SEORANG LAKI-LAKI 26 TAHUN DENGAN TETRAPARESE SPASTIK,

HEMIHIPOESTESI DEXTRA, DAN DISARTRIA ec SUSPEK SOP

(SPACE OCCUPYING PROCESS) DENGAN NEUROFIBROMA

Oleh

Marwan Sofyan

G9911112092

Pembimbing :

DR. dr. Noer Rachma, Sp.KFR

dr. Trilastiti Widowati, Sp.KFR, M.Kes

dr. Desy Kurniawati Tandyo, Sp.KFR

KEPANITERAAN KLINIK BAGIAN REHABILITASI MEDIK

FAKULTAS KEDOKTERAN UNS/RSUD DR. MOEWARDI

SURAKARTA

2012

STATUS PENDERITA

I. ANAMNESA

A. Identitas Pasien

Nama : Tn. J

Umur : 26 tahun

Jenis Kelamin : Laki-laki

Agama : Islam

Pekerjaan : Swasta

Alamat : Klemboran 03/03 Baturan

Status : Belum menikah

Masuk rumah Sakit : 18 Oktober 2012

Tanggal Periksa : 19 Oktober 2012

No RM : 964882

B. Keluhan Utama

Keempat anggota gerak terasa kaku

C. Riwayat Penyakit Sekarang

Pasien merasakan kaku pada keempat anggota gerak sejak 2 hari

sebelum masuk rumah sakit. Kaku terutama dirasakan pada kedua

tungkai yang menyebabkan pasien tidak bisa berjalan. Kaku tidak

berkurang dengan istirahat. Sebelumnya, 2 tahun yang lalu pasien

merasakan keempat anggota gerak terasa lemah. Oleh keluarga pasien

dibawa ke RS Dr. Oen dan dilakukan pemeriksaan MRI, kemudian

disarankan untuk mondok namun pasien menolak. Sejak saat itu pasien

merasakan semakin lemah dan akhirnya kedua tungkai tidak bisa

digerakkan sama sekali. Bicara pelo (+), nyeri kepala progresif (-),

kejang (-), penurunan kesadaran (-), pandangan kabur (-). BAB dan

BAK tidak ada keluhan.

D. Riwayat Penyakit Dahulu

Riwayat Trauma : disangkal

Riwayat Hipertensi : disangkal

Riwayat DM : disangkal

Riwayat Penyakit Jantung : disangkal

Riwayat Alergi obat/makanan : disangkal

Riwayat Asma : disangkal

Riwayat Mondok : disangkal

E. Riwayat Penyakit Keluarga

Riwayat Hipertensi : disangkal

Riwayat DM : disangkal

Riwayat Penyakit Jantung : disangkal

Riwayat Alergi : disangkal

Riwayat Asma : disangkal

F. Riwayat Kebiasaan dan Gizi

Riwayat Merokok : disangkal

Riwayat minum alkohol : disangkal

G. Riwayat Sosial Ekonomi

Pasien adalah seorang laki-laki belum menikah yang sudah bekerja

tetapi masih tinggal bersama kakak. Pasien memiliki usaha menjual

bensin. Saat ini pasien dirawat di RSDM dengan fasilitas Jamkesmas.

II. PEMERIKSAAN FISIK

Status Generalis

Keadaan umum sakit sedang, Compos Mentis E4V5M6, gizi kesan

cukup

B. Tanda Vital

Tekanan darah : 110/80 mmHg

Nadi : 84x/ menit, isi cukup, irama teratur

Respirasi : 20 x/menit, irama teratur, tipe thoracoabdominal

Suhu : 36,30C per aksiler

C. Kulit

Warna sawo matang, pucat (-), ikterik (-), petechie (-), venectasi (-),

spider naevi (-), striae (-), hiperpigmentasi (-), hipopigmentasi (-),

tampak nodul diseluruh tubuh dengan ukuran bervariasi, tidak nyeri,

terdapat gambaran cafe au lait

D. Kepala

Bentuk mesocephal, kedudukan kepala simetris, luka (-), rambut hitam

tidak beruban, tidak mudah rontok, tidak mudah dicabut, atrofi otot (-).

E. Mata

Conjunctiva pucat (-/-), sklera ikterik (-/-), refleks cahaya langsung

dan tak langsung (+/+), pupil isokor (3 mm/ 3mm), oedem palpebra

(-/-), sekret (-/-)

F. Hidung

Nafas cuping hidung (-), deformitas (-), darah (-/-), sekret (-/-)

G. Telinga

Deformitas (-/-), darah (-/-), sekret (-/-)

H. Mulut

Bibir kering (-), sianosis (-), lidah kotor (-),lidah simetris, lidah tremor

(-), stomatitis (-), mukosa pucat (-), gusi berdarah (-), papil lidah atrofi

(-)

I. Leher

Simetris, trakea di tengah, step off (-), JVP (R+3), limfonodi tidak

membesar, nyeri tekan (-)

J. Thoraks

a. Retraksi (-)

b. Jantung

Inspeksi : Ictus Cordis tidak tampak

Palpasi : Ictus Cordis tidak kuat angkat

Perkusi : konfigurasi jantung kesan tidak melebar

Auskultasi : Bunyi jantung I dan II intensitas normal, reguler,

bising (-)

c. Paru-paru

Inspeksi : pengembangan dada kanan = kiri, gerakan

paradoksal (-)

Palpasi : fremitus raba kanan = kiri

Perkusi : sonor seluruh lapang paru

Auskultasi : suara dasar ( vesikuler / vesikuler ), RBH (-), RBK

(-)

K. Trunk

Inspeksi : deformitas (-), skoliosis (-), kifosis (-),

lordosis(-)

Palpasi : nodul (+), nyeri tekan (-), oedem (-)

Perkusi : nyeri ketok kostovertebra (-)

