Pneumologia Paulista | Agosto 201 ?· Dr. Rodrigo Athanazio Editor-chefe do Pneumologia Paulista. ...…

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  • Pneumologia Paulista | Agosto 2017 1

  • 2 Pneumologia Paulista | Agosto 2017

    Presidente: Regina Maria de Carvalho PintoVice-Presidente: Roberto Rodrigues JniorSecretria Geral: Silvia Carla Souza Rodrigues1 Secretria: Roberta Pulcheri RamosDiretora de Finanas: Frederico Leon Arrabal FernandesDiretor de Assuntos Cientficos: Willian Salibe FilhoDiretor de Divulgao: Angela Honda de SouzaDiretor Assuntos do Interior: Ciro de Castro BottoDiretor de Informtica: Cladio Ricardo Frison

    COMISSES

    Defesa Profissional: Lilia Azzi Collet da Rocha CamargoEnsino: Suzana Erico Tanni MinamotoPromoes: Luis Renato AlvesAssuntos da Grande So Paulo: Lilian Ballini CaetanoPublicaes: Rodrigo Abensur Athanazio

    DEPARTAMENTOS

    Cirurgia Torcica:Marcos Naoyuki SamanoCelso Murilo Nlio Matias de FariaErika Rymkiewicz

    Endoscopia Respiratria:Evelise LimaFelipe Nominando Diniz OliveiraViviane Rossi Figueiredo

    SOCIEDADE PAULISTA DE PNEUMOLOGIA E TISIOLOGIABINIO 2016/2017

    Diretoria

    Pediatria:Marina Buarque de AlmeidaAdyleia Aparecida Dalbo Contrera ToroClaudine Sarmento da Veiga

    Fisioterapia Respiratria:Luciana Dias ChiavegatoAdriana Claudia LunardiLara Maris Npolis Goulart Rodrigues

    CONSELHO FISCAL

    Efetivos:lcio dos Santos Oliveira ViannaJoo Marcos SalgeMaria Vera Cruz de Oliveira Castellano

    Suplentes:Ricardo Mingarini TerraLiana Pinheiro dos SantosMaria Raquel Soares

    CONSELHO DELIBERATIVO

    Ex-Presidentes

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    REGIONAIS

    Regional do ABCPresidente: Claudia Maria de Medeiros PachecoSecretria: Mnica Silveira Lapa

    Regional de Araraquara / Bauru / BotucatuPresidente: Marcos Abdo ArbexSecretrio: Jos Eduardo Bergami Antunes

    Regional de CampinasPresidente: Mauricio Sousa de Toledo LemeSecretrio: Paulo Roberto Tonidandel

    Regional de MarliaPresidente: Gisele Csar de Rossi AgostinhoSecretria: Maria de Lourdes Marmorato Botta Hafner

    Regional de Ribeiro PretoPresidente: Adriana Igncio de PduaSecretria: Fabola Galhardo Rizzatti

    Regional de SantosPresidente: Alex Gonalves MacedoSecretrio: Thiago Fernandes Leomil

    Regional de So Jos dos CamposPresidente: Jos Eduardo de OliveiraSecretria: Mrcio Adriano Leite Bastos

    Regional de So Jos do Rio PretoPresidente: Cllia Margarete Trindade BorralhoSecretrio: Leandro Cesar Salviano

    SUB-COMISSES

    Asma - Maria Amlia Carvalho da Silva Santos

    Cncer - Teresa Yae Takagaki

    Circulao - Caio Jlio Cesar dos Santos Fernandes

    Distrbios Respiratrios do Sono - Pedro Rodrigues Genta

    Doenas Intersticiais - Regina Clia Carlos Tibana

    D.P.O.C. - Jos Gustavo Barian Romaldini

    Epidemiologia - Maria Ceclia Nieves Teixeira Maiorano

    Infeces Respiratrias e Micoses - Mauro Gomes

    Pleura - Ricardo Milinavicius

    Doenas Ambientais e Ocupacionais - Ubiratan de Paula Santos

    Tabagismo - Aldo Agra de Albuquerque Neto

    Terapia Intensiva - Eduardo Leite Vieira Costa

    Tuberculose - Suzana Pimenta

    Funo Pulmonar - Andra Gimenez

    Imagem - Gustavo de Souza Portes Meirelles

    Doena Pulmonar Avanada - Jos Eduardo Afonso Jnior

    Exerccio e Atividade Fsica - Andr Luis Pereira de Albuquerque

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    Apresentao

    Caro(a) scio(a),

    Visando melhorar cada vez mais a qualidade do material preparado para os membros daSPPT, resolvemos alterar o formato de publicao do Pneumologia Paulista (PP).

    Na edio de fevereiro de 2017 produzimos uma edio baseada em casos clnicos seguidosde uma breve reviso sobre o tema. Diante das inmeras manifestaes positivas que recebemossobre o contedo do material publicado, resolvemos manter em carter definitivo a formataobaseada em casos clnicos. Alm disso, com intuito de manter uma atualizao ainda maisconstante dos scios da SPPT, optamos por manter uma frequncia regular de divulgao deum caso clnico associado a uma reviso sobre o tema por ms.

    Desta forma, conseguiremos manter uma regularidade maior de publicao de novasinformaes associado a um volume aceitvel de leitura.

