Upload
lamnguyet
View
227
Download
2
Embed Size (px)
Citation preview
RABDOMYOSARKOM DIŞI
YUMUŞAK DOKU
SARKOMLARINA CERRAHİ
YAKLAŞIM
Prof Dr Dündar Sabah
Ege Üniversitesi
YDS görülme sıklığı:
• Milyonda 15-35 NCI 1997
• İyi / kötü : 100 / 1
Pediatrik rabdo dışı yds
• Çocuk tümörlerinin %7 si
• Yarısı rabdomyosarkom
• Rabdomyosarkom dışı %3
Köken aldığı dokular
• Bağ dokusu ( desmoid-type fibromatosis).
• Periferik sinir dokusu (malign periferik sinir
kılıfı tümörleri)
• Düz kas (leiomyosarcoma).
• Damar dokusu
Sık görülen pediatrik yds
• Rabdomyosarkom 39 %
• Fibröz kökenli 10
• Ewing’s , Askin, PNET 9,2
• Sinovyal sarkom 9
• Liposarkom 2,3
• Leimyosarkom 2
Çocukluk YDS Risk faktörleri :
• Genetik
– Li-Fraumeni (rabdo dışı yds,kemik
sarkomu,meme,beyin,akut lösemi)
– Tip 1 nörofibromatozis
– Familyel adenomatoz polip (dezmoid)
– Werner sendromu (yds)
– Retinablastoma (RB1 gen) (yds, leimyosarkom)
• Çevresel
– Radyasyon (MFH)
– Epstein-Barr virüs (yds, leimyosarkom)
Klinik Bulgular :
• Şişlik
– Süre
– Büyüme hızı
• Ağrı
• Hemanjioperisitoma hipoglisemi,
hipofosfatemik raşitizm
• Fibrosarkom , hiperglisemi
Malignite kriterleri :
• Lokalizasyon (derin - yüzeyel) ?
• Büyüme hızı ?
• Öykü ?
Öykü ve büyüme hızı :
• Subcutaneous epitheloid sarcoma yavaş
büyür
• Synovial sarcoma
• Düşük dereceli sarkomlar
Olası kötü
• > 5 cm
• Büyüyen
• Derin yerleşimli
Olası iyi :
• < 3 cm
• Yüzeyel
Tanı yöntemleri
• USG
• Baker kisti, ganglioma
• Hemangioma
• Lipom
• Lympheodema
• Aggressive fibromatozis
Tanı yöntemleri
• MRG
• Akc BT
• Sintigrafi
• PET-BT
• PET-MRG
Biyopsi teknikleri :
• İnce iğne aspirasyon biyopsisi
• Kalın iğne biyopsisi
Tru-cut iğne biyopsisi
Jam-Shidi iğne biyopsisi
• Açık biyopsi
• Eksizyonel biyopsi
İğne biyopsisinin avantajları :
• Hospitalizasyon gerekmez
• Lokal anestezi ile olabilir
• Kontaminasyon riski düşüktür
• Cerrahi komplikasyon yok
• Radyoterapiyi geciktirmez
İğne biyopsisinin dezavantajları :
• Doku sınırlı
• Non-diagnostik doku
• Deneyimli ekip
Açık biyopsi endikasyonları:
• Başarısız iğne
biyopsisi
• Çocuklarda
• Ender tümörlerde
• Küçük tümörlerde
Thick Needle Biopsy in the
Diagnosis of Musculoskeletal
System Lesions
Ege University experience
Sabah D , Yuceturk G, Oztop F, Basdemir G, Kandiloğlu G, Akalın T, Doganavsargil
B, Sugun TS, Reisoglu A
Materials and method
Period: 1989-2002
Pathology Dept. : 1692 thick needle biopsy
Orthopedics: 1429 biopsy to 1345 patients
RESULTS
• Single biopsy 1223 pts (%90.9)
• Multiple 2 times 73 patients (% 5.4)
3 5 (%0.37)
4 1 (%0.07)
• Diagnosis with thick needle 1302 cases (%96.8)