L. Abdomen

Inspeksi : dinding perut sejajar dinding dada

Auskultasi : Bising usus (+) normal

Perkusi : tympani

Palpasi : supel, nyeri tekan (-), bruit (-), hepar dan lien tidak teraba

M. Ekstremitas

Oedem Akral dingin

N. Status Psikiatri

Tidak dilakukan pemeriksaan

O. Status Neurologis

Kesadaran : GCS E4V5M6

Fungsi Luhur : dalam batas normal

Fungsi Vegetatif : IV line, DC

- -- -

- -- -

Fungsi Sensorik :

Fungsi motorik dan reflek

Tonus

Reflek fisiologis

Dextra Sinistra

Biceps +3 +3

Triceps +3 +3

Patella +3 +3

Achilles +3 +3

Reflek patologis

Dextra Sinistra

Hoffman-Trommer + +

Babinsky + +

Chaddock + +

Oppenheim - -

Schaeffer - -

Mandel-Bechtrew - -

Gordon - -

Rosolimo - -

Nervi craniales

N.III : Reflek cahaya (+/+), pupil isokor (3/3)mm

N.VII : Parese (D) UMN

N.XII : Parese (D) UMN

N

N

Range of Motion (ROM)

NECKROM

Aktif Pasif

Flexi 0 – 700 0 – 700

Extensi 0 – 400 0 – 400

Lateral bend 0 – 600 0 – 600

Rotasi 0 – 900 0 – 900

EKSTREMITAS SUPERIOR

ROM AKTIF ROM PASIF

Dextra Sinistra Dextra Sinistra

Shoulder Fleksi 0-180 0-180 0-180 0-180Ekstensi 0-30 0-30 0-30 0-30Abduksi 0-150 0-150 0-150 0-150Adduksi 0-75 0-75 0-75 0-75External Rotasi 0-90 0-90 0-90 0-90Internal Rotasi 0-90 0-90 0-90 0-90

Elbow Fleksi 0-135 0-135 0-135 0-135Ekstensi 135-180 135-180 135-180 135-180Pronasi 0-90 0-90 0-90 0-90Supinasi 0-90 0-90 0-90 0-90

Wrist Fleksi 0-90 0-90 0-90 0-90Ekstensi 0-70 0-70 0-70 0-70Ulnar deviasi 0-30 0-30 0-30 0-30Radius deviasi 0-30 0-30 0-30 0-30

Finger MCP I fleksi 0-90 0-90 0-90 0-90MCP II-IV fleksi

0-90 0-90 0-90 0-90

DIP II-V fleksi 0-90 0-90 0-90 0-90PIP II-V fleksi 0-100 0-100 0-100 0-100MCP I ekstensi 0-30 0-30 0-30 0-30

EKSTREMITASINFERIOR

ROM AKTIF ROM PASIF

Dextra Sinistra Dextra Sinistra

Hip Fleksi 0 0 0 0Ekstensi 0 0 0 0Abduksi 0 0 0 0Adduksi 0 0 0 0Eksorotasi 0 0 0 0Endorotasi 0 0 0 0

Knee Fleksi 0 0 0 0Ekstensi 0 0 0 0

Ankle Dorsofleksi 0 0 0 0-40Plantarfleksi 0 0 0 0-40

Manual Muscle Testing (MMT)

NECK Fleksor M. Strenocleidomastoideus : 4

Ekstensor : 4

Ekstremitas Superior Dextra SinistraShoulder Fleksor M Deltoideus anterior 4 4

M Biseps 4 4Ekstensor M Deltoideus anterior 4 4

M Teres mayor 4 4Abduktor M Deltoideus 4 4

M Biceps 4 4Adduktor M Lattissimus dorsi 4 4

M Pectoralis mayor 4 4Internal Rotasi

M Lattissimus dorsi 4 4M Pectoralis mayor 4 4

Eksternal Rotasi

M Teres mayor 4 4M Infra supinatus 4 4

Elbow Fleksor M Biceps 4 4M Brachialis 4 4

Ekstensor M Triceps 4 4Supinator M Supinator 4 4Pronator M Pronator teres 4

Wrist Fleksor M Fleksor carpi radialis

4 4

Ekstensor M Ekstensor digitorum

4 4

Abduktor M Ekstensor carpi radialis

4 4

Adduktor M ekstensor carpi ulnaris

4 4

Finger Fleksor M Fleksor digitorum 4 4Ekstensor M Ekstensor

digitorum4 4

Ekstremitas inferior Dextra SinistraHip Fleksor M Psoas mayor 1 1

Ekstensor M Gluteus maksimus 1 1Abduktor M Gluteus medius 1 1Adduktor M Adduktor longus 1 1

Knee Fleksor Harmstring muscle 1 1Ekstensor Quadriceps femoris 1 1

Ankle Fleksor M Tibialis 1 1Ekstensor M Soleus 1 1

Status Ambulasi

Indeks Barthel

Activity Score

Feeding

0 = unable

5 = butuh bantuan memotong, mengoleskan mentega, dll, atau

membutuhkan modifikasi diet

10 = independen

5

Bathing

0 = dependen

5 = independen (atau menggunakan shower)

0

Grooming

0 = membutuhkan bantuan untuk perawatan diri

5 = independen dalam perawatan muka, rambut, gigi, dan bercukur

0

Dressing

0 = dependen

5 = membutuhkan bantuan, tapi dapat melakukan sebagian

0

pekerjaan sendiri

10 = independen (termasuk mengancingkan resleting, menalikan

pita, dll.

