KATA PENGANTAR
Assalamualaikum, Wr. Wb.
Puji syukur penulis panjatkan kehadirat Allah SWT yang telah
memberikan kesehatan dan kesempatan sehingga penulis bisa menyusun
tugas referat yang berjudul Hirschsprung. Penulis mengharapkan
saran dan kritik yang membangun dari berbagai pihak agar
dikesempatan yang akan datang penulis dapat membuatnya lebih baik
lagi.Pada kesempatan ini penulis mengucapkan terima kasih
sebesar-besarnya kepada dr. Kalis Satya Wijaya SpB, SpBA serta
berbagai pihak yang telah membantu penulis dalam menyelesaikan
referat ini.Semoga tugas ini dapat bermanfaat untuk kita semua
Cibitung, Mei 2014 Penulis
DAFTAR ISI
JudulHalamanKata PengantariDaftar isi iiBAB I Pendahuluan1.1
Latar Belakang1BAB II Tinjauan Pustaka2.1 Definisi32.2
Insidensi32.3
Etiologi....................................................................................................................42.3
Anatomi62.4 Patofisiologi82.5 Klasifikasi102.6 Diagnosis102.7
Manifestasi Klinik112.8 Penatalaksanaan152.9 Komplikasi172.10
Prognosis23BAB III
Kesimpulan.................................................................................................24Daftar
Pustaka20i
BAB IPENDAHULUAN
Hischsprung Disease (HD) adalah kelainan kongenital dimana tidak
dijumpai pleksus auerbach dan pleksus meisneri pada kolon. sembilan
puluh persen (90%) terletak pada rectosigmoid, akan tetapi dapat
mengenai seluruh kolon bahkan seluruh usus (Total Colonic
Aganglionois (TCA)). Tidak adanya ganglion sel ini mengakibatkan
hambatan pada gerakan peristaltik sehingga terjadi ileus fungsional
dan dapat terjadi hipertrofi serta distensi yang berlebihan pada
kolon yang lebih proksimal.1Pasien dengan penyakit Hirschsprung
pertama kali dilaporkan oleh Frederick Ruysch pada tahun 1691,
tetapi yang baru mempublikasikan adalah Harald Hirschsprung yang
mendeskripsikan megakolon kongenital pada tahun 1886. Namun
patofisiologi terjadinya penyakit ini tidak diketahui secara jelas
hingga tahun 1938, dimana Robertson dan Kernohan menyatakan bahwa
megakolon yang dijumpai pada kelainan ini disebabkan oleh gangguan
peristaltik dibagian distal usus akibat defisiensi ganglion.1,2Pada
tahun 1888 Hirschsprung melaporkan dua kasus bayi meninggal dengan
perut gembung oleh kolon yang sangat melebar dan penuh massa feses.
Penyakit ini disebut megakolon kongenitum dan merupakan kelainan
yang tersering dijumpai sebagai penyebab obstruksi usus pada
neonatus. Pada penyakit ini pleksus mienterikus tidak ada, sehingga
bagian usus yang bersangkutan tidak dapat mengembang.1HD terjadi
pada satu dari 5000 kelahiran hidup, Insidensi penyakit
Hirschsprung di Indonesia tidak diketahui secara pasti, tetapi
berkisar 1 diantara 5000 kelahiran hidup. Dengan jumlah penduduk
Indonesia 200 juta dan tingkat kelahiran 35 permil, maka
diprediksikan setiap tahun akan lahir 1400 bayi dengan penyakit
Hirschsprung. Mortalitas dari kondisi ini dalam beberapa decade ini
dapat dikurangi dengan peningkatan dalam diagnosis, perawatan
intensif neonatus, tekhnik pembedahan dan diagnosis dan
penatalaksanaan HD dengan enterokolitis.2
BAB IITINJAUAN PUSTAKADefinisiPenyakit hirschprung di
karakteristikan sebagai tidak adanya sel ganglion di pleksus
myenterikus (auerbachs) dan submukosa (meissners). (Gambar 1)
Gambar 1. Gambaran colon normal dan abnormalhirschprung
InsidensiPenyakit hirschprung dapat terjadi dalam 1:5000
kelahiran. Risiko tertinggi terjadinya Penyakit hirschprung
biasanya pada pasien yang mempunyai riwayat keluarga Penyakit
hirschprung dan pada pasien penderita Down Syndrome. Rectosigmoid
paling sering terkena sekitar 75% kasus, flexura lienalis atau
colon transversum pada 17% kasus.Anak kembar dan adanya riwayat
keturunan meningkatkan resiko terjadinya penyakit hirschsprung.
