Referat Pemfigus Vulgaris-Rizky Ananda Prawira Mrp

8/15/2019 Referat Pemfigus Vulgaris-Rizky Ananda Prawira Mrp

1/21

1

REFERAT

PEMFIGUS VULGARIS

Oleh :

Rizky Ananda Prawira Marpaung

NIM:1112103000011

Pembimbing :

dr. Retno Sawitri, SpKK

dr. Shinta JBTR, SpKK

KEPANITERAAN KLINIK ILMU PENYAKIT KULIT DAN KELAMIN

RSUD KOTA BEKASI

PERIODE 4 JANUARI- 30 JANUARI 2016

PROGRAM STUDI PENDIDIKAN DOKTER

FAKULTAS KEDOKTERAN DAN ILMU KESEHATAN

UIN SYARIF HIDAYATULLAH JAKARTA

2016


2/21

ii

HALAMAN PENGESAHAN

Yang bertanda tangan di bawah ini menyatakan bahwa:

Nama : Rizky Ananda Prawira Marpaung

NIM : 1112103000011

Judul Referat : Pemfigus Vulgaris

Telah menyelesaikan tugas referat dalam kegiatan Kepaniteraan Klinik di

bagian Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin Fakultas Kedokteran dan Ilmu Kesehatan

Universitas Islam Negeri Syarif Hidayatullah Jakarta.

Bekasi, Januari 2016

Pembimbing I Pembimbing II

dr. Retno Sawitri, SpKK dr. Shinta JBTR, SpKK


3/21

iii

KATA PENGANTAR

Bismillahirrahmanirrahim.

Segala puji bagi Allah SWT yang telah memberikan banyak nikmat,terutama nikmat islam, iman, dan ikhsan sehingga penulis dapat

menyelesaikan referat yang berjudul “Pemfigus Vulgaris” ini tepat pada

waktunya.

Terima kasih penulis ucapkan kepada pembimbing, guru kami dr.

Retno Sawitri, Sp.KK dan dr. Shinta J. B. T. R.,Sp.KK yang senantiasa

memberikan bimbingan dan ilmu dalam menyelesaikan referat ini. Penulis

menyadari dalam referat ini masih banyak kesalahan dan kekurangan.

Maka dari itu, kritik dan saran yang membangun, penulis harapkan dari

semua pihak dalam menyempurnakan referat ini. Demikianlah referat ini

dibuat, semoga dapat bermanfaat dan menjadi pelajaran untuk kita semua.

Bekasi, Januari 2016

Penulis


4/21

iv

DAFTAR ISI

LEMBAR JUDUL............................................................................................... i

HALAMAN PENGESAHAN.............................................................................ii

KATA PENGANTAR......................................................................................... iii

DAFTAR ISI........................................................................................................iv

DAFTAR GAMBAR...........................................................................................vi

BAB I PENDAHULUAN...................................................................................1

BAB II TINJAUAN PUSTAKA.........................................................................2

2.1. Definisi.........................................................................................................2

2.2. Epidemiologi................................................................................................2

2.3. Etiologi.........................................................................................................2

2.4. Patogenesis...................................................................................................3

2.5. Manifestasi Klinis ........................................................................................4

2.6. Diagnosis......................................................................................................5

2.6.1. Anamnesis dan Pemeriksaan Fisik.......................................................6

2.6.2. Biopsi dan Histopatologi......................................................................6

2.6.3. Immunopatologi ...................................................................................7

2.7. Diagnosis Banding .......................................................................................8

2.7.1. Dermatitis Herpetiformis .....................................................................8

2.7.2. Pemfigoid Bulosa.................................................................................9

2.8. Penatalaksanaan ...........................................................................................11

2.8.1. Pengobatan Sistemik ............................................................................11


5/21

v

2.8.2 Pengobatan Topikal...............................................................................12

2.9. Prognosis......................................................................................................13

BAB III KESIMPULAN....................................................................................14

DAFTAR PUSTAKA..........................................................................................15


6/21

vi

DAFTAR GAMBAR

Gambar 2.1.Desmoglein 3 pemfigus vulgaris.......................................................4