Bowel

0 = inkontinensia (atau membutuhkan enema)

5 = occasional accident

10 = kontinensia

0

Bladder

0 = inkontinensia atau memakai kateter dan tidak mampu

menangani sendiri

5 = occasional accident

10 = kontinensia

0

Toilet use

0 = dependen

5 = membutuhkan bantuan, tapi dapat melakukan beberapa hal

sendiri

10 = independen (on and off, dressing)

0

Transfer

0 = unable, tidak ada keseimbangan duduk

5 = butuh bantuan besar (satu atau dua orang, fisik), dapat duduk

10 = bantuan kecil (verbal atau fisik)

15 = independen

0

Mobility

0 = immobile atau < 50 yard

5 = wheelchair independen, > 50 yard

10 = berjalan dengan bantuan satu orang (verbal atau fisik) > 50

yard

15 = independen (tapi dapat menggunakan alat bantu apapun,

tongkat) > 50 yard

0

Stairs

0 = unable

5 = membutuhkan bantuan (verbal, fisik, alat bantu)

10 = independen

0

Total (0-100) 0

Klasifikasi Indeks Barthel:

0-20 : Totally dependent

21-60 : Severely dependent

61-90 : Moderate dependent

91-99 : Mild dependent

100 : Independent

III. PEMERIKSAAN PENUNJANG

Laboratorium Darah

Hb : 13,8 g/dl

Hct : 41 %

AE : 4,74 juta/ul

AL : 7,2 ribu/ul

AT : 306 ribu/ul

GD : A

GDS : 97 mg/dl

Ureum : 18 mg/dl

Creatinin : 0,7 mg/dl

Na : 137 mmol/L

K : 3,9 mmol/L

Cl : 103 mmol/L

Pemeriksaan Radiologi

Thoraco Lumbal Ap/Lat

- Alignment baik, curve normal

- Trabekulasi tulang normal

- Tak tampak paravertebral soft tissue mass/swelling

- Corpus, pedicle, dan spatium intervebral tak tampak kelainan

Cervical Ap/Lat

- Alignment baik, curve melurus

- Trabekulasi tulang normal

- Lipping VC 2-5, pedicle dan spatium intervertebralis tak tampak

kelainan

- Tak tampak destruksi/erosi tulang

- Tak tampak paravertebral soft tissue mass/swelling

Kesan : Foto thoracolumbal tak ampak kelainan

Paracervical muscle spasm

CT scan

Tak tampak lesi hipo/hiperdens

Sistem ventrikel baik, sulcus, gyrus baik

Tak tampak kalsifikasi abnormal

Kesan CT scan tak tampak kelainan

IV. ASSESMENT

Klinis : Tetraparese spastik, hemihipoestesia dextra, disartria

Topis : Vertebra cervical

Hemisfer cerebri sinistra

Etiologi : Suspek SOP dengan neurofibroma

V. DAFTAR MASALAH

Problem Medis : Tetraparesis

Hemihipoestesi

Disartria

Problem Rehabilitasi Medik

1. Fisioterapi : Pasien tidak dapat menggerakkan anggota gerak

(kelemahan spastic)

2. Terapi wicara : gangguan dalam artikulasi (bicara pelo)

3. Okupasi Terapi : Gangguan dalam melakukan aktivitas fisik

4. Sosiomedik : Memerlukan bantuan untuk melakukan aktivitas

sehari-hari

5. Ortesa-protesa : Keterbatasan mobilisasi

6. Psikologi : Beban pikiran karena kesulitan melakukan

aktivitas sehari-hari

VI. PENATALAKSANAAN

Terapi Medikamentosa :

1. O2 2 lpm (k/p)

2. Infus NaCl 0,9% 20 tpm

3. Injeksi Ranitidin 1 amp/12 jam

4. Injeksi vit B1 1 amp/12 jam

5. Injeksi Dexametason 1amp/6 jam

Rehabilitasi Medik:

1. Fisioterapi :

a. Stretching exercise sendi yang kaku

b. Strengthening exercise untuk melatih kekuatan otot dan

mencegah atropi otot-otot

c. Positioning dan turning (rubah posisi tiap 2 jam) untuk cegah

ulkus dekubitus

d. ROM exercise aktif dan pasif

2. Terapi wicara : merangsang komunikasi

tanpa tekanan dan berangsur-angsur membimbing pasien untuk

memberikan respon

3. Okupasi terapi : melatih keterampilan dalam

melakukan aktivitas sehari-hari

4. Sosiomedik : meninjau kondisi lingkungan rumah pasien dan

memfasilitasi keluarga jika membutuhkan bantuan finansial

5. Ortesa-Protesa : memfasilitasi ambulasi

dengan penggunaan walker

6. Psikologi :

a. Memberikan dukungan mental dan konseling pada pasien

untuk tidak menyerah dan putus asa dalam menghadapi

penyakitnya.

b. Memberi motivasi pasien untuk konsisten melaksanakan

program rehabilitasi

VII. IMPAIRMENT, DISABILITY, DAN HANDICAP

Impairment : Tetraparesis, Hemihipoestesi, Disartria

Disability : Penurunan fungsi anggota gerak

Handicap : Keterbatasan dalam aktivitas sehari-hari dan kegiatan sosial

yang terhambat

VIII. TUJUAN

1. Perbaikan keadaan umum sehingga

mempersingkat waktu perawatan

2. Mencegah terjadinya komplikasi yang dapat

memperburuk keadaan

3. Meminimalkan impairment, disability dan

handicap

4. Membantu penderita sehingga mampu mandiri

dalam menjalankan aktivitas sehari-hari

5. Edukasi perihal home exercise

IX. PROGNOSIS

Ad vitam : dubia ad bonam

Ad sanam : dubia ad malam

Ad fungsionam : dubia ad malam

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

1. SUSUNAN NEUROMUSKULAR

Susunan neuromuskular terdiri dari Upper motor neuron (UMN) dan

lower motor neuron (LMN). Upper motor neurons (UMN) merupakan kumpulan

saraf-saraf motorik yang menyalurkan impuls dan area motorik di korteks motorik

sampai inti-inti motorik di saraf kranial di batang otak atau kornu anterior.