Tümör Chromosomal Aberrations Genes Involved
Alveolar soft part sarcoma t(x;17)(p11.2;q25) ASPL/TFE3 [38-40]
Angiomatoid fibrous histiocytoma t(12;16)(q13;p11),
t(2;22)(q33;q12),
t(12;22)(q13;q12)
FUS/ATF1, EWSR1/CREB1,[41]EWS/ATF1
Clear cell sarcoma t(12;22)(q13;q12),
t(2;22)(q33;q12)
ATF1/EWS, EWSR1/CREB1
Congenital (infantile)
fibrosarcoma/mesoblastic
nephroma
t(12;15)(p13;q25) ETV-NTRK3
Dermatofibrosarcoma
protuberans
t(17;22)(q22;q13) COL1A1/PDGFB
Desmoid fibromatosis Trisomy 8 or 20, loss of 5q21 CTNNB1 or APC mutations
Desmoplastic small round cell
tumors
t(11;22)(p13;q12) EWS/WT1 [42]
Epithelioid
hemangioendothelioma
t(1;3)(p36;q25) [43] WWTR1/CAMTA1
Epithelioid sarcoma Inactivation SMARCB1 SMARCB1
Extraskeletal myxoid
chondrosarcoma
t(9;22)(q22;q12),
t(9;17)(q22;q11),
t(9;15)(q22;q21), t(3;9)(q11;q22)
EWSR1/NR4A3, TAF2N/NR4A3,TCF
12/NR4A3, TGF/NR4A3
Genetik anomaliler
Hemangiopericytoma t(12;19)(q13;q13.3) and
t(13;22)(q22;q13.3)
Infantile fibrosarcoma t(12;15)(p13;q25) ETV6/NTRK3
Inflammatory myofibroblastic
tumor
t(1;2)(q23;q23), t(2;19)(q23;q13),
t(2;17)(q23;q23), t(2;2)(p23;q13),
t(2;11)(p23;p15) [44]
TPM3/ALK, TPM4/ALK, CLTC/ALK,RA
NBP2/ALK, CARS/ALK, RAS
Low-grade fibromyxoid sarcoma t(7;16)(q33;p11), t(11;16)(p11;p11) FUS/CREB3L2, FUS/CREB3L1
Malignant peripheral nerve sheath
tumor
17q11.2, loss or rearrangement
10p, 11q, 17q, 22q
NF1
Mesenchymal chondrosarcoma Del(8)(q13.3q21.1) HEY1/NCOA2
Myoepithelioma t(19;22)(q13;q12), t(1;22)(q23;q12),
t(6;22)(p21;q12)
EWSR/ZNF44, EWSR/PBX1,EWSR/P
OU5F1
Myxoid/round cell liposarcoma t(12;16)(q13;p11),
t(12;22)(q13;q12)
FUS/DD1T3, EWSR/DD1T3
Rhabdoid tumor Inactivation SMARCB1 SMARCB1
Solitary fibrous tumor Inv(12)(q13q13) NAB2/STAT6
Synovial sarcoma t(x;18)(p11.2;q11.2) SYT/SSX
Tenosynovial giant cell tumor t(1;2)(p13;q35) COL6A3/CSF1
Yumuşak doku sarkomlarının
evrelenmesi
Kompartman İçi I A II A
Kompartman Dışı I B II B
Metastaz (+) III
Cerrahi girişim tipleri :
• İntralezyonel
• Marjinal
• Geniş
• Radikal
Yumuşak doku sarkomları
• Düşük dereceli sarkomlar
• İntermediyer
• Yüksek dereceli
Prognostik faktörler
• Derece
• Büyüklük
• Lokalizasyon
• RT şansı
• İnfantil fibrosarkom
• Geniş rezeksiyon şansı
Kemoterapi :
• Etkinliği kesin değil
• Metastaz varlığında
• 5 cm den büyük
tümörler
Radyoterapi :
• Etkili bir yöntem,
– çocuklarda kısıtlamalar var
• Ameliyat öncesi
• Ameliyat sırasında
– Brakiterapi
– Per-op RT
• Ameliyat sonrası
Primer başvuru :
• Cerrahi
• Radyoterapi ve cerrahi
• RT + kemoterapi + cerrahi
• RT + KT
İLK BAŞVURAN HASTA
MALİGN TM
Küçük Lezyon Büyük Lezyon
Geniş Eksizyon Neoadj. RT-KT
İzleme G. Eksz, Amp.