Gambar 2.2. Gambaran Klinis Pemfigus vulgaris ................................................5

Gambar 2.3. Histopatologi Pemfigus Vulgaris .....................................................7

Gambar 2.4. Dermatitis Herpetiformis..................................................................8

Gambar 2.5. Pemfigoid Bulosa .............................................................................9


7/21

1

BAB I

PENDAHULUAN

Pemvigus vulgaris merupakan bentuk penyakit autoimun berbula kronik

yang paling sering dijumpai, sekitar 80% dari semua kasus.1

Penyakit ini

menyerang kulit dan lapisan membran mukosa yang secara histologik ditandai

dengan bula intraepidermal akibat proses akantolisis (hilangnya daya kohesi antar

sel-sel epidermis) dan secara imunopatologik akan ditemukan antibodi terhadap

komponen desmosom pada permukaan keratinosit.1

Pemvigus vulgaris tersebar diseluruh dunia dan dapat mengenai semua

bangsa dan ras. Didapatkan frekuensi yang tidak jauh berbeda antara laki-laki dan

perempuan.1

Angka kejadian pemvigus vulgaris bervariasi 0,5-3,2 kasus per

100.000 populasi. Pemvigus vulgaris merupakan penyakit bula autoimun yang

sering terjadi di negara-negara timur seperti India, Malaysia, China dan Timur

tengah.2

Penyebab pasti penyakit pemfigus vulgaris belum diketahui. Kemungkinan

yang masih relevan adalah pengaruh genetik dan lebih sering menyerang pasien

yang telah memiliki penyakit autoimun lainnya sebelumnya.2


8/21

2

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1. Definisi

Pemfigus merupakan kumpulan penyakit kulit autoimun berbula kronik

yang menyerang kulit dan lapisan membran mukosa.1

Secara histologik

akan ditemukan autoantibodi terhadap sel-sel keratinosit yang secara

langsung akan merusak kohesi epidermis atau akantolisis.3

Pemfigus vulgaris adalah bentuk pemfigus yang paling sering dijumpai

( 80% dari semua kasus).1

penyakit ini merupakan jenis penyakit autoimun

dengan manifestasi berupa lepuhan pada permukaan kulit dan atau

membran mukosa.2

2.2. Epidemiologi

Penyakit ini tersebar di seluruh dunia dan dapat mengenai semua

bangsa dan ras. Angka kejadian pada kedua jenis kelamin pada umumnya

sama, didapatkan frekuensi kejadian pada wanita sedikit lebih tinggi yaitu

1:2. Pemfigus vulgaris biasanya mengenai usia pertengahan (dekade ke-4

dan ke-5), tetapi juga dapat mengenai semua umur termasuk anak.1,3

Pada kurun waktu 8 tahun, jumlah pasien pemfigus yang dirawat di

RSU Sanglah Bali berjumlah 33 pasien (5,8% dari jumlah pasien rawat).

