Presentación Cushing 1

5/25/2018 Presentaci n Cushing 1

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Sndromey

Enfermedad

Cushing

Harvey W. Cushing

Dr. Rizo Bermdez (MR1MI)


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Aspectos Anatmicos Aspectos Bioqumicos


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Aspectos Fisiolgicos


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Sndrome Cushing

Minnie G: a patient who had Cushings syndrome.

(From Cushing H. The pituitarybody and its disorders. Philadelphia: J.B.

Lippincott; 1912; with permission.)

He met Minnie G,

one of his first patients who had what Cushing called apolyglandular

Syndromeo Basofilismo Hipofisario


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Sndrome Cushing

Minnie G: a patient who had Cushings syndrome.

(From Cushing H. The pituitarybody and its disorders. Philadelphia: J.B.

Lippincott; 1912; with permission.)

He met Minnie G,one of his first patients who had

what Cushing called apolyglandular

syndrome,

Obesidad del Tronco

HTA

Fatiga Fcil

Debilidad

Amenorrea

Hirsutismo

Estras Abdominales

EdemasGlucosuria

Osteoporosis, y

UN TUMOR BASFILODE LA HIPFISIS

Bishop and Closegave the syndrome the eponymCushings syndrome


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Sndrome Cushing

Noexisten signos ni sntomas patognomnicos

de laEnfermedad


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Sndrome Cushing

ManifestacionesBiolgicas y

Clnicas

[Glucocorticoides]

Exgeno

Endgeno


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Obesidad central (cara de luna llena) (90%)

HTA (85%)

Piel Hirsutismo (75%) Estras (50%) Acn (35%) Hematomas (35%)

Musculoesquelticas Osteopenia (80%)

Miopata proximal (65%)

NeuropsiquitricosDepresinLabilidad emocionalPsicosis

Disfuncin gonadalImpotencia (85%)

Oligoamenorrea (70%) Alteraciones metablicas

Intolerancia a glucosa (75%)Diabetes (20%)Hiperlipidemia (70%)Poliuria (30%)

Clnica


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Prueba noctu rna de supresin co n 1mg deDexametasona

Se adm. 1mg de DXM a las 23 horas y se determina elvalor de cortisol a las 8 a.m. de da siguiente, si el valores < 3g/dl 8 AM y cortisol en saliva


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Prueba de sup resin con dosis bajas dedexametasona (0.5 mg/6 h/2 das) Liddle

Se realiza medicin de 17 hidroxicorticoides, de cortisollibre urinario y cortisol plasmtico basal a segundo da.

Una respuesta normal es una cada del CLU < 10 g/da y los 17 HCS < 2,5 mg/da.

Diagnstico


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Medic in del co rti so l srico noctu rno a las 23 hrs .Valores < 5 g/dl excluyen el sndrome y > 7 g/dl son

altamente sugestivos con alta sens. y espec. Se deberepertir por 3 noches consecutivas y actualmentecontituye una prueba Dx. rentable.

Diagnstico


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Cort iso l noc turno en salivatil en secrecin intermitente de cortisol, se debenobtener 3 muestras en noches consecutivas. Se excluye

el Dx si < 3 ng/ml.

Diagnstico


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Cmo establecer la causa del Sd de Cushing?

ACTH p lasmtica

Permite la diferenciacin entre: Cushing ACTHdependiente y ACTH independiente.

Valores < 5 pg/ml identifica a Px Cushing ACTHindependiente.

Valores de ACTH > 15 pg/ml es ACTH dependiente.

Valores entre 5 y 15 pg/ml generalmente indican ACTHdependiente.


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Prueba con dexametasona a dosis altas (supresin fuerte)Se basa en que los adenomas hipofisarios secretores de ACTH sonslo parcialmente resistentes a la regulacin neg. deglucocorticoides y los ACTH ectpicos son resistentes a lainhibicin neg., con excepcin de los tumores carcinoides(bronquiales).

Se adm. 8mg de DXM a las 23 h VO la adm. IV de 1mg/h durante7 horas. Si el cortisol plasmtico ms de un 50% de su valorbasal es consistente con Enf. de Cushing.

Sensibilidad del 90 - 100% y especificidad del 92 - 100%respectivamente.

Diagnstico


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Prueba de la Metirapona

Se administran 750mg de Metirapona cada 6 hrs. (1dia)

En los pacientes con adenoma hipofisario se produce unincremento de ACTH plasmtica frente a los pacientes conSd. de Cushing por ACTH ectpica en los que no existe talincremento.

inhibidor competitivo de la 11-hidroxilacin de la corteza suprarrenal


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Pruebas de imagen adrenalLas causas ms ftes. de Cushing ACTH independienteson el adenoma unilateral y la hiperplasia adrenalbilateral.

Se deben realizar imgenes como TAC e IRM adrenalpara su Dx.

Resonanc ia m agntica de s illa tu rca

Debido a que el 90% de los casos son adenomashipofisarios secretores de ACTH.

Diagnstico


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Enfermedad de Cushing

Ciruga transesfenoidal

Curacin Inicial

70-80%

Recurrencias 5-20%

Curacin final 60-70%

Radioterapia hipofisaria

Curacin 50% Persistencia50%

Inhibidores enzimticos dela sntesis de cortisol:

Ketoconazol, Metopirona,Aminoglutetimida

Adrenalectomabilateral

Quirrgica Mdica:

Mitotane

Tx. Enfermedad de Cushing


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Adenoma Carcinoma Hiperplasia nodular

Adenomectomaadrenal

Suprarrenalectoma+ QT (Mitotane)

nico Bilateral

ACTH

Baja Alta

Suprarrenalectoma Hipofisario

Tx. Sd. de Cushing Adrenal

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