Upload
vannyanoy
View
75
Download
6
Embed Size (px)
Citation preview
BAB I
PENDAHULUAN
Kondisi mata yang sering menyebabkan glaukoma. Disebut sindrom
pseudoeksfoliatif karena pada permukaan lensa terlihat seperti serpihan serbuk,
seolah-olah kapsul lensa telah dikelupas (menumpahkan serpih yang mirip
seperti ketombe). Hal ini juga disebut sindrom eksfoliatif.1
Pseudoeksfolatif kapsul lensa lebih sering terjadi daripada eksfolatif
sejati. Kondisi ini, tipis, rata, seperti kertas kaca dengan lapisan amiloid yang
disimpan dalam kapsul lensa.1 Material deposit di membran hyaloid anterior,
zonula siliar, iris, kornea inferior dan trabekula. Pseudoeksfoliasi sering dengan
atropi pigmen di dalam region spingter pada iris, dalam sudut ruang, kebocoran
zat warna dari iris dan konjungtiva selama angiografi flourescein dan
peningkatan tekanan intraokular ( kapsular glukoma ).2 Tanpa midriasis,
diagnosis sering diduga ketika terdapat bercak putih keabu-abuan dengan
material halus yang terlihat di dekat iris dan pupil serta trabekula ditemukan
pigmen yang besar.1
Material disimpan di area pupil kapsul lensa jarang terdeteksi hingga pupil
berdilatasi lalu target khas seperti konfigurasi menjadi jelas. Konfigurasi ini terdiri
dari sentral disk, zona pertengahan dari material yang bebas dan zona
sekitarnya ditutupi oleh material.1 Material – material pseudoeksfoliasi tidak
sepenuhnya jelas. Mikroskop elektron menujukan bahwa material tersebut
diproduksi oleh epitel lensa dekat ekuator dan melewati kapsul yang disimpan
melalui mata.3 Sindrom eksfoliasi lebih sering terjadi pada wanita dan jarang
terlihat di bawah usia 50 tahun.4 Sindrom pseudoeksfoliatif terjadi di seluruh
dunia dengan tingkat prevalensi berbeda-beda pada setiap negara.6
Penyebab pasti tidak diketahui.4 Biasanya tanpa gejala sampai glaucoma
lanjut.7 Biasanya, gejalanya berupa materi pseudoeksfoliatif, pupil sulit
berdilatasi dan deposit pada lensa yang khas (ring hoarfrost) serta subluksasi
lensa (zonula lemah).8
Pengobatan untuk memberikan efek konstriksi pada pupil yaitu miosis,
yang dapat membantu mengurangi gesekan pada bagian posterior iris terhadap
serpihan pseudoexfoliative dan dapat mengurangi jumlah pigmen tersebut. Obat
topical (obat tetes) sama dengan obat pada penderita glaukoma sudut terbuka.
1
Trabekuloplasti argon laser dapat digunakan untuk peningkatan drainase
keluarnya aquos humor. Sinar ini akan diarahkan menuju trabekula sehingga
akan terbentuk celah untuk aquos humor yang meninggalkan mata.7
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
Sindrom eksfolation, sebuah gangguan relatif umum antara individu2
yang lebih tua dan etnis – etnis tertentu, ditandai dengan material seperti protein
pada lensa, iris dan berbagai struktur mata anterior lainnya. Secara klinis diakui
oleh penampilan yang khas pada material – material eksfoliatif di kapsul lensa
anterior. Kondisinya bisa unilateral atau bilateral dan beberapa kasus
disebabkan keterkaitannya pada glaukoma karena akumulasi dari material –
material eksfoliatif dan granula pigmen iris di trabekula. Lensa bisa dikaitkan
dengan glaukoma ketika terjadi dislokasi, yang mana terjadi trauma yang
menyebabkan gangguan seperti sindrom Marfan, homosistinuria dan sindrom
Weill-Marchesani mekanismenya di mana lensa mengalami dislokasi yang
berhubungan dengan glaukoma yang meliputi blok pupil, perubahan degeneratif
lensa dan seiring kerusakan sudut ruang anterior. Lensa katara mungkin juga
awal dari glaukoma sekunder akibat obstruksi trabekula dengan protein lensa
dan makrofag ( glaukoma fakolitik ) partikel lensa dan debris ( partikel lensa
glaukoma ) atau sel radang seperti bagian dari respon imun ( fakoanafilaksis ).