İLK BAŞVURAN HASTA (3)
GENİŞ EKSİZYON
Cerrahi sınır iyi Cerrahi sınır şüpheli
İzleme Adj. RT- KT
Nüks
Sekonder Başvuran Hasta Protokolü
Daha önce ameliyat olmuş:
• Makroskobik kalıntı
• Mikroskobik kalıntı
• Rekürensle başvuru
İ.Y. Low grade fibrosarcoma,
4 th recurrence, NED 118
months
H.Y. Spindle cell sarcoma
3rd recurrence, Lung met
post-op 12th month, DOD
23 rd month
Uygun olmayan eksizyon sonrası
tümörün sarkom çıkmasına:
‘WHOOPS’ Procedure
(Tüh be cerrahisi)
Grimer RJ et al
Ortopedik onkolog
• Mikroskopik kalıntıda birşey göremez
• Birşey hissedemez
Ve cerrahi :
I HOPE I am NOT in the tumor
(İnşallah tümör içinde değilimdir)
HOPE NOT SURGERY
(İnşallah cerrahisi)
WHOOPS OPERATİON will be
treated by HOPE NOT
OPERATION
‘Tüh be cerrahisi’
‘inşallah ameliyatı’
ile tedavi edilirler
M.B. 54 yo M Liposarcoma
Sarkom cerrahisinin temel prensipleri
• Önce yaşamını kurtarmak
• Ekstremiteyi kurtarmak
• Ekstremiteyi iyi durumda kurtarmak
Sarkom cerrahisinin temel prensipleri
• Geniş cerrahi sınır elde etmek
• Amputasyon protezinden daha fonksiyonel
ekstremite elde etmek
Recurrence :
• 16 patients out of 227 (7.04 %)
• Mean time 28.18 m. (3-105 m)
-Osteosarkom 9
-Ewing sarkom 3
-Liposarkom 2
-MFH 1
-Rabdomyosarkom 1
Local recurrence and survival
p=0,0004
Survival Functions
IZLEM
160140120100806040200
Cu
m S
urv
iva
l1,0
,9
,8
,7
,6
,5
,4
,3
,2
,1
0,0
LOKAL_NU
1,00
1,00-censored
,00
,00-censored
SURVIVAL
8 of 16 were DOD
Mets occurred, 6.4 m
Life 25.6 m
Local recurrence :
• 5 out of 8 patients having (+) margin
(62,5 %) had recurrence
• Statistically significant P=0,0001
U.K.
15 Yaş erkek
Epiteloid sarkom
PO 1 yıl rekürens
Amputation vs limb salvage
26
38
19
87
6
102
0
20
40
60
80
100
120
1990-1995 1995-2000 2000-2005
limb salvage
amputation
Margins (+)
4 40
38
87
102
0102030405060708090
100110
1990-1995 1995-2000 2000-2005
margin (+) whole patients
05
101520253035404550556065707580859095
100
1990-1995 1995-2000 2000-2005
recurrence total patients
Recurrence in years
S.Ç. 29 yo M PNET
U.D.
19 y.
Sinovyal sarkom
A.O.A. 17 yaş erkek
• Nörofibromatozis
• Rabdomyosarkom opere
• Skolyoz opere
• Nörofibrosarkom
KT ve RT sonrası
progresyon
Yumuşak Doku Sarkomu
12
174
0
20
40
60
80
100
120
140
160
180
çocuk hasta tüm YDS
çocuk hasta
tüm YDS%6,8
Pediatrik yaş gurubu
rabdomyosarkom dışı yumuşak doku
sarkomları)
• 12 olgu
• 10 ekstremite koruyucu, 2 amp
• Yaş Ortalaması 14,8 (Min 9; Max 17)
• Cinsiyet erkek (9); kız (3)
• Takip süresi 33,6 (Min 11; Max 80)
Çocuk YDS Histolojik Tanı
1111
8
0
1
2
3
4
5
6
7
8
Sin.Sark.
fibrosarkom
mfhİğ Hüc. S.
M.Mezen.Tm
Sin.Sark.
fibrosarkom
mfh
İğ Hüc. S.
M.Mezen.Tm
Lokalizasyon
2
6
1
3uyluk
ayak
kruris
dirsek
Son Durum
9
1
2
00
1
2
3
4
5
6
7
8
9
NED AWD DOD Başka
sebep
NED
AWD
DOD
Başka sebep
Yumuşak doku sarkomları: Ege
Üniversitesi Deneyimi
• 1991-2008 yılları arasında 174 YDS
• 140 olgu doğrudan başvuru
• 34 olgu başka yerde ameliyat olduktan
sonra
Rekürens :
• Tedavisi bizde 140 olguda 5 (1 marginal)
• İlk ameliyat başka merkez 34 olgu 5 (tümü
geniş)
Number of patients previously operated
9
4
26
0
5
10
15
20
25
30
1988-1998 1998-2004 2004-2008
1988-1998
1998-2004
2004-2008