Laporan insidensi tersebut bervariasi sebesar 1.5 sampai 17,6%
dengan 130 kali lebih tinggi pada anak laki dan 360 kali lebih
tinggi pada anak perempuan. Penyakit hirschsprung lebih sering
terjadi secara diturunkan oleh ibu aganglionosis dibanding oleh
ayah. Sebanyak 12.5% dari kembaran pasien mengalami aganglionosis
total pada colon (sindroma Zuelzer-Wilson). Salah satu laporan
menyebutkan empat keluarga dengan 22 pasangan kembar yang terkena
yang kebanyakan mengalami long segment aganglionosis. 4
EtiologiPenyakit Hirschsprung disebabkan karena kegagalan
migrasi sel-sel saraf parasimpatis myentericus dari cephalo ke
caudal. Sehingga sel ganglion selalu tidak ditemukan dimulai dari
anus dan panjangnya bervariasi keproksimal.
a) Ketiadaan sel-sel ganglionKetiadaan sel-sel ganglion pada
lapisan submukosa (Meissner) dan pleksus myenteric (Auerbach) pada
usus bagian distal merupakan tanda patologis untuk Hirschsprungs
disease. Okamoto dan Ueda mempostulasikan bahwa hal ini disebabkan
oleh karena kegagalan migrasi dari sel-sel neural crest vagal
servikal dari esofagus ke anus pada minggu ke 5 smpai 12 kehamilan.
Teori terbaru mengajukan bahwa neuroblasts mungkin bisa ada namun
gagal untuk berkembang menjadi ganglia dewasa yang berfungsi atau
bahwa mereka mengalami hambatan sewaktu bermigrasi atau mengalami
kerusakan karena elemen-elemen didalam lingkungn mikro dalam
dinding usus. Faktor-faktor yang dapat mengganggu migrasi,
proliferasi, differensiasi, dan kolonisasi dari sel-sel ini mingkin
terletak pada genetik, immunologis, vascular, atau mekanisme
lainnya.
b) Mutasi pada RET Proto-oncogeneMutasi pada RET
proto-oncogene,yang berlokasi pada kromosom 10q11.2, telah
ditemukan dalam kaitannya dengan Hirschsprungs disease segmen
panjang dan familial. Mutasi RET dapat menyebabkan hilangnya sinyal
pada tingkat molekular yang diperlukan dalam pertubuhan sel dan
diferensiasi ganglia enterik. Gen lainnya yang rentan untuk
Hirschsprungs disease adalah endothelin-B receptor gene (EDNRB)
yang berlokasi pada kromososm 13q22. sinyal darigen ini diperlukan
untuk perkembangan dan pematangan sel-sel neural crest yang
mempersarafi colon. Mutasi pada gen ini paling sering ditemukan
pada penyakit non-familial dan short-segment. Endothelian-3 gene
baru-baru ini telah diajukan sebagai gen yang rentan juga. Defek
dari mutasi genetik ini adalah mengganggu atau menghambat
pensinyalan yang penting untuk perklembangan normal dari sistem
saraf enterik. Mutasi pada protooncogene RET adalah diwariskan
dengan pola dominan autosom dengan 50-70% penetrasi dan ditemukan
dalam sekitar 50% kasus familial dan pada hanya 15-20% kasus
spordis. Mutasi pada gen EDNRB diwariskan dengan pola pseudodominan
dan ditemukan hanya pada 5% dari kasus, biasanya yang sporadis.
c) Kelainan dalam lingkunganKelainan dalam lingkungan mikro pada
dinding usus dapat mencegah migrasi sel-sel neural crest normal
ataupun diferensiasinya. Suatu peningkatan bermakna dari antigen
major histocompatibility complex (MHC) kelas 2 telah terbukti
terdapat pada segmen aganglionik dari usus pasien dengan
Hirschsprungs disease, namun tidak ditemukan pada usus dengan
ganglionik normal pada kontrol, mengajukan suatu mekanisme autoimun
pada perkembangan penyakit ini.
d) Matriks Protein EkstraselulerMatriks protein ekstraseluler
adalah hal penting dalam perlekatan sel dan pergerkan dalam
perkembangan tahap awal. Kadar glycoproteins laminin dan kolagen
tipe IV yang tinggi alam matriks telah ditemukan dalam segmen usus
aganglionik. Perubahan dalam lingkungan mikro ini didalam usus
dapat mencegah migrasi sel-sel normal neural crest dan memiliki
peranan dalam etiologi dari Hirschsprungs disease.
Anatomi dan fisiologi colon
Gambar 2. Anatomi colon normalhirschprung
Gambar 3. Histologi colonPersarafan motorik spinchter ani
interna berasal dari serabut saraf simpatis (N. hipogastrikus) yang
menyebabkan kontraksi usus dan serabut saraf parasimpatis (N.
splanknicus) yang menyebabkan relaksasi usus. Kedua jenis serabut
saraf ini membentuk pleksus rektalis. Sedangkan muskulus levator
ani dipersarafi oleh N. sakralis III dan IV. Nervus pudendalis
mempersarafi sphincter ani eksterna dan m.puborektalis. Saraf
simpatis tidak mempengaruhi otot rektum. Defekasi sepenuhnya
dikontrol oleh N. N. splanknikus (parasimpatis). Akibatnya
kontinensia sepenuhnya dipengaruhi oleh N. pudendalis dan N.
splanknikus pelvik (saraf parasimpatis). Sistem saraf otonomik
intrinsik pada usus terdiri dari 3 pleksus :1. Pleksus Auerbach :
terletak diantara lapisan otot sirkuler dan longitudinal 2. Pleksus
Henle : terletak disepanjang batas dalam otot sirkuler 3. Pleksus
Meissner : terletak di sub-mukosaPada penderita penyakit
Hirschsprung, tidak dijumpai ganglion pada ketiga pleksus
tersebut.
