-VASKULITERCNS-vaskulitäreninflammatorisksjukdomihjärnanskärl,somkanförekommasomettisoleratfenomenavoklarorsak-primärCNSvaskulit(cPACNS-primarycentralnervoussystemangiitisofchildhood)-ellervaraassocieratmedannansjukdom–sekundärCNSvaskulit,vilketförekommervidtexinfektion,systemiskvaskulitochkollagenosersamtvidettflertalicke-inflammatoriskatillstånd,v.g.sedifferentialdiagnoserlängrefram.Föregåendevaricellainfektiontycksidettasammanhangutgöraensärskiltviktigriskfaktor.

A/PRIMÄRCNS–VASKULIT

DEFINITION-modifieradekriterierbarn<18år(Calabreseetal1992):

1. Nyligenförvärvadefokalaneurologiska/psykiatriskasymtom.2. Angiografiellerhistopatologiskafyndtalandeförvaskulit.3. Frånvaroavandrapåvisbarasjukdomarsomförklaringtillsymtomen.

KLASSIFIKATIONochKLINIK-utifrånkärlutbredning:Oftasymtomdebutsomakutstroke!1. Angiografi-positiva(stora/medelstorablodkärl):

geroftafokalneurologiskabortfall (hemipares,halvsidigtkänselbortfall,dysfagi)

2. Angiografi-negativa(småkärls-vaskulit): kangediffusaneurologiskasymtom: (huvudvärk,trötthet,epileptiskaanfall,feber, personlighetsförändring/psykiatriskasymtom)

Dessakanvaraprogressivaellericke-progressiva.Icke-progressivaäroftaunilaterala.Symtomfrånhjärnstam,ryggmärgochperiferanerverförekommer.UTREDNINGbörskeisamrådmedbarnreumatologochsyftartill:

1. påvisandeavvaskulitförändringarradiologisktellerhistologiskt.2. differentialdiagnostik;laboratorieutredningförpåvisandeelleruteslutandeavsekundärvaskulit

ellerinflammatoriskatillstånd.Anamnes:Hereditetförreumatisk/autoimmunsjukdom?Infektionsanamnes.Droger?Neuroradiologiskdiagnostik:

• MRharbetydligthögresensitivitetänDTvidvaskulitdiagnostik.Uni-,bilateralaellermultifokala,förändringarvidstorochmedelstorkärlpåverkan.Vanligenärdessadockunilateralaellermultifokalaochinvolverarvitsubstans.Lesionernasutbredningrespekterarområdenförkärlförsörjning.Meningealkontrastladdningkanfinnas.

• MRAkanpåvisakärlförändningarförenligamedvaskulit,såsomoregelbundenheter,sk’beading’,slingrigakärl,stenoserellerocklusion.

• Konventionellangiografiutgör’gold-standard’viddiagnostikavCNSvaskulit,dåsensitivitetförförändringardistaltikärlträdetsamtiposterioradelarärhögre.

Hjärnbiopsi:BehövsiutvaldafallförattbekräftamisstankenvidpatologisklikvorochMR-fynd,framföralltdåangiografiärnormal.Tasfrånlepto-meningier,icke-dominantfrontallobsamtkärl.Görsmycketsällanhosbarnmenbörövervägasvidstarkkliniskmisstankeutanangiografiskafyndellerviddåligtbehandlingssvarpågivenbehandling.

Page 24: PM Stroke hos Barn 190114 · 2019-01-18 · • Ischemisk stroke (ca 50 % av fallen hos barn) avser antingen arteriell ischemisk stroke (AIS) eller cerebral sinovenös trombos (CSVT)

Dessariktlinjerärettlevandedokumentavsettfördenmedicinskaprofessionenisyfteattförbättraomhändertagandetavbarnmedstroke.Senastuppdaterat:2019-01-17.Ansvarigförårliguppdatering:PernillaGrillner.