Berdasarkan perbedaan anatomik dan fisiologik kelompok UMN dibagi dalam

susunan piramidal dan susunan ekstrapiramidal. Susunan piramidal terdiri dari

traktus kortikospinal dan traktus kortikobulbar. Traktus kortikobulbar fungsinya

untuk geraakan-gerakan otot kepala dan leher, sedangkan traktus kortikospinal

fungsinya untuk gerakan-gerakan otot tubuh dan anggota gerak. Sedangkan lower

motor neuron (LMN), yang merupakan kumpulan saraf-saraf motorik yang berasal

dari batang otak, pesan tersebut dari otak dilanjutkan  ke berbagai otot dalam

tubuh seseorang.

Dari otak, medula spinalis turun ke bawah kira-kira ditengah punggung

dan dilindungi oleh cairan jernih yaitu cairan serebrospinal. Medula spinalis

terdiri dari berjuta-juta saraf yang mentransmisikan informasi elektrik dari dan ke

ekstremitas, badan, organ-organ tubuh dan kembali ke otak. Otak dan medula

spinalis merupakan sistem saraf pusat dan yang mehubungkan saraf-saraf medula

spinalis ke tubuh adalah sistem saraf perifer. Medula spinalis terdiri atas traktus

ascenden (yang membawa informasi di tubuh menuju ke otak seperti rangsang

raba, suhu, nyeri dan gerak posisi) dan traktus descenden (yang membawa

informasi dari otak ke anggota gerak dan mengontrol fungsi tubuh).

2. TETRAPARESE

Kelemahan/kelumpuhan parsial yang ringan/tidak lengkap atau suatu

kondisi yang ditandai oleh hilangnya sebagian gerakan atau gerakan terganggu

disebut dengan parese. Kelemahan adalah hilangnya sebagian fungsi otot untuk

satu atau lebih kelompok otot yang dapat menyebabkan gangguan mobilitas

bagian yang terkena. Kelemahan/kelumpuhan yang mengenai keempat anggota

gerak disebut dengan tetraparese. Hal ini diakibatkan oleh adanya kerusakan

otak, kerusakan tulang belakang pada tingkat tertinggi (khususnya pada vertebra

cervikalis), kerusakan sistem saraf perifer, kerusakan neuromuscular atau penyakit

otot. Kerusakan diketahui karena adanya lesi yang menyebabkan hilangnya fungsi

motorik pada keempat anggota gerak, yaitu lengan dan tungkai. Penyebab khas

pada kerusakan ini adalah trauma (seperti tabrakan mobil, jatuh atau sport injury)

atau karena penyakit (seperti mielitis transversal, polio, atau tumor).

Tetraparese berdasarkan topisnya dibagi menjadi dua, yaitu : Tetraparese

spastik yang terjadi karena kerusakan yang mengenai upper motor neuron (UMN),

sehingga menyebabkan peningkatan tonus otot atau hipertoni dan tetraparese

flaksid yang terjadi karena kerusakan yang mengenai lower motor neuron (LMN),

sehingga menyebabkan penurunan tonus atot atau hipotoni. Tetraparese dapat

disebabkan karena adanya kerusakan pada susunan neuromuscular, yaitu adanya

lesi. Ada dua tipe lesi, yaitu lesi komplit dan inkomplit. Lesi komplit dapat

menyebabkan kehilangan kontrol otot dan sensorik secara total dari bagian

dibawah lesi, sedangkan lesi inkomplit mungkin hanya terjadi kelumpuhan otot

ringan (parese) dan atau mungkin kerusakan sensorik.

Kerusakan susunan neuromuskular baik kerusakan pada upper motor

neuron (UMN) atau kerusakan pada lower motor neuron (LMN) atau kerusakan

pada keduanya. Kerusakan pada upper motor neuron (UMN) dapat disebabkan

adanya lesi medula spinalis setinggi servikal atas. Sedangkan kerusakan pada

lower motor neuron (LMN) dapat mengenai motor neuron, radiks dan saraf

perifer, maupun pada otot itu sendiri. Jika kerusakan mengenai Upper motor

neuron (UMN) dan Lower motor neuron (LMN) maka lesinya pada Low cervical

cord.

Pada beberapa keadaan dapat kita jumpai tetraparese misalnya pada

penyakit infeksi (misalnya mielitis transversa, poliomielitis), Sindrom Guillain

Barre (SGB), Polineuropati, Miastenia Grafis, atau tumor di medula spinalis.

Pada tetraparese kadang terjadi kerusakan atau kehilangan kemampuan

dalam mengontrol sistem pencernaan, fungsi seksual, pengosongan saluran kemih

dan rektum, sistem pernafasan atau fungsi otonom. Selanjutnya, dapat terjadi

penurunan/kehilangan fungsi sensorik. adapun manifestasinya seperti kekakuan,

penurunan sensorik, dan nyeri neuropatik. Walaupun pada tetraparese itu terjadi

kelumpuhan pada keempat anggota gerak tapi terkadang tungkai dan lengan masih

dapat digunakan atau jari-jari tangan yang tidak dapat memegang kuat suatu

benda tapi jari-jari tersebut masih bisa digerakkan, atau tidak bisa menggerakkan

tangan tapi lengannya masih bisa digerakkan. Hal ini semua tergantung dari luas

tidaknya kerusakan 6.

Etiologi Tetraparese

Tabel 1. Penyebab umun dari tetraparesis.

- Complete/incomplete transection of cord with fracture

Prolapsed disc

Cord contusion-central cord syndrome, anterior cord

syndrome

- Guillain-Barre Syndrome (post infective polyneuropathy)

- Transverse myelitis Acute myelitis

- Anterior spinal artery occlusion

- Spinal cord compression

- Poliomyelitis

Klasifikasi Tetraparese

Pembagian tetraparese berdasarkan kerusakan topisnya 4:

a. Tetrapares spastik

Tetraparese spastik terjadi karena kerusakan yang mengenai upper motor

neuron (UMN), sehingga menyebabkan peningkatan tonus otot atau

hipertoni.

b. Tetraparese flaksid

Tetraparese flaksid terjadi karena kerusakan yang mengenai lower motor

neuron (LMN), sehingga menyebabkan penurunan tonus atot atau hipotoni.