Gambar 4. Persarafan colon
Gambar 5. Persarafan colon
PatologiPada penyakit ini, bagian kolon dari yang paling distal
sampai pada bagian usus yang berbeda ukuran penampangnya, tidak
mempunyai ganglion parasimpatik intramural. Bagian kolon
aganglionik itu tidak dapat mengembang sehingga tetap sempit dan
defekasi terganggu. Akibat gangguan defekasi ini kolon proksimal
yang normal akan melebar oleh tinja yang tertimbun, membentuk
megakolon.1Kelainan pada penyakit ini berhubungan dengan spasme
pada distal colon dan sphincter anus internal sehingga terjadi
obstruksi. Maka dari itu bagian yang abnormal akan mengalami
kontraksi di segmen bagian distal sehingga bagian yang normal akan
mengalami dilatasi di bagian proksimalnya. Bagian aganglionik
selalu terdapat dibagian distal rectum. Dasar patofisiologi dari HD
adalah tidak adanya gelombang propulsive dan abnormalitas atau
hilangnya relaksasi dari sphincter anus internus yang disebabkan
aganglionosis, hipoganglionosis atau disganglionosis pada usus
besar.2
Gambar 6. Gambaran segmen aganglion pada Morbus Hirschprung
Hipoganglionosis Pada proximal segmen dari bagian aganglion
terdapat area hipoganglionosis. Area tersebut dapat juga merupakan
terisolasi. Hipoganglionosis adalah keadaan dimana jumlah sel
ganglion kurang dari 10 kali dari jumlah normal dan kerapatan sel
berkurang 5 kali dari jumlah normal. Pada colon inervasi jumlah
plexus myentricus berkurang 50% dari normal.
Imaturitas dari sel ganglion Sel ganglion yang imatur dengan
dendrite yang kecil dikenali dengan pemeriksaan LDH (laktat
dehidrogenase). Sel saraf imatur tidak memiliki sitoplasma yang
dapat menghasilkan dehidrogenase. Sehingga tidak terjadi
diferensiasi menjadi sel Schwanns dan sel saraf lainnya. Pematangan
dari sel ganglion diketahui dipengaruhi oleh reaksi
succinyldehydrogenase (SDH). Aktivitas enzim ini rendah pada minggu
pertama kehidupan. Pematangan dari sel ganglion ditentukan oleh
reaksi SDH yang memerlukan waktu pematangan penuh selama 2 sampai 4
tahun. Hipogenesis adalah hubungan antara imaturitas dan
hipoganglionosis.
Kerusakan sel ganglion Aganglionosis dan hipoganglionosis yang
didapatkan dapat berasal dari vaskular atau nonvascular. Yang
termasuk penyebab nonvascular adalah infeksi Trypanosoma cruzi
(penyakit Chagas), defisiensi vitamin B1, infeksi kronis seperti
Tuberculosis. Kerusakan iskemik pada sel ganglion karena aliran
darah yang inadekuat, aliran darah pada segmen tersebut, akibat
tindakan pull through secara Swenson, Duhamel, atau Soave.
Klasifikasi penyakit HirschsprungPada morbus Hirschsprung segmen
pendek, daerah aganglionik meliputi rectum sampai sigmoid, ini
disebut penyakit Hirscsprung klasik. Penyakit ini terbanyak (80 %)
ditemukan pada anak laki laki, yaitu lima kali lebih sering dari
pada anak perempuan. Bila daerah aganglionik meluas lebih tinggi
dari sigmoid disebut Hirscsprung segmen panjang. Bila aganglionosis
mengenali seluruh kolon disebut kolon aganglionik total, dan bila
mengenai seluruh kolon dan hampir seluruh usus halus, disebut
aganglionosis universal.Diagnosis 1. AnamnesisDiagnosis penyakit
ini dapat dibut berdasarkan adanya konstipasi pada neonatus. Gejala
konstipasi yang sering ditemukan adalah terlambatnya mekonium untuk
dikeluarkan dalam waktu 48 jam setelah lahir. Tetapi gejala ini
biasanya ditemukan pada 6% atau 42% pasien. Gejala lain yang
biasanya terdapat adalah: distensi abdomen, gangguan pasase usus,
poor feeding, vomiting. Apabila penyakit ini terjdi pada neonatus
yang berusia lebih tua maka akan didapatkan kegagalan pertumbuhan.