Dalam kondisi ini lensa intumessen mukin awal dari glaukoma sudut tertutup.4
I. Definisi
Kondisi mata yang sering menyebabkan glaukoma. Disebut
sindrom pseudoeksfoliatif karena pada permukaan lensa terlihat seperti
serpihan serbuk, seolah-olah kapsul lensa telah dikelupas
(menumpahkan serpih yang mirip seperti ketombe). Hal ini juga disebut
sindrom eksfoliation.5
II. Epidemiologi
Menurut hasil penelitian sindrom eksfoliatif tampaknya memiliki
perbedaan pada setiap populasi yang dipelajari. Umur merupakan faktor
2
yang signifikan, dengan studi di Amerika dilaporkan prevalensi 0.67%
antara umur 52 – 64 tahun, 2,6% antara umur 65 – 74 tahun dan 5%
antara umur 75 – 85 tahun. Geografi dan budaya yang berbeda tampak
sebagai faktor penting dengan prevalensi yang tinggi sindrom eksfoliatif
di Negara Skandinavia, Inggris dan Jerman.
Umumnya antara penduduk asli Mediterania. Di Afrika Selatan,
sindrom eksfoliatif ditemukan antara 20% pada pasien kulit hitam
dengan glaukoma sudut terbuka, dibandingkan 1,4 % pada kulit hitam di
negara tersebut ketika kondisi menjadi tidak umum antara orang kulit
hitam di Amerika. Dilaporkan prevalensi sindrom eksfoliatif dengan
glaukoma sudut terbuka di Amerika rata – rata dari 3% - 12%
dibandingkan 26% di Denmark dan 75% di Swedia.4
Pada penjelasan di atas sindrom eksfoliatif lebih umum pada usia
lebih tua dengan kasus tersering pada usia akhir 60 tahunan dan awal
70 tahunan. Dilaporkan pengaruh jenis kelamin bertentangan, dengan
sebuah penelitian menujukkan bahwa wanita lebih dominan dari pada
laki – laki. Bagaimanapun, laki – laki memiliki tekanan intraokular lebih
tinggi daripada perempuan dengan glaukoma. Pola genetik tidak begitu
jelas dalam sindrom eksfoliatif.4
III. Etiologi
Penyebab pasti tidak diketahui.4
IV. Patogenesis
Pertanyaan yang harus dipikirkan pada patogenesis sindrom eksfoliatif
meliputi:4
1. Asal dan sumber materi eksfoliatif
2. Mekanisme hubungan dengan dispersi pigmen
3. Bagaimana faktor-faktor ini berperan dalam peningkatan tekanan
intraokular
3
Materi Eksfoliasi
1. Asal
Gambaran ultrastruktur (mikroskopik) materi eksfoliasi terdiri dari
protein fibrillar, disusun dengan pola irregular dan biasanya
diselubungi dengan bentuk spiral. Material ini juga memiliki
karakterteristik pewarnaan oxytalan, komponen mikrotubular dari
jaringan penghubung dan jaringan elastik. Material berada di zonula
lensa. Beberapa penelitian menyebutkan bahwa material exfoliatif
mungkin penyusun utama membran proteoglikan, menggambarkan
bahwa penyakit ini mungkin disebabkan oleh kelainan/kerusakan
biosintesis membran utama. 4
Peneliti lain telah menemukan adanya glikosaminoglikan pada
bagian okuli anterior dan aquos humor pada mata dengan sindrom
eksfoliatif dan kemungkinan penyakit ini berhubungan dengan
metabolisme abnormal glikosaminoglikan di iris. Penelitian lain
menunjukan bahwa materi eksfoliatif mungkin termasuk ke dalam
amiloid. Dengan tambahan, kemiripan klinis diantara sindrom
eksfoliasi dengan amiloidosis primer menunjukan keadaan yang
tumpang tindih. 4
2. Sumber
Materi eksfoliasi terjadi di dalam kapsul lensa dan menyebar
berpindah ke epitel lensa. Sumber material di kapsul lensa masih
kontroversial. Beberapa peneliti menyadari material ini tidak di
bentuk dari epitel lensa, karena pada penemuan sebelumnya
menunjukan tidak ada hubungan antara materi eksfoliasi dari
kapsular dengan materi eksfoliasi dari epitel lensa dan penelitian
dengan peroksidase menggambarkan bahwa material ini tidak dapat
menembus kapsul. Ini menyimpulkan bahwa material exfoliasi di
kapsul lensa adalah hasil deposit dari struktur okular lain.