Patofisiologi Tetraparese

Tetraparese dapat disebabkan karena kerusakan Upper Motor Neuron

(UMN) atau kerusakan Lower Motor Neuron (LMN). Kelumpuhan/kelemahan

yang terjadi pada kerusakan Upper Motor Neuron (UMN) disebabkan karena

adanya lesi di medula spinalis. Kerusakannya bisa dalam bentuk jaringan scar,

atau kerusakan karena tekanan dari vertebra atau diskus intervetebralis. Hal ini

berbeda dengan lesi pada LMN yang berpengaruh pada serabut saraf yang

berjalan dari horn anterior medula spinalis sampai ke otot.

Pada columna vertebralis terdapat nervus spinalis, yaitu nervus servikal,

thorakal, lumbal, dan sakral. Kelumpuhan berpengaruh pada nervus spinalis dari

servikal dan lumbosakral dapat menyebabkan kelemahan/kelumpuhan pada

keempat anggota gerak. Wilayah ini penting, jika terjadi kerusakan pada daerah

ini maka akan berpengaruh pada otot, organ, dan sensorik yang dipersarafinya.

- Lesi di Mid- or upper cervical cord

Tiap lesi di medula spinalis yang merusak daerah jaras kortikospinal

lateral menimbulkan kelumpuhan Upper Motor Neuron (UMN) pada otot-otot

bagian tubuh yang terletak di bawah tingkat lesi. Lesi transversal medula spinalis

pada tingkat servikal, misalnya C5 mengakibatkan kelumpuhan Upper Motor

Neuron (UMN) pada otot-otot tubuh yang berada dibawah C5, yaitu sebagian

otot-otot kedua lengan yang berasal yang berasal dari miotom C6 sampai miotom

C8, lalu otot-otot thoraks dan abdomen serta segenap otot kedua tungkai yang

mengakibatkan kelumpuhan parsial dan defisit neurologi yang tidak masif di

seluruh tubuh. Lesi yang terletak di medula spinalis tersebut maka akan

menyebabkan kelemahan/kelumpuhan keempat anggota gerak yang disebut

tetraparese spastik 5.

- Lesi di Low cervical cord

Lesi transversal yang merusak segmen C5 ke bawah itu tidak saja

memutuskan jaras kortikospinal lateral, melainkan ikut memotong segenap

lintasan asendens dan desendens lain. Disamping itu kelompok motoneuron yang

berada didalam segmen C5 kebawah ikut rusak. Ini berarti bahwa pada tingkat lesi

kelumpuhan itu bersifat Lower Motor Neuron (LMN) dan dibawah tingkat lesi

bersifat Upper Motor Neuron (UMN). Dibawah ini kelumpuhan Lower Motor

Neuron (LMN) akan diuraikan menurut komponen-komponen Lower Motor

Neuron (LMN).

Motorneuron berkelompok di kornu anterior dan dapat mengalami

gangguan secara selektif atau terlibat dalam satu lesi bersama dengan bangunan

disekitarnya, sehingga di dalam klinik dikenal sindrom lesi di kornu anterius,

sindrom lesi yang selektif merusak motoneuron dan jaras kortikospinal, sindrom

lesi yang merusak motoneuron dan funikulus anterolateralis dan sindrom lesi di

substantia grisea sentralis. Lesi ini biasanya disebabkan karena adanya infeksi,

misalnya poliomielitis. Pada umumnya motorneuron-motorneuron yang rusak

didaerah intumesensia servikal dan lumbalis sehingga kelumpuhan LMN adalah

anggota gerak 1.

Kerusakan pada radiks ventralis (dan dorsalis) yang reversibel dan

menyeluruh dapat terjadi. Kerusakan itu merupakan perwujudan reaksi

imunopatologik. walaupun segenap radiks (ventralis/dorsalis) terkena, namun

yang berada di intumesensia servikalis dan lumbosakralis paling berat mengalami

kerusakan. Karena daerah ini yang mengurus anggota gerak atas dan bawah. Pada

umumnya bermula dibagian distal tungkai kemudian bergerak ke bagian

proksimalnya. Kelumpuhannya meluas ke bagian tubuh atas, terutama otot-otot

kedua lengan. Kelainan fungsional sistem saraf tepi dapat disebabkan kelainan

pada saraf di sumsum tulang belakang atau kelainan sepanjang saraf tepi sendiri.

Salah satu penyakit dengan lesi utama pada neuron saraf perifer adalah

polineuropati .

Lesi di otot dapat berupa kerusakan struktural pada serabut otot atau

selnya yang disebabkan infeksi, intoksikasi eksogen/endogen, dan degenerasi

herediter. Karena serabut otot rusak, kontraktilitasnya hilang dan otot tidak dapat

melakukan tugasnya. Penyakit di otot bisa berupa miopati dan distrofi, dapat

menyebabkan kelemahan di keempat anggota gerak biasanya bagian proksimal

lebih lemah dibanding distalnya. Pada penderita distrofia musculorum enzim

kreatinin fosfokinase dalam jumlah yang besar, sebelum terdapat manifestasi dini

kadar enzim ini di dalam serum sudah jelas meningkat. akan tetapi mengapa

enzim ini dapat beredar didalam darah tepi masih belum diketahui .

Di samping kelainan pada sistem enzim, secara klinis juga dapat

ditentukan kelaian morfologik pda otot. jauh sebelum tenaga otot berkurang sudah

terlihat banyak sel lemak (liposit) menyusup diantara sel-sel serabut otot. Ketika

kelemahan otot menjadi nyata, terdapat pembengkakan dan nekrosis-nekrosis

serabut otot. Seluruh endoplasma serabut otot ternyata menjadi lemak. Otot-otot

yang terkena ada yang membesar dan sebagian mengecil. Pembesaran tersebut

bukan karena bertambahnya jumlah serabut otot melainkan karena degenerasi

lemak 1.

