BAB I

PENDAHULUAN

Dermatitis merupakan kelainan kulit yang sering dijumpai dalam praktik

sehari hari, merupakan peradangan kulit (dermis dan epidermis) sebagai respon

terhadap pengaruh faktor endogen maupun eksogen, menimbulkan gejala klinis

berupa efloresensi polimorfik, pada fase akut ditandai dengan adanya pruritus,

eritema, papul, vesikel, sedangkan pada fase kronis ditandai dengan adanya

skuama, fisura, dan likenifikasi.1,2,3,4

Hingga saat ini belum ada kesepakatan internasional mengenai tatanama

dan klasifikasi dermatitis. Salah satu yang menjadi klasifikasi adalah berdasarkan

etiologi, bentuk, stadium, dan berdasarkan lokalisasi yaitu dermatitis manus

(tangan), dermatitis pedis ( kaki), dan akrodermatitis (perifer/ujung).1,2,4

Istilah akrodermatitis digunakan untuk kelainan kulit yang didasari oleh

tempat predileksi di daerah perifer/akral/ujung. Akrodermatitis terbagi menjadi

acrodermatitis enteropathica, acrodermatitis continua of hallopeau / acrodermatitis

perstans, dan pappular acrodermatitis of chilhood / gianotti-crosti syndrome.1,4

1

BAB II

PEMBAHASAN

2.1 ACRODERMATITIS ENTEROPATHICA

DEFINISI

Acrodermatitis enteropathica (AE) tercatat pada tahun 1936 oleh ahli

dermatologi di Swedia dan merupakan penyakit yang sangat familial terutama di

bagian anak dan bagian dermatologi.5,6 Acrodermatitis enteropathica adalah

penyakit bawaan yang diakibatkan oleh kelainan absorpsi zat besi (zinc), biasa

terjadi pada infant, dikarakteristikan dengan trias dari acral dermatitis (wajah,

tangan, kaki, area anogenital), alopesia, dan diare. Tanda dan gejala juga dapat

ditemukan pada orang dewasa dengan Acquired zinc deficiency (AZD) yang

kekurangan asupan zinc atau kegagalan dalam absorpsi zinc di usus.3,6,7,8

EPIDEMIOLOGI

Insidesi AE belum diketahui, tetapi biasa terjadi pada bayi yang sedang

memasuki usia masa meminum susu, beberapa hari hingga beberapa minggu, dan

lebih sering terjadi pada wanita.3,9

2

ETIOLOGI

Etiologi AE merupakan autosomal recessive hasil dari kegagalan

mengabsorpsi zinc, sedangkan AZD karena penurunan asupan zinc, malabsorpsi,

mengonsumsi alkohol yang sudah kronis, peningkatan pengeluaran urin (nefrotik

sindrom), hipoalbumin, terapi penisilin, peningkatan katabolisme (trauma, burn,

pasca operasi), anemia hemolitik; remaja yang mempunyai diet buruk.3,10

PATOGENESIS

Patogenesis terjadinya AE yaitu pasien tidak dapat mengabsorpsi cukup

zat besi dari makanan. Ligan spesifik yang terlibat dalam mekanisme transport zat

besi yang memungkinkan untuk terjadi ketidakabnormalitasan masih belum

diketahui. Hal ini juga masih belum diketahui bagaimana defisiensi zat besi dapat

mempengaruhi kulit dan lesi lainnya.3,6,7,8,10

PEMERIKSAAN FISIK

Pemeriksaan umum

Pada pemeriksaan umum ditemukan photofobia, suasana hati yang kurang

baik, mudah tersinggung, sedangkan pada anak anak sering merengek, menangis,

dan kegagalan dalam pertumbuhan.3

3

Pemeriksaan dermatologi

Kulit : makula dan plak kering, bersisik, berbatas tegas dan merah terang,

berkembang menjadi vesikobulosa, pustul, erosi, dan krusta. Terutama di bagian

perioral dan area anogenital, kemudian di scalp, tangan dan kaki, regio fleksural,

dan batang tubuh. Lesi dapat menjadi infeksi sekunder yang diinfeksi oleh

candida albikan, S. aureus. Lesi AE terdistribusi simetris di perioral, akral, dan

area perineal.3,6,7,8

Rambut dan kuku : diffuce alopecia, paronichia, kuku kasar, hingga bisa terjadi

kehilangan kuku.3

Membran mukus : Merah, lidah mengkilat, erosi.3

4

PEMERIKSAAN LAB

Hasil pemeriksaan lab didapatkan3 :