Bagaimanapun juga, protein fibrilar dalam jumlah sedikit ditemukan
juga pada penuaan kapsula lensa normal dan penelitian ultrastuktur
terbaru tentang kedua mata dengan sindrom eksfoliasi menunjukan
material di permukaan dari 1-3 kapsul perifer dan berhubungan
4
dengan area kapsul dalam dan epitel tapi tidak berdekatan dengan
kutub lensa.4
Penemuan ini menegaskan bahwa epitel lensa berkontribusi pada
materi eksfoliatif di kapsul lensa anterior.4 Materi eksfoliasi juga
ditemukan di iris pada membran limitan anterior, bagian posterior
pigmen epitel dan dinding pembuluh darah. Ini mungkin
menggambarkan iris sebagai sumber materi eksfoliasi di kapsul
lensa. Beberapa kasus mendukung konsep ini termasuk pada
sindrom eksfoliasi. Pada afakia dan satu mata dengan pupil
eksentrik di mana distribusi dari materi eksfoliasi di lensa
berhubungan pada area kontak dengan iris.4 Materi eksfoliasi dapat
ditemukan juga di epitel siliar non pigmen dan kunjungtiva. Lokasi
selanjutnya terlihat sebagai sumber tersendiri dari pada deposit
sekunder dari outflow aquos.4
Mekanisme Dispersi pigmen
Walaupun produksi material eksfoliasi menjadi gambaran
fundamental dari sindrom eksfoliatif, dihubungkan dengan dispersi
pigmen di segmen okuli anterior mungkin penting bagi
perkembangan glukoma sekunder. Mekanisme pasti dispersi pigmen
kurang dimengerti. Mungkin pigmen itu terpisah dari epitel iris
sebagai akibat pengelupasan terhadap kapsul lensa yang kasar.
Gula, bagaimanapun juga juga, berpengaruh pada dispersi pigmen
yang mungkin menimbulkan defek pada iris.4
Mekanisme Glaukoma
Apapun sumber utama dari material eksfoliatif dan pigmen dispersi,
kemungkinan komponen ini bersangkutpaut pada perkembangan
glaukoma sekunder. Penelitian dinamis aquos humor pada mata
dengan unilateral glaukoma kapsular ditemukan resistensi yang
lebih tinggi dari pada aliran keluar (outflow) aquos dan aliran rendah
aquos melalui ruang anterior dibandingkan mata normal. Gambaran
ultrastuktural mata dengan sindron eksfoliasi menunjukan kedua
material fibrillar dan pigmen granular di trabekula, yang mungkin
5
dapat menyebabkan obstruksi saluran keluar aquos. Bagaimanapun
juga tidak semua mata ini mengalami glaukoma, mungkin ada faktor
tambahan.4 Pada beberapa kasus, faktor tambahan yang
menyebabkan glaukoma mungkin merupakan gangguan primer
pada outflow aquos. Untuk mendukung teori ini dengan observasi
bahwa glaukoma tidak berkembang di kedua mata pasien dengan
eksfoliasi unilateral. Bagaimanapun, peningkatan kejadian glaukoma
pada mata dengan eksfoliasi adalah diindikasikan sebagai
hubungan sebab akibat antara materi abnormal dan peningkatan
tekanan intraokular. Selanjutnya, pasien dengan sindrom eksfoliasi
tidak memiliki respon yang sama pada pemberian kortikosteroid
topikal sebagai pengobatan utama pada pasien glaukoma sudut
terbuka. Oleh karena itu, menunjukkan bahwa kondisi tersebut
merupakan glaukoma skunder, tetapi mungkin ditujukan kepada
beberapa pasien glaukoma sudut terbuka primer.4
Mekanisme lain tujuan glaukoma dalam kasus langka dari sindrom
eksfoliatif yaitu glaukoma sudut tertutup yang mana materi-materi
eksfoliatif bisa meningkatkan blok pupil.4
V. Gejala Klinis
Slit Lamp Biomikroskopik
1. Lensa
Sifat material – material eksfoliatif pada kapsul lensa anterior terbagi
kedalam 3 bagian :4
a. translusen, sentral disk dengan tepi yang mengkerut
b. zona jelas , kemungkinan sesuai dengan pergerakan iris
c. zona granular, memiliki striae.
Daerah – daerah sentral tidak selalu ada tetapi ditemukan defek
pada sekelilingnya, dan pupil harus berdilatasi sebelum terjadi
perubahan lensa, yang mana dapat dilihat dalam beberapa kasus.