Terdiri dari 20 pasien wanita dan 14 pasien laki-laki. Pemfigus yang

terbanyak ditemukan adalah pemfigus vulgaris sebanyak 26 pasien

(78,78%).4

2.3. Etiologi

Pemfigus merupakan penyakit autoimun, karena pada serum penderita

ditemukan antibodi, juga disebabkan oleh obat (drug induced pemphigud),

misalnya D-penisilamin dan kaptopri. Pemfigus yang diinduksi oleh obat


9/21

3

dapat berbentuk pemfigus foiaseus atau pemfigus vulgaris. Pemfigus dapat

ditemukan bersamaan dengan penyakit autoimun yang lainnya seperti

lupus eritematosus sistemik, pemfigoid bulosa, miastenia gravis dan

anemia pernisiosa.1

2.4. Patogenesis

Lesi yang terjadi pada pemfigus vulgaris terjadi karena reaksi autoimun

terhadap antigen pemfigus vulgaris. Antigen ini merupakan transmembran

glikoprotein dengan berat molekul 130 kD yang terdapat pada permukaan

sel keratinosit. Target antigen pada pemfigus vulgaris yang hanya dengan

lesi oral adalah desmoglein 3, sedangkan yang dengan lesi oral dan kulit

ialah desmoglein 1 dan 3. Desmoglein adalah salah satu komponen

desmosom. Fungsi desmosom adalah meningkatkan kekuatan mekanik

epitel gepeng berlapis yang terdapat pada kulit dan mukosa. Pada

pemfigus vulgaris. Autoantibodi yang menyerang desmoglein pada

permukaan keratinosit membuktikan bahwa autoantibodi tersebut bersifat

patogenik.1,5,6

Antigen pemvigus vullgaris yang dikenali sebagai desmoglein 3,

merupakan desmosomal kaderin yang terlibat dalam perlekatan

interseluler pada epidermis. Antibodi yang berikatan dengan rantai amino

pada desmogelin 3 ini mempunyai efek langsung terhadap fungsi kaderin.

Desmoglein 3 dapat ditemukan pada desmosom dan pada membran

keratinosit. Desmoglein 3 ini dapat dideteksi pada setiap deferensiasi

keratinosit terutamanya pada epidermis bawah dan lebih padat pada

mukosa bukal dan kulit kepala. Hal ini berbeda dengan antigen pemfigus

foliaseus yaitu desmoglein 1, yang dapat ditemukan pada epidermis dan

lebih padat pada epidermis atas (Gambar.2.1). Tanda utama pada PV

adalah dengan mencari autoantibodi IgG pada permukaan keratinosit.Hal

ini merupakan fungsi patogenik primer dalam mengurangi perlekatan

antara sel-sel keratinosit yang menyebabkan terbentuknya bula-bula, erosi

dan ulser yang merupakan gambaran pada penyakit pemfigus vulgaris.5,6


10/21


11/21

5

dapat menjadi hemoragik bahkan seropurulen. Bula-bula ini mudah pecah,

dan secara cepat akan pecah sehingga terbentuk erosi. Erosi ini sering

berukuran besar dan dapat menjadi generalisata.Kemudian erosi akan

tertutup krusta bila lesi ini sembuh sering berupa hiperpigmentasi tanpa

pembentukan jaringan parut. Tanda Nikolskiy positif disebabkan oleh

adanya akantolisis. Cara mengetahui tanda tersebut ada dua, pertama

dengan menekan dan menggeser kulit diantara dua bula dan kulit tersebut

akan terkelupas. Cara kedua dengan menekan bula, maka bula akan

meluas karena cairan yang didalamnya mengalami tekanan. Pruritus tidak

biasanya dikeluhkan oleh penderita pemfigus vulgaris, tetapi pasien sering

mengeluh nyeri pada kulit yang terkelupas. Epitelisasi terjadi setelah

penyembuhan dengan meninggalkan hipopigmentasi dan hiperpigmentasi

dan biasanya tanpa jaringan parut.1,7

Gambar 2.2. Gambaran Klinis Pemfigus vulgaris

(Sumber: Fitzpatrick’s Edisi 7)

2.6. Diagnosis

Penyakit autoimun kulit yang menyebabkan kerusakan pada perlekatan

antar sel telah banyak ditemukan dan sukar untuk dibedakan karena

memiliki manifestasi klinis yang mirip. Ciri klinis seperti tanda Nikolsky

tidaklah spesifik untuk penyakit ini saja. Karena itu ,selain dari anamnesis

yang baik dan pemeriksaan fisik lesi yang muncul, pemeriksaan biopsi,


12/21

6

histopatologi dan immunologi yang baik merupakan hal yang perlu

diindikasikan.

2.6.1. Anamnesis dan pemeriksaan fisik

Anamnesis pasien berupa keluhan yang membawa pasien datang

untuk berobat. Biasanya keadaan umum pasien tampak buruk. Anamnesis

dilengkapi dengan mengetahui perjalanan penyakit pasien. Kemudian

pemeriksaan fisik terhadap lesi yang timbul dimulai dari awal timbulnya

lesi berupa eroosi dan krusta hingga terdapat bula generalisata.

