Pulmonik&Klinik&Radyolojik&Patolojik&Pediatrik&Torasik&Pulmonik&Klinik

Doç.Dr. Demet Can

İzmir Dr. Behçet Uz Çocuk Hastalıkları ve Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi

Çıkar çatışması yoktur.

40 günlük erkek olguSol kulak

arkasında ve boyunda 2 adet

şişlik

15 gün antibiyotik

10. gün 29. gün

Sol kulak arkasındaki kitle kendiliğinden drene olmuş, abse

düşünülerek boşaltılmış

40. günDoğum

Hastanemize sevk

Özgeçmiş

27 yaşındaki sağlıklı annenin üçüncü bebeği

Prenatal öyküsünde özellik yok Term doğum, normal spontan vaginal

yolla, 3200 gr ağırlığında Anne sütü alıyor.

Soygeçmiş

Olgunun anne ve babası hala/dayı çocukları

7 ile 9 yaşlarında sağlıklı iki tane kız kardeşi var

Ailede kronik hastalık öyküsü yok.

Fizik muayene Genel durumu iyi Vücut ağırlığı: 6.200 gr (%50p), boy: 61 cm

( %50p), baş çevresi: 41 cm (%50p) vücut sıcaklığı: 36,5° C

Sol retroaurikular bölgede 1 x 1,5 cm çaplı ağrısız, skar dokusu ile iyileşmiş nodüler oluşum

Ağrısız kitle (USG) Sağ preaurikular 13x6 mm, Ön servikalde 1x1 cm çaplı,

Diğer sistem muayeneleri Normal

Laboratuvar Hemoglobin: 7,1 gr/dl; Hct: %21 WBC: 21000/mm3; trombosit: 321.000/mm3 PNL: %48 Lenfo:%40 Mono:%10 Eo:%2 Periferik yaymada sola kayma ve toksik

granülasyon ESR:144 mm/saat C-reaktif protein: 4,37 Rutin biyokimya incelemeleri ve serum lipid

profili normal

Ön tanınız nedir?

TORCH enfeksiyonu İmmun yetmezlik(KGH) Tüberküloz CCAM Kalıtsal lenfoproliferatif hastalık

TORCH

Olgunun hepatit serolojisi ve TORCH paneli negatif

Ön tanınız nedir?

TORCH enfeksiyonu İmmun yetmezlik(KGH) Tüberküloz CCAM Kalıtsal lenfoproliferatif hastalık

İmmun yetmezlik

Serum immünglobulin ve C3, C4 düzeyleri yaşa göre normal sınırlarda

Lenfosit paneli ve burst supresyonu normal

Ön tanınız nedir?

TORCH enfeksiyonu İmmun yetmezlik(KGH) Tüberküloz CCAM Kalıtsal lenfoproliferatif hastalık

Tüberküloz

Temas öyküsü yok BCG yapılmamış ve PPD: O mm AMS’da ARB, PCR ve kültür negatif

Ön tanınız nedir?

TORCH enfeksiyonu İmmun yetmezlik(KGH) Tüberküloz CCAM Kalıtsal lenfoproliferatif hastalık

Konj.Kistik Adenomatoid Malformasyon

Sadece solunum sistemi yakınması ve bulgularına neden olur.

Ön tanınız nedir?

TORCH enfeksiyonu İmmun yetmezlik(KGH) Tüberküloz CCAM Kalıtsal lenfoproliferatif hastalık

Kalıtsal lenfoproliferatif hastalık

Lenfoproliferatif hastalıkların kalıtsal olmasını beklemeyiz

Hangi tetkik önce yapılmalı

Kemik iliği Batın USG Toraks BT Biopsi Bronkoskopi

Batın USG

Karaciğer normal Safra kesesi kollabe Dalak uzun aksı üst sınıra yakın, dalak

parankiminde çok sayıda milimetrik hipoekoik lezyonlar

Hangi tetkik önce yapılmalı

Kemik iliği Batın USG Toraks BT Biopsi Bronkoskopi

Toraks BT

Her iki akciğerde yaygın, değişik lokalizasyon ve boyutlarda, kalın duvarlı santrali kistik görünümde nodüler lezyonlar izlendi.