CBC : Anemia

kimia : penurunan serum / level zinc plasma

Urin : penurunan zinc urin keluar

DIAGNOSIS BANDING

Acrodermatitis enteropathica sering dibandingkan dengan penyakit :

- Atopic dermatitis

- Seborrheic dermatitis

5

- psoriasis

DIAGNOSIS

Diagnosis ditegakkan melalui penemuan klinis dan dideteksi dengan

rendahnya konsentrasi level zinc dalam plasma.6

PROGNOSIS

Setelah dilakukan penggantian zinc, tanda dan gejala AE dapat sembuh

dalam satu hingga dua minggu, sedangkan diare, perasaan mudah tersinggung

dapat membaik dalam 24 jam.3

TATALAKSANA

Pemberian asupan atau suplement zinc salts IV 2 hingga 3 kali dapat

menormalkan kecukupan zinc dalam hitungan beberapa hari atau beberapa

minggu. Dalam penelitian yang pernah dilakukan sebelumnya pasien mengalami

perbaikan setelah diberikan penggantian zinc sulfat 50mg dua kali sehari dalam 6

bulan.3,6,7

6

2.2 ACRODERMATITIS CONTINUA OF HALLOPEAU (ACH) /

ACRODERMATITIS PERSTANT

DEFINISI

Acrodermatitis continua of hallopeau (ACH) pertamakali ditemukan oleh

Hallopeau pada tahun 1890 sebagai erupsi pustular yang steril di bagian distal

phalang. Merupakan gejala kronis pustulasi dari nail folds, nail bed, dan ujung

jari sehingga mengakibatkan lepasnya kuku-kuku jari, penyakit ini dapat pula

dihubungkan dengan psoriasis pustular.3,11

ETIOLOGI

Etiologi penyebab ACH sampai saat ini belum diketahui.3,11

MANIFESTASI KLINIS

Acrodermatitis continua hallopeau (ACH) dikarakteristikan dengan adanya

pustul yang multiple, dengan skuama pada dasar yang eritem. Biasa terjadi pada

distal satu phalang atau dua phalang jari. Pustul tampak seperti danau dan dalam

beberapa waktu akan menyebar ke bagian yang lebih proksimal. Tempat

predileksinya biasa terjadi di lengan, forearm, dan kaki. Atrofi kulit dan sklerosis

pada umumnya dapat terlihat, hal ini mengakibatkan pasien merasa sangat nyeri

dan terganggu.12,13

7

Gambar acrodermatitis continua of hallopeau dengan adanya pustul, pus,

dan rusaknya kuku yang permanen.

8

HISTOPATOLOGI

Histopatologi ACH terlihat stratum korneum yang parakeratosis dan

adanya kumpulan dari sel-sel neutrofil di subcorneum. Hal ini sering disalah

diagnosiskan sebagai paronikia yang diakibatkan oleh bakteri ataupun jamur.12,13

Gambar histopatologi ACH terlihat stratus korneum hiperkeratosis

9

DIAGNOSIS BANDING

Akrodermatitis Continua Hallopeau sering dibandingkan dengan penyakit

mucocutaneous candidiasis.