24

Laboratorieutredning–förslagpårelevantaproverutöveralgoritmsamttabellpåsidan5:• Inflammationsmarkörer:vWF-antigen,C3,C4.• Allmännaorganfunktioner:U-sticka• Trombofili-utredning:ses.5.• Infektionsutredning:svamp(aspergillus,candida,actinomyces)ochsyfilis.• Metabolism:seutredningavmetaboltstrokeBilaga2sid21.• Övrigt:exdroganalysiurin(kokain,amfetamin,metylfenidat).• Neuronalaantikroppar(NMDA,VGKCochGAD-ak)vidmerdiffusasymtomochnegativangiografi.• Likvoranalyser:Likvorelforesmedparenkymskademarkörer(Tau,NFLochGFAP),16S-rRNA

(bakterielltDNA),18S-rRNA(svampdiagnostik),cytologi.OBS!Tryckmätning(öppningstryck)-kanvaraförhöjt.

LaboratoriefyndenvidcPACNSärospecifika

• FörhöjdanivåeravvonWillebrandfaktorantigen(vWF)ärkopplattillsjukdomsaktivitetvidcPACNS.

• Likvoranalyskanvisanormalaellerlättförhöjdaceller/albumin.Övrigutredning:

• Ögonläkarbedömning:retinalvaskulit,inflammatoriskaellerinfektiösaförändringar?• EKGsamthjärteko:Belastningstecken?Anomali?Kardiomyopati?Embolikälla?

Kranskärlsförändringar?Annat?BEHANDLING–FÖRSLAGAntikoagulation:

• Heparin/LMHi2veckor• Acetylsalicylsyra3-5mg/kg/d

Immunsuppression:Detfinnsingarandomiseradestudierutanbehandlingengrundarsigpåerfarenhet.Vidangiografi-negativcPACNSochprogressivangiografi-positivcPACNSärnedanståendeimmunsupprimerandebehandlingmedinduktionochunderhållsbehandlingallmäntaccepterad.Vidicke-progressivangiografi-positivcPACNSgesoftasteroidermennyttanavannanimmunmodulerandebehandlingäroklar.Behandlingavicke-progressivstorkärlsvaskulit:Induktionsbehandling:

• Pulsbehandlingmedmetylprednisolonex(Solumedrol®)30mg/kg(max1gr)i3-5dagarföljtav:• T.Prednisolonmedinitialdos2mg/kg(max60mg)ilångsamnedtrappningtillhalveraddosunder3

mån.• Substitueraävenmedkalk/D-vitamin

Nyangiografiefter3månader:Omprogressiv;följschemaförprogressivCNS-vaskulit.Omua;trappautsteroiderunder1-2månader.

Behandlingavangiografinegativsmåkärlsvaskulitochprogressivstorkärlsvaskulit:Induktionsbehandling(6mån):

• Pulsbehandlingmedmetylprednisoloni.v30mg/kg(max1g)x1i3-5dagarföljtav:• T.Prednisolon2mg/kg(max60mg)ilångsamtnedtrappandedosunder6mån(tilldrygthalverad

dos).• Cyklofosfamid(Sendoxan)500-750mg/m21ggn/mån7ggr.• Samtidigprofylaktiskbehandlingmed:trim-sulfa(Pneumocystisjiroveci),kalk/D-vit(osteoporos)• Heparin/LMH,ASA

Page 25: PM Stroke hos Barn 190114 · 2019-01-18 · • Ischemisk stroke (ca 50 % av fallen hos barn) avser antingen arteriell ischemisk stroke (AIS) eller cerebral sinovenös trombos (CSVT)

Dessariktlinjerärettlevandedokumentavsettfördenmedicinskaprofessionenisyfteattförbättraomhändertagandetavbarnmedstroke.Senastuppdaterat:2019-01-17.Ansvarigförårliguppdatering:PernillaGrillner.

25

Underhållsbehandling(7-18månader):

• Mykofenolatmofetil(MMF)(Cellcept®)el.azatioprin(Imurel®)• T.Prednisolonunderlångsamnedtrappning(sänkningvarjemån).