    Esperamos que gostem e aproveitem o novo formato do PP.

    Atenciosamente,

    Dr. Rodrigo AthanazioEditor-chefe do Pneumologia Paulista

  • Pneumologia Paulista | Agosto 2017 5

  • 6 Pneumologia Paulista | Agosto 2017

    Doena pulmonar intersticial e fraquezamuscularJos Ricardo Bandeira de Oliveira Filho1, Felipe Marques da Costa1, Bruno Guedes Baldi11Pneumologia do Instituto do Corao (InCor) do Hospital das Clnicas da Faculdade de Medicina daUniversidade de So Paulo

    Caso Clnico

    Mulher, 40 anos, natural e procedente de So Paulo,procurou atendimento mdico com queixa de tosse semexpectorao associada a dispneia progressiva, naquelemomento, mMRC2, alm de disfagia e fenmeno de Raynaudnos ltimos 2 anos. Sem queixas musculares ou alteraescutneas, porm ao longo da investigao evoluiu comfraqueza em membros superiores e inferiores, ambos comcomprometimento mais evidente da musculatura proximal.Negava casos semelhantes na famlia, doenas prvias,exposies ambientais relevantes, uso de estatina, bem comoconsumo de lcool ou tabaco.

    Ao exame, eupneica em repouso, murmrio vesicularpreservado e estertores crepitantes em bases pulmonares,com saturao perifrica de oxignio de 92% em arambiente, mas com dessaturao para 85% ao final doteste de caminhada de 6 minutos. Fora grau IV em braose coxas, manobra de Mingazzini positiva e mos demecnico. Restante do exame sem alteraes.

    Realizados hemograma, funo renal e eletrlitos semalteraes significativas, porm com a dosagem decreatinofosfoquinase elevada, 310 U/L (normal < 192).Diante da suspeita de miopatia inflamatria, foramsolicitadas dosagem de anticorpos anti-sintetase, sendoobservada a presena de anti PL12 e anti OJ positivos. Aressonncia nuclear magntica de membros superiores einferiores no apresentou alteraes significativas. Aprova de funo pulmonar apresentava os seguintesparmetros: CVF 1,33 L (45%); VEF1 1,17 L (48%); REL 0,88;Capacidade pulmonar total (CPT) 2,44 L (50%) volumeresidual (VR) 1,12 L (74%); VR/CPT 0,46 (148%); Difuso6,78 ml/min/mmHg (30%) - caracterizando um distrbiorestritivo com reduo acentuada da difuso.

    A tomografia de trax de alta resoluo (figura 1)apresentava padro de vidro fosco associado a reas deconsolidao com predomnio basal compatvel compneumonia intersticial no especfica (PINE) e pneumoniaem organizao.

    Diante dos achados clnicos, laboratoriais etomogrficos, o diagnstico de sndrome antissintetasefoi estabelecido, sendo optado por iniciar prednisona eazatioprina, porm devido a toxicidade heptica, esta foisuspensa e introduzida ciclofosfamida em ciclos mensaisdurante 12 meses, evoluindo com melhora clnica efuncional (figura 1). Ao longo do seguimento, optado porciclosporina como imunossupressor de manuteno. Aps9 meses, apresentou novamente piora da fora musculare da dispneia, havendo nova troca de imunossupressor,agora micofenolato de mofetila, porm devido toxicidadegastrointestinal foi suspenso e substitudo por rituximabe.Aps a 2 dose da nova droga, apresentou reao adversagrave, com necessidade de descontinuao do tratamento.Diante do perfil de intolerncia e falha a diversas opesde imunossupressores, alm da evidente progresso dadoena pulmonar intersticial, foi optado, como terapia deresgate, pela prescrio de imunoglobulina, contudo semmelhora do quadro respiratrio. Paciente faleceu devido acomplicaes relacionadas hipoxemia refratria.

    Discusso

    As miosites auto-imunes (MIA) so definidas comodoenas autoimunes sistmicas com acometimentoinflamatrio muscular e seus critrios diagnsticos foramestabelecidos inicialmente em 1975 por Bohan e Peter1. Apolimiosite (PM) e a dermatomiosite (DM) so os modelosclnicos de miosites com potencial envolvimento pulmonar.A miosite por corpsculos de incluso (MCI) uma formade miosite que habitualmente no causa acometimentopulmonar. A DM amioptica uma forma menos comum etem seu diagnstico estabelecido quando o pacienteapresenta leses tpicas de dermatomiosite e doenapulmonar intersticial (DPI), sendo esta forma clnicanormalmente de maior agressividade.

    A PM e a DM tm pico de incidncia bimodal: umprimeiro na infncia com mdia aos 7 anos e o segundona idade adulta com incidncia mxima entre 30-50 anos.A incidncia mundial das MIA de 5-10 casos/milho emadultos e a sua prevalncia estimada de 50-100 casos/milho de pessoas a cada ano, sendo o sexo femininoacometido duas vezes mais que o masculino2,3. A

    Jos Ricardo Bandeira de Oliveira Filhojose.bandeira@hc.fm.usp.br

  • Pneumologia Paulista | Agosto 2017 7

    associao das MIA com DPI e com neoplasias acarretamaior morbimortalidade aos pacientes acometidos. Afraq

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