Kelemahan otot (atrofi otot) dapat kita jumpai pada beberapa penyakit.

Kelemahan otot dapat kita kelompokkan dalam regio anggota gerak sebagai

berikut:

Tabel 2. Kategori kelompok otot per regio anggota gerak

Region Muscle Groups Myotomes

Upper cervical region Shoulder abduction, elbow flexion, elbow

extension

C5-C7

Lower cervical region Wrist flexion, wrist extension, extension of

fingers, flexion of fingers, spreading of

fingers, abduction

of thumb, adduction of thumb, and

opposition of thumb

C8-Th1

Upper lumbosacral

region

Hip flexion, hip adduction, knee extension,

hip extension, hip abduction

L1-L3

Lower lumbosacral

region

Knee flexion, plantar flexion of foot,

flexion of toes, dorsiflexion of foot,

extension of toes

L4-S1

Central cord syndrome (CCS) biasanya terjadi setelah trauma

hiperekstensi. Sering terjadi pada individu di usia pertengahan dengan spondilosis

cervicalis. Predileksi lesi yang paling sering adalah medula spinalis segmen

servikal, terutama pada vertebra C4-C6. Sebagian kasus tidak ditandai oleh

adanya kerusakan tulang. Mekanisme terjadinya cedera adalah akibat penjepitan

medula spinalis oleh ligamentum flavum di posterior dan kompresi osteofit atau

material diskus dari anterior. Bagian medula spinalis yang paling rentan adalah

bagian dengan vaskularisasi yang paling banyak yaitu bagian sentral. Pada

Central Cord Syndrome, bagian yang paling menderita gaya trauma dapat

mengalami nekrosis traumatika yang permanen. Edema yang ditimbulkan dapat

meluas sampai 1-2 segmen di bawah dan di atas titik pusat cedera.

Gambaran khas Central Cord Syndrome adalah kelemahan yang lebih

prominen pada ekstremitas atas (tipe LMN) dibanding ektremitas bawah (tipe

UMN). Pemulihan fungsi ekstremitas bawah biasanya lebih cepat, sementara pada

ekstremitas atas (terutama tangan dan jari) sangat sering dijumpai disabilitas

neurologik permanen. Hal ini terutama disebabkan karena pusat cedera paling

sering adalah setinggi VC4-VC5 dengan kerusakan paling hebat di medula

spinalis C6 dengan ciri LMN.

Gangguan yang Dapat Menyebabkan Tetraparese

a. Penyakit infeksi (e.c Poliomielitis)

Poliomielitis adalah peradangan pada daerah medula spinalis yang

mengenai substantia grisea. Jika lesi mengenai medula spinalis setinggi servikal

atas maka dapat menyebabkan kelemahan pada anggota gerak atas dan bawah.

Pada umumnya kelompok motorneuron di segmen-segmen intumesensia servikal

dan lumbalis merupakan substrat tujuan viral. Tahap kelumpuhan bermula pada

akhir tahap nyeri muskular. Anggota gerak yang dilanda kelumpuhan LMN

adalah ekstremitas.

b. Polineuropati

Polineuropati adalah kelainan fungsi yang berkesinambungan pada

beberapa saraf perifer di seluruh tubuh. Penyebab karena infeksi bisa

menyebabkan polineuropati, kadang karena racun yang dihasilkan oleh beberapa

bakteri (misalnya pada difteri) atau karena reaksi autoimun, bahan racun bisa

melukai saraf perifer dan menyebabkan polineuropati atau mononeuropati (lebih

jarang), kanker bisa menyebabkan polineuropati dengan menyusup langsung ke

dalam saraf atau menekan saraf atau melepaskan bahan racun, kekurangan gizi

dan kelainan metabolik juga bisa menyebabkan polineuropati.

Kekurangan vitamin B bisa mengenai saraf perifer di seluruh tubuh, penyakit

yang bisa menyebabkan polineuropati kronik (menahun) adalah diabetes, gagal

ginjal dan kekurangan gizi (malnutrisi) yang berat. Polineuropati kronik

cenderung berkembang secara lambat (sampai beberapa bulan atau tahun) dan

biasanya dimulai di kaki (kadang di tangan).

c. Sindrom Guillain Barre (SGB)

Sindroma Guillain Barre (SGB) adalah suatu kelainan sistem saraf akut

dan difus yang mengenai radiks spinalis dan saraf perifer, dan kadang-kadang

juga saraf kranialis, yang biasanya timbul setelah suatu infeksi. Manifestasi klinis

utama dari SGB adalah suatu kelumpuhan yang simetris tipe lower motor neuron

dari otot-otot ekstremitas, badan dan kadang-kadang juga muka.

Akibat suatu infeksi atau keadaan tertentu yang mendahului SGB akan

timbul autoantibodi atau imunitas seluler terhadap jaringan sistim saraf-saraf

perifer. Infeksi-infeksi meningokokus, infeksi virus, sifilis ataupun trauma pada

medula spinalis, dapat menimbulkan perlekatan-perlekatan selaput araknoid. Di

negara-negara tropik penyebabnya adalah infeksi tuberkulosis. Pada tempat-

tempat tertentu perlekatan pasca infeksi itu dapat menjirat radiks ventralis

(sekaligus radiks dorsalis). Karena tidak segenap radiks ventralis terkena jiratan,

namun kebanyakan pada yang berkelompokan saja, maka radiks-radiks yang

diinstrumensia servikalis dan lumbosakralis saja yang paling umum dilanda

proses perlekatan pasca infeksi. Oleh karena itu kelumpuhan LMN paling sering

dijumpai pada otot-otot anggota gerak, kelompok otot-otot di sekitar persendian

bahu dan pinggul. Kelumpuhan tersebut bergandengan dengan adanya defisit

sensorik pada kedua tungkai atau otot-otot anggota gerak.