Hal lain yang harus diperhatikan adalah jika didapatkan periode
konstipasi pada neonatus yang diikuti periode diare yang massif
kita harus mencurigai adanya enterokolitis. Pada bayi yang lebih
tua penyakit hirschsprung akan sulit dibedakan dengan kronik
konstipasi dan enkoperesis. Faktor genetik adalah faktor yang harus
diperhatikan pada semua kasus. Pemeriksaan barium enema akan sangat
membantu dalam menegakkan diagnosis. Akan tetapi apabila barium
enema dilakukan pada hari atau minggu awal kelahiran maka zone
transisi akan sulit ditemukan. Penyakit hirschsprung klasik
ditandai dengan adanya gambaran spastic pada segmen distal
intestinal dan dilatasi pada bagian proksimal intestinal.2.Gejala
klinikGambaran klinis HD dapat kita bedakan berdasarkan usia gejala
klinis mulai terlihat :1. Periode NeonatalAda trias gejala klinis
yang sering dijumpai, yakni pengeluaran mekonium yang terlambat,
muntah hijau dan distensi abdomen. Pengeluaran mekonium yang
terlambat (lebih dari 24 jam pertama) merupakan tanda klinis yang
signifikans. Swenson (1973) mencatat angka 94% dari pengamatan
terhadap 501 kasus , sedangkan Kartono mencatat angka 93,5% untuk
waktu 24 jam dan 72,4% untuk waktu 48 jam setelah lahir. Muntah
hijau dan distensi abdomen biasanya dapat berkurang manakala
mekonium dapat dikeluarkan segera. Sedangkan enterokolitis
merupakan ancaman komplikasi yang serius bagi penderita HD ini,
yang dapat menyerang pada usia kapan saja, namun paling tinggi saat
usia 2-4 minggu, meskipun sudah dapat dijumpai pada usia 1 minggu.
Gejalanya berupa diarrhea, distensi abdomen, feces berbau busuk dan
disertai demam. Swenson mencatat hampir 1/3 kasus Hirschsprung
datang dengan manifestasi klinis enterokolitis, bahkan dapat pula
terjadi meski telah dilakukan kolostomi.
Gambar 7. Foto pasien penderita Hirschsprung berusia 3 hari.
Terlihat abdomen sangat distensi dan pasien kelihatan menderita
sekali
2. Anak. Pada anak yang lebih besar, gejala klinis yang menonjol
adalah konstipasi kronis dan gizi buruk (failure to thrive). Dapat
pula terlihat gerakan peristaltik usus di dinding abdomen. Jika
dilakukan pemeriksaan colok dubur, maka feces biasanya keluar
menyemprot, konsistensi semi-liquid dan berbau tidak sedap.
Penderita biasanya buang air besar tidak teratur, sekali dalam
beberapa hari dan biasanya sulit untuk defekasi.3. Pemeriksaan
RadiologiPemeriksaan yang digunakan untuk membantu mendiagnosa
penyakit Hirschsprung dapat mencakup:1. Foto polos abdomen
(BNO)Foto polos abdomen dapat memperlihatkan loop distensi usus
dengan penumpukan udara di daerah rektum. Pemeriksaan radiologi
merupakan pemeriksaan yang penting pada penyakit Hirschsprung. Pada
foto polos abdomen dapat dijumpai gambaran obstruksi usus letak
rendah, meski pada bayi sulit untuk membedakan usus halus dan usus
besar.Bayangan udara dalam kolon pada neonatus jarang dapat
bayangan udara dalam usus halus. Daerah rektosigmoid tidak terisi
udara. Pada foto posisi tengkurap kadang-kadang terlihat jelas
bayangan udara dalam rektosigmoid dengan tanda-tanda klasik
penyakit Hirschsprung.
2. Barium enemaPemeriksaan yang merupakan standard dalam
menegakkan diagnosa Hirschsprung adalah barium enema, dimana akan
dijumpai 3 tanda khas:1. Tampak daerah penyempitan di bagian rektum
ke proksimal yang panjangnya bervariasi.2. Terdapat daerah
transisi, terlihat di proksimal daerah penyempitan ke arah daerah
dilatasi.3. Terdapat daerah pelebaran lumen di proksimal daerah
transisi.
Gambar 8. Terlihat gambar barium enema penderita hirschprung.
Tampak rectum yang mengalami penyempitan, dilatasi sigmoid dan
daerah transisi yang melebar.
1. Anal manometri (balon ditiupkan dalam rektum untuk mengukur
tekanan dalam rektum)Sebuah balon kecil ditiupkan pada rektum.