B/SEKUNDÄRCNS–VASKULITochFokalcerebralarteriopati(FCA)/Postvaricella-arteriopati

Stenoserandecerebralarteriopatiutgöretiologitillarteriellischemiskinfarkthosupptill60-80%avtidigarefriskabarn.Avdessaharca30-40%enfokalcerebralarteriopatisekundärtillvaskulärinflammationeftervirusreplikationinomstoraochsmåcerebralaartärer-sekundärvaskulit/arteriopatieftervirusinfektion.Denvanligastkändaorsakenärvaricellazostervirus(VZV),somkaninfekterakärlväggarnaihjärnanellergeenautoimmunreaktionledandetillvaskulitochischemiskstroke(mindreoftaaneurysm,dissektion,blödning).Autoantikropparkanocksåinterageramedkoagulationssystemetmedförandeförvärvadtrombofili.Typiskaangiografiskaförändringarinnefattarsegmentellastenoser(sk”beading”),oftamedpoststenotiskdilatation.Oftadrabbasstörrekärl(vanligenMCA,menäveninomACAochICAsamtmindrekärl).Drabbadeanatomiskaområdenärbasalaganglier,särskiltputamenochnucleuscaudatus,kapsulainterna,ochsubkortikalvitsubstans,ev.ävenkortex.Symptomenärvanligenakuthemipares.ICSVsestypisktmononukleärpleocytos,IgGmotVZVochiblandkanävenVZV-DNApåvisasmedPCR.Strokenkommeroftast1-4månaderefterenVZV-infektionmenävensenarefall(upptill12månefterinfektion)förekommer.Dessavaskuliterärviktigaattidentifieradårecidivriskenkanvarahög–upptill66%under5årharrapporteratshosbarnmedkvarståendekärlstenoser.EfterinitialbehandlingmedLMH/heparingesASAsomlångtidsprofylaxberoendepåsymptomochutvecklingavkärlförändringarna.Andrabehandlingsalternativsomkanövervägasärantiviralterapi(texacikloviri14dagar)ochkortikosteroider(texoraltprednisolonunder2-12veckor).DetfinnsdatasomvisatpåförbättradkliniskprognosfördebarnsomfåttsteroiderutöverASAochdärmanocksåsåghögregradavminskningavstenosjämförtmeddesombaraerhöllASA.Däremotharmanintesettnågonsäkereffektpåriskenförrecidiv.Motivetförattövervägasteroidbehandlingskullevaraattvaskulopatintillenvissgradärsekundärtillvaskulärinflammationeftervirusreplikationinomstoraochsmåcerebralaartärer.Vidpågåendeinfektionochvidkoagulopatibördocksteroideranvändasmedrestriktion.Tvåkliniskastudierpåbörjasinomkort,FocalCerebralArteriopathysteroidtrial(FoCAS)ochPaediatricArteriopathySteroidAspirinProject(PASTA)förattutvärderaeffektenavsteroidervidFokalcerebralArteriopati.Syftetmeddessaärattsehuruvidasteroidbehandlingpåverkaråterhämtningochprognosvadgällerresttillståndmenocksåattseomrecidivriskenpåverkas,samtocksåattförsökaoptimeralängdenpåsteroidbehandlingen.(LänktillPASTA-project: https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT03249844 Länk:https://pediatricstroke.ucsf.edu/focal-cerebral-arteriopathy-severity-score-fcass)

Page 26: PM Stroke hos Barn 190114 · 2019-01-18 · • Ischemisk stroke (ca 50 % av fallen hos barn) avser antingen arteriell ischemisk stroke (AIS) eller cerebral sinovenös trombos (CSVT)

Dessariktlinjerärettlevandedokumentavsettfördenmedicinskaprofessionenisyfteattförbättraomhändertagandetavbarnmedstroke.Senastuppdaterat:2019-01-17.Ansvarigförårliguppdatering:PernillaGrillner.