Manifestasi klinis utama adalah kelumpuhan otot-otot ekstremitas tipe

lower motor neuron. Pada sebagian besar penderita kelumpuhan dimulai dari

kedua ekstremitas bawah kemudian menyebar secara asenden ke badan, anggota

gerak atas dan saraf kranialis. Kadang-kadang juga bisa keempat anggota gerak

dikenai secara serentak, kemudian menyebar ke badan dan saraf kranialis.

Kelumpuhan otot-otot ini simetris dan diikuti oleh hiporefleksia atau arefleksia.

Biasanya derajat kelumpuhan otot-otot bagian proksimal lebih berat dari bagian

distal, tapi dapat juga sama beratnya, atau bagian distal lebih berat dari bagian

proksimal.

d. Miastenia Grafis

Miastenia grafis adalah penyakit neuromuskular yang menyebabkan otot

skelet menjadi lemah dan lekas lelah. Kelelahan/kelemahan ini disebabkan karena

sirkulasi antibodi yang memblok acetylcholine receptors pada post sinaptik

neuromuscular junction, stimulasi penghambatan ini berpengaruh pada

neurotransmiter asetilkolin. Manifestasi klinisnya dapat berupa kelemahan pada

otot yang mengatur pergerakan mata, kelemahan otot pada lengan dan tungkai,

perubahan ekspresi wajah, disfagia, dan disartria.

e. Tumor

Beberapa tumor yang menyerang medula spinalis juga dapat menyebabkan

penekanan pada saraf dan akhirnya menyebabkan kelumpuhan/tetraparese.

Termasuk tumor saraf yang tersering ditemukan adalah neurofibroma.

Pencegahan Komplikasi Pada Imobilisasi yang Lama

1. Kelemahan Otot dan Atrofi Otot

Pencegahannya:

a. Stretching exercise sendi yang kaku

b. Strengthening exercise

2. Ulkus Dekubitus

Pencegahannya:

- Posisi baring yang benar

- Mengubah posisi baru tiap 2 jam

- Nutrisi yang baik

- Massage dan pemberian talk

- Pemeliharaan tetap kering dan bersih

3. Kontraktur

Pasif atau aktif ROM Exercise membantu mencegah kontraktur jaringan

lunak dan dilakukan 2 kali sehari. Jika terjadi kontraktur dapat dibantu

dengan memberi tekanan ringan dan stretching.

4. Gangguan Fungsi Kardiovaskular dan Pulmo

Pencegahan pada hipotensi ortostatik yaitu dengan elevasi kaki, jangan

berdiri mendadak, latihan gerak kaki dan tungkai, ubah posisi tiap 2 jam

termasuk ke posisi gerak untuk menghindari terjadinya hipostatik pneumonia.

5. Deteriorasi Psikologis (Kemunduran Fungsi-Fungsi Psikologis)

Dicegah dengan sesegera mungkin dilakukan aktivitas yang mampu

dilakukan dan dorongan keluarga serta lingkungan secara optimal.

3. NEUROFIBROMA

Pendahuluan

Neurofibroma merupakan suatu kelainan genetik pada sistem saraf yang

berpengaruh pada pertumbuhan dan perkembangan jaringan saraf, dimana

neurofibroma muncul pada kulit dan bagian tubuh lainnya. Penyakit ini

diturunkan secara autosomal dominan.

Gangguan ini dapat mempengaruhi semua ras, semua kelompok etnis dan

jenis kelamin masing-masing dengan probabilitas yang sama. Neurofibromatosis

telah, terlepas dari bentuk yang paling umum, jenis yang berbeda. NFM

(Neurofibromatosis) tipe 1, juga dikenal sebagai penyakit Reclkingshausen Von,

memiliki insiden 1:3000. NFM tipe II "Sindrom MISME (Multiple Inherited

Schwannomas, Meningiomas, and Ependymomas)" memiliki kejadian 1:40,000.

Penderita NF kebanyakan mendapatkan penyakit ini dari faktor keturunan (dari

kedua orangtuanya), namun sekitar 30% kasus ternyata penderita NF tidak

memiliki orang tua atau riwayat keluarga yang memiliki penyakit NF pula.

Artinya penyakit ini mereka dapatkan karena tubuh mereka mengalami mutasi gen

secara individual dan tidak selalu bawaan lahir. Apabila salah satu orang tua

menderita kelainan NF ini , maka 50 % kemungkinan anaknya menderita

penyakit  ini .

Penyakit ini dapat muncul di mana saja, dan biasanya meningkat dengan

usia. Bintik-bintik muncul pada daerah pangkal paha dan ketiak. Gejala penyerta

dapat bervariasi dari jenis ke jenis seperti dalam bentuk gangguan pendengaran,

sakit kepala, vertigo, kelumpuhan wajah, tumor otak, atau tuli. Pertumbuhan ini

biasanya mulai muncul setelah masa pubertas dan bisa dirasakan dibawah kulit

sebagai benjolan kecil.

Definisi

Neurofibroma adalah tumor saraf perifer jinak, tumbuh lambat sejak usia

muda, berasal dari sel schwan dan proliferasi fibroblas perineural pada saraf

perifer. Neurofibroma merupakan tumor saraf tersering.

Klasifikasi berdasarkan etiologi

Penyebab neurofibroma sampai saat ini masih belum jelas. Pada sindrom

kongenital yang langka (Neurofibromatis von Recklinghausen) terdapat kenaikan

insiden. Neurofibromatosis dapat disebabkan oleh pewarisan pada autosom

dominan atau terjadinya mutasi pada gen.

Berdasarkan etiologinya neurofibromatosis dibedakan menjadi 3 tipe :

1. NEUROFIBROMATOSIS tipe 1 (penyakit von Recklinghausen)

NF tipe 1 disebabkan oleh mutasi kromosom 17q11.2. Jenis

neurofibromatosis ini lebih sering ditemukan.

