Upload
ira-fania
View
357
Download
0
Embed Size (px)
Citation preview
8/14/2019 Presus Pemfigus
1/31
PEMFIGUS VULGARIS
PRESENTAN:
BERNIKE YURISKA M 0610019INTAN MERDEKADINI G 0610175
8/14/2019 Presus Pemfigus
2/31
8/14/2019 Presus Pemfigus
3/31
KLASIFIKASI
8/14/2019 Presus Pemfigus
4/31
EPIDEMIOLOGI
8/14/2019 Presus Pemfigus
5/31
PEMFIGUS VULGARIS
8/14/2019 Presus Pemfigus
6/31
ETIOLOGI
AUTOIMUN
8/14/2019 Presus Pemfigus
7/31
PATOGENESIS
Antibodi IgG
8/14/2019 Presus Pemfigus
8/31
8/14/2019 Presus Pemfigus
9/31
Patogenesis
8/14/2019 Presus Pemfigus
10/31
Schematic Representation of Sites
of Blister Formation
A. In a subcornealblister, the stratum
corneum forms the roof
of the bulla (pemphigus
foliaceus)
B. In a suprabasal
blister, a portion of theepidermis including the
stratum corneum forms
the roof (pemphigus
vulgaris)
C. In a subepidermal
blister, the entireepidermis separates
from the dermis (bulous
pemphigoid and
dermatitis
herpetiformis)_
8/14/2019 Presus Pemfigus
11/31
8/14/2019 Presus Pemfigus
12/31
GEJALA KLINIS
8/14/2019 Presus Pemfigus
13/31
Pemfigus Vulgaris
8/14/2019 Presus Pemfigus
14/31
PEMERIKSAAN PENUNJANG
8/14/2019 Presus Pemfigus
15/31
DIAGNOSIS BANDING
Dermatitis
herpetiformis
Pemfigoid
bulosa
8/14/2019 Presus Pemfigus
16/31
Komplikasi
1. Infeksi 2nd.
2. Malignansi dari penggunaan imunosupresif.
3. Growth retardation
4. Supresi sumsum tulang
5. Osteoporosis
6. Gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit
.
8/14/2019 Presus Pemfigus
17/31
Penatalaksanaan
Non Farmakologis
- mandi, pakaian nyaman
- koreksi keseimbangan cairan dan elektrolit
- follow up dan perkembangan lesi
Farmakologis
- Prednisone 2-3 mg/kgBB sampai tak terjadi
bula dan tanda Nikolsky (-)turunkan 12dosis inisial sampai mencapai dosis
pemeliharaan minimal
8/14/2019 Presus Pemfigus
18/31
8/14/2019 Presus Pemfigus
19/31
IDENTITAS PASIEN
Nama : Ny. TY
Jenis kelamin: Perempuan
Usia : 55 tahunAlamat : Juwiring, Klaten
Pekerjaan : Ibu Rumah Tangga
Agama : Islam
8/14/2019 Presus Pemfigus
20/31
ANAMNESIS
KU
Kulit melepuh pada seluruh badan danterasa perih
RPS 3 minggu sebelum masuk rumah sakit kulit
pasien seperti melepuh pada seluruh tubuh,nyeri (+), demam (-). Awalnya cuma sariawandi mulut, sudah diobati dengan antibiotik tapitidak sembuh juga. Lalu pasien ke
puskesmas, diberi obat lagi tidak sembuhjuga. . Pasien datang ke IGD RS PKUMuhammadiyah Delanggu dengan luka lepuhmuncul lagi di tangan kanan, semakin lamasemakin banyak, di dada, punggung, pahakanan kiri, selangkangan dan kepala,benjolan seperti ada airnya. Benjolan terasapanas, nyeri, gatal, perih dan nyut-nyutan.
Awalnya bercak lalu menjadi benjolan kecil,lalu makin banyak, bergerombol dan menjadibesar (luas). Benjolan ada yang pecah danada juga yang mengempes sendiri
8/14/2019 Presus Pemfigus
21/31
ANAMNESIS
RPD
1 tahun yang lalu mulaiterdapat luka lepuh lalumenjadi kehitaman, awalmula kecil dan sedikit,makin lama makinbanyak, pertama munculdi kaki kanan. Sudahberobat ke dokter kulitdan diberi salep lalusembuh
Riwayat kontak dengan
bahan alergi/iritansebelumnya di sangkal
Riwayat alergi pada diripasien disangkal
Riwayat penyakit DMdisangkal
RPK
Keluarga diketahui olehpasien tidak ada yangmenderita penyakitseperti ini sebelumya
RPO
Riwayat mengkomsumsiobat tertentu untukhipertensi
8/14/2019 Presus Pemfigus
22/31
PEMERIKSAAN FISIK
Status Dermatologis
Lokasi : di seluruh bagian tubuh
UKK : Tampak bula kendur di atas dasar eritema,
d=>1cm, multiple. Bula mudah pecah, tampak erosi, adayang pecah membentuk krusta warna coklat kehitaman
8/14/2019 Presus Pemfigus
23/31
PEMERIKSAAN PENUNJANG
tanda Nikolsky positif.