Ano-rektal manometri mengukur tekanan dari otot sfingter anal dan
seberapa baik seorang dapat merasakan perbedaan sensasi dari rektum
yang penuh. Pada anak-anak yang memiliki penyakit Hirschsprung otot
pada rektum tidak relaksasi secara normal. Selama tes, pasien
diminta untuk memeras, santai, dan mendorong. Tekanan otot spinkter
anal diukur selama aktivitas. Saat memeras, seseorang mengencangkan
otot spinkter seperti mencegah sesuatu keluar. Mendorong, seseorang
seolah mencoba seperti pergerakan usus. Tes ini biasanya berhasil
pada anak-anak yang kooperatif dan dewasa.2. Biopsi rectumIni
merupakan tes paling akurat untuk penyakit Hirschsprung. Dokter
mengambil bagian sangat kecil dari rektum untuk dilihat di bawah
mikroskop. Anak-anak dengan penyakit Hirschsprung akan tidak
memiliki sel-sel ganglion pada sampel yang diambil. Pada biopsi
hisap, jaringan dikeluarkan dari kolon dengan menggunakan alat
penghisap. Karena tidak melibatkan pemotongan jaringan kolon maka
tidak diperlukan anestesi. Jika biopsi menunjukkan adanya ganglion,
penyakit Hirschsprung tidak terbukti. Jika tidak terdapat sel-sel
ganglion pada jaringan contoh, biopsi full-thickness biopsi
diperlukan untuk mengkonfirmasi penyakit Hirschsprung. Pada biopsi
full-thicknesslebih banyak jaringan dari lapisan yang lebih dalam
dikeluarkan secara bedah untuk kemudian diperiksai di bawah
mikroskop. Tidak adanya sel-sel ganglion menunjukkan penyakit
Hirschsprung.PenatalaksanaanSeperti kelainan kongenital lainnya, HD
memerlukan diagnosis klinik secepat dan intervensi terapi secepat
mungkin, untuk mendapatkan hasil terapi yang sebaik-baiknya. 1.
Preoperatif 2. Operatif 3. Post operatif
1. Preoperatifa. DietPada periode preoperatif, neonatus dengan
HD terutama menderita gizi buruk disebabkan buruknya pemberian
makanan dan keadaan kesehatan yang disebabkan oleh obstuksi
gastrointestinal. Sebagian besar memerlukan resulsitasi cairan dan
nutrisi parenteral. Meskipun demikian bayi dengan HD yang
didiagnosis melalui suction rectal biopsy danpat diberikan larutan
rehidrasi oral sebanyak 15 mL/ kg tiap 3 jam selama dilatasi rectal
preoperative dan irigasi rectal.
b. Terapi farmakologikTerapi farmakologik pada bayi dan
anak-anak dengan HD dimaksudkan untuk mempersiapkan usus atau untuk
terapi komplikasinya.Untuk mempersiapkan usus adalah dengan
dekompresi rectum dan kolon melalui serangkaian pemeriksaan dan
pemasangan irigasi tuba rectal dalam 24-48 jam sebelum pembedahan.
Antibiotik oral dan intravena diberikan dalam beberapa jam sebelum
pembedahan.
2. OperatifTergantung pada jenis segmen yang terkena.Tindakan
bedah sementara pada penderita penyakit Hirschsprung adalah berupa
kolostomi pada usus yang memiliki ganglion normal paling distal.
Tindakan ini dimaksudkan guna menghilangkan obstruksi usus dan
mencegah enterokolitis sebagai salah satu komplikasi yang
berbahaya. Manfaat lain dari kolostomi adalah : menurunkan angka
kematian pada saat dilakukan tindakan bedah definitif dan
mengecilkan kaliber usus pada penderita penyakit Hirschsprung yang
telah besar sehingga memungkinkan dilakukan anastomose.