26

DIFFERENTIALDIAGNOSERVASKULIT:Engagemangavstora/medelstorakärl EngagemangavsmåkärlArterielldissektion,fibromuskulärdysplasi,trombo-embolisksjukdom.Vasospasm:exdroger,”channelopathies”.Hemoglobinopatier:exsickle-cellanemi.Moyamoya(progressivbilateralstenoseringavcarotisinternamedutvecklingavkollateralcirkulation,riskförrecidiverandestroke)Bindvävssjukdomar:(neurofibromatos,Marfan,EhlersDanlos)Metabolasjukdomar:(CADASIL,Fabry,MELAS,hyperhomocysteinemi)SeneffektavstrålbehandlingvidCNStumör

Metabolasjukdomar:(mitokondriellasjukdomar,leukodystrofier,mukopolysackaridoser)Demyeliniserandesjukdomar:(MS,ADEM)Neuronalak´smedieradsjukdom:(NMDA-receptorencefalit,NMO,limbiskencefalit)Autoimmunasjukdomar:(celiaki,Hashimotoencefalopati,sarcoidos,SLE,Rasmussenencefalit)Progressivmultifokalleukoencefalopati(JC-virus).

Page 27: PM Stroke hos Barn 190114 · 2019-01-18 · • Ischemisk stroke (ca 50 % av fallen hos barn) avser antingen arteriell ischemisk stroke (AIS) eller cerebral sinovenös trombos (CSVT)

Dessariktlinjerärettlevandedokumentavsettfördenmedicinskaprofessionenisyfteattförbättraomhändertagandetavbarnmedstroke.Senastuppdaterat:2019-01-17.Ansvarigförårliguppdatering:PernillaGrillner.

27

BILAGA4:ÖVRIGAFÖRKORTNINGAR

ACA AnteriorcerebralarteryACE Angiotensinconvertingenzyme(inflammationsmarkör)ADAMTS13 ’adisintegrin-likeandmetalloproteasewiththrombospondintype-1motif’ADEM Akutdissemineradencefalomyelit ANA Antinuklearantikropp(reumatiskmarkör)ANCA Antineutrofilcytoplasmatiskantikropp(reumatiskmarkör)AIS ArteriellischemiskstrokeAPLS AcutepediatriclifesupportAPTT Aktiveradpartielltromboplastintid(screeningprovkoagulation)ASA AcetylsalicylsyraAVM ArteriovenösmissbildningBIVA BarnintensivvårdsavdelningBLF SvenskabarnläkarföreningenBT BlodtryckCADASIL CerebralautosomaldominantarteriopatimedsubkortikalainfarkterochleukoencefalopatiCDG CongenitalDisorderofGlycosylationCFM CerebralFunctionMonitoringDADA2 DeficencyofAdenosineDeaminase2DM DiabetesmellitusECMO ExtrakorporealmembranoxygeneringEBV EpsteinBarrvirusFCA FokalcerebralarteriopatiFFP FärskfrusenplasmaFVLeiden FaktorVLeidenmutation(APCresistens)(trombofilimarkör)GAD GlutamicaciddecarboxylaseGCS GlascowComaScaleGFAP GlialfibrillaryacidicproteinHHV-6 Humantherpesvirus6HIT HeparininduceradtrombocytopeniHSV HerpessimplexvirusICA InternalcarotidarteryICP IntrakraniellttryckIK IntelligensKvotITP IdiopatisktrombocytopenpurpuraINR Internationellnormaliseradratio(fdPK;screeningprovkoagulation)IVA IntensivvårdsavdelningJC-virus JohnCunninghamvirus(JCV)LMH LågmolekylärtheparinLp(a) LipoproteinaMCA MiddlecerebralarteryMELAS Mitokondriellencephalomyopati,laktatacidosis,strokeliknandesymptomMERRF Myoclonicepilepsywithragged-redfibresMMA MethylmalonicacidMS MultipelsklerosNIVA NeurointensivvårdsavdelningNMDA N-Methyl-D-AspartateNFP NeurofilamentproteinNMO NeuromyelitisopticaPHACES Posteriorfossamalformation,hemangiom,arteriella,kardiella,ögonochsternumanomalierPK Protrombinkomplex,seINRPFO PersisterandeforamenovaleRF ReumatiskfaktorRLS ReactionLevelScaleSAA AmyloidASAH Subarachnoidhaemorrhage;subarachnoidalblödningSLE SystemisklupuserytematosusSR SänkningsreaktionTIA TransitoriskischemiskattackTrc-konc Trombocyt-koncentratTTP TrombotisktrombocytopenpurpuraUL UltraljudVGKC VoltageGatedPotassiumChannelsVitK VitaminKVPshunt VentrikuloperitonealshuntvWF vonWillebrandsfaktorVZV VaricellaZostervirus