TREATMENT

Pengobatan khusus untuk ACH diberikan topikal glukokortikoid,

calcipotriene, atau fluorouracil cream 5%. Sedangkan obat sistemik dapat

diberikan oral retinoids satu kali dalam satu minggu, cyclosporine A (3 – 5

mg/kg/hari), methotrexate (10-25 mg/ minggu), dan Psoralen-UVA

photochemotheraphy juga tercatat sukses pada beberapa kasus.3,13

10

2.3 PAPULAR ACRODERMATITIS OF CHILDHOOD (PAC) / GIANOTTI

– CROSTI SYNDROME (GCS)

DEFINISI

Papular Acrodermatitis of Chilhood (PAC) atau dengan sinonim Gianotti –

Crosti syndrome (GCS) pertamakali ditemukan oleh Gianotti dan Crosti pada

tahun 1955. Papular Acrodermatitis of Chilhood merupakan penyakit yang dapat

sembuh dengan sendirinya, dengan manifestasi onset yang akut terdistribusi

hampir seluruh tubuh.3,14,15

11

EPIDEMIOLOGI

Terjadi pada anak usia 6 bulan hingga 12 tahun dengan insidensi paling

tinggi pada usia 1-6 tahun.3,16

ETIOLOGI

Papular Acrodermatitis of Chilhood (PAC) dapat disebabkan oleh3:

Virus : Epstein Barr Virus, CMV, hepatitis B virus, parainfluenza virus, rotavirus,

adenovirus, pox virus, echovirus, hepatitis A virus, hepatitis C virus.

Bakteri : Mycoplasma pneumoniae, Borrelia burgdoferi, Bartonella henselae,

streptokokkus grup A.

Vaksin : Influenza, tetanus, dipteri, BCG, oral polio.

12

PATOGENESIS

Papular acrodermatitis of childhood dikarenakan adanya respon imun

terhadap viremia yang sementara.3

MANIFESTASI KLINIS

Tempat predileksi PAC yaitu di wajah, bokong, dan ekstensor ekstrimitas.

Hanya terdapat papul monomorfik, discrete, nonconfluent, simetris, eritem,

berdiameter 2 hingga 5 mm, tidak gatal, dan persist selama 3 hingga 5 minggu.

PAC hanya mengenai kulit dan tidak mengenai membran mukus.3,14

13

14

DIAGNOSIS BANDING

Gianotti-crosti syndrome sering dibandingkan dengan penyakit hand, foot and

mouth disease : suatu penyakit infeksi sistemik yang disebabkan oleh enterovirus,

dikarakteristikan oleh adanya lesi vesikel, ulser di bagian distal ekstrimitas.16

DIAGNOSIS

Belum ada golden standar untuk menegakan diagnosis, namun beberapa

literatur mengatakan bahwa diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala klinis dan

riwayat perjalanan penyakit. Dalam banyak kasus, GCS dapat sembuh dengan

sendirinya, tanpa adanya bekas luka dalam 10-60 hari.14

PENATALAKSANAAN

Gianotti Crosti syndrome merupakan suatu penyakit yang dapat sembuh

dengan sendirinya, tidak adanya pengobatan khusus kecuali untuk pengobatan

gejalanya. Penatalaksanaan bergantung pada etiologi yang diderita oleh pasien

Oral atau topikal antihistamin dapat meringankan gejala pruritus. Topikal

kortikosteroid dapat diberikan satu kali sehari selama 1 hingga 2 minggu untuk

meringankan lesi. Kortikosteroid istemik dapat diberikan untuk kasus yang

berat..14,16

DAFTAR PUSTAKA

15

1. Handoko RP. Penyakit virus. Dalam : Djuanda A, Hamzah M, Aisah S,

penyunting. Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin Fakultas Kedokteran

Universitas Indonesia. Edisi ke-5. Jakarta: FK-UI; 2007. hlm. 110-2.

2. Kartowigno S. Sepuluh besar kelompok penyakit kulit. Dept IKKK FK

Sriwijaya – RSUP Palembang. 2012. hlm. 113-9.

3. Wolff K, Johnson RA. Fitzpatrick’s color atlas and synopsis of clinical

dermatology. Edisi ke-6. New York: McGraw Hill; 2009. hlm. 837-45.