Multifokal Kaviter Sistemik

Septik emboli Langerhans hücreli histiositoz Tüberküloz Lenfoma Mantar enfeksiyonu

Tanınız nedir?

Olası tanılar

Septik emboli? Mantar enfeksiyonu? Antibiyotik+Antifungal tedavi

MR ile merkezi sinir sisteminde herhangi patolojik bulgu tespit edilmedi

Batın MR’da dalakta çok sayıda milimetrik hipoekoik nodüller saptandı.

Kardiyak inceleme normal sınırlarda İskelet sistemi taramasında kafa grafileri ve kemik

grafilerinde normal olarak değerlendirildi. Göz tutulumu açısından yapılan fundoskopik

muayanesinde patoloji saptanmadı. Takiplerinde kanlı gaita olması üzerine yapılan kolon

endoskopisinde transvers, sigmoid ve rektumda yer yer granüler nodüler lezyonlar saptandı.

28.gün

Hemogram: WBC: 27800/mm3; Hb:8,7 g/dl; PNL:%28, L:%48, Mono:%8,

Eozinofil:%16 CRP:6,2 ESR:94 mm/h

Antibiotik Sonrası Toraks BT

Hangi tetkik önce yapılmalı

Kemik iliği Batın USG Toraks BT Biopsi Bronkoskopi

Kemik iliği

Kemik iliği incelemesi normal olarak değerlendirildi. Depo hücresi ve atipik hücre görülmedi

Akciğer biopsisi

Akciğer parankiminde sol üstte histiyositik infiltrasyon (HE x 40)

Akciğer biopsisi

İmmünohistokimyasal olarak CD68 (+) histiyositler (DAB x 400)

İmmünohistokimyasal olarak CD1a (-) histiyositler (DAB x 400)

İmmünohistokimyasal olarak S100 (-) histiyositler (DAB x 400)

İmmünohistokimyasal olarak CD68 pozitif, S100 negatif, CD1a negatif hücreler

PAS, mantar ve basil boyaları negatif

PrimerNon-neoplastikNeoplastik SekonderEnfeksiyon,depo hast,

pnömokonyoz vs. Diğer

CD 68: (+) S-100: (-) CD1a: (-)

Rosai Dorfman

Langerhans hücreli histiositoz

Erdheim Chester

Juvenil Ksantogranülom

Immuno histokimyasal boya

Sonuç

CD 68 +

S-100 +

CD1a -Immuno histokimyasal boya

Sonuç

CD 68 +

S-100 +

CD1a +

Immuno histokimyasal boya

Sonuç

CD 68 +

S-100 ±

CD1a -

Juvenil ksantogranülom Non-Langerhans hücre grubuna ait benign histiyositik

proliferatif bir hastalık Genellikle süt çocukluğu ve erken çocukluk

döneminde gözlenir Sıklıkla gövdenin üst kısmında baş ve boyunda

lokalize olan, tek ya da birden çok görülebilen kutanöz nodül veya papüller ile karekterize

Ekstrakutanöz tutulum olguların % 4-5’ inde görülür. Göz, orbita, santral sinir sistemi, karaciğer, dalak,

akciğer, kemik, orofarenks, kas dokusu, böbrek, kolon ve testisler tutulum görülebilen organlar

Tanı histopatolojik bulgular ile konur. Genetik geçişten bahsedilmiyor.

Prof. Dr. Hüdaver ALPER Doç. Dr. Ragıp ORTAÇ Prof. Dr. Ali VERAL Dr. PW. BISHOP

TORCH

Olgunun hepatit serolojisi ve TORCH paneli negatif

İmmun yetmezlik

Serum immünglobulin ve C3, C4 düzeyleri yaşa göre normal sınırlarda

Lenfosit paneli ve burst supresyonu normal

Tüberküloz

Temas öyküsü yok BCG yapılmamış ve PPD: O mm AMS’da ARB, PCR ve kültür negatif

Konj.Kistik Adenomatoid Malformasyon

Sadece solunum sistemi yakınması ve bulgularına neden olur.

Kalıtsal lenfoproliferatif hastalık

Lenfoproliferatif hastalıkların kalıtsal olmasını beklemeyiz