Pemeriksaan awal biasanya dilakukan pada tempat yang sering muncul di

awal perjalanan penyakit yaitu di kulit kepala yang berambut dan di

rongga mulut. Tanda khas penyait ini berupa tanda nikolskiy yang positif

yang disebabkan adanya akantolisis.8

2.6.2. Biopsi dan histopatologi

Metode biopsi dilakukan dengan cara sampel diambil pada daerah

erosi atau bula setelah kulit atau mukosa dianastesi dengan injeksi anastesi

lokal. Sampel kemudiannya diperiksa secara histologis dibawah

mikroskop untuk melihat adakah sel terpisah antara satu sama lain. Pada

gambaran histopatologik didapatkan bula intraepidermal suprabasal dan

sel-sel epitel yang mengalami akantolisis pada dasar bula yang

menyebabkan terbentuknya bula di suprabasal dan membuat percobaan

Tzanck positif. Percobaan ini berguna untuk menentukan adanya sel-sel

akantolitik, tetapi bukan diagnostik pasti untuk penyakit pemfigus.8


13/21

7

Gambar 2.3. Histopatologi Pemfigus Vulgaris. Satu dari sel epitel terlihat berjauhan

antara satu sama lain dan membuat cairan dalam lepuhan

(Sumber: Repository USU,2008)

2.6.3. Immunopatologi

A. Immunoflourescen langsung

Pada pemeriksaan immunoflourescen langsung didapatkan

antibodi interselular tipe IgG dan C3 di subtansi interselluler

epidermis. Pemeriksaan ini dilakukan dengan mencampurkan

spesimen jaringan mukosa yang dibiopsi dengan beberapa siri

immunoglobulin. Immunoglobulin ini telah ditandai dengan bahan

fluoresense ( fluorochrome) yang digunakan untuk menunjukkan

kehadiran autoantibodi yang melekat pada sel jaringan pasien.9,10

B. Immunoflourescen tidak langsung

Test ini dilakukan dengan mengukur jumlah autoantibodi

di dalam darah. Pada test ini biasanya ditemukan antibodi pemfigus

tipe IgG interselluler, terdapat pada 80-90% penderita.9,10


14/21

8

2.7. Diagnosis Banding

2.7.1. Dermatitis herpetiformis

Dermatitis herpetiformis ialah penyakit yang menahun dan residif.

Penyakit ini dapat mengenai anak dan dewasa, keadaan umumnya baik,

keluhannya sangat gatal, ruam polimorf, dinding vesikel/bula tegang dan

berkelompok. Tempat presdileksinya ialah di punggung, daerah sakrum,

bokong, daerah ekstensor di lenggan atas, sekitar siku dan lutut. Ruam

berupa eritema, papulo-vesikel, dan vesikel/bula yang berkelompok dan

sistemik.5,10

Pada pemfigus vulgaris keadaan umumnya bururk, tidak gatal, kelainan

utamanya ialah bula yang berdinding kendur, generalisata dan eritema bisa

terdapat atau tidak. Pada gambaran histopatologik dermatitis

herpetiformis, letak vesikel/bula di subepidermal sedangkan pada

pemfigus vulgaris terletak di intraepidermal dan terdapat akantolisis.5,10

Gambar 2.4. Dermatitis Herpetiformis



15/21

9

2.7.2. Pemfigoid Bulosa

Pemfigoid bulosa adalah penyakit autoimun kronik yang ditandai oleh

adanya bula subepidermal yang besar dan berdinding tegang dan padapemeriksaan imonupatologik ditemukan C3 (komponen komplemen ke-3)

pada epidermal basement membrane zone. Keadaan umum pasien baik,

dijumpai pada semua umur terutama pada orang tua. Kelainan kulit

terutama terdiri atas bula dapat bercampur dengan vesikel, berdinding

tergangm sering disertai eritema, tempat predileksinya ialah di ketiak,

lengan bagian fleksor dan lipat paha. Jika bula-bula pecah terdapat daerah

erosif yang luas, tetapi tidak bertambah seperti pada pemfigus vulgaris.5,10

Gambar 2.5. Pemfigoid Bulosa


Perbedaan antara pemfigus vulgaris, dermatitis herpetiformis dan

pemfigoid bulosa dapat dilihat pada tabel dibawah ini.