4. Ardhie AM. Dermatitis dan peran steroid dalam penanganannya. Dexa media.

2004: 17 (4); 157. Diunduh 20 November 2014]. Tersedia dari:

http://www.unhas.ac.id/tahir/BAHAN-KULIAH/BIO-MEDICAL/BAHAN-

UMUM/ECHOCARDIOGRAPHY%20(%20SALEH%20-

%20D411%2002%20050%20)/REFERENSI/dermatitis.pdf

5. Mittal R, Sudha R, Murugan S, Adikrishan, Shobana S, Anandan S.

Acrodermatitis enteropathica. Sri R J of Med. 2007; 1 (2) : 57-59. [Diunduh

November 2014]. Tersedia dari :

http://www.sriramachandra.edu.in/university/pdf/research/journals/

jan_2007/book_14.pdf

6. Dept of Pediatric. Acrodermatitis Enteropathica. Turk J Med Sci. 2001:

31(6): 573-574. [Diunduh 13 November 2014]. Tersedia dari:

http://dergipark.ulakbim.gov.tr/tbtkmedical/article/view/5000031841

7. Maverakis E, Lynch PJ, Fazel N. Acrodermatitis Enteropathica. Dermatology

Online Journal. 2007:13(3):11-13. [Diunduh 19 November 2014]. Tersedia

dari : https://escholarship.org/uc/item/66v664n2?query=acrodermatitis

16

8. Suchitra N, Srreejith P, Pappachan JM. Acrodermatitis enteropathica like skin

eruption. Dermatology online Journal. 2007:13(3):20-22. [Diunduh 19

ovember 2014]. Tersedia dari:

https://escholarship.org/uc/item/30x073xr?query=acrodermatitis

9. Avellaneda CF, Cruz CM, Palacio CA. Acrodermatitis Enteropathica. Revista

Med. 2009;17(1):150-154. Diunduh 13 November 2014. Tersedia dari:

http://www.scielo.org.co/pdf/med/v17n1/v17n1a21.pdf

10. Schiavon GB, Marinonni LP, Abagge KT. Acrodermatitis enteropathica :

description. Dermatol Pediatr Lat. 2006; 4(3): 211-216. Diunduh 13

November 2014. Tersedia dari :

http://sisbib.unmsm.edu.pe/bvrevistas/dpl/v04n03/pdf/a06v4n3.pdf

11. Baleviciene G, Schwartz. Papular Acrodermatitis of Childhood. Pediatric

Dermatology. 2001. Vol 67. p 291-293. [Diunduh 13 November 2014].

Tersedia dari : http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11324389

12. Yang HH, Chen HC, Chen HC, Wu YH, Su HY. Acrodermatitis Continua of

Hallopeau. Dept of Dermatology. Taiwan. 2003: 92 (2) ; 165-170. [Diunduh

13 November 2014]. Tersedia dari:

http://www.dermatol-sinica.com/web/data/200859031746.pdf

13. Rosenberg BE, Strober BE. Acrodermatitis Continua. Dermatology Online

Journal. 2004: 10(3); 9-10. [Diunduh 19 November 2014]. Tersedia dari :

https://escholarship.org/uc/item/1cz4r861?query=acrodermatitis

17

14. Baleviciene G, Schwartz. Papular Acrodermatitis of Childhood. Pediatric

Dermatology. 2001. Vol 67. p 291-293. Diunduh 13 November 2014.

Tersedia dari : http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11324389

15. Roxburgh. Two cases of acrodermatitis perstans. Proc R Soc Med. 1927.

21(2): 181-183. [Diunduh 19 November 2014]. Tersedia dari:

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2101617/)

16. Juillete. Gianotti-Crosti syndrome. Canadian family physician. 2009; 55: 716.

Diunduh 20 November 2014. Tersedia dari:

http://www.cfp.ca/content/55/7/716.full.pdf

18