Katarak sering terjadi pada mata dengan sindrom eksfoliatif,
walaupun mungkin ini mempengaruhi fungsi dari umur pada
populasi pasien.4
2. Iris
6
Materi eksfoliasi dapat ditemukan pada sudut pupil dari iris, zonula
lensa, dan processus siliaris dan juga permukaan anterior hyaloid
pada mata afakia. Dari transiluminasi iris dapat ditemukan gambaran
“moth eaten“ dekat spingter pupil. Pada angiografi flouressein iris
ditemukan perembesan dan neovaskularisasi peripupil. Penemuan
selanjutnya disangkutpautkan dengan bertambahnya umur pasien
dan lamanya penyakit dan pada penelitian ultrastuktur menemukan
bahwa mungkin ini di sebabkan oleh obstruksi pembuluh darah iris
yang menyebabkan hipoksia jaringan.4
Gonioskopik
Sindom eksfoliatif berhubungan dengan dispersi pigmen yang
berlebihan, yang menimbulkan peningkatan pigmentasi trabekula.
Pigmentasi memiliki distribusi lebih banyak dibandingkan pigmentasi
pada glaukoma dan mungkin berhubungan dengan flecks dari materi
eksfoliasi. Akumulasi pigmen dapat dilihat pada garis schwalbe
( garis Sampaolesi ). Penyempitan sudut ruang anterior terjadi pada
banyak kasus, walaupun pada penelitian lain didapatkan ke dalam
ruang anterior normal pada mata tanpa glaukoma.4
Gambar 1. Material pseudoeksfoliatif 9
Gambar 2. Materi psudoeksfoliatif pada kaspsul lensa9
7
VI. Diagnosis Banding
Sindrom eksfoliasi harus dibedakan dari bentuk lain dari lensa eksfoliatif
serta kasus lain pada penyebaran pigmen dispersi.4
1. Delaminasi kapsular
Seperti dijelaskan sebelumnya, terdapat kelompok lain
gangguan yang melibatkan eksfoliatif pada kapsul lensa anterior
dan telah disebut sebagai “true” eksfoliatif kapsul lensa atau
delaminasi kapsular. Ada beberapa kasus berbeda dari sindrom
eksfoliatif dalam faktor presipitasi utama, seperti trauma, terpapar
panas yang hebat atau uveitis berat, biasanya tetapi tidak selalu.
Lensa asli eksfoliatif juga berbeda, tipis, membran yang jelas
seperti memisahkan materi dari lensa kapsul anterior dan sering
mengkerut di bagian tepi. Glaukoma jarang dengan delaminasi
kapsular.
2. Amiloidosis primer
Umumnya, penyakit sistemik yang mungkin berhubungan
dengan genetik atau non genetik memiliki banyak manisfestasi
okuli, termasuk glaukoma. Deposit amiloid mungkin berwarna
putih, pada seluruh mata substansinya berlapis – lapis, termasuk
tepi pupil dari iris, kapsul lensa anterior dan sudut ruang anterior,
menciptakan gambaran klinis yang menyerupai sindrom eksfoliatif.
Seperti dijelaskan sebelumnya umumnya 2 kondisi tersebut bisa
menyebabkan metabolisme abnormal.
3. Pigmnen dispersi
Kondisi berbeda, selain sindrom eksfoliatif ditandai oleh
pigmen yang meningkat pada trabekula. Pigmen ini dimasukan ke
dalam sindrom dispersi dan pigmen glukoma, beberapa bentuk
uveitis anterior, melanosit dan melanoma, dan glaukoma sudut
terbuka primer atau dinyatakan mata normal dengan pigmen
dispersi berat dan luar biasa. Kondisi ini selalu dikenal dari sindom
8
eksfoliatif dengan mengamati karakteristik tampilan dari kapsul
lensa anterior pada gangguan sebelumnya.