16/21

10

Tabel.1 Perbedaan pemfigus vulgaaris, pemfigoid bulosa dan dermatitis

herpetiformis

NO Pemfigusvulgaris

Pemfigoidbulosa

Dermatitisherpetiformis

1 Etiologi Autoimun Autoimun Belum jelas

2 Usia 30-60 tahun Biasanya usia

tua

Anak atau

dewasa

3 Keluhan Biasanya tidak

gatal

Biasanya

tidak gatal

Sangat gatal

4 Kelainan kulit Bula berdinding

kendur, krusta

bertahan lama

Bula

berdinding

tegang

Vesikel

berkelompok

berdinding

tegang

5 Tanda nikolski + - -

6 Tempat predileksi Biasanya

generalisata

Perut, lengan

fleksor, lipat

paha, tungkai

medial

Simetrik:

tengkuk, bahu,

lipat ketiak,

posterior,

lengan

ekstensor,

daerah sakrum,

bokong

7 Kelainan mukosa

mulut

60% 10-40% Jarang

8 Histopatologi Bula intradermal,

akantolisis

Celah di taut

dermal-

epidermal,

bula di

subepidermal,

terutama

eosinofil

Celah

subepidermal,

terutama

neutrofil

9 Imunofluoresensi IgG dan

komplemen di

epidermis

IgG seperti

pita di

membran

IgA granular di

papila dermis


17/21


18/21

12

direkomendasikan adalah azatiporin karena cukup bermanfaat dan tidak

begitu toksik. Dosis azatiporin 50-150 mg sehari atau 1-3 mg per kgBB.

Efek terapeutik azatiporin baru terjadi setelah 2-4 minggu. Obat-obat

sitostatik diberikan jika dosis prednison mencapai 60 mg sehari untuk

mencegah sepsis dan bronkopneumonia. Jika telah tampak perbaikan dosis

prednison diturunkan lebih dahulu, kemudian dosis azatiporin diturunkan

secara bertahap. Obat sitostatik yang lainnya adalah siklofosfamid,

metroteksat, dan mikofenolat mofetil.11

2.8.2. Pengobatan topikal

Pada pasien dengan lesi ringan hiingga sedang dan didapatkan

sebatas pada permukaan mukosa bisa menggunakan terapi steroid topikal

saja. Pada pemfigus oral, penggunaan sikat gigi yang lembut sangat

disarankan untuk mengurangi trauma lokal. Analgesik dan anastesi topikal

seperti benzydamine hydrochloride 0,15% bisa digunakan untuk

menghilangkan nyeri pada lesi oral, terutama sebelum membersihkan

mulut dan gigi. Kebersihan rongga mulut penderita pemfiggus vulgaris

harus dijaga untuk mencegah lesi yang lebih luas. Saat menyikat gigisebisanya untuk menggunakan larutan kumur antiseptik seperti

chlorhexidine glukonat 0,2%. Untuk erosi oral yang banyak, digunakan

obat kumur seperti larutan betamethasone sodium phosphate 0,5 mg tablet

dicampurkan dalam 10 ml air dan dapat digunakan 4 kali sehari selama 5

menit setiap pemakaian. Pada daerah lesi yang erosif dapat juga diberikan

silver sulfadiazine, yang berfungsi sebagai antiseptik dan astringen. Pada

lesi pemfigus yang sedikit dapat diberikan kortikosteroid secaraintradermal dengan triamsinolon asetonid 0,1%.

11


19/21

13

2.9. Prognosis

Angka kematian pasien pemfigus vulgaris mencapai 75% sebelum

digunakannya kortikosteroid dalam pengobatannya. Setelah dimulainyapenggunaan kortikosteroid pada pemfigus, angka kematian menurun

menjadi 30% dengan angka kekambuhan sekitar 13-21%. Penyebab

kematian yang sering terjadi ialah sepsis, kakeksia dan ketidakseimbangan

elektrolit. Sehingga dapat disimpulkan bahwa dengan pengobatan

menggunakan kortikosteroid sesuai prosedur yang telah ditentukan maka

prognosis pasien pemfigus vulgaris akan lebih baik.11


20/21


21/21

Documents

Referat Pemfigus Vulgaris-Rizky Ananda Prawira Mrp