Biopsi
Test Tzack : Didapatkan Sel Datia Pemeriksaan dengan teknik imunofluoresensi
Dengan cara ini dapat didemonstrasikan
antibody dalam serum penderita
Pemeriksaan dengan mikroskop elektron
Merupakan prosedur diagnostic yang cepat dan
dapat dipercaya, tetapi biayanya mahal.
8/14/2019 Presus Pemfigus
24/31
RESUME
Wanita 55 tahun dengan keluhan utama Kulit melepuh
pada seluruh badan dan terasa perih sejak 3 minggu
yang lalu makin lama makin banyak dan menyebar ke
seluruh tubuh. Lepuh tidak terasa gatal tapi terasa
sangat perih. Riwayat pengobatan hipertensi. 1 tahun
yang lalu pernah mengalami sakit serupa tetapi segera
diobati dengan obat salep dari dokter kulit kemudian
sembuh. Pasien menyangkal peny.keluarga.
Pada pemeriksaan fisik didapatkan status generalis lemah,dalam batas normal. Status lokalis didapatkan multipel
ulserasi, bula kendor dan erosi di seluruh bagian tubuh (
cavum oris, regio facialis, regio cranialis, regio
ekstremitas atas dan bawah, regio dada, abdomen,
8/14/2019 Presus Pemfigus
25/31
DIAGNOSIS KERJA
Pemfigus Vulgaris
8/14/2019 Presus Pemfigus
26/31
PENATALAKSANAAN
TOPIKAL
Kompres NaCl 0,9% 2x5 menit di seluruh luka
Tutul povidine campur aquades pada luka
Lesi basah : kompres NaCl 0,9%Lesi mukosa mulut : kenalog in orabase
SISTEMIK
Tetrasiklin 4x500mg
Metilprednisolon 4mg 2-1-0Infus RL 20 tpm
Injeksi Gastridin 1 ampul/12 jam
Loratadine 1x1
Interhistin 2x5mg
8/14/2019 Presus Pemfigus
27/31
PEMBAHASAN
Pada kasus ini diagnosis pemfigus vulgaris ditegakkan
berdasarkan pada anamnese terdapat faktor pada pasien
yang dapat mencetus terjadinya pemphigus vulgaris,
gambaran klinis yang sangat mirip dengan gejala
pemphigus vulgaris namun hasil pemeriksaan biopsi yangbelum terdapat hasilnya menyebabkan hasil dari
pemeriksaan ini tidak mendukung, jika pada biopsi
didapatkan terdapat perpisahan antara sel akibat
kehadiran sel radang atau terlihatnya sel Tzanck /akantolisis untuk menegakkan diagnosa pemphigus
vulgaris.
8/14/2019 Presus Pemfigus
28/31
Selain itu, untuk menegakkan dengan pasti
diagnosa pemphigus vulgaris, perlu dilakukan
pemeriksaan direct immunofluorescence dari
hasil biopsi dimana adanya autoantibodi dapatdilihat dengan gambaran khusus yaitu corak
yang menyerupai renda atau chicken-wire
pattern dari penumpukan yang mengelilingi
setiap epitel sel.
8/14/2019 Presus Pemfigus
29/31
Perawatan dengan kortikosteroid merupakan perawatan yangpaling sering & populer untuk pemphigus vulgaris yang
bertujuan mengurangi inflamasi dengan cara menekan sistem
kekebalan tubuh.
Pemberian metilprednisolon 4 mg merupakan perawatan yangtepat dan dapat mengendalikan gejala pada pasien ini namun
pemberian dosis tidak sesuai dengan perawatan standard
untuk pemphigus vulgaris.
Pengobatan awal dengan metilprednisolon 4 mg 4x1menyebabkan total dosis perhari menjadi 24 mg dan dosis ini
agak rendah dibandingkan dengan dosis yang seharusnya
diberikan.
Dosis ini dianggap rendah terutama karena tidak menggunakanterapi adjuvan. Pemberian kortikosteroid dosis tinggi yaitu 60-
8/14/2019 Presus Pemfigus
30/31
Terapi adjuvan berguna untuk mengurangi efek samping dari
kortikosteroid. Terapi adjuvan konvensional ini termasuk
berbagai agen immunosupresif.
Penulis berpendapat terapi adjuvan perlu diberikan terutama
apabila dosis kortikosteroid yang digunakan rendah untukmembantu meningkatkan efek terapi kortikosteroid.
Penatalaksanaan kasus ini dengan kortikosteroid yaitu
metilprednisolon 4 mg tenyata merangsang terjadinya remisi
yang cepat dimana gejala hilang secara menyeluruh dan tidakada keluhan efek samping sepanjang kontrol.
8/14/2019 Presus Pemfigus
31/31
Thank
You!