Gambar 9. Teknik pembedahan pada Hirschprung Disease
Tindakan Bedah Definitif1. Prosedur SwensonProsedur ini adalah
prosedur pertama untuk operasi penyakit Hirschsprung dengan metode
pull-through. Tehnik ini diperkenalkan pertama kali oleh Swenson
dan Bill pada tahun 1948. Segmen yang aganglionik direseksi dan
puntung rektum ditinggalkan 2-4 cm dari garis mukokutan kemudian
dilakukan anastomosis langsung diluar rongga peritoneal. Pada
prosedur ini enterokolitis masih dapat terjadi sebagai akibat
spasme puntung rektum yang ditinggalkan. Untuk mengatasi hal ini
Swenson melakukan sfingterektomi parsial posterior. Prosedur ini
disebut prosedur Swenson I.Pada 1964 Swenson memperkenalkan
prosedur Swenson II dimana setelah dilakukan pemotongan segmen
kolon yang aganglionik, puntung rektum ditinggalkan 2 cm di bagian
anterior dan 0,5 cm di bagian posterior kemudian langsung dilakukan
sfingterektomi parsial langsung. Ternyata prosedur ini sama sekali
tidak mengurangi spasme sfingter ani dan tidak mengurangi
komplikasi enterokolitis pasca bedah dan bahkan pada prosedur
Swenson II kebocoran anastomosis lebih tinggi dibanding dengan
prosedur Swenson I.2. Prosedur Duhamel.Prosedur ini diperkenalkan
pada tahun 1956 sebagai modifikasi prosedur Swenson oleh karena
pada metode Swenson dapat terjadi kerusakan nervi erigentes yang
memberi persarafan pada viscera daerah pelvis. Duhamel melakukan
diseksi retrorektal untuk menghindari kerusakan tersebut dengan
cara melakukan penarikan kolon proksimal yang ganglionik melalui
bagian posterior rektum. Penderita ditidurkan dalam posisi
litotomi, dipasang kateter sehingga vesika urinaria kosong dengan
maksud agar visualisasi rongga abdomen lebih jelas. Irisan kulit
abdomen dilakukan secara paramedian atau transversal. Arteria
hemorrhoidalis superior dipotong diikuti pemotongan mesorektum dan
rektum. Kolon proksimal dimobilisir sehingga panjang kolon akan
mencapai anus. Perhatian khusus ditujukan pada viabilitas pembuluh
darah dan kolon proksimal dengan cara menghindari regangan yang
berlebihan. Setelah segmen kolon yang aganglionik direseksi,
puntung rektum dipotong sekitar 2-3 cm diatas dasar refleksi
peritonium dan ditutup dengan jahitan dua lapis. Rongga retrorektal
dibuka sehingga seluruh permukaan dinding belakang rektum
dibebaskan.Pada dinding belakang rektum 0,5 cm dari linea dentata
dibuat sayatan endoanal setengah lingkaran dan dari lobang sayatan
ini segmen kolon proksimal yang berganglion ditarik ke distal
keluar melewati lubang anus dan dibiarkan bebas menggelantung
kemudian dilakukan anastomosis end to side setinggi sfingter ani
internus. Anastomosis dilakukan dengan pemasangan 2 buah klem
Kocher dimana dalam jangka waktu 6-8 hari anastomosis telah
terjadi. Stenosis dapat terjadi akibat pemotongan septum yang tidak
sempurna.
3. Prosedur Endorectal Pull Through ( Soave ).Pada prinsipnya
tehnik ini adalah merupakan diseksi ekstramukosa rektosigmoid yang
mula-mula dipergunakan untuk operasi atresia ani letak tinggi.
Persiapan preoperasi yang harus dilakukan adalah irigasi rektum,
dilatasi anorektal manual serta pemberian antibiotik.Tahun 1960
Soave melakukan pendekatan abdominoperineal, dengan membuang
lapisan mukosa rektosigmoid. Posisi pasien terlentang dengan fleksi
pelvis 30 derajat, irisan kulit abdomen pararektal kiri melewati
lubang kolostomi dan dipasang kateter.Dinding abdomen dibuka
perlapis sampai mencapai peritonium kemudian dilakukan preparasi
kolon kiri. Kolon distal dimobilisasi dan direseksi 4 cm diatas
refleksi peritoneum. Dibuat jahitan traksi pada kolon distal yang
telah direseksi kemudian mukosa dipisahkan dari muskularis kearah
distal. Lapisan otot secara tumpul didorong kedistal hingga 1-2 cm
diatas linea dentata. Lewat anus dibuat insisi melingkar 1 cm
diatas linea dentata. Kolon yang berganglion kemudian ditarik
kedistal melewati cerobong endorektal. Sisa kolon yang diprolapskan
lewat anus dipotong setelah 21 hari4. Prosedur Boley.Prosedur Boley
sangat mirip dengan prosedur Soave akan tetapi anastomosis
dilakukan secara langsung tanpa memprolapskan kolon terlebih dulu.5
. Prosedur Rehbein.Setelah dilakukan reseksi segmen yang
aganglionik kemudian dilakukan anastomosis end to end antara kolon
yang berganglion dengan sisa rektum, yang dikerjakan intraabdominal
ekstraperitoneal. Tehnik ini sering menimbulkan obstipasi akibat
sisa rektum yang aganglionik masih panjang.6. Prosedur miomektomi
anorektal.Pada pasien-pasien dengan penyakit Hirschsprung segmen
ultra pendek, pengangkatan satu strip otot pada linea mediana
dinding posterior rektum dapat dilakukan dan prosedur ini disebut
miomektomi anorektal, dimana dengan lebar 1 cm satu strip dinding
rektum ekstramukosa diangkat, mulai dari proksimal linea dentata
sampai daerah yang berganglion.7. Prosedur Transanal Endorectal
Pull-Through.Tehnik ini dilakukan dengan pendekatan lewat anus.
Setelah dilakukan dilatasi anus dan pembersihan rongga anorektal
dengan povidon-iodine, mukosa rektum diinsisi melingkar 1 sampai
1,5 cm diatas linea dentata. Dengan diseksi tumpul rongga submukosa
yang terjadi diperluas hingga 6 sampai 7 cm kearah proksimal.