Tabel 1. Perbedaan sindrom pigmen disperse dan sindrom
pseudoeksfoliatif 8
Sindrom pigmen dispersi Sindrom Pseudoeksfoliatif
Demografi 1. 30-50 tahun
2. Laki-laki
3. Berhubungan dengan
miopia
4. Ras pigmen
1. 60 tahun
2. Laki-laki dan perempuan
3. Berhubungan dengan
aorta aneurisma (dasar
membran abnormal)
4. Negara Skandinavia
Mekanisme
pathogenesis
1. Gesekan yang tetap
pada pigmen posterior
iris dan zonula
2. Pelepasan pigmen
3. Blok trabekula
1. Penyakit sistemik pada
membrane dasar
abnormal
2. Sekresi amiloid, seperti
material (oxytalon)
3. Deposit zonula dan
trabekula
4. Trabekula blok
Gambaran
klinis
1. Spindle Krukenberg
2. Atropi iris di sekeliling
iris
3. Deposit pigmen lensa
1. Materi pseudoeksfoliatif
2. Pupil sulit berdilatasi
3. Deposit pada lensa yang
khas (ring hoarfrost)
4. Subluksasi lensa (zonula
lemah)
Gonioskopi 1. Pigmen berat seluruh
sudut
2. Konfigurasi iris yang
tidak jelas
1. Garis Sampaolesi (garis
pigmen anterior, garis
Schwalbe)
2. Materi eksfoliatif
Pengobatan 1. Resiko glaukoma: 10% 1. Glaukoma resiko: 1% per
9
2. Penyakit glaukoma :
90%
3. Prognosis baik
4. Laser argon
trabekuloplasti lebih
efektif
tahun (5% dalam 5 tahun,
15% dalam 5 tahun)
2. Penyakit bilateral: 30%
3. Prognosis cukup baik
4. Terapi obat-obatan sangat
tidak efektif
5. Laser argon trabekuloplasti
lebih efektif dari jangka
pendek
6. Operasi katarak dengan
partikel sulit
- pupil kecil
-peningkatan TIO (risiko
perdarahan suprakoroid)
VII. Pengobatan
Glaukoma dengan sindrom eksfoliatif pada dasarnya diperlakukan
sama dengan glaukoma sudut terbuka primer. Meskipun telah
ditekankan bahwa tipe glaucoma lebih sulit terkontrol. Ketika
pengobatan tidak lagi adekuat, trabekuloplasti laser diindikasikan dan
rata-rata tingkat keberhasilanya tinggi dengan glaukoma sekunder.
Operasi konvensional intervensi menjadi diperlukan. Operasi
penyaringan umumnya dianjurkan. Meskipun berhasil juga dilaporkan
dengan trabekulotomi.4
Pengaruh kehilangan lensa jelas. Dilaporkan bahwa materi
eksfoliasi berkurang dan regresi setelah ekstaksi katarak intrakapsular.
Sementara yang lain telah mengamati perkembangan dari tahun ke
tahun sindrom eksfoliasi setelah kehilangan lensa intrakapsular. Namun,
10
ekstraksi lensa sering diindikasikan untuk peningkatan ketajaman
penglihatan pada beberapa pasien dengan katarak dan sindrom
eksfoliasi, meskipun tidak untuk pengobatan utama glaukoma.
Dilaporkan bahwa ekstraksi katarak pada mata dengan sindrom
eksfoliasi bisa terjadi komplikasi yaitu sinekia antara epitel pigmen iris
dan sekeliling kapsul lensa anterior yang dapat menyebabkan ruptur dari
kapsul selama hilangnya lensa intrakapsular.4
DAFTAR PUSATAKA
1. Duane, Thomas D. Clinical Ophtalmology volume 1. Harper & Row,
Publisher, Philadelphia. 1987.
2. Vannas A: Vascular changes in pseudoeksfoliatif of the lens capsule and
capsular glaucoma: A flourescein angiographic and electron microscopic
study. Albrecht von Graefes Arch klin Ophtalmol 184: 248,1972
3. Bertelesen TI, Drablos PA, Flood PR: The socalled senile eksfoliatif
(pseudoeksfoliatif) of the anterior lens capsule, a product of the lens
epithelium: fibrillopathia ephiteliocapsularis: A microscopic investigation.
Acta Ophtalmol 42: 1096, 1964
4. Shields, M. Bruce. Textbook of Glaucoma 2nd Ed. 1987
5. Definition of Pseudoexfoliation syndrome
11
http://www.medterms.com/script/main/art.asp?articlekey=33194
6. Pseudoexfoliation glaucoma: symptoms diagnosis and treatment of the
condition
http://www.glaucoma-specialist.com/pseudoexfoliation-glaucoma.html
7. Wong, Tien Yin. The Ophthalmology examination review
8. Pseudoexfoliation syndrome
http://www.google.co.id/imglanding?
q=pseudoexfoliation&hl=id&sa=X&gbv=2&biw=1280&bih=552&tbs=isch:1
&tbnid=CLANuqNZF4Ww1M:&imgrefurl=http://
www.kenteyesurgery.co.uk/a-z-of-eyes-view.php%253F/
pseudoexfoliation-syndrome&imgurl=http://www.kenteyesurgery.co.uk/
images/
Pseudoexfoliation1_11309453.jpg&ei=0OBLTYnEO9TzcZ_ricwL&zoom=
1&w=400&h=300&iact=rc&oei=y-BLTZ-
XEIKHrAfr67naBg&esq=3&page=1&tbnh=129&tbnw=171&start=0&ndsp=
18&ved=1t:429,r:6,s:0
12