Page 28: PM Stroke hos Barn 190114 · 2019-01-18 · • Ischemisk stroke (ca 50 % av fallen hos barn) avser antingen arteriell ischemisk stroke (AIS) eller cerebral sinovenös trombos (CSVT)

Dessariktlinjerärettlevandedokumentavsettfördenmedicinskaprofessionenisyfteattförbättraomhändertagandetavbarnmedstroke.Senastuppdaterat:2019-01-17.Ansvarigförårliguppdatering:PernillaGrillner.

28

Bilaga5:PediatriskGCS-skalaochövervakningsblad

PediatriskGlasgowComaScale(GCS)

• Motorisktsvar(1-6poäng)• Verbaltsvar(1-5poäng)• Ögonöppning(1-4poäng)

Poängsättvarderakategoriochsummerapoängen,max15p,min3p.Motorik 6 Följeruppmaningar 5 Lokaliserarsmärtstimuli 4 Normalflexionvidsmärtstimuli 3 Abnormflexion 2 Extensionvidsmärtstimuli 1 Ingenreaktionvidsmärtstimuli Verbalt Ålderöver4år Ålderunder4år 5 Fulltorienterad,

konverserar5 Ler,orienterarefterljud,följer

föremål,samspelar 4 Desorienterad,

konverserar4 Gråter,menkantröstas,

bristandesamspel 3 Talarosammanhängande 3 Svårtröstad,jämrande 2 Endastobegripligaljud 2 Otröstlig,agiterad 1 Geringaljudifrånsig 1 GeringaljudifrånsigÖgon 4 Öppnarögonenspontant 3 Öppnarögonenpåuppmaning 2 Öppnarögonenvidsmärtstimuli 1 Öppnarinteögonen

JamesHE.Neurologicevaluationandsupportinthechildwithanacutebraininsult.PediatricAnn.1986;15:16–22.HolmesJFetal,PerformanceofthePediatricGlasgowComaScaleinChildrenwithBluntHeadTrauma,AcadEmergMedd2005:12:9:814-819.

Page 29: PM Stroke hos Barn 190114 · 2019-01-18 · • Ischemisk stroke (ca 50 % av fallen hos barn) avser antingen arteriell ischemisk stroke (AIS) eller cerebral sinovenös trombos (CSVT)

Dessariktlinjerärettlevandedokumentavsettfördenmedicinskaprofessionenisyfteattförbättraomhändertagandetavbarnmedstroke.Senastuppdaterat:2019-01-17.Ansvarigförårliguppdatering:PernillaGrillner.

29

Neurologisktövervakningsblad(anpassadversion-AstridLindgrensBarnsjukhus)

Datum

Klockslag

GCS

Fontanell (Spänd/Buktande/

Normal/Insjunken)

Pupill/reaktion:

(Normal/Trög/Saknas)

Liten

Medel

Stor

Motorikarm

:

Lyfterm

edfullkraft

Lyfterm

reduceradkraft

Paralys

Motorikben:

Lyfterm

edfullkraft

Lyfterm

edreduceradkraft

Paralys

Page 30: PM Stroke hos Barn 190114 · 2019-01-18 · • Ischemisk stroke (ca 50 % av fallen hos barn) avser antingen arteriell ischemisk stroke (AIS) eller cerebral sinovenös trombos (CSVT)

Dessariktlinjerärettlevandedokumentavsettfördenmedicinskaprofessionenisyfteattförbättraomhändertagandetavbarnmedstroke.Senastuppdaterat:2019-01-17.Ansvarigförårliguppdatering:PernillaGrillner.