Mukosa yang telah terlepas dari muskularis ditarik ke distal sampai
melewati anus sehingga terbentuk cerobong otot rektum tanpa
mukosa.Keuntungan prosedur ini antara lain lama pemondokan dan
operasi lebih singkat, waktu operasi lebih singkat, perdarahan
minimal, feeding dapat diberikan lebih awal, biaya lebih rendah,
skar abdomen tidak ada. Akan tetapi masih didapatkan komplikasi
enterokolitis, konsipasi dan striktur anastomosis.8. Posterior
Sagital Neurektomi Repair for Hirschsprung DiseaseTeknik ini
diperkenalkan oleh Rochadi, 2005. Rincian teknik operasi adalah
sebagai berikut:Persiapan preoperasi :Pemeriksaan fisik yang
teliti, penilaian keadaan umum penderita, adanya kelainan bawaan
yang lain, pemeriksaan laboratorium rutin, albumin dan pemeriksaan
rontgen dievaluasi secara cermat untuk menentukan ada tidaknya
kontraindikasi pembedahan dan pembiusan. Bila ada dehidrasi,
sepsis, gangguan eletrolit, enterokolitis, anemia atau gangguan
asam basa tubuh semuanya harus dikoreksi terlebih dahulu. Pencucian
rektum dilakukan dengan cara pemasangan pipa rektum dan kemudian
dimasukkan air hangat 10 ml/kg berat badan. Informed consent
dilakukan kepada keluarga meliputi cara operasi, perkiraan lama
operasi, lama perawatan, komplikasi-komplikasi,cara-cara penanganan
apabila terjadi komplikasi dan kemungkinan-kemungkinan terburuk
yang mungkin terjadi.Jalannya operasi :Setelah dilakukan pembiusan,
kemudian dipasang pipa lambung dan kateter. Dipasang infus pada
tangan dengan menggunakan abbocath yang sesuai dengan umur
penderita. Tehnik ini dilakukan dengan posisi pasien
tertelungkup.Setelah dilakukan desinfeksi pada daerah anogluteal
kemudian daerah operasi ditutup doek steril. Irisan pertama dimulai
dengan irisan kulit intergluteal dilanjutkan membuka
lapisan-lapisan otot yang menyusun muscle complex secara tumpul dan
tajam sehingga terlihat dinding rektum. Lapisan otot dinding rektum
dibuka memanjang sampai terlihat lapisan mukosa menyembul dari
irisan operasi. Identifikasi daerah setinggi linea dentata
dilakukan dengan cara memasukkan jari telunjuk tangan kiri ke anus.
Panjang irisan adalah 1 cm proksimal linea dentata sampai zone
transisi yang ditandai dengan adanya perubahan diameter dinding
rektum. Agar supaya tidak melukai mukosa rektum maka setelah mukosa
menyembul, muskularis dinding rektum dipisahkan dari mukosa dengan
cara tumpul sehingga lapisan muskularis benar-benar telah terpisah
dari mukosa. Strip muskularis dinding rektum dengan lebar 0,5 cm
dilepaskan dari mukosa sepanjang zone spastik sampai zone transisi.
Material ini dikirim ke bagian Patologi Anatomi untuk pemeriksaan
pewarnaan hematoksilin-eosin guna identifikasi sel ganglion
Auerbach dan Meissner.2Lapisan-lapisan otot muscle complex ditutup
kembali seperti semula dengan benang Vicryl 3/0 diikuti lapisan
subkutis dengan benang plain cat-gut 2/0 dan lapisan kulit dijahit
intra kutan dengan benang Vicryl 3/0. Dipasang pipa rektum untuk
mencegah terjadinya infeksi pada irisan operasi.Tehnik Posterior
Sagittal Repair for Hirschsprungs Disease ini dilakukan satu tahap,
tanpa kolostomi dan tanpa pull through.Perawatan pasca operasi
:Penderita dirawat langsung dibangsal perawatan, kecuali apabila
ada indikasi dirawat terlebih dahulu di Intensive Care Unit (ICU)
untuk pengamatan pasca operasi yang ketat. Pipa lambung dilepas
apabila fungsi gastrointestinal telah kembali normal dan kateter
dilepas pada hari kedua perawatan. Antibiotik diberikan sampai 2
hari pasca operasi. Pengawasan yang teliti pada daerah perineum
untuk mencegah terjadinya infeksi dengan melihat ada tidaknya
eritema atau selulitis. Untuk mencegah ekskoriasis diberikan salf
zinc dan tiap hari kasa betadin diganti untuk menutup irisan
operasi. Apabila tidak ada komplikasi penderita dapat dipulangkan
pada hari ke empat pasca operasi. Dilatasi anorektal dimulai pada
hari ke tujuh pasca operasi dengan menggunakan busi hegar nomer
enam, mula-mula dikerjakan di poliklinik dan kemudian dilanjutkan
dirumah. Tindakan ini dilakukan untuk mencegah terjadinya striktur.