2. NEUROFIBROMATOSIS tipe 2 ( Sindrom MISME )

NF 2 disebabkan oleh mutasi kromosom 22q12 . Jenis neurofibromatosis

yang lebih jarang adalah neurofibromatosis jenis 2, dimana terjadi

pertumbuhan tumor di telinga bagian dalam (neuroma akustik) yang dapat

menyebabkan tuli dan vertigo pada penderita.

3. Schwannomatosis

Mutasi genetiknya belum dapat diindetifikasi.

Para ahli juga menunjukkan bahwa ada beberapa faktor yang dapat

memicu Sel Schwann normal untuk mengubah bentuk mereka, dan faktor-faktor

ini meliputi:

Sebuah operasi baru atau trauma yang mempengaruhi sistem saraf perifer

Diet yang kaya lemak, minyak, dan permen

Merokok dan konsumsi alkohol meningkat

Ada penyakit dan infeksi

Sebagai efek samping dari beberapa obat

Racun bahan kimia di lingkungan

Stres

Manifestasi Klinis

NEUROFIBROMATO

SIS TIPE 1

NEUROFIBROMATOSI

S TIPE II

SCHWANNOMATOSIS

Bercak

kecoklatan di

Berupa neuroma

akustik di nervus

Ditemukan multiple

schawnnoma yang dapat

kulit (café-au-

lait spots )

Neurofibroma

Bintik – bintik di

ketiak dan

selangkangan

Hamartoma di

iris (nodul Lisch)

Tumor di nervus

opticus yang

dapat

mempengaruhi

penglihatan

(optic nerve

gliomas)

vestibulokoklearis yang

menyebabkan

hilangnya pendengaran

biasanya pada usia 20

tahun.

Pusing

Gangguan

keseimbangan

Vertigo

Paralysis nervus VII

Tinnitus

terkena di cranial dan

saraf tepi.

Nyeri kronis yang

dapat berupa baal,

kesemutan, dan paresis

Sekitar 1 / 3 pasien

memiliki

Schwannomatosis

segmental, yang berarti

bahwa schwannomas

terbatas pada satu bagian

tubuh, seperti lengan, kaki

atau tulang belakang.

Schwannomas tidak

menyerang saraf

vestibularis sehingga tidak

disertai gangguan

pendengaran

Tidak ada gangguan

fungsi intelektual.

Skoliosis

Deformitas

tulang

Gangguan fungsi

intelektual

Kejang

Neurofibromatosis bisa mengenai setiap saraf tubuh tetapi sering tumbuh

di akar saraf spinalis. Neurofibroma menekan saraf tepi sehingga mengganggu

fungsinya yang normal. Neurofibroma yang mengenai saraf-saraf di kepala bisa

menyebabkan kebutaan, pusing, tuli dan gangguan koordinasi. Semakin banyak

neurofibroma yang tumbuh, maka semakin kompleks kelainan saraf yang

ditimbulkannya. Jenis neurofibromatosis yang lebih jarang adalah

neurofibromatosis jenis 2, dimana terjadi pertumbuhan tumor di telingan bagian

dalam (neuroma akustik). Tumor ini bisa menyebabkan tuli dan kadang pusing

pada usia 20 tahun. Sedangkan neurofibroma yang menyerang medula spinalis

terutama daerah cervikal dapat menyebabkan kelumpuhan pada keempat anggota

gerak.

Diagnosa klinis

Diagnosa ditegakkan berdasarkan anamnesa dan pemeriksaan fisik sesuai

dengan manifestasi klinis yang ditimbulkan.

Penilaian radiografi : tidak tampak, pada sentral tulang dapat terlihat

radiolusen namun jarang

Penilaian mikroskop : tidak berkapsul, penampakan sel fibrosa seperti

syaraf

Terapi

- Bedah eksisi untuk lesi tunggal, sedangkan pada lesi multipel atau

pleksiform dilakukan eksisi paliatif karena tidak mampu mengenali batas

saraf yang terlibat

- Bila neurofibroma tidak mengenai serabut saraf besar, saraf yang

mengandung tumor biasanya dioperasi. Bila serabut saraf terkena,

biasanya tumor dipisahkan dari saraf kemudian diangkat, atau dibiarkan

apabila tidak bergejala.

- Penatalaksanaan lainnya adalah dengan kemoterapi. Menggunakan aktif anti-

kanker obat-obatan untuk mengurangi ukuran tumor, atau untuk benar-benar

memberantas itu. Namun demikian, itu menimbulkan banyak efek samping,

seperti rambut rontok, sembelit, pusing, depresi, dan rambut rontok.

Komplikasi

Dapat berulang, bentuk multipel dapat berbentuk kurang bagus,

menggelayut (menarik palpebra), hidung, mulut, dan sebagainya dan juga

berdegenerasi menjadi ganas.

Prognosis

Lesi tunggal baik, sedangkan lesi multipel kurang baik

DAFTAR PUSTAKA

1. Rowbotham, I.;Pit-ten Cate, I. M.;Sonuga-Barke, E. J. S.;Huijbregts, S. C.

Abnormal Brain Activation in Neurofibromatosis Type 1: A Link between

Visual Processing and the Default Mode Network. J. Neuropsychology,

Vol 23(1), Jan 2009, 50-60.

2. Linda Piersall.M.S. Gutmann David H,M.D.,Ph.D.Living with

Neurofibromatosis Type I : A Guide for Adults.2010.

3. Cohen, P. R. New English Journal Medicne.1993. 329, 1549-51.

4. Children's Tumor Foundation. Neurofibromatosis. http://www.ctf.org/

5. Neurofibromatosis, Inc. 2011. http://www.nfinc.org/ .

6. The British Columbia Neurofibromatosis Foundation. 2012.

http://bcnf.bc.ca/