30

Bilaga6:ReactionLevelScale1985–RLS85Barn>5årkanbedömasenligtRLS85 RLSgrad1 Fulltvaken2 Slöoch/elleroklar,lättstim3a Mycketslö,menlyderuppmaning3b Avvärjersmärta Kontaktbar EjKontaktbar4 Lokaliserarvidsmärta5 Drarundanvidsmärta6 Stereotypböjningvidsmärta7 Sträckervidsmärta8 Ingenreaktionvidsmärta

Page 31: PM Stroke hos Barn 190114 · 2019-01-18 · • Ischemisk stroke (ca 50 % av fallen hos barn) avser antingen arteriell ischemisk stroke (AIS) eller cerebral sinovenös trombos (CSVT)

Dessariktlinjerärettlevandedokumentavsettfördenmedicinskaprofessionenisyfteattförbättraomhändertagandetavbarnmedstroke.Senastuppdaterat:2019-01-17.Ansvarigförårliguppdatering:PernillaGrillner.

31

Page 32: PM Stroke hos Barn 190114 · 2019-01-18 · • Ischemisk stroke (ca 50 % av fallen hos barn) avser antingen arteriell ischemisk stroke (AIS) eller cerebral sinovenös trombos (CSVT)

Dessariktlinjerärettlevandedokumentavsettfördenmedicinskaprofessionenisyfteattförbättraomhändertagandetavbarnmedstroke.Senastuppdaterat:2019-01-17.Ansvarigförårliguppdatering:PernillaGrillner.

32

BILAGA6:TELEFONLISTAFÖRLOKALAKONTAKTUPPGIFTERGöteborg: SahlgrenskaUniversitetssjukhuset:

Barnneurolog:(vardagar08.00-16.00övrtidbarnbakjour)viaväxel031-3434100Koagulationsjour-viaväxel031-3420000Neurointerventionist-viaväxel031-3420000Neurokirurg-viaväxel031-3420000

Linköping: UniversitetssjukhusetiLinköping:Barnneurolog:(alternativtbarnbakjour)viaväxel010-1030000Koagulationsjour-viaväxel040-331000alt08-51770000Neurointerventionist–viaväxel010-1030000Neurokirurg-viaväxel010-1030000

Lund/: SkånesUniversitetssjukhus:Malmö Barnneurolog:(vardagar08.00-16.30,övrtidbarnbakjour)viaväxel046-171000

Koagulationsjour-viaväxel046-171000alt040-331000Neurointerventionist-vardagar8-16,046-173556,övrigtidviaväxel046-171000Neurokirurg-viaväxel046-171000

Stockholm:KarolinskaUniversitetssjukhuset:

Barnneurolog:(vard08.00-21.00,helg08.00-18.00,övrtidbakjour)08-51770000Barnkoagulation–(vardagar08.00-16.30)08-51775120Koagulationsjour-viaväxel08-51770000Neurointerventionist-08-51773750Neurokirurg-viaväxel08-51770000

Umeå: NorrlandsUniversitetssjukhus:Barnneurolog:(alternativtbarnbakjour)viaväxel090-7850000Koagulationsjour-viaväxel08-51770000Neurointerventionist-viaväxel090-7850000Neurokirurg-viaväxel090-7850000

Uppsala: AkademiskaSjukhusetUppsala:

Barnneurolog:(08.00-16.30,övrtidbarnbakjour)viaväxel018-6110000Koagulationsjour-viaväxel08-51770000Neurointerventionist-viaväxel018-6110000Neurokirurg-viaväxel018-6110000

Iutarbetandeavriktlinjernasförstaversion(somutkom2012)deltog:

StenChristerson,ÖrebroGunillaDrake,GöteborgTonyFrisk,StockholmPernillaGrillner,StockholmStaffanLundberg,UppsalaOlofRask,LundTommyStödberg,StockholmNiklasTimby,Umeå