Apabila terjadi enterokolitis maka diperlukan tindakan pencucian
rektum, pemberian antibiotik dan suspensi kaolin-pektin.
3.Post OperatifPada awal periode post operatif sesudah PERPT
(Primary Endorectal pull-through), pemberian makanan peroral
dimulai sedangkan pada bentuk short segmen, tipikal, dan long
segmen dapat dilakukan kolostomi terlebih dahulu dan beberapa bulan
kemudian baru dilakukan operasi definitif dengan metode Pull Though
Soave, Duhamel maupun Swenson. Apabila keadaan memungkinkan, dapat
dilakukan Pull Though satu tahap tanpa kolostomi sesegera mungkin
untuk memfasilitasi adaptasi usus dan penyembuhan anastomosis.
Pemberian makanan rata-rata dimulai pada hari kedua sesudah operasi
dan pemberian nutisi enteral secara penuh dimulai pada pertengahan
hari ke empat pada pasien yang sering muntah pada pemberian
makanan. Intolerasi protein dapat terjadi selama periode ini dan
memerlukan perubahan formula. ASI tidak dikurangi atau dihentikan.
4KomplikasiSecara garis besarnya, komplikasi pasca tindakan bedah
penyakit Hirschsprung dapat digolongkan atas :1. kebocoran
anastomose2. stenosis3. Ruptur kolon4. Enterokolitis5. gangguan
fungsi spinkterPrognosisAkibat yang dihasilkan setelah perbaikan
penyakit Hirschsprung secara definitif adalah sulit untuk
ditentukan karena terjadi konflik pada laporan dalam literatur.
Beberapa peneliti melaporkan tingkat kepuasan tinggi, sementara
yang lain melaporkan kejadian yang signifikan dalam konstipasi dan
inkontinensia.Kurang lebih 1% dari pasien dengan penyakit
Hirschsprung membutuhkan kolostomi permanen untuk memperbaiki
inkontinensia.Umumnya, lebih dari 90% pasien dengan penyakit
Hirschsprung memiliki hasil memuaskan.
BAB IIIKESIMPULAN
Hirschsprung Disease (HD) adalah kelainan kongenital dimana
tidak dijumpai pleksus auerbach dan pleksus meisneri pada
kolon.Gambaran klinis penyakit hirschprung : pada periode neonatal
ada trias gejala klinis yang sering dijumpai, yakni pengeluaran
mekonium yang terlambat(lebih dari 24 jam pertama), muntah berwarna
hijau dan distensi abdomen. Sedangkan pada anak yang lebih besar,
gejala klinis yang menonjol adalah konstipasi kronis dan gizi buruk
(failure to thrive), terlihat gerakan peristaltik usus di dinding
abdomen., riwayat BAB yang tak pernah normal, letargis, demam yang
tidak terlalu tinggi, nafsu makan menurun, diarrhea, distensi
abdomen yang berat, feces berbau busuk.Pemeriksaan radiologi
merupakan pemeriksaan yang penting pada HD. Pada foto polos abdomen
dapat dijumpai gambaran obstruksi usus letak rendah, meski pada
bayi sulit untuk membedakan usus halus dan usus besar. Pemeriksaan
yang merupakan standard dalam menegakkan diagnosa Hirschsprung
adalah barium enema dimana akan dijumpai 3 tanda khas :1. Tampak
daerah penyempitan di bagian rektum ke proksimal yang panjangnya
bervariasi.2. Terdapat daerah transisi, terlihat di proksimal
daerah penyempitan ke arah daerah dilatasi.3. Terdapat daerah
pelebaran lumen di proksimal daerah transisi.
Penatalaksanaan penyakit hirschprung adalah tindakan operatif
dengan prognosis umumnya, lebih dari 90% pasien dengan penyakit
Hirschsprung memiliki hasil memuaskan.
DAFTAR PUSTAKA1. Lesson, C Roland, Buku Ajar Histologi, EGC,
Jakarta 1996, Hal 369 371.2. Nelson, Waldo E, Ilmu Kesehatan Anak,
Edisi 15 volume 2, EGC, Jakarta, 1999, Hal 1316 13193. Sadler T.W,
Embriologi Kedokteran Langman, Edisi ke 7, EGC, Jakarta, 1997, Hal
270.4. Sabiston, David C, Buku Ajar Bedah, Bagian 2, EGC, Jakarta,
1994, Hal 261.5. Staf Pengajar Ilmu Kesehatan Anak FKUI, Ilmu
Kesehatan Anak 3, 1985, Hal 1134 1135.6. R. Sjamsoehidajat and Wim
de Jong, Buku ajar Ilmu Bedah, Edisi 2, EGC, Jakarta, 1997, Hal
908-910.7.
http://dokterugm.wordpress.com/2010/04/27/megacolon-congenital-hirschprung-disease/
